Манифестация что это в медицине
Манифестация что это в медицине
В непосредственной близости от манифеста (доманифестный дизонтогенез) — от 1 до 5 мес — выявлены разнообразные реакции протеста, затруднения в формировании целенаправленных действий, навыков, разнообразные соматоневротические, невротические проявления (желудочно-кишечные дисфункции, анорексия). Снижалась потребность в предметной деятельности, нарушался сон. Одновременно родители замечали повышенную чувствительность к переменам окружающей среды, присутствию незнакомых людей, громким звукам (у 70 % больных). В 60% случаев причиной ухудшения психического состояния было помещение больных в детские коллективы, соматические больницы (т. е. непродолжительная разлука с родителями).
Уже при первом осмотре в психиатрическом диспансере отмечались примитивные ритмические разряды движений, характерные лишь для здоровых детей младенческого возраста. В мимических реакциях преобладала мимика растерянности и напряженности, в 80 % случаев частое мигание и нахмуривание. У 2 больных с опережающим типом психического развития отмечались изолированные тики, заикание, что, кстати, можно объяснить уже другим, психомоторным, уровнем реагирования. Практически у всех больных отмечались выраженные в той или иной степени явления неофобии: дети крайне неохотно заходили в кабинет, стремились выйти, прятались за родителей, активно избегали контакта, опускали голову, отворачивались, отстраняли протянутые им руки, предметы, поворачивались спиной к собеседнику.
На незначительные стимулы они давали бурные реакции в виде плача, крика, психомоторного беспокойства, истероформных реакций. В связи с этим, а также вследствие элективного мутизма, повышенной отвлекаемости и негативизма вербальный контакт был невозможен; кроме того, нельзя было выяснить степень развития речи, общее развитие. В игровой деятельности отмечались стереотипные манипуляции в одиночестве, отсутствие внимания к играющим рядом детям. У 3 больных при более продолжительном наблюдении выявлены стереотипные потряхивающие движения руками перед глазами, притрагивание к различным частям лица, у 4 детей — стереотипное сосание пальца.
После проведенного лечения (в небольших дозах сона-пакс, неулептил, общеукрепляющая терапия) только у 1 больного отмечалось значительное улучшение: он стал более спокойным, эмоционально адекватным, улучшились целенаправленные действия, менее диффузными стали двигательные проявления при различных стимулах, исчезли явления негативизма, неофобии. Однако через 3 мес заболевание приняло злокачественный характер. У остальных заболевание протекало иначе. Так, наряду с некоторым уменьшением проявлений неофобии, возникали и начинали доминировать в поведении амбивалентные действия. Нарастали неадекватность и нецеленаправленность моторных актов.
Появились монотонная, стереотипная игра пальцами, стереотипные обшаривающие движения. В течение небольшого периода времени больные практически полностью перестали пользоваться речью или она становилась лепетной, изменялась фонация. Характерны смена учащенного мигания и нахмуривания относительной гипомимией верхней части лица с появлением феномена редкого мигания, а также так называемой хоботковой мимики с повышенной подвижностью нижней части лица. Последнее проявлялось в постоянных жевательных движениях, повышенной подвижности языка, губ (частым сжатием, «кривлянием», облизыванием). Произошли изменения в моторике рук и ног.
Так, появились стереотипные движения пальцев, их своеобразная игра в виде непрерывного ощупывания, потирания. Наиболее подвижными были I, II и III пальцы, которые часто соприкасались и собирались в щепоть. Руки часто при этом находились близко от туловища или были прижаты к нему. В 7 случаях отмечались стереотипные «птичьи» движения плечами, руками. У больных отмечалось частое изменение фиксации рук, ног, положения тела. Они совершали наклоны в сторону, вперед, облокачивались на окружающие предметы. В этой группе у 60 % больных концентрировалось непрерывно-прогредиентное течение, приближающееся к злокачественному. В среднем через 1 год у них сформировался олигофреноподобный тип дефекта, и примерно до 2-го возрастного криза стабилизировался шизофренический процесс.
Речевая продукция характеризовалась крайней бедностью словарного запаса, эхолалией, отсутствием коммуникативной функции, неологизмами. Игровая деятельность становилась крайне стереотипной с многочисленными регрессивными чертами. Состояла она из стереотипной игры пальцами или манипуляцией с веревочкой, коробочкой. Во всех поведенческих актах проявлялись амбивалентность, амбитендентность. При наблюдении отмечалась высокая имитационная способность, характерная для больных олигофренией.
Неходжкинские Лимфомы
Вам поставили диагноз: Неходжкинская лимфома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Неходжкинской Лимфомы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат неходжкинские лимфома
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Неходжкинские лимфомы
– Это историческое название, обозначающее, что данный тип лимфомы не является лимфомой Ходжкина. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это большая группа опухолей лимфоидной системы, внутри которой выделяют наиболее часто встречающиеся В-клеточные лимфомы, возникшие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы- из Т-лимфоцитов. НХЛ подразделяют на агрессивные и вялотекущие основываясь на характере течения опухоли, подходы к лечению вялотекущих и агрессивных лимфом разняться. Вялотекущие (индолентные) лимфомы на сегодняшний день неизлечимы. Благодаря их медленному развитию, иногда от момента установки диагноза до начала лечения проходит длительное время, исчисляемое годами. Агрессивные лимфомы следует лечить сразу после обнаружения, целью лечения в этих случаях является достижение ремиссии. Опухолевые клетки при агрессивных лимфомах делятся очень быстро, опухоль может стремительно увеличивать свои размеры, симптомы болезни возникают быстро.
К факторам, предрасполагающим развитию неходжкинских лимфом относиться:
· Вирус Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, вирус герпеса 8 типа.
· Хроническая бактериальная инфекция: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.
· Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.
Клиническая картина
Как правило, манифестация НХЛ сопровождается симптомами, которые носят общий характер, например- повышение температуры тела, общая слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, суставные боли и т.д. Можно сказать, что злокачественное заболевание крови на начальных этапах может прятаться под «масками» других заболеваний. Не напрасно же среди гематологов существует профессиональная поговорка: «Лимфома – обезьяна любой болезни». В связи с наличием общих жалоб часто ошибочно устанавливаются неверные диагнозы, назначается симптоматическое лечение. В результате в гематологическую клинику пациент поступает лишь спустя время и уже в тяжелом состоянии, а диагноз устанавливается на поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания, создает дополнительные терапевтические проблемы.
В типичном случае поражаются лимфатические узлы, их локализация крайне вариабельна и в незначительной степени зависит от варианта НХЛ. Симптомы болезни будут зависеть от расположения растущих лимфатических узлов. Довольно часто в опухолевый процесс вовлекаются селезенка и костный мозг. Поражение селезёнки проявляется тяжестью и дискомфортом в левой половине живота, вовлечение в процесс костного мозга можно заподозрить на основании анализа крови. Возможно поражение органов, не относящихся к лимфатической системе, например, желудок, легкие, головной мозг, молочная железа, яички, кости, кожа и т.д. при этом симптомы болезни будут соответствовать поражению органа. В этом случае речь идет о экстранодальном (=вне лимфатической системы) варианте НХЛ.
Диагноз
В настоящее время отличить один вариант лимфомы от другого возможно лишь при проведении комплексного иммуноморфологического исследования, подкрепленного в ряде случаев цитогенетическим и молекулярными анализами опухолевой ткани, взятой при биопсии. Выбор программы лечения, в том числе с применением новейших таргетных препаратов, также основывается на детальном изучении иммунологического и генетического портрета опухоли.
Обследование. См. раздел Лимфома Ходжкина.
Лечение неходжкинских лимфом
План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от иммуноморфологического варианта НХЛ, ее молекулярно-генетических особенностей, стадии заболевания, наличия факторов прогноза и общих симптомов.
Хирургический метод
В лечении лимфом практически не используется. С целью диагностики заболевания выполняется биопсия пораженного лимфатического узла или ткани.
«Наблюдай и жди»
При некоторых вариантах индолентных НХЛ, когда клинические проявления болезни минимальны, а состояние больного хорошее, лечение не начинается сразу после установления диагноза, пациент остается под наблюдением врача до наступления «симптомной» болезни. Такой подход возможен при фолликулярной лимфоме, лимфоме из клеток маргинальной зоны, при хроническом лимфолейкозе. Выжидательная тактика неприменима к агрессивным вариантам лимфом, когда лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.
Лекарственная терапия неходжкинских лимфом
Клетки лимфомы обычно обладают высокой чувствительностью к химиопрепаратам, причем тем более агрессивно ведет себя опухоль, тем, как правило, большей чувствительностью она обладает. Прогноз при НХЛ кардинально изменился за последние два десятилетия. Причиной тому стало развитие нового направления лекарственной терапии рака- таргетной, т.е. лечение с использованием препаратов направленного действия. Так, эффективность анти- CD20-антитела ритуксимаба при многих видах В-клеточных лимфом оказалась настолько высока, что время после начала применения препарата получило название «эра ритуксимаба».
Изучение иммунологических, биологических и функциональных свойств отдельных видов НХЛ привело к пониманию механизмов их возникновения и развития. Эти знания легли в основу создания самых современных программ лекарственного лечения каждого иммуноморфологического варианта лимфомы. Терапевтические программы сегодня – это, как правило, сочетание определенных режимов цитостатиков с новейшими таргетными препаратами. Использование указанных режимов позволяет достигать длительные и стойкие ремиссии даже при генерализованных стадиях лимфом.
Лучевая терапия неходжкинских лимфом
При лучевой терапии воздействие осуществляется непосредственно на пораженные лимфатические узлы и ткани организма, содержащие опухолевые клетки, которые чрезвычайно чувствительны к воздействию радиации. Индивидуальная программа лечения пациента обычно включает лекарственное лечение, которое проводится первым этапом и лучевую терапию обычно в качестве закрепляющего второго этапа.
В ряде случаев, после завершения двух этапов лечения пациенту назначается поддерживающеелечение, включающее в себя, как правило, таргетные иммунопрепараты.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат неходжкинскую лимфому
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович