Мегадолихоколон у детей что это такое
Мегаколон
Мегаколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.
МКБ-10
Общие сведения
Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегадолихоколон и др. При мегаколоне отмечается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. Вследствие патологической гипертрофии происходит развитие очагового воспаления и атрофии слизистой, нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстого кишечника. При мегеколоне изменения чаще касаются сигмовидной кишки: происходит ее расшиерение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).
Причины мегаколона
Врожденная патология обусловлена отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и др.), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.
Патогенез
Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.
Классификация
Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1. По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.
По локализации и протяженности участка гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.
Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).
Симптомы мегаколона
Тяжесть течения и особенности клиники заболевания напрямую связаны с протяженностью пораженного отдела и компенсаторными возможностями организма. При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, нарастает хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота с примесью желчи. Опорожнение кишечника наступает только после введения газоотводной трубки, выполнения очистительной или сифонной клизмы. Для испражнений характерен гнилостный запах, содержание слизи, крови, частиц непереваренной пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, отставание физического развития, анемия.
Прогрессирующие хронические запоры и вздутие кишечника при мегаколоне приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, формированию, так называемого, «лягушачьего живота». Сквозь переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику в раздутых петлях кишечника. Расширение и вздутие толстой кишки при мегаколоне сопровождается высоким стоянием купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размера и формы грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). На этом фоне развивается цианоз, одышка, тахикардия, регистрируются изменения на электрокардиограмме, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.
Осложнения
Частыми осложнениями мегаколона служат дисбактериоз и развитие острой кишечной непроходимости. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, происходит изъязвление слизистой, что проявляется «парадоксальными» поносами. Развитие обтурационной непроходимости кишечника сопровождается неукротимой рвотой и болями в животе, в тяжелых случаях – прободением толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте или узлообразовании кишки может возникать странгуляционная кишечная непроходимость.
Диагностика
Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.
Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.
Лечение мегаколона
Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы болезни. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.
При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренное наложение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.
Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и др. В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.
Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита). Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.
Что такое мегаколон? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Волковой И. А., проктолога со стажем в 23 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённый мегаколон также характерен для следующих заболеваний:
Приобретённый мегаколон. Частота возникновения приобретённого мегаколона не зависит от пола и расы пациентов. Причинами могут быть:
Симптомы мегаколона
Симптомы мегаколона у пациентов могут быть выражены в различной степени. Нередко пациенты не придают значения имеющимся проявлениям, пока их состояние не ухудшится или не возникнут осложнения.
При развитии осложнений у пациентов с мегаколоном могут возникать боли в животе, выделение крови из прямой кишки, слабость, бледность, учащённое сердцебиение, повышение температуры тела, признаки обезвоживания (сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда, скудное мочеиспускание).
Патогенез мегаколона
Контроль за сокращением толстой кишки осуществляют собственные нервы толстого кишечника, вегетативная (висцеральная) нервная система ( регулирующая деятельность внутренних органов) и центральная нервная система. Окончательная нервная регуляция моторики толстого кишечника идёт по постганглионарным нервам, которые отходят от нервных узлов (ганглиев) и идут к органам.
Классификация и стадии развития мегаколона
По течению мегаколон бывает двух видов:
По возникновению:
Коды заболеваний, которые могут сопровождаться мегаколоном, согласно международной классификации болезней МКБ-10:
Классификация хронического мегаколона:
Также хронический мегаколон разделяют на две группы по возрасту начала заболевания:
Осложнения мегаколона
Перфорация стенки кишки приводит к развитию диффузного или местного перитонита — воспаления в брюшной полости. При этом в брюшной полости могут формироваться абсцессы — ограниченные участки гнойного воспаления. Осложнения проявляются тяжёлым общим состоянием, которое сопровождается болью в животе, повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, задержкой стула и газов.
Следствием перфорации и перитонита может стать сепсис — попадание инфекции, патогенных микроорганизмов и выделяемых ими токсинов в кровеносное русло и ткани организма. При сепсисе воспалительный процесс происходит не в отдельном органе, а во всём организме. В ответ на массивное проникновение инфекционных агентов и их токсинов в кровь может развиться тяжёлое шоковое состояние — инфекционно-токсический шок. Это тяжёлое, угрожающее жизни состояние, характеризующееся нарушением кровообращения и общей интоксикацией (лихорадка на фоне высокой температуры тела, озноб, повышенная потливость, сильная головная, мышечная и суставная боль). При возникновении таких симптомов пациенту требуется неотложная медицинская помощь.
Диагностика мегаколона
Диагностика мегаколона начинается с осмотра пациента. При осмотре обычно заметно увеличение живота. Может присутствовать напряжение мышц передней брюшной стенки. При перкуссии (постукивании) обычно определяется тимпанический звук (громкий, средней высоты или высокочастотный звук, похожий на звук удара в барабан).
При пальцевом исследовании прямой кишки определяются плотные каловые массы выше аноректального кольца. Пальцевое исследование прямой кишки у пациентов с болезнью Гиршпрунга может сопровождаться выделением большого количества калового содержимого.
У пациентов с мегаректумом прямая кишка может быть заполнена и растянута каловыми массами, что нередко ведёт к зиянию ануса вследствие возникновения вторичной дисфункции внутреннего сфинктера заднего прохода. У таких пациентов может присутствовать инконтиненция (неудержание кала) и подтекание жидких каловых масс.
Дифференциальную диагностику мегаректума необходимо проводить с различными видами кишечной непроходимости:
Лабораторные исследования:
Для первичной диагностики выполняют обзорную рентгенографию брюшной полости. Это помогает уточнить ситуацию и оценить её тяжесть.
Провести дифференциальный диагноз между тотальным замедлением работы толстого кишечника и функциональным препятствием на выходе (ректосигмоидной обструкцией) возможно при помощи контроля за пассажем рентгенконтрастного вещества по кишечнику. Минимум за два дня до проведения теста пациенту рекомендуют принимать 30 г пищевых волокон ежедневно, а также исключить приём слабительных и выполнение клизм. Пациент выпивает контрастное вещество, а затем ему выполняют обзорную рентгенографию брюшной полости на первый, третий и пятый дни, чтобы точно определить проходимость кишечника, расположение, форму и функции толстой кишки.
У пациентов с тотальным замедлением работы толстого кишечника происходит замедление прохождения контрастного вещества по кишечнику с его распространением от слепой до прямой кишок. В то время как у пациентов с функциональным препятствием на выходе (ректосигмоидной обструкцией) продвижение контрастного вещества по кишечнику происходит в нормальном темпе, а затем накапливается в прямой кишке.
В дифференциальной диагностике врождённого и приобретённого мегаколона может помочь аноректальная манометрия. Это метод исследования, который позволяет оценить тонус аноректального мышечного комплекса, а также координацию сокращений стенок анальных сфинктеров и прямой кишки. Исследование проводится путём введения ректальной трубки, подключённой к прибору, который измеряет давление, оказываемое анальными сфинктерами. Если в ответ на растяжение стенки прямой кишки внутренний сфинктер ануса расслабляется, а наружный сфинктер сокращается, означает, что у пациента нет болезни Гиршпрунга. Если этот рефлекс отсутствует, необходима биопсия прямой кишки для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга.
Проверка задержки проводимости по n.pudendus (срамному нерву) может выявить проблемы, связанные с перистальтикой кишечника, а также механические и/или анатомические проблемы дефекации. Исследование проводят с помощью электродов, которые прикрепляются к коже в месте прохождения изучаемых нервов. Электрический ток стимулирует активность нервов, а электроды измеряют скорость и силу электрических сигналов, проходящих через нерв. Если нерв поврежден, ток будет проходить медленно и слабо.
Колоноскопия необходима для исключения обтурационной причины расширения кишечника (сужения или закрытия просвета кишечника). При колоноскопии толстый кишечник исследуется с помощью специального оптического аппарата — колоноскопа, который позволяет осмотреть стенки и просвет кишки.
Гистологическое исследование позволяет определить этиологию (причину) заболевания. Тонкоигольная биопсия является установленным стандартом диагностики болезни Гиршпрунга. Однако в большинстве случаев для установления диагноза достаточно аспирационной биопсии слизистой оболочки. Для заболевания характерно отсутствие нервных клеток, поэтому болезнь Гиршпрунга не может быть исключена или подтверждена проведением обычных манометрических исследований. В других случаях биопсия не показана, так как наличие нервных клеток является нормой.
Лечение мегаколона
Лечение пациентов с хроническим мегаколоном требует мультидисциплинарного подхода с участием врачей-гастроэнтерологов, диетологов, нутрициологов, эндоскопистов, а также врачей-хирургов. Если состояние пациента не осложнилось перфорацией, первоначальный подход к ведению должен быть консервативным.
Медикаментозное лечение. Большинство экспертов считают, что ключевым моментом в лечении является размягчение каловых масс и их последующая эвакуация при помощи клизм и свечей. Также очень важна коррекция электролитных и метаболических нарушений. В то же время необходимо исключить медикаменты, влияющие на перистальтику кишечника (наркотические препараты опиоидного ряда, антихолинергические агенты, блокаторы кальциевых каналов).
Если пациенту необходима госпитализация, в лечении может помочь декомпрессия (разгрузка кишечника от газов и жидкого застойного содержимого) при помощи назогастрального зонда и газоотводной трубки. При использовании этого метода необходимо предложить пациенту часто менять положение тела. Смена позиции может помочь декомпрессии.
После стабилизации пациента с хроническим мегаколоном очень важна нормализация работы кишечника. Для улучшения моторики необходимо повышение физической активности. Для профилактики рецидива очень важна выработка привычки к ежедневному посещению туалета и дефекации “по расписанию”. При необходимости можно использовать клизмы, свечи, применять пальцевое опорожнение. В ряде случаев пациентам могут быть назначены слабительные. Нередко пациентам рекомендуют длительный приём слабительных, это зависит от индивидуальных особенностей пациента. Лучшими препаратами в этом случае являются осмотические агенты (магнезия, сорбитол, лактулоза). Следует учитывать, что лактулоза может усиливать газообразование. Стимулирующие слабительные назначают в крайнем случае, так как они могут ухудшать способность кишечника к опорожнению. Наиболее известными стимулирующими слабительными являются препараты бисакодил и листья сенны.
Диета. Важной составляющей успешного лечения является коррекция питания, а именно постоянный приём продуктов, богатых пищевыми волокнами (овощей, фруктов, круп, отрубей, сухофруктов, бобовых, хлеба из муки грубого помола). Обычно это помогает избегать запоров. Возможно использование специальных добавок с пищевыми волокнами. Обычно они содержат шелуху подорожника или клетчатку. Действенность этих препаратов может быть различной, следует подобрать препарат, который будет наиболее эффективен для конкретного пациента. Однако нужно знать, что у некоторых пациентов с тяжёлыми запорами диета с большим количеством пищевых волокон может усиливать запоры и вздутие живота. Очень важен приём достаточного количества жидкости. Таким пациентам рекомендовано пить не менее 6-8 стаканов воды ежедневно.
Оперативное лечение мегаколона может включать в себя:
Прогноз. Профилактика
Не всем пациентам показано консервативное лечение. Больные, у которых уже развились осложнения (например перфорация), нуждаются в операции. Однако в большинстве случаев пациентам необходима длительная программа консервативного лечения, направленная на нормализацию работы кишечника.
Профилактика мегаколона заключается в ведении здорового образа жизни, который подразумевает:
Обучение пациентов принципам здорового питания и образа жизни, контроль пациентов за работой кишечника являются ключевыми моментами, уменьшающими риск осложнений. Повышение эффективности контроля требует совместных усилий пациента и врача.
Врождённый и приобретённый мегаколон у детей
Мегаколон у детей: что нужно делать?
Мегаколоном называют аномальное увеличение длины или диаметра толстой кишки. Это состояние может иметь врожденный и приобретенный характер, но мегаколон у детей – это чаще всего врожденная аномалия развития. Среди клинических признаков заболевания ведущим является хронический запор. В лечении могут быть использованы как консервативные, так и оперативные варианты решения проблемы.
Причины и виды заболевания
Различают несколько вариантов мегаколона, развитие которых провоцируется различными факторами. Современная классификация предусматривает выделение следующих форм заболевания:
После изучения предложенной классификации становится понятным, что действие некоторых факторов можно и нужно предотвратить (проникновение в организм ребенка токсических соединений), а некоторые причины (разнообразные аномалии развития) устранить и предотвратить просто невозможно.
Мегаколон у детей – заболевание достаточно редкое. Наиболее часто встречающийся вариант – это болезнь Гиршпрунга и идиопатическая форма (вместе составляют около 35% всех случаев), обструктивная встречается в 10% случаев, частота встречаемости психогенной, эндокринной и токсической формы не превышает 1-2%. Только аганглиоз наиболее типичен для мальчиков, остальные формы этой болезни с одинаковой частотой встречаются у деток обоих полов.
У ребенка любого возраста мегаколон проявляется расширением диаметра или увеличением длины определенного участка толстой кишки, а также значительным утолщением ее стенки. Чем длиннее этот участок и чем дальше от прямой кишки он расположен, тем более тяжелое течение заболевание можно прогнозировать.
Перерастянутая толстая кишка не может выполнять необходимую функциональную нагрузку – завершать процессы всасывания питательных веществ, формировать каловые массы и естественным образом их удалять. Чрезмерно увеличенная толстая кишка становится патологическим резервуаром для каловых масс. Это приводит к развитию эндогенной интоксикации вследствие процессов брожения и гниения в кишечнике у ребенка.
Клиническая симптоматика заболевания
Симптомы мегаколона определяются локализацией пораженного участка толстой кишки и его протяженностью. В соответствии с анатомическим строением кишечника различают:
В соответствии с клиническими признаками мегаколона выделяют 3 степени тяжести (стадии) заболевания:
Клиническая симптоматика мегаколона практически одинакова у ребенка любого возраста, единственное отличие – ребенок более старшего возраста может более детально описать собственные ощущения.
Среди наиболее типичных признаков болезни известны:
При отсутствии лечения и выраженного нарушения метаболических процессов отмечаются:
При полном отсутствии лечения или тотальном поражении кишечника отмечаются признаки дисбактериоза кишечника или кишечной непроходимости, что требует дополнительного обследования и решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.
Мегаколон может быть диагностирован буквально в первые дни жизни ребенка, менее тяжелые формы болезни – в пределах первого года жизни. Проблемы отхождения каловых масс и постоянный метеоризм с течением жизни ребенка не только не исчезают, а постепенно нарастают, особенно с момента введения прикорма и взрослой пищи. Эта проблема не должна остаться незамеченной.
Родители должны всесторонне обследовать ребенка при нарушения стула, а не откладывать решение проблемы на более позднее время или ожидать самопроизвольного излечения (его просто не будет).
Общие правила диагностики
Необходимый первичный осмотр и обязательный комплекс исследований назначит детский или семейный врач. В дальнейшем может потребоваться консультация узких специалистов: детского хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога.
Комплекс назначаемых в таких случаях исследований наиболее часто включает:
Общие направления лечения
Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности. Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана. При более тяжелых формах мегаколона (тотальная или субтотальная) оперативное вмешательство показано в более ранние сроки.
Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.
Комплексная консервативная терапия включает:
Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.
В качестве профилактических мероприятий рекомендуется правильный пищевой рацион и прочие общие моменты, направленные на недопущение прогрессирования болезни.
Иммунология и биохимия
Запор у новорожденных.Мегаколон у детей, врожденный и приобретенный
Симптомы врожденного мегаколон
Как правило, две трети случаев диагностируются в первые три месяца жизни, но болезнь Гиршпрунга может быть диагностирована позже в младенчестве или детстве. Иногда даже у взрослых диагностируется вариация заболевания. У старших младенцев симптомы и признаки могут включать анорексию (отсутствие аппетита или неспособность питаться), растянутый живот и масса фекалий в толстой кишке, которую ощущает врач во время обследования. Болезнь Гиршпрунга необходимо заподозрить у детей старшего возраста с нeнopмaльными привычками кишечника, особенно с историей запоров, относящихся к младенчеству.
Иногда показательным симптомом может быть тяжелая кишечная инфекция, энтероколит, который опасен для жизни. Симптомы обычно проявляются водянистым стулом и лихорадкой. Важно диагностировать состояние до того, как кишечная непроходимость вызовит чрезмерный рост бактерий. Энтероколит может привести к тяжелой диарее и массивной потере жидкости, что может привести к cмepти от обезвоживания, если операция не будет сделана немедленно, чтобы устранить препятствия прохождения стулу (удаляют лишенную иннервации часть кишечника).
У детей старшего возраста
Приобретенный мегаколон у детей (табл.) — результат сочетания неправильной подготовки к горшку и психических или эмоциональных расстройств, которые приводят к отказу ребенка от попыток к дефекации. Применение слабительных в возрастающих дозах не решает проблему на постоянной основе, и со временем прямая кишка ребенка заполняется фекалиями, а толстая кишка становится постепенно увеличенной. После освобождения кишечника, лечение этого страдания в первую очередь психологическое и включает убеждение ребенка тренировать кишечник.
Врождённый и приобретённый мегаколон у детей
Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.
Что такое мегаколон?
Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.
Причины возникновения мегаколона
Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:
Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тракта.
Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние характеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:
В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.
Механизм развития гипертрофии толстой кишки
Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после oпopoжнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.
Классификация мегаколона у детей
Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.
Одной из классификаций является подразделение заболевания на врожденный дефект и приобретенную гипертрофию толстой кишки. По этиологическому фактору выделяют:
В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.
Мегаколон у детей: симптомы болезни
Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от гpyди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:
При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.
Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается характерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.
Диагностика
К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы oпopoжнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.
Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.
Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это характеризуется следующими рентгенологическими признаками:
Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.
Лечение при гипертрофии кишки
Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.
При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.
Мегаколон – чем опасно это заболевание?
Зачастую отсутствие стула у ребёнка в течение нескольких дней не вызывает никаких опасений. Тем более, если такой казус случается у взрослого. Иногда этот симптом действительно никакой угрозы не представляет. Но бывают случаи, когда стойкий запор приводит к пагубным изменениям в кишечнике, его расширению и задержке каловых масс. Эта патология, известная как мегаколон, может быть вызвана врождёнными аномалиями или рядом сопутствующих факторов. В любом случае такое состояние требует немедленного лечения, иначе угрожает опасными осложнениями.
Что такое мегаколон?
Это понятие, объединяющее в себе комплекс сходных симптомов со стороны толстого кишечника, возникающее в результате различных врождённых и приобретённых причин. Мегаколон характеризуется увеличением длины или разрастанием (гипертрофией) кишечной стенки на одном из участков толстой кишки или на протяжении всего толстого кишечника.
Состояние встречается среди взрослых и среди детей различных возрастных групп. Мегаколон взрослого — это заболевание, которое возникает в результате действия повреждающих факторов на кишечник извне (инфекция, токсины и прочее), мегаколон детей — это, как правило, врождённая патология.
Мегаколон — врождённое или приобретённое заболевание, которое проявляется в виде увеличения толстой кишки
Интересно, что мегаколон был выявлен в 1886 году педиатром Г. Гиршпрунгом, который заметил у некоторых детей «необычное заболевание» толстой кишки, проявляющееся упopными запорами. Эта патология не была похожа ни на одно из других заболеваний кишечника, известных ранее. Так как в основе развития болезни была «большая ободочная кишка», патологию и назвали мегаколон (mega (греч.) — большой, colon (лат.) — ободочная кишка). Впоследствии и по сей день именно врождённую форму мегаколона называют болезнью Гиршпрунга.
Виды заболевания
Фотогалерея: проявления мегаколона у взрослых и детей
Видеоролик о болезни Гиршпрунга
Причины возникновения
В основе развития врождённой формы заболевания лежит отсутствие особых ганглиозных клеток в стенке кишечника, которые отвечают за проведение нервного импульса по кишке. В результате аганглиоза мышцы поражённого участка толстого кишечника неспособны к сокращению, то есть перистальтика в этих местах отсутствует. Каловые массы доходят до поражённой кишки и дальше пройти не могут. Аганглиоз может наблюдаться только в области заднепроходного канала и сигмовидного отдела кишечника (в 75% случаев) или распространяться по всей толстой кишке, вплоть до ободочной её части (около 10% случаев).
Самое начало заболевания лежит во внутриутробном периоде развития плода, когда в промежутке между 5 и 12 неделями происходит формирование нервной системы толстого кишечника. В норме нервные клетки из головного конца нервной трубки начинают мигрировать в хвостовой. При болезни Гиршпрунга этой миграции не происходит.
Также существует версия наследственного фактора в развитии этой патологии, когда заболевание возникает в результате генных дефектов.
Причины приобретённого мегаколона:
В отдельную группу можно вынести идиопатический вид мегаколона, когда причина задержки каловых масс и расширения толстой кишки неизвестна. При такой форме заболевания исключается версия аганглиоза, так как при морфологическом исследовании кишки обнаруживаются ганглиозные клетки. Существует версия развития идиопатического мегаколона в результате недостатка так называемого вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который отвечает за расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода. Соответственно, при его недостатке расслабление сфинктера не происходит, возникает задержка кала и расширение толстой кишки (мегаколон).
Симптомы и признаки
У взрослых может отмечаться бессимптомное течение патологии. Например, когда у пациента имеется врождённый аганглиоз лёгкой степени, то он может не привести к мегаколону и никак и не проявиться в течение жизни. Но если на имеющийся аганглиоз наслоятся провоцирующие факторы в виде алкоголя, курения, злоупотрeбления острой или жареной пищей, запоры, то мегаколон с большей вероятностью разовьётся и появятся симптомы, описанные ниже.
Отличия проявлений врождённой и приобретённой форм заболевания — таблица
Симптомы патологии на фото
Диагностика заболевания
Диагностика мегаколона начинается со сбора жалоб, анамнеза (истории возникновения болезни) и осмотра пациента. Точное определение причин заболевания необходимо для успешного лечения, для этого используют следующие методы исследования:
При рентгенологическом исследовании выявляются участки расширения толстой кишки
Диагностические мероприятия проводятся избирательно, по показаниям. При выявлении болезни Гиршпрунга методом колоноскопии и биопсии другие исследования для подтверждения диагноза могут и не проводиться.Лечение мегаколона
Лечение врождённого мегаколона (болезни Гиршпрунга) консервативными методами малоэффективно, только полное удаление участка поражённой кишки даёт лечебный эффект. Терапевтические мероприятия при вторичном (приобретённом) мегаколоне направлены на устранение причины, которая привела к заболеванию. Кроме этого, пациенту рекомендуется изменить образ жизни и питание, хочет он того или нет.
Лечебное питание при мегаколоне направлено на профилактику запоров, поэтому пациенту рекомендуются блюда, содержащие большое количество растительной клетчатки, а также кисломолочные продукты. Исключить из рациона следует пищу, которая вызывает брожение и гниение в кишечнике. Жидкость пациент должен выпивать из расчёта 30 мл на кг массы тела – в сутки.
Продукты и блюда, рекомендуемые при мегаколоне:
Продукты и блюда, запрещённые при мегаколоне:
Фотогалерея: основы питания при заболевании
Медикаменты
В зависимости от вида мегаколона и симптомов, возникающих у пациента, назначается лечение лекарственными средствами. Медикаменты оказывают только симптоматическое воздействие, но не убирают причину возникновения заболевания.
Мегаколон у детей
Под понятием мегаколона подразумевают аномалию, выраженную увеличением толстой кишки. Патология может проявляться в виде нетипичного изменения размеров в длину или в диаметре. Это состояние может привести к нарушению общей моторики и смещению внутренних органов, в частности, расположенных в брюшной полости, включая легкие.
То, как проявляется заболевание, напрямую зависит от его формы. На сегодняшний день специалисты выделяют три ключевых типа:
1. Мегаколон врожденного характера.
2. Болезнь врожденного характера, также известная под термином функционального мегаколона. Причина скрывается в психогенных запорах.
3. Симптоматический тип, вызываемый заболеваниями, сопровождаемыми сужением aнaльного отверстия.
От чего может быть врожденный мегаколон? Этот диагноз обуславливается недостаточным наличием или полным отсутствием рецепторов – нервных сплетений. Сужение данного участка ЖКТ-системы влечет за собой невозможность прохождения каловых масс, что уменьшает перистальтику. Заболевание врожденного типа является результатом расстройства формирования нервных клеток в период беременности.
Приобретённой форме заболевания могут предшествовать:
Данные факторы могут вызвать нарушения двигательной функции рассматриваемого сегмента кишечника на различных участках, а впоследствии и зарастание внутрикишечного просвета. Наличие механических «барьеров» мешает каловым массам проходить по кишечнику, что завершается расширением или увеличением толстой кишки. В условиях перерастяжения, часть ЖКТ-системы не способна решать естественные задачи. Таким образом, увеличенная кишка превращается в резервуар для отходов, что ведёт к общей интоксикации организма эндогенного характера из-за брожения и гниения продуктов жизнедеятельности.
Первые признаки заболевания могут различаться в зависимости от локализации очага поражения и его размеров. С учетом анатомии кишечника, предусмотрено несколько вариантов расположения:
Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:
Диагностика мегаколона у ребёнка
Пытаясь определить причину заболевания и поставить точный диагноз, врач проводит первичный осмотр с физикальным обследованием. Изучает анамнез, производит пальпацию, осматривает несовершеннолетнего пациента. Анализы и методы инструментальной диагностики, используемые при работе с мегаколоном, включают в себя:
Осложнения
Не все родители реально объективно оценивают, чем опасны, казалось бы, типичные проблемы со стулом. В действительности, когда речь идёт о мегаколоне, отсутствие лечения влечёт за собой:
Если болезнь была выявлена своевременно, то решая, что делать при разработке дальнейшего лечения, в большинстве случаев специалисты отдают предпочтение консервативной терапии. Как правило, этого бывает достаточно, чтобы ребёнок чувствовал себя хорошо и развивался в соответствии с возрастом, и физически, и психоэмоционально. В других случаях лечить заболевание необходимо хирургическими методами.
Что можете сделать вы
Желая оказать качественную первую помощь своему ребёнку вместе с врачами, родители могут:
Что делает врач
Для того чтобы вылечить ребёнка консервативными методами, врач назначает необходимые стимулирующие препараты. Первостепенной задачей специалиста является разработка индивидуальной диеты, обучение родителей правильному выполнению необходимых процедур для ежедневного oпopoжнения кишечника ребёнком. При необходимости проведения операции, врач иссекает пораженный сегмент кишечника и восстанавливает целостность путем сшивания. В возрасте 2-3-х лет операция в подавляющем большинстве случаев проходит успешно.
Профилактика
Предотвратить приобретенный мегаколон помогает правильная диета. Аналогичным способом можно исключить риски прогрессирования заболевания.