Муцинозная цистаденокарцинома яичника что это
ЦИСТАДЕНОКАРЦИНОМА
ЦИСТАДЕНОКАРЦИНОМА (cysta-denocarcinoma; греческий kystis пузырь + аденокарцинома) — злокачественная опухоль типа железистого рака, исходящая из эпителиальной выстилки кисты или образующая в процессе своего развития кистозную полость.
Цистаденокарцинома наиболее часто встречается в яичниках, где она может быть двусторонней (см. Яичники, опухоли). Значительно реже цистаденокарци-нома наблюдается в поджелудочной железе, слюнных железах (чаще околоушных) и молочных железах.
В яичниках различают серозную и муцинозную цистаденокарциному.
Серозная цистаденокарцинома (синоним: серозная цистокарцинома, малигнизированная серозная кистома, малигнизированная цилиоэпителиальная кистома, сероанапластическая карцинома, псаммоматозная карцинома, рак яичников серозного строения) наблюдается у женщин в возрасте 40—60 лет, страдающих первичным и вторичным бесплодием, воспалением придатков матки. Среди злокачественных опухолей яичников серозная цистаденокарцинома составляет примерно 60—80%. Опухоль возникает в основном за счет малигнизации эпителия кист яичника.
Макроскопически опухоль имеет вид хрупких сосочковых или солидных разрастаний в полости кист яичников или по наружной их стенке, может возникать мультицентрически в нескольких камерах цистаденом. Микроскопически характеризуется выраженной пролиферацией эпителия с образованием сосочковых и железистых структур. В толще опухоли часто обнаруживаются псаммозные тельца (см.). Серозная цистаденокарцинома характеризуется быстрым ростом с распространением на соседние органы, метастазированием в лимфатические узлы, сальник, брюшину, внутренние органы.
Муцинозная цистаденокарцинома (синоним: рак из псевдомуцинозной кисты, аденопапиллярная карцинома, вольфова эпителиома, псевдомуцинозная цистаденокарцинома) составляет около 10% всех злокачественных опухолей яичников.
Макроскопически характеризуется наличием компактных участков распадающейся опухоли в толще отдельных камер кист яичников или сосочковых разрастаний на наружной поверхности этих кист. Микроскопически эта опухоль состоит из атипичных полиморфных клеток, образующих сосочковые, железистые, решетчатые структуры. Псаммозные тельца встречаются редко. В поздних стадиях заболевания метастазы распространяются по брюшине, лимфатическим и кровеносным сосудам.
Болезнь вначале протекает бессимптомно, и лишь позднее появляются жалобы на боли в животе, развивается асцит (см.). Часто отмечаются нарушения функции кишечника, что проявляется в виде запоров или поносов, чувства дискомфорта в брюшной полости.
При пальпации живота и влагалищном исследовании в нижнем отделе брюшной полости может определяться опухоль неравномерной консистенции; пальпация ее нередко болезненна. Опухолевые узлы могут выявляться также в ректовагинальном углублении. В диагностике опухоли важную роль играют гинекологическое исследование (см.), лапароскопия (см. Перитонеоскопил) с возможной биопсией, ирригоскопия (см.), колоноскопия (см.), урография (см.), рентгенография в условиях пневмоперитонеума (см.), ультразвуковое исследование (см. Ультразвуковая диагностика), компьютерная томография (см. Томография компьютерная), цитологическое исследование (см.) содержимого брюшной полости, полученного при пункции через задний свод влагалища.
Пункцию опухоли проводить не рекомендуется.
Лечение преимущественно комбинированное (см. Опухоли, лечение). Как правило, его начинают с оперативного вмешательства, при к-ром желательно по возможности удалить матку с придатками, большой сальник. В последующем проводят лечение противоопухолевыми средствами (см.). Используют циклофосфан, Тио-ТЭФ, 5-фторурацил, метотрексат, адриамицин, препараты платины. Комбинированная химиотерапия более эффективна, чем применение отдельных противоопухолевых препаратов. Лучевая терапия применяется относительно редко. Может быть использована дистанционная гамма-терапия или внутрибрюшинное введение радиоактивного коллоидного золота 198Аи.
Прогноз зависит от стадии развития опухоли и степени ее дифференцированности. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 30—35%.
Профилактика заключается в своевременном распознавании и удалении доброкачественных опухолей и кист яичника.
Муцинозная киста яичника
Муцинозная цистаденома яичника, или как ее еще называют, муцинозная киста яичника – это доброкачественная опухоль, которая представляет собой капсулу, заполненную муцином – густой массой, напоминающей слизь. Муцинозная цистаденома, в отличие от функциональных кист, не исчезает самостоятельно и требует обязательного лечения.
Муцинозная цистаденома яичника: причины появления
Муцинозная киста отличается от других кист тем, что она очень быстро растет и может достигать поистине гигантских размеров – 30-50 см. Муцинозная цистаденома увеличивается за счет разрастания ткани, в отличие от функциональных кист, которые становятся больше в объеме благодаря растяжению стенок капсулы. Более того, муцинозная цистаденома может распространяться на соседние ткани и органы. В результате возможно утолщение стенок кишечника, брюшины и т.п. Озлакочествление яичника из-за этого новообразования происходит в 5-17% случаев.
Среди причин образования муцинозной цистаденомы врачи выделяют:
Симптомы муцинозной кисты яичника
Данный вид новообразований требует особенно внимательного к себе отношения. Дело в том, что рост муцинозной кисты может нарушать работу органов, расположенных рядом. Сдавливание кишечника провоцирует у женщины тошноту, проблемы со стулом. Кроме того, появляются беспокоящие боли в животе и сильная слабость.
С лечением муцинозной кисты нельзя затягивать еще и потому, что она может перерасти в злокачественное новообразование!
Следуйте двум основным правилам:
На видео: акушер-гинеколог, врач высшей категории, доктор медицинских наук, профессор Тер-Овакимян Армен Эдуардович.
Диагностика и лечение муцинозной цистаденомы
Распознать муцинозную кисту диагносту не сложно. Достаточно провести ультразвуковое исследование.
Кроме того, чтобы исключить онкологию, необходимо провести анализ крови, биопсию и сделать рентген.
Лечение подобного вида образований – комплексное. В первую очередь, проводится оперативное вмешательство, затем – консервативное лечение (гормональная терапия).
При этом, если муцинозная киста не переросла в рак яичника, молодым, нерожавшим женщинам хирурги проводят органосохраняющую операцию, то есть яичник не удаляют. В этом случае прогноз для наступления беременности благоприятный.
После оперативного лечения восстановление наступает примерно через 2 месяца. Но и после этого необходимо проводить регулярные гинекологические осмотры. Опытные врачи Международного медицинского центра ММЦ ОН КЛИНИК всегда готовы оказать женщинам квалифицированную помощь. Запишитесь на прием специалисту в любой день: мы работаем без праздников и выходных!
Рак яичников-современный взгляд на проблему (по данным обзора литературы)
Среди множества патологических процессов наибольший интерес у теоретиков и клиницистов во все времена вызывали те из них, которые чаще всего приводили к гибели или инвалидизации больных. Без преувеличения можно сказать, что самым тяжелым и коварным заболеванием злокачественного генеза у женщин является рак яичников (РЯ). Проблема этой патологии была и остается одной из самых актуальных и трудных разделов онкологии, и поэтому широко обсуждается в различных областях медицины.
Рак яичников (РЯ) наряду со злокачественными опухолями шейки и тела матки является одним из наиболее распространенных заболеваний онкологической природы и в мировой статистике занимает третье место. По данным литературы, карцинома яичников составляет 6-8% из числа всех онкологических заболеваний и 20-25% среди злокачественных опухолей женских половых органов, причем рак яичников составляет около 80% всех опухолей придатков.
Анализ тенденций заболеваемости и смертности и их географических особенностей позволяет приблизиться к пониманию некоторых аспектов этиологии и патогенеза данного заболевания (Макаров О.В., 1996).
В настоящее время накоплено значительное количество экспериментальных, эпидемиологических и клинических фактов, позволяющих обозначить многие стороны этиопатогенеза РЯ, несмотря на это причины возникновения большинства опухолей яичников остаются неизвестными. Обзоры многочисленных исследований указывают на высокую частоту рака яичника в индустриальных странах, за исключением Японии. Возможно, это обусловлено диетическими факторами, а именно, высоким потреблением животных жиров, хотя последние исследования не подтверждают связи развития РЯ ни с высококалорийной пищей, ни с употреблением алкоголя, кофеина и никотина. Нет и убедительных доказательств возможного канцерогенного эффекта радиации, применяемой в диагностических и терапевтических целях, в развитии РЯ, хотя в эксперименте моделей опухоли яичника создавали путем облучения грызунов рентгеновскими лучами или при помощи пересадки ткани яичника в селезенку или другие органы портальной системы. В нескольких исследованиях развитие карцином яичников связывают с использованием талька в гигиенических целях.
Л.В. Акуленко с соавт. (1998) предложили критерии идентификации наслед-ственных форм РЯ. Таковыми являются:
Ранняя диагностика РЯ остается главной нерешенной проблемой в онкогинекологии. Клиническое ректо-вагинальное обследование малого таза нередко позволяет идентифицировать новообразование яичников. С 1970-х годов благодаря внедрению ультразвуковых технологий наступила новая эра в диагностике опухолей яичника. Ультразвуковое исследование малого таза стало рутинным методом в обследовании пациентки при подозрение на опухоль яичника. При небольших новообразованиях в малом тазу наибольшей информативностью обладает трансвлагалищная эхография, при образованиях более 6-7 см возрастает роль трансабдоминальной эхографии. Рак яичника на ранних стадиях эхографически представляет собой кистозное образование с единичными сосочковыми образованиями с нечеткими контурами, тогда как при 1С и ІІ стадиях уже визуадизируются обширные папиллярные разрастания с нарушением целостности капсулы кисты и в позадиматочном пространстве определяется небольшое количество жидкости. Для генерализованных стадий РЯ эхографически характерно наличие неправильной формы опухолевого конгломерата кистозно-солидного строения с размытыми границами разрастаниями по наружному контуру. Асцит выявляется в 70-80% набдюдений. При выявлении эхографических признаков злокачественности опухолевого процесса в яичниках и за их пределами необходимо дифференцировать первичность и вторичность поражения яичников.
Эхографические критерии дифференциальной диагностики первичного и метастатического рака яичников
Критерии: первичный рак, метастатический рак
Сторона поражения: чаще двустороннее всегда двустороннее
Структура кистозно-солидная: преимущественно кистозная Солидная,реже-с некрозом в центре
Размеры опухоли: свыше 10 см До 10 см
Контуры опухоли: нечеткие,неровные Четкие, бугристые
Связь с маткой: в конгломерате с маткой связь с маткой отсутствует
Современные стандарты лечения рака яичников были сформированы Интернацио¬нальной группой по изучению рака яичников на 7-ой международной конферен¬ции по онкогинекологии, проходившей в Риме в 1999.
При раке яичников различают пять типов хирургических вмешательств:
При ранних стадиях РЯ, к которым относят la, Ib и Па, в качестве хирургиче¬ского этапа лечения необходимо выполнять пангистерэкгомию с экстирпацией боль¬шого сальника на уровне поперечно-ободочной кишки. Для обоснования ранней ста¬дии, обязательно производится цитологическое исследование перитонеальной жидко¬сти, при её наличии, смывов с брюшины малого таза, боковых карманов брюшной полости, печени и диафрагмы. При низкодифференцированных опухолях необходима биопсия тазовых и парааортальных лимфоузлов. У молодых женщин с высокодиффе-ренцированным раком яичников или опухолями пограничной злокачественности, при желании пациентки сохранить детородную функцию, возможен органосохраняющий объем операции: односторонняя аднексэктомия с обязательной резекцией второго яичника, оментэктомией и цитологическим контролем. В подобных наблюдениях, которые чрезвычайно редки, после родов выполняют экстирпацию матки с оставшимися придатками. Следует помнить, что органосохраняющие операции при раке яичников — это исключение, а не правило.
Лапароскопия при подозрении на РЯ выполняется только в диагностиче-ских целях. Рядом авторов этот метод рекомендован для биопсии тазовых и парааортальных лимфатических узлов, как стандартный. Необходимо избегать неадек¬ватных лапароскопических вмешательств для хирургического лечения рака яич¬ников.
При подтверждении ранней стадии РЯ, адьювантная химиотерапия может не выполняться в случаях пограничной злокачественности и при высокодифференциро-ванном раке. В остальных случаях рекомендована комбинированная химиотерапия в количестве 4-6 циклов препаратами платины с алкилирующими агентами. Примене¬ние таксанов и антрациклинов при индукционной химиотерапии при ранних стадиях РЯ остается дискуссионным. Эффективность таких методов, как лучевая терапия и гормональное лечение при ранних стадиях РЯ не доказана.
При местно-распространенном и диссеминированном процессе, к которому ряд авторов причисляет и 1с стадию, в связи с наличием опухолевых клеток по брюшине, хирургическое вмешательство всегда должно быть этапом комплексно¬го лечения и носить циторедуктивный характер. Оптимальной циторедуктивной операцией считается субтотальная гистераднексэктомия или пангистерэктомия с экстирпацией большого сальника, с уменьшением остаточных опухолевых масс, по мнению разных авторов, от 0,5 до 2 см3. Только оптимальная циторедукция может быть основанием для постановки ШЬ стадии, при которой отдаленные ре¬зультаты заметно лучше, по сравнению с Шс стадией, в которой к сожалению, на¬ходится более половины больных, получивших комплексное лечение. В повседневной клинической практике встречают ситуации, когда полное удаление опухоли невозможно. Массивный канцероматоз, тотально замещенный опухолью “панцирный” большой сальник, прорастание опухоли в диафрагму, ворота печени и ее паренхиму, малый сальник, брыжейку тонкой кишки, забрюшинные пространства часто вынуждают хирурга минимизировать объем хирургического вмешательства. Вместе с тем, всегда следует стремиться к удалению первичной опухоли, большей части сальника и крупных опухолевых узлов на париетальной брюшине.
При Шс стадии объем вмешательства может быть уменьшен только из-за невозможности удаления масс опухоли без повреждения жизненноважных органов. Удаление лимфатических узлов забрюшинного пространства при РЯ, по мнению многих хирургов, носит диагностический характер. Дополнение операции аппендэктомией, спленэктомией, удалением пораженных отделов кишки, может проводиться только с целью достижения условной радикальности операции. Паллиативные вмешательства при нарастании кишечной непроходимости производятся с целью улучшения качества жизни больных. При массивных отдаленных метастазах в пе¬чень и легкие циторедуктивное вмешательство не показано. В свою очередь, около 10% больных раком яичников при первичном обращении оперировать не представляется возможным. Основными причинами подобных клинических ситуаций являются прорастание первичной опухоли в смежные органы и мягкие ткани малого таза, тотальный канцероматоз и множественные метастазы в органы брюшной полости, асцит, плевриты, отягощенное соматическое состояние, пожилой и старческий возраст, резко ослабленное состояние больных. Лечение этой категории больных начинается с системной полихимиотерапии. В результате короткого курса индукционной химиотерапии (2-4 цикла) примерно 30% больных представляется возможным выполнить промежуточную циторедуктивную операцию. Операция предпринимается с целью уменьшения массы первичной опухоли и ее метастазов и, таким образом, повысить эффективность последующей химиотерапии, а также улучшить качество жизни больных. Доказано, что промежуточная циторедуктивная операция повышает выживаемость больных раком яичников.
Прогноз больных раком яичников зависит, прежде всего, стадии заболевания (распространенности процесса), гистологического строения опухоли и плоидности опухолевых клеток. Далее следуют: степень дифференцировки клеток опухоли, экспрессия онкогена HER-2/neu, скорость размножения опухоли, размеры остаточной опухоли после хирургического вмешательства, выраженность асцита и возраст больной. Наиболее неблагоприятным прогнозом отмечаются больные с массивными диссеминированными формами злокачественных эпителиальных опухолей яичников. Полисерозиты и отдаленные метастазы у больных пожилого и старческого возраста, у которых верифицирован светлоклеточный или низкодифференцированный серозный рак с анэуплоидией клеток опухоли сводят шансы на излечение больной практически к нулю. В то время, как высокодифференцированные злокачественные опухоли яичников любого гистологического строения IА и IВ стадий излечиваются в 95-100% наблюдений. Приведенные факторы прогноза у больных запущенными формами рака яичников в связи с массивным распространением и большим суммарным объемом опухоли существенного прогностического значения не имеют, а любые методы лечения носят лишь паллиативный характер.
Статья добавлена 27 марта 2013 г.
Опухоль яичника
Анатомическое и гистологическое строение яичников обусловливает морфологическое многообразие опухолей. Размеры и масса яичников зависят от объема и количества содержащихся фолликулов и в норме составляют от 3,0×1,5 х 0,6 до 5,0×3,0x1,5 см и соответственно 5-8 г.
Важнейшей структурно-функциональной частью яичника является фолликулярный аппарат. Фолликулы имеют соединительнотканную оболочку (теку), состоящую из текаинтерна и текаэкстер-на. Внутри фолликул выстлан фолликулярным эпителием, из которого формируются зернистая и гранулезная оболочки. Последняя связана с созреванием яйцеклетки. Вместе с тека-тканью она участвует в выработке эстрогенных гормонов. Межуточная ткань коркового слоя содержит хилюсные клетки, выделяющие андрогены. Мозговой слой богато снабжен кровеносными сосудами и нервами. В течение всей жизни женщины происходят возрастные изменения яичников. В пожилом возрасте прекращается образование граафовых пузырьков, не развиваются желтые тела, уменьшается тека-ткань, наступают фиброз и диффузный склероз яичников.
Масса яичника с такими изменениями обычно не превышает 2 г. Фолликулы исчезают не сразу, лишь через 4-5 лет после прекращения менструаций.
Что провоцирует Опухоли и опухолевидные образования яичников:
Гистогенез опухолей яичников, в том числе доброкачественных, до конца не изучен, чем и объясняются разногласия о происхождении той или иной опухоли. Опухоли яичников имеют очень разнообразные клинико-морфологические проявления.
Определенную роль в развитии опухолей яичников играет возраст женщины. Большинство опухолей яичников развиваются в возрасте от 31 до 60 лет, чаще старше 40 лет, 50% составляют пациентки в постменопаузальном периоде. Рост опухоли начинается задолго до ее обнаружения. Каждая 3-я больная наблюдается по поводу объемного образования в придатках матки от нескольких месяцев до 4-5 лет и безуспешно лечится от предполагаемого воспаления придатков матки. Перенесенные заболевания, преморбидный фон имеют большое значение в связи с нарушением рефлекторных взаимоотношений в системе гипоталамус-гипофиз-яичник.
Факторы риска по возникновению опухолей яичников определяют пути профилактики этого заболевания.
Факторы риска опухолей яичников: раннее или позднее менархе, позднее (после 50 лет) наступление менопаузы, нарушения менструального цикла. С риском возникновения опухолей яичников связаны и сниженная репродуктивная функция женщины, бесплодие, невынашивание. Хронические воспалительные заболевания придатков матки могут формировать преморбидный фон опухолевого процесса.
В последние годы изучают роль эпидемиологических и генетических факторов в этиологии опухолей яичников. Определенное значение имеют окружающая среда, питание, привычки, обычаи.
Среди эпителиальных новообразований яичников, которые составляют 90% всех опухолей яичников, серозные опухоли встречаются у 70% больных.
Серозные новообразования подразделяются на простые серозные (гладкостенные) и сосочковые (папиллярные).
Микроскопически определяется хорошо дифференцированный эпителий трубного типа, который может становиться индифферентным, уплощенно-кубическим в растянутых содержимым образованиях. Эпителий на отдельных участках может терять реснички, а местами даже отсутствовать, иногда эпителий подвергается атрофии и слущиванию. В подобных ситуациях морфологически гладкостенные серозные цистаденомы трудно отличить от функциональных кист. По внешнему виду такая цистаденома напоминает кисту и называется серозной. Макроскопически поверхность опухоли гладкая, опухоль располагается сбоку от матки или в заднем своде. Чаще опухоль односторонняя, однокамерная, овоидной формы, тугоэластической консистенции. Цистаденома не достигает больших размеров, подвижная, безболезненная. Обычно содержимое опухоли представлено прозрачной серозной жидкостью соломенного цвета. Цистаденома переходит в рак крайне редко.
Это одно- или многокамерное кистозное новообразование, на внутренней поверхности имеются единичные или многочисленные плотные сосочковые вегетации на широком основании, белесоватого цвета.
Структурную основу сосочков составляет мелкоклеточная фиброзная ткань с малым количеством эпителиальных клеток, нередко с признаками гиалиноза. Покровный эпителий сходен с эпителием гладкостенных цилиоэпителиальных цистаденом. Грубые сосочки являются важным диагностическим признаком, так как подобные структуры встречаются в серозных цистаденомах и никогда не отмечаются в неопухолевых кистах яичников. Грубососочковые папиллярные разрастания с большой долей вероятности позволяют исключить возможность злокачественного опухолевого роста уже при внешнем осмотре операционного материала. Дегенеративные изменения стенки могут сочетаться с появлением слоистых петрификатов (псаммозных телец).
Папиллярная серозная цистаденома имеет наибольшее клиническое значение в связи с выраженным злокачественным потенциалом и высокой частотой развития рака. Частота малигнизации может достигать 50%.
В отличие от грубососочковой, папиллярная серозная цистаденома включает в себя сосочки мягкой консистенции, нередко сливающиеся между собой и располагающиеся неравномерно на стенках отдельных камер. Сосочки могут формировать крупные узлы, инвертирующие опухоли. Множественные сосочки могут заполнить всю капсулу опухоли, иногда прорастают через капсулу на наружную поверхность. Опухоль приобретает вид «цветной капусты», вызывая подозрение на злокачественный рост.
Папиллярные цистаденомы могут распространяться на большом протяжении, диссеминировать по брюшине, приводить к асциту, чаще при двусторонней локализации опухоли. Возникновение асцита связано с разрастанием сосочков по поверхности опухоли и по брюшине и вследствие нарушения резорбтивной способности брюшины маточно-прямокишечного пространства. Эвертирующие папиллярные цистаденомы, гораздо чаще бывают двусторонними и течение заболевания более тяжелое. При этой форме в 2 раза чаще встречается асцит. Все это позволяет считать эвертирующую папиллярную опухоль в клиническом отношении более тяжелой, чем инвертирующую.
Опухоль ограниченно подвижна, имеет короткую ножку или растет внутрисвязочно.
Серозная аденофиброма (цистаденофиброма) встречается относительно редко, часто односторонняя, округлой или овоидной формы, диаметром до 10 см, плотной консистенции. На разрезе ткань узла серовато-белого цвета, плотная, волокнистого строения с мелкими полостями. Возможны грубососочковые разрастания. При микроскопическом исследовании эпителиальная выстилка железистых структур практически не отличается от выстилки других цилиоэпителиальных новообразований.
Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная цистаденома) занимает по частоте второе место после цилиоэпителиальных опухолей и составляет 1/3 доброкачественных новообразований яичника. Это доброкачественная эпителиальная опухоль яичника.
Прежний термин «псевдомуцинозная опухоль» заменен синонимом «муцинозная цистаденома». Опухоль выявляется во все периоды жизни, чаще в постменопаузальном периоде. Опухоль покрыта низким кубическим эпителием. Подлежащая строма в стенке муцинозных цистаденом образована фиброзной тканью различной клеточной плотности, внутренняя поверхность выстлана высоким призматическим эпителием со светлой цитоплазмой, что в целом очень сходно с эпителием цервикальных желез.
Муцинозные цистаденомы почти всегда многокамерные. Камеры выполнены желеобразным содержимым, представляющим собой муцин в виде мелких капелек, слизь содержит гликопротеиды и гетерогликаны. Истинным муцинозным цистаденомам не свойственны папиллярные структуры. Размеры муцинозной цистадено-мы обычно значительные, встречаются и гигантские, диаметром 30-50 см. Наружная и внутренняя поверхности стенок гладкие. Стенки большой опухоли истончены и даже могут просвечивать от значительного растяжения. Содержимое камер слизистое или желеобразное, желтоватого, реже бурого цвета, геморрагическое.
Пограничная муцинозная цистаденома потенциально злокачественная.
Муцинозные опухоли этого типа имеют форму кист и по внешнему виду не имеют существенных отличий от простых цистаденом. Пограничные муцинозные цистаденомы представляют собой большие многокамерные образования с гладкой внутренней поверхностью и очагово-уплощенной капсулой. Эпителий, выстилающий пограничные цистаденомы, характеризуется полиморфизмом и гиперхроматозом, а также повышенной митотической активностью ядер. Пограничная муцинозная цистаденома отличается от муцинозного рака отсутствием инвазии опухолевого эпителия.
Псевдомиксома яичника и брюшины. Это редкая разновидность муцинозной опухоли, происходящая из муцинозных цистаденом, цистаденокарцином, а также из дивертикулов червеобразного отростка. Развитие псевдомиксомы связано либо с разрывом стенки му-цинозной опухоли яичника, либо с прорастанием и пропитыванием всей толщи стенки камеры опухоли без видимого разрыва. В большинстве случаев заболевание наблюдается у женщин старше 50 лет. Характерных симптомов нет, до операции заболевание почти не диагностируется. По сути говорить о хчокачественном или доброкачественном варианте псевдомиксом не следует, так как они всегда вторичны (инфильтративного или имплантационного генеза).
Опухоль Бреннера (фиброэпителиома, мукоидная фиброэпителиома) впервые описана в 1907 г. Францем Бреннером. Представляет собой фиброэпителиальную опухоль, состоящую из стромы яичника.
Последнее время все более обосновывается происхождение опухоли из покровного целомического эпителия яичника и из хилюса. В области ворот они возникают соответственно месту расположения сети и эпоофорона. Доброкачественная опухоль Бреннера составляет около 2% всех опухолей яичника. Встречается как в раннем детском возрасте, так и в возрасте старше 50 лет. Опухоль имеет солидное строение в виде плотного узла, поверхность разреза серовато-белая с мелкими кистами.
Микроскопическая картина опухоли Бреннера представлена эпителиальными гнездами, окруженными тяжами веретенообразных клеток. Клеточный атипизм и митозы отсутствуют. Опухоль Бреннера нередко сочетается с другими опухолями яичника, особенно муцинозными цистаденомами и кистозными тератомами.
Эпителиальные компоненты имеют тенденцию к метапластическим изменениям. Не исключается возможность развития пролиферативных форм опухоли Бреннера.
Величина опухоли от микроскопической до размеров головы взрослого человека. Опухоль односторонняя, чаще левосторонняя, округлой или овальной формы, с гладкой наружной поверхностью. Капсула обычно отсутствует. Опухоль по внешнему виду и консистенции нередко напоминает фиброму яичника.
В основном опухоль доброкачественная и обнаруживается случайно на операции.
Не исключено развитие пролиферативных форм опухоли Бреннера, которые могут стать переходным этапом к малигнизации.
Пролиферирующая опухоль Бреннера (пограничная опухоль Бреннера) встречается исключительно редко, имеет кистозное строение с папилломатозными структурами. Макроскопически могут быть как кистозные, так и кистозно-солидные структуры. На разрезе кистозная часть опухоли представлена множественными камерами с жидким или слизистым содержимым. Внутренняя поверхность может быть гладкой или с тканью, напоминающей сосочковые разрастания, местами рыхлой.
Смешанные эпителиальные опухоли могут быть доброкачественными, пограничными и злокачественными. Смешанные эпителиальные опухоли составляют около 10% всех эпителиальных опухолей яичника. Преобладают двухкомпонентные формы, значительно реже определяются трехкомпонентные. Большинство смешанных опухолей имеют сочетание серозных и муцинозных эпителиальных структур.
Макроскопическая картина смешанных опухолей определяется преобладающими опухолевыми компонентами. Смешанные опухоли представляют собой многокамерные образования с различным содержимым. Встречаются серозное, муцинозное содержимое, реже участки солидного строения, иногда напоминающие фиброму или сосочковые разрастания.
Симптомы Опухолей и опухолевидных образований яичников:
Доброкачественные опухоли яичников независимо от строения в клинических проявлениях имеют много сходных черт. Опухоли яичников чаще возникают бессимптомно у женщин старше 40-45 лет. Специфически достоверных клинических симптомов какой-либо опухоли не существует. Однако при более тщательном распросе пациентки можно выявить тупые, ноющие боли различной выраженности внизу живота, в поясничной и паховых областях.
Боли нередко иррадиируют в нижние конечности и пояснично-крестцовую область, могут сопровождаться дизурическими явлениями, обусловленными, по-видимому, давлением опухоли на мочевой пузырь, увеличением живота. Приступообразные или острые боли обусловлены перекрутом ножки опухоли (частичным или полным) или перфорацией капсулы опухоли. Как правило, боли не связаны с менструальным циклом. Они возникают вследствие раздражения и воспаления серозных покровов, спазма гладкой мускулатуры полых органов, раздражения нервных окончаний и сплетений сосудистой системы органов малого таза, а также из-за натяжения капсулы опухоли, нарушения кровоснабжения стенки опухоли. Болевые ощущения зависят от индивидуальных особенностей ЦНС.
При папиллярных серозных цистаденомах боли возникают раньше, чем при других формах опухолей яичников. По-видимому, это обусловлено анатомическими особенностями папиллярных опухолей яичника (интралигаментарное расположение, двусторонний процесс, папиллярные разрастания и спаечный процесс в малом тазу).
При папиллярных цистаденомах, чаше двусторонних, возможен асцит. Возникновение асцита связано с разрастанием сосочков по поверхности опухоли и по брюшине и вследствие нарушения резорбтивной способности брюшины маточно-ирямокишечного пространства. При эвертирующих папиллярных серозных цистаденомах (расположение сосочков по наружной поверхности капсулы) течение заболевания более тяжелое, гораздо чаще встречается двустороннее поражение яичников. При этой форме в 2 раза чаще развивается асцит. Все это позволяет считать эвертирующую папиллярную опухоль в клиническом отношении более тяжелой, чем инвертирующую (расположение сосочков по внутренней поверхности капсулы). Самым серьезным осложнением папиллярной ци-стаденомы остается малигнизация.
Второй по частоте жалобой является нарушение менструального цикла. Нарушение менструальной функции возможно с момента менархе или возникает позднее.
Клиника смешанных эпителиальных опухолей не имеет существенных отличий от однокомпонентных эпителиальных опухолей.
Диагностика Опухолей и опухолевидных образований яичников:
Несмотря на технический прогресс, диагностическое мышление на основе клинического обследования не утратило важности. Установление диагноза начинается с выяснения жалоб, сбора анамнеза и бимануального гинекологического и ректовагинального исследований. При двуручном гинекологическом исследовании можно выявить опухоль и определить ее величину, консистенцию, подвижность, чувствительность, расположение по отношению к органам малого таза, характер поверхности опухоли. Можно выявить лишь опухоль, достигшую определенных размеров, когда она увеличивает объем яичника. При малых размерах опухоли и/или при гигантских опухолях и нетипичном расположении образования бимануальное исследование малоинформативно. Особенно трудно диагностировать опухоли яичников у тучных женщин и у пациенток со спаечным процессом в брюшной полости после лапаротомий. Не всегда по данным пальпации можно судить о характере опухолевого процесса. Бимануальное исследование дает лишь общее представление о патологическом образовании в малом тазу. Исключению злокачественности помогает ректовагинальное исследование, при котором можно определить отсугствие «шипов» в заднем своде, нависание сводов при асците, прорастание слизистой прямой кишки.
При двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании у пациенток с простой серозной цистаденомой в области придатков матки определяется объемное образование кзади или сбоку от матки, округлой, чаще овоидной формы, тугоэластической консистенции, с гладкой поверхностью, диаметром от 5 до 15 см, безболезненное, подвижное при пальпации.
Папиллярные цистаденомы чаще бывают двусторонними, располагаются сбоку или кзади от матки, с гладкой и/или с неровной (бугристой) поверхностью, округлой или овоидной формы, туго-эластической консистенции, подвижные или ограниченно подвижные, чувствительные или безболезненные при пальпации. Диаметр новообразований колеблется от 7 до 15 см.
При двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании у пациенток с верифицированным диагнозом опухоли Бреннера сбоку и кзади от матки определяется объемное образование овоидной или, чаще, округлой формы, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, диаметром 5-7 см, подвижное, безболезненное. Опухоль Бреннера нередко напоминает субсерозную миому матки.
Одно из ведущих мест среди методов диагностики опухолей малого таза занимает УЗИ благодаря относительной простоте, доступности, неинвазивности и высокой информативности.
Эхографически гладкостенная серозная цистаденома имеет диаметр 6-8 см, округлую форму, толщина капсулы обычно 0,1-0,2 см. Внутренняя поверхность стенки опухоли гладкая, содержимое цистаденом однородное и анэхогенное, могут визуализироваться перегородки, чаще единичные. Иногда определяется мелкодисперсная взвесь, легко смещаемая при перкуссии образования. Опухоль располагается обычно кзади и сбоку от матки.
Папиллярные серозные цистаденомы имеют неравномерно расположенные на внутренней поверхности капсулы сосочковые разрастания в виде пристеночных структур различной величины и повышенной эхогенности. Множественные очень мелкие папиллы придают стенке шероховатость или губчатость. Иногда в сосочках откладывается известь, которая имеет повышенную эхогенность на сканограммах. В некоторых опухолях папиллярные разрастания выполняют всю полость, создавая видимость солидного участка. Папиллы могут прорастать на наружную поверхность опухоли. Толщина капсулы папиллярной серозной цистаденомы составляет 0,2-0,3 см.
Папиллярные серозные цистаденомы определяются как двусторонние округлые, реже овальные образования диаметром 7-12 см, однокамерные и/или двухкамерные. Они располагаются сбоку или кзади от матки, иногда визуализируются тонкие линейные перегородки.
Муцинозная цистаденома имеет множественные перегородки толщиной 2-3 мм, часто на отдельных участках кистозных полостей. Взвесь визуализируется только в относительно больших образованиях. Муцинозная цистаденома чаше большая, диаметром до 30 см, почти всегда многокамерная, располагается в основном сбоку и сзади от матки, округлой или овоидной формы. В полости мелкодисперсная несмещаемая взвесь средней или высокой эхогенности. Содержимое некоторых камер может быть однородным.
Опухоль Бреннера, смешанные, недифференцированные опухоли дают неспецифическое изображение в виде образований неоднородного солидного или кистозно-солидного строения.
Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) помогает более точно дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли яичников. По кривым скоростей кровотока в яичниковой артерии, индексу пульсации и индексу резистентности можно заподозрить малигнизацию опухоли, особенно на ранних стадиях, поскольку злокачественные опухоли имеют активную васкуляризацию, а отсутствие зон васкуляризации более типично для доброкачественных новообразований.
При цветовой допплерографии доброкачественным эпителиальным опухолям яичников свойственна умеренная васкуляриза-ция в капсуле, перегородках и эхогенных включениях. Индекс резистентности не превышает 0,4.
В последние время для диагностики опухолей яичников используют рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Эндоскопические методы исследования (лапароскопия) широко используют для диагностики и лечения опухолей яичников. Хотя лапароскопия не всегда позволяет определить внутреннюю структуру и характер образования, с ее помощью можно диагностировать небольшие опухоли яичника, не приводящие к объемной трансформации яичников, «непальпируемые яичники».
Эндоскопическая картина простой серозной цистаденомы отражает объемное образование округлой или овоидной формы с гладкой блестящей поверхностью белесоватого цвета диаметром от 5 до 10 см. Простая серозная цистаденома нередко напоминает фолликулярную кисту, но в отличие от ретенционного образования имеет цвет от белесовато-серого до голубоватого, что, по-видимому, обусловлено неравномерной толщиной капсулы. На поверхности капсулы определяется сосудистый рисунок. Содержимое серозной цистаденомы прозрачное, с желтоватым оттенком.
Папиллярная цистаденома на операции определяется как опухоль овоидной или округлой формы с плотной непрозрачной белесоватой капсулой. На наружной поверхности папиллярной цистаденомы есть сосочковые разрастания. Сосочки могут быть единичными в виде «бляшек», выступающих над поверхностью, или в виде скоплений и располагаться в различных отделах яичника. При выраженной диссеминации сосочковых разрастаний опухоль напоминает «цветную капусту». В связи с этим необходимо осматривать всю капсулу. Папиллярная цистаденома может быть двусторонней, в запущенных случаях сопровождается асцитом. Возможны интралигаментарное расположение и распространение сосочков по брюшине. Содержимое папиллярной цистаденомы бывает прозрачным, иногда приобретает бурый или грязновато-желтый цвет.
Эндоскопическая картина муцинозной цистаденомы чаше характеризуется большой величиной. Поверхность муцинозной цистаденомы неровная, структура многокамерная. Видны границы между камерами. Опухоль неправильной формы, с плотной непрозрачной капсулой, белесоватого цвета, иногда с синюшным оттенком. На капсуле хорошо видны яркие, ветвящиеся, неравномерно утолщенные крупные сосуды. Внутренняя поверхность опухоли гладкая, содержимое желеобразное (псевдомуцин).
Лапароскопическая интраоперационная диагностика опухолей яичников имеет большую ценность. Точность лапароскопической диагностики опухолей составляет 96,5%. Применение лапароскопического доступа не показано у пациенток с яичниковыми образованиями, поэтому необходимо исключить злокачественный процесс до операции. При выявлении злокачественного роста при лапароскопии целесообразно перейти к лапаротомии. При лапароскопическом удалении цистаденомы со злокачественным перерождением возможны нарушение целостности капсулы опухоли и обсеменение брюшины, также могут возникать сложности при оментэктомии (удалении сальника).
При двухстороннем поражении яичников для исключения метастатической опухоли (Крукенберга) следует проводить рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, при необходимости применять эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия).
Распространенность процесса уточняет урологическое обследование (цистоскопия, экскреторная урография). В исключительных случаях применяют лимфо- и ангиографию.
Лечение Опухолей и опухолевидных образований яичников:
Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от возраста больной, величины и злокачественности образования, а также от сопутствующих заболеваний.
Объем оперативного лечения помогает определить срочное гистологическое исследование. При простой серозной цистаденоме в молодом возрасте допустимо вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. У женщин более старшего возраста удаляют придатки матки с пораженной стороны. При простой серозной циста-деноме пограничного типа у женщин репродуктивного возраста удаляют опухоль с пораженной стороны с биопсией коллатерального яичника и оментэктомией.
У пациенток пременопаузального возраста выполняют надвлага-лищную ампутацию матки и/или экстирпацию матки с придатками и оментэктомию.
Папиллярная цистаденома вследствие выраженности пролифе-ративных процессов требует более радикальной операции. При поражении одного яичника, если папиллярные разрастания располагаются лишь на внутренней поверхности капсулы, у молодой женщины допустимы удаление придатков пораженной стороны и биопсия другого яичника. При поражении обоих яичников производят надвлагалишную ампутацию матки с обоими придатками.
Если папиллярные разрастания обнаруживаются на поверхности капсулы, в любом возрасте осуществляется надвлагалищная ампутация матки с придатками или экстирпация матки и удаление сальника.
Можно использовать лапароскопический доступ у пациенток репродуктивного возраста при одностороннем поражении яичника без прорастания капсулы опухоли с применением эвакуирующего мешочка-контейнера.
При пограничной папиллярной цистаденоме односторонней локализации у молодых пациенток, заинтересованных в сохранении репродуктивной функции, допустимы удаление придатков матки пораженной стороны, резекция другого яичника и оментэктомия.
У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками с обеих сторон и удаляют сальник.
Лечение муцинозной цистаденомы оперативное: удаление придатков пораженного яичника у пациенток репродуктивного возраста.
В пре- и постменопаузальном периоде необходимо удаление придатков с обеих сторон вместе с маткой.
Небольшие муцинозные цистаденомы можно удалять с помощью хирургической лапароскопии с применением эвакуирующего мешочка.
При больших опухолях необходимо предварительно эвакуировать содержимое электроотсосом через небольшое отверстие.
Независимо от морфологической принадлежности опухоли до окончания операции необходимо ее разрезать и осмотреть внутреннюю поверхность опухоли.
Показаны также ревизия органов брюшной полости (червеобразного отростка, желудка, кишечника, печени), осмотр и пальпация сальника, парааортальных лимфатических узлов, как и при опухолях всех видов.
Прогноз при псевдомиксоме неблагоприятный. Возможны частые рецидивы, при которых показано повторное оперативное вмешательство. Несмотря на морфологическую доброкачественность опухоли, больные умирают от прогрессирующего истощения, поскольку полностью освободить брюшную полость от излившихся студенистых масс не удается.
Лечение опухоли Бреннера оперативное. У молодых пациенток показано удаление придатков матки пораженной стороны. В перименопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. При пролиферирующей опухоли показаны надвлагадищная ампутация матки с придатками и тотальное удаление сальника.