Мышечный тонус повышен по пирамидному типу что это

Пирамидальная недостаточность

Все мы знаем, что такое пирамида и как она выглядит. Нас с детства учат собирать ее детали правильно, иначе результат будет неточным, искаженным. Пирамидальная недостаточность – это искаженная пирамида, но в человеческом организме. При этом диагнозе мышцы не получают или получают ошибочные сигналы от мозга и работают не так, как надо. Чаще всего проблему диагностируют у детей до 5 лет, но бывают случаи, когда такие испытания выпадают и взрослому человеку.

Пирамидальная недостаточность – не болезнь, а синдром

Важно понимать, что пирамидальная недостаточность – это не болезнь. При таком диагнозе нарушается двигательная функция человека, и причиной является сбой в работе нервной системы. То есть пирамидальная недостаточность – это скорее совокупность симптомов, синдром, а не заболевание.

Различают 7 стадий:

Такое количество стадий пирамидальной недостаточности говорит о том, что диагностировать проблему достаточно сложно.

Причины возникновения пирамидальной недостаточности

Почему «пирамида» дает сбой? Причин может быть много:

Травмы шейного отдела позвоночника. Гипоксия плода и родовая травма. Менингит. Плохая экология. Вредные привычки у беременной женщины. Вирусы или инфекции, которые поражают головной мозг. Врожденные аномалии. Наличие новообразований, например, кисты или опухоли. Гнойные воспалительные процессы в мозге. Энцефалит. Врожденные проблемы с нервной системой. Кровоизлияния в мозг.

Также первопричиной может стать инсульт. В этом случае обращение к специалистам для дальнейшей борьбы с пирамидным синдромом должно быть максимально оперативным.

Симптомы пирамидальной недостаточности у взрослых

Распознать пирамидный синдром у взрослого можно по наличию нескольких критериев. Если есть проблема, будут и симптомы:

Ночные судороги; Боль в мышцах, упадок сил; Гипертонус конечностей; Паралич или парез какой-то части тела; Нарушения рефлексов: сухожильных, кожных; Гипертензия артериальная; Снижение либидо; Ожирение; Сложность в выполнении деликатной работы (вышивание, например); Спастическая походка.

Если есть подобные симптомы или вас волнует состояние вашего мышечного здоровья по другим причинам, обязательно обратитесь к врачу. И пусть опасения не подтвердятся.

Пирамидальная недостаточность у детей

Если подозрения на пирамидальную недостаточность есть у родителей малыша, откладывать с визитом к детскому неврологу также не стоит. В этом случае может быть два варианта:

Симптомы пирамидного синдрома у детей:

Тремор подбородка или рук; Запрокидывание назад головы; Походка балерины – на носочках; Поджимание пальцев ног в положении стоя; Слабый хватательный рефлекс.

Самой распространенной причиной пирамидальной недостаточности у детей является родовая травма.

С первых дней жизни малыша важно наблюдать за его развитием и за его поведением. Как ведет себя ребенок, когда плачет: нет ли дрожания подбородка или запрокидывания головы. Как сын или дочка засыпают и как спят ночью: нет ли тревожного сна и насколько сложно уложить малютку спать. Какими есть первые шаги и попытки встать на ноги: как мальчик или девочка ставят стопы, как стоят, как ходят. Каждая мелочь может быть доказательством наличия проблемы, или же наоборот – ее отсутствия.

Диагностика и лечение пирамидальной недостаточности

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие пирамидальной недостаточности, одних только симптомов мало. Подозревая у пациента синдром, врач направит его на дополнительные исследования, среди которых может быть электроэнцефалография, МРТ, электромиография, УЗД мозга, КТ. Такие исследования помогут определить, есть ли патологии в структуре головного мозга, судороги, эпилептические припадки, признаки ДЦП, новообразования и т.д.

В зависимости от результата обследования, врач назначит лечение. Но не пирамидальной недостаточности, а первопричины, которая ее спровоцировала. Если речь идет о проблемах с кровообращением, будут назначены соответствующие препараты для улучшения кровотока, укрепления сосудов и предупреждения образования бляшек. Если синдром спровоцировала инфекция – придется бороться именно с ней – антибиотиками и другими симптоматическими препаратами. Если есть опухоли или другие новообразования, может понадобиться операция.

Также при пирамидном синдроме, особенно у детей, рекомендуется массаж и ЛФК. Детишкам также назначают специальные витаминные комплексы и препараты для улучшения нервной проводимости.

Роль массажа при пирамидальной недостаточности

Не стоит ожидать, что массаж полностью уберет всю симптоматику пирамидальной недостаточности и вылечит вас. Но массажист может существенно помочь справиться с проблемами мышц и улучшить состояние.

Массаж при пирамидальной недостаточности призван улучшить кровообращение, улучшить прохождение нервных импульсов, а также снять мышечную блокаду, которая возникает из-за слабости этих импульсов. В любом случае, если манипуляции выполняет специалист, навредить человеку с пирамидальной недостаточностью массажем никак нельзя. А помочь можно. Главное обратится к профессионалу, который понимает суть проблемы и знает, как работать с человеческим телом.

Пирамидальная недостаточность – это совокупность сигналов, которые организм посылает нам, оповещая о наличии заболевания. Достаточно вовремя прислушаться и правильно отреагировать. Тогда многих проблем удастся избежать.

Вся информация, изложенная в блоге, носит информационный характер и не заменяет очной консультации врача!

Источник

Синдром пирамидной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточности у детей — это частое проявление отклонения от нормального созревания нервной системы у детей, которое характеризуется дисфункцией пирамидального тракта мозга. Причиной недостаточности могут быть различные перинатальные факторы (или являться осложнением других заболеваний). Симптомы включают повышение мышечного тонуса нижних конечностей, гиперрефлексию, а также другие проявления, свидетельствующие о нарушении двигательной координации.

Для лечения применяются физические методы лечения, среди которых наибольшую эффективность оказывают: остеопатия, массаж, плавание, физиопроцедуры. Несмотря на то, что некоторые врачи считают недостаточность транзиторным (временным) состоянием, связанным с развитием ребенка, нельзя оставлять проблему без внимания. Трудности, с которыми сталкивается малыш в связи с нарушением тонуса и рефлексов опасны своими осложнениями, среди которых сколиоз, ДЦП, гиперактивность, задержка речевого развития и др.

Лечение пирамидной недостаточности у детей в СПб

Остеопатическое лечение пирамидной недостаточности у детей. Остеопат Богданов Сергей Владимирович. Санкт-Петербург.
+7 812 327-76-45

Пирамидная система и ее особенности у детей

Пирамидный система — это часть нервной системы, которая отвечает на произвольные (осознанные) движения. К таким движениям относятся: ходьба, движение руками, ногами, мелкая моторика и другие движения. Благодаря ей человек может перемещаться в пространстве и выполнять осознанные действия.

Пирамидный путь состоит из кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Они названы пирамидными трактами, как как они перекрещиваются на уровне пирамид в продолговатом мозге. Он начинается от моторной (двигательной) зоны коры головного мозга и направляется к двигательным нейронам ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга.

Особенности пирамидной недостаточности у грудничка и детей до 3х лет

Пирамидная система является достаточно поздним эволюционным приобретением. Она появляется, начиная с млекопитающих и достигает своего максимального развития у человека. По этой причине к моменту рождения, у грудничков не происходит полного созревания этой системы. Таким образом оценка состояния двигательной сферы у детей должна учитывать возрастные особенности. Второй особенностью является то, что отклонения двигательного развития ребенка настораживают в плане возможности других нарушений нервной системы (последствия родовой травмы, гипоксию, врожденные патологии нервной системы и др.).

Стоит отметить, что до 2-3 месяцев жизни младенцам свойственен физиологический гипертонус:

По мере созревания нервной системы происходит нормализация тонуса. В случае если тонус сохраняется или имеет нетипичный характер – следует обратиться к специалисту (врач детский невролог-остеопат).

До 2-3 месяцев жизни детям свойственен физиологический гипертонус: руки и ноги согнуты и прижаты к телу, пальцы сжаты в кулачки

Причины пирамидной недостаточности у детей

Диагноз пирамидной недостаточности у детей часто является синдромальным и описывает нарушение возрастного формирования пирамидного пути.

Синдром пирамидной недостаточности у детей не является отдельным заболеванием. Чаще это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.

К самым распространённым причинам развития недостаточности относятся:

Функционально проявления пирамидной недостаточности могут быть связаны с:

Поэтому помимо для более точной диагностики причин пирамидной недостаточности у детей кроме неврологического осмотра показана остеопатическая диагностика.

Консультация невролога-остеопата помогает точно установить причины и выбрать эффективный метод лечения

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года

Оценка функции нервной системы должна производиться специалистом. Не все симптомы в детской неврологии имеют постоянный характер, поэтому врачу важно, чтобы родители смогли ответить на вопросы врача о ребенка. Обращайте внимание на общее поведение ребенка, а также на особенности, которые могут насторожить по поводу пирамидной недостаточности у вашего ребенка и обязательно расскажите о них врачу.

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года:

Также обратите внимание на следующие симптомы:

Для оценки пирамидного пути проводится оценка:

Поза ребенка:

В любом возрасте у малыша не должно быть асимметрии в теле, в том случае, если грудной ребенок лежит, выгнувшись в одну сторону, или имеет вынужденное положение головы или конечностей, это может говорить о нарушении функции нервной системы

Объем и качество движения

Во время осмотра проводиться оценка объема и свободы движения в шейном отделе позвоночника, в теле, в конечностях. Нарушения движения должны привлечь дополнительное внимание специалиста

Мышечный тонус

До 2-3 месяцев жизни ребенка свойственно повышение сгибательного мышечного тонуса в конечностях. Это происходит за счет преобладания сегментарной нервной регуляции мышц и сниженным влиянием пирамидной системы. По мере созревания центральной нервной системы пирамидная система начинает преобладать над сегментарной регуляцией. Поэтому у детей от 2-3 месяцев происходит нормализация мышечного тонуса. Повышенный мышечный тонус может свидетельствовать о наличии недостаточности пирамидного тракта.

Сухожильные, поверхностные рефлексы и автоматизмы нервной системы

Оценка рефлексов и автоматизмов позволяет оценить целостность и зрелость пирамидной системы. Повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических поверхностных рефлексов или нарушение автоматизмов нервной системы свидетельствует о нарушении функции пирамидной системы.

Лечение пирамидной недостаточности

Если вашему ребенку поставили диагноз пирамидной недостаточности, то прежде всего не нужно паниковать. Последовательное созревание нервной системы является нормой развития ребенка. Получите консультацию невролога, остеопата. Часто диагноз обозначает наличие функциональных расстройств, которые корректируются с помощью остеопатического лечения и физиопроцедур и не несет серьёзных рисков для развития ребенка.

Необходимо лечить тот уровень пирамидного пути, на котором наблюдаются нарушения. В случае, если пирамидная недостаточность является осложнением другого заболевания (см. выше), то терапия направлена на лечение основной болезни.

У детей применяются физические методы лечения. Такое лечение служит нормализации мышечного тонуса, улучшение кровотока, улучшение объема движения.

Наиболее эффективно остеопатическое лечение. Врач невролог-остеопат производит наиболее точную работу в соответствии с топическим диагнозом, что значительно ускоряет нормализацию тонуса. Помимо остеопатического лечения применяется: массаж, плавание, гимнастика, бальнеотерапия.

В некоторых случаях назначается метаболическая терапия, вазоактивные вещества (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол, Мидокалм и др.).

Оперативное лечение показано при нарушении кровообращения, гематомах и других грубых нарушениях.

Остеопатическое лечение синдрома пирамидной недостаточности у детей

Остеопатия является эффективным методом лечения пирамидной недостаточности у детей. Врач-остеопат проводит лечение в соответствии с топическим диагнозом, отражающим уровень нарушений пирамидной системы, а также лечит заболевания, осложняющие работу пирамидной системы, такие как:

Улучшение симметрии тела, снятие напряжения мышц помимо решения основной проблемы, также позволяет справиться и с другими проблемами, сопровождающими детский возраст, такие как:

Часто можно услышать, что пирамидная недостаточность не является основным заболеванием и может самостоятельно пройти к 2-3 годам жизни ребенка. Однако, ее течение часто сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как:

Поэтому всем детям с таким диагнозом я рекомендую получить консультацию и курс остеопатического лечения (в среднем 3-6 процедур), чтобы избежать справиться с проявлениями пирамидной недостаточности и избежать возможных осложнений в дальнейшем.

Пирамидный синдром сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как сколиоз, кривошея, задержка речевого развития и др.

Источник

Синдром пирамидной недостаточности у детей – опасно ли это?

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь).
Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.
Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы.
Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография.
В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Источник

Публикации в СМИ

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Источник