Медиастинальный липоматоз легких что это
Липома абдомино-медиастинальная
Липома абдомино-медиастинальная – это доброкачественная опухоль соединительной ткани, которая располагается в области правого кардио-диафрагмального угла. При отсутствии должного лечения она разрастается и оказывает сдавливающий эффект на органы грудины, что приводит к осложнениям, угрожающим жизни пациента. Важно понимать, что такая опухоль подвержена малигнизации – перерождению в злокачественную, и может спустя время после удаления появиться снова.
Симптомы и диагностика
Липома абдомино-медиастинальная развивается в области прикрепления диафрагмы к грудине и реберной дуге (в медицине эта зона называется щель Ларрея). На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно, но при увеличении размеров опухоли пациента беспокоят следующие жалобы:
Для диагностики абдомино-медиастинальной липомы применяется рентгенологическое обследование. В дополнение к нему проводят КТ. Форма опухоли на снимке может быть разной – от круглой до грушевидной. Она имеет однородную структуру и чёткий контур.
Методики лечения
При усилении клинических проявлений или значительном увеличении размеров липомы абдомино-медиастинальной рекомендуется инвазивная операция. Показания к применению хирургического вмешательства:
Удалять липомный узел, который уже окружен плотной капсулой, должен опытный торакальный хирург. Если опухоль переросла в злокачественную, то дополнительно потребуется помощь онколога. Химиотерапию в борьбе с липомами не используют.
Высококвалифицированные торакальные хирурги Клиники Андромеда помогут с диагностикой и порекомендуют оперативное лечение при необходимости. При болях и тяжести в груди не затягивайте с записью на обследование – правильная и своевременная диагностика в разы увеличивает шансы на полное выздоровление пациента!
Опухоли средостения
Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.
Кто находится в «зоне риска»?
Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.
Классификация образований средостения
Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.
Клиническая картина
Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:
В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:
Диагностика
Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.
Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.
При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.
Лечение
В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:
Профилактика и прогнозы
К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.
Список литературы:
1) Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России (АОР, 2020)
2) Барболина Т. Д., Бычков М. Б., Аллахвердиев А. К., Борисова Т. Н., Владимирова Л. Ю., Герасимов С. С., Деньгина Н. В., Козлов Н. А., Лактионов К. К., Левченко Е. В., Малютина Д. В., Пикин О. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей вилочковой железы (тимомы и рака тимуса). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10). С. 608-619.
3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний/ под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. – 4-е изд., расширенное и дополненное. – М.: Практическая медицина, 2018.-688с.
4) Рациональная фармакотерапия в онкологии: руководство для практикующих врачей/под.ред. М.И. Давыдова, В.А. Горбуновой. – М.: Литтерра, 2017. – 880с. (Серия «Рациональная фармакотерапия»).
5) Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Злокачественные новообразования в России в 2018 году. (заболеваемость и смертность) — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, — 2019. –илл.-250с.
6) Пикин О.В. et al. Опухоли средостения: сборник под ред. академика РАН, профессора А.Д. Каприна. М.: Молодая гвардия, 2019. 232 p.
Опухоли средостения: что это такое, классификация.
Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.
В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:
Злокачественные новообразования средостения диагностируются чаще всего в возрасте 18-45 лет, какой-то гендерной предрасположенности не отмечается.
Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.
К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.
Какие симптомы укажут на рак средостения?
Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.
К основным признакам рака средостения относятся:
Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.
Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:
Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.
Диагностика опухоли средостения.
Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:
Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.
Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.
К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.
Лечение опухолей средостения.
Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.
Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.
Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.
Прогноз рака средостения.
Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.
Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль средостения (рак тимуса)
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД
Медиастинальный липоматоз легких что это
а) Определение:
• Доброкачественное новообразование, состоящее из жировой ткани
б) Лучевая диагностика липомы средостения:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование гомогенной жировой плотности с четким контуром
о ± тонкие мягкотканные перегородки (> 2 мм) или тонкая капсула
• Локализация:
о Чаще всего встречается в преваскулярном/переднем отделе средостения
• Размер:
о В 80% случаев > 5 см:
— Менее чем в 1 % случаев > 10 см
— Липомы в средостении больше, чем в кожных покровах
• Морфологические особенности:
о Может выявляться тонкая фиброзная капсула
2. Рентгенография липомы средостения:
• Объемное образование в средостении или расширение тени средостения:
о При рентгенографии определить жировую плотность удается редко
о Хондроидная или остеоидная минерализация наблюдается редко
(а) Пациент с липомой в средостении. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется крупное образование, оттесняющее трахею влево. Верхний край объемного образования визуализируется над уровнем ключиц, что указывает на расположение его в среднем или заднем средостении.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в висцеральном отделе средостения выявляется объемное образование жировой плотности с четким контуром, в структуре которого визуализируется тонкая мягкотканная перегородка Мягкотканные узелки и прочие признаки злокачественного новообразования отсутствуют, что свидетельствует в пользу липомы.
4. МРТ липомы средостения:
• Т1ВИ FS:
о При наличии на Т1ВИ гиперинтенсивного объемного образования подавление сигнала от жировой ткани в данном режиме позволяет подтвердить ее наличие
• Т1ВИ FS с контрастным усилением:
о Тонкая капсула может контрастироваться:
— Тонкие перегородки обычно не контрастируются
• Интенсивность сигнала от липомы при МРТ во всех последовательностях должна соответствовать подкожной жировой клетчатке:
о Тонкие перегородки и капсула гипоинтенсивны на Т1ВИ и Т2ВИ
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ является предпочтительным методом диагностики объемных образований жировой плотности в средостении
о КТ облегчает выявление кальцификатов и протяженности опухоли
(а) При КТ с контрастным усилением и кардиосинхронизацией вдоль правой стороны выносящего тракта правого желудочка определяется объемное образование жировой плотности. Прилежащие структуры средостения оттеснены образованием, однако признаки инвазии отсутствуют.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ в косоаксиальной проекции в режиме визуализируется диффузное подавление сигнала от объемного образования, что соответствует наличию в нем жировой ткани. МРТ позволяет оценивать объемные образования с позиции тканевых характеристик и особенностей контрастирования.
в) Дифференциальная диагностика липомы средостения:
1. Липосаркома:
• Весьма редкое злокачественное новообразование сочетанной жировой и мягкотканной плотности
• Толстые мягкотканные перегородки (>2 мм) или узелки позволяют заподозрить липосаркому
2. Медиастинальный липоматоз:
• Инфильтративная жировая ткань, не покрытая капсулой
• Встречается при ожирении и введении стероидных препаратов
3. Тимолипома:
• Редкая доброкачественная опухоль тимуса, содержащая жировую ткань
4. Тератома:
• Новообразование в преваскулярном отделе средостения, состоящее из высокодифференцированных тканей, в том числе жировой
5. Грыжа Морганьи:
• Может имитировать опухоль средостения
• Обнаружение мезентериальных сосудов
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Множественные липомы в 30% случаев являются наследственным заболеванием:
— Обычно встречаются у мужчин; липомы обычно локализуются в кожных покровах
• Сопутствующие патологические изменения:
о Множественныелипомы выявляются при синдроме Коудена, синдроме Фрелиха, синдроме Протея
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Существует несколько доброкачественных вариантов липомы; хондроидная липома, остеохондрома, ангиолипома, инфарктная липома
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Может выявляться тонкая мягкотканная капсула
4. Микроскопические особенности:
• Состоит из зрелых адипоцитов и содержит небольшое количество соединительной ткани, формирующей перегородки
д) Клинические аспекты липомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы выявляют редко
о При большом размере и объемном воздействии может вызывать одышку, дисфагию, кашель, набухание шейных вен
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о 1,6-2,3% от всех первичных новообразований средостения
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Липомы могут расти медленно; рецидивируют после резекции в 4-5% случаев
д) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• Объемное образование гомогенной жировой плотности, располагающееся в средостении, при отсутствии перегородок или при наличии нескольких тонких неконтрастирующихся перегородок может быть с уверенностью расценено, как липома
• Интенсивность сигнала отлипомы при МРТ во всех последовательностях должна соответствовать жировой ткани
• При наличии толстых мягкотканных перегородок или узловых компонентов следует заподозрить липосаркому
е) Список литературы:
1. Carter BW et al: Approaching the patient with an anterior mediastinal mass: a guide for radiologists. J Thorac Oncol. 9(9 Suppl 2):S110-8, 2014
2. Gaerte SC et al: Fat-containing lesions of the chest. Radiographics. 22 Spec No:S61-78, 2002
3. Boiselle PM et al: Fat attenuation lesions of the mediastinum. J Comput Assist Tomogr. 25(6):881-9, 2001
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019
Университет
Компьютерные томограммы липомы средостения в коронарной и аксиальной проекциях
На прошлой неделе специалисты Республиканского центра торакальной хирургии (РЦТХ) на базе 10-й ГКБ Минска успешно удалили липому средостения размером почти с легкое. Это второй случай такой большой жировой опухоли средостения за время работы торакального отделения (с 1989 года).
— Ой, как же это все внутри меня помещалось? — восклицает хрупкая 58-летняя Мария Антоновна (имя изменено. — Прим. авт.), работница одного из промпредприятий столицы. По просьбе пациентки руководитель РЦТХ Анатолий Татур показал фото удаленного образования. 25х18х10 см! Вес — 2 кг!
Еще 6 лет назад флюорография показала у Марии Антоновны гомогенное затемнение в правом легком. Углубленное обследование — КТ органов грудной клетки — выявило опухоль в средостении. Врачи рекомендовали ее удалить, но женщина решила повременить с операцией. Спустя пару лет стала хуже переносить ОРЗ — простуды протекали с температурой и дольше, чего раньше не было. А недавно очень тяжело переболела пневмонией. При повторной томографии установлено: липома увеличилась, почти полностью сдавила левое легкое, а сердце и другие органы средостения сместились в здоровую сторону.
Как впоследствии прокомментировали специалисты, у пациентки полноценно функционировало только правое легкое, поэтому при физической нагрузке возникали одышка и сердцебиение. Из-за сдавления опухолью левого легкого нарушался газообмен, а в таких условиях проще закрепиться инфекции…
После консультации в РЦТХ Мария Антоновна согласилась на операцию, ее госпитализировали в торакальное отделение 10-й ГКБ. При анализе данных КТ врачи установили, что «ножка» гигантской липомы, через которую опухоль получала питание, локализовалась в передне-верхнем средостении на дуге аорты, а ее основание лежало на диафрагме.
Выбор техники вмешательства обсуждали консилиумом. Вначале хотели оперировать щадящим способом — торакоскопически. Однако размер липомы все-таки был слишком велик. Манипулировать торакоскопическими инструментами в полости (опухоль занимала значительный объем плеврального мешка) было крайне затруднительно и даже опасно из-за риска повреждения крупных сосудов средостения и корня легкого. Для удаления подобных образований идеально иметь спецоборудование, чтобы разрушить структуру опухоли, а затем ее просто аспирировать. Остановились на традиционной передне-боковой торакотомии.
Вмешательство под эндотрахеальным наркозом продолжалось 2 часа. Хирурги аккуратно выделили медиастинальную «ножку» опухоли с сохранением капсулы, а когда новообразование оказалось в свободной полости, удалили его. Были опасения, что после длительной компрессии возникнут сложности с легким. Однако оно благополучно расправилось еще на операционном столе, быстро заняв нужный объем плевральной полости, и негативных последствий удалось избежать.
Послеоперационный период протекал хорошо. На 2-й и 4-й день удалили дренажи.
А на 8-е сутки Марию Антоновну выписали. Теперь ей необходимо только амбулаторное наблюдение.
…Женщина с удовольствием продемонстрировала корреспонденту, как она теперь может глубоко вздохнуть, а затем честно резюмировала:
— С операцией, конечно, можно было и не затягивать…
Когда банальная липома становится нетривиальной проблемой
Анатолий Татур, руководитель Республиканского центра торакальной хирургии, профессор
1-й кафедры хирургических болезней БГМУ, доктор мед. наук
Липома — наиболее частая доброкачественная мезенхимальная опухоль. Она может развиваться на всех участках тела, где имеется жировая ткань. Подкожные липомы обычно небольшие и длительно ничем себя не проявляют. Беспокойство пациентов возникает при увеличении опухоли и развитии косметического дефекта.
Вмешательства по удалению некрупных подкожных липом технически несложные, поэтому их, как правило, после консультации онколога доверяют начинающим общим хирургам.
Среди новообразований средостения липомы составляют всего 2–3%. В практике торакального хирурга наиболее распространены абдомино-медиастинальные, развивающиеся из предбрюшинной клетчатки. Крайне редко приходится иметь дело с шейно-медиастинальными.
10 лет назад мы лечили 45-летнюю женщину с липомой в области шеи слева 16127см. Опухоль сдавливала трахею и пищевод, располагалась от угла нижней челюсти до дуги аорты.
В общехирургических стационарах, где консультировалась пациентка, не взялись за удаление такого образования, потому что, по данным МРТ, в его толще проходили сонная артерия, внутренняя яремная вена и блуждающий нерв. Пациентку прооперировали в нашем центре, используя комбинированный левосторонний цервикотомический и верхний продольно-поперечный стернотомический доступ.
Опухоль выделили в пределах капсулы, а после продольного ее рассечения и выделения элементов сосудисто-нервного пучка из опухолевой ткани — удалили. При гистологическом исследовании образование имело такое же строение, как обычные подкожные липомы. Опытом наблюдения мы поделились на заседании общества хирургов Минска.
Случаи гигантских липом средостения с интраплевральным ростом также крайне редки. Они увеличиваются медленно, долго протекают бессимптомно и обычно являются рентгенологической находкой. В медицинской литературе описаны клинические наблюдения липом до 3,5 кг. При значительных размерах они могут вызывать серьезные гемодинамические и респираторные нарушения вследствие компрессии структур средостения, легкого и диафрагмы.
В диагностике липомы средостения ведущее место сегодня принадлежит КТ и МРТ. Независимо от локализации существует риск малигнизации, в частности перерождения в саркому (растет по мере увеличения образования). От таких опухолей необходимо своевременно избавляться в специализированном стационаре. Когда они еще небольшие, возможно выполнение малоинвазивного видеоторакоскопического вмешательства.
Елена Клещенок
Фото автора и из личного архива А. Татура
Медицинский вестник, 10 декабря 2015