Мелкоклеточная неходжкинская лимфома что это

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).

Содержание:

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты). Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые). На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли. В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

Выполняются инструментальные методы диагностики:

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник

Неходжкинские лимфомы

Что такое неходжкинская лимфома

Выделяется более 30 разновидностей этой патологии. Все они имеют значительные различия в клиническом течении. Среди них встречаются как агрессивные, быстро прогрессирующие, так и индолентные, то есть растущие очень медленно.

Помимо неходжкинского типа злокачественных лимфом (НХЛ) современной классификацией выделяется болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Чем же эти разновидности опухолей лимфоузлов отличаются друг от друга, и какая из них опаснее? Обе они начинаются в лимфоидных тканях и постепенно могут распространиться на другие органы. Различие же их кроется в том, что неходжкинские лимфомы намного чаще Ходжкинских прорастают в экстрадонтальные органы (лёгкие, печень, селезёнку и т.д.). То есть их основной характеристикой является то, что они не находятся на одном месте. После образования НХЛ с током крови и лимфы начинает путешествие по всему организму человека.

Также для этого типа новообразований свойственно иметь наиболее высокую степень злокачественности и при отсутствии адекватного и своевременного терапевтического воздействия патология становится смертельной.

Риск появления патологии повышается в следующих случаях:

— врождённые и приобретённые заболевания иммунной системы;

— возраст старше 60 лет;

— воздействие химических канцерогенов (гербициды, бензол и т.д.).

Симптомы неходжкинской лимфомы

Заподозрить появление этого заболевания на ранних стадиях можно по болезненной припухлости одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего они находятся в области паха, подмышек или шеи.

Также могут наблюдаться следующие симптомы:

Повышение температуры и ночная потливость.

Симптомы и признаки

Существует несколько типичных признаков неходжкинской лимфомы. Такая симптоматика одновременно с опуханием лимфоузлов и появлением в них болезненности требует немедленной консультации опытного специалиста. Наибольшее внимание необходимо обратить на следующие симптомы и признаки, которые косвенно могут свидетельствовать о развитии у пациента НХЛ:

Необъяснимое повышение температуры тела, выше 38°С. Этот симптом всегда сопровождается лихорадкой и ночной потливостью. Именно эти признаки являются защитными и свидетельствуют о том, что иммунная система пытается ликвидировать возникший очаг инфекции;

Достаточно частым симптомом, свидетельствующим о развитии неходжкинской лимфомы, является отёк лица. Он возникает из-за сдавливания мочеточника увеличившимися лимфатическими узлами, находящимися в брюшной полости. Это приводит к нарушению тока мочи и вторичной почечной недостаточности;

Ещё один типичный признак, который может свидетельствовать о развитии НХЛ, является анемия. Она возникает из-за внутренних кровотечений, сопровождающих мутацию клеток лимфы, находящихся в органах ЖКТ.

Неходжкинская лимфома у детей

В отличие от болезни Ходжкина, возникающей у детей очень редко, НХЛ поражает малышей достаточно часто. Отличительным признаком неходжкинской лимфомы, развившейся у ребёнка, является высокая степень её злокачественности. Первичная опухоль у детей обычно появляется в брюшной полости. Начальными симптомами становятся боли в животе и увеличение его в объёме. Также может развиться кишечная непроходимость.

Классификация неходжкинских лимфом

Диагноз неходжкинские лимфомы подразумевает наличие у пациента одного из многих подвидов этой патологии. Все они отличаются по гистологической картине (изменениям в строении мутировавших тканей и клеток) и специфической симптоматике. В связи с этим и подходы к их лечению должны быть различны.

Только правильно проведённая диагностика может с наибольшей точностью определить, какой тип неходжкинской лимфомы присутствует у пациента.

Чаще всего встречается несколько классов лимфом, о которых хотелось бы сказать отдельно.

В клеточная лимфома

Эта разновидность патологии появляется в результате мутирования В лимфоцитов. Основное их назначение в организме человека это поддержание иммунитета. Благодаря им в наших организмах формируется так называемая «библиотека опасностей». В том случае, когда у пациента диагностируют В-клеточную лимфому, это говорит о том, что у него мутировали клетки, распознающие чужеродные бактерии и вирусы. Если сказать проще, развитие неходжкинкской В-клеточной лимфомы приводит к тому, что организм теряет способность бороться даже с самыми простейшими заболеваниями.

Диффузная

Этот агрессивный тип НХЛ встречается чаще всего. Он может возникнуть в любом возрасте и имеет различную симптоматику. Такое название опухоль получила за то, что при ней происходит полное нарушение внутреннего строения лимфоузла. Это приводит к быстрому распространению мутировавших клеток во все части лимфатической системы, то есть происходит их своеобразная «диффузия». При диффузных неходжкинских лимфомах злокачественные новообразования появляются или во всех точках, где сосредоточены узлы, либо в каком-либо одиночном участке. Опухоль, появившаяся там, ускоренно растёт и в короткое время приводит к появлению болезненных симптомов.

Крупноклеточная

Чаще всего крупноклеточная неходжкинская лимфома имеет вид безболезненной, но быстро растущей опухоли в области паха, подмышками или на шее. По мере роста ей начинает сопутствовать такая симптоматика, как значительная потеря веса, повышение температуры и ночная потливость. Этот тип новообразования растёт очень быстро.

Фолликулярная

Название этого типа неходжкинской лимфомы произошло от места её образования-фолликулов эпидермиса (волосяных луковиц). По большей части заболевание характеризуется нодальной локализацией, то есть не выходит за пределы лимфоузлов и не прорастает в другие органы. Характер течения у него индолентный. Развитие фолликулярной неходжкинской лимфомы очень медленное и скрытное. В этом и есть самая большая опасность этого типа рака. По большей части выявить его удаётся только на последних стадиях, когда произошло метастезирование в различные внутренние органы.

Мелкоклеточная

Данный тип патологии развивается при мутировании мелких клеток лимфатической системы. Мелкоклеточная лимфома характеризуется медленным развитием злокачественного новообразования. Она практически не имеет специфической симптоматики и чаще всего выявляется на последних стадиях. По этой причине полное её излечение бывает затруднительным.

Лимфома мозга

Этот тип неходжкинской лимфомы возникает по большей части как вторичное поражение. Она возникает как большое опухолевое образование в голове и характеризуется следующими сопутствующими симптомами:

— Нарушения чувствительности и координации движений;

— Сильные головные боли;

— Потеря памяти и познавательных способностей.

Характеризующей лимфому мозга особенностью является трудность её диагностики, связанная со сложностью проведения биопсии. Не всегда удаётся быстро получить необходимый для исследования материал опухоли.

Лимфома лёгкого

Симптоматика этого типа заболевания на первых стадиях напоминает простуду, сопровождающуюся повышением температуры, кашлем с небольшими выделениями мокроты, общей слабостью и потливостью. Заподозрить развитие лимфомы лёгкого можно только по ухудшившемуся состоянию лимфатических узлов. Они заметно увеличиваются в размерах, а при пальпации становятся болезненными. На последних стадиях лимфомы лёгких у пациентов появляется кровохарканье. Также происходит метастезирование в соседние органы и спинной мозг. В том случае, когда патология диагностируется на начальной стадии формирования опухолевого процесса, практически у всех заболевших имеются хорошие шансы на полное выздоровление.

Желудка

Достаточно редкий вид патологии. Его характеризует происходящее в желудке опухолевое разрастание клеток лимфы. Поражение пищеварительного органа может быть не только первичным, но и вторичным. Лимфома желудка характеризуется возникновением типичных для заболеваний органов ЖКТ симптомов снижением аппетита, тошнотой, переходящей в рвоту и болями в животе. Это позволяет выявить данный тип неходжкинской лимфомы на ранних стадиях и, соответственно, провести наиболее успешное лечение.

Средостения

Очень редко встречающийся тип. Особенностью, характеризующей первичные лимфомы средостения, является тенденция к быстрому росту и распространению в поражённый орган, находящийся в этой области пищевод, трахею, крупные бронхи, сердце и др. При этом происходит их сдавливание, вызывающее одышку, кашель, боли в грудине и дисфагию (нарушении глотания). Неходжкинская лимфома средостения развивается по большей части у молодых женщин. Они страдают от этого типа патологии в 2 раза чаще, чем мужчины.

Т клеточная

Этот тип опухоли характеризуется мутацией Т лимфоцитов, которые отвечают за уничтожение чужеродных патогенных клеток в организме. Она проявляется в генерализованном (общем) увеличении лимфоузлов и поражениями кожи. Кожные экземы имеют вид папул и бляшек. В то же самое время для этой формы патологии нехарактерны анемия и поражение костного мозга.

Хроническая неходжкинская лимфома

Хроническое течение свойственно индолентным (вялотекущим) лимфомам. Течение патологии в этом случае непредсказуемо. Стадия ремиссии не стабильна. В любой момент может начаться обострение. Для хронической формы лимфомы характерно небольшое содержание опухолевых клеток в крови и умеренный лимфоцитоз. Продолжительность жизни при отсутствии адекватного лечения достигает нескольких лет до тех пор, пока болезнь не перейдёт в острую форму.

Стадии неходжкинской лимфомы

Чтобы понять степень распространённости болезни, необходимо определить стадию неходжкинкской лимфомы. В международной классификации этого заболевания их выделяется 4: I и II – это местные, ограниченные, а III и IV распространённые.

· I-я. В лимфомном процессе может участвовать только одна область. Увеличивается в размерах и воспаляется только один лимфоузел. Общая симптоматика, болезненные ощущения и слабость отсутствуют;

· II–я. Опухоли увеличиваются в размерах и становятся множественными. Также на этой стадии неходжкинской лимфомы начинает проявляться общая симптоматика;

· III-я. Этот этап развития недуга характеризуется распространением злокачественных новообразований на грудную клетку и брюшную полость. В это время происходит поражение практически всех внутренних органов;

· IV-я. Самая тяжёлая стадия рака. Мутировавшие клетки разрастаются в ЦНС и костный мозг. Прогноз в этом случае малоутешителен.

К номеру стадии всегда добавляют буквы «А» или «В». Это обозначение уточняет соответствующий патологии этап. Также оно дополняет её картину. «А» у пациента полностью отсутствуют какие-либо внешние признаки недуга. «В» появляются такие специфические симптомы, как обильный ночной пот, значительное повышение температуры или ничем не объяснимое снижение веса.

Диагностика неходжкинской лимфомы в Израиле

В онкологических центрах этой страны для выявления стадии НХЛ проводятся следующие диагностические процедуры:

Все диагностические мероприятия занимают от 3 до 5 дней. В каждом конкретном случае продолжительность их индивидуальна и зависит от стадии развития болезни.

Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле

Все терапевтические мероприятия, позволяющие продлить сроки жизни пациента с этой патологией, составляются в израильских клиниках в индивидуальном порядке. Для каждого пациента реализуется комплексный подход. Многих интересует, в чём же заключаются протоколы лечебных действий. Именно поэтому в этом вопросе следует разобраться подробнее.

Протокол лечения неходжкинской лимфомы

При НХЛ, практически всегда проявляющих себя очень агрессивно, в израильских онкоцентрах применяют 3 пути решения проблемы:

В разработке протокола терапии принимает участие несколько специалистов, начиная с онколога и гематолога, и заканчивая психологом и физиотерапевтом. В Израиле возможно использование при лечении неходжинской лимфомы следующих протоколов, которые назначаются специалистом по результатам обследования:

Лекарства могут вводиться и в амбулаторном режиме и при госпитализации в стационар. Обычно назначается 6 курсов терапии. После проведения третьего выполняется ПЭТ контроль.

Химиотерапия при неходжкинской лимфоме

При её проведении используются несколько лекарственных препаратов. Применение их проводится одновременно, что позволяет уничтожить большее количество раковых клеток. Комбинированное необходимо в связи с тем, что разные лекарственные средства оказывают различное воздействие на злокачественное новообразование. Большим плюсом химиотерапии, проводимой в Израильских онкоцентрах, является применение препаратов, у которых практически отсутствуют побочные эффекты.

Таргетная терапия при неходжкинской лимфоме

Благодаря ей клетки лимфомы начинают разрушаться, а скорость их развития замедляется. Во время таргетной терапии при лечении неходжкинской лимфомы израильские специалисты применяют высокоэффективные моноклинальные антитела. Это Мабтера, Зевалин, Алемтузумаб. Также при терапии НХЛ в этих клиниках применяют интерферон.

Неходжкинская лимфома прогноз

Прогнозы при этой патологии напрямую зависят от стадии болезни и проводимого лечения. В последнее время отмечается увеличение пациентов с пяти- и десятилетней выживаемостью.

Рецидив неходжкинской лимфомы

Обострение заболевания говорит о значительном ухудшении прогноза. При рецидиве неходжкинской лимфомы, особенно у молодых пациентов, применяется срочная трансплантация мозга. Это значительно повышает шансы на дальнейшее продолжение жизни.

Неходжкинская лимфома, сколько живут?

Этот вопрос волнует многих пациентов. Длительность жизни человека с НХЛ зависит от типа патологии, локализации её очага, своевременности лечения и правильности подобранного протокола лечения. По последним статистическим данным 80 из 100 больных неходжкинской лимфомой проживают более года, 65% более 5 лет и 54% более 10 после постановки диагноза.

Можно ли родить после неходжкинской лимфомы?

Беременность на течение НХЛ, также, как и они на неё, совершенно не влияют. Если патология не прогрессирует, все терапевтические мероприятия можно на период вынашивания ребёнка отложить. Также во время беременности пациенток с неходжкинскими лимфомами применяется симптоматическая терапия. С помощью её удаётся значительно улучшить состояние матери, от которого по большей части зависит прогноз для ребёнка.

Неходжкинская лимфома. Рекомендации после лечения

Этот вопрос также волнует пациентов. Многие прошедшие курс терапии после постановки диагноза неходжкинская лимфома впадают в состояние депрессии или озлобленности на окружающий мир. Ни того, ни другого делать не стоит. Очень много пациентов с таким диагнозом после проведённых курсов терапии живут многие годы практически без нарушения качества жизни. Единственное, что требуется, это соблюдать рекомендации проводивших лечение специалистов.

Преимущества лечения неходжкинской лимфомы в Израиле

Цены на обследование и лечение лимфомы

Отзывы о лечении неходжкинской лимфомы

По вопросам лечения неходжкинской лимфомы в Израиле обращайтесь

по следующим телефонам +7-495-150-90-20 (Россия), +972-52-398-37-66 (Израиль)

или заполните заявку на бесплатную консультацию. Мы есть в Viber и WhatsApp.

Источник