Миастения что это такое у детей
Миастения у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Миастения у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.
4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.
Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.
Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки. Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.
Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.
Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).
Комментарии: Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.
Комментарии: Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.
Комментарии: Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной – при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей и т.д.
Миастения у детей
Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, с преходящей мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность.
Распространенность миастении составляет 1-5 случаев на 100 тыс. населения, имеется тенденция к увеличению числа больных. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией, чаще болеют девочки. Средний возраст к началу болезни – 7,2 года. Клинические наблюдения показывают, что миастения может начаться в любом возрасте.
Что провоцирует / Причины Миастении у детей:
Основой происхождения миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам являются причиной нервно-мышечного блока.
Проявлением иммунопатологических реакций у больных миастенией считают изменения в тимусе, или вилочковой железе, (центральный орган иммунной системы). Это отмечается у большинства больных, у которых заболевание развилось в возрасте от 1 года до 17 лет. Иммунологические методы исследования позволяют определить у больных миастенией изменения структур постсинаптической мембраны.
Патогенез (что происходит?) во время Миастении у детей:
У детей, рожденных от матерей с миастенией, в 10-20% случаев диагностируют миастению новорожденных, при которой миастенический синдром имеет преходящий характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, возможно развитие птоза (опущения какого-либо органа), амимии, глазодвигательных нарушений, расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов. Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.
Различают 6 форм врожденной миастении с разными типами наследования, которые следует рассматривать как врожденные миастенические синдромы. Среди них выделяют:
Следует подчеркнуть, что врожденные миастенические синдромы возникают обычно у детей, матери которых не страдают миастенией, миастенические симптомы определяются при рождении.
Выделяют следующие типы расстройств миастении:
Симптомы Миастении у детей:
В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Первыми симптомами могут быть глазодвигательные нарушения: птоз, ограничение объема движений глазных яблок, двоение. Последний симптом иногда трудно выявить, так как маленькие дети не могут часто объяснить свои ощущения. Отмечаются нарушения жевательных мышц, мимической мускулатуры, расстройства глотания, дисфония, дизартрия. Часто появляется патологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. Лицо больного ребенка может иметь безжизненное выражение лица, часто верхние веки опущены, взор неподвижный. Отмечаются усиление птоза, невнятность речи, появление носового оттенка голоса – в конце продолжительного разговора; наблюдается утомляемость при повторных активных движениях. Мышечная слабость и утомляемость обычно нарастают к вечеру.
Нарастание мышечной слабости отмечается после физических усилий. Так, появляется птоз при повторном приседании, сжатии рук в кулак, при повторных горизонтальных движениях глазных яблок.
У детей миастения чаще начинается моносимптомно, но очень быстро присоединяются другие симптомы; характерна генерализация процесса в течение первых месяцев. Течение обычно прогрессирующее, у большинства детей выявляются генерализованные формы с тяжелыми проявлениями. Локальные формы миастении у детей встречаются в 12% случаев, течение их более тяжелое, чем у взрослых.
При глоточно-лицевой и скелетно-мышечной форме быстро развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности.
При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекаются, прежде всего, мышцы краниального отдела, шеи, конечностей, туловища. Утомляемость и слабость мышц усиливаются после физической нагрузки, к концу дня. Двигательные расстройства обусловливаются преимущественным поражением мышц отделов рук, ног, слабостью мышц шеи.
При глазной форме в клинической картине доминируют глазодвигательные расстройства: птоз, односторонний или двухсторонний, двоение, косоглазие; выраженность симптомов бывает непостоянной, усиливаясь к вечеру, уменьшаясь после отдыха, отмечается своеобразный «нистагм» за счет слабости и утомления наружных мышц глаза.
При глоточно-лицевой форме миастении слабость мимических мышц сочетается со слабостью мышц гортани, мягкого неба и языка, возможно возникновение неподвижности языка, неба. Это проявляется нарушением речи (фонации и артикуляции), глотания.
Диагностика Миастении у детей:
Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.
Задача клинического обследования – выявить главный признак заболевания – патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.
Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают:
О постановке диагноза миастении можно судить, имея один из первых трех вариантов прозериновой пробы.
Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определения феномена «миастенической реакции» – прогрессирующего снижения силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиа-стинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса – тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.
Наряду с оценкой иммунного статуса, делают серологический анализ на определение антител к АХР, количество которых у большинства больных повышено. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром. К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит.
Лечение Миастении у детей:
В лечение миастении используют консервативные и оперативные методы.
Основу консервативной терапии составляют антихолинэстеразные препараты (АХЭП). Используют прозерин (неостигмин), калимин (пиридостигмина бромид), оксазил. Доза АХЭП подбирается индивидуально и зависит от возраста ребенка, формы заболевания, результатов прозериновой пробы, позволяющей оценить реакцию на препарат, достигнутую степень компенсации, наличие или отсутствие побочных эффектов. При выборе АХЭП учитывается свойственная им фармакокинетика:
Прозерин при подкожном введении в дозе 1-2 мл 0,05% раствора действует уже через 15-20 мин, максимальный эффект проявляется спустя 30-40 мин после инъекции. Продолжительность действия – 2-3 ч.
Калимин при приеме внутрь вызывает эффект через 40-90 мин, который продолжается до 5-6 ч.
Оксазил начинает действовать через 45-50 мин в течение 6-8 ч.
При нарушении глотания часто применяют сочетание АХЭП: за 30 мин до еды внутримышечно вводят 1 мл 0,05% раствора прозерина, а через 1 ч после него назначают внутрь калимин, дающий более продолжительный эффект.
Также у больных может наблюдаться миастенический криз, при котором утяжеление состояния больного обусловлено недостаточной дозой АХЭП. В лечении миастенического криза используют прозерин или калимин в более высоких дозах.
Некоторые лекарственные препараты утяжеляют течение миастении: антибиотики (неомицин, стрептомицин, те-трациклины), d-пеницилламин, гидантоин, магнийсодержащие препараты, хинин, хинидин, клоназепам, а также миорелаксанты, полимиксин, канамицин, гентамицин, линкомицин, клиндамицин, фенитоин, карбонат лития, трициклические антидепрессанты, новопассит.
При тяжелой форме миастении назначают кортикостероидные препараты: преднизолон 1,5 мг/кг в сутки и более, ориентируясь на клиническое состояние больного.
Заслуживает внимания метод энтеросорбции, в частности с использованием полифепана. Данный метод приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. Имеются данные об успешном применении у детей с миастенией плазмафереза как компонента комплексной терапии.
При миастении могут быть использованы иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин). Их вводят в дозе 400-1000 мг/кг в сутки в течение 2-5 дней. Индивидуальная непереносимость иммуноглобулинов может проявляться головной болью, тошнотой, головокружением, рвотой, диареей, тахикардией, цианозом, одышкой, гипертермией, ознобом, повышенным потоотделением, болью в спине, миалгией и др. Перечисленные симптомы могут проявляться через 30 мин после начала инфузии и наблюдаться в течение первых суток.
Оперативное лечение миастении в детском возрасте заключается в тимэктомии (удаление вилочковой железы), которая при миастении дает положительный эффект в 70-80% случаев. Основные показания к тимэктомии:
У детей оперативное лечение показано при тяжелых и средней тяжести формах заболевания. Лучшие результаты наблюдают у больных с наименьшей продолжительностью заболевания. Дети, которые были больны миастенией менее 5 лет, имеют улучшение после операции в 98% случаев, больше 5 лет – только в 71%.
После операции тимэктомии больных переводят в диспансер. Лечение продолжается сниженной дозой препаратов АХЭП, дополнительно назначают витамины группы В, витамин Е, АТФ. Длительное наблюдение за детьми с миастенией, перенесшими операцию тимэктомию, показывает, что отличные и хорошие результаты (полное выздоровление, значительное улучшение) наблюдаются у 75-80% больных.
Кортикостероиды (преднизолон и др.) назначают:
В настоящее время, несмотря на достигнутые успехи в терапии, продолжается совершенствование методов лечения миастении у детей.
Профилактика Миастении у детей:
Если ребенку поставлен диагноз миастения, ему запрещены чрезмерные физические нагрузки и долгое нахождение на солнце. Питание ребенка должно содержать малокалорийные продукты. В целях профилактики необходимо принимать препараты, укрепляющие иммунитет. Во время лечения и профилактики при миастении есть ряд препаратов, которые не показаны к применению, к ним относятся: нейролептики, мочегонные, транквилизаторы, антибиотики групп фторохинолонов. Поэтому при выборе лекарственного средства стоит быть осторожными.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Лечение миастении в Юсуповской больнице
Миастения – аутоиммунное заболевание, которое проявляется слабостью мышц. Болезнь развивается вследствие нарушения передачи импульса между нейронами и мышечными волокнами. Патологический процесс развивается одновременно с гиперплазией вилочковой железы. Чаще заболевание диагностируют у женщин после двадцати лет, но в отдельных случаях оно встречается у детей, юношей и лиц престарелого возраста.
Причины
Учёные выделяют две основные причины миастении: врождённую генную патологию и воздействие провоцирующих факторов. Врождённая форма заболевания связана с мутацией в геноме пациента, в результате которой по синапсам (специальным переходникам, которые доставляют импульс по назначению) прекращается передача информации.
Приобретенная форма заболевания возникает под воздействием следующих провоцирующих факторов:
Механизм развития заболевания следующий: в организме человека начинается синтез специальных белков, которые уничтожают себе подобные структуры. Это вызывает сбои в передаче нервно-мышечного импульса. Миастенический криз развивается под воздействием следующих факторов:
Во время беременности симптоматика заболевания у женщин может усугубиться или исчезнуть.
Пациенты с миастенией становятся инвалидами 1 или 2 группы в 30% случаев. В России на долю болезни приходится 2,5% случаев. Точные причины развития миастении до сих пор неизвестны. Врачи выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск развития заболевания.
Признаки заболевания у взрослых
Клинические признаки миастении могут проявляться эпизодически. В остальное время пациент находится в состоянии ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это характерно для глазной формы миастении.
Записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы следует при наличии следующей неврологической симптоматики:
В дебюте заболевания клиническая картина настолько не выражена, что человек не обращает особого внимания на имеющиеся отклонения. Из-за постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе больные обращаются к врачу, когда проявления болезни становятся заметными.
Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:
К глазным проявлениям болезни относится птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах.
Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:
Формы болезни
Неврологи выделяют следующие формы миастении у взрослых:
Для бульбарной формы миастении характерно нарушение процесса пережевывания пищи, глотания, речи. Голос пациента становится охриплым, гнусавым. Поскольку мимика выражена минимально, создаётся впечатление, что человек внешне выглядит значительно моложе своих лет. Его улыбка напоминает оскал.
Редкая разновидность миастении – синдром Ламберта-Итона. Заболевание характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи. Это приводит к утомляемости, миалгии (боли в мышцах), параличу глазодвигательной мышцы, вегетативным расстройствам. Этот синдром развивается у больных мелкоклеточным раком лёгких, другими злокачественными опухолями. У пациентов часто возникает затруднение при подъеме из сидячего или лежачего положения.
Миастения Гравис
Миастения Гравис — аутоиммунное заболевание, характеризующееся эпизодической мышечной слабостью и быстрой утомляемостью. В основе такого патологического состояния лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов. Чаще всего встречается у женщин после 20 лет, но может возникнуть и у мужчин, престарелых людей и детей.
До сих пор не установлена точная причина возникновения отклонений, ученые лишь выдвигают предположения. Выделяют две этиологические подгруппы недуга:
К частым причинам появления патологии относят:
Миастения связана со сбоями в аутоиммунной системе в организме человека, по МКБ-10 она имеет код G70. Механизм развития патологических изменений связывают с выработкой организмом специфических антител к белкам-рецепторам. Именно они являются основными передатчиками нервных импульсов к клеткам.
Из-за отклонения от нормы защитные функции начинают работать неправильно, вырабатываются антитела против подобных белков, которые из-за сбоя ошибочно принимаются как чужеродные элементы в кровеносном русле.
Миастения Гравис может иметь различный характер развития, что в значительной степени отразится на симптоматике. На первых этапах у пациента может проявляться:
Основной признак — это усталость, она может появляться от долгого чтения, сидения за компьютерным монитором, из-за длительного пережевывания пищи, пеших прогулок.
Подавление ацетилхолиновых рецепторов может приводить к разным формам выражения недуга, все будет зависеть от той группы скелетных мышц, которая поражается в первую очередь. Отсюда и образуются патологические симптомы у человека:
У людей с таким заболеванием может появиться проблема со сгибанием и разгибанием конечностей, им трудно вставать из положения лежа или сидя, у них нарушается координация движений.
В детском возрасте клиническая картина немного отличается. При врожденном дефекте во время проведения УЗИ у плода отчетливо заметна низкая подвижность, после рождения существует большой риск смерти новорожденного из-за удушья.
У новорожденных может наблюдаться:
При ранней детской миастении ребенок может отказаться долго бегать или ходить, быстро устает при выполнении каких-либо физических действий. У него появляются проблемы со зрением: паралич взора, косоглазие, опущение века.
Генерализованная миастения
Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.
Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:
Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:
Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.
Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:
Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:
Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:
В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.
Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.
К клиническим признакам стоит отнести проблемы:
При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:
Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.
Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:
На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:
Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.
Глазная миастения
Глазная миастения относится к аутоиммунным заболеваниям человека и характеризуется патологической мышечной утомляемостью. При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении — уменьшаются. Эта разновидность болезни приводит к ослабеванию мышц век и органов зрения, из-за чего у пациента наблюдается двоение, косоглазие, плохая фокусировка взгляда, опущение верхнего века.
Специалисты выделяют ряд определенных факторов, способствующих появлению болезни:
В медицинской практике встречается достаточно много случаев, когда миастеническая слабость мышц проявляется при онкологических аномалиях, локализованных в следующих органах:
К дополнительным причинам возникновения приобретенной миастении относят:
Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:
Впоследствии патологические изменения нарастают:
В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.
Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.
Основные клинические признаки миастении:
Если патология начинает разрастаться, то у человека появляется:
Наличие одного из признаков — это причина незамедлительно обратиться за врачебной консультацией с назначением терапии.
Детская миастения
Симптомы миастении у детей отличаются от признаков заболевания у взрослых. Врождённую миастению определяют уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения вследствие того, что ребёнок не может дышать, он погибает. Миастения новорожденных проявляется следующими признаками:
Ранняя детская миастения диагностируется у детей в возрасте до двух лет. Симптомы заболевания схожи с проявлениями миастении у взрослых:
При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц ребёнок становится пассивным. Если поражаются жевательные мышцы, он может полностью отказаться от еды.
Детская и юношеская миастения поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Заболевание чаще выявляют у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом болезни. Отличие заключается в диагностике: ребёнка старшего возраста проще расспросить о симптомах, что позволяет скорее начать терапию.
Методы диагностики
Чтобы установить точный диагноз и выяснить причины возникновения нарушений нервных функции, неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Оно включает:
При выявлении одного или нескольких соответствующих признаков стоит обратиться в клинику и пройти консультацию с комплексным обследованием. Основанием для постановки диагноза будет служить:
Для подтверждения аутоиммунных изменений невролог проводит небольшое тестирование, которое включает в себя определенные мероприятия:
Кроме этого, врач может направлять больного на следующие обследования:
В обязательном порядке проводится дифференциация от похожих отклонений: воспалительных заболеваний (энцефалита, менингита), опухолевидных образований (глиомы, гемангиобластомы), от нейромышечных дефектов (миопатии).
Декремент-тест представляет собой метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса. Он направлен на изучение пяти групп мышц. На каждую из них воздействуют искусственным провокатором, вызывающим ритмическое сокращение мышечных волокон. При любой форме миастении частота ответов будет низкой.
Для проведения серологического теста пациент за 4 часа до приёма пищи сдаёт кровь для получения сыворотки. Лаборанты проводят иммуноферментный анализ. С помощью этого теста у 90% больных миастенией обнаруживают антитела к ацетилхолиновому рецептору.
К фармакологическим критериям диагностики относится прозериновая проба. Врачи для её проведения используют прозерин или калимин-форте. У 15% больных миастенией при проведении процедуры полностью компенсируются двигательные расстройства.
Комплексная терапия
Неврологи Юсуповской больницы проводят терапию миастении новейшими лекарственными препаратами, которые оказывают эффективное действие и обладают минимальным спектром побочных эффектов. Все медикаменты зарегистрированы в РФ. Благодаря сотрудничеству врачей Юсуповской больницы с научно-исследовательскими институтами пациенты клиники неврологии имеют уникальную возможность получать новейшие препараты, которые проходят последний этап клинического исследования.
Неврологи для лечения миастении применяют следующие фармакологические препараты:
В большинстве случаев врачи клики неврологии избирают трёхступенчатую тактику лечения миастении. Она включает компенсацию нервно-мышечной передачи, коррекцию аутоиммунных нарушений, воздействие на вилочковую железу. Компенсацию нервно-мышечной передачи осуществляют препаратами калия. Они усиливают синтез ацетилхолина. Лекарства этой фармакологической группы могут использоваться на всех этапах терапии. При длительных периодах ремиссии их назначают с целью профилактики обострения.
Также для лечения миастении применяют иммуносорбцию (извлечение антител из крови), гамма-облучение тимуса (воздействие на вилочковую железу радиоактивным излучением), физиотерапевтические процедуры:
При неэффективности консервативной терапии хирурги выполняют операцию тимэктомию – удаление вилочковой железы. Существуют три основных метода проведения данного хирургического вмешательства:
У 75% пациентов после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение состояния здоровья.
Диетотерапия и коррекция образа жизни
Больным миастенией неврологи назначают специальную диетотерапию. Её цель – повышение защитной функции организма. Блюда должны содержать большое количество калия, фосфора, кальция и витаминов.
Из меню исключают жирные и жареные блюда, копчения, консервы. Пациентам рекомендуют отказаться от употребления спиртных напитков. Также пациентам следует выполнять следующие рекомендации врача:
Без консультации с лечащим врачом больным миастенией не следует употреблять следующие лекарства: мочегонные препараты, фторхинолы, транквилизаторы, нейролептики, препараты, содержащие фтор, магний, хинин.
Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Миастения относится к числу аутоиммунных заболеваний. Нарушения затрагивают различные группы мышц. Врачи отмечают ежегодный прирост новых случаев заболеваемости. По данным статистики, 5-7 человек из 100 тысяч населения страдают от данной болезни. У женщин миастения диагностируется в 2-3 раза чаще по сравнению с мужчинами. Дебют болезни приходится на возраст 20-30 лет. Точные причины возникновения аутоиммунного расстройства до сих пор не выявлены.
Глазная форма миастении встречается не так часто, в отличие от других видов заболевания. Болезнь имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводятся КТ и МРТ. Новейшие медицинские установки быстро определят локализацию патологического очага в головном мозге. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам проводится в условиях современной лаборатории. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение. Терапевтический план прорабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.
Профилактика миастении
Заболевание протекает хронически, но врачи клиники неврологии Юсуповской больницы проводят адекватную терапию, позволяющую предотвратить прогрессирование болезни и развитие осложнений:
Физическая активность должна быть умеренной. Пациенту рекомендуют делать зарядку, осуществлять пешие прогулки на свежем воздухе. Важно придерживаться прописанной врачом схемы лечения, вовремя принимать лекарственные препараты, соблюдать рекомендованные неврологом дозы медикаментов.
Миастения: продолжительность жизни и прогноз
При миастении существует несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать для исключения осложнения заболевания:
Для поддержания организма в норме человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься оздоровительной физической культурой (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), полноценно отдыхать, стараться исключить стрессы. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.
Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и вовремя пролечивать сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения достаточно часто сопровождается следующими патологиями:
Прогрессирование подобных заболеваний в сочетании с миастенией может спровоцировать ухудшение самочувствия человека и привести к состоянию, опасному для жизни.
Среди наиболее распространенных причин смертности больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при несоблюдении приема медикаментов, при нерационально подобранной терапии, а также в случае внезапного молниеносного прогрессирования заболевания. Поэтому больным миастенией очень важно регулярно посещать врача.