Мускатная печень что это
Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение
Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.
Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.
Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.
Причины цирроза печени
Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
Классификация
Симптомы и стадии цирроза печени
Диагностика
Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.
Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение.
Лечение цирроза печени
Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась. Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее.
Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты. Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии.
При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.
Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.
Хроническое пассивное полнокровие печени (K76.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Хроническое пассивное полнокровие печени почти никогда не бывает единственным или основным диагнозом, чаще фигурируя в качестве осложнения основного заболевания.
Примечание. В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
— кардиальный цирроз печени;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Выделено 3 стадии изменений в печени:
3. Стадия сердечного (застойного) цирроза. О данной стадии говорят в случае деформации печени (поверхность ее становится бугристой).
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
Застойное (пассивное) полнокровие печени чаще всего является результатом повышения давления в системе нижней полой вены, связанного с декомпенсацией функции правого желудочка или обоих желудочков. Состояние является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
К непосредственным причинам правожелудочковой недостаточности могут относиться констриктивный перикардит, митральный стеноз, трикуспидальная регургитация, легочное сердце, кардиомиопатии Кардиомиопатии (син. кардиопатия) — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата
.
Патофизиологическая сущность общего венозного полнокровия состоит в перераспределении объема крови в общем круге кровообращения с накоплением ее в венозной части большого круга кровообращения (полых венах, а иногда и в сосудах легких) и уменьшением в артериальной части. Повышенное венозное давление в правом предсердии передается на печень через нижнюю полую вену и печеночные вены.
На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному синусоидальному кровотоку в терминальных печеночных венулах. Результаты возникающего синусоидального застоя венозной крови проявляются виде паренхиматозной атрофии, некроза, отложения коллагена, и, в конечном счете, фиброза.
Микроскопически: центральные вены и прилежащие капилляры расширены, заполнены кровью; печеночные пластинки раздвинуты, сдавлены; ретикулиновая строма сохранена.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Соотношение полов(м/ж): 1.2
Эпидемиология заболевания неизвестна, так как признаки «мускатной печени» достоверно обнаруживаются в основном на аутопсии, а при жизни маскируются симптомами основного заболевания. Считается, что с развитием кардиохирургии и трансплантологии, количество случаев сердечного цирроза печени в развитых странах сокращается.
Пол. Считается, что имеет место небольшое преобладание мужского пола. В старческом возрасте возможно небольшое преобладание женщин.
Возраст. Хотя признаки правосторонней сердечной недостаточности могут встречаться в любом возрасте (например, у младенцев в силу врожденных пороков сердца), преобладающим возрастом считается зрелый и старческий. Это связано с превалированием ишемической болезни сердца и других причин. Таким образом, распространенность увеличивается с возрастом.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
I. Общая информация
2. Симптомы со стороны сердца могут быть разделены на те, которые сопровождают недостаточность правого желудочка сердца и бивентрикулярную недостаточность.
При физикальном обследовании преобладают признаки сердечной недостаточности.
3. Хрипы в легких вследствие бивентрикулярной недостаточности и равномерное ослабление дыхания вследствие плеврита.
4. Аускультативная картина клапанной недостаточности или стеноза (в зависимости от этиологии). Перкуторная картина расширения границ сердца вправо или вправо и влево.
Диагностика
Диагноз хронического пассивного полнокровия печени выставляется на основании:
— подтвержденного (инструментально, клинически) факта хронической сердечной недостаточности (правожелудочковой или бивентрикулярной);
— умеренных изменений лабораторных показателей (печеночные пробы);
— исключения других причин формирования фиброза печени.
Неинвазивные исследования
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
— признаки кардиомегалии;
— признаки легочной венозной гипертензии;
— признаки отека легких или плеврита; плевральный выпот обычно больше справа.
2. Трансторакальная допплеровская ЭхоКГ может помочь в установлении причин хронической сердечной недостаточности: определить массу и размеры желудочков сердца, патологию клапанов, функцию сократимости сердечной стенки.
4. Радионуклидные методы исследования (с таллием или технецием) применяются для выявления обратимой ишемии миокарда у пациентов с кардиальным циррозом при декомпенсированной сердечной недостаточности. Использование технеция и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) могут определить дилатационную кардиомиопатию.
5. КТ и МРТ наиболее предпочтительны для диагностики констриктивных заболеваний перикарда. Оба исследования могут измерять фракцию выброса и эффективно исключить или подтвердить наличие кардиального цирроза печени. При кардиальном циррозе также выявляется гепато- и спленомегалия.
6. Электрокардиография:
6.1 Часто выявляются признаки ишемии миокарда, гипертрофии желудочков и расширение правого предсердия.
Инвазивные исследования
С терапевтической целью (эвакуация асцита) лапароцентез рекомендуется применять только при терапии, рефрактерной к диуретикам. Поскольку синтетическая функция печени при кардиальном циррозе обычно сохранена, парентерального введения альбумина после пункции обычно не требуется.
2. Катетеризация сердца / коронарная ангиография.
Процедура может быть показана пациентам с кардиальным циррозом и сердечной недостаточностью в контексте известной или подозреваемой ИБС. Исследование используется преимущественно для оценки анатомии коронарных артерий и определения потребности в реваскуляризации.
Катетеризация правых отделов сердца для диагностики легочной гипертензии проводится при наличии клинических и УЗИ признаков.
Менее чем у 1% пациентов с хронической печеночной недостаточностью легочная гипертензия развивается в отсутствие базовой легочной и/или сердечной патологии (идиопатическая портопульмональная гипертония). Это состояние может прогрессировать до правожелудочковой недостаточности и затруднять ответ на вопрос: является ли печеночная недостаточность следствием заболевания печени или сердца.
Лабораторная диагностика
1.1 Повышение билирубина в сыворотке крови.
Наблюдается у 15-50 % пациентов с сердечной недостаточностью.
Повышение, как правило, умеренное, обычно менее 4,5 мг/дл (80 ммоль/л). Примерно 50-60% сывороточного билирубина при этом составляет неконъюгированный билирубин (связано с комбинацией легкого гемолиза и нарушений процессов поглощения и конъюгации).
Значительное повышение уровня билирубина в сыворотке крови может наблюдаться при острой правосторонней сердечной недостаточности.
После улучшения печеночного кровотока билирубин в сыворотке крови может довольно быстро снизиться с нормализацией в среднем в течение 3-7 дней.
У пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) уровень билирубина может не вернуться к нормальным показателям в течение длительного времени, даже после нормализации кровотока вследствие образования ковалентной связи билирубина с альбумином, которая формирует дельта билирубин, имеющий длительный период полураспада (21 день).
Увеличение трансаминаз более чем в 10 раз от нормы наблюдается у пациентов с острой декомпенсацией ХСН, артериальной гипотонией, шоком или указывает на гепатит.
Повышение уровня АСТ, как правило, немного выше, чем АЛТ и возникает раньше.
Очень высокие уровни АСТ могут быть найдены у пациентов с медикаментозным или вирусным гепатитами. Однако при вирусных гепатитах уровень АЛТв основном выше, чем уровень АСТ.
При улучшении кровообращения АСТ быстро нормализуется, что также отличает кардиальный цирроз от токсических и вирусных гепатитов.
Точный механизм, приводящий к увеличению ЩФ у больных с кардиальным циррозом, неизвестен.
При узловой регенеративной гиперплазии, осложненной сердечной недостаточностью, повышенный уровень ЩФ может быть единственным биохимическим признаком процесса.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Общие правила
Терапия направлена в первую очередь на лечение этиологически значимого фактора, то есть состояния, вызвавшего хроническое венозное полнокровие. Наличие кардиального цирроза само по себе редко влияет на исход сердечной недостаточности и какой-либо самостоятельной терапии, как правило, не подлежит.
Режим. Умеренные нагрузки, определенные кардиологом, на фоне корректируемой сердечной недостаточности более полезны, чем строгий постельный режим.
Медикаменты
1. Наиболее общие рекомендации включают в себя парентеральное применение диуретиков (в условиях стационара). Диуретическая терапия является краеугольным камнем медикаментозной терапии. Спиронолактон особенно показан при сердечно-сосудистой недостаточности III-IV класса (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации).
2. При достижении нормоволемии, если левожелудочковая недостаточность является основной причиной, показаны бета-блокаторы и ингибиторы АПФ.
3. Правожелудочковая или бивентрикулярная недостаточность лечатся по стандартным схемам.
Хирургия
Как правило, никакие хирургические методы не применяются для лечения собственно кардиального цирроза.
Определенный оптимизм вызывают сообщения об успешном наложении трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта, хотя такие операции сопряжены с огромным риском острой правожелудочковой декомпенсации вследствие резкого возрастания венозного возврата.
Мускатная печень
Венозная гиперемия печени приводит к тому, что железа приобретает вид мускатного ореха, поэтому заболевание называют «мускатная печень», или «мускатный (застойный, сердечный) фиброз».
Развивается болезнь в результате избыточного кровенаполнения органа, что происходит из-за нарушения оттока венозной крови при сохранном или незначительно уменьшенном артериальном притоке, то есть кровь в железу поступает, как и прежде, однако ее выход затруднителен.
Подобное происходит при общем венозном полнокровии, а также при воспалении или тромбозе печеночных вен (болезни Бада-Киари). Мускатный фиброз печени развивается также на фоне различных патологий сердца (порока, кардиомиопатии, миокардита, ишемической болезни).
Причины заболевания
Мускатная печень развивается из-за нарушения оттока крови из воротной вены. Причина венозного полнокровия в ухудшении работы желудочков сердца и снижении венозного возврата. Повышенное венозное давление, скопление и застой крови в сосудах препятствуют нормальному кровотоку во всех органах.
Иногда мускатный фиброз развивается из-за тромбоза печеночных вен, выносящих кровь из железы в нижнюю полую вену. Закупорка просвета может быть вызвана нарушением свертываемости крови, травмой брюшной полости, опухолью надпочечников, почек, поджелудочной железы, красной волчанкой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, приемом препаратов, повышающих свертываемость крови и даже беременностью.
Что происходит с железой
При нарушенном оттоке венозной крови центральная вена расширяется и становится полнокровной. Полнокровие переходит на синусоиды, которые также расширяются и сдавливают клетки печени. Гепатоциты со временем атрофируются, поскольку нарушается их трофика.
При описании изменений специалисты отмечают, что центр дольки имеет красный цвет, а по бокам дольки печеночные клетки страдают от жировой дистрофии и становятся желто-коричневого цвета. Чередование желто-коричневого и красного цвета придает органу пестрый вид, который напоминает рисунок мускатного ореха.
Поскольку при венозном полнокровии клетки печени сдавливаются и к ним не поступает достаточное количество питательных веществ и кислорода, то возникает оттек ткани, развивается дистрофия и некроз, происходят атрофические и склеротические изменения.
Разрастание соединительной ткани происходит из-за того, что состояние хронической гипоксии влечет повышенный синтез коллагена фибробластами. Со временем соединительная ткань заменяет паренхиму, развивается индурация (застойное уплотнение) тканей и органов.
Мускатная печень проявляется гепатоспленомегалией, то есть печень и селезенка увеличиваются в размере и становятся плотными на ощупь. Края печени закруглены. При исследовании ткани под микроскопом видно, что полнокровны только центральные отделы долек, где клетки железы разрушены, а на периферии дольки клетки подвергаются дистрофии.
Скопление крови в центре долек объясняется тем, что застойные процессы, прежде всего, охватывают печеночные вены, распространяются на центральные и собирательные вены, а затем и на синусоиды. Последние расширяются, причем только в центральных и средних отделах дольки, где сталкиваются с сопротивлением со стороны впадающих капиллярных разветвлений печеночной артерии, давление в которых сильнее, чем в синусоидах.
По мере прогрессирования застойного процесса в центре долек возникает кровоизлияние, печеночные клетки подвергаются дистрофии и атрофии, а после погибают. Гепатоциты, находящиеся на периферии, пытаются компенсировать потери и гипертрофируются, тем самым становятся похожими на центролобулярные.
В железе начинает разрастаться фиброзная ткань, в результате в синусоидах образуется базальная мембрана, которая приводит к еще большей гипоксии, усиливает атрофические и склеротические изменения в железе. Развивающаяся недостаточность лимфатической системы печени приводит к прогрессированию застойного фиброза печени.
При разрастании соединительной ткани не происходит полноценная регенерация гепатоцитов, в них образуются узлы, происходит деформация и изменение структуры органа. Развивается так называемый мускатный цирроз печени, его еще называют сердечный, поскольку он часто формируется при хронической сердечной недостаточности.
Морфологически можно выделить три стадии изменений, которые происходят при венозной гиперемии печени:
Как проявляется болезнь
В большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине, больной даже не догадывается, что заболевание сердца вызвало такое осложнение, как мускатная печень. Поскольку из-за нарушения дистрофии и атрофии часть гепатоцитов погибает, то печень перестает справляться со своей функцией.
В результате снижения детоксикационной способности происходит накопление нейротоксических метаболитов и продуктов обмена веществ. У больного появляются такие симптомы, как повышенная утомляемость, головная боль, сниженный аппетит, недомогание, тошнота, бессонница. Эти симптомы могут быть различной интенсивности и проявляться периодически, они не имеют четкой связи со стадией фиброза.
При фиброзе печени может наблюдаться повышение температуры тела до фебрильных значений. Это связано с тем, что в железе протекает воспалительный процесс. Из-за нарушения отделения желчи возникает чувство тяжести в животе и метеоризм, поскольку пища застаивается в тонком кишечнике. Часто симптом появляется после приема жирной или острой пищи, употребления алкоголя.
Указанные признаки не являются специфическими и могут возникнуть при различных заболеваниях пищеварительной системы. Часто подобные проявления больные вообще не считают признаком патологии и списывают все на усталость, стресс, употребление некачественных продуктов. О том, что нарушена именно работа печени, могут сказать такие симптомы, как боль в области проекции железы, пожелтение кожи и склер, кожный зуд, изменение цвета мочи и кала.
При увеличении железа начинает растягивать фиброзную капсулу, в которой находится, что вызывает сильные болезненные ощущения, локализующиеся в правом подреберье. Боль может быть различной по интенсивности, тупой, тянущей, острой или пронизывающей. Возникает она, как правило, периодически и часто после нарушения диеты.
Кожный зуд появляется, поскольку в крови повышается концентрация желчных кислот. При повреждении гепатоцитов и деструкции желчевыводящих протоков часть желчных кислот проникает в кровоток и разносится по всему организму. Эти кислоты раздражают клетки кожи, что и вызывает зуд тела, а также они предают кожным покровам и белкам глаз желтоватый оттенок.
Уже на первичном осмотре врач может заподозрить нарушение работы печени. Во время пальпации ощущается, что железа увеличена, ее консистенция плотная, а нижняя часть закругленная, можно нащупать даже узелки на органе. Кожа у больного становится сухой, желтоватой, на ней видны сосудистые звездочки.
Живот может быть увеличен из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит), а на передней брюшной стенке виден сосудистый рисунок. У мужчин наблюдается гинекомастия (увеличение грудных желез) в результате увеличения количества эстрогенов, которые в норме выводятся из организма печенью.
Диагностика
Определить состояние железы и степень патологического процесса можно только после проведения лабораторного и инструментального исследования, поскольку клинические проявления не всегда коррелируют с тяжестью заболевания.
Чтобы узнать состояние железы, пациенту назначают:
Чтобы подтвердить образование мускатной печени, вызванное нарушением оттока венозной крови в результате сердечной недостаточности, проводится рентгенограмма органов грудной клетки (выявляет венозный застой и присутствие выпота), допплеровское исследование сердца и нижней полой вены, электрокардиограмма.
Дифференциальная диагностика проводится между застойным фиброзом и алкогольным циррозом, онкологией, гемохроматозом, тромбозом нижней полой вены, портальной гипертензией, вирусным гепатитом, паразитарной инвазией.
Лечение
Фиброзная ткань, которая уже заменила печеночную паренхиму, не выполняет никаких функций, и ее устранить никак не получится. Пока ученые не могут сказать, в какой момент фибротические изменения становятся необратимыми. Однако можно замедлить процесс образования соединительной ткани и помочь оставшимся гепатоцитам нормализовать функции.
Печень способна к регенерации, но не за счет образования новых клеток, а за счет увеличения существующих, а поскольку компенсаторные возможности органа значительны, то при соблюдении рекомендаций врача можно восстановить нарушенные функции.
Этиотропное лечение заключается в приеме медикаментов, которые помогают справиться с сердечной недостаточностью и восстановить нормальное кровенаполнение органов. Снизить артериальное давление в магистральных сосудах помогут полноценный отдых, прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки.
Больному при синдроме Бада-Киари рекомендуют принимать антикоагулянты (эноксапарин натрия, дальтепарин натрия), которые препятствуют образованию в сосудах тромбов, а также тромболитики (урокиназа, алтеплаза, стрептокиназа), удаляющие тромбы из сосудов.
Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков (для выведения жидкости из брюшной полости), бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (помогают нормализовать работу сердца), желчегонных средств (при нарушении пищеварительной функции). Также назначаются различные группы препаратов, которые снижают выраженность воспалительного процесса в железе, подавляют активность звездчатых клеток.
Снять воспаление в печени способны:
Подавить синтез фиброзной ткани в печени можно путем снижения активности звездчатых клеток. Для этой цели назначают прием интерферонов, антагонистов TGF-В и эндотелиновых рецепторов, ингибиторов АПФ и пр.
Чтобы снизить функциональную нагрузку на железу, необходимо придерживаться диетического питания (диетический стол №5 по Певзнеру), отказаться от употребления алкоголя и курения, делать лечебную физкультуру, вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта, отказаться от употребления гепатотоксичных медикаментов.
Осложнения
При хроническом венозном застое ухудшаются функции печени (метаболическая, экскреторная, барьерная, детоксикационная) из-за нарушения печеночного кровотока. Осложняется заболевание снижением иммунитета, что приводит к присоединению бактериальной, вирусной или грибковой инфекций, поэтому человек часто и подолгу болеет.
Кроме того, усиленно протекают гнилостные процессы в желудочно-кишечном тракте, развиваются иммунные гемолитические и тромбоцитопенические состояния. Все это способствует появлению тяжелых дистрофических поражений паренхиматозных органов, язвенно-некротических процессов. Исход заболевания – формирование застойного цирроза.
Мускатный цирроз печени может спровоцировать появление:
Если такое осложнение сердечной недостаточности, как мускатная печень, выявлено на начальной стадии, то возможно предотвратить последующую гибель гепатоцитов и избежать образования соединительной ткани в железе. Как быстро стадии заболевания будут сменять друг друга, зависит от индивидуальных особенностей организма, а также от силы и количества негативных факторов, влияющих на железу.
Чтобы нормализовать кровообращение в печени, необходимо принимать медикаменты, способные устранить симптомы сердечной недостаточности, а для восстановления работы печени потребуется прием гепатопротекторов, противовоспалительных средств. Симптоматическая терапия включает прием желчегонных препаратов, диуретиков, сорбентов, ветрогонных средств. Важно соблюдать диетические предписания, избегать приема гепатотоксичных веществ.