Модераторный пучок правого желудочка что это
Модераторный пучок правого желудочка что это
Поиск
Эхокардиографическая диагностика объемных образований сердца
УДК 616.17: 616.12-007
С.Ю. АХУНОВА
Казанская государственная медицинская академия ― филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36
Межрегиональный клинико-диагностический центр», 420101, г. Казань, Карбышева, д. 12а
Ахунова Светлана Юрьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры функциональной диагностики, тел. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]
В статье представлен обзор литературы, отражающий современное состояние проблемы эхокардиографической диагностики объемных образований сердца. Систематизированы виды объемных образований, описаны их дифференциально-диагностические признаки при эхокардиографии, дана их морфологическая и гемодинамическая характеристика, показаны области применения чреспищеводной и трехмерной эхокардиографии. Статья иллюстрирована оригинальными эхокардиографическими изображениями.
Ключевые слова: эхокардиография, объемные образования сердца, тромбы и опухоли сердца.
S.Yu. AKHUNOVA
Interregional Clinical Diagnostic Center, 12A Karbyshev Str., Kazan, Russian Federation, 420101
Echocardiographic diagnosis of cardiac space-occupying lesions
Akhunova S.Yu. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Functional Diagnostics, tel. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]
The article presents a review of literature reflecting the current state of the problem of echocardiographic diagnosis of cardiac space-occupying lesions. The types of space-occupying lesions are systematized, their differential diagnostic features are described, their morphological and hemodynamic characteristics are given, feasibility of diagnosis of cardiac space-occupying lesions using transesophageal and three-dimensional echocardiography is shown. The article is illustrated with authentic echocardiographic images.
Key words: echocardiography, cardiac space-occupying lesions, heart thrombi and tumors.
Объемные образования сердца — это патологические структуры, располагающиеся в сердце или непосредственно прилегающие к нему. Объемные образования могут быть диагностированы на основании их клинической манифестации или быть случайной находкой. Иногда при эхокардиографии за объемные образования могут быть приняты нормальные структуры или варианты анатомии. Важность выявления и идентификации патологических кардиальных масс обусловлена необходимостью хирургического удаления многих из них. Неправильный диагноз может привести к ненужной хирургической операции, или, наоборот, к несделанной вовремя операции. Поэтому задача точной эхокардиографической диагностики объемных образований сердца является очень актуальной.
Несмотря на все более широкое использование компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) при кардиальной патологии, эхокардиография (ЭХОКГ) остается методом выбора в диагностике объемных образований сердца. Преимуществом ЭХОКГ перед другими методиками является возможность оценить не только морфологию образования, но и гемодинамические нарушения, вызванные им, а также предположить причины и условия его возникновения.
Так, например, выявление объемного образования в ушке левого предсердия у пациента с ревматическим митральным стенозом и фибрилляцией предсердий с большой вероятностью позволяет предположить тромб (рис. 1). Такое же заключение о вероятной природе находки сделает специалист по ЭХОКГ при обнаружении пристеночного образования в области постинфарктной верхушечной аневризмы левого желудочка. А высокоподвижное образование на створках митрального клапана, сопровождающееся выраженной клапанной недостаточностью, у пациента с клиникой инфекционного эндокардита почти наверняка окажется вегетацией.
Рисунок 1.
Тромб в ушке левого предсердия у пациента с ревматическим митральным стенозом (ЧП-ЭХОКГ)
Базовыми принципами эхокардиографической диагностики объемных образований сердца являются [1]:
При эхокардиографическом исследовании выявляются следующие типы объемных образований сердца:
Опухоли.
Опухоли сердца подразделяют на первичные, исходящие из тканей сердца, и вторичные, являющиеся метастазами опухолей другой локализации. Хотя опухоли сердца в большинстве своем доброкачественные, они могут вызывать системные симптомы, эмболические осложнения, тяжелые аритмии, боли в сердце, сердечную недостаточность. Клиника зависит от локализации опухоли, ее размера и типа роста. Нередко и крупные опухоли могут протекать бессимптомно. Описаны случаи инфаркта миокарда, вызванного опухолевой тромбоэмболией. Изменения ЭКГ, типичные для инфаркта миокарда, бывают и при прорастании опухоли в миокард. Клинические проявления опухолей очень разнообразны, благодаря чему они называются «большими имитаторами сердечно-сосудистых заболеваний» [2].
90 % первичных опухолей являются доброкачественными. Среди них наиболее частая опухоль — это миксома. Среди опухолей клапанов чаще всего встречается папиллярная фиброэластома. Самые частые опухоли сердца в педиатрии — это фиброма и рабдомиома.
Миксома составляет 30 % всех первичных опухолей сердца [3]. Чаще всего, в 75 % случаев, миксомы располагаются в левом предсердии (ЛП) и исходят из межпредсердной перегородки (МПП) в области овальной ямки, на длинной ножке или на широком основании. В 15-18 % случаев миксомы встречаются в правом предсердии (ПП), реже встречается локализация в желудочках или множественное поражение.
Миксомы могут быть ровной, гладкой формы или иметь неправильные, неровные очертания, быть неравномерной эхогенности за счет участков некроза, кальцинирования, кровоизлияний и тромботических наложений. Крупные подвижные миксомы в ЛП нередко пролабируют в диастолу в левый желудочек, вызывая обструкцию митрального клапана (рис. 2). Степень обструкции можно оценить так же, как при митральном стенозе, используя формулу оценки площади митрального отверстия по времени полуспада давления. Другим частым осложнением миксомы является эмболия частями опухоли или тромбами, образующимися на ней [4].
Рисунок 2.
Миксома левого предсердия, пролабирующая в левый желудочек
При эхокардиографическом исследовании пациента с миксомой важно оценить место и способ прикрепления опухоли (на ножке или на широком основании), исключить вовлечение клапана в миксоматозный процесс, а также поражение других камер сердца. Это позволяет выбрать правильную хирургическую тактику. Необходимо проводить повторную ЭХОКГ и после удаления миксомы, в том числе и в отдаленном периоде, так как в 2 % случаев наблюдается ее рецидивирование. Считается, что опухоль чаще рецидивирует при семейной форме миксомы [2], для которой характерны молодой возраст пациентов и более частая локализация в правом предсердии (рис. 3).
Рисунок 3.
Большая миксома правого предсердия
Папиллярная фиброэластома, или папиллома — это доброкачественная опухоль, исходящая из эндокарда, составляет 10 % от всех первичных опухолей сердца, и 70-80 % — клапанных опухолей сердца. Обычно она небольшого размера (0,5-2,0 см), представляет собой ворсинкоподобное выпячивание с центральной ножкой, по типу «морской актинии», флотирующее в токе крови (рис. 4). Чаще поражается аортальный и митральный клапаны, но описаны также папиллярные фиброэластомы трикуспидального и легочного клапанов, межжелудочковой перегородки (в выносящем тракте левого желудочка), свободной стенки левого желудочка, выходного тракта правого желудочка и левого предсердия. У 90 % пациентов она бывает единичной, у 10 % — множественной [5].
Рисунок 4.
Папиллярная фиброэластома на аортальном клапане
Считают, что папиллярная фиброэластома образуется в месте реактивного повреждения эндотелия с участием организации тромбов, отмечена связь опухоли с разрастаниями Ламбла. Например, описана папиллярная фиброэластома на межжелудочковой перегородке в месте соприкосновения и травмирования ее передней створкой митрального клапана [4]. Гистологическая картина папиллярной фиброэластомы и разрастаний Ламбла также схожа и представлена фибрином, гиалуроновой кислотой и эластическими волокнами [2].
Хотя папиллярная фиброэластома — это опухоль клапана, она редко вызывает клапанную дисфункцию. Опухоль обычно является бессимптомной, к нечастым ее осложнениям можно отнести эмболизацию фрагментом опухоли или поверхностным тромбом. При наличии симптомов показано хирургическое удаление опухоли.
Папиллярную фиброэластому нередко путают с вегетациями, разрастаниями Ламбла, кровяными кистами. ЧП-ЭХОКГ является методом выбора при исследовании этой опухоли. Дополнительную информацию позволяет получить трехмерная трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография, которая дает более точные данные о размерах опухоли, ее структуре и помогает в планировании клапанно-сберегающей хирургической операции [6].
Наиболее частые злокачественные опухоли сердца — вторичные, они составляют 90 % злокачественных кардиальных образований. Механизмами вторичного вовлечения сердца являются прорастание и инвазия из прилегающих органов (легкие, средостение, молочная железа) или метастазирование из отдаленных опухолей (лимфома, меланома) [1]. Чаще всего поражается перикард и эпикард (75 %). Для поражения миокарда характерны симптомы сдавления и гемодинамические нарушения. Эндокард поражается редко.
Почти ¾ метастазов в сердце дают опухоли легких, молочной железы и лейкоз. Лимфома, ассоциированная с СПИД, также часто вовлекает сердце. Наиболее частая локализация первичной опухоли — это рак легких, лимфома, рак молочной железы, лейкоз, рак желудка, меланома, рак печени, рак кишечника.
К поражению сердца при вторичных опухолях можно отнести также карциноидный синдром, вызванный метаболически активными опухолями, особенно карциноидом кишечника с метастазами в печень. Клиническая картина синдрома обусловлена выделением в кровь специфических гормонов, продуцируемых опухолью, в первую очередь серотонина, под действием которого развивается фиброэластоз трикуспидального и легочного клапанов и тяжелая клапанная недостаточность (рис. 5). Еще одним проявлением поражения сердца при вторичных опухолях относится кардиотоксический эффект лучевой и химиотерапии.
Рисунок 5.
Поражение трикуспидального клапана при карциноидном синдроме
Первичные опухоли сердца встречаются намного реже вторичных, и в большинстве случаев (95 %) это саркомы. Средний возраст пациентов составляет 49 лет (3,5-82) [7]. Клинические проявления делятся на неспецифические кардиальные (тампонада, дисфункция клапанов, боли в сердце, аритмия, внезапная смерть) и системные (лихорадка, слабость, эмболические осложнения). Опухоль может быть и случайной находкой.
Наиболее частые гистологические типы сарком — ангиосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома. Ангиосаркома чаще располагается в правом предсердии, остальные типы — в левом предсердии (рис. 6). Для сарком характерен рост в полости сердца, инфильтрация миокарда, часто поражение перикарда — выпот, вплоть до тампонады сердца. Отличительным признаком злокачественных опухолей сердца является усиление четкости изображения при введении ультразвукового контраста, что объясняется их хорошей васкуляризацией [8].
Рисунок 6.
Саркома левого предсердия
Рисунок 7.
Киста перикарда
Первичные саркомы сердца имеют плохой прогноз, так как редко удается провести полную резекцию опухоли из-за инфильтрации ее в структуру сердца. Лучевая и химиотерапия несколько улучшают прогноз. Средняя выживаемость пациентов с саркомой составляет 24 мес. — если удалось провести полную резекцию, и 11 мес. — если не удалось [7].
Поскольку вторичные опухоли сердца встречаются намного чаще, при выявлении опухоли в первую очередь необходимо исключить именно их и провести поиск источника метастазирования. При обнаружении опухоли в правом предсердии нужно тщательно исследовать нижнюю полую вену, так как по ней может происходить метастазирование гипернефромы, гепатомы, меланомы [4].
Вегетации
Чаще всего вегетации встречаются при инфекционном (бактериальном или грибковом) эндокардите, а также выявляются при небактериальном тромбоэндокардите или марантическом эндокардите. Характерными признаками вегетаций при эхокардиографии является их неправильная форма и высокая мобильность [1]. Изначально клапаны поражаются по току крови (например, митральный клапан — со стороны левого предсердия, аортальный клапан — со стороны выходного тракта левого желудочка) [4]. Наиболее частым проявлением вегетаций является клапанная регургитация, которая при перфорации и разрушении створок может быть тяжелой степени. Клапанный стеноз встречается намного реже.
Еще одним проявлением инфекционного эндокардита, требующим дифференциального диагноза с другими объемными образованиями сердца, является паравальвулярный абсцесс. Для его выявления оптимально использование ЧП-ЭХОКГ. Еще более точную информацию о формировании полости абсцесса и деструкции клапана дает чреспищеводная трехмерная ЭХОКГ [6].
Тромбы
Причинами тромбоза левого предсердия чаще всего являются нарушения ритма (фибрилляция предсердий) и митральный стеноз. Также тромбы такой локализации встречаются у пациентов со сниженной сократимостью левого желудочка и увеличением левого предсердия. Обычно тромб в левом предсердии является продолжением тромба в ушке левого предсердия (УЛП), однако визуализация УЛП при трансторакальном исследовании затруднена, поэтому методом выбора в этом случае является ЧП-ЭХОКГ. При подозрении на тромбоз УЛП необходимо измерить скорость опорожнения УЛП в режиме импульсно-волнового допплера. Было показано, что снижение этой скорости менее 40 см/с ассоциировано с повышением риска кардиоэмболических событий [8]. При наличии митральной регургитации тромбы в левом предсердии встречаются намного реже, так как высокоскоростной поток регургитации препятствует стазу крови и формированию тромбов [1].
Сложность идентификации объемных образований в левом предсердии обусловлена тем, что такую локализацию могут иметь как тромбы, так и опухоли. По статистике образования в левом предсердии чаще являются именно тромбами. Однако и опухоли нередко локализуются в левом предсердии. В первую очередь, это миксома — самая распространенная опухоль сердца. Левое предсердие также является излюбленным местом локализации сарком, за исключением ангиосаркомы, которая обычно встречается в правом предсердии. Дифференцировать тромбы с опухолями помогает их типичное происхождение из УЛП, а также клинические данные (нарушения ритма, митральный стеноз).
Для миксомы патогномоничным является прикрепление в области овальной ямки, чаще на ножке, реже широким основанием. Саркома обычно прикрепляется широким основанием в области задней стенки или крыши левого предсердия.
Тромбы правого предсердия чаще всего мигрируют туда из глубоких вен нижних конечностей или из тазовых вен. Такие тромбы обычно подвижные, имеют характерную вытянутую лентовидную форму, часто следствием тромбоза правых камер становится тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Нужно помнить о том, что сходную эхокардиографическую картину имеют образования при интравенозном лейомиоматозе — редком заболевании, характеризующимся формированием доброкачественных гладкомышечных опухолей в просвете и по ходу венозных каналов, которые также могут мигрировать в правые отделы сердца [5]. Тромбы в правых камерах могут также формироваться на инородных телах — электродах и катетерах.
Тромбы левого и правого желудочков обычно наблюдаются при снижении сократимости миокарда желудочков, что позволяет дифференцировать их от опухолей этой локализации. Чаще всего это происходит при обширном инфаркте миокарда с акинезией стенок и при дилатационной кардиомиопатии и сочетается с феноменом спонтанного контрастирования [9]. Причинами могут быть также наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которые объединяются термином тромбофилии.
Большое значение при внутрисердечном тромбозе имеет подвижность тромба. Высокоподвижные, флотирующие тромбы очень опасны в плане тромбоэмболических осложнений. Неподвижные плоские пристеночные тромбы после инфаркта миокарда гораздо реже приводят к развитию эмболии [9].
Особое место среди тромбоэмболических осложнений занимают парадоксальные эмболии, которые обычно наблюдаются при септальных дефектах и при открытом овальном окне. Чаще всего это венозные эмболы, перемещающиеся через открытое овальное окно в левые камеры сердца (рис. 8). По мнению ряда авторов, у молодых пациентов с ишемическим инсультом открытое овальное окно встречается чаще [10,11].
Рисунок 8.
Флотирующий тромб правого, левого предсердий в открытом овальном окне у пациента с ТЭЛА, парадоксальной эмболией, острым артериальным тромбозом левой плечевой артерии
Кисты перикарда
Кисты перикарда встречаются нередко. Содержимое кисты чаще прозрачное, анэхогенное, но может быть и неоднородное. У 60 % больных киста клинически не проявляется [2]. В зависимости от размера и локализации киста может сдавливать прилегающие отделы сердца, вызывать дисфагию, боль в груди, затрудненное дыхание. Дифференцировать кисты приходится с осумкованным перикардиальным выпотом, расширенным коронарным синусом, псевдоаневризмой левого желудочка [3]. Важным дифференциально-диагностическим признаком кисты перикарда является ее связь с сокращениями сердца, в отличие, например, от лимфомы средостения, движение которой не связано с сокращениями сердца [4].
Структуры, которые могут быть приняты за объемные образования сердца
Врачу, проводящему ЭХОКГ, необходимо хорошо знать варианты нормальной анатомии, особенности строения, послеоперационные изменения, которые могут быть ошибочно приняты за патологические кардиальные массы (табл. 1). Примером такой структуры могут служить наросты, или разрастания Ламбла, описанные Ламблом (Lamble) в 1856 г. как фиброзные нитевидные разрастания на желудочковой поверхности аортального клапана. Наросты Ламбла состоят из соединительной ткани, покрыты эндотелием, их толщина составляет не более 1 мм, длина от 1 до 10 мм. Они обычно выявляются при ЧП-ЭХОКГ на аортальном и реже митральном клапанах. Более типично для них расположение на комиссуральных краях створок [8]. Поскольку они чаще выявляются при утолщении створок, их образование связывают с дегенеративными изменениями клапанов [2].
Сеть Хиари — непатологическая подвижная тонкая сетчатая структура в правом предсердии, которая может визуализироваться из любой позиции в месте впадения нижней полой вены. Представляет собой остатки эмбрионального клапана коронарного синуса. Частота выявления составляет около 2 %.
Евстахиев клапан — это заслонка нижней полой вены. Эта различно выраженная у разных людей складка эндокарда шириной в среднем до 1 см, расположена в правом предсердии в месте впадения нижней полой вены. В период внутриутробного развития она направляет струю крови из вены к овальному отверстию и при закрытии овального отверстия после рождения теряет свое значение. У детей она выражена больше, чем у взрослых. При отсутствии ее инволюции возникает дилатация нижней полой вены и частичная обструкция потока из нее. Часто при ЭХОКГ создается впечатление, что эта структура крепится к межпредсердной перегородке. Однако при изменении позиции и выведении длинной оси правых камер сердца можно видеть, что сеть Хиари начинается около места впадения нижней полой вены в правое предсердие и заканчивается около места впадения коронарного синуса. Евстахиев клапан встречается примерно у 20 % обследуемых [9].
Таблица 1.
Структуры, которые могут быть приняты за объемные образования сердца
Левое предсердие | Заслонка между левой верхней легочной веной и УЛП Расширенный коронарный синус Ультразвуковая «тень» от аортального кальцината или протеза Швы после трансплантации сердца |
Правое предсердие | Сеть Хиари Липоматоз межпредсердной перегородки Трабекулы в правом предсердии Электроды, катетеры, окклюдеры |
Левый желудочек | Добавочные головки папиллярных мышц Выраженная трабекулярность верхушки ЛЖ Выраженный кальциноз митрального кольца |
Правый желудочек | Модераторный пучок Электроды, катетеры |
Аортальный клапан | Разрастания Ламбла Основание створки, выведенное в диастолу «в анфас» |
Митральный клапан | Избыточные хорды Миксоматозный клапан |
Перикард | Жировая ткань Таким образом, ЭХОКГ является первым диагностическим методом в выявлении объемных образований сердца. И хотя метод сегодня не позволяет достоверно судить о гистологических характеристиках объемного образования, он может дать информацию о локализации, размерах, контурах, мобильности, месте и способе прикрепления образования, типе роста, гемодинамических нарушениях, наличии выпота в перикарде. На основании этих данных можно предположить тип и источник образования. Для уточнения локализации и топографических взаимоотношений используются КТ и МРТ. ЭХОКГ с контрастированием дает дополнительные сведения о васкуляризации объекта: контрастирование выявляет высокую степень васкуляризации злокачественных опухолей, в то время как для доброкачественных опухолей и тромбов характерна низкая степень васкуляризации, что дает картину дефекта наполнения [12]. Для уточнения степени васкуляризации подозрительного образования также могут быть применены МРТ, ПЭТ, ангиография. Важное значение для идентификации образования имеют клиника, возраст, анамнез. Окончательный диагноз в большинстве случаев можно поставить только на основании гистологии (биопсия или хирургия). Практические рекомендации ISUOG: Ультразвуковое скрининговое исследование сердца плодаКомитет по клиническим стандартамМеждународное, общество ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (The International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology (ISUOG)) является научной организацией, которая осуществляет и обеспечивает безопасное медицинское обслуживание, высококачественное преподавание и научно-исследовательскую работу в области диагностического воспроизведения изображения, необходимого в сфере здравоохранения женщины и предоставляемых в этой связи медицинских услуг. Компетенцией Комитета по Клиническим Стандартам (CSC) Международного общества ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (ISUOG) является разработка Практического Руководства и Общих Рекомендаций, которые обеспечивают практикующих врачей описанием современных подходов к диагностическому обследованию. В них описываются методы, которые, по мнению ISUOG, являются наилучшими для практики, на момент издания. Не смотря на то, что ISUOG прилагает все усилия для соблюдения существующих на сегодня стандартов при разработке и составлении Руководства, ни Общество, ни кто-либо из его сотрудников или его членов не берет на себя ответственность за последствия любых неточных или вводящих в заблуждение данных, основанных на мнениях или положениях, изданных CSC (Комитетом по клиническим стандартам). Документы CSC ISUOG не предназначены для установления правового стандарта медицинской помощи, потому что на интерпретацию доказательств, которые лежат в основе Руководства могут влиять индивидуальные факторы, локальные протоколы лечения и наличие ресурсов. Утвержденные Руководства могут свободно распространяться с разрешения ISUOG (info@isuog.org). ВВЕДЕНИЕЭтот документ представляет собой пересмотренный и обновленный вариант ранее опубликованного Руководства ISUOG для скрининга сердца в середине беременности [1] и отражает современные знания относительно пренатального обнаружения врожденных пороков развития сердца (ВПС). Согласно обновленным Рекомендациям ISUOG проекция выходных трактов (выход магистральных сосудов) и четырех камер сердца плода теперь являются частью рутинного исследования 3. ВПС являются основной причиной младенческой смертности, с приблизительной заболеваемостью около 4-13 на 1000 новорожденных 6. По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) за период с 1950 года по 1994 42% младенческой смертности была связана с пороками сердца [9]. Пороки развития сердца являются, кроме этого, наиболее часто не диагностируемыми при УЗИ [10,11]. Пренатальная диагностика ВПС может улучшить дальнейший исход у плодов, с определенными типами патологий сердца 15. К сожалению, пренатальный уровень диагностики является крайне вариабельным [17], что объясняется такими причинами, как уровень компетентности врача, высокий индекс массы тела беременной, тип используемого датчика, наличием рубцов на передней брюшной стенке, гестационным сроком, объемом околоплодных вод и положением плода [18,19]. Особенно важными факторами, которые могут улучшить эффективность программы скрининга являются: постоянная, на на основе обратной связи, подготовка специалистов, направление на экспертную эхокардиографию плода всех подозрительных случаев и возможность направления на консультацию к специалистам-кардиологам [8,20]. В качестве примера, частота обнаружения тяжелых пороков сердца увеличилась вдвое после реализации двухгодичной программы-тренинга в медицинском учреждении Северной Англии [21]. Скрининговое исследование сердца плода разработано для увеличения частоты выявлений сердечных патологий во время второго триместра беременности [22]. Эти принципы можно использовать при обследовании плодов с низким риском ВПС, как часть рутинного пренатального исследования. Этот подход также полезен для выявления плодов с высоким риском генетических синдромов, а также как информация для консультирования пациентов, ведения беременности и обеспечения многопрофильного ухода. В случае подозрения на ВПС, требуется более всесторонняя, экспертная оценка с использованием эхокардиографии плода [26]. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯНесмотря на доказанную диагностическую ценность исследования срезов четырех камер сердца и выходных трактов (выход магистральных сосудов), каждый исследователь должен осознавать возможность диагностических ошибок, которые могут помешать своевременному выявлению ВПС. Важным шагом улучшения обнаружения ВПС при скрининговом обследовании является дополнение к четырехкамерному срезу проекций выходных трактов. Срок беременностиОптимальное выполнение скринингового исследования сердца плода считается 18-22 недели беременности, хотя многие анатомические структуры могут визуализироваться только после 22 недели. Некоторые аномалии могут быть диагностированы в конце первого и начале второго триместра беременности, особенно когда производится исследование воротникового пространства 35. Проведение скрининга на 20-22 неделе беременности предпочтительно, так как редко требует дополнительного сканирования для окончательной оценки, тем не менее, многие пациентки предпочли бы знать о серьезных дефектах на более раннем периоде беременности [36] Технические факторыУльтразвуковой датчикВысокочастотные датчики могут увеличить вероятность обнаружения мелких дефектов, но при этом не обладают глубоким акустическим проникновением (пенетрацией). При всех исследованиях следует использовать максимально возможную частоту датчика, добиваясь компромисса между пенетрацией и резолюцией. Визуализация при помощи гармоник (harmonic imaging) может обеспечить улучшенное изображение, особенно у полных пациенток во время третьего триместра беременности [37]. Параметры визуализацииСерия поперечных срезов в серой шкале изображения по-прежнему является основным методом сканирования сердца плода. В системных настройках следует отметить высокую частоту кадров, с повышенной контрастностью и высоким разрешением. Следует также использовать низкую персистенцию (продолжительность), единственную акустическую фокусную зону и относительно узкий сектор изображения. Увеличение изображения и функция «кино-петли»Изображение следует увеличивать, пока сердце не будет занимать, по крайней мере, от одной трети до половины экрана. Функция «кино-петли» должна дополнять исследование в реальном масштабе времени и обеспечивать более точную оценку состояния сердечных структур; например, для подтверждения движения створок клапанов во время всего сердечного цикла. Увеличение изображения и функция «кино-петли» могут помочь в обнаружении аномалий. ИССЛЕДОВАНИЕ СЕРДЦАУчитывая время, прошедшее с момента публикации первых «методических рекомендации» ISUOG [1] и данные, взятые из новейших публикаций, скрининговое исследование сердца плода должно включать в себя как четырехкамерный срез, так и срезы выходных трактов (выход магистральных сосудов) 38. Четырехкамерный срезВ этом срезе необходимо тщательно оценить специфические критерии и не следует ограничиваться простым подсчетом камер сердца. Основные элементы, которые необходимо оценить в этом срезе представлены в таблице 1 и на рисунках 1 и 2. Для оценки позиции сердца необходимо сначала определить положение плода, то есть идентифицировать его правую и левую стороны, а потом определить левостороннее расположение желудка и сердца плода. Сердце в норме занимает не больше одной трети всей области грудной клетки. В некоторых проекциях может визуализироваться гипоэхогенный ободок вокруг сердца плода, который ошибочно можно принять за перикардиальный выпот. Эта находка, если она изолированная, как правило, является нормой [47, 48]. Сердце по большей части располагается в левой стороне грудной клетки и его длинная ось в норме направлена влево под углом около 45+20 градусов (2 SD) [49] (Рисунок 1). Особое внимание следует уделять сердечной оси и ее расположению, которое легко оценить, даже если четырехкамерный срез не визуализируется должным образом [50]. Верхушка сердца должна быть 45º по отношению к передне-задней оси грудной клетки. LA- левое предсердие, LV- левый желудочек; R- право; RA- правое предсердие; RV-правый желудочек. Смещение сердца от его нормального левостороннего расположения может быть вызвано также диафрагмальной грыжей или объемным образованием, таким как кистозная аденоматозная мальформация легких. Нарушения положения сердца также могут быть вторичными при гипоплазии или агенезии легкого плода. Сдвиг оси сердца влево может также быть в следствие гастрошизиса или омфалоцеле. Необходимо подтвердить нормальную частоту сердечных сокращений (ЧСС) и регулярный ритм сердцебиения плода. Нормальная ЧСС у плода колеблется от 120 до 160 ударов в минуту. Легкая транзиторная брадикардия во время второго триместра является нормальным наблюдением. Стойкая брадикардия, особенно когда сердечный ритм постоянно менее 110 ударов в минуту [51], требует своевременной консультации кардиолога, из-за возможности сердечного блока. Повторные децелерации в третьем триместре могут быть вызваны гипоксией плода. Отдельные пропущенные удары сердца, как правило, не связаны с повышенным риском ВПР сердца плода, они обычно являются доброкачественными и спонтанно проходят. Тем не менее, некоторые случаи с клинически выраженной аритмией являются показанием для эхокардиографии плода [52, 54]. Альтернативным ведением может быть использовании аускультации методом Допплера, а также целенаправленное сканирование плода для исключения патологических выпотов и подтверждения нормального строения сердца плода. Легкая тахикардия (>160 ударов в минуту) может быть обычной реакцией плода во время его движения. При постоянной тахикардии (≥ 180 ударов в минуту) [55], необходимо более тщательное исследование для исключения гипоксии плода или патологической тахиаритмии. Оба предсердия в норме должны быть одинаковыми по размерам. Клапан овального отверстия должен открываться в левое предсердие. Нижний край межпредсердной перегородки, называемый первичной перегородкой (septum primum), должен быть визуализирован. Эта структура является местом соединения стенок четырех камер сердца, где перегородка нижней части предсердий соединяется с перегородкой верхней части желудочков, и где прикрепляются створки атриовентрикулярных клапанов, формируя «крест» сердца (cardiac ‘crux’). Обычно можно увидеть как легочные вены впадают в левое предсердие. Оба желудочка должны быть одинаковыми по размерам и не иметь утолщенных стенок. Хотя легкая диспропорция желудочков может в норме наблюдаться в третьем триместре беременности, явная право-левосторонняя асимметрия в середине беременности требует дальнейшего обследования [56]. Серьезными причинами этой диспропорции являются левосторонние обструктивные пороки, такие как коарктация аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца [57,58]. Межжелудочковая перегородка должна быть тщательно осмотрена от вершины до места соединения стенок четырех камер сердца для исключения ее дефектов. Рисунок 2. Четырех-камерный срез сердца. Ключевые элементы этого среза во втором триместре: сердце занимает не более 1/3 грудной клетки, правые и левые отделы сердца почти одинаковые по размеру (размер камер и толщина стенок), клапан овального окна открывается в левое предсердие, интактный » крест» сердца с нормальным смещением двух атриовентрикулярных клапанов и интактная межжелудочковая перегородка. Морфологически правый желудочек идентифицируется наличием модераторного пучка и трикуспидальным клапаном, который располагается более апикально по отношению к митральному клапану. D. Aorta- нисходящая аорта ; L- левый; LV-левый желудочек; R- правый; RA- правое предсердие Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть сложно диагностируемыми. Перегородку лучше всего видно, когда угол инсонации перпендикулярен ей. Когда же ультразвуковой луч непосредственно параллелен стенке желудочка, дефект может быть ложно заподозрен по причине акустического артефакта. Небольшие ДМЖП (1-2 мм) часто очень сложно верифицировать, когда ультразвуковой аппарат не обеспечивает достаточную степень разрешения, и особенно если расположение плода не является благоприятным. Однако, в большинстве случаев, они имеют ограниченное клиническое значение и даже могут спонтанно закрываться внутриутробно [59,60]. Срезы через выходные трактыВыведение срезов выходных трактов правого и левого желудочка считается неотъемлемой частью скринингового исследования сердца плода. Важно убедиться, что оба сосуда в нормальном состоянии, включая их соединение с соответствующими желудочками и их относительный размер; и проследить нормальное открытие клапанов какому-либо из параметров, рекомендовано дальнейшее более тщательное обследование. Как минимум, обследование выходных трактов включает оценку следующих параметров: крупные сосуды должны быть примерно равны по размерам и, в месте выхода из соответствующих желудочков, пересекать друг друга под прямым углом (Приложение S1, Панель 1). Было проведено масштабное исследование, включающее более 18000 плодов [61], в котором рутинное 30 минутное УЗИ по стандартной схеме включало исследование четырех камер сердца и, при технической возможности, оценку выходных трактов. В результате, в большинстве обследований (93%), когда было адекватное выведение четырех-камерного среза, можно было также удовлетворительно вывести и оценить срезы через выходные тракты. Не удалось визуализировать срез в 4,2% для выходного тракта левого желудочка, 1,6% для правого и 1,3% для обоих выходных трактов. Дополнительные поперечные срезы дают возможность более тщательно оценить магистральные сосуды и другие окружающие их структуры. Они представляют собой непрерывную развертку, начиная с выходного тракта правого желудочка и включают проекции трех сосудов (3V) и трех сосудов и трахеи (3VT) (Приложение S1, План 2). В проведенном исследовании с участием около 3000 беременных женщин низкого риска, которые были обследованы одним оператором, срезы через 3 сосуда (3V) и через 3 сосуда и трахею (3VT) были добавлены к стандартной проекции четырех камер как часть рутинного скрининга. В среднем, требовалось чуть больше двух минут, чтобы получить необходимые срезы сердца (135 сек, SD, 20 сек), но примерно в одной трети случаев УЗИ, исследование приходилось откладывать на 15-20 минут в связи с неблагоприятным положением плода (когда позвоночник плода находится кпереди) [46]. Эхографическая техникаЭта техника дает возможность комплексного обследования сердца плода и предоставляет различные проекции, посредством которых можно оценить нормальное строение выходных трактов: проекций выходного тракта левого и правого желудочка, проекции трех сосудов и проекции трех сосудов и трахеи [70] (Рисунок 3). Рисунок 3. Пять поперечных срезов для оптимального сканирования сердца плода. На цветном изображении представлены: трахея (Tr), сердце и магистральные сосуды, печень и желудок, с пятью срезами в серо- шкальном режиме, обозначенными соответствующими многоугольниками. В идеальном случае, все проекции выходных трактов визуализируются относительно легко. Тем не менее, не у всех пациентов при рутинном УЗИ возможна визуализация вышеописанных срезов. Проекции выходного тракта левого и правого желудочков можно получить сдвинув (или наклонив под углом) датчик к головке плода (рисунок 4), начиная с проекции четырех камер сердца и до получения нормального поперечного среза аорты и главной легочной артерии и места их отхождения. Также можно выявить бифуркацию легочной артерии (Приложение S1, Планы 1 и 2). Рисунок 4. Техника сканирования сердца плода. Четырехкамерный вид получается при проведении серии поперечных срезов вдоль грудной клетки плода. Направление датчика под углом к головке плода из четырехкамерного среза дает последовательно визуализацию выходных трактов: LVOT- левый выходной тракт, RVOT- правый выходной тракт; 3V- срез через три сосуда и 3VT-срез через три сосуда и трахею. Были описаны и другие способы оценки выходных трактов: ротационная техника [41] (Приложение S2, План 1). Из проекции четырех камер сердца сначала датчик должен быть развернут к правому плечу плода. Эта техника выполняется легче, когда межжелудочковая перегородка перпендикулярна по отношению к ультразвуковому лучу. Она требует немного больше УЗ навыков, но обеспечивает оптимальную визуализацию выходного тракта левого желудочка, и особенно целостность выхода аорты и межжелудочковой перегородки. Это также позволяет визуализировать всю восходящую аорту, в отличие от методики развертки, когда удается визуализировать только проксимальную часть аорты. При использовании обеих методик, после выведения проекции выходного тракта левого желудочка, датчик поворачивается по направлению к головке плода, пока не выявляется легочная артерия, которая будет почти перпендикулярной по отношению к аорте. Дополнительные проекции аорты и легочной артерии можно получить путем дальнейшего продвижения или наклона датчика к головке плода от выходного тракта правого желудочка. Эти срезы соответствуют проекциям трех сосудов и трех сосудов и трахеи, в которых можно оценить взаимоотношение двух артерий с верхней полой веной и трахеей. В этих плоскостях также могут визуализироваться как дуга артериального протока, так и поперечная дуга аорты (64-67). Проекция выходного тракта левого желудочкаПроекция выходного тракта левого желудочка подтверждает выход магистрального сосуда (аорты) из морфологически левого желудочка (рисунок 5). Необходимо проследить непрерывность перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты. Клапан аорты должен свободно двигаться и не иметь утолщений. Возможно проследить переход аорты в дугу, из которой три артерии ответвляются к шее. Однако выявление этих сосудов из дуги аорты не является частью рутинного исследования сердца. Проекция выходного тракта левого желудочка помогает определить выходные дефекты межжелудочковой перегородки и пороки конотрункуса, которые не видны при исследовании одного только четырех-камерного среза сердца. Проекция выходного тракта правого желудочкаПроекция выходного тракта правого желудочка подтверждает выход магистрального сосуда (легочной артерии) из морфологически правого желудочка (Рисунок 6). В норме легочная артерия выходит из правого желудочка и направляется влево и несколько кпереди от восходящей аорты. Как правило, во время внутриутробной жизни плода, легочная артерия немного больше по размерам, чем аорта и пересекает восходящую аорту почти под прямым углом чуть выше места ее выхода. В этой плоскости, как показано на рисунке 6, верхнюю полую вену часто можно увидеть справа от аорты. Рисунок 6. Выходной тракт правого желудочка. Этот срез демонстрирует соединение между сосудом и правым желудочком. (RV). В нормальном сердце этот сосуд пересекает аорту, что помогает идентифицировать его как легочную артерию (PA). Клапан легочной артерии не должен быть утолщен и должен свободно открываться. Рисунок (а) демонстрирует бифуркацию легочной артерии на две ее ветви. Легочный клапан закрыт. Рисунок (b) демонстрирует срез при продвижении датчика в сторону головки плода. На нем видны: PA- легочная артерия, RPA- правая ветвь легочной артерии и артериальный проток. D. Aorta- нисходящая аорта, L- левый, LPA- левая ветвь легочной артерии, R- правый, SVC- верхняя полая вена. Сначала отходит правая ветвь легочной артерии, а затем отходит и левая ветвь. Из-за положения плода это разделение не всегда можно увидеть. В норме, легочная артерия продолжается дистально по левой стороне вплоть до артериального протока, который потом соединяется с нисходящей аортой (Рисунок 6 и Приложение S1). Проекции трех сосудов и трех сосудов и трахеиВизуализация проекции трех сосудов и трех сосудов с трахеей очень желательна. Попытка ее проведения должна быть сделана в рамках скринингового обследования сердца, хотя технически не всегда возможно получить этот срез у всех пациенток. Эти две стандартные ультразвуковые проекции определяют три сосудистые структуры, их взаимоотношения относительно друг друга и дыхательных путей (трахеи). Yoo et al [64] описали проекцию трех сосудов для оценки состояния легочной артерии, восходящей аорты и верхней полой вены и определения их относительных размеров и взаимоотношения (Рисунок 7). В целом, необходимо определить количество сосудов, измерить их размер и оценить их взаиморасположение и ход. Сосуды, если смотреть слева направо, представляют собой: легочную артерию, аорту и верхнюю полую вену. Рисунок 7. Срез через три сосуда (3V). Это срез наилучшим образом демонстрирует соотношение в верхнем средостении между легочной артерией, аортой и верхней полой веной (SVC). Очень важно оценить размер этих сосудов, их расположение и совпадение их осей. Легочная артерия слева; она наибольшая среди этих сосудов и расположена более кпереди, верхняя полая вена наименьший сосуд и расположена наиболее сзади. D. Aorta, нисходящая аорта. Легочная артерия располагается наиболее спереди, а верхняя полая вена расположена наиболее сзади. Их относительный диаметр уменьшается слева направо: легочная артерия больше, чем аорта, но аорта больше, чем верхняя полая вена. Как правило, некоторые пороки сердца, с нормальным четырехкамерным срезом сердца (например: транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло и легочная атрезия с ДМЖП) скорее всего будут иметь нарушения в проекции трех сосудов. Yagel et al [67] впоследствии описали проекцию трех сосудов и трахеи, которая является более краниальным срезом. В этой проекции поперечная дуга аорты лучше видна («срез дуги аорты»), а также акцентируется ее взаиморасположение по отношению к трахее. Обычно трахея идентифицируется, как гиперэхогенное кольцо, окружающее маленькое жидкостное пространство. Дуга артериального протока и дуга аорты расположены слева от трахеи и образуют V-образную форму, так как обе они сливаются в нисходящую аорту (Рисунок 8). Дуга аорты является более краниальной, чем дуга артериального протока, поэтому для одновременной визуализации обеих дуг, потребуются некоторое отклонение датчика от плоскости, параллельной проекции четырех камер. Рисунок 8. Срез через три сосуда и трахею (3VT). Этот срез демонстрирует наилучшим образом взаиморасположение дуги аорты по отношению к трахее. В нормальном сердце дуга аорты и дуга артериального протока располагаются слева от трахеи, образуя так называемое «V»- соединение. L-левый, R-правый; SVC-верхняя полая вена. Проекция трех сосудов и трахеи дает возможность обнаружить такие пороки развития сердца как коарктация аорты, правосторонняя дуга аорты, удвоение дуги аорты и образование сосудистого кольца. ЦВЕТОВОЕ ДОППЛЕРОВСКОЕ КАРТИРОВАНИЕ КРОВОТОКА (ЦДК)Хотя применение цветового допплеровского картирования (ЦДК) не считается обязательным в данной Рекомендации, мы призываем всех специалистов УЗИ ознакомиться с порядком его проведения и использовать его при рутинном скрининговом исследовании сердца [71]. ЦДК является неотъемлемой частью эхокардиографии плода и его роль в диагностике ВПС нельзя недооценивать. ЦДК можно использовать во время рутинного скрининга сердца, если врач компетентен в его использовании. ЦДК может облегчить визуализацию различных структур сердца, а также поможет выявить аномалии кровотока. ЦДК также может представлять собой ценный инструмент в оценке пороков сердца у пациенток с высоким индексом массы тела [72], и может улучшить выявление тяжелых ВПС в группе беременных низкого риска [46,73]. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ ПЛОДАЭхокардиографию плода обязательно проводить в следующих случаях: при подозрении на врожденный порок сердца (ВПС) плода, когда при скрининговом УЗИ невозможно получить проекцию четырех камер сердца и/или выходных трактов, или в случае, когда существуют факторы риска, указывающие на повышенную вероятность развития ВПС. Детальное описание этой процедуры не входит в рамки данной статьи и было опубликовано ранее [26]. Большинство ВПС, которые можно обнаружить внутриутробно, возникает у беременных без какого-либо особого фактора риска или экстракардиальной патологии, поэтому скрининговое обследование является чрезвычайно важным. Однако, медицинские работники должны знать некоторые показания для направления беременных женщин на всестороннее кардиологическое обследование плода. Например, увеличение толщины воротникового пространства (ТВП) более 3,5 мм в сроке 11-14 недель является показанием для более детальной оценки сердца, даже если при последующих УЗИ измерение этого же ТВП попадает в диапазон нормы 75. Эхокардиография плода должна выполняться специалистами, которые компетентны в пренатальной диагностике ВПС. В дополнение к информации, получаемой при основном скрининговом УЗИ, подробный анализ структур сердца и их функции включает углубленную характеристику: висцеро- атриального расположения, системных и легочных венозные соединений, функции овального окна, атриовентрикулярных соединений, вентрикуло-артериальные соединений, взаимоотношения магистральных сосудов, сагиттального среза дуги аорты и дуги артериального протока. Также, для изучения сердца плода используются и другие, обычные эхографические методы. Например, допплерометрия поможет измерять скорость кровотока в сосудах или определить аномальные потоки крови через клапаны и в камерах сердца. Эхокардиография в М-режиме также является важным методом анализа сердечного ритма, функций желудочков и определения толщины стенки миокарда. Инновационные методы исследования сердца плода, такие как: тканевая допплерография и объемное УЗИ (3Д/4Д/пространственно- временная корреляция изображения (spatiotemporal image correlation = STIC)), становятся все более доступными. Их тоже можно использовать при исследовании анатомии и функции сердца плода. 4Д эхокардиография может быть полезной в случаях комплексных пороков развития сердца, включая пороки развития конотрункуса, аномалии дуги аорты и аномальный ход легочных вен 79. Дополнительные методы УЗИ такие как, отслеживание движения точек (speckletracking), в данный момент, используются только в научных исследованиях, но в будущем могут стать важным клиническим инструментом в оценке функции сердца плода. Таблица 1 Оценка расположения органов(ситуса) плода/латеропозиции и четырехкамерного срезаОпределение правой и левой сторон плода Желудок и сердце находятся слева Сердце занимает 1/3 грудной клетки Большая часть сердца находится слева Ось сердца направлена влево 45 градусов +20 Определяются четыре камеры Нормальный сердечный ритм Нет перикардиального выпота Два предсердия, примерно одинаковые по Клапан овального отверстия открывается в Первичная перегородка предсердий является Пульмональные вены входят в левое Два желудочка, примерно одинаковые по Отсуствие гипертрофии стенок желудочков Модераторный пучок находится у верхушки Интактная межжелудочковая перегородка (от Интактный ‘крест’ сердца Два атривенрикулярных клапана открываются Дифференциальное смещение (offsetting):
|