Мезоцефалическая форма черепа что это
Мезоцефалия
Черепно́й указа́тель — отношение максимальной ширины мозговой коробки к её максимальной длине (аналогом черепного указателя на живом человеке является головной указатель). Один из важнейших расовых признаков. Термин был введён в научный оборот антропологом Андерсом Ретциусом (1796—1860), и сначала использовался для классификации палеоантропологических находок на территории Европы.
Измерения черепного указателя проводятся следующим образом:
Черепной указатель имеет три основных градации: брахи-, мезо- и долихокефалия.
См. также
Полезное
Смотреть что такое «Мезоцефалия» в других словарях:
мезоцефалия — сущ., кол во синонимов: 2 • мезокефалия (2) • среднеголовость (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
мезоцефалия — мезоцефалия, мезокефалия … Орфографический словарь-справочник
мезоцефалия — (mesocephalia; мезо + греч. kephale голова; син.: мезокефалия, среднеголовость) вариант формы головы человека, характеризующийся средним (между брахи и долихоцефалией) соотношением ее поперечного и продольного диаметров (головной индекс у мужчин… … Большой медицинский словарь
Мезоцефалия — мезатицефалия, также ортоцефалия (среднеголовость) термин, применяемый к голове и черепу человека и означающий средние относительные размеры ширины, лежащие между брахи и долихоцефалией, т. е. между коротко и длинноголовостью. К этой категории,… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
мезоцефалия — мезоцефалия, мезоцефалии, мезоцефалии, мезоцефалий, мезоцефалии, мезоцефалиям, мезоцефалию, мезоцефалии, мезоцефалией, мезоцефалиею, мезоцефалиями, мезоцефалии, мезоцефалиях (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») … Формы слов
мезоцефалия — мезоцеф алия, и и мезокеф алия, и … Русский орфографический словарь
мезоцефалия — мезокефа/лия и мезоцефа/лия (1 ж), Р., Д., Пр. мезокефа/лии и мезоцефа/лии … Орфографический словарь русского языка
МЕЗОЦЕФАЛИЯ — [см. мезо греч. kephale голова] аномалия развития, при которой форма головы средняя между брахицефалией и долихоцефалией; при М. отношение ширины головы к ее длине в процентах («головной указатель») выражается цифрой в пределах 75 80 … Психомоторика: cловарь-справочник
мезоцефалия — мез/о/цефал/и/я [й/а] … Морфемно-орфографический словарь
Мезоцефалическая форма черепа что это
В группе 3-7 лет девочек брахицефалов значительно больше (41%), чем мальчиков (23%). В этот период отмечается рост количества мезоцефалов среди мальчиков (12%) и девочек (11%), что связано с увеличением поперечного диаметра. Среди долихоцефалов все также преобладают мальчики (11%)
В группе 7-13 лет резко сокращается количество мезоцефалов (2% среди девочек), что приводит к росту брахицефалов: мальчиков 48%, девочек 43%. Среди долихоцефалов на первом месте остаются мальчики (4%).
Интересными представляются соотношения в группе от 13-23 лет. Отмечается рост количества девочек с мезоцефалической формой головы (34%), в то время как мальчиков с таковой становится меньше(4%). Девочек больше и в группе брахицефалов (32%). Количество долихоцефалов среди девочек и мальчиков практически равное (5% и 7% соответственно).
С возрастом количество людей с мезоцефалической формой головы увеличивается. Однако у мужчин и у женщин этот процесс происходит неодинаково. В группе 23-40 лет заметен рост мезоцефалов среди мужчин и женщин. В то же время удельный вес брахицефалов среди мужчин больше (70%), а среди женщин увеличивается количество долихоцефалов (15 %), удельный вес мезоцефалов уменьшается.
В оставшихся двух возрастных группах постепенно увеличивается количество мезоцефалов среди женщин: в группе 50-60 лет их удельный вес составляет 53%.
Изменение удельного веса мезоцефалов ярко иллюстрируют его динамику в группах брахицефалов и долихоцефалов. Кривая удельного веса мезоцефалов среди женщин более сглажена, чем у мужчин.
Можно предположить, что форма черепа не предопределяется в детстве, а изменяется в течение всей жизни. Причем происходит заметное увеличение поперечного размера черепа, что приводит к увеличению количества мезоцефалов и брахицефалов среди как мужчин, так и женщин. Однако, этот процесс происходит у различных полов неодинаково и имеет свои особенности в строго определенных возрастных периодах.
Мезоцефалическая форма черепа что это
Рис.1 Общая схема аномалий форм краниовертебрального перехода (Коваль Г.Ю. Общие вопросы рентгенодиагностики заболеваний черепа)
Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.2а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.2c). Конвексобазия (рис.2b).
Варианты нормальных форм черепа
Рис.3 Общая схема нормальных вариантов форм черепа (Королюк И.П. «Рентгеноанатомический атлас скелета»).
Рис.4 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Рис.5 Брахицефалический череп
Варианты патологических форм черепа
Дополнительные швы. Шовные кости
Рис.7 Норма (рис.7а). Метопический шов (стрелка на рис.7b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.7с).
Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.8а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.8b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.8с).
Рис.9 Плагиоцефалия. Фронтальная плагиоцефалия (рис.9а и рис.9b). Окципитальная плагиоцефалия (рис.9с).
Нормальное формирование черепных швов
После 3 лет на всем протяжении ширина просвета шва не превышает 0,5-1,0 мм. У взрослых просвет шва имеет вид тонкой волосяной линии и не поддается измерению. Начиная со 2-го года жизни, просвет четко конкурировал, а с 4-8 лет по краю его появляется интенсивная полоса — так называемая зона физиологического склероза (рис.10а и рис.10б).
Рис.10 Черепные швы ребенка 2х лет (рис.10а), черепные швы ребенка 9 лет (рис.10b), краниостеноз у ребенка 4 лет (рис.10с).
Краниостеноз
Краниостеноз — наиболее часто встречаемое нарушение развития черепа (рис.10с). По данным В. А. Козырева (1969), Schurmann и соавторов (1969), наблюдается у 0,7 % новорожденных, чаще бывает у мальчиков (65 %).
В норме прирост объема головного мозга и черепа строго коррелированы. Преждевременное прекращение функции швов при продолжающемся росте головного мозга приводит к краниостенозу. Несвоевременное закрытие черепных швов и родничков сопровождается уменьшением объема и деформацией мозгового черепа.
Рис.11 Краниостеноз у ребенка 4 лет
По количеству синостозированных швов различают:
по темпу развития синостозов
При краниостенозе первичного поражения нервной системы обычно не наблюдается.
Патология может сочетаться с деформацией основания черепа и с аномалиями позвонков. Сочетанное нарушение формирования черепа и конечностей называется краниосиностоз-синдактилией и может сопровождаться атрофией мозга, гидроцефалией, врожденными пороками сердца, почек, гипогонадизмом, сахарным диабетом и др.
Сочетание краниостеноза с синдактилией объясняется тем, что дифференцировка как черепа, так и конечностей происходит между 29-м и 35-м днями эмбриогенеза. Чем раньше нарушается внутриутробное развитие, тем более значительны изменения.
Краниостеноз передается по наследству. При этом отмечается нарушение развития с аутосомной передачей по рецессивному признаку. Особенно отчетливо это прослеживается при сочетании краниостеноза с синдактилией. Не исключена возможность и мутаций.
При краниостенозе развивается внутричерепная гипертензия.
Закрытие одного из основных швов свода черепа при частичном краниостенозе приводит к характерным деформациям:
Рис.12 Асимметричное синостозирование черепных швов.
Синостозирование черепных швов
Синостоз швов в норме начинается после 30 лет, но возможно сохранение швов до глубокой старости. Раньше синостозируют венечный и сагиттальный швы, позже ламбдовидный и только к глубокой старости можно наблюдать синостоз теменно-сосцевидного, затылочно-сосцевидного и чешуйчатого швов.
Так как швы являются зонами роста, даже частичное преждевременное их закрытие приводит к патологическому изменению формы черепа. Дополнительные швы образуются вследствие развития костей свода из нескольких точек окостенения. Для них характерно раннее синостозирование.
Кефалогематома
Ямочки грануляций и боковые лакуны
Ямочки грануляций и боковые лакуны представляют небольшие углубления на внутренней поверхности черепа. Они окружены острым или тупым краем, сформированным отвесными или пологими стенками. Дно чаще неровное из-за дополнительных вдавлений. Такие же вдавления могут располагаться по краю ямочек, что обусловливает его фестончатость.
Синдром Морганьи
Рис.16 синдром Морганьи
Аномалия Кимерли
Рис.17 Аномалия Кимерли
Список литературы
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
Возможно вас так же заинтересует
Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов.
Что такое мезокефалия
Мезокефалия, или мезоцефалия – это одна из трех существующих форм черепа. Такая классификация используется в изучении расовых теорий и особенностей строения скелетов тех или иных видов людей. С греческого mesos означает «средний», а kephale – «голова». Также термин используется в педиатрии для выявления особенностей черепа у новорожденных детей.
Что такое мезоцефалия
Мезоцефальная форма характерна преимущественно для европеоидных рас, но также встречается на других континентах. Исключением считается Австралия.
Брахицефалы чаще встречаются у монголоидов, тогда как долихоцефалы – исконно негроидные представители. Но исключения есть во всех случаях. И среди европеоидов также немало брахицефалов и долихоцефалов.
Среди внешних признаков можно выделить:
Особенности строения черепа всегда обусловлены набором генетических факторов.
Цефалический индекс
Под этим термином понимается показатель, определяющийся в процессе УЗИ беременной женщины. Он идентифицирует степень развития головы у ребенка: отношение бипариетального показателя размера головки к лобно-затылочным формам.
Этот параметр обозначается в результатах и заключении УЗИ при беременности. Записывает врач его на всех трех плановых диагностиках: 12, 20 и 32 недели.
На 20 неделе плод уже достаточно развит, чтобы установить точный ЦИ. Современные аппараты для ультразвуковой диагностики позволяют в автоматическом режиме зафиксировать эти данные. Выводятся они в процентном отношении.
Практическое значение формы головы в акушерстве и гинекологии
В этой сфере формы черепа оцениваются с точки зрения правильности развития головного мозга и особенностей родоразрешения. Каждый из видов относится к варианту нормы. Однако долихоцефалия и брахицефалия в некоторых случаях могут рассматриваться как признак патологии.
Долихоцефалическая головка ребенка
Если ни один из патологических диагнозов не подтверждается, в большинстве случаев на первом году жизни форма головы меняется. Череп становится более округлым, приобретает средние параметры. Также для устранения симптомов деформации черепа применяется профессиональный массаж.
Брахицефалическая головка у новорожденного
Определяется, если цефалический индекс выше 85. Голова вытянута к затылку ото лба, в результате чего череп кажется приплюснутым. В некоторых случаях может указывать на патологические изменения:
Предлежание плода в случае с брахицефалами – ягодичное. Также требует кесарева сечения в большинстве случаев.
Мезоцефалическая форма головки
Наиболее распространенный усредненный показатель нормы. Встречается у 75-82% населения. При такой форме головы полностью исключены возможные патологические процессы из-за деформации черепа. Однако это не значит, что у ребенка не могут протекать болезни неврологического характера, не связанные с изменениями костей головы.
Влияние формы головы на развитие и интеллектуальные возможности
Многие антропологи, особенно в начале 20 века, выдвигали множество теорий относительно того, что форма черепа влияет на возможности человека и зависит от расы. Сейчас теории стали мягче и уже не основываются на утверждении превосходства тех или иных видов.
Некоторые радикальные расовые теории утверждали, что долихоцефальная форма черепа характерна для негроидов и указывает на их неспособность к обучению и развитию по достижении 7-10 летнего возраста. Расологи отмечали, что у белых людей с заторможенным развитием часто наблюдается такая же форма головы. Однако последующие исследования в этой области отбросили жизнеспособность такой теории, доказав, что интеллектуальные возможности никак не зависят от расы.
Характер человека и форма его головы
Некоторые теории также утверждают, что мезоцефалы, брахицефалы и долихоцефалы отличаются друг от друга характером и темпераментом:
Однозначно судить по мезоцефальному черепу о характере, как и при других формах головы, нельзя. Но эти черты могут подсказать особенности поведения той или иной группы людей.
Мезоцефалия – термин, который широко используется в разных сферах науки, а также в медицине. С его помощью акушеры и гинекологи понимают, какие сложности ждут женщину, какие проблемы могут возникнуть в процессе родов. В антропологии мезоцефалия крепко связана с анатомическими особенностями тех или иных рас. И даже в психологии по форме черепа эксперты нередко составляют картину личности. А отсюда и другие применение – в сфере криминалистики и виктимологии.
Мезоцефалическая форма черепа что это
Состояния психического недоразвития, вызываемого самыми различными причинами, очень многочисленны и разнообразны. Как на тяжелое наследственное отягощение психозами и на поражение зачатка (алкоголизм, сифилис, истощающие заболевания родителей), так и на действие экзогенных моментов в ранние периоды развития нервная система реагирует более или менее выраженными явлениями задержки. Последняя выражается в ряде симптомов, относящихся ко всем сторонам деятельности, но особенно определенно она сказывается на интеллекте. Поэтому и принято обозначать всю эту группу именем врожденного слабоумия или термином, предложенным Крепелином, —олигофрении. Ввиду большого различия вызывающих моментов по существу и по интенсивности воздействия естественно, что степени интеллектуальной задержки чрезвычайно различны. Существует очень много схем деления на определенные степени, но все они очень условны, так как в действительности можно констатировать все периоды от крайне глубокого слабоумия, граничащего с полным отсутствием какого бы то ни было психического функционирования, до незначительной отсталости, не отличимой от состояния умственной ограниченности, укладывающейся в границах нормы. Ввиду практических потребностей принято все-таки говорить о различных степенях врожденного слабоумия, и чаще всего пользуются делением олигофренов на идиотов, имбециликов и дебиликов (умственно отсталых). В первом случае психическая жизнь остается на самых низких ступенях развития, ограничиваясь только чисто растительными функциями. Речь, которая является очень важным критерием психического развития, у идиотов не идет дальше отдельных звуков, междометий или самого ограниченного количества слов, представляющих названия предметов. У имбециликов уже имеется довольно порядочный запас слов, но характерна при этом конкретность их мышления; образование отвлеченных понятий для них недоступно. Соответственно этому они неспособны к школьным занятиям с усвоением сведений теоретического характера, хотя в то же время могут обучиться какому-нибудь ремеслу и сделаться в известной ограниченной области полезными работниками; при этом они однако всегда нуждаются в руководстве и поддержке. Умственно отсталые по своему умственному развитию ближе всего стоят к нормальным детям, отличаясь от них большой медленностью психического функционирования и ограниченностью задач, которые они могут выполнить. Попадая в общую школу, они безнадежно отстают от своих полноценных сверстников, но если их перевести в специальные классы для отсталых, в так называемые вспомогательные школы, они в состоянии пройти в течение известного срока сокращенную и упрощенную программу. Для более точного определения степени недоразвития интеллекта предложено очень большое количество методов, из которых практическое применение у нас нашел главным образом так называемый краткий метод Г. И. Россолимо и метод Бине. Точность этих методов, равно как и ряда других, например Цигена, Вейгандта, Санкто де Санктис, Кульмана, только относительна. Как развитие интеллекта в норме, так в особенности недоразвитие на почве болезни не идет во всех отношениях равномерно. Всякий болезненный процесс поражает не весь мозг равномерно, а преимущественно его некоторые отделы. Это создает не только собственно ослабление интеллекта, но и дисгармонию психики, нарушение равновесия, благодаря которому одни способности вследствие большего поражения соответствующих анализаторов изменяются сильнее, другие меньше или совсем остаются неповрежденными. В дальнейшем поврежденный мозг все же развивается, и, естественно, главным образом в более сохранившихся отделах, в результате чего дисгармония еще больше увеличивается. Имеют значение индивидуальные отличия, различные степени прирожденной одаренности, которая притом почти всегда бывает, не говоря уже об очень варьирующей высоте, более или менее односторонней. Естественно при таких условиях, что клиника олигофрении представляет очень большую пестроту и разнообразие. В отдельных случаях может наблюдаться даже высокая частичная одаренность, например способность к счету, к рисованию (рис. 122), к игре в шахматы, музыкальный слух и т. п.
Рис. 122. Рисунок глубоко слабоумного мальчика, никогда не учившегося рисованию.
Пестрота клинических проявлений еще больше увеличивается благодаря тому, что такое же разнообразие расстройств наблюдается в эмоциональной и волевой сфере. При этом иногда сохраняются на всю жизнь инфантильные установки, наклонность к примитивным реакциям, или на первый план выдвигаются качественные расстройства, причем все больше нарушается гармоничность личности, давая картины более глубоких и сложных изменений. Вследствие этого каждый олигофрен является до известной степени страдающим психопатией, яркость которой и удельный вес с точки зрения нарушения установленного порядка и прямая социальная опасность обычно тем выше, чем сохраннее интеллект. Но даже у глубоко слабоумных и идиотов можно подметить существенные индивидуальные особенности в структуре личности, как бы ни была она примитивна. При всем разнообразии отдельных случаев олигофрении по существу лежащего в основе ее процесса можно выделить два основные типа: возбудимый, эретический и вялый, апатичный. Что касается собственно клиники, то она очень варьирует в зависимости от основной болезни. Ниже мы приведем краткое описание главных болезненных форм, наиболее существенным признаком которых является врожденное слабоумие. Но если иметь в виду всю массу олигофренов, в особенности более легких степеней, которые встречаются чаще всего, можно отметить очень много общих для всех случаев существенных моментов, рассмотрением которых мы и займемся в первую очередь.
Явления олигофрении естественно отмечаются уже в детстве, и иногда очень рано. Весьма значительное количество олигофренов с явлениями более тяжелых заболеваний погибает еще в детском возрасте, но у большинства больных с легкими изменениями средняя продолжительность жизни мало отличается от того, что наблюдается у здоровых. Таким образом заболевания, ведущие к задержке развития, должны прежде всего интересовать педиатра и психиатра, но вопрос об олигофрении имеет большое значение для всякого врача. Это вытекает уже из одного того факта, что количество олигофренов огромно и превышает число собственно душевнобольных. Более тяжелые случаи требуют к себе внимания потому, что нуждаются в лечении и призрении, и притом в большинстве случаев в условиях специального учреждения. Сравнительно легкие случаи не требуют помощи стационарного характера и могут оставаться в населении, но так как они представляют огромную армию, то этот факт не может не влиять на нервно-психическое здоровье населения и общую жизнь страны.
Имеет значение вопрос о своевременном распознавании олигофрении. В этом отношении надежным критерием может служить физическое развитие ребенка и в особенности его моторика. Здесь прежде всего имеют значение такие акты, как стояние, ходьба, речь; даже у ребенка до года существует значительное количество вех, знаменующих переход от одного этапа развития к другому: фиксирование взглядом блестящих предметов, держание головки, сидение, первый лепет, так называемое «гуление». Одним из самых первых признаков может быть то, что ребенок долго не может брать грудь; такое же значение имеет отсутствие реагирования на различные раздражения, в особенности зрительные и слуховые. В смысле указания на недостаточность развития большое значение имеет не один какой-нибудь признак, а целый ряд их. Плохое развитие одного какого-нибудь акта может зависеть от изолированного поражения какого-нибудь центра или системы и, как обусловленное ограниченным очагом, может не сопровождаться общей задержкой интеллекта. Это в особенности относится к акту речи. Хорошо развитая речь представляет настолько сложный акт в смысле тонкости, отчетливости отдельных движений и определенной последовательности их, что должна прежде всего страдать, если развитие нервной системы с дифференцированием отдельных центров и путей нарушается патологическими процессами. Но расстройства ее могут зависеть не от нарушения общего развития в целом, а только от поражения речевых центров. На почве травматических повреждений (ушибы матери во время беременности, тяжелые роды), инфекций с мозговыми осложнениями возможны ограниченные разрушения, захватывающие иногда речевую область. Последствия здесь будут совершенно иные, чем у взрослого, у которого соответствующие центры вполне развиты. У ребенка с неразвитой еще речью не может быть афазических расстройств в собственном смысле; поражение области зачатков будущих центров расстраивает или по крайней мере замедляет их дифференцирование и является причиной недоразвития речевой функции. В зависимости от локализации поражения характер недоразвития может быть различен; при достаточно развитой устной речи может быть задержана способность к чтению (словесная слепота) или письму. Иногда медленное развитие речи является частичным выражением плохой и отстающей в своем развитии моторики вообще. Такой генез нужно принять по отношению к явлению, известному под именем. а1а1iae idiopaticae, или немоты без глухоты (Hцrstummheit немецких авторов). Такие дети не говорят и производят впечатление глухонемых, хотя не являются глухими. В дальнейшем, годам к 3—5, речь начинает развиваться, и в результате ребенок может во всех отношениях догнать своих сверстников. Большое значение в смысле выражения общего недоразвития имеют дефекты речи не тогда, когда они представляют изолированное расстройство, а когда сопровождаются другими аналогичными признаками. В этом отношении может иметь значение уже одна ограниченность запаса представлений. Постоянным признаком олигофрении являются более или менее значительные недостатки произношения: неясное произношение отдельных звуков, шепелявость, картавость. В том же смысле должно быть оценено недостаточно отчетливое производство сложных движений. Неловкость, неуклюжесть свойственны маленьким детям, и можно говорить о своего рода детской апраксии. Эти особенности, представляя возрастное явление у нормальных детей, у олигофренов могут красной чертой проходить через всю жизнь. Все же даже в таких случаях моторика может быть достаточно развита для того, чтобы олигофрен мог выполнять отдельные сложные движения, хотя бы после предварительной выучки.
Все-таки самыми существенными и наиболее характерными для олигофренов являются психические особенности, в частности интеллектуальные расстройства. Слабоумие олигофренов, как и в случаях других заболеваний, характеризуется общеизвестными признаками ослабления преимущественно высших интеллектуальных способностей, соображения, критики, комбинирования, способности счета и пр. Но здесь в отличие от состояний приобретенной психической слабости наблюдается очень много особенностей. Последние заметны уже в процессах усвоения и удержания в памяти, отражаясь очень существенно на кругозоре олигофрена. Механическая память может не представлять отличий сравнительно со здоровыми людьми, может быть даже высокой, но ассоциативная очень страдает. Вследствие затруднения понимания всего отвлеченного улавливание внутренних отношений, логической связи между отдельными явлениями как правило не удается. Поэтому сложные комплексы впечатлений, представляющих одно целое, если усваиваются, то просто как механическая смесь, конгломерат несвязанных обрывков. Олигофрен может иногда сравнительно легко заучить целые отрывки произведения, стихотворения, ряд пословиц, ходячих выражений и репродуцировать их большей частью очень не кстати, мало понимая внутренний смысл. В связи с этим стоит тот факт, что олигофрены не отличают обыкновенно главного от второстепенного, смешивают в одну кучу явления разного порядка. Эта особенность свойственна, как известно, вообще очень ограниченным людям, но у олигофренов, у которых эта физиологическая ограниченность возведена в квадрат, она выражается особенно резко. По той же причине форма, внешний остов, усваивается лучше внутреннего содержания и смысла. Например при исследовании комбинирования по методу Бернштейна разрезанные на части картины складываются по контурам отрезков, а не по смыслу рисунка. Вследствие расстройства способности комбинирования и критики при оценке какого-нибудь явления им не хватает умения сопоставить вместе все те данные, которые необходимы для решения задачи; поэтому заключения делаются только на основании части материала, в особенности того, который сейчас находится перед глазами, и оказываются случайными и большей частью ошибочными. Все эти особенности делают олигофрена очень внушаемым и легко поддающимся авторитету другой более сильной и полноценной личности, равно как и влиянию среды. Будучи по самому своему существу не творцом, а копиистом, олигофрен в своей деятельности руководится примером других, рутиной и шаблонами, взятыми из окружающей среды. Его мышление на всю жизнь остается в той стадии конкретности, которая свойственна маленьким детям; оно кроме того носит печать большой зависимости от готовых образцов и характеризуется преобладанием формальной правильности над внутренней согласованностью и логичностью. Из доводов, которые можно привести при обсуждении того или другого явления, на олигофрена действуют главным образом те, которые более всего удовлетворяют его потребности в наглядности и возможности сведения на простые, конкретные, доступные его пониманию примеры. Очень характеризует олигофренов отсутствие иллюзии веса, появляющегося у нормального ребенка около 7 лет. Предметы, например кубы или шары разного объема, но равного веса, приблизительно с этого возраста начинают казаться не одинаково тяжелыми; именно меньший по величине предмет кажется более тяжелым. Между тем у олигофрена, как и у маленького ребенка, более тяжелым кажется тот предмет, который больше, так как для развития иллюзии нужна известная высота логического мышления, дающая возможность делать выводы из ряда предпосылок по такому типу: большие по величине предметы, сделанные из того же материала, что и маленькие, всегда оказываются более тяжелыми, если же этого не оказывается, очевидно тяжелее должен быть меньший по величине предмет. Этот признак, впервые указанный Демоором, очень характеризует психику олигофренов. Некоторые типические особенности можно найти и в содержании сознания, в объеме кругозора олигофрена.
Существенным признаком всех случаев олигофрении является отсутствие прогрессирования явлений, собственно слабоумия. Это недостаточность интеллекта (олигофрения означает собственно малоумие), которая принципиально отличается от все нарастающего оскудения психики, свойственного например шизофрении или эпилепсии. Недостаточность интеллекта у ребенка с годами может становиться ощутительнее вследствие отставания его психического роста от его сверстников, но все же по существу здесь нет процесса дальнейшего ослабоумливания и, наоборот, можно констатировать даже некоторый интеллектуальный рост. Запас сведений, которыми располагает тот или другой субъект, лишь с известными оговорками может служить для характеристики высоты его интеллекта, так как он зависит от полученного образования и уровня окружающей среды. Некритическое отношение к результатам исследования интеллекта такими методами, которые главным образом рассчитаны на соответствии каждому возрастному году определенного запаса сведений (это прежде всего относится к методу Вине), было причиной ошибочного констатирования олигофрении или по крайней мере низкого интеллекта у эскимосов и других нацменьшинств, входящих в состав населения СССР. Особенности умственного кругозора во всех этих случаях конечно говорят не о слабости интеллекта, а о том, что у них развитие личности идет в условиях, несоизмеримых с теми, в которых вырабатываются общеупотребительные тесты. С другой стороны, несомненного олигофрена так можно нафаршировать разного рода сведениями, что при поверхностном рассмотрении он может произвести впечатление полноценности и даже одаренности. Необходим анализ круга сведений, которыми располагает олигофрен, причем обращается внимание не на абсолютное его богатство, а на характер преобладающих представлений. У олигофрена на первом месте оказываются знания и навыки конкретного характера, и притом такого, который ближе всего стоит к обычному миру больного и его интересам. Еще более характерной нужно считать одну особенность психики олигофренов, имеющую прямое отношение к структуре всей его личности. Несмотря на бедность представлений и даже убожество их внутреннего мира, общий их облик, направление интересов и симпатий делает их в известном смысле вполне взрослыми, иногда даже с оттенком чрезмерной серьезности и солидности, свойственным пожилым людям. Уступая по своему интеллектуальному развитию маленьким детям, по всему своему виду и поведению, манере держать себя, они не только не отстают от людей своего возраста, но иногда поражают даже чертами преждевременной старости, давая право думать о каком-то сенилизме.
Существует известная группа олигофренов, Где на первом плане нужно поставить не столько недостаточное развитие интеллекта, сколько так сказать моральную неполноценность, недоразвитие представлений этического порядка, благодаря которому субъектом с одинаковой готовностью совершаются как безразличные действия, так и такие, которые могут причинить большой вред окружающим. Притчард еще в начале прошлого столетия выдвинул понятие нравственного помешательства—moral insanity,—предполагая, что в основе его лежат врожденные особенности психики. Нельзя отрицать, что в некоторых случаях имеются элементы моральной неполноценности как врожденного изменения, но больше приходится считаться с другими моментами. Во-первых, недостаточное развитие этических представлений может быть не врожденным признаком, а обусловлено дурными условиями среды. Ребенок, вырастая в личность, невольно усваивает взгляды окружающих, своих близких. Попадая в дурную среду, он невольно воспринимает господствующие в ней воззрения, равняясь по ним и в своих поступках. Затем нужно иметь в виду, что недостаточный интеллект может быть причиной соскальзывания на путь совершения антисоциальных поступков без всякого недоразвития этических представлений.
Олигофрен всегда оказывается хуже вооруженным в борьбе за существование сравнительно с своими полноценными конкурентами. Не имея возможности занять определенное место равноправного сочлена в армии труда, он оказывается не в состоянии обеспечить сам свое существование, выбивается из колеи, опускается на дно, увеличивает кадры беспризорных и нищих. При таких условиях он часто вступает на путь преступлений. Обычно делается это под влиянием дурных примеров или даже прямого совращения. Как правило в этой деятельности олигофрены не бывают особенно активны, а являются исполнителями заданий, даваемых другими. Статистика показывает, что определенный процент преступлений, в особенности таких, как воровство, мошенничество, совершается олигофренами. Во многих случаях они делаются преступниками по непониманию своих действий. Сюда особенно относятся поджоги и пожары, устраиваемые для забавы. Может быть еще чаще олигофрены сами становятся жертвами криминальных действий, совершаемых другими. В особенности это относится к половым преступлениям.
Не случайно также, что среди проституток находили довольно большой процент олигофреничек. В частности так оказалось в известных исследованиях Тарновской, в большом числе случаев констатировавшей низкий интеллект и малые размеры головы. Это не дает права говорить, как это делалось неоднократно, о существовании врожденных проституток, так как корни проституции лежат в безработице и вообще социальных моментах, но несомненно, что слабая интеллектуальная вооруженность в борьбе за существование может способствовать соскальзыванию на этот путь.
Ввиду большой важности олигофреников в социальном отношении работа с ними представляет одну из существенных проблем, в разрешении которой должны принять участие не одни психиатры. Профилактика олигофрении по существу является одной из главнейших задач общей профилактики, о которой была речь в общей части. Что касается более целесообразных мероприятий индивидуального характера, то прежде всего имеет значение возможно раннее распознавание наличности отставания в развитии и выяснение вызывающих его причин. Удалением последних при большой пластичности развивающегося мозга и свойственных ему викарных функций можно сделать очень много в смысле уменьшения интенсивности болезненных расстройств, если не полного их устранения. При наличности стойких явлений отсталости необходимы меры медико-педагогического характера с постановкой вполне конкретной задачи вооружения олигофрена достаточными запасами, делающими его социально-пригодным, хотя бы в очень скромной и ограниченной области. Принимая во внимание сущность олигофрении, это главным образом должно быть обучение ремеслам, для чего необходимо устройство мастерских и рабочих колоний.
Естественно, что все олигофрены должны быть на особом учете специальной организации, обеспечивающей им материальную поддержку, работу и правовую защиту и гарантирующей этим от соскальзывания на пути, на которых они могут оказаться не только тяжким бременем для государства, но и опасными в социальном отношении.
Врачи, работающие в комиссиях по призыву в Красную армию и вообще по освидетельствованию красноармейцев, должны помнить, что олигофрены с нерезко выраженными явлениями могут не обращать на себя особенного внимания и попадать таким образом на военную службу, на которой скоро сказывается их недостаточность в слабой успеваемости учения, в нарушениях дисциплины, иногда в дезертирстве.
При судебно-медицинских освидетельствованиях олигофренов нужно иметь в виду, что наличие ясных явлений недоразвития естественно не дает возможности отдавать отчет в своих действиях и руководить ими, и потому исключено применение мер судебно-исправительного характера и требуется принудительное лечение в психиатрических учреждениях преимущественно колониального типа. Однако необходимо тщательное обследование всех особенностей случая. По отношению к самым легким степеням олигофрении, не осложненным какими-либо психогенными наслоениями или психотическими вспышками, которые легко возникают на фоне лабильности, нецелесообразна безоговорочная квалификация состояния невменяемости и возможно применение обычных мер судебно-медицинского характера.
Наиболее важные заболевания, сопровождаемые задержкой психического развития
Развитие мозга может быть задержано различными причинами. В редких случаях можно говорить о задержке развития в чистом виде на почве эндогенных причин; этот тип представлен главным образом микроцефалией. В других случаях тоже на основе эндогении приходится констатировать не только задержку, но и качественные отклонения, аномалии развития; сюда относятся семейная амавротическая идиотия, туберозный склероз. В-третьих, речь идет о поражении зачатка или об экзогенных поражениях мозга в ранние периоды жизни; сюда входят врожденный сифилис мозга, лобарный склероз, энцефалиты, и наконец четвертую группу составляют случаи общих заболеваний и эндокринопатий, при которых развитие мозга страдает постольку, поскольку расстраивается развитие всего организма.
Чистые и эксквизитные случаи микроцефалии не так часты, но они очень характерны, и кроме того как клинические симптомы при ней, так и анатомические изменения типичны для олигофрении в целом; они дают ключ к пониманию сущности явлений не только в легких случаях микроцефалии, которые встречаются нередко, но и вообще при заболеваниях, ведущих к врожденному слабоумию.
При микроцефалии с большим постоянством отмечается тяжелая наследственность, и притом чаще всего прямое отягощение психозами у ближайших родственников. Как выражение этой эндогении наблюдаются явления задержки развития, которые касаются всего тела, но больше всего затрагивают череп и мозг. При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище поражают чрезвычайно малые размеры головы, которые совершенно не соответствуют всему телу. Уменьшение относится за счет черепной части головы, тогда как лицо развито достаточно и кажется слишком большим. Уменьшение размеров черепа сравнительно со средними нормами часто достигает очень больших пределов. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53—55 см измеряется 46—40 и даже меньшими цифрами. Форма черепа обычно брахицефалическая; лоб очень покат кзади (рис. 123).
Рис. 123. Микроцефалка Паша, 15 лет.
Необычайно малые головы сами по себе являются резким проявлением дегенерации, но у таких больных всегда можно найти много и других признаков. Со стороны движения не наблюдается очень грубых расстройств. В чистых случаях не должно быть собственно параличей и контрактур. Злоупотребляя понятием, иногда к микроцефалии относят все случаи с малыми размерами головы, хотя бы в основе были ясные указания на грубое повреждение мозга, выражающееся помимо слабоумия в целом ряде симптомов выпадения, параличей и пр. Согласно предложению Мингаццини было бы правильно отделять все такие случаи как псевдомикроцефалию.
Самый существенный признак—слабоумие, которое чрезвычайно различно по степени. В резко выраженных случаях оно должно быть квалифицировано как идиотия. Независимо от степени слабоумие микроцефалов характеризуется известными особенностями, которые может быть представляют отчетливое выражение того, что свойственно вообще олигофрении. С. С. Корсаков в своей работе, основывающейся на описании известной Машуты, долгое время бывшей в психиатрической клинике Московского университета, показал, что можно говорить об особой психологии микроцефалов. Ее черты особенно выражены не у торпидных, а у подвижных больных этого рода. Она характеризуется почти полным отсутствием собственной активности, спонтанных побуждений и очень большой подражательностью. Микроцефалы в своем поведении подражают всему тому, что они видят или видели у других, довольно точно копируя все детали движений. Наблюдая издали, можно подумать, что больной сознательно отдается какому-нибудь занятию, имеющему определенную цель, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. При ближайшем рассмотрении оказывается однако, что это только внешнее и грубое подражание действиям других без понимания их значения. Например предполагаемое шитье в действительности представляет только имитацию соответствующих движений без употребления иголки; подметание комнаты у больной также является совершенно бессмысленным и не достигает цели даже в самой малой мере. Также слова, которые употребляют больные, хотя и в ограниченном количестве, совершенно не являются символами для соответствующих понятий, а только попытками воспроизведения слышанных звуков без понимания их смысла. Всем своим поведением, состоящим из подражания действиям других, микроцефалы очень напоминают животных, особенно обезьян. Эти особенности можно определенно сопоставить с недоразвитием полушарий большого мозга, особенно лобных долей, поражение которых и при вполне развитом мозге ведет к ослаблению инициативы. Все действия, представляющие попытки воспроизведения слышанного и виденного, очень близки к простым рефлексам. Известной картине со стороны физического строения, в частности лица и головы, а также характерным особенностям психики соответствуют своеобразные данные и со стороны мозга. Прежде всего обращают на себя внимание крайне малые его размеры. Самый малый вес, который был указан в литературе,—это 19 г, но это случай совершенно исключительный; обычно вес колеблется между 115—400 г, очень часты случаи микроцефалии с весом мозга ниже 1100 г у мужчин и 1000 г у женщин. При этом общая конфигурация более или менее сохраняется. При ближайшем осмотре оказывается, что более всего недоразвиты полушария большого мозга, благодаря чему рейлиев островок часто остается открытым, хорошо видным с поверхности, так как недоразвившиеся соседние извилины не закрывают его, как то бывает в норме. Те же причины ведут к тому, что мозжечок, при нормальных условиях совершенно закрытый полушариями с боков и сверху, остается свободным и доступным для обозрения почти со всех сторон.
Но все же дело не только в уменьшении размеров мозга. На микроцефалический мозг нельзя смотреть только как на уменьшенный во всех направлениях орган с сохранением внутренней структуры; ближайшее ознакомление с самого начала заставляет придти к заключению, что это мозг патологический. Это прежде всего видно из характера его борозд и извилин. Хотя наиболее крупные из них, в особенности сильвиева, отчасти и роландова, обычно могут быть различимы без особенного труда, этого нельзя сказать об остальных; расположение борозд атипическое, так что имеющиеся борозды не всегда можно назвать определенным именем. Благодаря этому и разделение на доли не особенно отчетливо. Не всегда можно сказать, за счет каких отделов имеет место недоразвитие полушарий, но все же большей частью преимущественно недоразвиты лобные доли. В некоторых случаях отмечена наличность особой атипической борозды в теменной доле, так называемой «обезьяньей борозды». Иногда извилины очень тонки, причем борозд кажется больше, чем их бывает в норме, иногда действительно они чрезвычайно многочисленны. Чаще всего это явление, так называемую микрогирию, можно наблюдать не во всем мозгу, а только в одной доле или части ее.
Микроцефалия является типическим примером задержки развития мозга, и на ней особенно ясно можно наблюдать признаки, свойственные и другим заболеваниям с характером недоразвития, чем бы они ни были вызваны. Общее явление, что всякий процесс, поразивший мозг в эмбриональной жизни, стремится как бы зафиксировать его на той стадии, на какой он находился в момент заболевания. Естественно поэтому, что и при микроцефалии мозг может сохранить черты, свойственные четвертому или пятому месяцу эмбриональной жизни, когда в нем были выражены кроме сильвиевой только некоторые наиболее крупные и постоянные борозды. Нередко при этом бывает, что во всей лобной доле можно констатировать только 2 или 3 извилины без намека на дальнейшее подразделение. Это несомненно и будет типично для микроцефалии. Вследствие слабого развития полушарий, как мы уже говорили, мозжечок оказывается сравнительно большим, и так называемый коэффициент его по Рейххардту (отношение между весом всего мозга и весом мозжечка)— более низким. По той же причине центральные ганглии сравнительно с полушариями оказываются занимающими очень большое пространство, что особенно заметно на фронтальных разрезах. Конфигурация может более или менее резко измениться от того, что при неправильном сформировании мозга отдельные участки серого вещества отшнуровываются от общей массы коры и погружаются в глубь белого вещества.
Это явление издавна носит название гетеротопии и считается одним из признаков аномального развития. В слабо выраженной форме оно не представляет большой редкости в мозжечке, даже в случаях, не имеющих прямого отношения к патологии, но при микроцефалии оно наблюдается в чрезвычайно эксквизитной форме. Другой крупной макроскопической особенностью некоторых, далеко не всех, случаев микроцефалии является недоразвитие или даже полное отсутствие мозолистого тела. Как увидим дальше, оно представляет аномалию развития, чаще всего встречающуюся у идиотов. Довольно постоянным спутником микроцефалии нужно считать также более или менее значительную внутреннюю водянку.
Изменения при микроцефалии интересны сами по себе, но они важны как пример целого ряда других заболеваний, где рано начавшийся процесс также ведет к тому, что помимо изменений, характерных для него, наблюдается ряд аномалий развития, более или менее одинаковых во всех таких случаях. Их можно встретить при наследственном сифилисе, врожденной водянке, порэнцефалии, лобарном склерозе.
Микроцефалия представляет также большой интерес со стороны своего генеза, так как в этом вопросе можно проследить довольно-сложную эволюцию во взглядах, являющуюся отражением смены их в более широких областях патологии. Первое время господствовало мнение, что основа задержанного развития мозга лежит в каких-то посторонних причинах, и Вирхов в связи с этим предложил свою теорию преждевременного окостенения швов, благодаря которому малый и неподатливый череп не дает развиваться мозгу. На этом предложении был основан и способ оперативного лечения микроцефалии. Но эта теория была скоро оставлена, так как оказалось, что срастание швов далеко не постоянное явление, а Вейгандт доказал, что его не было и в том черепе, который послужил исходным пунктом для рассуждений Вирхова. На смену была выдвинута другая теория, именно Карла Фогта. Он принимал, что сущность микроцефалии подобно некоторым другим заболеваниям сводится к атавизму. В настоящее время согласно исследованиям школы Монакова оставлена и эта точка зрения; думают, что первичным нужно считать изменение зародыша в самые ранние периоды развития. Малые размеры черепа и малый мозг не относятся друг к другу как причина; и следствие, а зависят от одних и тех же общих причин.
Семейная амавротическая идиотия
Как известно, под этим именем объединяют несколько групп родственных между собой заболеваний. Наиболее изучена и довольно отграничена от других детская форма, идиотия Тэй-Сакса в собственном смысле.
Она характеризуется известной триадой: все нарастающими парезами конечностей, доходящими до полного паралича, прогрессирующей слабостью зрения, оканчивающейся полной слепотой, причем офтальмоскопическое исследование обнаруживает характерные изменения желтого пятна, и глубоким слабоумием. Анатомические изменения в нервной системе впервые были описаны К. Шаффером. Самым характерным является общее для всей центральной нервной системы своеобразное изменение клеток, так называемое кистозное перерождение, вздутия всей клетки, особенно ее осево-цилиндрического отростка, образующие как бы мешки, соединенные узкой горловиной с самой клеткой (рис. 124); вместе с исчезновением внутриклеточных фибрилл в протоплазме клеток появляются зернышки, дающие характерные реакции окрашивания.
Рис. 124. Кистозное перерождение нервной клетки при амавротической идиотии.
Такие изменения в конце концов оканчиваются полной гибелью клетки, и в результате во всей коре констатируется значительное нарушение архитектоники. Наблюдается также гибель более или менее значительного количества миелиновых нервных волокон, но сравнительно с клетками это изменение отступает далеко на задний план.
Юношеская форма наблюдается на втором десятилетии жизни и с клинической стороны не так однородна. От тэй-саксовской формы ее отличает помимо возраста отсутствие изменений желтого пятна, вместо чего констатируются атрофия зрительных нервов и пигментозный ретинит. За последнее время к этим двум формам присоединена еще третья, описанная Янским и особенно Биельшовским. Она наблюдается на третьем или четвертом году жизни, отличается более длительным течением, а также некоторыми другими клиническими и анатомическими признаками. Самым важным оказалось, что возможны различные переходы как между тремя только что описанными формами, так и с некоторыми другими родственными заболеваниями. Так, в некоторых случаях из той же группы амавротической идиотии описаны глубокие изменения клеток Пуркинье и внутреннего слоя зерен мозжечка, сближающие эти случаи с наследственной мозжечковой атаксией. В других констатировано недоразвитие белого вещества, недоразвитие миелиновых оболочек, в чем нельзя не видеть большого сходства с болезнью Мерцбахер-Пелицеуса (так называемая aplasia axialis extracorticalis congenita). Последняя же до известной степени родственна некоторым формам диффузного склероза. Все это дает право рассматривать все эти заболевания как одну очень большую группу. Она несомненно является сборной, так как нельзя сказать, чтобы в основе всех случаев лежали одни и те же процессы, но несомненно также, что очень часто разница в анатомической картине объясняется не столько неодинаковой сущностью изменений, сколько различной локализацией в том или другом отделе нервной системы и неодинаковым возрастом.
В эту же группу диффузного склероза нужно отнести и мегалоэнцефалию, называемую также гипертрофией или псевдогипертрофией мозга. Последний в некоторых случаях идиотин обращает на себя внимание очень большой величиной и весом, чему соответствуют большие размеры черепа, хотя мозговой водянки и не наблюдается. Описаны случаи идиотии с весом мозга в 1 440, 1 874, 2 480 и даже 2 850 г. Внутреннее строение мозга в этих случаях представляет большое количество особенностей и в общем не всегда одинаково. Якоб в мозгу 3-летнего идиота с весом мозга в 1440 г нашел утолщение мозговой коры с утончением белого вещества и в частности мозолистого тела. Нервные клетки были многочисленны и очень большой величины, с разрастанием протоплазматической глии и образованием глиозных узелков. В некоторых случаях увеличение всего мозга нужно отнести главным образом на счет разрастания глии. Находят также инфильтрацию мозговых оболочек, периваскулярные скопления лейкоцитов, эндоартериические изменения в капиллярах коры.
Под этим именем описываются случаи особенного изменения мозга с характером глиоза, местами дающего опухолевидные разрастания. Заболевание носит, как теперь склонны думать, врожденный характер, хотя симптомы его впервые могут обнаружиться спустя довольно долго после рождения. Они сводятся главным образом к судорожным припадкам и слабоумию, глубина которого обычно не соответствует их частоте. Первое описание этого рода принадлежит Бурневиллю, почему эта болезнь иногда называется его именем. Явления склероза иногда впервые обнаруживаются на вскрытии в качестве случайной находки. В некоторых случаях мозг, обращает на себя внимание своим весом и объемом, далеко выходящими за обычные нормы, но это не всегда является правилом. Самое характерное со стороны макроскопической картины—это то, что консистенция мозговой ткани в некоторых участках оказывается более плотной; реже в веществе мозга, особенно под эпендимой желудочков, можно констатировать обособленные узелки величиной с булавочную головку или просяное зерно. При микроскопическом исследовании в местах, свободных от уплотнений, нередко не обнаруживается особенных нарушений архитектоники, хотя в клетках могут быть отмечены как хронические, так и острые изменения. Периферический глиозный слой часто бывает утолщен, причем это утолщение обычно бывает неравномерно. Картина глиоза особенно выражена в уплотненных участках. Самая характерная особенность туберозного склероза—это присутствие больших атипических клеток, относительно происхождения которых существует много разногласий.
Что касается существа процесса при туберозном склерозе, то теперь оставлен взгляд Бурневилля, по которому это—интерстициальное хроническое воспаление. Оставлено также и мнение о туберозном склерозе как своего рода опухоли. Наиболее вероятно, что в основе его лежат, как думает Пелицци, аномалии развития, и дело сводится к тому, что глия сохраняет эмбриональную способность давать атипические разрастания—наклонность, сближающая туберозный склероз с эпилепсией и другими глиозами. Заслуживает внимания, что при туберозном склерозе неоднократно были находимы опухолевидные разрастания в надпочечниках, а также в коже, где они носят название adenoma sebaceum. He без основания делается и сближение с неврофиброматозом, называемым также болезнью Реклингаузена. Суть этой болезни сводится к разрастанию клеток шванновской оболочки, которые по своему происхождению идентичны с глиозными элементами. Таким образом в основе обоих заболеваний лежит аналогичный процесс—наклонность глии к разрастаниям, будет ли то в мозгу или периферических клетках. Следует заметить, что кожные узелки иногда могут помочь поставить верный диагноз.
Водянка головного мозга, гидроцефалия
Водянка мозга принадлежит к числу очень частых заболеваний детского возраста, ведущих к задержке развития. Скопление жидкости в полости мозговых желудочков (внутренняя водянка) и между поверхностью мозга и паутинной оболочкой (наружная водянка) может возникнуть в различные периоды жизни и от различных причин. Антон показал, что развитие головной водянки в некоторых случаях можно рассматривать как аномалию развития, остановку его на одном из ранних периодов. Очень часто она является результатом воспалительных процессов развивающегося мозга. У детей различные мозговые заболевания особенно легко осложняются водянкой, причем она, по существу являясь вторичной, настолько доминирует над остальными явлениями, что приобретает характер чего-то самостоятельного. В основе таких случаев лежат часто сифилис в менингитической или сосудистой форме, менингиты и энцефалиты как осложнения детских инфекций.
Ввиду того, что головная водянка является не каким-либо самостоятельным заболеванием, а анатомическим понятием определенных изменений, в основе которых могут лежать разные процессы, клиника ее не может быть очень определенной. Но все же при всем разнообразии отдельных случаев есть ряд симптомов, которые можно считать постоянными. Самое характерное конечно заключается в величине и форме головы. Резче всего увеличение сказывается на окружности головы, которая часто превышает 60, 70 и даже 80 см. Но величина головы сама по себе не является характерным признаком, в особенности если она не так значительно превышает средние нормы. Нужно иметь в виду, что возрастные нормы детей представляют еще большие колебания, чем различные величины, характеризующие череп взрослого. Оставляя в стороне очень редкие случаи мегалоэнцефалии—аномалии развития, при которой мозг и череп отличаются очень большими размерами,—нужно иметь в виду, что череп часто изменяется в форме и величине во многих случаях конституциональных заболеваний и эндокринопатий. Для гидроцефалии характерно не только то, что череп очень велик, но и то, что он имеет резко выраженную шарообразную форму. Череп иногда сравнительно велик при рахите, но там он благодаря выдающимся лобным и теменным буграм представляет четырехугольную форму. Черепная часть головы гидроцефалов нависает над основанием и лицевой частью, так что лицо кажется очень маленьким придатком к черепу (рис. 125).
Рис. 125. Мальчик-микроцефал и мальчик с водянкой головного мозга.
Лоб кажется очень большим и выпуклым. Если водянка, что очень часто бывает, является врожденной, наблюдается долгое незакрытие родничков, причем сдавление скопившейся жидкости может вызвать расхождение черепных швов. В сомнительных и слабовыраженных случаях большие услуги может оказать энцефалография. На снимках расширение желудочков выступает очень ясно. Очень часто наблюдаются косоглазие и другие симптомы пареза черепных нервов. Двигательная система обычно поздно и медленно развивается. Даже в тех случаях, в которых не констатируется собственно параличей, отмечается, что больные страдают слабостью в ногах. Речь часто развивается удовлетворительно, иногда даже сравнительно рано. Черты несколько раннего развития можно иногда отметить и в интеллектуальной сфере, но они обычно скоро затушевываются симптомами противоположного порядка и тонут в общей массе признаков психического недоразвития. Можно думать, что некоторые признаки раннего развития являются симптомами раздражения со стороны накопившейся жидкости. Интеллект большей частью страдает, но степень его ослабления очень различна. В отдельных случаях он может оказаться даже на высоте. В особенности обращает на себя внимание возможность частичной высокой одаренности, например способность к счету, хороший музыкальный слух. В сильно выраженных случаях крайними степенями слабоумия. Характерно для гидроцефалов, что больше всего страдают не отдельные способности, а уменье пользоваться ими, координировать свои действия с реальной обстановкой и с целевыми представлениями. Даже обладатели какого-нибудь таланта не в состоянии его использовать и обычно нуждаются в попечении, будучи совершенно беспомощны в практической жизни. Иногда гидроцефалы обнаруживают наклонность к своеобразной шутливости. Как проявление раздражения нужно рассматривать также нередко наблюдающиеся у них судорожные припадки. Гидроцефалы в особенности с резко выраженными проявлениями болезни редко достигают зрелого возраста, погибая в детстве от каких-нибудь случайных заболеваний.
При вскрытии в случаях водянки находят растяжение желудочков лимфатической жидкостью, количество которой доходит до литра и более. Жидкость характеризуется очень низким содержанием белка и большим содержанием солей. Под давлением скопившейся жидкости подвергается атрофии мозговое вещество, и деформируется череп. Давлению и атрофии подвергается больше всего белое вещество, но страдают, хотя и меньше, кора, а также основные ганглии и мозжечок. Под давлением жидкости иногда атрофируется мозговое вещество, разделяющее боковые желудочки, в результате чего они сливаются в одну общую полость. В резко выраженных случаях мозг может превратиться в тонкостенный пузырь со стенками, в которых при микроскопическом исследовании не без труда можно констатировать картину, напоминающую строение коры. При микроскопическом исследовании оказывается, что скопление лимфатической жидкости очень выражено и в самом веществе мозга, именно пери-васкулярные и перицелюлярные пространства резко расширены. Вместе с тем, как и в других случаях этой группы, в расположении нервных клеток и в их внутреннем строении ясно выступает эмбриональный характер, хотя бы речь шла о детях старшего возраста или даже о взрослых субъектах.
Лечение гидроцефалии обещает успех только при возможности воздействия на основную причину (например сифилис). Симптоматически назначают иод. Оперативное лечение (пункции желудочков) дает только временные результаты, иногда дает осложнения (менингит), кончающиеся летально.
Так называемые дизаденоидные расстройства потому играют роль в происхождении олигофрении, что наблюдаемые при них более или менее резкие нарушения общего развития не могут не затронуть и нервной системы, так как между ростом мозга и деятельностью закрытых желез существуют определенные корреляции. Последние прежде всего были установлены для надпочечников и щитовидной железы. Констатировано, что в случаях полного недоразвития мозга, так называемой анэнцефалии, бывают неразвиты и надпочечники. Еще более определенная роль в процессах развития мозга, регенерации нервной ткани, даже в способности образовывать условные рефлексы принадлежит щитовидной железе. Что же касается гипофиза, то помимо его отношения к вегетативным процессам нужно учитывать и недавно открытую прямую анатомическую связь, с центрами промежуточного мозга.
Понятие кретинизма как определенного типа аномального развития с характерными симптомами и психическими признаками было» установлено задолго до того, как была доказана связь его с выпадением функции щитовидной железы. С соматической стороны кретинизм характеризуется более или менее значительным общим уменьшением роста, но этот инфантилизм, как это и свойственно железистым инфантилизмам (тип Бриссо), характеризуется отсутствием пропорциональности в размерах отдельных частей, короткими и массивными костями конечностей, короткой шеей, короткими и толстыми пальцами и большой неуклюжестью сложения. Голова обыкновенно меньше средних норм. Относительно строения лица характерны широкая переносица, западение корня носа, грубость очертания; лица, толстые веки, губы, толстый язык. К постоянным признакам эндемического кретинизма нужно отнести зоб, в спорадических же случаях совсем не удается прощупать щитовидной железы. Типичным нужно считать задержку развития половых органов и вторичных половых признаков. Но волосы растут мало также и на голове и на бровях, обычно бывают сухи и ломки, легко выпадают. Слабо выраженный рост волос сказывается нередко в полном отсутствии их: в наружной трети бровей (симптом Ротшильда). Все эти явления стоят в прямой зависимости от выпадения функции щитовидной железы; в некоторых случаях к ним присоединяется своеобразное явление ожирения. Кожа благодаря ему кажется утолщенной, точно отечной, но давление никакого следа не оставляет. Кожа обычно суха, холодна наощупь. Увеличение количества жира особенно бывает велико в области живота, который кажется обвисшим, выдающимся вперед. В таких случаях говорят о микседематозном кретинизме. Все это вместе с характерным выражением лица придает своеобразный отпечаток внешнему виду таких больных (рис. 126).
Рис. 126. Микседематозный кретинизм у девушки 18 лет.
Психика кретинов помимо элементов более или менее значительной отсталости характеризуется рядом своеобразных черт, позволяющих говорить об особой их психологии. Все интеллектуальные процессы, особенно усвоение, текут у них медленно, с большими затруднениями. Способность удерживания в памяти ослаблена. В связи с этим кретины не любят нового и очень консервативны. Они любят внешний порядок и аккуратность и протестуют против их нарушения. Кругозор и интересы их очень ограничены, но в общем облике их мало черт, могущих говорить об инфантилизме. Наоборот, всем своим поведением, манерой держать себя они напоминают маленьких старичков, любят ворчать, иногда же проявляют большую раздражительность и даже злобность. Обычно охотно идут на ласку и похвалы, очень обидчивы; в социальных отношениях большей частью проявляют себя как большие эгоисты и собственники.
Сущность кретинизма сводится к выпадению функций щитовидной железы, но ближайшие причины заболевания недостаточно выяснены. Существование кроме единичных спорадических случаев кретинизма, которые можно встретить в каждой местности, эндемического кретинизма, очень распространенного в некоторых горных местностях (Швейцария, Тироль, у нас Сванетия), заставляет думать о каких-то общих условиях почвы и питьевой воды. Думают о недостатке солей в питьевой воде и в частности йода.
В таких случаях и при наличии собственно микседематозных явлений с пользой можно применять тиреоидин. Вполне выраженные случаи не дают результатов от какого бы то ни было лечения.
Профилактика кретинизма сводится к изменению общих условий жизни, снабжению населения хорошей питьевой водой; полезно переселение в другую местность. Рекомендуют проживающим в местностях, в которых часто бывают случаи кретинизма, с профилактической целью принимать йод и тиреоидин.
Расстройства вследствие поражения гипофиза
Раздражение передней доли этой железы ведет у взрослых, как это известно, к акромегалии. Если заболевание начнется задолго до окончания роста, развивается картина общего гигантизма. При гипофункции передней доли, наоборот, наблюдается уменьшение роста—гипофизарный инфантилизм (рис. 127).
Рис. 127. Мальчик, страдающий гипофизарным инфантилизмом; снят вместе с мужчиной среднего роста и с больным гигантизмом.
В том и другом случае как правило наблюдается более или менее значительное недоразвитие интеллекта. Особенный интерес представляют случаи с поражением задней доли гипофиза, при которых наблюдается своеобразный симптомокомплекс, связанный с именем Фреликса, но больше известного под именем адипозо-генитальной дистрофии. Самое характерное при этом заболевании заключается в общем ожирении, которое больше всего поражает подкожную клетчатку и выражено более или менее равномерно по всему телу; иногда в нижних частях предплечий и вокруг шеи можно констатировать особенно утолщенные участки подкожной клетчатки в форме круговых валиков. Другой отличительный признак—недоразвитие половых органов и слабое развитие вторичных половых признаков. Рост и пропорциональность сложения не страдают особенно заметно; этими признаками, а также вышеуказанными особенностями в распределении жира этот вид эндокринопатии отличается от кретинизма (рис. 128).
Рис. 128. Мальчик с адипозо-генитальной дистрофией.
Расстройство обмена в этих случаях касается главным образом углеводов. Со стороны психики—более или менее значительная задержка развития, иногда с вялостью, иногда с признаками бесцельного беспокойства. На вскрытиях находят обыкновенно опухоли гипофиза.
При поражении шишковидной железы (обычно опухолями) наблюдается раннее половое развитие, отчасти преждевременное развитие всего тела, с ожирением или кахексией. Психика страдает более или менее значительно. Тщательно описанных случаев этого рода имеется не так много, и все они чем-нибудь отличаются друг от друга, так что определенного клинического симптомокомплекса, связанного с поражением gl. pinealis, не установлено.
То же следует сказать относительно надпочечников. Вследствие повышенной деятельности коркового вещества наблюдаются ускоренный рост, преждевременное половое развитие и в то же время психическая слабость. Гипофункция коркового вещества ведет к нарушению роста и задержке интеллектуального развития.
Г. Фогт выделил особые случаи идиотии, в которых генез приходится связывать с понижением деятельности зобной железы (idiotia thymiса). Она характеризуется карликовым ростом, ломкостью костей, вялостью мускулатуры и глубоко выраженным психическим недоразвитием.
Совершенно своеобразный клинический симптомокомплекс представляет монголоидная идиотия, или монголизм. В генезе ее предполагают также эндокринные расстройства, но едва ли одной какой-нибудь железы, а нескольких, и притом в особой форме. Монголоидная идиотия впервые была описана Ланг-дон-Доуном в Англии, но затем также во всех других странах, причем оказалось, что это довольно частая форма заболевания. Она характеризуется общим недоразвитием, но в особенности своеобразным сложением, напоминающим признаки, свойственные монгольской расе. Череп небольшой величины, большей частью брахицефалической формы. Лицо плоское с косо поставленными глазными полями, нередко с особой полулунной складкой кожи внутреннего угла глаза. Рот большей частью открыт, язык широкий с большим количеством борозд (lingua scrotalis). Обычно наблюдается недоразвитие костного скелета с отсутствием отдельных мелких костей, например запястья. Типична очень большая подвижность суставов, позволяющая придавать конечностям самые необычайные положения (рис. 129).
Рис. 129. Мальчик-монголоид.
Движения неловки, мимика однообразная, с ясными признаками недоразвития. Со стороны психики более или менее выраженная картина слабоумия, иногда граничащая с идиотией.
В этиологии монголизма придают большое значение истощающим моментам у родителей, часто отмечаются пожилой возраст последних и то обстоятельство, что монголоиды обычно последние дети в многодетных семьях. Большинство авторов держится теории эндокринного происхождения заболевания, но какие именно железы поражаются и какое положение монголизм занимает в ряду других эндокринных расстройств, остается невыясненным. Вас и Вейгандт думают о своеобразной астении всех эндокринных желез. М. Я. Серейский выделяет 2 группы монголоидных идиотов: одну с преимущественным поражением щитовидной железы, другую— надпочечников. А. И. Винокурова считает, что в основе монголизма лежит своеобразная эндокринная атаксия, расстройство корреляции в деятельности отдельных желез благодаря первичному поражению в нервных центрах, регулирующих их функцию.
Явления эндокринных расстройств представляют мало благодарную задачу для лечения. Вытяжки из закрытых желез могут иногда принести лишь незначительную и скоропреходящую пользу, если уже произошло неправильное сформирование нервной системы и всего организма. При монголизме иногда приносит некоторую пользу тиреоидин. Рекомендуется также рентгенизация области гипофиза.