Мальформация арнольда киари что это симптомы
Синдром Арнольда — Киар
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».
Версии о причинах
Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптоматика
Терапия
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.
Мальформация Арнольда-Киари
Что такое Мальформация Арнольда-Киари?
Мальформация Арнольда-Киари – состояние, при котором часть мозга, находящаяся с задней стороны черепа и называемая мозжечком, выпячивается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (в норме через это отверстие из черепа выходит спинной мозг).
Такое выпячивание части мозжечка создает нарушение оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа, что может вызывать повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии и симптомов различной тяжести. В большинстве случаев эта проблема является врожденной.
В редких случаях мальформация может развиться в более позднем возрасте и в этом случае говорят о приобретенной или вторичной мальформацией.
Существует несколько типов мальформации Арнольда-Киари, но наиболее распространенным является тип I, также называемый первичной мальформацией Арнольда-Киари первого типа. Насмотря на врожденность, первые симптомы заболевания могут проявиться во младенчестве или раннем детстве, но наиболее часто они обнаруживаются в подростковом или раннем взрослом возрасте.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Причины мальформации Арнольда-Киари типа I
Точные причины возникновения мальформации Арнольда-Киари типа I не известны. Проблема может возникнуть в период внутриутробного развития из-за какого-то дефекта, предположительно связанного с воздействием на плод вредных веществ. Но не исключено, что появление заболевания вызвано наследственностью и генетическими мутациями.
Мальформация Арнольда-Киари типа I, возникает после рождения. Ее причинами является перетекание спинномозговой жидкости в поясничный или грудной отделы позвоночника. Как правило это происходит из-за травмы, инфекции или воздействия вредных веществ
Симптомы и проявления мальформации Арнольда-Киари типа
Основными проявлениями мальформации являются:
К другим симптомам заболевания относятся: хрипота, трудности с дыханием, быстрые движения глазами из стороны в сторону, мышечная слабость, трудности с сохранением равновесия, патологии рефлексов, а также неврологические проблемы, включая паралич.
Диагностика мальформации Арнольда-Киари типа I
В случае, если болезнь протекает бессимптомно она может быть выявлена при прохождении обследований (компьютерной или магнитно-резонансной томографий) назначенной врачом по поводу других заболеваний. При наличии симптомов и подозрения на мальформацию Арнольда-Киари первого типа врач направляет пациента на КТ или МРТ. КТ создает объемное изображение области тела при помощи рентгеновского излучения, а в МРТ для этой цели используется мощное магнитное поле. Полученные снимки обрабатываются при помощи компьютера, создавая объемную визуализацию.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Лечение мальформации Арнольда-Киари типа I
Обычно методика лечения заболевания зависит от симптомов и их тяжести, общего состояния здоровья пациента и его возраста:
Второе мнение при мальформации Арнольда-Киари типа I
Несмотря на то, что мальформция неплохо видна на МРТ и КТ при проведении этих обследований нередко возникают ошибки. Одни из них связаны с использованием устаревшего оборудования или его плохой работы. Это объективные причины. К субъективным причинам относится то, что врачи нередко не могут поставить правильных диагноз на основе МРТ и КТ. Например, диагноз мальформации Арнольда-Киари нередко ставится детям с простым низким расположением миндалин мозжечка (вариант нормы), либо может быть перепутан с другими аномалиями развития краниоспинального перехода. Кроме того, описание снимков МРТ может быть выполнено рентгенологом неточно, некорректно.
Если говорить об опыте, то на полумиллионный город больных с мальформацией Арнольда-Киари может быть в среднем 25 человек и врачи наблюдают такое состояние нечасто. Поэтому при рассматривании результатов КТ и МРТ они могут предположить более знакомые им заболевания, что приведет к неправильному лечению, зря потраченным средствам, потерянному времени и здоровью.
Для того, чтобы избежать ошибочного диагноза пациенту жизненно необходимо получить второе мнение о результатах сканирования и желательно, чтобы это мнение было от врача более высокой квалификации, чем врач, дававший первое заключение.
Национальная телерадиологическая сеть (НТРС) обеспечивает каждому больному свободный доступ к получения альтернативного заключения ведущих специалистов в сфере радиологии (радиодиагностики) и магнитно-резонансной томографии. Не важно где вы находитесь, вам достаточно иметь доступ к интернету и результаты сканирования в электронной форме. Загрузите их на наш сервер и через сутки вы получите самое квалифицированное заключение, которое можно получить в нашей стране.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа: что это простыми словами
Аномалия Арнольда Киари – это патологическое состояние, для которого характерно опущение структур задней черепной ямки с их выходом через затылочное отверстие. Заболевание сопровождается головными болями в затылке и шейном отделе позвоночника, головокружением, нистагмом (горизонтальное или вертикальное движение зрачков), потерей сознания, неправильностью речи и походки, снижением остроты слуха и зрения, шумом в ушах, нарушением глотания и дыхания, стридором (затрудненный выдох за счет сужения гортани и голосовой щели), расстройствами чувствительности, мышечной слабостью, отсутствием движения в конечностях. Диагностика основана на проведении МРТ ГМ, ШГОП.
Выраженный болевой синдром и неврологическая симптоматика – показания к хирургическому лечению. Проводят декомпрессию черепной ямки или устанавливают шунты.
Аномалия Арнольда Киари
Общие сведения
Аномалия Арнольда Киари у взрослых и детей сопровождается выходом перечисленных структур в отверстие, приводящим к их сдавлению и затруднению оттока спинномозговой жидкости. В конечном счете формируется гидроцефалия. Заболевание входит в группу врожденных пороков развития краниовертебрального перехода.
Частота встречаемости – 4-7 случаев на 100 тысяч населения. Патологию диагностируют после рождения или случайно во взрослой жизни, что зависит от типа аномалии. Часто она сочетается с сирингомиелией.
Причины
Этиология достоверно не известна. Согласно мнению некоторых неврологов, появление у ребенка аномалии Арнольда Киари обусловлено уменьшением размера черепной ямки, который предрасполагает к выходу структур через отверстие по мере их роста. Другие специалисты связывают патологию с увеличением размеров головного мозга, способствующих выталкиванию содержимого черепной коробки.
Гидроцефалия, характеризующаяся расширением желудочков, провоцирует нарастание клинической картины. Манифестация заболевания может быть вызвана черепно-мозговой травмой, усугубляющей вклинение. Это обусловлено неправильным развитием костных структур соответствующей области.
Классификация
Патологию делят на четыре типа:
II и III типы часто сочетаются с другими дисплазиями органов нервной системы: перегиб сильвиевого водопровода, аномалии мозолистого тела, гипоплазия намета мозжечка.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа
Симптомы
Клиническая картина патологии складывается из следующих синдромов:
Симптоматику могут дополнять поражения черепных нервов.
Ликворногипертензионный синдром сопровождается головными болями, которые усиливаются при минимальной физической нагрузке (кашель, чихание), рвотой (не зависит от приема пищи). Поражение мозжечка проявляется нарушением речи и походки, нистагмом. Врач выявляет в ходе осмотра гипертонус шейных мышц.
Церебеллобульбарный синдром подразумевает снижение зрения и слуха, двоение в глазах, трудности глотания, головокружение, сонное апноэ, обмороки, ортостатический коллапс (при резком вставании пациент теряет сознание). Повороты головы усиливают головокружение, вплоть до потери сознания. Иногда отмечают изменение голоса (осиплость), трудности при дыхании. В крайних случаях развивается тетрапарез – отсутствие движения в конечностях.
Для сирингомиелического синдрома характерны нарушения чувствительности, гипотрофии мышц, дисфункция тазовых органов (кишечника, мочевого пузыря). При этом размер и расположение кисты не коррелирует с тяжестью неврологического дефицита.
II и III тип диагностируют при рождении: шумное дыхание, периодическое прекращение дыхания, парез гортани, заброс пищи в нос. У новорожденных определяют нистагм, повышенный тонус мышц рук, цианоз при кормлении. Степень двигательных расстройств разнится. III вариант аномалии не совместим с жизнью.
Диагностика
Стандартные обследования в неврологии и осмотр не позволяют установить диагноз. Они помогают определить симптомы повышения давления в головном мозге. Рентгенологическое исследование черепа позволяет выявить поражения костей, сочетающиеся иногда с аномалией Киари.
МСКТ головного мозга направлена на диагностику костных поражений и не позволяет с достоверностью судить о состоянии мягких тканей. Точный метод диагностики – МРТ, которая предполагает длительное нахождение пациента в неподвижном состоянии, чего проблематично добиться с детьми. В таких случаях прибегают к медикаментозной седации. Для определения распространенности патологического процесса выполняют МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника.
Лечение
Формы без симптоматики не нуждаются в активном лечении. При болях назначают обезболивающие, противовоспалительные лекарственные средства, миорелаксанты центрального действия. К хирургии прибегают при неврологическом дефиците и болевом синдроме, не купирующемся препаратами.
Основная методика лечения аномалии Киари – краниовертебральная декомпрессия. Она предполагает расширение затылочного отверстия посредством удаления участка затылочной кости. Кроме того, устраняют сдавление структур мозга, резецируя миндалины мозжечка и задние отделы 2 соприкасающихся шейных позвонков, нормализуют циркуляцию спинномозговой жидкости. В определенных случаях устанавливают шунты, отводящие жидкость в грудную клетку или живот.
Прогноз
Выживаемость определяется типом патологии. I может протекать бессимптомно. При III варианте погибают в первые дни жизни. Своевременное консервативное лечение и оперативное вмешательство при I и II типе влияют на успешность устранение неврологического дефицита. Эффективность декомпрессии колеблется в пределах 55-80%.
Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
МКБ-10
Общие сведения
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Причины
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.