Миксома что это такое
Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовников С. К., терапевта со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.
Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.
Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.
Причины появления миксомы
Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.
Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:
Эпидемиология
Симптомы миксомы сердца
Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:
Некоторые особенности течения миксомы:
В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:
1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.
2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.
При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.
Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.
Патогенез миксомы сердца
Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.
Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.
Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.
При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.
Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.
Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.
Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.
Классификация и стадии развития миксомы сердца
Можно выделить три вида миксом:
Осложнения миксомы сердца
К другим осложнениям миксомы можно отнести:
Острый инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:
Инсульт
Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.
Инфицированная миксома
Дисфагия
Диагностика миксомы сердца
При подозрении на сердечную миксому проводятся:
2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.
3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.
4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.
5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.
6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.
7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.
8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.
Дифференциальная диагностика
Миксому следует отличать от следующих заболеваний:
Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.
Лечение миксомы сердца
Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.
Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.
Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.
Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.
Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.
Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.
Прогноз. Профилактика
Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.
Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.
Миксома
Миксома – доброкачественное слизистое новообразование, которое развилось из соединительной ткани.
Она может обнаруживаться во всех возрастных категориях больных и в любых органах организма. Наиболее часто миксому находят в полостях сердца, на конечностях, в стенке мочевого пузыря, в околопупочной зоне. Гендерных отличий не выявлено.
Причины миксомы
Этиология миксомы до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что в генезе данного заболевания значение имеют:
Симптомы миксомы
Клинические признаки миксомы обусловлены ее локализацией и величиной. Подкожные опухоли отличаются:
Крупная миксома мочевого пузыря может провоцировать дизурические явления, задержку мочи.
Растущая миксома сердца, в конце концов, вызывает симптоматику внезапной сердечной недостаточности, которая почти не реагирует на медикаментозное лечение. У ряда больных развивается тромбоэмболия разных артерий (коронарных, легочной, церебральных, мезентериальных, сетчатки и др.) фрагментами опухоли с соответствующей клинической картиной. Кроме того, часто наблюдается лихорадка.
Классификация миксом
С учетом происхождения миксомы подразделяются на:
Диагностика миксомы
Для верификации диагноза необходимо следующее обследование:
При удалении образования диагностическое значение имеет и характерный вид миксомы. Она представляет собой:
Но окончательная верификация возможна лишь после гистологической оценки микроскопического строения опухоли.
Лечение миксомы
Единственным существующим радикальным способом лечения миксомы является оперативное вмешательство. Хирургами проводится широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей.
Прогноз при миксоме
Опухоль отличается медленным ростом, но резекция миксомы не исключает рецидива новообразования.
Опухоли сердца. Диагностика и лечение
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Захаров Станислав Юрьевич
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества
Рудько Гали Николаевна
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества
«Passion.ru», интернет-портал (март 2021г.)
Под опухолями сердца понимают разнообразные по гистологии образования, возникающие из тканей сердца или проросшие в них из других органов.
Виды опухолей сердца
Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными.
Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.
Что такое миксома?
Миксома составляет 30-50 % от всех случаев. Наиболее распространена у женщин старше 40 лет и у мужчин молодого возраста.
Чаще всего данный вид образования возникает в силу наследственной предрасположенности. Но причинами его появления могут быть вирус папилломы человека, герпесная инфекция, вирус Эпштейн-Барра.
Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметром 4-8 см.
Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или подклапанный стеноз легочного ствола. Симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела.
Симптомы опухолей сердца
Клинические признаки опухолей сердца неспецифичны. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.
Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с расположением опухоли. Так, при локализации в стенках может возникнуть сердечная недостаточность (затрудненность дыхания, одышка при любой физической активности, головокружения, тахикардия и проч.)
Опухоль может отражаться на работе клапанов сердца. Если ее небольшая часть оторвется и с током крови попадет в легкие, мозг и закупорит кровеносный сосуд, возникнет инсульт.
При вторичной форме наблюдаются заметное снижение веса, потливость, повышенная утомляемость.
Диагностика миксом
Сегодня для диагностики опухолей чаще применяют КТ и МРТ сердца.
Для подтверждения диагноза мерцательной миксомы могут быть назначены следующие исследования:
Для того, чтобы исключить легочную эмболию, проводят исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования.
Лечение миксомы сердца
Лечение миксомы только хирургическое. При установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится на открытом сердце в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют вместе с ножкой, местом ее прикрепления, и окружающим ножку участком сердца.
Помните! Своевременное кардиологическое обследование может спасти вам жизнь! Проходите плановую диспансеризацию организма, а также незамедлительно обращайтесь к врачу-кардиологу при любых симптомах, говорящих о нарушениях в работе сердечно-сосудистой системы!
Опухоли сердца
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Классификация опухолей
Первичные опухоли подразделяются на доброкачественные (75% от всех первичных опухолей) и злокачественные (25%).
Доброкачественные первичные опухоли:
Злокачественные первичные опухоли:
Симптомы миксомы
Клиническая картина заболевания крайне разнообразна и малоспецифична, зависит от локализации опухоли, ее подвижности, наличия «ножки», размеров, способности к фрагментации, возможности прорастания в проводящую систему сердца. Пациентов беспокоят одышка, боли в груди, головокружения, обмороки, различные виды аритмий.
Поражение проводящей системы проявляется разнообразными нарушениями ритма и проводимости (блокады, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии). Как правило, это характерно для опухолей, растущих в толщине стенки (фибромы, рабдомиомы) сердца.
Встречающиеся чаще всего миксомы представляют собой желеобразной консистенции образования, локализующиеся во всех камерах сердца (чаще в левом предсердии – до 75%), имеющие ножку различной ширины, которой они и прикрепляются к стенке камеры сердца.
Миксомы опасны тем, что:
Диагностика опухолей сердца
Относительно редкая встречаемость, разнообразная локализация в камерах сердца, различия в строении и размерах делают диагностику новообразований непростой задачей. В настоящее время применяется целый ряд обследований:
Показания к операции
Каждый конкретный случай заболевания уникален и требует индивидуального подхода. Тем не менее, можно точно сказать, что наличие миксомы в полости сердца является показанием к его устранению хирургическим путем, так как риск фатальных осложнений очень велик.
Липомы, гемангиомы зачастую требуют наблюдения и контроля в динамике. Чаще всего доброкачественные новообразования могут быть удалены радикально, с малой вероятностью рецидива, что достигается иссечением образования с окружающими тканями и последующей пластикой образовавшегося дефекта. Иногда у таких пациентов после удаления образования выявляется нарушение анатомии клапанного аппарата сердца, что требует его пластики или (реже) протезирования клапана.
Важно!
При подозрении на злокачественную опухоль сердца необходимо оценить операбельность пациента. Чаще всего выполнить радикальную операцию таким пациентам не удается, хирургическое лечение сочетается с лучевой или химиотерапией и является паллиативным.
Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений, а именно: сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.
Миксома сердца
Содержание
Локализация
Миксома, как правило, на ножке, которой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Наиболее часто опухоль прикрепляется в ямке овального окна межпредсердной перегородки.
Клиническая картина
Симптомы миксомы сердца включают [3] :
Диагностика
Миксома может вызывать шум в сердце, определяемый аускультативно. Миксома левого предсердия, создавая механическое препятствие на пути кровотока, ведёт к повышению давления в малом круге кровообращения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и (редко) тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) может помочь неинвазивно диагностировать опухоль сердца. Однако, для верификации диагноза обычно требуется изучения образца ткани патогистологом.
Лечение
Миксомы, как правило, удаляют хирургическим путём. Хирург удаляет миксому с захватом не менее 5 миллиметров окружающих здоровых тканей межпредсердной перегородки. Пластику перегородки осуществляют, используя материал сердечной сумки (перикарда).
См. также
Примечания
Ссылки
папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома
Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов
Полезное
Смотреть что такое «Миксома сердца» в других словарях:
МИКСОМА СЕРДЦА — мед. Миксома сердца доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% правое. В остальных случаях она располагается в желудочках сердца,… … Справочник по болезням
МИКСОМА — (mухота) доброкачественная желатинообразная опухоль соединительной ткани. Миксома предсердия (atrial myxoma) представляет собой опухоль сердца, обычно его левой половины; она развивается из мсжпредссрдной перегородки. Симптомами образующейся… … Толковый словарь по медицине
ОПУХОЛИ СЕРДЦА — мед. Виды опухолей • Доброкачественные опухоли • Миксомы составляют до 75 80% доброкачественных опухолей сердца (см. Миксома сердца). Миксоматозный узел может быть либо на ножке, либо на широком основании. Большинство миксом на ножке обнаруживают … Справочник по болезням
Синдром Карнея — Синдром Карнея … Википедия
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
Эхокардиография — I Эхокардиография (греч. ēchō отголосок, эхо + kardia сердце + graphō писать, изображать: синоним ультразвуковая кардиография) метод исследования и диагностики нарушений морфологии и механической деятельности сердца, основанный на регистрации… … Медицинская энциклопедия
СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ — мед. Митральный стеноз (МС) патологическое сужение левого предсердно желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота 0,05 0,08% населения. Преобладающий возраст 40 60 лет … Справочник по болезням
Поро́ки се́рдца приобретённые — Пороки сердца приобретенные органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния,… … Медицинская энциклопедия
Гиперте́нзия ма́лого кру́га кровообраще́ния — патологическое повышение кровяного давления в легочных сосудах, а также формирующееся в связи с этим патологическое состояние, характеризующееся нарушением кровотока и газообмена в легких, гипертрофией и нарушением насосной функции правого… … Медицинская энциклопедия
Фибрилляция предсердий — ЭКГ фибрилляции предсердий (верхний) и нормального синусового ритма (нижний). Фиолетовая стрелка указывает на зубец P, который отсутст … Википедия