Медуллобластома это что такое
Медуллобластома
Медуллобластома – злокачественная опухоль головного мозга, располагается в полушариях мозжечка, но чаще местом локализации медуллобластомы является червь мозжечка.
Поражает преимущественно детей до 10 лет, есть редкие случаи данной опухоли у взрослых.
Надежду на улучшение качества и продолжительности жизни дает новейшая методика в лечении медуллобластомы «Дендритная противоопухолевая вакцина». В 80 % случаях использования дендритной вакцины получен положительный результат, опухоль останавливалась в своем росте и переставала давать метастазы.
Этот метод в лечении медуллобластомы эффективно используется в комбинированном лечении для получения лучших результатов в паллиативном лечении. Все подробности о проведении лечения по новой методике можно узнать здесь.
Причины возникновения данной опухоли неизвестны, однако выделены определенные факторы риска, которые увеличивают вероятность развития медуллобластомы:
Симптомы
Это может быть развившееся косоглазие у ребенка, нистагм, сильные головные боли, тошнота, рвота, нарушения глотания. В зависимости от роста опухоли, наличия метастаз и закрытия спинномозгового канала для симптоматики медуллобластомы характерна гидроцефалия или водянка головного мозга. У грудных детей и детей первого года жизни за счет этих процессов увеличиваются размеры головы.
Одним из первых признаков медуллобластомы может быть атаксия (мозжечковое расстройство), то есть нарушение равновесия при ходьбе, шаткость походки. Маленькие дети могут отказываться ходить, ползать, проситься на ручки.
Дифференциальная диагностика
Встречается среди опухолей у детей наиболее часто, однако перед постановкой окончательного диагноза надо исключить заболевания, имеющие сходство с медуллобластомой.
Среди детской патологии это может быть:
У взрослых это могут быть метастазы в мозжечок, эпендимома, хориоидпапиллома и гемангиобластома.
Диагностика
При подозрении на опухоль головного мозга обязательным является общий анализ крови и биохимия, консультация врача офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна, нейросонография (НСГ) или УЗИ головного мозга для грудных детей, детей до 3 лет, КТ или МРТ для детализации размеров и расположения опухоли головного мозга, а также спинного мозга для исключения метастазирования, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с целью выявления регионарных и отдаленных метастаз.
Проведение стереотаксической биопсии поможет окончательно выставить диагноз, определить тип медуллобластомы и разработать дальнейшую, но уже индивидуальную тактику лечения.
Стереотаксическая биопсия проводиться под общим наркозом и применяется с использованием стереотаксической рамы или с помощью нейронавигации. Если используется стереотаксическая рама, то по ходу операции делается КТ или МРТ.
При нейронавигации МРТ и КТ делается до операции, а потом к моменту биопсии из картинок делают 3D изображение. Игла, которую используют для биопсии, оснащена микровидиокамерой. Все сделано для того, чтобы максимально точно взять нужный кусочек ткани и свести к минимуму осложнения после биопсии. Стереотаксическая биопсия – это сложная операция, требующая опыта от врача.
Лечение медуллобластомы
Хирургический метод лечения преследует цель полного удаления опухоли, возможно поэтапное удаление (в несколько операций или поэтапно, если не удалось сразу удалить весь очаг опухоли). Этим занимается нейрохирург.
После операции ребенка передают онкологам, которые проводят лучевую терапию и химиотерапию. Лучевую терапию проводят детям старше 3 лет, облучают головной и спинной мозг с целью профилактики развития метастаз. Химиотерапия используется в комплексном лечении с другими методами, а также с паллиативной (облегчающей жизнь) пациенту целью.
Подход к каждому пациенту индивидуален и зависит от многих факторов.
Прогноз
На прогноз медуллобластомы влияют возрастные факторы (чем старше ребенок, тем лучше прогноз), рост и размеры опухоли, наличие или отсутствие метастаз, степень злокачественности опухоли, выявляемая при биопсии.
Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Медуллобластома головного мозга
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Оглавление:
Медуллобластома головного мозга – злокачественное новообразование, берущее начало из эмбриональных клеток в зоне задней черепной ямки, где находится средняя линия мозжечка. Чаще всего опухоль данного вида диагностируется в детском возрасте, у взрослых встречается значительно реже. Комплексное лечение предполагает оперативное удаление медуллобластомы, назначение химио- и лучевой терапии.
Эпидемиология
Медуллобластомы головного мозга составляют около 20% из общего числа первичных новообразований ЦНС, диагностируемых в детском возрасте. У взрослых опухоли данного вида образуются достаточно редко – всего 3 случая на 5 млн человек. У детей выделяют два периода, когда заболевание проявляется чаще – промежутки в 3-4 года и 8-9 лет. Характерно, что у мальчиков медуллобластома головного мозга диагностируется чаще (в 1,5-2 раза), нежели у девочек.
Патологическая анатомия и локализация медуллобластомы головного мозга
Морфологически опухоль имеет вид узлового новообразования розово-серого цвета, обособленного от здоровых тканей головного мозга. Гистологическая структура медуллобластомы представлена густыми недифференцированными клетками, формирующими правильные или неправильные ряды, напоминающие колонны. Также для этих опухолей свойственно формирование розетковидных структур, образованными патогенными клетками, имеющими кольцевидное расположение. При этом их отростки локализованы в центре, образуя форму, напоминающую розетку.
Для клеток медуллобластомы головного мозга характерна высокая скорость деления (митотическая активность). Клеточные ядра чаще темные большие и круглые, однако, они могут быть овальной или удлиненной формы, или крупные, содержащие мало хроматина, с отчетливо различимым ядрышком.
Строма новообразования пронизана небольшой численностью капилляров. Рост опухоли инфильтративный, т. е. клетки прорастают в соседние ткани головного мозга и его мягкие оболочки. Формирование кист или некрозов для данного вида рака не характерно.
Обратите внимание. Медуллобластомы головного мозга принадлежат к редкому типу злокачественных новообразований ЦНС, для которых характерен метастатический процесс.
Метастазирующие клетки, отделившиеся от опухоли, распространяются в основном через циркуляцию спинномозговой жидкости в ткани головного и спинного мозга, а также их оболочки. Вторичные очаги напоминают небольшие белесые узелки, которые разрастаются. В редких случаях метастатический процесс распространяется за пределы ЦНС.
Локализация медуллобластомы: чаще всего первичная опухоль образуется в области средней линии мозжечка. Это область низа затылка головного мозга, которую называют задней черепной ямкой. Такая локализация обуславливает проявление характерных клинических признаков, потому что мозжечок ответственен за координацию, равновесие и движение.
Причины образования медуллобластомы головного мозга
Особой закономерности, которая бы позволила достоверно понять причины формирования рака в головном мозге нет, как правило, в этом случае опухолевый процесс носит спорадический характер. Имеются наследственные предпосылки к образованию медуллобластомы, например, такие синдромы:
Факторами риска являются:
Заметка. У взрослых медуллобластомы образуются редко, поэтому начиная с 11-летнего возраста, риски развития болезни крайне низки.
Классификация
Классификация основывается на положении TNM (величина опухоли, ее локализация и наличие метастаз). Установление степени помогает определиться с методами лечения и давать прогноз выживаемости по каждому конкретному случаю:
Как правило, Т стадии определяются во время оперативного удаления. Как показывает практика, большую долю (от 55%) составляют Т 3 и Т 4 степени (grade IV). Обычно на момент обнаружения опухоли головного мозга, у большинства пациентов уже имеются метастазы, примерно 10% из них выходят за пределы ЦНС, их диагностируют с помощью КТ или МР-томографии.
Симптомы
Признаки зависят от места локализации опухоли и увеличения внутричерепного давления. Последний фактор вызывает появление головной боли или головокружения, тошноты и рвоты. Не исключены расстройства рассудка и судороги в виде припадков.
При повреждении мозжечка нарушается координация и возможность правильно держать тело, нарушается устойчивость, развивается статическая атаксия. Больному трудно держать равновесие, он вынужден балансировать руками и широко расставлять ноги. Еще одним симптомом является особенность походки. Она напоминает пьяную, при этом тело может быть ненормально выпрямлено.
Лечение и диагностика
Основными видами диагностики в этом случае являются компьютерная и магниторезонансная томография с использованием контрастного вещества, поскольку опухоль неоднородно его впитывает. Также назначается рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Лечение проводится всегда комплексно.
Оперативное лечение медуллобластомы
Радио- и химиотерапия
Лечение медуллобластомы предполагает после удаления использование ионизирующего излучения и назначение цитостатических препаратов. Облучают как первичную опухоль, так и метастатические очаги. Химиотерапия основывается на введение (различными путями) токсичных веществ, которые стабилизируют рост патогенных клеток, при этом часть их погибает. Эти виды лечения не являются избирательными, поэтому страдают здоровые ткани, что приводит к сильным побочным эффектам.
Прогноз выживаемости
Лечение медуллобластомы во многом зависит от стадии, на которой был обнаружен рак. Больных разделяют на две группы, согласно прогнозу выживаемости. В первую входят пациенты на стадии Т1 или Т2 М0. В этом случае при тотальном радикальном удалении опухоли успех лечения оценивается достаточно высоко, 75% больных проживут 5 лет или более. Во второй группе больные с Т3, Т4, (4 степени/grade IV) и наличием метастатического процесса разной стадийности, при субтотальном удалении новообразования прогноз выживаемости будет умеренный или плохой. Более трех лет проживут лишь 35% пациентов, при условии адекватного комплексного лечения.
Самые худшие прогнозы у больных с рецидивами или если диагностирована медуллобластома 4 степени. В этом случае большинство больных не проживет более полутора лет.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)
Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.
В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.
Этиология
Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.
Клиническая картина
Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.
Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:
общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)
очаговые (собственно мозжечковые).
Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.
Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.
Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.
Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.
Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.
Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.
Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.
Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.
Диагностика
На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.
Стадии опухоли и метастазирование
Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).
Т-стадия
М-стадия
Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.
Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.
Лечебная стратегия
Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.
Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.
Разновидности опухолей головного мозга
Медуллобластома это что такое
Записаться на прием
Получить консультацию
Записаться на прием
Получить консультацию
Медуллобластомы
Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых. Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..
СИМПТОМЫ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными. Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость. Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.
ДИАГНОСТИКА
Основные методы диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография(КТ) с контрастированием. В типичных случаях медуллобластомы визуализируются как неоднородно накапливающие контрастное вещество объёмные образования круглой или овальной формы, располагающиеся в проекции червя мозжечка. МР-исследование спинного мозга позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.
ЛЕЧЕНИЕ
В качестве симптоматической терапии применяются препараты стероидов, противорвотные и противосудорожные препараты, седативные и обезболивающие средства. Неотъемлемой частью лечения медуллобластомы является реабилитационная терапия, основная задача которой — возвращение пациентов к максимально возможной продуктивной жизни в семье и обществе. Программа реабилитации составляется индивидуально для каждого пациента и может включать занятия с физиотерапевтами, реабилитологами, психотерапевтами, логопедами и другими специалистами.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.
Обзор онкологических заболеваний медуллобластомы
Вам поставили диагноз: медуллобластома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидности опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат медуллобластому
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Медуллобластома
Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых. Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..
Симптомы медуллобластомы
Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными. Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость. Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.
Диагностика медуллобластомы
Лечение медуллобластомы
Прогноз
Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.