Мелкая киста кармана ратке что это

Киста кармана Ратке: симптомы, диагностика, лечение

Киста кармана Ратке – доброкачественное новообразование эпителиального характера, возникающее в области турецкого седла. Предположительно, оно происходит из остатков кармана Ратке, в котором в эмбриональный период формируется гипофиз.

Киста гипофиза выстлана однослойным слоем эпителия и имеет прозрачную, тонкую капсулу. Внутри капсулы – желтоватая, голубоватая или сероватая жидкость. Также содержимое может иметь плотную, желатиновую консистенцию. Как правило, патология развивается бессимптомно и чаще всего относится к врожденным аномалиям.

Киста: симптомы и диагностика

Сначала заболевание протекает незаметно и не причиняет больному дискомфорта и болевых ощущений. По мере роста кисты кармана Ратке возникают симптомы, свидетельствующие о вторичном сжатии гипоталамуса, гипофиза, хиазмы, гипофизарной ножки.

У пациента часто и сильно болит голова, падает зрение. Также наблюдаются расстройства эндокринного характера. Самое распространенное из эндокринных расстройств – гиперпролактинемии и несахарного диабета.

Диагностировать заболевание можно на основании отклонений, возникших после зажатия зрительного нерва кистой. Для подтверждения первичного диагноза надо пройти МРТ, КТ, эндокринологические и нейроофтальмологические обследования. Также понадобится гипофиз гистология.

Как правило, кисту хорошо видно на МРТ. Если МРТ с контрастом, можно увидеть взаимосвязь кисты кармана Ратке и зрительного нерва, гипоталамуса и гипофиза, ее поперечную протяженность.

Киста кармана Ратке: лечение

Пациенты с эндокринными и неврологическими осложнениями, возникающими из-за патологии нуждаются в срочном лечении. Самый распространенный подход к лечению заболевания – транс-сфеноидальное хирургическое вмешательство, в ходе которого киста частично иссекается.

Этот метод минимально инвазивный, что возможно благодаря применению миниатюрного эндоскопа. Восстановительный период после операции минимальный. Пациент возвращается домой в течении суток-двух после проведения оперативного вмешательства.

Проведение простой аспирации кисты не рекомендуется, так как очень высок риск рецидива. Сколько стоит операция по удалению кисты головного мозга? Зависит от запущенности случая, характера осложнений, ценовой политики клиники.

Наша команда подберет для вас лучшие медицинские центры в развитых странах Европы, Америки и Азии, где успешно лечат кисту кармана Ратке. Мы учтем ваши финансовые возможности и индивидуальные пожелания, поможем оформить документы на выезд и предоставим полный пакет услуг по прибытию в зарубежную клинику.

Источник

Краниофарингиома головного мозга

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Оглавление:

Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход). Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко. Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии. Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет. В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни. Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла. При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Консультация нейрохируга

Нейрохирург, доктор медицинских наук

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Источник

Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая

Полный текст:

Аннотация

Одной из причин развития ряда эндокринных нарушений является наличие кисты кармана Ратке, образовавшейся вследствие аномалии развития гипофиза в эмбриональном периоде. В настоящее время диагностика заболевания затруднена ввиду сложности интерпретации данных визуализирующих методик и неоднозначной клинической картины. В статье представлен клинический случай пациентки с кистой кармана Ратке, длительный период протекавшей под маской пролактиномы.

Ключевые слова

Для цитирования:

Воротникова С.Ю., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Воронцов А.В., Владимирова В.П., Аверкиева Е.В. Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая. Ожирение и метаболизм. 2016;13(4):45-48. https://doi.org/10.14341/omet2016445-48

For citation:

Vorotnikova S., Dzeranova L., Pigarova E., Vorontsov A., Vladimirova V., Averkieva E. Endocrine disorders due to Rathke’s cleft cyst: a clinical case presentation. Obesity and metabolism. 2016;13(4):45-48. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/omet2016445-48

Введение

Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную анатомическую структуру, формирующуюся в результате аномальной инволюции кармана Ратке с развитием кист между адено- и нейрогипофизом. ККР – вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13–33% [1, 2].

Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4–5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и представляет собой смесь белка и холестерина. ККР чаще располагаются интра- или супраселлярно [3].

Кисты кармана Ратке малого размера в основном характеризуются бессимптомным течением, в то время как крупные образования сдавливают близлежащие структуры – нервную ткань, зрительный перекрест, гипофиз, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33–81%), нарушение зрения (33–75%), гипофизарную дисфункцию (19–81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР является апоплексия гипофиза [5, 4].

Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства [1, 4, 7].

Гиперпролактинемия при наличии ККР обусловлена так называемым «stalk»-эффектом – сдавлением ножки гипофиза и нарушением адекватного транспорта дофамина. При этом наблюдается умеренное повышение уровня пролактина (не более 5000 мЕд/л), что, однако, может иметь место при пролактиномах и неактивных аденомах гипофиза. Более того, в ряде случаев наблюдается сочетание ККР с пролактиномой, верифицирующееся уже после проведения хирургического вмешательства и гистологического исследования полученного материала. Уровень пролактина при этом может достигать значительных цифр (более 10 000 мЕд/л) [6].

Рис. 1. Формирование гипофиза путем слияния части нейроэпителия промежуточного мозга с эпителием первичного рта, формирующего карман Ратке, передняя и задняя стенки которого впоследствии образуют переднюю и промежуточную доли гипофиза [2].

Дефицит гормонов передней доли гипофиза при наличии ККР значимых размеров развивается в 19–81% случаев. Наиболее часто наблюдается гипогонадотропный гипогонадизм (60%), реже – вторичная надпочечниковая недостаточность (36%) и вторичный гипотиреоз (до 36%), дефицит СТГ по разным данным составляет от 12 до 79% [2]. При этом вероятность развития дисфункции передней доли гипофиза не коррелирует с размерами кисты Ратке, но ассоциируется с гипер- или изоденным МР-сигналом на Т1-взвешенных МР-изображениях [4].

Распространенность несахарного диабета при ККР варьирует от 3 до 19%, развитие синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона с гипонатриемией наблюдается достаточно редко [2].

В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР становятся кровоизлияние в ее полость или апоплексия гипофиза, сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой [7].

Диагностика ККР базируется на данных радиологических методов обследования – КТ и МРТ. Обычно ККР представляет собой хорошо отграниченное образование овоидной, сферической или гантелеобразной формы, по данным МРТ – кистозного строения, иногда с незначительным утолщением стенки, при выполнении КТ-томографии – изоденное гомогенное с небольшим повышением плотности в сравнении с мозговой тканью. Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований кармана Ратке [8].

У большинства асимптоматических пациентов не отмечено значимых изменений размеров ККР в течение длительного периода наблюдения (до 9 лет). В то же время в литературе описаны клинические случаи как регресса кисты вследствие разрыва ее оболочки или при преобладании абсорбции содержимого над секрецией, так и значимого увеличения размеров ККР за счет, соответственно, гиперпродукции секрета, интракистозного кровоизлияния или инфекционного воспаления [9].

Небольшие по размеру ККР с асимптоматическим течением не требуют лечения. Наличие эффектов компрессии (гиперпролактинемия, гипофизарный дефицит, сдавление зрительных нервов) является показанием к выполнению хирургического вмешательства. Как правило, задача операции сводится к дренированию содержимого кисты или разрушению ее стенки эндоназальным транссфеноидальным доступом [9, 2].

Эффективность оперативного лечения в достижении нормопролактинемии составляет практически 100%, ослабление головных болей и восстановление зрительных нарушений наблюдается в 40–100% и 33–100% соответственно. Частичный гипопитуитаризм регрессирует в 14–50%, полного восстановления гормональной функции при пангипопитуитаризме, как правило, добиться не удается [5, 4, 10].

Несмотря на успех хирургического лечения в купировании симптоматики ККР, частота рецидивов заболевания остается достаточно высокой. Временной интервал возникновения рецидива колеблется от 4 недель до 24 лет, в основном 5–6 лет, что предполагает наблюдение пациента в течение как минимум 5 лет после оперативного лечения [11].

Клинический случай

В данной статье представлен клинический случай пациентки с кистой кармана Ратке, длительный период протекавшей под маской пролактиномы.

Пациентка О. впервые обратилась к эндокринологу в возрасте 12 лет с жалобами на выраженную жажду и обильное мочеотделение. На основании клинических симптомов и лабораторных исследований диагностирован несахарный диабет, назначено лечение десмопрессином с положительным эффектом. Препарат пациентка принимала в течение 6 лет, после чего, в связи с самопроизвольной нормализацией показателей водно-электролитного баланса, проведена постепенная отмена десмопрессина.

В 20 лет пациентка обратилась к эндокринологу с жалобами на белесоватые выделения из молочных желез, нерегулярный менструальный цикл по типу олиго-аменореи, лабильность артериального давления. В ходе госпитализации на основании данных лабораторно-инструментального обследования диагностирована гиперпролактинемия (уровень пролактина 2500 мЕд/л, макропролактин менее 60%), по данным МРТ отмечено наличие эндоселлярного объемного образования гипофиза с супраселлярным ростом размерами 17*16*14 мм, расцененное как пролактинсекретирующая аденома гипофиза. Назначена терапия малыми дозами агонистов дофамина, которую пациентка получала около 20 лет. На фоне медикаментозного лечения поддерживалась стойкая нормопролактинемия. При динамическом наблюдении в 36 лет выявлено умеренное уменьшение размеров образования гипофиза до 12*15*15 мм.

В 40 лет пациентка вновь обратилась в ФГБУ Эндокринологический научный центр МЗ РФ с жалобами на отсутствие беременности в течение 5 лет. При осмотре – конституция нормостеническая, ИМТ 20,5 кг/м2. Кожные покровы светлые, чистые, нормальной влажности. Видимые слизистые розовые, чистые. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Щитовидная железа при пальпации мягко-эластичной консистенции, безболезненна, подвижна при глотании. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет, ЧСС 79 в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Дыхание везикулярное, хрипов не отмечалось. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Стул и мочеиспускание без особенностей. Выделений из молочных желез нет. При сборе гинекологического анамнеза обращало на себя внимание проведение 4 безуспешных попыток экстракорпорального оплодотворения в течение последних 5 лет.

В ходе лабораторного обследования показатели общего анализа крови и мочи в пределах референсных значений, отмечено некоторое снижение протромбинового времени до 9,4 сек (10–14), повышение протромбина до 169% (70–130), общего холестерина до 5,87 ммоль/л (3,3–5,2). В гормональном анализе крови на фоне приема каберголина в дозе 0,25 мг в неделю – уровень пролактина 932,8 мЕд/л (90–540). По данным МР-томографии головного мозга в хиазмально-селлярной области подтверждено наличие объемного образования размерами 12*15*15 мм с выраженным кистозным компонентом и супраселлярным распространением (хиазма интактна). Учитывая ряд специфических признаков, специалистами отделения магнитно-резонансной томографии верифицирована киста кармана Ратке (рис. 2).

Рис. 2. Динамика объемного образования гипоталамо-гипофизарной области (А, Б – 2009 г., В, Г – 2011 г., Д, Е – 2015 г.).

Пациентке выполнено эхокардиографическое исследование, значимой патологии по стороны клапанного аппарата сердца не выявлено. По данным офтальмологического исследования, патологии зрительного тракта и полей зрения не выявлено.

В связи с длительным периодом отсутствия беременности пациентка планировала зачатие с использованием вспомогательных репродуктивных технологий. Согласно заключению гинеколога, причиной бесплодия в большей степени являлось снижение овариального резерва. Ввиду отсутствия данных за наличие аденомы гипофиза, противопоказаний к проведению индукции суперовуляции не выявлено. Рекомендовано увеличение дозы каберголина до 0,5 мг в неделю для достижения нормопролактинемии перед проведением протокола ЭКО.

Заключение

Таким образом, развитие ККР нередко сопровождается различными эндокринными и водно-электролитными дисфункциями, а МР-диагностика является ключевым фактором постановки правильного диагноза и определения тактики ведения пациента. В данном клиническом случае совокупность анамнестических данных (дебют заболевания с несахарного диабета с последующей полной ремиссией, наличие стойкой умеренной гиперпролактинемии, купирующейся на фоне минимальных доз агонистов дофамина) и сведения динамической МР-томографии (уменьшение размеров образования, присутствие выраженного кистозного компонента) свидетельствовали о наличии у пациентки ККР. Несмотря на предпочтительность хирургического лечения остаточных структур кармана Ратке, в случае данной пациентки принято решение продолжить терапию агонистами дофамина. При выборе тактики дальнейшего ведения учитывались сведения о длительности стабильного периода заболевания, об отсутствии компрессии жизненно важных структур гипоталамо-гипофизарной области, желание пациентки иметь беременность в ближайшее время и возможность тщательного наблюдения.

Дополнительная информация

Конфликт интересов отсутствует.

Информация о вкладе каждого автора: Ворот ни кова С.Ю. – сбор и обработка материала, написание текста; Воронцов А.В., Владимирова В.П., Авер киева Е.В. – сбор и обработка материала; Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. – внесение изменений и проверка текста.

Источник

Мелкая киста кармана ратке что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста кармана Ратке (ККР)
2. Определение:
• Неопухолевая киста, происходящая из остатков эмбрионального кармана Ратке
• Доброкачественная эндодермальная киста селлярной области, выстланная реснитчатым, продуцирующим слизь эпителием

1. Общие характеристики кисты кармана Ратке:
• Лучший диагностический критерии:
о Не накапливающая контраст и некальцифицирующаяся интраи/или супраселлярная киста с внутрикистозным узловым компонентом
о Нечастый, но патогномоничный признак = симптом заднего выступа:
— Восходящее распространение через диафрагму турецкого седла
— «Выступ» ткани над задней долей
• Локализация:
о Может иметь полностью интраселлярное расположение (40%), возможно супраселлярное распространение (60%) о Расположение большинства кист кармана Ратке ограничено турецким седлом:
— Между передней и промежуточной долями
о Симптоматические кисты кармана Ратке характеризуются супраселлярным распространением
• Размеры:
о Большинство симптоматических кист кармана размером 5-15 мм в диаметре
о Иногда могут достигать крупных размеров:
— Могут быть причиной протяженных интра/супраселлярных объемных образований
— Редко: эрозия основания черепа
о Размеры обычно постоянные, не увеличиваются:
— Имеются сообщения о временном уменьшении размеров кисты в ответ на терапию глюкокортикостероидами
• Морфология:
о Четкие контуры, округлая/овальная форма

2. КТ признаки кисты кармана Ратке:
• Бесконтрастная КТ:
о Четкие контуры, округлое/дольчатое, интра-/супраселлярное объемное образование:
— Гиподенсное (75%), смешанное изо-/гиподенсное (20%)
— Гиперденсное (5-10%)
— Криволинейный характер кальцификации (10-15%) стенки кисты
о Редко: может вызвать сфеноидит
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста отсутствует
о Иногда наблюдается симптом когтя в виде нормальной ткани гипофиза, окружающей кисту

3. МРТ признаки кисты кармана Ратке:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты (серозное или слизистое):
— Гиперинтенсивный (50%), гипоинтенсивный (50%) сигнал
— Гиперинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
— Смешанная интенсивность сигнала (5-10%), возможно наличие уровня жидкость-жидкость
• Т2-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты:
— Гиперинтенсивный сигнал (70%), изо-/гипоинтенсивный (30%) сигнал
— Гипоинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Редко наблюдаются участки «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста внутри кисты:
— Симптом когтя = контрастируемый ободок, который представляет собой компримированный гипофиз, окружающий неконтрастируемую кисту
— Маленький не накапливающий контраст узловой компонент внутри кисты (75%)
— При накоплении контраста узловым компонентом образование, более вероятно, является краниофарингиомой

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая визуализация супраселлярной области
о Сагиттальные, корональные доконтрастныеТ1-/Т2-ВИ
о «Динамические» постконтрастные корональные Т1-ВИ турецкого седла
о Сагиттальные, корональные тонкосрезовые постконтрастные Т1-ВИ

(Слева) Бесконтрастная КТ, корональный срез: у пациента с головной болью визуализируется гипер-денсное супраселлярное объемное образование с минимальным супраселлярным распространением. Кисты кармана Ратке чаще всего гиподенсны при КТ. Обратите внимание на отсутствие кальцификатов, что помогает дифференцировать ККР от краниофарингиомы, для которой характерна кальцификация (90%).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: типичная киста кармана Ратке, не накапливающая контрастное вещество и расположенная между аденогипофизом спереди и нейрогипофизом сзади.

в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Ратке:

1. Краниофарингиома:
• Общие гистологические признаки у кисты кармана Ратке и краниофарингиомы
• Хлопьевидное отложение Са++ часто встречается при краниофарингиоме, редко встречается при кисте кармана Ратке
• ККР без кальцификатов может быть неотличима от краниофарингиомы при диагностической визуализации
• Ободковое или узловое накопление контрастного вещества (90%)
• Цитокератиновый профиль может помочь при дифференциальной диагностике с кистой кармана Ратке:
о ККР экспрессируют цитокератины 8, 20

2. Кистозная аденома гипофиза:
• Отложение Са++ наблюдается редко
• Интенсивность сигнала часто неоднородная
• Характерно накопление контраста в виде ободка или ободка с узловым компонентом

3. Арахноидальная киста:
• Соответствует интенсивности сигнала от СМЖ
• Не локализуется внутри гипофиза
• Внутрикистозный узловой компонент отсутствует

4. Другие неопухолевые кисты:
• Дермоидная киста:
о Может иметь сигнал, обусловленный ее короткими вследствие содержания жира или Са++
о Исключите признаки разрыва кисты
• Эпидермоидная киста:
о Легкое неравномерное накопление контраста, Са++ (25%)
о Повышение интенсивности сигнала на ДВИ, отсутствие подавления сигнала на FLAIR
о F1a других изображениях интенсивность сигнала соответствует таковой от СМЖ
• Другие интраселлярные кисты:
о Промежуточной доли, коллоидные кисты
• Редко: нейроцистицеркоз(НЦЦ) селлярной/гипофизарной области:
о Может наблюдаться гроздевидная форма НЦЦ селлярной/супраселлярной области
о Редко может визуализироваться сколекс

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Интра-/супраселлярное кистозное объемное образование с четкими ровными контурами и дольчатым строением
о Содержимое варьирует от прозрачного СМЖ-подобного раствора до вязкого слизистого вещества

3. Микроскопия:
• Стенка = однослойный риснитчатый кубический/призматический эпителий ± бокаловидные клетки:
о Могут присутствовать признаки смешанного острого, хронического воспаления
• Может наблюдаться чешуйчатая метаплазия (связана с более высокой частотой рецидива кист)
• Вариабельное содержимое кисты:
о Прозрачное или серозное
о ± кровоизлияния, гемосидерин
о Аморфный сгущенный эозинофильный муцикармин(+) коллоид ± пустоты от растворившегося холестерола
о Прочное воскообразное желтое сгущенное вещество
о Редко: кровоизлияние(апоплексия кисты)
• Положительный результат иммуногистохимического теста на цитокератин:
о Экспрессия цитокератинов 8, 20

д) Клиническая картина:

1. Проявления кисты кармана Ратке:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно при визуализации или аутопсии:
— До 20% случаев выявляются только при аутопсии
о Симптоматическая киста кармана Ратке:
о Более крупные образования (70%), обычно > 1 см
— Дисфункция гипофиза (70%):
о Аменорея/галакторея, несахарныи диабет, пангипопитуитаризм, гиперпролактинемия:
— Зрительные нарушения (45-55%)
— Головная боль (50%)
о Другие признаки/симптомы:
— Головная боль, зрительные нарушения
— Гипопитуитаризм
— Центральный несахарный диабет
о Редкий, но важный признак: апоплексия, синдром пещеристого синуса:
— Апоплексия кист:
Может наблюдаться ± внутрикистозный геморрагический компонент
Может быть неотличима от апоплексии гипофиза
— Синдром пещеристого синуса: Вызван распространением кисты кармана Ратке латерально в пещеристый синус
• Клинический профиль:
о Наиболее часто бессимптомное течение

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст = 45 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание улиц женского пола
• Эпидемиология:
о Часто наблюдается интра-/супраселлярная неопухолевая киста
о Обычно выявляется случайно, при аутопсии ККР обнаруживаются приблизительно в 20% случаев

3. Течение и прогноз:
• Большинство стабильны, размеры/интенсивность сигнала не меняются
• Некоторые кисты могут спадаться/исчезать спонтанно
• Изо-/гиперинтенсивные кисты на Т1-ВИ более часто дают симптоматику
• Кисты кармана Ратке не подвергаются опухолевой трансформации
• Некоторые авторы предполагают возможную трансформацию кисты кармана Ратке (ККР) в краниофарингиому

4. Лечение кисты кармана Ратке:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическая аспирация/частичное удаление/резекция при наличии симптомов:
о Формирование персистирующих/рецидивирующих кист происходит приблизительно у 15-18% пациентов о Может произойти через много лет после операции

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Получите данные об эндокринологическом профиле пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выполните поиск гипоинтенсивного на Т2-ВИ внутрикистозного узлового компонента

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019

Источник