Мдс что это такое
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.
Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.
По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.
Причины
Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.
В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.
Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.
Факторами, способствующими развитию МДС, являются:
Формы заболевания
Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.
Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.
Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:
Стадии заболевания
В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.
Симптомы
Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.
В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.
У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).
Кроме того, признаками МДС могут быть:
В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.
Диагностика
Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:
Диагностические критерии
Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:
Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.
Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.
При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).
Дифференциальная диагностика
МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:
Лечение
В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.
Баллы присваиваются с учетом трех факторов:
Мдс что это такое
литературно-музыкальная программа на радио «Серебрянный дождь»
Московский дом соотечественника
Словарь: С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. — С.-Пб.: Политехника, 1997. — 527 с.
методические указания по строительству
международное депозитное свидетельство
Словарь: С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. — С.-Пб.: Политехника, 1997. — 527 с.
морские десантные силы
Словарь: Словарь сокращений и аббревиатур армии и спецслужб. Сост. А. А. Щелоков. — М.: ООО «Издательство АСТ», ЗАО «Издательский дом Гелеос», 2003. — 318 с.
Методические документы в строительстве
Международный Дельфийский совет
максимально допустимое содержание
г. Тюмень, организация
минимальный диаметр сосуда
Мобильные дисконтные системы
Московская духовная семинария
Москва, организация, религ.
малый добывающий сейнер
малое добывающее судно
в маркировке, морск.
машина динамической стабилизации
Международный деловой совет
Международный демократический союз
англ.: IDU, International democrat union
методические документы системы
Полезное
Смотреть что такое «МДС» в других словарях:
МДС — МДС аббревиатура: Магнитодвижущая сила Международный Дельфийский совет Методические документы в строительстве Миелодиспластический синдром Модель для сборки (радиопередача) Московская духовная семинария МДС (внутренний код) международный… … Википедия
Мдс — магнитодвижущая сила … Русский орфографический словарь
МДС — магнитогидродинамическая сила магнитодвижущая сила машинно дорожная станция международное депозитное свидетельство морские десантные силы … Словарь сокращений русского языка
мдс в воздушном зазоре — — [Я.Н.Лугинский, М.С.Фези Жилинская, Ю.С.Кабиров. Англо русский словарь по электротехнике и электроэнергетике, Москва] Тематики электротехника, основные понятия EN air gap magnetomotive force … Справочник технического переводчика
мдс смещения — — [Я.Н.Лугинский, М.С.Фези Жилинская, Ю.С.Кабиров. Англо русский словарь по электротехнике и электроэнергетике, Москва] Тематики электротехника, основные понятия EN biasing magnetized force … Справочник технического переводчика
МДС 12-16.2003: Рекомендации по разработке локальных нормативных актов (стандартов предприятий), применяемых в системе управления охраной труда строительной организации — Терминология МДС 12 16.2003: Рекомендации по разработке локальных нормативных актов (стандартов предприятий), применяемых в системе управления охраной труда строительной организации: 12. Безопасность продукции, процессов, производства,… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации
МДС 41-2.2000: Инструкция по размещению тепловых агрегатов, предназначенных для отопления и горячего водоснабжения одноквартирных или блокированных жилых домов — Терминология МДС 41 2.2000: Инструкция по размещению тепловых агрегатов, предназначенных для отопления и горячего водоснабжения одноквартирных или блокированных жилых домов: Блокированный жилой дом здание квартирного типа, состоящее из двух… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации
МДС 11-16.2002: Методические рекомендации по составлению раздела «Инженерно-технические мероприятия гражданской обороны. Мероприятия по предупреждению чрезвычайных ситуаций» проектов строительства предприятий, зданий и сооружений (на примере проектов строительства автозаправочных станций) — Терминология МДС 11 16.2002: Методические рекомендации по составлению раздела «Инженерно технические мероприятия гражданской обороны. Мероприятия по предупреждению чрезвычайных ситуаций» проектов строительства предприятий, зданий и… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации
МДС 11-19.2009: Временные рекомендации по организации технологии геодезического обеспечения качества строительства многофункциональных высотных зданий — Терминология МДС 11 19.2009: Временные рекомендации по организации технологии геодезического обеспечения качества строительства многофункциональных высотных зданий: Абсолютная осадка величина осадки, полученная относительно исходной высотной… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации
МДС 11-1.99: Методические рекомендации о порядке выдачи разрешений на строительство — Терминология МДС 11 1.99: Методические рекомендации о порядке выдачи разрешений на строительство: государственный заказчик орган исполнительной власти (юридическое лицо), уполномоченный в установленном порядке для исполнения функций заказчика по… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации
МДС в сметном деле
Роль МДС в строительстве высока, по существу это методические документы в строительстве. Система МДС полностью регламентирует все сметное дело в строительстве. Конечно же только МДС не заканчивается все нормативные и регламентирующие документы в сметном деле. Есть также приказы Минстроя, Постановления правительства РФ и многие другие, но основу все же закладывают именно МДС.
МДС в сметном деле. Что такое МДС?
Во время составления сметных форм или при изучении какого-то определенного интересующего вопроса часто можно увидеть ссылку на МДС 81-35.2004, МДС 81-33.2004 и т.п. Что такое МДС? Расшифровка МДС — это методические документы в строительстве. То есть МДС в строительстве — это методические указания, касающиеся разных областей строительства, в том числе и сметного дела. При составлении любой сметы МДС является очень важным документом, при помощи которого могут быть обоснованы расценки, коэффициенты или другие показатели сметных форм. Ниже будут более подробно рассмотрены некоторые методические указания, что может помочь составить представление о том, что такое МДС в строительстве.
МДС 81-35.2004
Основополагающими методическими указаниями при составлении смет являются МДС 81-35.2004. Следует также помнить, что важно пользоваться МДС 35 последней редакции при составлении смет по форме №4, локальных смет или локальных ресурсных сметных расчетов. Хотя знать, чем отличается актуальная редакция МДС 81-35.2004 2019 года от актуальной редакции МДС 81-35.2004 2018 года, также не будет лишним.
Итак, на вопрос «Что это — МДС?» данные методические указания дают вполне определенный ответ. Это касается и МДС 81-35.2004 в редакции 2018 года и любых других годов. Можно скачать МДС 35 на специализированных Интернет-ресурсах или обратиться в региональную консультирующую компанию в вопросах ценообразования и сметного дела.
Таким образом, МДС 81-35.2004 дает представление о том, что такое МДС в строительстве, как расшифровывается МДС под данным шифром и что это такое — МДС в общем. В МДС 81-35.2004 рассматриваются такие вопросы, как составление сметной документации, определение стоимости того или иного объекта строительства и т.д.
Данные методические указания структурированы, благодаря чему достаточно легко ориентироваться в тексте документа. В части введения и общих положений даются определения различным строительным терминам и то, как расшифровать МДС, а также для чего предназначены данные указания.
Во второй части МДС81-35.2004 приводятся данные о видах нормативов в смете, которые можно увидеть на рисунке 1.
Рисунок 1. Виды нормативов
Эти МДС для сметчика могут быть и руководством по составлению любой сметной формы. Как можно понять, существует несколько видов нормативов, которые образуют одну систему. Кроме того, данные нормативы в МДС дают расшифровку аббревиатур сметы, например, ГСН, ТСН и прочих. Во второй части МДС все эти нормативы рассматриваются подробно, а также даются объяснения того, в каких случаях и какие СН нужно применять.
Кроме того, МДС подразделяет нормативы на элементные и укрупненные. К элементным отнесены ГЭСН, а к укрупненным — накладные расходы, временные здания, дополнительные расходы, индексы, содержание технадзора и т.д. Помимо этого, к укрупненным нормативам относится часть действующих МДС по сметной прибыли.
Далее в тексте второй части указаний происходит подробное описание того, для чего применяются ГЭСН. Также уточняется, что ГЭСН определяют необходимое количество ресурсов, как трудозатрат, так и материальных, при выполнении работ того или иного вида. Следует также отметить, что МДС 81-35.2004 предусматривают возможность составления сметных форм на разные виды строительства. То есть данные указания могут быть рассмотрены и как МДС на капитальный ремонт какого-либо объекта, так и как МДС на строительство совершенно нового объекта.
В части 3 МДС 81-35.2004 дается определение сметной стоимости. Также в МДС приводится расшифровка в строительстве различных терминов: что такое новое строительство, реконструкция, техническое перевооружение и т.д. Помимо этого, рассматриваются виды документов, на основании которых можно составить сметную документацию. Это могут быть проекты, чертежи, ведомости объемов работ и т.д. Также в МДС уточняется, в какой последовательности следует составлять сметную документацию, а именно от более частных, мелких форм к более обширным, охватывающим несколько разделов формам. Таким образом, можно понять, что в составе МДС 81-35.2004 приводятся и описания каждой сметной формы, также как и их примеры. Например, в приложениях к методическим указаниям можно обнаружить образцы МДС сметы по форме №4, объектной сметы, сводного сметного расчета и т.д.
Также в части 3 данных МДС приводятся методы, по которым могут быть составлены сметы. Выделяются в данном случае 4 метода: ресурсный, ресурсно-индексный, базисно-индексный и на основе укрупненных сметных нормативов. Для каждого из методов далее приводятся более подробные описания того, как ведется подсчет и на каких стадиях используется данный метод.
В разделе 4 МДС 81-35.2004 перечислены все основные сметные формы и особенности их составления. На основании информации из этого раздела можно понять, что такое локальная смета, на основании чего она составляется и из чего она состоит. Такая же исчерпывающая информация дана и при определении особенностей объектных сметных расчетов и сводных сметных расчетов.
Помимо прочего, в составе части 4 находятся МДС эксплуатации машин и механизмов, а именно определение затрат на данную статью в составе сметной документации. Из текста данной части можно узнать, что данная статья затрат в смете измеряется в машино-часах и может быть определена как в сметах базисно-индексного уровня, так и в текущем уровне.
Помимо прочего, даются рекомендации в МДС и на монтаж оборудования, а точнее на определение его стоимости. Также приводятся данные и об определении стоимости мебели и инвентаря. В данной части МДС перечислены и затраты на заготовительно-складские расходы, затраты на комплектацию оборудования, расходы на шеф-монтаж и т.д.
В части 4, в которой подробно рассматривается составление такой сметной формы, как сводный сметный расчет, приводятся МДС на непредвиденные работы и затраты. Пункт 4.96 регламентирует порядок учета непредвиденных расходов МДС в составе сводного сметного расчета.
В пункте 4.102 даются рекомендации по включению в состав сметных форм и МДС на пусконаладочные работы. В данном пункте рассматривается лимит средств на выполнение пусконаладочных работ «вхолостую», а также приводится структура комплекса данного вида работ, фрагмент которой можно увидеть на рисунке 2. Кроме того, существуют несколько МДС на пусконаладочные работы, помимо МДС 81-35.2004. Это могут быть МДС 81-40.2006 или разнообразные методические рекомендации, выпускаемые Минстроем.
Часть 5 МДС 81-35.2004 посвящена предпроектным проработкам. В составе данной части приводятся некоторые рекомендации по составлению различных сметных форм, а также информация о структуре и содержании каждой отдельной сметы.
Заканчиваются МДС сводом приложений, среди которых можно обнаружить, как отмечалось выше, образцы разнообразных сметных форм. Помимо этого, в приложениях МДС 81-35.2004 находятся данные о коэффициентах МДС на стесненные условия при производстве различных видов строительства.
Рисунок 2. Лимит средств на ПНР
МДС 81-36.2004 и МДС 81-37.2004
По сути МДС 81-36.2004 и МДС 81-37.2004 являются методическими указаниями по применению федеральный единичных расценок, только 36 часть рассматривает составление сметной документации на строительные работы, а 37 — на монтажные.
Существуют еще МДС81-38.2004 и МДС81-39.2004 на ремонтные и пусконаладочные работы соответственно. По составу все эти методические указания схожи, различаются только спецификой производства каждого из видов работ.
Все методические указания на ФЕР имеют в своем составе часть с общими данными, в которой говорится об определении сметной стоимости на основании сборников сметных нормативов ФЕР, а также указываются данные, на основании которых разработаны нормативы. Кроме того, в общих положениях МДС приводятся показатели, которые учтены в базах ФЕР, а именно сметные цены на ресурсы, в том числе материалы и трудозатраты.
Во второй части и МДС 81-36.2004 и МДС81-37.2004 приводятся данные о составе сборников ФЕР на строительную и монтажную часть соответственно. Здесь приводится информация о расшифровке расценок из сборников и о том, по какому принципу расценки собраны в сборники, а также информация о структуре таблиц и технической части.
Часть 3 перечисляет случаи, в которых возможно применение коэффициентов в связи с производством работ в условиях труда, отличных от нормальных. Кстати, МДС имеют также приложения, в которых перечислены возможные коэффициенты.
В части 4 говорится об особенностях производства строительных или монтажных работ для каждых методических указаний в отдельности. А пятая часть МДС посвящена такому явлению, как территориальные единичные расценки, или ТЕР, и отраслевые единичные расценки, или ОЭР. В данной части говорится о том, на основании чего разрабатываются данные виды расценок, как их применять при составлении сметных форм, а также данные о коэффициентах.
В части 6 МДС 81-36.2004 и МДС81-37.2004 приводится порядок дополнения ФЕР и условия внесения изменений в сборники. Завершаются указанные МДС приложениями, в которых помимо упомянутых выше коэффициентов, можно узнать о перечне видов работ в составе ФЕР соответствующей части, получить образцы различных форм для расчета коэффициентов, а также ознакомится с примером составления территориальной единичной расценки.
Другие виды МДС в строительстве
На самом деле, существует огромное количество методических указаний в строительстве. Это могут быть и МДС на продолжительность строительства, и МДС на демонтажные работы, и МДС на вахтовый метод. Для специалиста сметного дела важную роль играют все существующие методические указания. Однако следует особенно внимательно отнестись к МДС на накладные расходы и сметную прибыль, ведь данные нормативы являются неотъемлемой частью любой сметы, будь то локальный ресурсный сметный расчет или смета по форме №4.
МДС по расчету накладных расходов в смете являются МДС 81-33.2004. В данных методических указаниях приводится характеристика накладных расходов, из чего они исчисляются и в каком порядке происходит начисление данного вида нормативов. Так, из МДС 33 можно узнать, что НР — это и есть накладные расходы, а вычисляются они в процентах от ФОТ, то есть от фонда оплаты труда. Кстати, краткое указание о начислениях накладных расходов в смете есть и в МДС81-35.2004, в связи с тем, что, как отмечалось выше, НР являются неотъемлемой частью сметной стоимости. Помимо этого, в тексте МДС даются рекомендации о начислении накладных расходов в зависимости от видов строительства, а также приводятся формулы для вычисления размера НР в том или ином случае.
МДС81-25.2001 предназначены для определения сметной прибыли в составе сметной формы. Данные методические указания рассматривают несколько вариантов порядка определения размера сметной прибыли для инвесторов, подрядчиков и проектных организаций. Также в МДС дается общее определение норматива сметной прибыли и указывается на то, что СП (или сметная прибыль) определяется, как и накладные расходы, от ФОТ в процентном соотношении. В составе методических указаний также приводятся формулы, необходимые для вычисления размера сметной прибыли для каждого вида работ. Кроме этого, в составе приложений к МДС81-25.2001 можно обнаружить перечень законодательных и нормативных документов, на основании которых были составлены данные методические указания.
Помимо перечисленных МДС можно еще назвать МДС на монтаж оборудования под номером 81-13.2000, МДС по использованию текущих и прогнозных индексов в сметах — МДС81-9.2000, а также методические указания по использованию ГЭСН — МДС81-28.2001. Хотя, как уже упоминалось выше, существует гораздо большее количество методических указаний и рекомендаций, знание которых необходимо при составлении сметных форм.
Таким образом, можно придти к выводу, что при создании любой сметной формы специалист сметного дела должен не просто обладать знаниями о действующих нормах и указаниях в ценообразовании, но еще и должен уметь правомерно их использовать. От этого будет зависеть и корректность сметной формы, и обоснованность сметной стоимости объекта строительства.
Миелодиспластический синдром
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!
Что такое миелодиспластический синдром?
Миелодиспластический синдром (МДС) — это диагноз рака. Является группой заболеваний, влияющих на кровь и мозг, различной степени тяжести, потребностей в лечении и продолжительности жизни.
Может быть первичным (самостоятельным) или следствием лечения рака. Первичная МДС не имеет очевидной причины. Связанная с лечением МДС имеет очевидную причину.
Как развивается миелодиспластический синдром?
ДНК (генетический материал) развивающиеся стволовые клетки в костном мозге повреждается. Это называется «приобретенной мутацией».
Это повреждение препятствует нормальному функционированию костного мозга. Когда костный мозг не работает должным образом, он не может производить достаточно здоровых клеток крови.
В результате количество здоровых клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) обычно ниже нормы.
Тем не менее, нарушения в клетках костного мозга у пациентов с МДС варьируются от легких до очень тяжелых.
Причины и факторы риска
В большинстве случаев врачи не могут определить конкретную причину МДС. Миелодиспластический синдром может быть либо первичным, также известным как «de novo», когда причина неизвестна, либо вторичным, известным как «связанный с лечением». У большинства людей с МДС диагностируется первичный или миелодиспластическим синдромом de novo.
Нет никакого способа предотвратить возникновение миелодиспластического синдрома, и вы не можете его подцепить или передать кому-либо.
Признаки и симптомы миелодиспластического синдрома
У некоторых пациентов могут отсутствовать симптомы заболевания. Миелодиспластический синдром может быть обнаружен до появления симптомов в результате лабораторных анализов, которые были частью обычного медицинского обследования.
Тем не менее, люди с МДС часто имеют низкий уровень одного или нескольких типов клеток крови. Уменьшение количества клеток крови ниже нормы называется цитопенией. Большинство симптомов миелодиспластического синдрома вызваны нехваткой эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в крови.
Анемия — это уменьшение количества здоровых эритроцитов. Эритроциты переносят кислород по всему организму. Анемия может вызвать такие симптомы, как
Нейтропения — это уменьшение количества здоровых лейкоцитов. Белые клетки крови помогают организму бороться с инфекцией. Нейтропения может привести к частым или тяжелым инфекциям у пациентов.
Тромбоцитопения — это уменьшение количества здоровых тромбоцитов. Тромбоциты помогают контролировать кровотечение и участвуют в заживлении ран. Тромбоцитопения может вызвать такие симптомы, как
Диагностика МДС
Точный диагноз — один из важнейших аспектов ухода за человеком. Получение точного диагноза поможет врачу:
Поскольку МДС может быть трудно диагностируемым заболеванием, вы можете получить второе медицинское заключение у опытного гематопатолога до начала лечения.
Диагностические критерии
Диагноз миелодиспластического синдрома требует, чтобы в костном мозге была обнаружена хотя бы одна из следующих характеристик:
Следующие анализы и обследования помогут врачу поставить диагноз.
Анализы крови
ОАК с дифференциалом. Врач назначит общий анализ крови (ОАК), который поможет измерить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Эти измерения показывают степень, при которой клетки миелодиспластического синдрома в костном мозге влияют на нормальное развитие клеток крови.
Пациенты с МДС часто имеют небольшое количество одного или нескольких типов клеток крови. Общий анализ крови должен включать дифференциал, помогающий сравнить различные типы белых кровяных клеток в образце.
Количество ретикулоцитов. Ретикулоциты — это клетки-предшественники (незрелые), которые развиваются в зрелые эритроциты. Количество ретикулоцитов измеряет количество ретикулоцитов в циркулирующей крови. Это может показать, как быстро эти клетки вырабатываются и высвобождаются костным мозгом и функционирует ли костный мозг должным образом. Когда у человека анемия, нормальным ответом является то, что костный мозг производит больше ретикулоцитов. Низкое количество ретикулоцитов указывает на то, что костный мозг работает плохо.
Анализ крови на эритропоэтин. Эритропоэтин — это вещество, вырабатываемое почками. Эритропоэтин стимулирует костный мозг производить больше эритроцитов. Анализ количества эритропоэтина в крови может помочь определить причину анемии.
Низкий уровень эритропоэтина может вызвать анемию и может быть признаком проблемы со здоровьем, кроме МДС. Низкий уровень эритропоэтина также может ухудшить анемию у человека с миелодиспластическим синдромом. Большинство пациентов с МДС, связанной с анемией имеют относительно низкие сывороточные уровни эритропоэтина.
Обследование костного мозга: аспирация и биопсия
Эти методы диагностики используются для подтверждения миелодиспластического синдрома. Обычно они проводятся одновременно в кабинете врача или в больнице. После того, как образцы взяты, патолог рассматривает образцы под микроскопом, чтобы оценить тип, размер, внешний вид и зрелость клеток.
Ниже приведены признаки миелодиспластического синдрома при обследовании:
Флуоресцентная гибридизация in situ, или метод FISH и кариотип
Эти методы обследования используются для идентификации клеток, которые содержат хромосомные аномалии. Исследования также могут помочь выявить аномальные клетки для диагностики заболевания, а также могут отслеживать и измерять результаты терапии. Хромосомные аномалии являются важными факторами при определении конкретных подтипов МДС, и иногда могут помочь врачам определить наиболее эффективный подход к лечению.
Цитогенетические аномалии.
Обычно клетки МДС имеют аномальные хромосомы. Приблизительно 50 процентов пациентов имеют один или несколько хромосомных дефектов. Существуют разные типы дефектов хромосом; например, часть хромосомы или вся хромосома может отсутствовать. Или может быть дополнительная копия хромосомы. Каждая хромосома делится на две секции, или «руки». Короткое плечо хромосомы обозначено как «p arm». Длинное плечо хромосомы обозначено «q arm».
Молекулярные генетические исследования
Эти обследования ищут мутации в генах, которые связаны с миелодиспластическим синдромом. Иногда результаты мутационного тестирования влияют на лечение МДС или его результаты. Молекулярное тестирование может быть сделано на образце крови или костного мозга. У некоторых пациентов с МДС он проводится для выявления генных аномалий.
Секвенирование ДНК — это тип молекулярного теста, который проверяет специфические генные мутации в раковых клетках. Определенные мутации связаны с лучшим или худшим исходом. Врачи используют результаты молекулярного тестирования, чтобы помочь планировать лечение.
Генетические мутации.
В последние годы исследования выявили несколько генных мутаций среди пациентов с МДС. Некоторые из этих мутаций могут оказывать влияние на исход заболевания.
Это заслуживает внимания, потому что:
Подтипы миелодиспластического синдрома
Существует несколько видов (подтипов) МДС. Врачи классифицируют подтипы миелодиспластического синдрома в соответствии с различными факторами. Для их классификации врачи часто используют одну из двух систем: французскую, американскую, британскую (FAB (French-American-British)) систему классификации или систему классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).
Классификация миелодиспластического синдрома значительно изменилась за последние несколько десятилетий. В 1982 году французско-американо-британская (FAB) рабочая группа разработала классификацию МДС. В 2001 году
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила альтернативную классификацию, которая была изменена по сравнению с первоначальным FAB и включала молекулярные и цитогенетические факторы. С тех пор классификация ВОЗ обновлялась дважды: один раз в 2008 году и еще раз в 2016 году.
Врачи также используют Международную шкалу оценки прогноза (IPSS) для более узкого определения степени тяжести заболевания, определения факторов риска для пациентов и планирования лечения.
FAB классификация
Классификация FAB разделила МДС на пять подтипов, основываясь на проценте бластов в костном мозге и периферической крови, количестве кольцевых сидеробластов (КС) и степени моноцитоза (повышенное количество лейкоцитов) следующим образом:
Классификация ВОЗ
Текущие руководящие принципы классификации ВОЗ определяют 6 подтипов миелодиспластического синдрома на основе результатов анализа крови и костного мозга. Он классифицирует МДС по факторам, которые отличаются от факторов системы FAB:
Международную шкалу оценки прогноза (IPSS)
Конкретные факторы могут повлиять на прогноз (вероятный исход) миелодиспластического синдрома (МДС) и помочь врачам определить, когда начинать лечение и насколько интенсивным должно быть лечение. Эти факторы включают:
Врачи используют эти прогностические факторы, чтобы назначить оценку и группу риска. Каждому прогностическому фактору присваивается число в зависимости от его серьезности. Более низкий балл обычно указывает на лучший прогноз. Баллы по всем факторам затем складываются, чтобы создать общую оценку риска.
Оценка риска описывает, насколько быстро заболевание может прогрессировать, и используется для отнесения пациента к определенной группе риска. Врачи используют информацию о группе риска пациента, чтобы выбрать подход к лечению.
Существует три основных прогностических системы оценки:
Первая — это наиболее часто используемая прогностическая система оценки. IPSS использует три «прогностических показателя» для прогнозирования течения заболевания пациента:
Низкие и промежуточные категории иногда объединяются в группу низкого риска; промежуточные 2 и высокие категории иногда объединяются в группу более высокого риска.
Второй IPSS —, известный как «IPSS-R», охватывает те же факторы заболевания, что и IPSS, но эти факторы определены более детально. IPSS-R показывает пять факторов заболевания:
Третий — WPSS используется не так часто, как IPPS и IPSS-R. Он отличается от двух других систем тем, что включает подтип миелодиспластического синдрома в качестве прогностического фактора. Он также назначает оценку на основе наличия или отсутствия тяжелой анемии.
Группы риска
Перед началом лечения врачи группируют состояние пациента в одну из двух категорий риска: МДС «с низким риском» или «с высоким риском». Каждая категория включает в себя определенные группы риска от каждой из систем оценки.
Важно отметить, что прогностические системы и группы риска не предсказывают, как МДС будет реагировать на лечение, а вместо этого они подскажут, как МДС, вероятно, будет вести себя со временем без лечения.
МДС с меньшим риском имеет тенденцию расти и прогрессировать медленно. Она может не вызывать много или даже серьезных симптомов в течение длительного времени. Следовательно, часто используется менее интенсивное лечение. Напротив, миелодиспластический синдром с более высоким риском может прогрессировать быстрее или превратиться в острый миелоидный лейкоз без лечения, что может вызвать больше симптомов и осложнений со здоровьем за короткое время. Таким образом, часто требуется более интенсивная терапия.
Лечение миелодиспластического синдрома
Положение каждого пациента должно оцениваться индивидуально гематологом-онкологом, который специализируется на лечении МДС и который обсудит с пациентом подтип заболевания, прогностические факторы и варианты лечения. Также важно обратиться за лечением в центр, который имеет опыт лечения миелодиспластического синдрома.
Типы лечения МДС
Врачи используют несколько типов подходов и комбинаций лечения МДС:
Также врач может предложить принять участие в клиническом испытании. Клинические испытания могут включать терапию новыми препаратами и новыми комбинациями лекарств или новыми подходами к трансплантации стволовых клеток.
В поисках лучшего подхода к лечению
Лечение, которое рекомендует врач, основано на нескольких факторах, в том числе:
Поскольку МДС с меньшим риском прогрессирует медленнее, обычно в первую очередь используются низкоинтенсивное лечение. Цели для пациентов с МДС с низким риском:
МДС с высоким риском имеет тенденцию быстро расти и прогрессировать в острый миелоидный лейкоз в более короткие сроки. По этой причине обычно используются более интенсивные методы лечения. Цели для пациентов с МДС высокого риска:
Возможно, вам будет полезно пригласить любимого человека к себе на прием к врачу, а также делать записи и задавать дополнительные вопросы. Хорошей идеей будет подготовить вопросы, которые вы хотели бы задать, посетив врача. Вы также можете записывать разговор с врачом и более внимательно прослушать, когда вернетесь домой.
Поддерживающая терапия
Лечение, проводимое для облегчения симптомов заболевания и побочных эффектов терапии, называется поддерживающим лечением. Цель поддерживающего лечения — улучшить качество жизни пациента и максимально уменьшить дискомфорт. Поддерживающий уход является важной частью лечения МДС.
Переливания крови
Переливание эритроцитов может помочь некоторым пациентам, улучшив их количество в крови или сняв симптомы анемии, такие как одышка, головокружение, сильная усталость и боль в груди. Переливание может помочь облегчить симптомы на короткое время, но со временем может потребоваться больше переливаний.
При МДС от 60 до 80 процентов пациентов страдают анемией на момент постановки диагноза, и до 90 процентов пациентов нуждаются в одном или нескольких переливаниях в течение всей болезни.
Переливание тромбоцитов может использоваться у пациентов с тромбоцитопенией (низким количеством тромбоцитов), которая может вызывать такие симптомы, как легкие кровоподтеки или кровотечение. Переливание крови обычно требуется, когда количество тромбоцитов у пациента падает ниже 10000/мкл.
Аминокапроновая кислота, антифибринолитическое средство, рекомендуется при кровотечениях, которые не реагируют на переливание тромбоцитов, и в случаях тяжелой тромбоцитопении. Это лекарство работает, предотвращая слишком быстрое разрушение сгустков крови.
Хелатная терапия железом
Железо содержится в эритроцитах. Когда человек получает большое количество переливаний эритроцитов, слишком много железа может накапливаться в организме. Это называется передозировка железом, и со временем она может повредить жизненно важные органы.
При хелатной терапии железом применяются препараты, называемые «хелаторами», которые связывают избыток железа и выводят его из организма. Эта терапия может быть подходящей для пациентов с анемией, которые нуждаются в частых переливаниях крови (более 4 единиц эритроцитов в течение 8 недель). Наиболее распространенные препараты, используемые при этой терапии, включают:
Для пациентов, которым необходимо частое переливание эритроцитов, рекомендуется, чтобы врачи следили за уровнем ферритина (железа) в сыворотке и часто проверяли наличие признаков повреждения органов.
Факторы роста клеток крови
Агенты, называемые «факторами роста», способствуют выработке клеток крови в костном мозге. Эти агенты используются для лечения некоторых пациентов, у которых количество клеток крови уменьшено.
Факторы роста красных кровяных клеток.
Эритропоэтин (ЭПО) — это гормон, созданный в почках. Он стимулирует выработку эритроцитов в ответ на низкий уровень кислорода в организме. Нехватка ЭПО также может вызвать анемию.
Стимуляторы эритропоэза — это факторы роста эритроцитов, которые являются фармацевтическими аналогами природного ЭПО. Они используются для пациентов с МДС, у которых анемия связана с низким уровнем ЭПО. Лечение с помощью стимуляторов эритропоэза может снизить потребность в переливании крови и, возможно, улучшить выживаемость.
Большинство пациентов с МДС не имеют низких уровней ЭПО, поэтому введение стимуляторов не является полезным лечением их анемии. Тем не менее, все пациенты с миелодиспластическим синдромом должны проверить уровень ЭПО.
Некоторые пациенты с МДС и низким уровнем ЭПО могут не получать пользу от терапии только стимуляторами; однако стимуляторы эритропоэза, данный вместе с Г-КСФ, может увеличить концентрацию гемоглобина (см. ниже).
Факторы роста лейкоцитов.
Факторы роста лейкоцитов естественным образом вырабатываются организмом и помогают увеличить выработку лейкоцитов. Синтетические версии этих веществ могут быть использованы для лечения пациентов с частыми инфекциями, вызванными нейтропенией, но они, как известно, не помогают пациентам жить дольше.
Факторы роста тромбоцитов.
Тромбопоэтин (ТПО) — это вещество, которое помогает организму вырабатывать тромбоциты.
Управление инфекциями
Низкое количество лейкоцитов может увеличить риск заражения. В некоторых случаях инфекция может быть частой или тяжелой. Команда по лечению будет уделять пристальное внимание любой инфекции или необъяснимой лихорадке. Если идентифицирована или подозревается бактериальная инфекция, могут назначить антибиотики. Антивирусные препараты могут использоваться для лечения определенных вирусных инфекций.
Химиотерапия и медикаментозная терапия
Существует много разных видов лекарств, используемых при лечении миелодиспластического синдрома:
Гипометилирующие агенты
Препараты с меньшей вероятностью вызывают серьезные побочные эффекты и часто назначаются амбулаторно. Для лечения МДС утверждены два препарата для химиотерапии низкой интенсивности:
Иммунодепрессивная терапия
Этот тип терапии использует лекарства, которые подавляют определенные части иммунной системы. Например, при некоторых типах МДС лимфоциты могут поражать костный мозг, что приводит к тому, что он перестает вырабатывать достаточно здоровых клеток крови. Основными препаратами иммунодепрессивной терапии, используемыми для лечения МДС, являются:
Этот тип терапии не подходит для всех типов МДС; оно наиболее эффективно, когда миелодиспластический синдром обладает функциями, связанными с атакой иммунной системы, такими как:
Иммуномодуляторы
Иммуномодуляторы модифицируют различные части иммунной системы. Следующее лекарственное средство одобрено для лечения МДС низкого риска с удалением 5q [del (5q)]:
Лечение этим препаратом может снизить необходимость переливания эритроцитов у некоторых пациентов.
Высокоинтенсивная терапия
Этот тип терапии включает в себя использование препаратов интенсивной химиотерапии или трансплантации стволовых клеток. Высокоинтенсивная химиотерапия включает лекарственные препараты и схемы лечения, обычно используемые для лечения ОМЛ (острый миелоидный лейкоз).
Поскольку эти агенты имеют тенденцию вызывать более серьезные побочные эффекты, они обычно используются только для МДС, который может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза (заболевание высокого риска). Пациентам с МДС в промежуточной категории – 2 и IPSS высокого риска может потребоваться лечение с помощью высокоинтенсивной химиотерапии. Используемые лекарства могут включать
Химиотерапия может проводиться отдельно или в комбинации двух или трех различных препаратов (комбинированная химиотерапия). При лечении комбинированной терапией:
Ингибиторы тирозинкиназы
Ингибиторы тирозинкиназы — это лекарства, которые нацелены на аномальные белки, вызывающие неконтролируемый рост клеток. Следующее лекарственное средство одобрено для взрослых пациентов с миелодиспластическими синдромами/миелопролиферативными новообразованиями (МДС/МПН), связанными с перестройками генов PDGFR (тромбоцитарного фактора роста):
Аллогенная трансплантация стволовых клеток
Аллогенная трансплантация стволовых клеток используется иногда для лечения пациентов с МДС. Однако из-за высокого и часто опасного для жизни риска, связанного с трансплантацией стволовых клеток, это лечение в основном рассматривается для:
Аллогенные трансплантации стволовых клеток могут также рассматриваться для выборочных пациентов с МДС низкого риска с тяжелой цитопенией. Аутологичная трансплантация с использованием собственных стволовых клеток пациента используется при некоторых других заболеваниях, но не применяется при миелодиспластическом синдроме, поскольку собственные стволовые клетки пациента являются ненормальными из-за заболевания.
Прививка против болезни хозяина. Серьезным риском аллогенной трансплантации стволовых клеток является болезнь «трансплантат против хозяина«, которое развивается, если иммунные клетки донора атакуют вашу нормальную ткань. Побочные эффекты этой болезни могут варьироваться от незначительных до угрожающих жизни.
Трансплантация аллогенных стволовых клеток пониженной интенсивности
Пациенты, которые не переносят аллогенную трансплантацию с помощью высокоинтенсивной химиотерапии, могут иметь право на трансплантацию стволовых клеток пониженной интенсивности (иногда называемую немиелоабляционным трансплантатом).
При таком типе трансплантации пациенты получают более низкие дозы химиотерапевтических препаратов и/или облучения. Они получают иммунодепрессанты для предотвращения отторжения трансплантата (донорских клеток), чтобы иммунные клетки донора могли атаковать раковые клетки. Эту атаку называют эффект «трансплантат против лейкоза» (ТПЛ).
Исследования изучают возможность использования этого типа трансплантата у пожилых людей с рецидивом и/или с рефрактерным заболеванием. Трансплантация стволовых клеток пониженной интенсивности обычно используется пациентам старше 55–60 лет.
Вакцинотерапия
В настоящее время проводятся клинические испытания для определения эффективности вакцины против миелодиспластического синдрома при лечении пациентов с МДС высокого риска. Вакцина изготовлена из белковых строительных блоков, называемых «пептидами», которые могут помочь организму создать эффективный иммунный ответ против клеток МДС.
Последующий уход за больными после лечения
Нужно будет регулярно посещать своих врачей. Врач оценит состояние пациента, количество клеток крови и, возможно, состояние костного мозга.
Возможно, придется повторить некоторые тесты, чтобы узнать, получает ли пациент пользу от лечения и стоит ли продолжать её.
Рекомендуется получать определенные прививки, в том числе прививки от гриппа и пневмококковой пневмонии. Существует два типа пневмококковых вакцин для взрослых: пневмококковая полисахаридная вакцина (PPSV23) и пневмококковая конъюгатная вакцина (PCV13). Иммунизации с использованием живых организмов или с высокой вирусной нагрузкой, таких как вакцина против герпеса или опоясывающего лишая, не следует вводить. Доктора могут дать вам больше информации.
Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.
Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.