Менингоцеле пояснично крестцового отдела позвоночника что это
Менингоцеле
Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.
Классификация
Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.
Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.
Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.
Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.
Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.
Причины возникновения
В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.
Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.
При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.
Клиническая картина
Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.
Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.
Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.
Диагностика патологии
Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.
Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
Лечение и профилактика
Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.
Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.
В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.
Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.
Фиксированный спинной мозг со спина бифида: менингоцеле, миеломенингоцеле или Tethered Cord Syndrome
Фиксированный спинной мозг со спина бифида: менингоцеле, миеломенингоцеле или Tethered Cord Syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
В норме спинной мозг находится внутри позвоночного канала и фиксируется только зубовидными связками и концевой нитью, связкой, соединяющей кончик спинного мозга с первыми позвонками копчика.
Когда подвижность спинного мозга внутри позвоночного канала ограничена и зафиксирована присутствием спина бифида, которую заметно внешне, такая мальформация носит название Синдрома фиксированного спинного мозга со спина бифида или “Tethered Cord Syndrome”.
Спина бифида – это мальформация, возникающая при неполном развитии нервной трубки (впоследствии превращается в головной и спинной мозг плода), при которой существует отверстие в позвонках.
При спина бифида с менингоцеле мягкие оболочки, окружающие спинной мозг, выпячиваются через костный дефект позвоночника и формируют мешок с жидкостью. (Рис.1).
При “открытой” спина бифида с миеломенингоцеле также существует отверстие в нескольких позвонках в средней или нижней части позвоночника (Рис.1). Но в этом случае, выпячивание включает в себя мягкие оболочки и ткани спинного мозга, а также корешки спинальных нервов. Грыжа часто бывает открытой, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
При синдроме фиксированного спинного мозга со спина бифида происходит механическое натяжение всей нервной системы, костных структур черепа и позвоночника, что приводит к образованию синдрома Арнольда Киари II типа, вторичных сколиоза и сирингомиелии.
Диагностика
Диагноз фиксированного спинного мозга со спина бифида может быть поставлен в пренатальный период. Во время беременности проводятся различные контрольные исследования для обнаружения возможных врожденных дефектов. Для обнаружения спина бифида проводится:
Симптомы
Симптомы при спина бифида зависят от размера и расположения мальформации, покрыта ли она кожей или нет, видны ли нервы, в какой степени повреждена нервная структура и нервы.
Мальформация может повлиять на три основные системы организма: центральную нервную систему, опорно-двигательную систему и мочеполовую систему. Может спровоцировать разные степени паралича и потерю чувствительности в нижних конечностях, а также различные осложнения в функциях кишечника и мочеполовой системы. Обычно повреждены все нервы, расположенные ниже уровня мальформации. Поэтому, чем выше мальформация, тем больше повреждений нервов и потеря двигательных функций и чувствительности.
Причины
Обычно нервная трубка плода формируется на первых этапах развития беременности и закрывается примерно на 28 день после зачатия. У младенцев со спина бифида часть нервной трубки не закрывается или не формируется, что приводит к дефектам на уровне спинного мозга и позвоночника.
Спина бифида имеет наследственный фактор, но не всегда. Пока неизвестны все элементы и механизмы, приводящие к нарушениям в закрытии нервной трубки. Речь идет о нарушении, происходящем на этапе развития индивида, и часто оно связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Факторы, которые влияют на формирование спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле у плода:
Осложнения
Первым осложнением спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле является фиксированный спинной мозг. Это мешает правильному развитию плода.
Позднее, к этому могут добавиться в разных сочетаниях следующие заболевания:
Другие возможные осложнения:
Лечение
Существует несколько методов лечения фиксированного спинного мозга со спина бифида, в зависимости от момента его обнаружения, типа и связанных с ним заболеваний:
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Менингоцеле пояснично крестцового отдела позвоночника что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Простое менингоцеле, простое позвоночное менингоцеле, заднее менингоцеле
2. Определения:
• Дорзальное грыжевое выпячивание в подкожные ткани твердой и паутинной оболочек, заполненное СМЖ
1. Общие характеристики дорзального позвоночного менингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Покрытое кожей дорзальное мешотчатое образование, исходящее из дурального мешка и пролабирующее через задний костный дефект позвонка
• Локализация:
о Любой участок дорзальной части спинномозгового канала; пояснично-крестцовый переход, крестец >> шейный, грудной отдел
• Размеры:
о От небольшого и локализованного выпячивания до значительных размеров образования, захватывающего несколько позвоночных сегментов
• Морфология:
о Мешотчатое образование на широком основании или на ножке, заполненное СМЖ, дизрафия позвоночника
о Содержит (комплексное менингоцеле) или не содержит (простое менингоцеле) в себе нервные элементы
2. Рентгенологические находки:
• Рентгенография:
о Задняя дизрафия позвоночника, протяженность дефекта обычно ограничена 1-2 позвонками
о Расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала
3. КТ признаки дорзального позвоночного менингоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Заполненное гиподенсной СМЖ выпячивание дурального мешка
о Покрывающая его кожа интактна, могут быть изъязвления
• Костная КТ:
о Дизрафия ± расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала:
— В легких случаях может только отсутствовать остистый отросток или иметь место локальный дизрафический дефект
— В более тяжелых случаях имеет место протяженный дизрафический дефект, расширение спинномозгового канала
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Покрытое кожей гипоинтенсивное выпячивание дурального мешка
о Конус спинного мозга оканчивается низко или на нормальном уровне
о Иногда в полость менингоцеле через дефект позвонков выходят терминальная нить или корешки спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное выпячивание дурального мешка
о Низкое или нормальное окончание конуса спинного мозга
о ± терминальная нить или корешки спинного мозга в зоне дефекта
5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное заполненное СМЖ мешотчатое образование, пролабирующее через задний дефект позвонков ± нервные образования в его полости
о Позволяет увидеть уровень окончания конуса спинного мозга и периодические его движения
о Используется в первую очередь для диагностики in utero и скрининга новорожденных
— Акушерское УЗИ позволяет диагностировать крупные образования in utero → изменение плана родоразрешения
— У детей старшего возраста и взрослых менее информативно из-за оссификации позвоночника → экранирование задними элементами позвонков
6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Дорзальная дизрафия, расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала
о Грыжевое выпячивание дурального мешка через задний дизрафический дефект позвонка:
— Это выпячивание сохраняет сообщение с субарахноидальным пространством
• Размеры могут меняться с изменением положения тела, при проведении приема Вальсальвы:
— ± нервные элементы, терминальная нить в зоне дефекта
о На смену миелографии сегодня в большинстве случаев приходит МРТ:
— Миелография используется в первую очередь у пациентов, имеющих противопоказания к проведению МРТ, и для того, чтобы объяснить обнаруженные противоречия между МР-находками и клинической картиной
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ позволяет наилучшим образом оценить анатомию дурального мешка, сочетанные аномалии позвоночника и спинного мозга
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ:
— Сагиттальные изображения позволяют оценить состояние спинного мозга
— Аксиальные Т1-ВИ наиболее информативны в отношении оценки размеров дизрафического дефекта и для исключения спинальной липомы
— Аксиальные Т2-ВИ наиболее информативны в отношении обнаружения нервных элементов в полости менингоцеле
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: небольшое дорзальное менингоцеле, выходящее через дизрафический дефект на уровне L4-L5 в подкожную клетчатку Дистальная часть спинномозгового канала несколько расширена, терминальная нить спинного мозга с признаками фокальной жировой инфильтрации и фиксирована в области шейки менингоцеле.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ определяется одноуровневый дизрафический дефект задних элементов позвонка, через который в подкожную клетчатку пролабирует менингоцеле.
в) Дифференциальная диагностика дорзального позвоночного менингоцеле:
1. Липомиеломенингоцеле:
• Дифференциальная диагностика проводится на основании обнаружения в зоне дефекта не только кистозного образования, но также нервных элементов и жировой ткани
2. Терминальное миелоцистоцеле:
• С признаками гидромиелии низкорасположенный спинной мозг, пролабирующий в полость менингоцеле
3. Миеломенингоцеле:
• Открытая дизрафия позвоночника, диагноз ставится уже клинически
1. Общие характеристики дорзального позвоночного менингоцеле:
• Этиология:
о Неизвестна:
— Общепринятая теория, которая бы объясняла патогенез аномалии, отсутствует
• Сочетанные аномалии:
о ± гидромиелия, фиксированный спинной мозг, диастематомиелия
о Мальформация Киари 2 —сочетается с менингоцеле намного реже, чем с миеломенингоцеле
• Простые менингоцеле классически считаются изолированными аномалиями с нормальным уровнем окончания конуса спинного мозга:
о Однако некоторые авторы отмечают сочетание менингоцеле с низким окончанием спинного мозга и другими аномалиями позвоночника, поэтому вопрос о менингоцеле как изолированной аномалии остается открытым
• Менингоцеле всегда закрыты кожными покровами
о Кожа может быть диспластичной или изъязвленной
• Считается, что шейные менингоцеле являются разновидностью шейного миелоцистоцеле
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Во время операции и при макроскопии в полости менингоцеле практически всегда находят измененные корешки, ганглионарные клетки и/или глиальные узелки
• Стенка мешотчатого образования состоит из твердой и паутинной оболочек
• При отсутствии изъязвления покрывающие менингоцеле мягкие ткани обычно интактны
3. Микроскопия:
• Изнутри менингоцеле выстлано паутинной оболочкой и тонкостенными кровеносными сосудами:
о Сращения паутинной оболочки могут блокировать просвет перешейка образования
• В кожном покрове образования могут быть признаки атрофии эпидермиса, отсутствовать сосудистые сплетения и нормальные придатки кожи
д) Клинические особенности дорзального позвоночного менингоцеле:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Пальпируемое подкожное объемное образование:
— Может стать случайной находкой при обследовании по каким-либо другим показаниям
• Другие симптомы/признаки:
о Боль в спине
о Менингит (разрыв или опорожнение менингоцеле)
о Головная боль, другие симптомы/признаки, связанные с колебаниями внутричерепного давления
• Внешний вид пациента:
о Неврологически пациенты обычно интактны и попадают в поле зрения врачей в связи с наличием объемного образования спины
о Менингоцеле на грудном, шейном уровне чаще проявляют себя клинически, чем поясничные менингоцеле
2. Демография:
• Возраст:
о Диагностируется как in utero, так и уже во взрослом возрасте
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 1 на 1 0000 живорождённых
3. Течение заболевания и прогноз:
• Течение вариабельно и зависит от размеров кисты, ее содержимого, состояния покрывающих кисту кожных покровов, наличия или отсутствия менингита
• Наличие кожного покрова позволяет проводить более «избирательное» хирургическое вмешательство:
о Большинство новорожденных нуждаются в хирургическом вмешательстве до выписки из перинатального центра домой
4. Лечение дорзального позвоночного менингоцеле:
• При отсутствии клиники может быть достаточно динамического наблюдения
• При развитии клинической симптоматики показана хирургическая резекция образования и закрытие дефекта дурального мешка
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: аномально низко (L4) оканчивающийся конус спинного мозга. Также здесь отмечается некоторое изменение формы и дорзальное расположение конуса с выходом дорзальных корешков спинного мозга в полость менингоцеле, которая пролабирует через дорзальный дизрафический дефект в подкожные ткани.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция: вариант с выходом нервных образований в закрытую кожными покровами полость менингоцеле. Задние элементы позвонка с признаками дизрафии.
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• УЗ-скрининг новорожденных применяется для определения уровня окончания спинного мозга, наличия или отсутствия нервных элементов в полости менингоцеле
• МРТ является наиболее информативным методом, позволяющим исчерпывающе охарактеризовать как само менингоцеле, так и другие аномалии позвоночника:
о Для лучшей визуализации корешков/сращений/объемных образования используйте статические методики исследования (CISS/FIESTA)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Задачами обследования пациента являются диагностика образования, определение его морфологии и исключение других аномалий позвоночника:
о Перед операцией необходимо определить, есть ли в полости менингоцеле нервные элементы или нет
о Менингоцеле может быть наиболее очевидной из имеющихся аномалий и тем самым маскировать собой менее очевидную, но в клиническом отношении более значимую патологию
ж) Список использованной литературы:
1. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 13(6):685-9, 2014
2. Moriyama T et al: Postoperative spinal cord herniation with pseudomeningocele in the cervical spine: a case report. Spine J. 13(10): e43-5, 2013
3. Le TC et al: Dorsal thoracic spinal cord herniation: report of an unusual case and review of the literature. Spine J. 12(10): e9—1 2, 2012
4. Singh N et al: Multiple neural tube defects in a child: A rare developmental anomaly. Surg Neurol Int. 3:147, 201 2
5. Rao ZX et ai: Congenital spinal intradural arachnoid cyst associated with intra-thoracic meningocele in a child. J Zhejiang Umv Sci B. 11 (6):429-32, 2010
6. Duz В et ai: Cervical congenital midline meningoceles in adults. Neurosurgery. 63(5):938-44; discussion 944-5, 2008
7. Sanli AM et al: Giant true dorsal thoracic meningocele in a school-age child. Case report. J Neurosurg Pediatr. 1(5):399—401,2008
8. Rossi A et a I: Spinal dysraphism: MR imaging rationale. J Neuroradiol. 31 (1 ):3 — 24, 2004
9. Akay KM et al: The initial treatment of meningocele and myelomeningocele lesions in adulthood: experiences with seven patients. Neurosurg Rev. 26(31:162-7, 2003
10. Barazi SA et al: High and low pressure states associated with posterior sacral meningocele. Br J Neurosurg. 1 7(2): 1 84-7, 2003
11. Bekavac I et al: Meningocele-induced positional syncope and retinal hemorrhage. AJNR Am J Neuroradiol. 24(51:838-9, 2003
12. Graham Det al: Greenfield’s Neuropathology. 7th ed. London, Arnold. 380, 2002
13. Ersahin Y et al: Is meningocele really an isolated lesion? Childs Nerv Syst. 17(81:487-90, 2001
14. Tortori-Donati P et al: Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology. 42(71:471-91,2000
15. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acguired diseases. Radiographics. 20(4/923-38, 2000
16. Sattar TS et al: Pre-natal diagnosis of occult spinal dysraphism by ultrasonography and post-natal evaluation by MR scanning. Eur J Pediatr Surg. 8 Suppl 1:31-3, 1998
17. Steinbok P et al: Cervical meningoceles and myelocystoceles: a unifying hypothesis. Pediatr Neurosurg. 23(6/317-22, 1995
18. DeLaPaz RL: Congenital anomalies of the lumbosacral spine. Neuroimaging Clinics of North America. 3(3/429-31, 1993
19. Ebisu T et al: Neurenteric cysts with meningomyelocele or meningocele. Split notochord syndrome. Childs Nerv Syst. 6(8/465-7, 1990
20. Wolf YG et al: Thoraco-abdominal enteric duplication with meningocele, skeletal anomalies and dextrocardia. Eur J Pediatr. 149(1):786-8, 1990
21. Erkulvrawatr S et al: Intrathoracic meningoceles and neurofibromatosis. Arch Neurol. 36(9):557-9, 1979
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019
Менингомиелоцеле
Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области. Сразу или с возрастом возникает нарушение иннервации нижерасположенных сегментов, вследствие чего развиваются тазовая дисфункция, парапарезы или параплегия. Диагностика основывается на наружном осмотре, подтверждении поражения ЦНС при помощи КТ и МРТ. Лечение хирургическое с последующей симптоматической терапией.
Общие сведения
Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.
Причины менингомиелоцеле
Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.
Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.
Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.
Симптомы менингомиелоцеле
Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка. В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел. Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.
При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи. В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза. При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног. Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.
Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей. Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы. На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.
Диагностика менингомиелоцеле
Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию. Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий. В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются. При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови; ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография. Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.
Лечение менингомиелоцеле
Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба. Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к. ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.
Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений. Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи. Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.
Прогноз и профилактика менингомиелоцеле
Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.
Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода. Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии. Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.