Миелолипома надпочечника что это
Миелолипома надпочечника что это
а) Определение:
• Редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани и кроветворных элементов
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника, содержащее жир
• Локализация:
о Надпочечник:
— Вненадпочечниковые миелолипомы встречают редко (пре-сакральная, ретроперитонеальная)
• Размер:
о Обычно-2-10 см, редко-10-20 см
• Основные представления:
о Редкое доброкачественное новообразование надпочечника
о Поданным аутопсий, распространенность составляет 0,2—0,4% о Составляет 7-15% «инциденталом» надпочечника
о Как правило, односторонняя случайная находка у пациентов старшей возрастной группы
о Крупные опухоли могут спонтанно кровоточить
о Нефункциональные (не секретируют гормоны)
о Миелолипомы больших размеров могут имитировать липомы или липосаркомы забрюшинного пространства
3. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• MPT-картина зависит от гистологического строения:
о Опухоль с преобладанием жирового компонента:
— Синфазное Т1-ВИ: обычно гиперинтенсивное образование
— Противофазное Т1-ВИ: неизмененная гиперинтенсивность макроскопического жира
— Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жировой ткани: подтверждение подавления сигнала
о Элементы красного костного мозга (миелоидные и эритроидные клетки):
— Низкая ИС на Т1-ВИ, умеренная ИС на Т2-ВИ
о Кровоизлияние: Т1- и Т2-сигналы изменяются в зависимости от возраста гематомы
4. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• В-режим:
о Эхогенное образование (много жировой ткани) с четкими контурами:
— Часто не выявляют: отсутствие симптома сдавления опухолью и изоэхогенности по отношению к забрюшинной клетчатке
о Гетерогенное образование (много миелоидных клеток)
5. Ангиография:
• Конвенционная ангиография:
о Позволяет дифференцировать миелолипому от ретроперитонеальной липосаркомы путем определения источника кровоснабжения и васкуляризации опухолей
6. Радионуклидная диагностика:
• Обычно отсутствует метаболическая активность, однако описаны случаи захвата при ФДГ ПЭТ
7. Советы по визуализации:
• Спиральная бесконтрастная КТ или МРТ в режиме подавления сигнала от жировой ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 55 лет с болью в левом боку визуализированы крупное образование жировой плотности, ободок мягкотканной плотности и околопочечная инфильтрация.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, противофазное изображение: у этого же пациента выявлены ободок с низкой ИС (из-за наличия гемосидерина) и околопочечная инфильтрация. Большинство миелолипом имеют бессимптомное течение, однако опухоли больших размеров могут кровоточить, как у данного пациента. С учетом большого размера опухоли и данных за повторные кровоизлияния была выполнена адреналэктомия.
в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:
1. Аденома надпочечника:
• Аденома с высоким содержанием липидов: снижение плотности (менее 10 HU) на бесконтрастной КТ
• Отсутствие истинной жировой плотности в отличие от миелолипомы надпочечника
• КТ с контрастированием: вымывание более 50% спустя 1 5 мин после введения:
о Относительное вымывание: более 40%
о Абсолютное вымывание более 60%
2. Метастазы или лимфома надпочечника:
• Двустороннее поражение: решающее значение имеет анамнез заболевания:
о Метастазы: мягкотканная плотность (сигнал)
о Лимфома: форма надпочечника может быть сохранена, забрюшинная лимфаденопатия
3. Забрюшинная липосаркома:
• Первичная саркома забрюшинного пространства с вовлечением околопочечной клетчатки может имитировать липому надпочечника (или почек)
4. Феохромоцитома:
• Гиперваскуляризация, склонность к кровоизлияниям и некрозу
• Гиперинтенсивная на Т2-ВИ, двусторонняя при синдроме множественной эндокринной неоплазии
• Анамнез заболевания (транзиторная артериальная гипертензия) и катехоламины в моче
5. Рак надпочечника:
• Встречают редко, одностороннее контрастируемое образование с инвазивным ростом
• Венозная инвазия, отдаленные метастазы
• Может содержать жир: поражение забрюшинной клетчатки вместо липоматозной метаплазии
6. Ангиомиолипома почки:
• Ангиомиолипома верхнего полюса с экзофитным ростом может иметь сходные признаки
• Коронарную реконструкцию/MPT используют для определения органа, из которого исходит образование
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 53 лет визуализирована случайно выявленная миелолипома с наличием кальцификатов.
(Справа) Бесконтрастная КТ: у мужчины 71 года визуализирована случайно выявленная смешанная опухоль, состоящая из миелолипомы и аденомы.
1. Общие особенности миелолипомы надпочечника:
• Этиология:
о Неизвестна
о Основная гипотеза: метаплазия ретикулоэндотелиальных клеток капилляров надпочечника (стресс/инфекция/некроз)
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой очаг экстрамедуллярного кроветворения
• Сопутствующая патология:
о Смешанные опухоли надпочечника (характерно сочетание миелолипомы и аденомы)
о Описаны крупные двусторонние миелолипомы, сочетающиеся с длительным течением врожденной гиперплазии надпочечников с низким эффектом от терапии
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Макропрепарат: жир, компоненты мягкой ткани
3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты и мегакариоциты; отсутствие злокачественных клеток
• Кальцификация
• Кровоизлияние при крупных поражениях
(Слева) На УЗИ у женщины 44 лет с болью в животе выявлено крупное эхогенное образование надпочечника, смещающее почку. С учетом размеров поражения было рекомендовано проведение КТ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этой же пациентки подтверждено образование надпочечника жировой плотности. Внепочечная ангиомиолипома была резецирована. Дифференциальную диагностику миелолипомы больших размеров проводят с забрюшинной липосаркомой, ангиомиолипомой и раком надпочечника с липоматозной метаплазией.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение:
— Обычно случайное выявление на КТ, МРТ
— Как правило, биохимически не активны
о С клиническими проявлениями:
— Острый живот: боль в боку вследствие разрыва и кровоизлияния
— Описаны случаи гормонально активных опухолей: синдромы Кушинга, Конна, вирилизация
• Диагноз: патогномоничные МРТ/КТ-признаки:
о Биопсия показана при атипичных поражениях больших размеров, несмотря на возможность ошибки при заборе образцов
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет
• Эпидемиология:
о По данным аутопсий, распространенность составляет 0,2-0,4%
3. Течение и прогноз:
• Осложнение: разрыв с кровотечением (редко)
• Прогноз: благоприятный
4. Лечение миелолипомы надпочечника:
• При верифицированном диагнозе при «небольших» (менее 5-7 см) образованиях хирургическое лечение не требуется
• Оперативное лечение показано при крупных образованиях с клиническими проявлениями или атипичных поражениях:
о Эффективность лапароскопической резекции была доказана хирургической практикой
ж) Список использованной литературы:
1. Yin L et al: А 10-year single-center experience with surgical management of adrenal myelolipoma. J Endourol. 28(2):252-5, 2014
2. Schieda N et al: Pitfalls of adrenal imaging with chemical shift MRI. Clin Radiol. ePub, 2014
3. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602—10, 2013
4. Castinetti F et al: Adrenal myelolipoma: an unusual cause of bilateral highly 18F-FDG-avid adrenal masses. J Clin Endocrinol Metab. 97(8):2577—8, 2012
5. Giacinto J et al: Nonoperative management of adrenal myelolipoma hemorrhage resulting from trauma. Am Surg. 78(11): E463-4, 2012
6. Su HCetal: Adrenal myelolipoma associated with hyperandrogenemia. IntJ Urol. 19(111:1026-8,2012
7. German-Mena E et al: Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report. Endocr Pract. Epub ahead of print, 2011
8. Ctvrtllk F et al: Differential diagnosis of incidentally detected adrenal masses revealed on routine abdominal CT. Eur J Radiol. 69(2):243-52, 2009
9. Guo YKetal: Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 62(3):359—70, 2007
10. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2)71-4,2006
11. Pereira JMetakCT and MR imaging of extrahepatic fatty masses of the abdomen and pelvis: techniques, diagnosis, differential diagnosis, and pitfalls. Radiograph ics. 25(1):69-85, 2005
12. Dunnick NR et al: Imaging of adrenal incidentalomas: current status. AJR Am J Roentgenol. 179(3):559-68,2002
13. Mayo-Smith WW et al: State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics. 21(4):995-1012, 2001
14. Kenney PJ etal: Myelolipoma: CT and pathologic features. Radiology. 208(1):87-95, 1998
15. Rao P et al: Imaging and pathologic features of myelolipoma. Radiographics. 17(6):1373-85, 1997
16. Cyran KM etal: Adrenal myelolipoma. AJR Am J Roentgenol. 166(2):395-400, 1996
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.9.2019
УРОЛОГИЯ В ОМСКЕ
ТЕЛЕФОН «ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ» +79095377482
ОПЕРАТИВНАЯ И КОНСЕРВАТИВНАЯ ПОМОЩЬ НА БЕРЕЗОВОЙ
Миелолипома надпочечника
Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами.
Клинический случай: миелолипома правого надпочечника.
Хлебов А.О., Лобанов В.Г., Хлебов О.П. (БУЗОО ОКБ, г.Омск)
В клинику урологии БУЗОО ОКБ (г.Омск) обратился 53 летний мужчина с жалобами на боль в правом подреберье в течение семи месяцев и повышение артериального давления до 170/100 мм рт ст в течение трех лет, головные боли. При ультразвуковом исследовании в 2012 году в правом надпочечнике выявлено объемное образование. Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным контрастированием подтвердило диагноз, выполнено лабораторное исследование. Опухоль удалена с использованием трансперитонеальной лапароскопической методики. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое исследование выявило миелолипому правого надпочечника.
Введение
Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами. Симптомами заболевания, чаще всего, являются боли в животе. Операция показана, когда опухоль проявляется симптомами и её размер больше 45 мм или есть подозрение на злокачественное перерождение. Этот клинический случай связан с удалением 65 мм опухоли лапароскопическим методом.
Клинический случай
53 летний пациент поступил с жалобами на тупые боли в правом подреберье в течение семи месяцев. Обследование у гастроэнтеролога не выявило патологии, однако при абдоминальном ультразвуковом исследовании найдена опухоль правого надпочечника.
Заключение: КТ признаки объемного образования правого надпочечника с высоким содержанием жировой ткани, малой степенью васкуляризации, дифференцировать между миелолипомой и липомой,менее вероятно липосаркома.
Развернутый анализ крови, печеночные пробы и рентгенография грудной клетки в норме. Уровень в моче общего метанефрина составил 33.45 mkg/day, норметанефрина 123.4 mkg/day. АКТГ 16.1 pg/ml, кортизол 274 nmol/l, альдостерон (кровь) 201.2 pg/ml, активность ренина (кровь) 28.85 pg/ml.
Пациент был взят для лапароскопической адреналэктомии в связи с большими размерами опухоли, подозрением на липосаркому и болевым синдромом. Операция была выполнена в положении пациента на левом боку по классической методике. Вена правого надпочечника выделена после обнажения нижней полой вены, лигирована и пересечена. После выделения опухоли, она помещена в экстракционный пакет и удалена через разрез в правой подвздошной области 3 см. В брюшную полость установлена одна дренажная трубка (в ложе опухоли, в подпеченочном пространстве). Послеоперационного восстановления протекал без осложнений. Дренаж был удален через 24 часа. Пациент был выписан из больницы на 6 день.
Микроскопическое исследование показало наличие жировой ткани с наличием экстрамедуллярных кроветворных миелоидных, эритроидных компонентов и мегакариоцитов. Послеоперационное наблюдение показало, что пациент чувствует себя хорошо спустя 6 месяцев.
Заключение
Опыт лапароскопического удаления опухолей надпочечников, который накоплен в урологическом отделении Омской областной клинической больницы показывает, что лапароскопический доступ технически осуществим, безопасен и сравним по своим результатам с «открытыми» операциями у пациентов с различными гистологическими вариантами опухолей и ему необходимо отдавать предпочтение.
Миелолипома надпочечника что это
а) Определение:
• Редкие доброкачественные опухоли состоят из зрелой жировой ткани и гемопоэтических элементов (миелоидных и эритроидных клеток)
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Гетерогенное жиросодержащее объемное образование надпочечников
• Локализация:
о Надпочечники (85%): предположительно возникает в пучковой зоне коры надпочечников
о Как правило, односторонние, только очень редко двусторонние: 10:1
о Вне надпочечников (15%): забрюшинная (12%) или внутри-грудная локализация (3%)
о Возможно, имеется предрасположенность правосторонней локализации
• Размер:
о Обычно 2-10 см, редко 10-20 см
2. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• Серошкальное исследование:
о Однородное гиперэхогенное образование над почкой с четкими контурами (если состоит в основном из жировой ткани)
о При малых размерах трудно отличить от забрюшинной клетчатки
о Видимое затенение диафрагмы: артефакт скорости распространения; снижение скорости звука через жировую ткань, если опухоль > 4 см
о Гетерогенное образование (при преобладании миелоидных клеток), может быть изоэхогенным или гипоэхогенным
о Неоднородный эхосигнал может также быть связан с внутренним кровоизлиянием (часто), ± кальцинаты
• Цветовая допплерография:
о Аваскулярное, гиповаскулярное образование надпочечников
(Левый) УЗИ, продольный срез: дольчатая гиперэхогенная миелолипома в правом надпочечни ке. Обратите внимание на эхогенность прилежащих отделов печени и атрофию правой почки.
(Правый) КТ, коронарная проекция: инкапсулированная гетерогенная миелолипома с жировым и мягкотканным компонентами.
3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Полупрозрачное образование с ободком остаточной нормальной коры надпочечников
о Может содержать известковые отложения из-за кровоизлияния
5. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• Разнообразный вид при МРТ в зависимости от смеси элементов:
о Жир в образовании является гиперинтенсивным в Т1 и Т2 ВИ
о Гемопоэтические элементы гипоинтенсивны в Т1 и умеренно гиперинтенсивны в Т2-ВИ
• Последовательности с жироподавлением лучше демонстрируют жир внутри опухоли
• Последовательность в «противофазу» может быть полезной для оценки присутствия жира и воды:
о Артефакт «индийские чернила» на границе жира и воды подтверждает диагноз
о Если новообразование состоит преимущественно из зрелых жировых клеток с небольшим количеством внутриклеточной жидкости в мягкой ткани, то практически нет потери сигнала в «противофазу»
• Гиперинтенсивность мягкотканных элементов значительно возрастает после внутривенного введения контраста на основе гадолиния
6. Ангиография:
• Помогает дифференцировать миелолипому от липосаркомы забрюшинного пространства, при визуализации источника кровоснабжения и васкуляризации опухоли
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший способ визуализации:
о Оптимально визуализируется с помощью бесконтрастной КТ или МРТ последовательности с подавлением жира
• Протокол исследования:
о УЗИ может быть полезно при диагностике крупных опухолей; тем не менее, КТ или МРТ более информативны для обнаружения более мелких образований
(Левый) КТ в аксиальной плоскости: жировые включения 1В в миелолипоме ЕЯ, исходящей из латеральной ножки левого надпочечника ЕЗ. Обратите внимание на плохо дифференцирующийся мягкотканный компонент.
(Правый) Аксиальное Т1-ВИ (in-phase): гиперинтенсивность жировой ткани в пределах образования, визуализируемого на КТ. Тонкие мягкотканные компоненты изоинтенсины при Т1.
в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:
1. Кровоизлияние в надпочечники:
• Обычно круглой формы с четкими контурами
• Острое: гиперэхогенное или неоднородной эхогенности
• Хроническое: с четкими контурами, гипоэхогенные, кистозные или кальцинированные
• Часто при наличии тупой травмы живота, нарушения свертываемости, стрессе или опухоли
• Лучше всего определятся на КТ или МРТ
2. Феохромоцитома:
• Различного вида: солидная (68%), смешанная (16%) и кистозная (16%)
• Опухоль малых размеров: округлое солидное хорошо отграниченное образование с равномерной эхогенностью
• Крупная опухоль может выглядеть как исключительно солидное образование с однородной (46%) или неоднородной (54%) эхоструктурой
• Высоко васкуляризированные; со склонностью кровоизлиянию и некрозу
5. Метастазы в надпочечниках/лимфома:
• Метастазы: обычно 30%)
(Левый) МРТ в аксиальной плоскости Т1-ВИ с жироподавлением: выпадение сигнала из содержащих жир компонентов миелолипомы. Тонкие мягкотканные компоненты изоинтенсины при Т1.
(Правый) МРТ в аксиальной плоскости Т1-ВИ (opposed phase): выпадение сигнала от внеклеточных макроскопических жировых элементов не определяется. Обратите внимание на черный контур — артефакт «индийских чернил» на стыке между жиром и мягкотканными элементами миелолипомы.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Лучшая гипотеза: метаплазия клеток коркового слоя надпочечников в результате хронического стресса или дегенерации
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой область экстрамедуллярного гематопоэза
• Сопутствующие заболевания:
о Конкурирующие опухоли надпочечников: первично множественные новообразования без существенного смешения тканей (например, аденома надпочечника и миелолипома)
о Эндокринные расстройства в 7%; синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы) и синдром Конна
о Негиперфункционирующая аденома 15%
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с псевдокапсулой; содержит жировые и мягкотканные компоненты
3. Микроскопия:
• Зрелые жировые клетки с различной примесью миелоидных клеток, эритроидных клеток, мегакариоцитов, случайные лимфоциты; нет злокачественных клеток
д) Клинические особенности:
1. Проявления миелолипомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомные, случайные находки на КТ, МРТ или УЗИ (9% случайно выявленных образований [инсиденталом] надпочечников)
о Острый живот
о Разрыв с кровоизлиянием (редко)
• Другие признаки/симптомы:
о Боль при некрозе, кровоизлияния или компрессии соседних структур
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно в старшей возрастной группе: 50-70 лет
о Редко у пациентов моложе 30 лет
• Пол:
о Встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин
3. Эпидемиология:
о Встречаемость на аутопсии: 0,2-0,4%
4. Течение и прогноз:
• Осложнения: разрыв с кровоизлиянием обычно, если >4 см
• Прогноз: благоприятный
• Не озлокачествляется
5. Лечение миелолипомы надпочечника:
• Когда диагноз установлен и течение бессимптомное, хирургическое вмешательство не обязательно
• Если есть симптомы, увеличение размеров в динамике, или размер >7 см, хирургическое вмешательство показано в связи с повышенным риском кровотечения и разрыва
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других жиросодержащих опухолей, в первую очередь, от липосаркомы забрюшинного пространства
2. Советы по интерпретации изображений:
• Хорошо отграниченное жиросодержащее образование надпочечника позволяет практически подтвердить наличие миелолипомы
• Диагностика: КТ или МРТ; материал полученный при биопсии может быть не информативным
• Наличие жира в опухоли подтверждает диагноз этого доброкачественного поражения, снимая необходимость дальнейшей диагностики
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2019
Образования надпочечников: тактика ведения
Частота выявления новообразований надпочечников постоянно возрастает, их распространенность составляет 1-10%. Хотя в каждом случае необходимо выявить гормональную активность и злокачественный потенциал, большая часть из них представлена гормонально неакти
Abstract. Detection of adrenal neoplasms frequency is increasing constantly, their estimated at 1 to10%. Although in each case it is necessary to identify hormonal activity and malignant potential, most of them are represented by hormone inactive and benign adenomas. Approximately a fifth of the adrenal formations after further verification are hormone-active or carcinomas that require surgical treatment. The main goal of imaging studies in adrenal incidentalomas is the timely detection of malignant tumors; to determine the characteristics of neoplasms, computed tomography, magnetic resonance imaging and, if necessary, a number of radioisotope studies are used. The size of the lesion detected on computed tomograms exceeding 4-6 cm, its uneven edge or heterogeneity of the structure, an attenuation coefficient of 10 Hounsfield units or higher with a non-contrast study, washout of the contrast agent after 10 or 15 minutes by less than 40%, calcification and invasion in the surrounding tissues suggest the malignancy of the adrenal gland lesion, the likelihood of this increases with a combination of these signs. The developed visualization methods and laboratory evaluation allow to assess their morphological structure and functionality with high confidence. The principles of monitoring the growth and hormonal activity of adrenal formations had been currently developed, but the aspects of the long-term dynamic monitoring remain poorly understood. For citation: Morgunov L. Yu. Аdrenal tumors: management tactics // Lechaschy Vrach. 2020; 12 (23): 18-23. DOI: 10.26295/OS.2020.98.90.004
Резюме. Частота выявления новообразований надпочечников постоянно возрастает, их распространенность составляет 1-10%. Хотя в каждом случае необходимо выявить гормональную активность и злокачественный потенциал, большая часть из них представлена гормонально неактивными и доброкачественными аденомами. Примерно пятая часть образований надпочечников после дальнейшей верификации представляет собой гормонально активные или карциномы, требующие оперативного лечения. Основная цель визуализирующих исследований при инциденталомах состоит в своевременном выявлении злокачественных опухолей; для определения характеристик новообразований используют компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и при необходимости ряд радиоизотопных исследований. Размер выявленного на компьютерных томограммах образования, превышающий 4-6 см, его неровный край или неоднородность структуры, коэффициент ослабления 10 единиц Хаунсфилда или выше при неконтрастном исследовании, вымывание контрастного вещества через 10 или 15 минут менее чем на 40%, кальцификация и инвазия в окружающие ткани предполагают злокачественность поражения надпочечников, вероятность этого повышается при сочетании данных признаков. Разработанные методы визуализации и лабораторная оценка с большой достоверностью позволяют судить об их морфологической структуре и функциональности.
В настоящее время разработаны принципы наблюдения за ростом и гормональной активностью образований надпочечников, однако вопросы длительного динамического наблюдения за ними остаются малоизученными.
Образования надпочечников, случайно обнаруженные при визуальном исследовании, выполненном по причинам, не связанным с их патологией, носят название инциденталом (ИН). Как правило, образования менее 1 см не именуются ИН, и дополнительные диагностические тесты рекомендуются лишь для объемных процессов, превышающих данный размер, при отсутствии клинических симптомов гормональной активности. Быстрое развитие технологий визуализации в последние годы существенно повысило шансы на их обнаружение.
Распространенность ИН составляет от 1% до 8,7% [1] и увеличивается с возрастом, гендерные различия отсутствуют. Например, в стационары Италии ежегодно госпитализируются около 1 450 000 пациентов, у 58 000 из них выявляются ИН [2]. N. Unger (2019) полагает, что распространенность ИН несколько выше – около 3% и увеличивается до 10% у пожилых людей; у 15% пациентов с ИН выявляются признаки их гормональной активности [3]. Хотя данная патология встречается достаточно редко, ее клиническое и экономическое бремя представляется весомым, а вопросы длительного динамического наблюдения пока остаются без ответа.
11-20% выявляемых образований надпочечника являются гормонально активными; с самым высоким риском смертности ассоциированы феохромоцитомы, поэтому их наличие требуется исключить в первую очередь. В 80% случаев в надпочечниках выявляются гормонально неактивные и доброкачественные образования, в то время как распространенность феохромоцитомы составляет от 3,0% до 6,0% адренокортикальной карциномы – от 2,0% до 5,0%. Надпочечник – место метастазирования различных видов рака, встречающихся в 1-2% случаев [4, 5].
Если у пациента ранее выявлялись злокачественные опухоли иной локализации, вероятность того, что ИН окажется метастазом рака, составляет почти 50%. По данным J. T. Lenert с соавт. (2001), адренокортикальная карцинома встречается в 4-5% случаев, но прогноз неблагоприятен из-за частого ее выявления в далеко зашедшей стадии, а ее рецидив является достаточно распространенным явлением. В надпочечник часто метастазирует рак легких, почек, толстой кишки, молочной железы, пищевода, поджелудочной железы, печени или желудка, а сами метастазы нередко бывают двусторонними [6]. Метастатические поражения, как правило, неоднородны по структуре, имеют края неправильной формы и являются двусторонними в 10-15% случаев [7].
Национальное многоцентровое исследование, проведенное по инициативе министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии в период с 1999 по 2004 г., включало 3672 случая ИН у 1874 мужчин и 1738 женщин; средний возраст 58,1 ± 13,0 лет. Средний размер ИН составил 3,0 ± 2,0 см; диаметр образований оказался значимо большим у пациентов с верифицированными адренокортикальными карциномами, феохромоцитомами, развернутым синдромом Кушинга, миелолипомами, метастазами рака, кистами и ганглионевромами (p 10 ЕХ) (69%) выполнялась повторная визуализация. 105 врачам первичного звена, чьи пациенты включались в исследование, была разослана стандартизированная анкета, состоящая из 16 вопросов. Большинство специалистов первичного звена полагали, что подавляющей части пациентов с ИН и отсутствием клинической симптоматики не требуется гормональная оценка (71%) или последующее наблюдение (72%). Проведенное исследование демонстрирует необходимость междисциплинарного подхода к наблюдению пациентов с ИН путем взаимодействия между эндокринологами, хирургами и врачами общей практики [38].
Европейское общество эндокринологии (ESE) опубликовало рекомендации по ведению пациентов с ИН (2017), которые полагают возможным воздержаться от повторного гормонального исследования у пациентов с ИН с нормальным уровнем гормонов при первоначальной верификации образования. Рекомендации ESE также полагают нецелесообразным выполнять повторную визуализацию при размерах образования менее 4 см и явных признаках доброкачественности. Однако на сегодняшний день не существует достаточных доказательств, подтверждающих нецелесообразность динамического биохимического и морфологического наблюдения у пациентов с ИН даже при изначально выявленных доброкачественных и гормонально неактивных образованиях надпочечников, поэтому желательно оценивать структурные признаки и уровень гормонов по крайней мере в течение 5 лет [39].
Обобщая рекомендации, предложенные Американской ассоциацией клинических эндокринологов, Американской ассоциацией эндокринных хирургов, Национальным институтом здоровья США, J. M. Lee с соавт. (2017) свидетельствуют о том, что при наличии образования менее 4 см требуется КТ-визуализация через 6 месяцев, не превышающая в дальнейшем 2 лет, а также проведение гормональных тестов – ежегодно в течение 4-5 лет [40].
Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов ориентируют на нецелесообразность динамического наблюдения при низкоплотных гормонально неактивных опухолях по данным первичной КТ, в этих случаях также не показан мониторинг гормональной активности. Исключение составляют новые клинические проявления (появление или клиническое прогрессирование артериальной гипертензии, сахарного диабета, ожирения, остеопороза), о чем необходимо предупредить пациента. При неопределенном злокачественном потенциале образования требуется контроль размеров через 3-6 мес, а при увеличении максимального размера опухоли за короткий период на 5 мм или росте объема опухоли на 20% необходимо рассмотреть вопрос об оперативном лечении. При наличии ССК показан ежегодный контроль уровня кортизола и мониторинг коморбидных состояний (артериальной гипертензии, сахарного диабета, ожирения, остеопороза) [41].
Тем не менее круг заболеваний, могущих являться потенциальными предикторами появления гормональной активности ИН, настолько широк, что сводит на нет ограничения к проведению дополнительных визуализирующих и лабораторных исследований в динамике. Так, распространенность артериальной гипертензии среди населения РФ достигает 39,7% [42]. Реальная численность пациентов с СД в РФ составляет не менее 9 млн человек и во всем мире возросла более чем в 2 раза за последние 10 лет [43]. Распространенность ожирения среди россиян с возрастом линейно возрастает у мужчин с 14,3% до 36,3%, а у женщин – с 10,7% до 52,3% [44]. Остеопорозом в России страдают не менее 14 млн человек (10% населения страны), еще у 20 млн граждан России имеет место остеопения [45].
Таким образом, тактика в отношении диагностики, наблюдения и ведения пациентов с новообразованиями надпочечников у разных исследователей практически одинакова. Вопросы лечения пациентов со злокачественными и гормонально активными образованиями решены, но результаты длительного наблюдения за больными с доброкачественными ГНОН пока отсутствуют. Темой для дискуссий остается специальность врача, обеспечивающего дальнейшее наблюдение за пациентом (эндокринолог, врач общей практики, онколог, хирург). Вероятно, создание единого регистра больных с образованиями надпочечников даже в пределах крупного мегаполиса позволит определиться с периодом их наблюдения и тактикой дальнейшего ведения.
Литература/References
Л. Ю. Моргунов, доктор медицинских наук, профессор
ФГАОУ ВО РУДН, Москва, Россия
Образования надпочечников: тактика ведения/ Л. Ю. Моргунов
Для цитирования: Моргунов Л. Ю. Образования надпочечников: тактика ведения // Лечащий Врач. 2020; 12 (23): 18-23. DOI: 10.26295/OS.2020.98.90.004
Теги: новообразования, аденома, карцинома, злокачественная опухоль