Как понять что у тебя паркинсон
Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. [1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.
Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [2]
Симптомы болезни Паркинсона
Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:
В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.
Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы: [1]
Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.
Патогенез болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]
Классификация и стадии развития болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.
В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: [1]
1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.
2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.
3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.
Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:
Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:
Осложнения болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.
На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).
Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.
Диагностика болезни Паркинсона
Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.
Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.
Лечение болезни Паркинсона
Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).
Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]
На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:
Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов. [1]
Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами. [6]
Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата. [7]
Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона. [8] [9]
По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.
Прогноз. Профилактика
Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.
Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.
К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи. [10]
Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.
Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]
Болезнь Паркинсона: стадии заболевания и прогнозы
Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев. Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.
Причины возникновения болезни
Болезнь Паркинсона развивается при нарушении на клеточном уровне дыхательной функции митохондрий и наличии окислительного стресса. Эти факторы нарушают синтез нейромедиатора дофамина, в результате чего снижается передача импульсов. Заболевание развивается под воздействием следующих провоцирующих факторов:
Эксперты Всемирной организации здравоохранения считают, что при наличии нескольких провоцирующих факторов вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.
Мнение эксперта
Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор
Согласно последним статистическим данным ВОЗ от неврологических патологий страдает 1 миллиард человек по всему миру. Из них у 3,5 млн диагностируется болезнь Паркинсона. В период 2009–2012 в России отмечался прирост заболеваемости. В последующие годы тенденция к росту сохранялась. Кроме того, врачи отмечают «омоложение» патологии. Болезнь Паркинсона считается самым распространенным нейродегенеративным заболеванием среди населения РФ.
Медикаментозное лечение является действенным методом терапии болезни Паркинсона. Разработано и используется несколько групп лекарственных средств, эффективных против симптомов заболевания. Считается, что в будущем комбинация симптоматических и патогенетических средств позволит снизить выраженность клинических признаков болезни.
Врачи Юсуповской больницы разрабатывают план лечения нейродегенеративного заболевания для каждого пациента. При этом учитываются все необходимые факторы. Терапия проводится в соответствии с последними европейскими рекомендациями. Назначаемые препараты отвечают стандартам качества и безопасности.
Начальные проявления заболевания
От 5 до 10 % всех случаев болезни Паркинсона имеют прямую моногенную основу. В настоящее время идентифицировано более пятнадцати генов наследственных форм первичного паркинсонизма.
Облигатным признаком заболевания является гипокинезия, т.е. замедленность, неловкость движений, обеднение двигательного рисунка, при этом мышечная сила остаётся сохранной на всем протяжении болезни. Больной испытывает некоторые трудности при выполнении таких элементарных бытовых действий:
Нередко врачи сталкиваются на практике с далеко зашедшими этапами болезни, потому что у большинства обывателей болезнь Паркинсона ассоциируется с тремором, который вовсе не обязателен при болезни Паркинсона, в то время как другие симптомы болезни пациенты игнорируют или списывают на болезни суставов или мышц.
Неврологи выделяют четыре компонента акинезии:
Если же в дебюте болезни тремор присутствует, то он обязательно односторонний как и другие признаки болезни, классический тремор при болезни Паркинсона наблюдается в покоящейся конечности, усиливается при ходьбе, но при выполнении движений поражённой конечностью тремор исчезает.
Для болезни Паркинсона характерны следующие симптомы:
Постуральная неустойчивость присоединяется на более продвинутой стадии заболевания.
Гипокинезия выявляется клинически при целом ряде произвольных движений:
Для раннего выявления гипокинезии врачи Юсуповской больницы применяют следующие тесты:
Из-за повышенного мышечного тонуса, который преобладает в мышцах-сгибателях туловища, у пациента формируется своеобразная поза «просителя»: его голова опущена, ноги и руки подогнуты в коленных и локтевых суставах, стопы принимают параллельное положение друг другу.
Двигательные симптомы
Учёные до сих пор не установили, по каким причинам развивается заболевание. Считается, что провоцирующими факторами является возраст, наследственная предрасположенность и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (инфекций, интоксикаций, воздействия пестицидов и тяжёлых металлов, а также потребление колодезной воды жителями сельской местности). Они могут активировать апоптоз (гибель нервных клеток).
Клинические проявления заболевания начинаются тогда, когда количество дофамина в хвостатом ядре и скорлупе снижается на 70-80%. Болезнь Паркинсона развивается постепенно. Для болезни Паркинсона характерны двигательные симптомы:
постуральные нарушения, включая постуральную неустойчивость.
Недвигательные симптомы
Помимо двигательных симптомов болезни часто встречаются недвигательные симптомы проявляющиеся:
Немоторные симптомы становятся значимыми на продвинутых и поздних стадиях болезни.
Но на первом месте, среди дезадаптирующих признаков болезни, конечно, являются двигательные нарушения.
Тремор покоя может вообще не развиваться при болезни Паркинсона к удивлению большинства обывателей. Тремор покоя напоминает движения пальцев при скатывании пилюль или во время счёта монет.
Ригидность проявляется пластическим мышечным гипертонусом, когда исследователь при повторяющихся пассивных сгибаниях-разгибаниях конечностей или шеи ощущает нарастающее непроизвольное мышечное напряжение, усиливающееся при повторных движениях.
На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Пациенты могут самостоятельно ходить, но в случае выведения из равновесия не могут остановиться, так непроизвольное движение вперёд называется пропульсией, если больной не упрётся во что-то твёрдое, то упадёт.
В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания того или иного синдрома неврологи выделяют акинетико-ригидную, дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную (последние две проще объединить в одну группу – смешанную) клинические формы болезни Паркинсона.
Диагностика болезни Паркинсона
Истинную болезнь Паркинсона можно диагностировать по одному внешнему виду пациента. Каждый человек имеет свою неповторимую пластику движений и походки, но все паркинсоники двигаются одинаково.
Ведение больных с ювенильным паркинсонизмом позволяет обходиться без леводопа-содержащих препаратов в течение нескольких десятилетий, но, к сожалению, при её назначении, особенно неоправданно раннем, моторные флуктуации и дискинезии у таких больных развиваются чрезвычайно рано.
У молодых людей при нерациональной терапии значительно чаще развиваются лекарственные дискинезии, тяжёлые моторные флюктуации. Прогноз в отношении когнитивных функций и ожидаемой продолжительности жизни у них лучше, чем у пожилых пациентов и лиц престарелого возраста.
Неврологи Юсуповской больницы применяют те же критерии, подтверждающие диагноз болезнь Паркинсона у лиц молодого возраста, как и у более старших возрастных групп.
Этапы диагностики паркинсонизма
Согласно диагностическим критериям БП (UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank, 1992), клиническая диагностика БП проводится в три этапа:
Стадии болезни
Методы лечения болезни Паркинсона
Пациенты, страдающие болезнью Паркинсона, нуждаются в симптоматическом лечении. Неврологи Юсуповской больницы назначают больным лекарственные препараты, придерживаясь следующих принципов:
Назначение лекарственных средств
При отсутствии на ранней стадии болезни Паркинсона функциональных нарушений и существенного снижения качества жизни врачи Юсуповской больницы назначают пациентам один из препаратов с предполагаемым нейропротекторным действием, ЛФК и проводят сеансы психотерапии. Лечение больных в возрасте до 50 лет с отсутствием когнитивных расстройств начинают с назначения одного из следующих препаратов:
Наиболее эффективными противопаркинсоническими средствами считаются препараты левоподы. Они способны увеличить продолжительность жизни пациентов. Назначенная однажды леводопотерапия продолжается всю жизнь пациентов, поводом к назначению леводопы является достижение 3 стадии болезни, род профессиональной деятельности человека и его желания продолжать работу, семейного статуса. Леводопа также назначается тогда, когда у пациента двигательные нарушения не поддаются коррекции другими противопаркинсоническими средствами.
Для коррекции лекарственных дискинезий и моторных флюктуаций врачи Юсуповской больницы назначают разных классов:
Последняя группа препаратов эффективна в отношении тремора, плохо поддающегося традиционной терапии леводопой. Они не конкурируют с пищевыми аминокислотами, обладают антидепрессивным эффектом. К наиболее эффективным антагонистам дофаминовых рецепторов относятся:
в некоторых случаях при правильном назначении используется пирибедил
При ингибировании моноаминоксидазы пролонгируются эффекты синаптического дофамина. К тому же, ингибиторы МАО-Б являются антиоксидантами. Наибольшей эффективностью является разагилин (азилект)
Моторные флюктуации корригируют, используя следующие приёмы: регулируют однократную и суточную дозу, кратность приёма препарата, комбинацию лекарственных средств. Назначают пролонгированные и быстро растворимые формы ДОФА-содержащих препаратов.
Показаниями к операции
В случае тяжёлых, неподдающихся фармакотерапии моторных флюктуаций и особенно лекарственных дискинезий рекомендуют нейрохирургические методы лечения. Их выполняют врачи в клиниках-партнёрах, находящихся в Москве. Нейрохирурги лечат больных паркинсонизмом стереотаксическим криогенным методом.
Показаниями к операции являются:
В Юсуповской больнице пациентам предоставляется сервис европейского уровня. Врачи используют современные схемы лечения заболевания оригинальными, наиболее эффективными, препаратами. Если вам необходима помощь невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, звоните по номеру телефона.
Прогноз Паркинсона
Скорость прогрессирования симптомов заболевания разная. На прогноз влияют следующие факторы:
Если у пациента болезнь Паркинсона дебютировала после 78 лет, двигательные нарушения будут более выраженными, чем при начале заболевания в диапазоне от 43 до 66 лет. При позднем начале болезни более выражены аксиальные расстройства и ригидность, чем у пациентов с дебютом болезни в среднем возрасте.
Лечение болезни Паркинсона в Юсуповской больницы
Врачи Юсуповской больницы применяют современные методы лечения оригинальными препаратами, которые чрезвычайно эффективные и обладают минимальным спектром побочных эффектов. Неврологи придерживаются следующих принципов терапии болезни Паркинсона у молодых людей:
Лечение начинают с нейропротекторных препаратов. Вначале применяют монотерапию, а при прогрессировании заболевания и снижения эффективности препаратов переходят к использованию нескольких препаратов. Проводят симптоматическое лечение, задачей которого является не только восстановление дофаминовой недостаточности, но и стабильная стимуляция дофаминовых рецепторов, максимально приближенная к естественным условиям.
Рациональное комплексное лечение болезни Паркинсона в клиники неврологии значительно улучшает качество жизни пациентов и позволяет в течение многих лет сохранять достаточную социально-бытовую активность. Получить консультацию невролога, имеющего опыт лечения болезни пациентов молодого возраста, страдающих болезнью Паркинсона, можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.