Кавернозная трансформация воротной вены у детей что это

Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

Диагностика

Инструментальные методы

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Дифференциальный диагноз

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

Осложнения

Лечение

У 30% больных не наблюдается снижение градиента печеночного венозного давления (ГВПД) в ответ на терапию бета-блокаторами даже при адекватной дозировке. Данная категория пациентов выявляется при использовании инвазивных методов определения ГПВД.
Бета-блокаторы могут вызывать такие побочные эффекты, как слабость и импотенция.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

1. Портосистемное шунтирование

При портосистемном шунтировании проводятся портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование (ДСРШ). Внепеченочные шунтирующие операции выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ)

Показания к ТИПШ:
— острое некупируемое консервативной терапией и склеротерапией кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;

— хроническое рецидивирующее массивное кровотечение, не предотвращаемое склеротерапией;
— недоступность варикозно расширенных вен пищевода и желудка или гастропатия на фоне портальной гипертензии;
— рефрактерный асцит или гидроторакс ;
— синдром Бадда-Киари и другие венооклюзионные заболевания.

Прогноз

Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.
Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Летальность при эпизоде кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода достигает 30%.
Прогнозы также могут быть определены с помощью специальных шкал MELD/PELD.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007)

1. Варикозные узлы малые + дополнительные факторы риска кровотечений (цирроз класса В, С и «красные маркеры»): назначение бета-адреноблокаторов.

Вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007):
— терапия бета-адреноблокаторами и эндоскопическое лигирoвание;
— при рецидивах кровотечений показано наложение шунтов.

Прогностические факторы вероятности варикозного расширения вен пищевода (ВРВП) при циррозе печени:

— международное нормализованное отношение (МНО) > 1.5;
— диаметр портальной вены > 13 мм;
— тромбоцитопения.

Наличие одного или более факторов риска дает основания для проведения эндоскопии в целях выявления ВРВП и профилактических мер против развития кровотечения (World Gastroenterology Organisation 2008).

Лечение кровотечений из варикозного расширения вен пищевода:

Источник

Портальная гипертензия у детей

Общая информация

Краткое описание

Портальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих вследствие препятствия тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):
· I степени – расширение до 2-3 мм;
· II степени – расширение до 3-4 мм;
· III степени – расширение более 5 мм.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.

Жалобы:
Ранние симптомы:
· снижение аппетита;
· тошнота;
· метеоризм;
· слабость;
· быстрая утомляемость;
· чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
· желтушность кожных покровов;
· потеря в весе (похудание).
Поздние симптомы:
· расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
· рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).

Из анамнеза:
· перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
· период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
· семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
· кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
· увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.

Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
· осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
· определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
· определение объема живота (увеличение за счет асцита)
· осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки

Лабораторные исследования;
· ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
· биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
· Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
· КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:

· ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
· УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
· УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
· эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
· ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
· мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
· МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
· УЗИ почек – по показаниям;
· определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
· ОАК развернутый – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
· коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
· при анемическом синдроме – препараты железа;
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, восполнение ОЦК;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
NB! Не назначать глюкокотикостероиды детям с варикозно-расширенными венами пищевода.
Режим палатный.
Диета: Стол № 1; 5 по тяжести состояния пациента, еда должна быть протертой и охлажденной (диета с исключением твердой пищи, острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком, протертый, охлажденный).

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [14].

Перечень основных лекарственных средств и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [14].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация детского хирурга – для направления в специализированный центр;
· консультация других узких специалистов – по показаниям

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
· наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
· правильный уход и выхаживание, в период в новорожденности;
· своевременная диагностика заболевания;
Вторичная профилактика:
· диспансерное наблюдение детей с портальной гипертензией у детского хирурга и гастроэнтеролога;
· методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей с портальной гипертензией;
· профилактика пищеводно-желудочных кровотечений, послеоперационных осложнений.

Мониторинг состояния пациента:
· оказание консультативной и диагностической помощи больным с портальной гипертензией;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма);
· 1 раз в год – контрольное УЗДГ портальной системы, а так же сосудистых шунтов при их наличии (Н-образного кавамезентериального, спленоренального «бок в бок», спленоренального «конец в бок»), ФЭГДС;
· лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога;
· по показаниям консультация и патронаж на дому.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· снижение нарастания варикозного расширения вен пищевода;
· уменьшение в динамике варикозного расширения вен в пищеводе.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, для решения вопроса об оперативном лечении.

Немедикаментозное лечение
Режим – палатный.
Диета: Стол №1, №5 (протертый, охлажденный);
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
— терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
— цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
— антимикотическая терапия:
— флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
— альбумин 10%, альбумин 20%.
· трансфузия компонентов крови по показаниям – по показаниям (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
— противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
— муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
— неврологические препараты при сопутствующей патологии;
— препараты железа для лечения анемии.

Таблица сравнения препаратов:

· Н-образного кавамезентериального анастомоза.

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Mezenterica sup.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки).

Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация других узких специалистов – по показаниям

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационный период;
· пищеводно-желудочное кровотечение.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение симптомов заболевания;
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· отсутствие лимфореи;
· нормализация лабораторных показателей;
· улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).

Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.

Паллиативная помощь

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· выраженное варикозное расширение вен пищевода и наличие в анамнезе пищеводно-желудочного кровотечения – госпитализация в специализированное профильное медицинское учреждение.

Показания для экстренной госпитализации: пищеводно-желудочное кровотечение.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы;
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4) Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник