Мегауретер у детей что это такое
Мегауретер у детей что это такое
Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) —
значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное
механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента,
пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.
Что такое мочеточник?
Что такое мегауретер?
Мегауретер представляет собой мочеточник, ширина которого больше, чем 10 мм. в диаметре, поэтому и используется термин «мегауретер» («большой мочеточник»).
Какие бывают виды мегауретера?
В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.
Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном (нижнем) отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости, дилатации коллекторной системы почки, быстрому возникновению пиелонефрита.
Рефлюксируюший мегауретер возникает вследствие ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.
Рефлюксирующий мегауретер протекает не столь тяжело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с течением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замедление роста почки, склеротические изменения почечной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.
При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН.
— Пузырнозависимая форма мегауретера
Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.
Какие симптомы мегауретера?
Как поставить диагноз мегауретер?
— цистография (обычная, микционная). делается, чтобы определить наличие ПМР. Небольшой катетер вставляется через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и контрастное вещество вводят в мочевой пузырь, выполняют два рентгеновских снимка. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-tsistografiya-u-detey
— изотопное исследование (нефросцинтиграфия). Используется для оценки возможного препятствия, этот тест выполняется
путем введения радиоактивного вещества в вену, которое затем переносится в
почки. Хотя исследование дает данные о возможной блокировке, оно также дает врачам информацию о функции органа. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-nefroctsintigrafia-radiotopnoye-issledovaniye
— внутривенного урография. Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.
Мегауретер
Что такое мегауретер?
Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.
В чем опасность мегауретера?
В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).
Каковы причины мегауретера?
Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.
Как проявляется мегауретер?
Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.
Как устанавливается диагноз?
Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.
Какие формы мегауретера встречаются?
Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:
Как делится мегауретер по степени тяжести?
После оценки функции почек по данным радиоизотопного исследования и биохимии крови доктор может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс и прогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двухсторонней аномалии).
Легкая степень: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Чаще сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия) Иногда бывает расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).
Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханки и чашечек.
Тяжелая степень – резко выраженное расширение лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроз или гидроуретеронефроз. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почки.
Какие дополнительные исследования могут потребоваться?
Уродинамическое функциональное исследование накопительной и эвакуаторной функций мочевого пузыря очень часто бывает полезно для выбора обоснованной тактики и адекватной терапии мегауретера. Проводится путем измерения давления в мочевом пузыре при введении в него жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может поддерживать расширение мочеточника или вызывать его дальнейшее прогрессирование.
Ошибки при выполнении различных исследований не являются редкостью, затрудняя верную интерпретацию результатов, а иногда и провоцируя хирурга на выполнение неоправданных вмешательств или излишне длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.
Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?
Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).
У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.
Как лечится мегауретер?
Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.
Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии. Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.
Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.
В чем суть операций при мегауретере?
Основной вид выполняемых при мегауретере пластических операций называется реимплантация мочеточника. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижнюю часть мочеточника проводят в туннеле под слизистой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. Хорошие результаты лечения по нашим данным составляют более 90%.
В особенно тяжелых случаях двухстороннего мегауретера (чаще это вторичный мегауретер), может потребоваться этапное лечение. Первым этапом мочеточник пораженной почки выводится на кожу (уретеростома) для обеспечения свободного оттока мочи, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксирующем гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря посредством катетера или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.
Что такое эндоскопическое лечение мегауретера?
В некоторых клиниках используются эндоскопические методы лечения при обструктивном мегауретере – бужирование (расширение суженного отдела мочеточника) и установку в него на длительный срок трубочки – стента. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как порочный суженный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малая травматичность. Но при этом следует учитывать, что зачастую требуется неоднократная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, наркозов, курсов антибиотиков и т.д.
Каковы составляющие успешного лечения мегауретера?
Тщательное исходное и выполняемое в процессе наблюдения обследование, наряду с обоснованным и качественно проведенным лечением, а также внимательное ведение послеоперационного периода исключительно важны для всех детей с мегауретером, чтобы достичь оптимального результата. Цель состоит в определении проблемы, ее активном упреждающем лечении, и обследовании для выявления новых обстоятельств и их коррекции.
В чем состоят особенности мегауретера новорожденных?
В первые 2 года жизни и в особенности в течение первых 6-12 месяцев степень расширения мочеточника при мегауретере может значительно меняться. Причем у значительного количества пациентов происходит матурация (дозревание) и улучшение функции почки и мочеточников (до 40 %), у части детей идет прогрессирующее ухудшение (20-30%), а в оставшейся группе состояние верхних мочевых путей остается без изменений. К сожалению метода, позволяющего точно прогнозировать динамику процесса, в настоящее время не существует. Таким образом, у младенцев лишь регулярный контроль состояния верхних мочевых путей позволяет уточнить тренд (тенденцию развития) заболевания и определиться с лечебной тактикой.
Консультации
Мегауретер у детей
Общая информация
Краткое описание
Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции [1].
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Q 62.2 |
Q 62.8
Другие врожденные аномалии мочеточника.
59.81
Операции на мочеточнике;
Трансуретральная ликвидация обструкции мочеточника;
Другие диагностические манипуляции на мочеточнике;
Другие операции на мочеточнике;
Стентирование мочеточника.
Дата разработки протокола:2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, хирурги, урологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Международная классификация:
· обструктивный мегауретер;
· рефлюксирующий мегауретер;
· обструктивный и рефлюксирующий мегауретер;
· необструктивный и нерефлюксирующий мегауретер.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [12,14]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· общая слабость;
· нарушение мочеиспускания;
· повышение температуры лихорадкой;
· тупые боли в животе и пояснице;
· изменения в моче (крови/гноя);
· сильная жажда;
· сухость и бледностью кожи;
· отсутствие жалоб (нередко диагностируется при осмотре, при обследовании другого заболевания).
Физикальное обследование:
· объемное образование брюшной полости (пальпируется увеличение почки);
· болезненность при пальпации живота, поясничной области.
Лабораторные исследования:
· ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· ОАМ – бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия;
· биохимический анализ крови – повышение уровня креатинина, мочевины
· изменения лабораторных показателей могут не быть.
Инструментальные исследования:
· УЗИ почек, мочевого пузыря, мочеточников – дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников, остаточная моча.
· Цистография – наличие рефлюкса в мочеточники (при рефлексирующем и обструктивно-рефлексирующим).
Диагностический алгоритм [12,14]:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,14]
Диагностические критерии: см. амбулаторном уровне.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторном уровне.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· УЗИ почек, мочевого пузыря;
· экскреторная урография.
· урография почек и мочевыводящих путей – нарушение функции почки и дилатация полостной системы почки и мочеточника.
· цистоуретрография (обычная и микционная)– для исключения наличия ПМР;
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МР-урография – выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей;
· радиоизотопная нефросцинтиграфия – определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики;
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
МУ | Расширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек. | · УЗИ почек и мочеточников. | На УЗИ почек: дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников. |
ПМР | Расширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек. | · Цистография. | На цистографии: недостаточность устьев мочеточников, ретроградный заброс контраста в верхние мочевые пути. |
Гидронефроз | Расширение ЧЛС и истончение толщины паренхимы на УЗИ почек. | · Цистография. | На цистографии: дилатация ЧЛС, истончение почечной паренхимы, замедление секреторно-эвакуаторной функции почек. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [12,14]
Показания для консультации специалистов:
· консультация уролога для установления диагноза,
· нефролога при изменениях со стороны функций почек.
Профилактические мероприятия:
· профилактика экстрагенитальных заболевании;
· профилактика внутриутробных инфекции;
· в период беременности исключить вредные привички и прием токсичных препаратов.
Мониторинг состояния пациента:
· УЗИ почек и мочеточников, мочевого пузыря каждые три месяца;
· контроль АД по рекомендации нефролога;
· б/х анализ крови: креатинин, мочевина 1 раз в три месяца;
· ОАМ 1 раз в месяц;
· осмотр детского уролога в динамике 1 раз в три месяца.
Индикаторы эффективности лечения: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,14]
Тактика лечения [1,5,7,13,14]: тактика лечения пациента
При необструктивном нерефлексирующем мегауретере показано наблюдение в динамике, с мониторингом лабораторных и инструментальных методов исследования. При обструктивном мегауретере, обструктивном рефлексирующем мегауретере и рефлексирующем мегауретере только оперативное лечение. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения от 1 до 6 месяцев после рождения.
Хирургическое вмешательство [14,15]
Виды оперативного лечения:
· при рефлексирующем мегауретере с отсутствием обструкции проводится эндоскопическая коррекция ПМР;
· при обструктивном мегауретере, обструктивно-рефлексирющем мегауретере, и после 2-х кратной неуспешной эндоскопической коррекции проводится уретероцистоанастомоз (Коэн, Политан-Лидбеттер, Барри, Литч-Грегуар);
· как первый этап лечения перед уретроцистостомозом проводится уретерокутанеостомия.
Показания для проведения процедуры/ вмешательства:
· частые рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
· прогрессивное нарастание диаметра мочеточника;
· признаки нарушения функции почек.
Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства: нет.
Немедикаментозное лечение:
· режим: III;
· стол: №7;
· перевязки.
Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен 18
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией (в дальнейшем доза корректируется с учетом скорости клубочковой фильтрации после консультации нефролога, и с учетом результата чувствительности к антибиотикам);
Симптоматическая терапия.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов: консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
при возникновении осложнений со стороны сопутствующей патологии.
Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация акта мочеиспускания;
· снижение воспалительных процессов в МВС, снижения расширения собирательных структур вышележащих мочевых путей;
· нормализация в динамике функции почек.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение у детского уролога по месту жительства;
· наблюдение у нефролога по месту жительства;
· УЗИ почек через 3 месяца после операции;
· цистография через 6 месяцев после операции;
· урография через 6-мес после операции (после оценки функций
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,3,5,10,11,14]
Показания для плановой госпитализации:
· дилатация мочеточника;
· нарушение функции почек;
· рецидивы инфекций МВС.
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие выраженного болевого синдрома и высокой температуры тела.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
ОМУ | Обструктивный мегауретер |
МВС | Мочевыделительная система |
УЗИ | Ультразвуковое исследование |
ПМР | Пузырно-мочеточниковый рефлюкс |
ГНЛ | Гелий-неоновый лазер |
УЗТ | Ультразвуковая терапия |
УВС | Уретеровезикальный сегмент |
ОАК | Общий анализ крови |
ОАМ | Общий анализ мочи |
БАК | Биохимический анализ крови |
ЧЛС | Чашечно-лоханочная система |
МРТ | Магнитно-резонансная томография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.