Микроангиопатия это что такое симптомы
Микроангиопатия головного мозга: что это такое, симптомы, лечение, прогноз
Микроангиопатия головного мозга — это поражение мельчайших сосудов, капилляров локализованных в церебральных структурах. Происходят патологические изменения стенок, сужение или полная закупорка сосудов.
Заболевание не проявляет себя до тех пор, пока организм способен справиться с нарушениями трофики, питания нервных тканей.
В некоторых случаях и приближающаяся катастрофа не заметна, потому клиника крайне вариативна. Зависит от индивидуальных особенностей организма и локализации процесса.
Как правило, патология поражает сразу все капилляры головного мозга, но не в равной мере. При оценке состояния человека обнаруживаются отдельные, наиболее крупные очаги. Это облегчает прицельную терапию, если требуется проведение хирургического лечения.
Коррекция в основном медикаментозная. При неэффективности назначается операция.
Механизм развития
В основе лежит несколько провоцирующих факторов. Они встречаются вместе или раздельно. Это скорее дело случая. Всего можно назвать 4 основных пути:
Кроме того, негативные факторы, провоцирующие повышение показателей АД (обычно гормональные или токсические, при курении, потреблении спиртного), могут тем же образом влиять и на мелкие сосуды.
Тогда процесс приобретает комплексный характер. Страдает весь головной мозг. Такое количество негативных факторов приближает инсульт с каждым днем.
Если не проводить лечение, организм просто не может обеспечить гомеостаз (положение равновесия). Отсюда изменение тонуса капилляров, также артерий, вен.
Тяжелые осложнения возникают в перспективе короткого времени. Пациенты ходят по краю постоянно.
Это вещество оседает на стенках сосудов и провоцирует дегенеративные изменения в перспективе короткого времени. Подобный механизм относится к аутоиммунным. Считается непростым в плане коррекции и опасным, поскольку перспективы туманны.
На начальных стадиях симптоматика не заметна, по мере прогрессирования наступает ухудшение состояния здоровья.
Объективно клиника представленная проявлениями неспецифического неврологического дефицита. Наблюдаются головные боли, тошнота, нарушение ориентации в пространстве и прочие, которые нельзя привязать к конкретному заболеванию.
Сроки негативного сценария от начала и до конца различны. У большинства пациентов в результате компенсации организма, адаптации нарушенного кровотока формируются коллатерали. То есть параллельные, дополнительные сети капилляров, которых не было изначально.
Если они достаточно сформированы, нарушения будут не столь заметны и «час икс» наступит позднее. Насколько — не скажет никто.
Классификация
Основной способ подразделения основан на типах патологического процесса, его происхождении.
Гипертоническая форма
Как и следует из названия, развивается, преимущественно, у пациентов с одноименным диагнозом. Но не всегда. Симптоматический рост показателя АД на фоне прочих заболеваний дает тот же эффект.
Чем дольше существует нарушение, чем выше цифры тонометра, тем существеннее риски.
Подспудно патологический процесс присутствует у большинства больных, но диагностируется не весь массив ситуаций, потому как врачи заняты оценкой состояния артерий, а капилляры остаются без внимания, что неправильно.
Церебральная микроангиопатия амилоидного типа
Сопряжена с накоплением этого белкового вещества в структурах капилляров. Приводит к довольно быстрому становлению неврологического дефицита.
Встречается, преимущественно, у больных за 60, что связано с образом жизни и перенесенными болезнями. Но половозрастных особенностей отклонение не имеет.
Патология аутоиммунная, требует коррекции функциональной активности защитных сил тела.
Лентикулостриарный тип
Сопряжен с отложением на стенках сосудов солей кальция, чего в норме не бывает. Процесс прогрессирует крайне медленно, потому и симптомы появляются поздно.
Диагностируется заболевание в основном у детей. Согласно исследованиям, расстройство встречается у каждого шестого родившегося. В России — четвертого.
Не всегда это состояние считается болезнью. Есть мнение, что речь о варианте физиологической нормы.
Если нет симптомов и характер трофики нервных тканей не изменен, это особенность организма, а не патология.
Диабетическая форма
Одна из наиболее распространенных. Возникает как осложнение названного эндокринного расстройства. Диабетическая ангиопатия протекает тяжело, провоцирует критические нарушения церебрального кровотока, поскольку поражены и артерии.
Если подобран правильный курс лечения, состояние под частичным контролем, вероятность негативных последствий не столь высокая. Возможна и полная коррекция.
Но эффективность мероприятий и конечный результат зависят от самого пациента, его готовности выполнять рекомендации специалиста и дисциплинированности.
Встречаются и классификации по течению патологического процесса. Так, ангиопатия может быть с наличием очагов глиоза (рубцов, шрамов) и без таковых. Первый вариант встречается реже в полтора-два раза.
Возможно подразделение патологии по объему поражения. Обширный тип сопровождается формированием множества участков нарушенной работы сосудов.
Единичные очаги дают вялую симптоматику, гораздо лучше лечатся. Потому как локализация понятна, к тому же можно четко отслеживать динамику процесса.
Типизации используются для описания патологии в документации и разработки методов терапии.
Симптомы
Клиническая картина на начальных и даже развитых стадиях смазанная. Потому как не всегда микроангиопатия приводит к выраженным нарушениям кровотока. На это требуется время.
Также организм компенсирует расстройство, наращивая объемы питания за счет формирования новых сетей капилляров. Так называемых коллатералей.
Они не могут заменить функциональные структуры полностью, но этого достаточно.
Также нужно учитывать количество очагов, их размеры, тип самой микроангиопатии. Индивидуальные особенности организма. Такой массив факторов делает подведение клиники к общему знаменателю трудной задачей.
Встречаются следующие признаки, с той или иной интенсивностью и выраженностью и на разных сроках:
Боли приступообразные. Проходят сами через несколько минут или часов. Препараты позволяют устранить дискомфорт быстрее.
Это не столь выражено, как при инсульте, но обращает на себя достаточно внимания. Подобные признаки возможны только при поражении головного мозга. Какого именно плана — сосудистого, опухолевого, токсического или иного, нужно быстрее выяснять.
В редких случаях возможны обморочные, синкопальные состояния. Они указывают на прогрессирующее нарушение церебрального кровотока, свидетельствуют в пользу тяжести процесса. Вероятен инсульт в ближайшее время.
Симптомы — ненадежный диагностический критерий. Однако их обязательно нужно учитывать.
Причины
Факторы развития различны. Среди возможных:
Микроангиопатия сосудов головного мозга может быть полиэтиологической, то есть обусловленной группой причин. Все они берутся в расчет для определения путей фундаментального лечения.
Диагностика
Обследование — задача врачей-неврологов. При необходимости привлекается специалист по сосудистой хирургии.
Перечень мероприятий идентичен всегда, с незначительными отклонениями:
Также возможно проведение допплерографии и дуплексного сканирования. Чтобы определить качество трофики нервных тканей.
Лечение
Терапия предполагает решение трех задач. Устранение первопричины, купирование симптомов, предотвращение осложнений.
Метода два: консервативный либо оперативный. В подавляющем большинстве случаев хватает применения медикаментов и, по необходимости, коррекции образа жизни. Какие лекарства назначаются?
При гипертонии и симптоматическом росте давления:
Помимо, пациентам показана коррекция рациона (минимум жиров и до 7 граммов соли в сутки), адекватный питьевой режим (1.3-1.8 литра или больше, по потребности с учетом рекомендаций специалиста).
Также возможно использование медикаментов для понижения уровня артериального давления.
Отложение солей кальция требует коррекции не всегда. Специализированного лечения нет. Используются симптоматические препараты.
Что же касается амилоидной формы:
Всем категориям пациентов показано систематическое введение витаминно-минеральных комплексов.
Хорошо себя зарекомендовало физиолечение, иглорефлексотерапия.
Хирургическая коррекция нужна крайне редко. Если есть четкие очаги микроангиопатии и наблюдается критическое нарушение питания нервных тканей в этом конкретном участке мозга. При дополнительном условии: препараты не помогают.
Ни одна из названных методик на поздних стадиях не позволяет устранить нарушение тотально, полностью. Никуда не деваются и очаги глиоза, рубца.
Однако есть все шансы взять расстройство под контроль. Более того, организм посредством развития коллатералей и сам справится неплохо. Нужно его только поддержать.
Прогноз
Прогноз для жизни в основном благоприятный, даже на выраженных стадиях микроангиопатии. Но необходима коррекция. Без нее рассчитывать на положительный исход не нужно.
Также результаты зависят от возраста пациента, состояния его здоровья. Чем старше человек и чем больше у него диагнозов, тем труднее коррекция состояния.
Возможные осложнения
Последствия встречаются сравнительно редко. От момента развития микроангиопатии и до конечного исхода протекают годы. Однако расслабляться нельзя.
Среди возможных проблем:
Осложнения развиваются спонтанно. Лечение — единственный способ их предотвратить.
В заключение
Микроангиопатия — это нарушение работы мелких сосудов, капилляров. В частности страдает головной мозг. Состояние довольно сложно в плане коррекции, но добросовестный подход со стороны врача и самого пациента щедро вознаграждается.
Потому не стоит медлить с консультацией, если есть хотя бы один симптом, отдаленно напоминающий микоангиопатию.
PsyAndNeuro.ru
Нейропсихиатрические симптомы, ассоциированные с церебральной микроангиопатией
Церебральная микроангиопатия (болезнь малых сосудов) – это частая причина сосудистой деменции, но зачастую считается, что до инсульта или развития деменции она никак себя клинически не проявляет. Тем не менее у некоторых пациентов может быть слабовыраженная симптоматика, ассоциированная с признаками острого поражения на МРТ. Авторы попытались установить, как проявляются нейропсихиатрические и когнитивные симптомы при церебральной микроангиопатии.
При подготовке данного систематического обзора и мета-анализа авторы использовали базы данных MEDLINE, EMBASE и PsycINFO. Учитывались все публикации от момента создания базы данных до 24 января 2020 года, касающиеся таких проявлений при церебральной микроангиопатии, как тревога, апатия, делирий, эмоциональная лабильность, утомляемость, изменения личности, психотические расстройства, нарушения поведения, обусловленные деменцией или когнитивными нарушениями (включая субъективные жалобы на память), а также радиологические характеристики церебральной микроангиопатии. Для мета-анализа учитывались такие показатели, как отношение шансов (ОШ), стандартизированная разность средних (СРС) и корреляции, стратифицированные исходы (по тяжести заболевания, наличию/отсутствию симптомов). Cуммарный анализ данных был выполнен с использованием мета-анализа случайных эффектов.
Из 7119 публикаций критериям отбора удовлетворяло 81 исследование (в том числе 79 когортных) (n=21 730 участников, средний возраст 69+-2 года). Авторы выявили наличие связи между более высокой гиперинтенсивностью белого вещества и апатией (ОШ 1,41, 95% доверительный интервал 1,05-1,89), скорректированное стандартизированное различие средних значений уровня апатии между показателями гиперинтенсивности белого вещества составляло 0,38 (95% доверительный интервал 0,15-0,61). Более тяжелые показатели гиперинтенсивности белого вещества оказались ассоциированы с делирием (скорректированное отношение шансов 2,9, 95% доверительный интервал 1,12-7,55) и утомляемостью (нескорректированное отношение шансов 1,63, 95% доверительный интервал 1,20-2,22). Показатели гиперинтенсивности белого вещества не были ассоциированы с субъективными жалобами на снижение памяти (отношение шансов 1,34, 95% доверительный интервал 0,61-2,94), а нескорректированное различие средних значений тяжести показателей гиперинтенсивности белого вещества между этими группами составляло 0,08 (95% доверительный интервал от 0,31 до 0,47). Данные по тревоге, нарушениям поведения, обусловленным деменцией, эмоциональной лабильности и психотическим расстройствам были слишком малочисленны или разнородны для возможности проведения мета-анализа. Общая гетерогенность варьировала от 0% до 79%. Только в пяти исследованиях был низкий риск системной ошибки по всем показателям.
Таким образом, апатия, утомляемость и делириозные нарушения сознания независимо ассоциированы с более высокими показателями гиперинтенсивности белого вещества, в отличие от субъективных жалоб на когнитивные функции. Авторы полагают, что необходимы дальнейшие исследования связи между тревогой, нарушениями поведениями, обусловленными деменцией, эмоциональной лабильностью, психотическими нарушениями и церебральной микроангиопатией. Эти симптомы следует оценивать на протяжении длительного периода времени чтобы улучшить диагностику микрососудистой ангиопатии на ранних стадиях и провести исследования эффективности профилактических мероприятий до формирования когнитивного дефицита.
Перевод : Н.М. Лафи
Хроническая ишемия головного мозга: от патогенеза к терапии (рекомендации неврологу амбулаторного звена)
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Sechenov University, Moscow
Представлены рекомендации неврологу амбулаторного звена по ведению пациентов с хронической ишемией головного мозга. Показано, что препарат Диваза, обладающий плеотропными эффектами, является патогенетически обоснованным адъювантным лекарством для лечения тревожно-депрессивных симптомов, ассоциированных с церебральной микроангиопатией.
Клиническая манифестация хронической ишемии головного мозга
Клинициста должно настораживать наличие у пациента легкого когнитивного дефицита. Обычно это нарушение регуляторных когнитивных функций и внимания при полном сохранении бытовой независимости и профессиональных навыков. Сочетание нарушения концентрации внимания с легкими или умеренными симптомами тревожно-депрессивного свойства и едва заметными изменениями походки в виде замедления, укорочения шага, неустойчивости (жалобы на головокружение) могут свидетельствовать о клиническом дебюте сосудистой энцефалопатии. Эти симптомы могут быть показанием для проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, которая обычно не требуется в рутинной практике. МРТ помогает верифицировать различные варианты морфологических изменений, связанных с патологией мелких мозговых артерий, главные из которых — диффузное поражение белого вещества (лейкоэнцефалопатия), лакунарные инфаркты, микрокровоизлияния, вторичная церебральная атрофия.
Наиболее ранним клиническим маркером недостаточности церебральной перфузии являются тревожно-депрессивные расстройства, преимущественно астенического характера, за фасадом которых скрываются мягкие когнитивные нарушения. Тревожно-депрессивные симптомы, ассоциированные с церебральной микроангиопатией, часто описывают как трудно диагностируемые и трудно поддающиеся лечению. Трудности диагностики депрессии у пожилых в первую очередь связаны с особенностями клинической картины депрессии и преимущественным обращением этой категории больных к врачам общесоматического профиля, не имеющим навыков и опыта в оценке психического статуса.
Особенности клинической картины депрессии у пожилых пациентов:
превалирование соматических симптомов депрессии над психическими симптомами;
выраженное нарушение витальных функций, особенно сна;
маской психических симптомов депрессии могут быть тревога, раздражительность, ворчливость, которые окружающими часто рассматриваются как особенности пожилого возраста;
когнитивные симптомы депрессии часто оцениваются в рамках старческой забывчивости или начальных проявлений слабоумия;
значительные колебания симптоматики;
неполное соответствие критериям депрессивного эпизода (отдельные симптомы депрессии);
тесная связь между обострениями соматического заболевания и депрессии;
наличие общих симптомов депрессии и соматического заболевания.
Развернутая клиническая картина церебральной микроангиопатии характеризуется клинически значимым когнитивным снижением, соответствующим умеренному когнитивному расстройству. Дополнительно у больного могут отмечаться клинически значимая депрессия, умеренно выраженные лобная дисбазия или постуральная неустойчивость, четкие псевдобульбарные проявления в виде дизартрии и эмоциональной расторможенности. Повседневная активность может быть ограничена преимущественно за счет наиболее сложных, инструментальных ее видов.
Диагностика церебральной микроангиопатии
Патогенез церебральной микроангиопатии
Лечение пациентов с церебральной микроангиопатией
Заключение
Только для зарегистрированных пользователей
Диабетическая нейропатия и ангиопатия
Используйте навигацию по текущей странице
Диабетическая ангиопатия
Диабетическая ангиопатия делится на два основных типа: микроангиопатия (поражение мелких сосудов) и макроангиопатия (поражение крупных магистральных артерий), нередко бывает их сочетание.
Макроангиопатия развивается в сосудах сердца и нижних конечностей, являясь по сути злокачественным атеросклерозом их.
Диабетическая нейропатия
Диабетическая нейропатия является одним из видов повреждения нервов, которое может произойти, если поражаются сосуды нервных стволов. Диабетическая нейропатия чаще всего развивается в нервах ног и ступней.
В зависимости от пораженных нервов, симптомы диабетической нейропатии могут варьироваться от боли и онемения в конечностях до полной потери чувствительности стоп и кистей, с развитием повреждений и гнойных осложнений.
Диабетическая невропатия является очень распространенным осложнением сахарного диабета. Однако часто можно предотвратить диабетическую невропатию или замедлить ее прогрессирование с помощью строго контроля сахара в крови и здорового образа жизни.
Причины диабетической ангиопатии и нейропатии
Известно, что сахарный диабет вызывает гормональные и метаболитных нарушения, которые являются причиной отложения холестериновых бляшек и воспалительных измений в стенках сосудов, что приводит к развитию и клиническим проявлениям диабетической ангиопатии. Однако не все диабетики жалуются на проявления ангиопатии. Это осложнение диабета зависит не только от гормонального фона конкретного пациента, но и от его генетических особенностей.
У диабетиков с высоким артериальным давлением, курильщиков, злоупотребляющих алкоголем отмечаются более выраженные и злокачественные проявления диабетической ангиопатии.
Длительное воздействие высокого уровня сахара в крови может повредить тонкие нервные волокна, вызывая диабетическую нейропатию. Основной причиной поражения нервов при диабете считается микроангипатия сосудов, кровоснабжающих нервы. Их блокада при диабетической ангиопатии приводит дефициту кислорода и питальных веществ в нервной ткани и к гибели нервных волокон.
Виды диабетической ангиопатии
Диабетическая нефропатия развивается при поражении мелких артерий почек и приводит к нарушению их функции, вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности. Диабетическая нефропатия проявляетя появлением белка в моче, тяжелой артериальной гипертензией, повышением уровня креатинина и мочевины в крови.
Диабетическая ретинопатия развивается при поражении артерий сетчатки глаз.Характеризуется изменением сосудов глазного дна, кровоизлияниями в сетчатку. Может привести к отслойке сетчатки и полной слепоте.
Ангиопатия нижних конечностей при сахарном диабете развивается через четыре стадии:
Виды диабетической нейропатии
Существует четыре основных вида диабетической нейропатии. Большинство развивается постепенно, поэтому можно не заметить это осложнение до появления серьезных проблем.
Периферическая полинейропатия
Периферическая нейропатия является наиболее распространенной формой диабетической нейропатии. Сначала развиваются проблемы с чувствительностью в ногах, затем признаки нейропатии могут проявиться и на руках. Симптомы периферической невропатии нередко усиливаются по ночам, и могут включать:
Вегетативная нейропатия
Вегетативная нервная система контролирует сердце, мочевой пузырь, легкие, желудок, кишечник, половые органы и глаза. Сахарный диабет может повлиять на нервы в любом из этих органов, что может вызвать:
Диабетическая амиотрофия
Диабетическая амиотрофия поражает крупные нервы конечностей, такие как бедренный и седалищный нерв. Другое название этого состояния проксимальная нейропатия, которая чаще развивается у пожилых людей с сахарным диабетом II типа.
Симптомы отмечаются, как правило, на одной стороне тела и включают в себя:
Мононейропатия
Мононейропатия подразумевает повреждение определенного нерва. Нерв может быть на лице, туловище или ноге. Мононейропатию, также называют очаговой нейропатией. Чаще всего встречаются у пожилых людей.
Хотя мононейропатия может вызвать сильную боль, но обычно не вызывает никаких долгосрочных проблем. Симптомы постепенно уменьшаются и исчезают самостоятельно через несколько недель или месяцев. Признаки и симптомы зависят от конкретного пораженного нерва и могут включать:
Диагностика нейропатии и ангиопатии
Диагноз диабетической нейропатии основывается на симптомах, анамнезе и клинических исследованиях. Во время осмотра врач может проверить вашу мышечную силу и тонус, сухожильные рефлексы и чувствительность к прикосновению, температуре и вибрации.
Дополнительные диагностические тесты:
Лечение диабетической ангиопатии
При выявлении объективных признаков поражения артерий (сужения, кальциноз) желательно постоянно принимать ангиопротекторы (Vessel Due F), антитромботические препараты (аспирин, плавикс), витамины.
Признаки выраженной ангиопатии, с нарушениями кровообращения в органах и конечностей должны стать поводом к активному хирургическому лечению. При поражении артерий голени, сердца и почек желательно восстановить кровообращение методами эндоваскулярной хирургии (ангиопластикой и стентированием). Это позволит предотвратить развитие тяжелых осложнений в виде гангрены, инфаркта миокарда, почечной недостаточности.
Диабетическая ангиопатия является очень опасной болезнью, которая может привести к летальному исходу. При появлении первых симптомов ангиопатии пациент с сахарным диабетом должен сразу же посетить опытного врача, специализирующегося на этой проблеме.
Болезнь Мошковица – это полисиндромная патология, сочетающая в себе тромбоцитопению, гемолитическую анемию, окклюзию артериол с развитием ишемических поражений органов. Клинически протекает с лихорадкой, кровотечениями, неврологическими нарушениями, абдоминальным синдромом. Возможно развитие ТИА, инфаркта миокарда и почек, гепатита, мезентериальной ишемии. Диагностика основана на исследовании крови (ОАК, тромбоциты, ЛДГ, активность металлопротеиназы), биоптатов почек, кожи, костного мозга. Лечение предполагает использование дезагрегантов, антикоагулянтов, глюкокортикоидов; проведение плазмафереза, переливание плазмы, по показаниям – гемодиализ.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Этиология болезни Мошковица остается предметом исследования в гематологии. Важным прорывом последних десятилетий в этом вопросе служит выявление связи ТТП с недостаточностью фермента ADAMTS-13 – металлопротеазы, расщепляющей фактор Виллебранда. Нарушение ферментной активности может быть вызвано как врожденными, так и приобретенными причинами:
Патогенез
Дефицит или ингибирование ADAMTS-13 приводит к повышенной активности VWF (фактора фон Виллебранда), который начинает стимулировать неконтролируемую внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов и тромбообразование в микроциркуляторном русле. Количество циркулирующих тромбоцитов уменьшается, развивается тромбоцитопения.
Одновременно происходит пролиферация эндотелия мелких сосудов, что вызывает дополнительное сужение их просвета. Механическое затруднение для тока крови и высвобождение различных эндотелиальных факторов способствует фрагментации эритроцитов с развитием внутрисосудистого гемолиза.
Агрегаты тромбоцитов вызывают закупорку артериол и капилляров головного мозга, сердца, почек, легких. На коже и слизистых возникает геморрагическая пурпура, внутренние органы увеличиваются, в них обнаруживаются отложения гемосидерина. На фоне микроангиопатии формируются ишемические и некротические изменения тканей, возникают инфаркты сердечной мышцы, церебральной ткани, почечной паренхимы.
Классификация
С точки зрения влияния этиологических факторов, болезнь Мошковица подразделяется на наследственные и приобретенные варианты. Эти группы (особенно приобретенная форма) крайне неоднородны, отличаются по времени дебюта, доброкачественности течения, прогнозу:
1. Наследственная. Представлена синдромом Апшоу–Шульмана с аутосомно-рецессивным механизмом наследственной передачи. Чаще манифестирует в детском возрасте, однако известны эпизоды начала заболевания в 35 лет. Течение хроническое, рецидивирующее.
2. Приобретенные формы ТТП.
Симптомы болезни Мошковица
В большинстве случаев заболевание манифестирует остро и внезапно. Часто отмечается простудоподобное продромальное состояние. Клиника развивается стремительно. Классическая форма болезни Мошковица характеризуется пентадой признаков: тяжелой тробоцитопенией, гемолитической анемией, неврологическими нарушениями, лихорадкой и почечным синдромом.
В дебюте ТТП у 35% больных возникает абдоминальный синдром: рвота, выраженные боли в животе, свидетельствующие о мезентериальной ишемии. Типична лихорадка. Может выявляться гепатит, панкреатит, желтуха, спленомегалия. Иногда заболевание манифестирует с инфаркта миокарда, ОРДС, рабдомиолиза, гангрены.
Тромбоцитопения сопровождается появлением петехиальной сыпи на коже, кровотечений различной степени выраженности и локализации (десневые, носовые, меноррагии, мелена, кровохарканье, кровоизлияние в подпаутинное пространство). Церебральные и почечные нарушения отражают ишемические поражения органов. В неврологическом статусе отмечаются цефалгии, судороги, нарушения сознания. Могут возникать парезы и гемиплегия, атаксия, афатические расстройства. В тяжелых случаях возможна кома.
Признаками почечного синдрома служат массивные отеки, артериальная гипертензия, гематурия. Нарастание олигурии, электролитного дисбаланса и азотемии свидетельствует о развитии острой почечной недостаточности. Чаще болезнь Мошковица протекает остро или подостро. Возможно рецидивирующее течение.
Осложнения
Без экстренного назначения адекватного лечения смертность от болезни Мошковица составляет 85-100%. Летальные исходы обусловлены ишемическим поражением органов-мишеней (острый инфаркт миокарда, ОНМК, инфаркт почек), геморрагическим синдромом (церебральные кровоизлияния, внутренние кровотечения), органной дисфункций (ОПН, СН). Описаны случаи внезапной сердечной смерти, связанные с фатальными аритмиями, кардиогенным шоком. В поздних стадиях развивается ДВС-синдром.
Диагностика
Сложность распознавания болезни Мошковица объясняется отсутствием патогномоничной клинической картины. Больные часто поступают в стационар с клиникой инсульта, острой коронарной недостаточности, абдоминальной ишемии и безуспешно лечатся от соответствующих синдромов. Между тем, наряду с осмотром врача-невролога, кардиолога, нефролога, пациентам необходима консультация гематолога:
Дифференциальный диагноз
На основании лабораторно-инструментальных данных дифференциальная диагностика болезни Мошковица осуществляется с:
Лечение болезни Мошковица
При малейшем подозрении на ТТП рекомендуется незамедлительно начинать патогенетическое лечение. Пациенты, как правило, госпитализируются в ОРИТ, где проводится постоянный мониторинг клинико-лабораторных показателей. Терапия болезни Мошковица включает несколько направлений:
При рефрактерных к стандартной терапевтической схеме формах болезни Мошковица применяются цитостатики, иммунодепрессанты, моноклональные антитела. В целях снижения риска рецидивов показана спленэктомия.
Прогноз и профилактика
Болезнь Мошковица ‒ тяжелая, сложно диагностируемая патология с агрессивным течением. Без своевременного лечения летальность очень высока. При быстрой постановке диагноза и раннем начале лечения (проведении экстракорпоральной гемокоррекции) удается спасти свыше 80% больных. В дальнейшем для пролонгирования ремиссии необходима постоянная поддерживающая терапия. Часто сохраняются остаточные изменения в виде энцефалопатии, ХПН. Профилактика ТТП не разработана. При наследственных формах проводится генетическое консультирование.