Казуистика в медицине что это
Значение слова «казуистика»
1. Юр. Применение общих статей закона к различным юридическим случаям.
2. Книжн. Подведение частных случаев под общую догму как прием средневековой схоластики и богословия.
3. перен. Изворотливость, ловкость в доказательстве сомнительных или ложных положений; крючкотворство. — Я не говорил, что люблю войну. Я сказал — люблю воевать. — Это уже казуистика. Крон, Дом и корабль.
[От лат. casus — случай]
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
У средневековых схоластов (богословов и юристов) казуистика представляла собой особый диалектический приём, при помощи которого какой-либо религиозный, моральный или юридический вопрос разбивается на бесчисленное множество мелких деталей и случаев, и, вместо решения вопроса в принципе, стараются войти в тончайший и исчерпывающий анализ всех возможных, и мысленно представимых, случаев. В диалектической казуистике особенно отличались иезуиты. С тех пор в теологии под казуистикой стали понимать и учение о степени греха применительно к различным обстоятельствам. Казуистика стала (особенно в католицизме) теорией «казусов совести», регулирующей конфликты между различными нравственными обязательствами человека, когда необходимо определить приоритет одного из них перед другим в конкретных сложных обстоятельствах.
В юриспруденции под казуистикой понимают анализ данного дела, случая (казуса) и выведение из него путём логической и юридической интерпретации некоторых общих принципов, дополняющих недостающие в законодательстве нормы. В судебной практике большинства стран нередко приходится прибегать к казуальному творчеству из-за выдвигаемых усложняющейся жизнью новых вопросов, ещё не отражённых в законе.
В медицине под казуистикой понимается «отдельное наблюдение (повреждения или заболевания), представляющее научный и практический интерес ввиду его редкости и необычности».
КАЗУИ’СТИКА, и, мн. нет, ж. [от латин. casus — случай]. 1. Теория абстрактно-логического применения к отдельным частным случаям общих догматических положений в католическом богословии и средневековой юриспруденции. 2. перен. Изворотливость (б. ч. недобросовестная) в доказательствах ложных или сомнительных положений. Не верю я, всё это одна к. 3. Совокупность клинических наблюдений над историей одной и той же болезни у нескольких пациентов (мед.).
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
казуи́стика
1. филос. подведение частных случаев под общие догматические положения (в средневековой схоластике и в богословии) ◆ — Друг мой, я хотел только тебя рассмешить, но, клянусь, это настоящая иезуитская казуистика, и, клянусь, всё это случилось буква в букву, как я изложил тебе. Достоевский, «Братья Карамазовы», 1878—1880 г.
2. юр. применение одной статьи закона к различным юридическим случаям
3. изворотливость в споре, доказательстве, защите сомнительных или ложных положений ◆ А между тем, казалось бы, весь анализ, в смысле нравственного разрешения вопроса, был уже им покончен: казуистика его выточилась, как бритва, и сам в себе он уже не находил сознательных возражений. Достоевский, «Преступление и наказание», 1866 г.
4. наука о разрешении конкретных моральных проблем или, как принято говорить в богословии, частных случаев ◆ До XVI в. казуистика строилась путем дедуктивного выведения различных частных правил из общих принципов нравственности. А.И. Бродский, «Casus conscientiae. Казуистика и пробабилизм с точки зрения современной этики», 2002 г.
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я обязательно научусь отличать широко распространённые слова от узкоспециальных.
Насколько понятно значение слова энтомолог (существительное):
Казуистика неотложной хирургии: видели своими глазами
Самое интересное, невероятное, порой пугающее и требующее к себе повышенного внимания, случается вне всяких планов. Поэтому, скорее всего, мы не ошиблись, когда решили обратиться к такой благодатной специальности как неотложная хирургия, чтобы раскрыть несколько интересных случаев: чтобы было, что вспомнить, есть о чем напомнить и будет то, о чем нужно помнить. Нашим собеседником в этом вопросе стал заведующий кафедрой общей хирургии Казанского государственного медицинского университета, доктор медицинских наук, профессор Сергей Васильевич Доброквашин. Именно из его хирургической практики, с его слов мы узнали, что…
Дело было около 15 лет назад.
По «неотложке» поступил молодой парень, только отслуживший в армии, с острым флебонозным аппендицитом. «Мы его прооперировали, все проходило без всяких осложнений, технически все было сделано правильно, но неожиданно для нас через три дня начались проблемы», — рассказывает Сергей Васильевич. Череда осложнений началась с нагноения брюшной стенки, за ним последовал абсцесс брюшной полости, затем — перфоративные острые язвы тонкой кишки, острые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки с кровотечением, дуоденальный свищ… «После каждого осложнения пациент оперировался. Было проведено более 10-ти хирургических вмешательств, но в чем дело, почему возникают осложнения, мы понять не могли. Занесение какой-либо инфекции было исключено».
Ситуация усугублялась психологическим фоном – парень воспитывался одной матерью, был единственной поддержкой и опорой в семье, необходимо было во что бы то ни стало сохранить жизнь и здоровье, не допустить инвалидизации.
«Наконец, состояние стало улучшаться, молодой человек выписался. Но ряд необъяснимых осложнений, возникших после обычной, несложной операции по удалению аппендицита, вызывали у нас беспокойство. И вдруг, на выписке, в ходе разговора с пациентом выясняется, что парень во время службы в армии получил однократную дозу облучения, то есть иммунитет временно был «угнетен», снижен. Лучевой болезни не было, но подобные нарушения возникли именно из-за снижения иммунитета. Пациент был направлен к иммунологам. А через полгода он опять поступает к нам со спаечной кишечной непроходимостью. Мы его оперируем, все проходит гладко, без всяких осложнений и дополнительных вмешательств», — говорит Сергей Васильевич. И добавляет: «Больше таких случаев не было в моей практике. Да и не дай Бог».
Профессор вспоминает еще одну ситуацию, связанную уже с другим заболеванием – холециститом. Случай произошел сравнительно недавно – пару лет назад.
«Одной из клинических баз кафедры является Госпиталь ветеранов войн, и соответственно, в нашем стационаре лечатся ветераны, пожилые люди. Пациентка поступила к нам с заболеванием сосудов нижних конечностей. Проводилось лечение, и примерно через неделю заболел живот. Пациентке было 89 лет, без двух месяцев 90 лет, поэтому мы стали проводить консервативное лечение, но оно оказалось малоэффективным. У пациентке диагностирован калькулезный холецистит, холедохоледиаз, механическая желтуха со всеми вытекающими последствиями. Мы ее прооперировали, убрали из желчного протока 36 камней. Через два месяца здоровая пациентка успешно отметила свое 90-летие», — говорит Сергей Васильевич.
Про молодежь и Кока-колу
Двое молодых людей и девушка чуть старше 20 лет, в компании отмечали надвигающийся День республики, поскольку дело было 28 августа 2006 года. Когда праздничная фантазия была полностью исчерпана, кому-то в голову пришла мысль засунуть девушке в прямую кишку бутылку Кока-колы. Когда девушка пришла в себя после алкогольного опьянения, почувствовав сильные боли, вызвала скорую помощь. Мы сделали снимок и получили ту картину, которая кратко и была описана. В операционной мы дали пациентке наркоз с миорелаксантами для расслабления мускулатуры передней брюшной стенки. Положили в гинекологическое кресло, пропальпировав инородное тело, осторожно, через переднюю брюшную стенку аккуратно продвинули донышко бутылки к анусу и без разрезов и без каких-либо дополнительных вмешательств, извлекли инородное тело.
Девушка, придя в себя после наркоза, сказала нам «Чао!» и ушла.
«Буйные» 90-е, и инородные тела
Картина была примерно той же, но ситуация иная – бутылку из-под жигулевского пива ввели во влагалище девушке. Бутылка, разорвав задний свод, попала в брюшную полость. Потребовалась лапаротомия. Случай был сложный, но состояние пациентки в послеоперационном периоде было достаточно хорошим. Выздоровление наступило быстро.
Зубы съел
Ситуация произошла с пожилым пациентом, который в состоянии опьянения не заметил, как проглотил зубной протез нижней челюсти. Протез был поставлен не по современным стандартам, а по-старинке, «на крючочках». Была повреждена ротоглотка именно этими «крючочками». Потребовалось эндоскопическое вмешательство, протез извлекли, пациент выздоровел.
Лучше не сталкиваться
Все эти «интересные» случаи в основном происходили в отделении неотложной хирургии, когда оно было развернуто в Госпитале ветеранов войн. Сегодня, когда мы занимаемся плановой хирургией, сложные случаи больше всего связаны с количеством сопутствующих заболеваний у пациентов, возрастными ограничениями для оперативных вмешательств, взаимосвязью с другими специалистами и так далее. У пожилого контингента свои, особые ситуации. О них поговорим в другой раз.
Казуистика в медицине что это
Доктор Питер
Профессор НМИЦ онкологии им. Петрова: Рак кожи у детей – это казуистика
Рак кожи у ребенка врачи называют казуистикой, настолько редко он встречается. Это не значит, что родителям можно не обращать внимания на новообразования на коже ребенка, но и переусердствовать не стоит. «Доктор Питер» развеивает самые распространенные мифы о новообразованиях на коже у детей с помощью профессора Светланы Кулевой, заведующей детским отделением НМИЦ онкологии им. Петрова.
Чаще всего новообразования у детей — проблема не сегодняшнего, а завтрашнего дня. Однако случаи меланомы в детской онкологии все же случаются. Поэтому если родителей беспокоит на теле ребенка какое-то новообразование, лучше все-таки показать его онкодерматологу. С одной стороны, чтобы не упустить время для эффективного лечения, если оно окажется, действительно, проблемным. С другой, чтобы не допустить избыточного хирургического вмешательства, что это часто происходит, когда новообразование оценивает врач другой специализации.
Какими должны быть диагностика и лечение детских новообразований? Самые распространенные убеждения на этот счет, причем часто взаимоисключающие, опровергает или подтверждает профессор НМИЦ онкологии им. Петрова, д.м.н., заведующая отделением детской онкологии Светлана Кулева.
МИФ №1 У детей рака кожи не бывает
Редко мы сталкиваемся и с плоскоклеточным раком. В нашей практике было три случая фибросаркомы, один из них у 4-летнего ребенка — чрезвычайно редкое заболевание для такого возраста. Фибросаркома у взрослых может быть от розового до коричневого цвета с ободочком, но это большие элементы, с изъязвлениями. У детей она проявляется как розовое пятнышко на руках или на ногах, оно очень маленькое — настолько, что даже с помощью дерматоскопии сложно поставить диагноз не только обычному дерматологу или хирургу, но и онкологу. Поэтому при малейшем подозрении на фибросаркому делается гистологическое исследование.
МИФ №2 Дети, как и взрослые, подвержены кожным ракам, в том числе меланоме
— Появилось очень много информации о признаках меланомы: быстрый рост родинки, появление неровных краев, исчезновение волосков, неравномерность окраски и формы. У детей это тоже бывает, но не следует пугать этим родителей: это необычные, очень редкие (казуистические) случаи заболевания.
Однако когда в детских медицинских учреждениях нет дерматоонкологов, и родителей с ребенком направляют к взрослому хирургу или к дерматологу, это может закончиться большой бедой для семьи. Потому что «взрослые» специалисты, как правило, плохо знают детство, начинают нервничать, это передается и без того обеспокоенным родителям. Пример: недавно на консультацию из Петрозаводска ко мне направили ребенка с псевдолимфомой, ничего не пояснив его родителям. Да, лимфома — злокачественная опухоль у детей и у взрослых. А псевдолимфома — доброкачественное кожное заболевание, но родители этого не знают, они в панике.
МИФ №3 Новообразования на коже ребенка надо удалять
У 100% детей есть новообразования на коже — папилломы, родинки, себорейные кератомы. На самом деле удалять большинство из них вовсе необязательно. А есть и такие, «поведение» которых требует наблюдения, это должны делать онкологи. И всегда дерматологи направляют их обладателей к нам. Потому что любая «плюс-ткань» считается риском развития онкологического заболевания, даже если она доброкачественная.
МИФ№4 Родинки детям никогда удалять не надо
— В детской дерматоонкологии оцениваются все новообразования на коже, как опасные, так и не опасные. Эта область медицины «несет ответственность» за все кожные изменения. Но прежде всего, речь идет о пигментных невусах — родинках, которые есть абсолютно у всех. Поскольку это патологическая ткань, они считаются проблемой. Если родители тревожатся по их поводу, то мы назначаем наблюдение — раз в два года. Врожденные невусы вообще никогда не озлокачествляются у детей, но надо хотя бы раз показаться онкологу, чтобы исключить генетическую предрасположенность перерождения родинки в злокачественное новообразование. Но все же есть ситуации, в которых и детские дерматоонкологи рекомендуют удаление. Мы стараемся избавляться от травмированных родинок, потому что это уже так сказать, скомпрометированные невусы: нет, сегодня ее озлокачествления не будет — но это провокация для развития меланомы на четвертом или пятом десятке лет.
Невус Рида — родинка черного цвета, размером — от одно миллиметра до одного сантиметра. Его мы тоже рекомендуем удалять, несмотря на то, что в большинстве случаев это доброкачественное новообразование.
В зависимости от показаний и противопоказаний, мы стараемся все подозрительные уже сегодня элементы или подозрительные в перспективе убирать до 18 лет. Если родители не хотят, оставляем, но рекомендуем наблюдение раз в два года.
МИФ №5 Современное безболезненное удаление родинок не позволяет исследовать удаленные ткани. А значит, человек не знает, была ли его родинка опасной или нет.
— Всегда можно сделать цитологию до удаления — клетки забираются либо шприцом (внутридермально) либо скребком. Но делается это в специализированных государственных клиниках. В частных медицинских центрах эту процедуру, как правило, игнорируют, а это, действительно, может иметь значение. Потому что прежде чем удалять, скажем, родинку, необходимо поставить предварительный диагноз, дифференцировать злокачественную от незлокачественной, а затем выбрать способ удаления: лазер, криодеструкция или электрокоагуляция. По результатам цитологического или гистологического исследование ставится окончательный диагноз.
Впрочем, если речь идет о новообразовании на лице и не хочется, чтобы на нем оставался какой-то косметический дефект, мы тоже удаляем его без гистологии. Кроме того, очень сложно исследовать ткань новообразований, представляющий собой едва заметные точки. Родители часто об этом просят, но я всегда против того, чтобы их убирать. Объясняю, что организм на генетическом уровне запрограммирован на определенное количество пигментных клеток. Мы уберем их здесь, они появятся в другом месте, причем неизвестно, в каком. А если внутри и мы не сможем за ним следить?
Публикации в СМИ
Миксома сердца
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца
Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.
Код вставки на сайт
Миксома сердца
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца
Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.