Маципура что это такое
Когда вы, уважаемый читатель, оказываетесь в качестве туриста в стране, где культура и обычаи существенно отличаются от российских, то вы стараетесь обычаи эти если не соблюдать пунктуально, то хотя бы уважать, помня поговорку о недопустимости внедрения своего устава в чужом монастыре.
Но если вы прибыли в страну не на две недели, а на два-три года, обстоятельства складываются несколько иначе.
Согласитесь, это уже что-то вроде минидиаспоры, где каждый среди своих соотечественников чувствует себя как бы дома, однако одновременно вынужден приспосабливаться и к местным особенностям.
Как же быть? Куда податься бедному командированному строителю и монтажнику без, так сказать, хлеба насущного? Примириться с сухим законом и страдать годами?
Да ни боже мой! Не на того напали! Как выразился однажды товарищ Сталин, нет таких крепостей, которые большевики не могли бы взять.
Первые «совьетИки», прибывшие на строительство комбината, заглянули за какой-то мелочью в местную аптеку, и обнаружили вдруг, что там продается свободно, и стоит в общем-то недорого… медицинский спирт.
Не иначе, решили аптекари, техника безопасности на стройке оставляет желать лучшего, поэтому ушибы и мелкие травмы неизбежны.
Какой-то отважный и любознательный советский экспериментатор снял пробу. Результаты дегустации были такими: 1. Зрение не нарушается даже при систематическом употреблении. 2. Пованивает, конечно, но не более, чем когда-то продававшаяся в России древесная водка с красной сургучной головкой по былой цене 21-20, (2-12 после реформы цен), именовавшаяся в народе «сучком». 3. Для гнилой интеллигенции оно, может, и неприемлемо, а для простого работяги, который дома и не такое пробовал – годится за милую душу.
«Первые упоминания фамилии Маципура можно найти в реестре переписи населения Древней Руси в период царствования Иоана Грозного. У государя существовал специальный список уважаемых и приятнозвучащих фамилий, которые давались придворным в случае особого расположения или поощрения».
Вот так! «Уважаемых и приятнозвучащих»! Название к напитку прилипло всерьез и надолго, а сам продукт стал успешно осваиваться рабочими массами.
Что касается приехавшей на стройку интеллигенции, она, как водится, пошла иным путем. Многие продолжили покупать исключительно спирт. Некоторые, пользуясь смычкой с пролетариатом, изготовили самогонные аппараты и начали гнать великолепный самогон из почти дармовых мандаринов, клемантинов и апельсинов, изощряясь в превращении его в коньяк с помощью дубовой стружки и облагораживая полученный напиток кардамоном и прочими добавками.
Лично я обходился медицинским спиртом, который наши водители привозили в пятилитровых канистрочках из отдаленных уголков страны, где он продавался подешевле. «Маципуру» мне довелось попробовать лишь один раз на чьем-то дне рождения, когда именинник поначалу перепутал канистры.
А у Кости, преподававшего в местном университете что-то металловедческое, появился самогонный аппарат. Это был стеклянный чудо-агрегат, изготовленный Васей-пузырем, русским стеклодувом, работавшим при том же университете.
Сделать самогонный аппарат для Васи было примерно то же, что для вас, читатель, приготовить бутерброд, когда в доме есть хлеб, колбаса и сыр.
На другой день Вася передал заказчику красивую бутылку, внутри которой сидел черт, изготовленный из цветного стекла с необыкновенным искусством.
Заказчик был сражен, но тут, однако, вышла небольшая заминка: подарок, оказывается, предназначался несовершеннолетней дочке заказчика, а хвостатый и рогатый черт был выполнен Васей так сказать в шерсти, без штанов, естественно, и… с красно-синими принадлежностями того, что именуется в народе мужским достоинством.
Когда заказчик робко спросил Васю, нельзя ли дело как-то поправить, Вася проворчал «предупреждать надо», и мигом черта, так сказать, кастрировал, не извлекая из бутылки.
Любопытство оказалось для некоторых алжирцев сильнее законов шариата. Кое-кто оценил благотворное воздействие бывшего топлива и на настроение.
Одним словом, проблема застолий, как праздничных, так и просто – «с устатку», была решена для всех слоев населения, принимавших участие в строительстве огромного комбината.
Поселили нас в живописном доме отдыха одного из самарских оборонных заводов, расположенном среди огромных корабельных сосен на берегу реки Кондурчи, а работать возили автобусами на бескрайние картофельные поля совхоза «Красноярский».
Там то, на огромных просторах красноярских полей, я и услышал впервые это загадочное слово мацепура.
Грязь, налипающая килограммами на кирзачи, вечно сырые бушлаты и ватники, промокшие и волглые от грязи перчатки быстро надоели всем хуже горькой редьки, и появления этой непонятной и загадочной мацепуры мы ждали, как манны небесной.
Но вот, наконец. погода дала передышку, дождик закончился, осенние ветры быстро подсушили жирные красноярские черноземы, и в поля наконец-то вышли долгожданные мацепуры.
Как оказалось, этим загадочным инопланетным словом обозначался диковинный и неказисто выглядящий прицепной агрегат, состоявший из кучи цепей, валов и сетчатых транспортерных лент, который по бескрайним картофельным полям таскал за собой трактор, оставляя после себя полосу взрыхленной земли, на поверхности которой в процессе уборки магическим образом оказывались картофельные клубни, собирать которые по следу этой мацепуры и надлежало нам, студентам-первокурсникам.
Весь цимес ситуации заключался в том, что за мацепурой на земле оставалось всего несколько процентов клубней, соскочивших с транспортерных лент или вывалившихся из бункера мацепуры в процессе механизированной уборки, что, конечно же, резко уменьшило наши трудозатраты и увеличило скорость уборки, а, значит, и семимильными шагами приближало её окончание и наше возвращение в город, к учебе.
Михаил Ефремович родился 21 ноября 1908 г. в д. Барбаров Мозырского района Гомельской области. В 1927 г. по путевке Оршанского окружного отдела народного образования М. Е. Мацепуро направляется на учебу в Ленинград. В 1932 г. заканчивает факультет индустриального земледелия Ленинградского института механизации и электрификации сельского хозяйства.
После окончания института М. Е. Мацепуро возвращается в Беларусь и работает старшим научным сотрудником, директором Белорусской научно-исследовательской станции механизации и электрификации сельского хозяйства. В течение нескольких лет он провел большую организационную работу по созданию и внедрению в производство тракторных картофелеуборочных машин, котлов-парообразователей, кормозапарников, опубликовал первые научные работы и защитил кандидатскую диссертацию.
.
М. Е. Мацепуро был инициатором создания Западной машинно-испытательной станции, которая первые годы была в составе института. В начале 50-х гг. ХХ в. был построен цех для изготовления экспериментальных машин, который впоследствии стал крупным экспериментальным заводом, выпускающим целый ряд машин, разработанных в институте.
Видимо, с самого начала появления этих диковинных картофелеуборочных комбайнов к ним и приклеилось имя изобретателя, а потом стало нарицательным и «ушло в народ», постепенно утеряв историю происхождения.
В 1953 году постановлением Совета министров СССР заводу было поручено освоить производство картофелеуборочных комбайнов,
с 1953 по 1955 годы на заводе было выпущено 14269 картофелеуборочных комбайнов ККР-2
Как диагностируют и лечат спинальную мышечную атрофию
О спинальной мышечной атрофии (СМА) — тяжелом редком генетическом заболевании — стали активно говорить в обществе и СМИ лишь несколько лет назад, хотя само заболевание, конечно, известно науке давно. Впервые оно было описано в 1891 году австрийским неврологом Г. Верднигом и затем в 1892 году немецким неврологом Й. Гоффманом.
Сегодня оживление вокруг проблематики СМА вызвано тем, что лишь относительно недавно благодаря активному развитию фармацевтической промышленности и генной терапии появились препараты, способные существенно замедлить прогрессирование заболевания. До этого момента болезнь считалась неизлечимой, а постановка диагноза «СМА» была равноценна приговору.
В последние годы о СМА рассказывают пациентские и благотворительные организации, медицинские работники, СМИ, а отдельные люди и фонды собирают средства на покупку дорогостоящих лекарств для таких больных. В результате самое общее представление о СМА имеют и многие обычные люди, далекие от медицины. Например, знают, что оно связано с тяжелой инвалидностью, сильным ограничением подвижности и что цены на спасительные лекарства от СМА исчисляются десятками миллионов рублей.
Что сегодня известно о СМА науке? Почему лечение этой болезни так дорого стоит? Как сегодня живут пациенты с этим диагнозом? Давайте разбираться.
Автор статьи — Кристина Невмержицкая, врач-невролог, заведующая отделением неврологии Областной детской клинической больницы Екатеринбурга, медицинский эксперт благотворительного фонда «Семьи СМА»
Что такое СМА
СМА — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии. СМА одно из самых распространенных редких (орфанных) заболеваний. Распространенность СМА составляет 1 на 6–10 тыс. новорожденных. Согласно официальным данным, в России сегодня 890 детей со СМА. Каждый год рождается около 200 детей с этим диагнозом [1].
При СМА из-за генетической поломки возникает недостаток особого белка SMN (survival motor neuron). Это провоцирует постепенную гибель α-мотонейронов спинного мозга, которые иннервируют скелетные мышцы и отвечают за их сокращение.
В синтезе белка SMN участвуют два гена — SMN1 и SMN2. Ген SMN1 основной, он кодирует 85% белка. Второй ген SMN2 — оставшиеся 15% белка. Таким образом, если из-за мутации ген SMN1 не работает, единственным источником информации о белке SMN становится ген SMN2. Однако у больных СМА разное количество копий гена SMN2. Чем больше таких копий, кодирующих белок SMN, тем, как правило, легче течение болезни и благоприятнее прогноз. Количество копий гена SMN2 устанавливается путем генетического анализа.
Глобально у всех больных СМА наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, ухудшение или постепенная потеря амплитуды движений, нарушения дыхания и глотания. При этом у больных сохраняется интеллект, способность к обучению и выполнению профессиональных навыков.
Как наследуется СМА
СМА — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что родители ребенка со СМА могут быть носителями дефектного гена SMN1, при этом заболевание не проявляется, а сами они могут не подозревать о риске передать его потомству. В случае если оба родителя передадут поврежденный ген ребенку, СМА разовьется у него с вероятностью 25%.
Если же ребенок получит поврежденный ген только от одного родителя, то не будет иметь симптомов заболевания, а так же, как и родители, будет носителем этого дефектного гена. Вероятность этого составляет 50%.
Типы СМА
В настоящее время принято выделять несколько типов спинальной мышечной атрофии на основании возраста появления первых симптомов и максимальных двигательных умений больного. Каждый тип при естественном течении заболевания связан с разной прогнозируемой продолжительностью жизни. По результату генетического анализа тип СМА установить нельзя.
СМА не зря называют коварным заболеванием. Нередко его признаки появляются внезапно, на фоне нормального общего развития, после чего все приобретенные навыки — удержания головы, сидения, ползания, стояния — постепенно теряются.
Классических типов СМА пять. Отдельно выделяют СМА 0 и IV типов [2].
СМА 0
СМА 0 типа нередко объединяют с I типом СМА. Он также, как и I тип, имеет самое тяжелое течение. СМА 0 типа проявляется еще внутриутробно — ребенок начинает менее активно шевелиться. С первых дней жизни у новорожденного наблюдаются резко сниженная спонтанная двигательная активность и мышечная гиподинамия, отсутствие сухожильных рефлексов, возникают проблемы с дыханием и глотанием.
Продолжительность жизни детей с этим типом СМА составляет несколько недель.
СМА I
Самый тяжелый тип СМА. Первые признаки заболевания возникают в возрасте до шести месяцев. Как правило, родители первыми замечают тревожные симптомы: ребенок не держит голову, не переворачивается и не может сидеть без посторонней поддержки. Дети со СМА I типа очень слабые, не могут в полную силу кричать и кашлять, испытывают трудности с принятием пищи, глотанием, дыханием и отхождением мокроты, в результате чего у них высок риск осложненного течения респираторных заболеваний.
Ожидаемая продолжительность жизни таких больных составляет меньше двух лет. Более ⅔ детей со СМА не доживают до двух лет и погибают в результате развития дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательной мускулатуры.
СМА II
Данный тип СМА протекает медленнее и впервые проявляется в возрасте от шести до 18 месяцев. Главный признак — ребенок с трудом встает на ноги, в большинстве случаев у него вовсе не получается удерживать вертикальное положение тела. Ходить такие дети не могут. Также наблюдается задержка моторного развития, дрожание рук, сколиоз вследствие слабости мышц и контрактуры суставов. Больным может потребоваться инвалидная коляска. Вкупе с другими приспособлениями — поддержками, упорами — это позволяет зафиксировать оптимальное положение тела пациента.
Ожидаемая продолжительность жизни больных с этим типом СМА — 20–40 лет.
СМА III
Для третьего типа СМА характерно стабильное развитие больных до определенного возраста. Они могут сидеть, стоять и ходить. Затем болезнь проявляет себя — из-за прогрессирующей слабости мышц нижних конечностей походка постепенно становится неустойчивой. В ряде случае пациенты теряют способность ходить.
Продолжительность жизни больных со СМА III типа, как правило, такая же, как у обычных людей.
СМА IV
Этот тип СМА считается самым легким. Он проявляется уже во взрослом возрасте — после 25 лет. У таких больных наблюдаются умеренные двигательные нарушения, мышечная слабость, тремор. В ряде случаев из-за прогрессирования заболевания теряется способность ходить.
Диагностика СМА
Крайне важно установить диагноз как можно раньше, чтобы начать лечение и реабилитацию [3], [4].
Для подтверждения диагноза обычно проводят молекулярно-генетический анализ. Он показывает, имеется ли у больного дефект в гене SMN1, а также число копий гена SMN2. Анализ может быть назначен любым врачом, заподозрившим СМА. Педиатр и невролог может заметить настораживающее отставание развития ребенка от возрастных норм, поэтому родителям важно вовремя проводить все плановые осмотры ребенка и самим наблюдать за его физическим развитием.
При необходимости могут быть назначены и другие исследования, в том числе дополнительный генетический анализ, электромиография, некоторые лабораторные исследования, которые в большей степени служат для исключения похожих заболеваний. После уточнения диагноза требуется осмотр несколькими узкими специалистами для оценки факторов риска развития дыхательной недостаточности, ортопедических проблем, трудностей кормления и откашливания.
Очень важно, чтобы с каждым больным ребенком работала мультидисциплинарная команда специалистов, знающих все аспекты и нюансы лечения и реабилитации больных СМА.
Лечение СМА
Сегодня для лечения СМА в мире применяются три препарата.
Крупнейшие мировые фармацевтические компании параллельно исследуют и разрабатывают лекарства. В том числе оценивается эффективность увеличения доз препаратов, тестируются различные способы введения и комбинации лекарств.
Два из трех разработанных препаратов подходят для лечения всех типов СМА и на всех этапах. Однако чем раньше начинается лечение, тем лучшего эффекта можно достичь. Данная группа лекарств влияет на работу гена SMN2, который, в свою очередь, кодирует белок SMN, отвечающий за выживание нейронов спинного мозга. Препараты позволяют стабилизировать течение заболевания, улучшить двигательные функции больного и приобрести новые моторные навыки.
Третий революционный препарат для лечения СМА у детей — продукт генной терапии. При помощи вирус-вектора препарат доставляет синтетическую функциональную копию гена SMN1 в нейроны спинного мозга. В результате лечения в моторных нейронах, лишенных гена SMN1, восстанавливается продуцирование белка SMN. Дозировка этого лекарства устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса. Безопасность и эффективность препарата установлены у детей в возрасте до двух лет или с весом до 21 кг. Лекарство применяется однократно — вводится пациенту путем внутривенной инфузии в течение одного часа. Из-за дороговизны разработка стоимость такого лечения достигает 150 млн руб.
На сегодняшний день любая медикаментозная терапия пациентам со СМА должна назначаться специалистами, имеющими достаточный опыт в ее применении.
Жизнь со СМА: как помочь больному
До появления препаратов для лечения СМА больным оказывалась только паллиативная помощь, призванная максимально облегчить симптомы [5].
Теперь речь идет о реабилитации, однако отработанных эффективных методик пока мало. На данный момент с уверенностью можно говорить только об эффективности физической терапии и гидрокинезотерапии.
Огромную роль в реабилитации больного со СМА играют его близкие. Вместе в врачами разных профилей они образуют единую команду, совместными усилиями которой ребенку могут быть обеспечены максимально эффективная системная реабилитация и уход.
Физическая терапия
Из-за общей мышечной слабости больные СМА не могут совершать движения в том же объеме, что здоровые люди. Из-за этого возникает риск развития контрактур суставов, которые со временем могут стать постоянными и ограничивать движения. Лечебная физкультура включает комплексы упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его здоровья. Например, для полностью лежачих больных занятия ставят целью в том числе увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей. У сидячих пациентов — повышение мобильности.
В лечебной физкультуре также применяются различные вспомогательные устройства и приспособления. Например, вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.
Гидрокинезотерапия
Гидрокинезотерапия представляет собой комплекс водных лечебных упражнений, дополняемый подводным массажем и ортопедическими приспособлениями.
Упражнения проходят в специально оснащенном бассейне при оптимальной температуре воды. В целом вода — это дружественная среда для больных СМА, в том числе за счет снятия нагрузки на позвоночник, суставы и сердце. Занятия позволяют укрепить все группы мышц, способствуют восстановлению двигательных функций, повышают общий тонус пациентов и очень нравятся детям.
Где узнать о СМА больше
SMA Europe — европейская пациентская организация, созданная в 2006 году. Она объединяет пациентские и исследовательские организации всей Европы, посвященные СМА.
«Семьи СМА» — российская пациентская организация, часть SMA Europe, созданная в 2015 году. На сайте представлена актуальная информация о СМА для пациентов и их семей, в том числе последние новости о законодательных аспектах и фармацевтическом рынке. Работает горячая линия.
TogetherInSMA— международный сайт, созданный для информирования пациентов со СМА и их семей. Здесь на русском языке можно получить общую информацию о СМА, доступных методах лечения, найти практические руководства по уходу за больными и другие полезные сведения.
Вниманиесма.рф — информационный портал, созданный при поддержке второй по величине в мире фармацевтической компании. Ресурс полностью посвящен симптоматике СМА, в том числе первым тревожным симптомам заболевания.
Узнать о том, как поддержать людей с редкими (орфанными) заболеваниями можно на сайте «Редкое искусство помогать» и в аккаунте @rare_art.
Важно помнить, что ни информация данных ресурсов, ни эта статья не заменяют очную консультацию у медицинского специалиста по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением СМА.
Новое в блогах
Когда вы, уважаемый читатель, оказываетесь в качестве туриста в стране, где культура и обычаи существенно отличаются от российских, то вы, как правило, стараетесь обычаи эти если и не соблюдать пунктуально, то хотя бы уважать, помня поговорку о недопустимости внедрения своего устава в чужом монастыре.
Но если вы прибыли в страну не на две недели, а на два-три года, обстоятельства складываются несколько иначе.
Согласитесь, это уже что-то вроде минидиаспоры, где каждый чувствует себя в среде соотечественников как бы дома, однако одновременно вынужден приспосабливаться и к местным особенностям, где обычаи и нравы поневоле заставляют с ними считаться.
Как же быть? Куда податься бедному командированному строителю и монтажнику без, так сказать, хлеба насущного? Примириться с сухим законом и страдать годами?
Да ни боже мой! Не на того напали! Как выразился однажды товарищ Сталин, нет таких крепостей, которые большевики не могли бы взять.
Первые «совьетИки», прибывшие на строительство комбината, заглянули за какой-то мелочью в местную аптеку, и обнаружили вдруг, что там продается свободно, и стоит в общем-то недорого… медицинский спирт.
Не иначе, решили аптекари, техника безопасности на стройке оставляет желать лучшего, поэтому ушибы и мелкие травмы неизбежны.
Что же произошло на капиталистическом рынке медицинского спирта?
Какой-то отважный и любознательный советский экспериментатор снял пробу. Результаты дегустации были такими: 1. Зрение не нарушается даже при систематическом употреблении. 2. Пованивает, конечно, но не более, чем когда-то продававшаяся в России древесная водка с красной сургучной головкой по былой цене 21-20, (2-12 после реформы цен), именовавшаяся в народе «сучком». 3. Для гнилой интеллигенции оно, может, и неприемлемо, а для простого работяги, который дома и не такое пробовал – годится за милую душу.
Продукт получил на стройке звучное, явно не арабское название «маципура».
То, что такая фамилия существует, легко убедиться, заглянув в Википедию, где процитировано буквально следующее:
«Первые упоминания фамилии Маципура можно найти в реестре переписи населения Древней Руси в период царствования Иоана Грозного. У государя существовал специальный список уважаемых и приятнозвучащих фамилий, которые давались придворным в случае особого расположения или поощрения».
Вот так! «Уважаемых и приятнозвучащих»! Название к напитку прилипло всерьез и надолго, а сам продукт стал успешно осваиваться рабочими массами.
Что касается приехавшей на стройку интеллигенции, она, как водится, пошла иным путем. Многие продолжили покупать исключительно спирт. Некоторые, пользуясь смычкой с пролетариатом, изготовили самогонные аппараты и начали гнать великолепный самогон из почти дармовых мандаринов, клемантинов и апельсинов, изощряясь в превращении его в коньяк с помощью дубовой стружки и облагораживая полученный напиток кардамоном и прочими добавками.
Лично я обходился тоже медицинским спиртом, который наши водители любезно привозили в пятилитровых канистрочках из отдаленных уголков страны, где он продавался подешевле. «Маципуру» мне довелось попробовать лишь один раз на чьем-то дне рождения, когда именинник поначалу перепутал канистры.
А у Кости, преподававшего в местном университете что-то металловедческое, появился самогонный аппарат. Это был стеклянный чудо-агрегат, изготовленный Васей-пузырем, русским стеклодувом, работавшим при том же университете.
Сделать самогонный аппарат для Васи было примерно то же, что для вас, читатель, приготовить бутерброд, когда в доме есть хлеб, колбаса и сыр.
Заказчик был сражен, но тут, однако, вышла небольшая заминка: подарок, оказывается, предназначался несовершеннолетней дочке заказчика, а хвостатый и рогатый черт был выполнен Васей так сказать в шерсти, без штанов и… с красно-синими принадлежностями того, что именуется в народе мужским достоинством.
Когда заказчик робко спросил Васю, нельзя ли дело как-то поправить, Вася проворчал «предупреждать надо», и мигом черта кастрировал, не извлекая из бутылки.
Любопытство оказалось для некоторых алжирцев сильнее законов шариата. Кое-кто оценил благотворное воздействие бывшего топлива и на настроение.
— Гудит. Но не так, как раньше. Раньше гудела вот так: «У-У-У-У. », а теперь вот так: «у-у-у-у-у». В общем, са ва.
Одним словом, проблема застолий, как праздничных, так и просто – «с устатку», была решена для всех слоев населения, принимавших участие в строительстве огромного комбината.