Миксома правого предсердия что это
Миксома
Заполните форму, чтобы записаться сейчас
Миксомой называется доброкачественная опухоль, растущая в полости сердечной камеры. В ¾ случаев локализуется в левом предсердии. Чаще болеют женщины в возрастном промежутке от 40 до 60. Гистологически новообразование состоит из фиброзных волокон и слизистого компонента. Представляет собой полип на ножке до 15 см в диаметре. Может выявляться в жировой ткани, на апоневрозах, фасциях, нервных стволах.
Этиология заболевания до конца не выяснена. Имеется гипотеза о аутосомно-доминантном типе наследования данной патологии. В этом случае она является частью синдрома Карни. Идиопатические миксомы не склонны к рецидивированию. Поэтому после хирургического вмешательства наступает пожизненная ремиссия. А наследственная опухоль вырастает снова.
Нельзя исключить появление новообразования после тупых травм грудной клетки, пластики межпредсердной перегородки, расширения митрального клапана.
Симптомы
У пациентов с миксомой наблюдаются три основных синдрома:
Клиническая картина зависит от индивидуальных особенностей пациента, размера опухоли и ее расположения.
Диагностика
Терапевт начинает с физикального обследования. Во время аускультации заметно, что шум в сердце изменяется в зависимости от положения тела пациента. На рентгене грудной клетки видно измененную форму сердца, усиление легочного рисунка и отложения кальция внутри опухоли.
Основное диагностическое значение имеет чрезпищеводная эхокардиография. С ее помощью визуализируется новообразование, точно устанавливается его положение, размеры, степень подвижности. Перед операцией обязательно проводится коронарография.
Лечение
Основной способ лечения – хирургический. Из-за большой вероятности образования тромбов операцию делают сразу после установки диагноза. Удаляют не только опухоль, но и место ее прикрепления. Поэтому вторым этапом проводят пластику перегородки с помощью заплатки из тканей перикарда. Риск летального исхода – 30 %. Без лечения продолжительность жизни не более 24 месяцев.
Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовников С. К., терапевта со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.
Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.
Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.
Причины появления миксомы
Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.
Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:
Эпидемиология
Симптомы миксомы сердца
Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:
Некоторые особенности течения миксомы:
В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:
1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.
2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.
При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.
Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.
Патогенез миксомы сердца
Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.
Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.
Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.
При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.
Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.
Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.
Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.
Классификация и стадии развития миксомы сердца
Можно выделить три вида миксом:
Осложнения миксомы сердца
К другим осложнениям миксомы можно отнести:
Острый инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:
Инсульт
Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.
Инфицированная миксома
Дисфагия
Диагностика миксомы сердца
При подозрении на сердечную миксому проводятся:
2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.
3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.
4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.
5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.
6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.
7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.
8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.
Дифференциальная диагностика
Миксому следует отличать от следующих заболеваний:
Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.
Лечение миксомы сердца
Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.
Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.
Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.
Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.
Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.
Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.
Прогноз. Профилактика
Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.
Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.
Миксома правого предсердия что это
а) Определение:
• Наиболее частое первичное новообразование сердца
• 50% от всех первичных доброкачественных опухолей сердца
б) Лучевые признаки:
2. Рентгенография миксомы сердца:
• Изменения при рентгенографии органов грудной клетки могут не визуализироваться
• Изменения, как правило, неспецифичны:
о Могут имитировать стеноз атриовентрикулярного клапана
— Митральный стеноз: увеличенное левое предсердие, венозный застой в легких
о Отек легких вследствие повышенного давления в левом предсердии
• Кальцификаты выявляются редко; более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии
(а) На рисунке показаны типичные морфологические особенности миксомы сердца: объемное образование гетерогенной структуры, которое тонкой ножкой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Крупные образования в систолу могут вызывать стеноз митрального клапана.
(б) На совмещенных изображениях при рентгенографии органов грудной клетки в ПП (справа) и боковой (слева) проекции в правом предсердии визуализируется миксома овоидной формы с криволинейными кальцификатами по периферии. Миксомы чаще встречаются в левом предсердии, но кальцификаты более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии.
3. КТ миксомы сердца:
• Нативная КТ:
о Для визуализации опухоли может потребоваться введение контрастного вещества
о Внутриполостное объемное образование низкой плотности:
— В редких случаях кистозное
— В течение сердечного цикла может изменять положение
о Кальцификаты встречаются в 50% миксом, расположенных в правом предсердии:
— В миксомах, расположенных в левом предсердии, кальцификаты выявляются редко
— Кальцификаты обусловлены повторными кровоизлияниями о Нативная КТ головы позволяет обнаружить осложнения:
— Ишемический инсульт вследствие эмболии
— Метастазы (редко)
• КТ с контрастным усилением:
о Может выявляться гетерогенный характер контрастирования
о Лимфаденопатия или перикардиальный выпот обычно отсутствует
(а) При КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в систолу в левом предсердии определяется миксома шаровидной формы с четким контуром и тонкой ножкой, прикрепляющейся к межпредсердной перегородке. Следует отметить высокий уровень шума на изображении, обусловленного модуляцией тока на трубке в зависимости от сердечного ритма.
(б) У этого же пациента при КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в диастолу уровень шума меньше. Визуализируются пролабирование миксомы через фиброзное кольцо митрального клапана и ножка, соединяющая опухоль с межпредсердной перегородкой.
4. МРТ миксомы сердца:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Кальцификаты могут давать артефакты
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастирования
• Кино-режим:
о Комбинация с получением изображений в режиме SSFP:
— Подвижность
— Стеноз клапана
— Ускорение потока крови
— Визуализация ножки образования
• В большинстве случаев при МРТ определяется гетерогенная структура образования
• МРТ головы позволяет обнаружить осложнения:
о Ишемический инсульт вследствие эмболии
о Метастазы (редко)
4. Эхокардиография миксомы сердца:
• Обычно метод первичной диагностики
• Опухоль, как правило, гиперэхогенна
• Оценка подвижности опухоли и функции сердца:
о Определение степени стеноза/пролапса
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Миксомы могут характеризоваться умеренным уровнем поглощения ФДГ:
— При повышении уровня поглощения ФДГ следует заподозрить злокачественное новообразование
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Эхокардиография часто является первым методом, позволяющим обнаружить миксому
о Оценку миксомы лучше проводить посредством МРТ
в) Дифференциальная диагностика миксомы сердца:
1. Внутрисердечный тромб:
• Встречается часто; обычно располагается в заднелатеральных отделах предсердия или в его ушке
• Наблюдается при мерцательной аритмии и митральных пороках сердца
• При раннем тромбозе тромб не контрастируется; при хроническом тромбозе может наблюдаться незначительное контрастирование по периферии тромба
2. Метастазы в сердце:
• Часто множественные, контрастируются
• Сопровождаются перикардиальным выпотом, лимфаденопатией, наличием метастазов в других органах
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома
3. Липома сердца:
• Часто локализуется в межпредсердной перегородке
• При КТ—жировая плотность; при МРТ-интенсивность сигнала, соответствующая жировой ткани
4. Первичное злокачественное новообразование сердца:
• Чаще всего ангиосаркома
• Могут выявляться перикардиальный выпот, метастазы
5. Лимфома сердца:
• Обычно повышенный уровень поглощения ФДГ при ПЭТ
• Вовлечение в опухолевый процесс других органов и областей: легких, средостения
• Образование на широком основании; ножка отсутствует
6. Метастазы в перикарде:
• Часто сопровождаются перикардиальным выпотом
• Часто распространяются за пределы стенки левого предсердия
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома
7. Первичные опухоли перикарда:
• Солитарная фиброзная опухоль
• Кисты
8. Саркоидоз сердца:
• В редких случаях характеризуется образованием опухолей в сердце
• Обычно сопровождается типичными для саркоидоза изменениями в легких или средостении
9. Гранулематоз с полиангиитом:
• Крайне редко проявляется объемными образованиями в сердце
• Полостные узелки или объемные образования в легких
10. Папиллярная фиброэластома:
• Наиболее частая опухоль эпителия клапанов
• Обычно солитарная, развивается в аортальном или митральном клапане
• В большинстве случаев имеет ножку
• Может вызывать эмболию, что приводит к развитию ишемического инсульта
г) Патоморфология миксомы сердца:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Тип клетки, из которой развивается опухоль, не установлен
— Возможно, это примитивная мезенхимальная клетка
• Генетические особенности:
о В 90% случаев развивается спорадически
о Триада Карнея:
— Миксомы сердца и кожных покровов, гиперпигментация кожных покровов (лентигиноз) и эндокринные нарушения
— головной мозг (ишемический инсульт), конечности
о Может проявляться аускультативными нарушениями:
— Имитирует порок митрального клапана
— в 15% случаев выслушивается хлопающий звук
о Симптомы могут отсутствовать (20%)
• Другие симптомы:
о 70% опухолей экспрессируют интерлейкин-б (ИЛ-б):
— Может вызывать симптомы, сходные с проявлениями заболеваний соединительной ткани
о Высокое значение скорости оседания эритроцитов
о Может сопровождаться изменениями при электрокардиографии:
— Типичные признаки гипертрофии левого предсердия
— В редких случаях аритмии
— Преходящая блокада
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний возраст на момент выявления: 50 лет
о Диапазон: от одного месяца до 82 лет
о У детей встречается относительно редко
• Пол:
о в 60% случаев поражаются женщины
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Крайне медленный рост, показатель трехлетней выживаемости > 95%
• Возможно инфицирование: лихорадка, потеря веса и формирование септических эмболов
4. Лечение:
• Обычно стернотомия и резекция опухоли
• В 5% случаев может рецидивировать
• Современные минимально инвазивные методы
е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Миксому сердца при наличии в предсердии объемного образования с четким контуром без признаков инвазии
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При томографии может визуализироваться ножка образования, прикрепляющаяся к межпредсердной перегородке
ж) Список литературы:
1. Abbas A et al: Cardiac MR assessment of cardiac myxomas, Br J Radiol. 88(1045):20140599, 2015
2. Nensa F et al: Integrated 18F-FDG PET/MR imaging in the assessment of cardiac masses: a pilot study. J Nucl Med. 56(2):255-60, 2015
3. O’Donnell DH et al: Cardiac tumors: optimal cardiac MR sequences and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 193(2):377—87, 2009
4. Niarchos C et al: Ascites and other extracardiac manifestations associated with right atrial myxoma: a case report. Angiology. 56(3):357-60, 2005
5. Grebenc ML et al: Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics. 22(3):673-89, 2002
6. Spuentrup E et al: Visualization of cardiac myxoma mobility with real-time spiral magnetic resonance imaging. Circulation. 104(19):E101—1, 2001
7. Araoz PA et al: CT and MR imaging of benign primary cardiac neoplasms with echocardiographic correlation. Radiographics. 20(5):1303-19, 2000
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.2.2019
Миксома правого предсердия что это
1. Заболеваемость. Миксомы сердца составляют примерно 30% всех опухолей сердца. Это наиболее часто встречающиеся новообразования сердца, на долю которых приходится 75% всех операций, выполняемых по поводу опухолей сердца. У женщин они встречаются чаще, чем у мужчин; соотношение мужчин и женщин, больных миксомой сердца, по данным литературы, составляет 1:1—1:3. Средний возраст больных, в котором диагностируют миксому сердца, составляет 50 лет, 90% случаев заболевания приходится на возраст 30-60 лет. Дети болеют сравнительно редко.
2. Гистологическая картина. До недавнего времени гистологическая картина миксом сердца была недостаточно изучена. Они отчасти рассматривались как организованные тромбы или даже как истинные опухоли; некоторые исследователи считали, что миксома имеет смешанное строение и состоит из опухолевой ткани и организованных тромбов. Лишь на основании гистохимического, биохимического и ультраструктурного исследования удалось в настоящее время выяснить истинную природу миксом. Хотя по гистологическому строению это доброкачественные опухоли, по своему течению они потенциально злокачественны. Так, они могут вызвать обструкцию клапана и привести к смерти или из-за рыхлой консистенции стать причиной множественной эмболии. Опухолевый эмбол не только вызывает ишемию органа, но и может расти на новом месте.
Первичные опухоли сердца. 
3. Клинические симптомы. Клиническая картина миксомы сердца в первую очередь зависит от размера и локализации этой опухоли. Правда, наблюдаются случаи, когда даже большие миксомы не беспокоят больных. Например, описан случай бессимптомного течения миксомы правого предсердия массой 250 г, которая была случайно выявлена при ЭхоКГ. Наиболее частыми из общих симптомов миксом сердца являются затрудненное дыхание и боль в груди. Такие общие симптомы, как похудание и повышение температуры, могут сопровождаться появлением изменений в анализах, например повышением СОЭ, анемией, лейкоцитозом и другими признаками воспалительного процесса, что требует дифференцирования с инфекционным эндокардитом или васкулитом. Вторичное инфицирование миксомы наблюдается очень редко, но характеризуется высокой летальностью и частыми эмболическими осложнениями (до 80%).
При открытом овальном окне у больных с миксомой правого предсердия может произойти сброс крови справа налево. Кроме того, при миксоме правого предсердия описана парадоксальная эмболия.
Клинические проявления при эмболии, связанной с миксомами, зависят от органа, в который произошла эмболия. Так, могут появиться симптомы ишемии конечностей, органов брюшной полости или головного мозга. Особенно часто происходит эмболия головного мозга и сетчатки глаза.
5. Рецидив миксомы. Примерно в 2% случаев миксома сердца после хирургического удаления рецидивирует. При этом рецидивная миксома растет на отдалении от места, из которого росла первая опухоль. Это означает, что рецидив необязательно обусловлен неполным удалением миксомы. Чаще причиной рецидива миксомы бывает мультифокальный рост. У лиц молодого возраста рецидив наблюдается чаще. В таком случае говорят о так называемом миксомном синдроме. Поэтому после удаления первой опухоли необходимо периодическое выполнение контрольной ЭхоКГ. Это особенно важно, когда миксому удаляют у лиц молодого возраста.
6. Миксомный синдром. Менее чем в 10% случаев в семейном анамнезе больных бывают указания на учащение случаев появления опухолей сердца. В 1980 г. был описан казуистический случай, когда наряду с миксомами сердца у больных имелись пигментация кожи и нейрофибромы. Этот синдром получил в литературе название NAME-Syndrom (аббревиатура, образованная от первых букв заболеваний, входящих в этот синдром: Nevi, Atrialmyxoma, Myxoidneurofibroma и Ephelides.
В 1984 г. был описан LAMB-синдром (от первых букв заболеваний, входящих в данный синдром: Lentigines, Atrialandmucocutaneous Myxomas и Bluenevi). В дальнейшем оказалось, что при миксоидном поражении кожи речь идет скорее о миксоме, чем нейрофиброме.
Carney и соавт. в 1985 г. описали как миксомный синдром комплекс поражений, включавший гиперпигментацию кожи в сочетании с сертоликлеточной опухолью яичка, миксомой кожи, миксоидной фиброаденомой молочной железы, гиперплазией коры надпочечников и аденомой гипофиза. NAME- и LAMB-синдромы в настоящее время объединяют в рамках комплекса Карни, который ассоциирован с мутацией гена PRKAR1A. Миксомный синдром, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейной форме миксомы сердца чаще рецидивируют и чаще локализуются в правом предсердии, чем при спорадической форме миксомы, а возраст больных в среднем на 25 лет моложе. Распределение больных по полу при семейной и спорадической формах миксомы одинаково. Описанные ассоциации поражений, входящих в миксомный синдром, требуют проведения скрининговых исследований в семьях больных. Такие исследования включают выполнение ЭхоКГ в полном объеме.
7. Диагностические возможности. Имеется лишь немного данных о клиническом течении миксом, т.е. о динамике роста этих опухолей. В одной из работ изучена динамика миксом от начала клинических проявлений до хирургического удаления или до наступления смерти в период от 2 дней до 8 лет. Миксома левого предсердия размером 4×6 см развилась в течение 8 мес..
До внедрения ангиографии и УЗИ прижизненная диагностика опухолей сердца была крайне редкой. Через несколько лет после первого случая ангиографической диагностики опухоли сердца в 1952 г. Edler и Hertz впервые в 1954 г. диагностировали с помощью ЭхоКГ миксому предсерди. Effert и Domanig в 1959 г. впервые сообщили о диагностированном при ЭхоКГ в М-режиме объемном образовании левого предсердия.
8. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме миксому левого предсердия, пролабирующую через митральный клапан, диагностируют по типичным систолическим эхо-сигналам в левом предсердии, которые в систолу пролабируют в левый желудочек, и по эхо-сигналу от митрального клапана, который заполняется слоистым шишковидной формы образованием, заполняющим «пространство» митрального клапана до щелевидного. При миксомах правого предсердия видны слоистые эхо-сигналы от опухоли, пролабирующие в диастолу через трехстворчатый клапан в правый желудочек. Маленькая анэхогенная щель в митральном клапане, которая по времени соответствует интервалу между открытием митрального клапана и пролабированием опухоли в левый желудочек, очень специфична для миксомы левого предсердия и помогает отдифференцировать ее от ревматического или инфекционного поражения клапана.
Однако следует сказать, что ЭхоКГ в М-режиме в диагностике миксом предсердия в настоящее время имеет второстепенное значение и лишь дополняет двумерную ЭхоКГ, учитывая хорошее разрешение по времени.
9. Двумерная эхокардиография. Двумерная ЭхоКГ является методом выбора в диагностике миксом сердца. С помощью этого метода исследования в большинстве случаев удается определить размер опухоли, ее форму и место прикрепления. В 90% случаев миксомы сердца локализуются в левом предсердии и исходят из межпредсердной перегородки вблизи овального окна. В 2-5% случаев миксомы образуются в обоих предсердиях, причем, как правило, они локализуются вблизи овального отверстия, поэтому полагают, что они могут расти из одного предсердия в другое. Встречаются также редкие случаи миксом, образующихся в левом или правом желудочках или в области атриовентрикулярного клапана или сухожильных хорд.
Миксома, образующаяся на межпредсердной перегородке, может иметь широкое основание и быть на ножке. Опухоль имеет желатинообразную консистенцию, гладкую поверхность, округлую или неправильную форму и обладает значительной подвижностью. По данным одного исследования, охватившего 62 больных с миксомой сердца, эпизоды эмболии наблюдались лишь в тех случаях, когда миксома при эхокардиографическом исследовании была подвижной или имела ножку.
В 5% случаев миксома как левого, так и правого предсердия локализуется в ушке. В редких случаях, когда миксома исходит из ушка или крыши предсердия, при трансторакальной ЭхоКГ ее можно не заметить. В таких случаях необходимо выполнить ЧПЭ.
10. Чреспищеводная эхокардиография. Из 62 больных с миксомой предсердия поставить диагноз с помощью трансторакальной ЭхоКГ не удалось лишь у 3, в то время как при ЧПЭ миксома предсердия была выявлена во всех случаях. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет точно установить, откуда исходит опухоль. Это особенно важно знать хирургам.
Несколько менее важно для лечения знание других деталей, например кистозные изменения, образование очагов обызвествления, которые также удается выявить при ЧПЭ у больных с миксомой сердца. Кроме того, ЧПЭ выполняют и в тех случаях, когда в предсердии выявляют неясные структуры и надо объяснить их природу и отдифференцировать от опухоли. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет также выявить богато васкуляризированные опухоли предсердия, которые характеризуются слабой эхогенностью и при трансторакальной ЭхоКГ могут остаться незамеченными.
11. Дифференциальный диагноз. Чисто морфологически отдифференцировать миксому предсердия от тромба бывает трудно лишь в тех случаях, когда миксома имеет атипичное расположение и место прикрепления. В таких случаях необходимо использовать другие критерии. При тромбозе левого предсердия часто удается выявить признаки основного заболевания, например порок митрального клапана, фибрилляцию предсердий или увеличение размеров предсердия и замедление кровотока в нем, а также феномен спонтанного эхоконтрастирования.
Трудно бывает дифференцировать миксому от вегетаций на клапанах сердца, если опухоль локализуется на клапане. Миксомы, исходящие из митрального клапана, локализуются в основном на передней створке, в то время как клапан сам не изменен. В тех случаях, когда на клапане образуются вегетации, клапан, как правило, оказывается измененным (например, имеются врожденный порок, ревматическое поражение или миксоматозные изменения). Вегетации при ЭхоКГ имеют значительно более слабую эхогенность, причем этот критерий неоднозначен, так как эхогенность зависит от возраста больного, степени организации вегетаций и настройки ультразвукового сканера. Кроме того, вегетации часто сочетаются с выраженной недостаточностью клапана. Воспалительные изменения при серологическом исследовании и повышенная температура тела могут наблюдаться как при вегетациях, так и при миксоме, но положительный результат посева крови говорит о том, что у больного инфекционный эндокардит и вегетации связаны именно с ним. Дифференцировать миксому, исходящую из клапана сердца, и сосочковую фиброэластому, как правило, невозможно даже при выполнении ЧПЭ.
б) Сосочковая фиброэластома:
1. Заболеваемость и гистологическая картина. Сосочковые фиброэластомы у женщин образуются несколько чаще, чем у мужчин (35%). Средний возраст больных на момент диагностики составляет 46 лет (колебания возраста от 3 до 77 лет). На долю сосочковой фиброэластомы приходится примерно 10% опухолей сердца, эта опухоль составляет более 70% всех опухолей клапанов сердца. Это доброкачественное новообразование, исходящее из эндокарда, особенно выстилающего аортальный и митральный клапаны. Большая часть сосочковых фиброэластом имеет относительно небольшой размер (не более I см в диаметре). Но встречаются и крупные опухоли диаметром 3—4 см. Отмечена связь между разрастаниями Ламбла, которые появляются в основном на предсердной поверхности митрального клапана, на аортальном и реже на трехстворчатом клапане, а также клапане легочной артерии и на клапанных протезах; у многих больных сосочковые фиброэластомы бывают множественными. Полагают, что разрастания Ламбла появляются из небольшого тромба, образующегося при незначительном повреждении эндотелия. Гистологическая картина при исследовании сосочковых фиброэластом и разрастаний Ламбла схожа, в ткани фиброэластомы выявляют фибрин, гиалуроновую кислоту и эластические волокна.
Сосочковые фиброэластомы, как и миксомы, часто растут на ножке и поэтому обладают значительной подвижностью. Для разрастаний Ламбла эпизоды кардиогенной эмболии не характерны.
2. Клинические симптомы. У большинства больных сосочковые фиброэластомы имеют бессимптомное течение. При исследовании 41 больного у 9 были выявлены симптомы сердечной недостаточности, а у двух больных имелась неврологическая симптоматика и они умерли внезапно. Фиброэластомы, которые проявляются клинически локализуются в основном в левых отделах сердца. Несмотря на высокую степень подвижности, фиброэластомы по сравнению с миксомами реже вызывают эмболические осложнения, но чаще окклюзию коронарных артерий. Анализ казуистических случаев за последние 15 лет показал, что число больных, у которых появляется картина ишемии головного мозга или транзиторные ишемические атаки, нередко множественные, может достигать 45%, поэтому иссечение этих опухолей при лечении таких больных является методом выбора. Случаи рецидива сосочковой фиброэластомы после ее иссечения до настоящего времени не описаны.
3. Двумерная эхокардиография. Сосочковые фиброэластомы, как правило, удается диагностировать с помощью двумерной ЭхоКГ, которую при необходимости можно выполнить через пищевод, что повышает диагностические возможности данного метода. В литературе описана также диагностика с помощью трехмерной ЭхоКГ. В типичных случаях сосочковые фиброэластомы обладают значительной подвижностью. При ЭхоКГ следует обратить внимание также на морфологию и функцию клапанов сердца, так как при сохранном клапане опухоль удается иссечь, не повреждая другие структуры эндокарда.
в) Другие доброкачественные опухоли сердца. Другие доброкачественные опухоли сердца встречаются реже миксом и эластических фиброэластом. Наиболее важными из них являются рабдомиома, фиброма, фиброгистиоцитома, гемангиома, лимфангиома, лейомиома, бронхогенные кисты, тератома и интраперикардиальные тимомы.
2. Липомы и липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки. Липомы располагаются преимущественно субэпикардиально. Они могут образоваться также под эндокардом и на митральном и трехстворчатом клапанах. В отличие от липом, липоматозную гипертрофию межжелудочковой перегородки следует рассматривать скорее как дисплазию сердца, чем как истинную опухоль сердца. Липоматозная гипертрофия характеризуется отложением жира в гипертрофированных миоцитах и часто бывает связана с нарушением обмена веществ. Размеры пораженного участка могут превышать 2 см. Липоматозную гипертрофию на аутопсии выявляют в 1,1% случаев заболеваний сердца, средний возраст большинства больных с избыточной массой тела составляет 69 лет. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки вызывает у больных предсердные нарушения ритма сердца, описаны также случаи внезапной смерти. При распространенных формах липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки иногда наблюдается сдавление верхней полой вены с соответствующими клиническими проявлениями. Впервые липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки была диагностирована в 1982 г.. С помощью трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию межпредсердной перегородки и заподозрить отложение в ней жира, а подтвердить, что это жир, можно с помощью МРТ. Жировую инфильтрацию, в частности в области кольца трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком или в области переходных складок перикарда поперечного синуса между правым предсердием, восходящей аортой и легочной артерией, в отдельных случаях можно выявить и с помощью ЧПЭ. Дифференциальный диагноз при липоматозной гипертрофии включает утолщение межпредсердной перегородки другой этиологии, в том числе после операций по устранению дефектов межжелудочковой перегородки.
ЭхоКГ из апикальной позиции датчика: миофиброма (красная стрелка) на передней стенке левого желудочка.
4. Гемангиомы сердца. Гемангиомы сердца образуются как в предсердиях, так и в желудочках, так и в межжелудочковой перегородке. Описана также локализация в перикарде и на митральном клапане. При внутриполостных гемангиомах сердца в дифференциальный диагноз следует включить миксому сердца. Следует учесть, что гемангиомы никогда не располагаются в области овальной ямки. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ.
6. Кисты перикарда. Кисты перикарда-наиболее частые объемные образования сердца и перикарда, которые по частоте составляют 1/3 миксом сердца. Наиболее часто эти опухоли встречаются у лиц в возрасте 30—40 лет, причем соотношение мужчин и женщин с этими опухолями примерно одинаково.
У больных с кистой перикарда в типичных случаях при ЭхоКГ в непосредственной близости от сердца выявляют анэхогенное пространство. Дифференцировать кисту перикарда следует от скопления жидкости в полости перикарда и от псевдоаневризмы желудочков. Дифференцировать персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену от кисты перикарда можно по наличию в вене кровотока, выявляемого при цветном допплеровском картировании или введении в левые отделы сердца эхоконтрастного раствора. В дифференциальный диагноз следует включить также псевдокисты перикарда, образующиеся, например, после травм грудной летки или после разрешения инфекции. В большинстве случаев кисты перикарда остоят из одной камеры, имеют тонкую стенку и содержат светлую прозрачную жидкость. Диаметр исевдокист колеблется от 2 до 16 см.
7. Параганглиомы, нейрофибромы и лейомиомы. Параганглиомы, нейрофибромы и лейомиомы относятся к редким опухолям нейроэктодермального или гладкомышечного происхождения. Лейомиома сердца может образоваться вследствие заноса гладкомышечных клеток из миометрия через нижнюю полую вену.
8. Бронхогенные кисты. Бронхогенные кисты образуются из эндодермы и локализуются в средостении, в области шеи, легких и очень редко в сердце. При локализации в сердце бронхогенные кисты, как правило, располагаются под эпикардом правых отделов сердца. Диагноз можно поставить по данным ЭхоКГ. При необходимости можно выполнить также КТ и МРТ.
9. Гидатидные кисты. В дифференциальный диагноз при кистозном образовании в области сердца включают также гидатидные кисты грудной полости, особенно у больных, у которых анамнестические данные позволяют заподозрить эхинококкоз. Локализация эхинококковых кист в сердце, которые в основном однокамерные и лишь иногда содержат перегородки, наблюдается лишь у 1% больных. В 70% случаев имеются гидатидные кисты в печени, в то время как локализация кист в легких отмечается у 20% больных. При эхинококковом поражении сердца гидатидные кисты в основном локализуются в стенке левого желудочка. В зависимости от размера кисты может произойти сдавление миокарда с развитием его атрофии и некроза. По данным исследования 6 больных с эхинококкозом сердца, у 5 были поражены также легкие и имелась легочная гипертензия.
В 5 из 6 случаев гидатидные кисты были идентифицированы с помощью двумерной ЭхоКГ в миокарде левого желудочка. У одного больного с кистой межжелудочковой перегородки произошел разрыв перикарда. У другого больного выявлены гидатидные кисты, которые локализовались в правом предсердии и оттуда достигли правого желудочка. С помощью ЧПЭ можно более отчетливо увидеть септы в кисте, чем при трансторакальном УЗИ, что позволяет подтвердить подозрения на эхинококковую кисту.
10. Тератомы и тимомы перикарда. Тератомы локализуются интраперикардиально или в толще миокарда. Более 75% тимом приходится на детский возраст. Тимомы перикарда наблюдаются в основном у женщин и часто приводят к выпотеванию жидкости в полость перикарда.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2020