Метаболическая кардиопатия что это
Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.
Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.
Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.
Симптомы кардиомиопатии
Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.
Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:
Патогенез кардиомиопатии
За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.
Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.
Классификация и стадии развития кардиомиопатии
По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:
К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.
Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.
В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:
Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:
I. Гипертрофия левого желудочка:
В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :
К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.
Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:
Осложнения кардиомиопатии
Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:
С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:
Диагностика кардиомиопатии
Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.
При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.
В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.
В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.
На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.
При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.
В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.
Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.
Лечение кардиомиопатии
По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.
Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]
При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:
Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.
При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.
При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).
При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.
Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.
Кардиомиопатии
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Захаров Станислав Юрьевич
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества
Рудько Гали Николаевна
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества
Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.
Узи сердца при кардиомиопатии
Холтер при кардиомиопатии
Диагностика при кардиомиопатии
Классификации кардиомиопатий
Классификация кардиомиопатий по происхождению
По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).
Причины первичной кардиомиопатии:
Причины вторичной кардиомиопатии:
Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):
ГКМП чаще встречается у мужчин.
КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.
Кардиомиопатия
Что такое кардиомиопатии?
Кардиомиопатия является заболеванием, которое изменяет структуру мышечной ткани сердца, и делает его слабее, в связи с чем сердце менее эффективно перекачивает кровь и не справляется с функциональными обязанностями.
Симптомы могут появиться внезапно в виде потери сознания, или как боль в груди (стенокардия), необъяснимая одышка или учащенное сердцебиение (сердцебиение или аритмия).
Виды кардиомиотомии
Кардиомиопатии могут быть:
Симптомы кардиомиопатии
Симптомы зависят от типа кардиомиопатии, могут возникать в любом возрасте, и проявляться в виде:
Гипертрофическая кардиомиопатия
Сердечная мышца утолщается значительно, часто асимметрично. В большинстве случаев заболевание является наследственным, как результат генных аномалий.
Различают обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии мышечная масса левого желудочка и межжелудочковой перегородки становится больше, чем она должна быть. Это приводит к сужению просвета камер сердца и частичной обструкции кровотока.
Изменение мышечной структуры «левого сердца» может привести к функциональным изменениям митрального клапана (разделяет левое предсердие и левый желудочек), Патология иногда наблюдается на внутриутробном этапе развития плода и может быть причиной мертворождения, или может развиться в младенчестве. Но, чаще всего, она развивается в детстве или раннем взрослом возрасте. При другой форме заболевания, необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, увеличенные мышцы не препятствует кровотоку.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии включают одышку при физической нагрузке, головокружение, обмороки и стенокардии (признаками стенокардии является боль или дискомфорт в груди, что обусловлено снижением кровоснабжения сердечной мышцы). Препятствие току крови из левого желудочка увеличивает нагрузку на миокард желудочка. У некоторых пациентов отмечаются аритмии, что может привести к внезапному коллапсу и смерти.
Лечение направлено на контроль симптомов и предотвращение осложнений, таких как внезапный коллапс. Хирургическое лечение применяется при необходимости коррекции работы митрального клапана или, например для лечения аритмии с целью предотвращения внезапной смерти. Наследственный характер заболевания требует тщательного обследования и наблюдения за другими членами семьи.
Дилатационная кардиомиопатия
Расширенная или застойная кардиомиопатия является более распространенным вариантом заболевания и возникает за счет расширения и растяжения полости сердца, что ослабляет сердечную мышцу и нарушает ее функцию, также нарушается работа клапанного аппарата сердца.
Одышка, учащенное сердцебиение, усталость, опухшие лодыжки и стенокардии являются общими симптомами. В силу замедления тока крови отмечается склонность к тромбообразованию.
Лечение должно включать противосвертывающую терапию для профилактики эмболии, и медикаменты для предотвращения аритмии. Необходимо проведение комплексного обследования с цель выявления возможной причины заболевания. Проведение этиологической терапии. Хирургическое лечение – пересадка сердца.
Ограничительная кардиомиопатия
Ограничительная кардиомиопатия является наименее распространенной формой и развивается, когда сердечная мышца желудочков является чрезмерно «жесткой», что уменьшает объем камер сердца и приводит к сердечной недостаточности. Усталость, одышка и отеки ног и рук являются признаками этой патологии.
Аритмогенная кардиомиопатия
При этой форме кардиомиопатии, сердечная мышца заменяется фиброзной рубцовой и жировой тканью. Это может быть следствием инфаркта миокарда, чаще всего с локализацией в правом желудочке.
Современные возможности терапии метаболической кардиомиопатии и сердечной недостаточности
1) ГБУЗ «Центр патологии речи и нейрореабилитации» Департамента здравоохранения города Москвы;
2) ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» Минздрава России
В статье рассматриваются патогенетические аспекты развития кардиомиопатии и сердечной недостаточности, которые развиваются как осложнения состояний инсулинорезистентности, висцерального ожирения и сахарного диабета 2 типа. Обсуждаются примеры современных терапевтических стратегий в лечении метаболической кардиомиопатии и сердечной недостаточности, подробно рассматриваются механизм действия и основные клинические эффекты препарата Милдронат применительно к данным патологиям.
Современная распространенность метаболических заболеваний во всем мире приобретает масштабы пандемии. Рассматривая различные метаболические нарушения, ассоциированные с избыточным весом или накоплением жировой ткани в воротах печени и на сальнике (т.е. с висцеральным ожирением) в комплексе с прогрессирующим состоянием инсулинорезистентности, исследователи используют термин метаболический синдром (МС) [1].
Основные заболевания и состояния, входящие в МС: ожирение, сахарный диабет 2 типа (СД 2), дислипидемия и артериальная гипертензия (АГ). Учитывая, что объединяющей патофизиологической основой этих нарушений выступают инсулинорезистентность (ИР), компенсаторная гиперинсулинемия и гипоадипонектинемия, становится более очевидной их связь с ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) [1]. Одной из наиболее часто развивающихся кардиоваскулярных патологий у пациентов с МС является сердечная недостаточность [2].
Связь метаболических нарушений с развитием сердечной недостаточности была показана еще более четырех десятилетий назад, когда у пациентов с СД 2, не страдавших АГ или ишемической болезнью сердца (ИБС), были выявлены гипертрофия миокарда левого желудочка (ГЛЖ) и/или сократительная дисфункция [3]. Морфологическим субстратом таких нарушений служит развитие и прогрессирование метаболической кардиомиопатии, характерной для СД 2. Благодаря совершенствованию диагностических возможностей, на современном этапе клиницист может диагностировать диабетическую кардиомиопатию у пациента с СД 2 независимо от наличия АГ и ИБС [4].
Механизм развития этого вида кардимиопатии заключается в избыточном накоплении липидов и их дальнейшем токсическом воздействии на миокард. Данное состояние получило название кардиальный стеатоз; скорость его развития отражает степень несоответствия между уровнями поступления и утилизации жирных кислот в миокардиоцитах. Таким образом, учитывая, что миокардиоциты не специализируются на длительном хранении липидов, а чрезмерное поглощение жирных кислот приводит к быстрому увеличению количества внутриклеточных липотоксичных метаболитов, по сути происходящих процессов развивающуюся кардиомиопатию можно отнести к липотоксическому виду [5]. Такой же механизм поражения миокарда может наблюдаться и у больных с инсулинорезистентностью, ожирением, дислипидемией, но без СД 2. Однако ставить диагноз диабетической кардиомиопатии таким пациентам нельзя ввиду отсутствия диабета, хотя патогенетически в миокарде будут протекать процессы, связанные с кардиальным стеатозом и липотоксичностью [5, 6]. Необходимо также подчеркнуть, что в отличие от широко изучаемых сегодня атеросклеротических ССЗ отличительной чертой липотоксической кардиомиопатии (ЛК) является именно накопление токсических липидных метаболитов в миокардиоцитах [7].
Основные клинические проявления на начальных этапах развития ЛК включают постепенное развитие ГЛЖ и диастолической дисфункции миокарда, которая в дальнейшем переходит в сердечную недостаточность с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ), а систолическая дисфункция присоединяется на более поздней стадии [7]. Важно отметить, что в реальной клинической практике у большинства пациентов с СНсФВ присутствует хотя бы один из компонентов МС (висцеральное ожирение, инсулинорезистентность, дислипидемия или СД 2), что позволяет предполагать наличие взаимосвязи между ЛК и развитием диастолической дисфункции миокарда [5].
Таким образом, заболевания, связанные патогенезом с инсулинорезистентностью, могут приводить к увеличению накопления токсических метаболитов, которые, в свою очередь, способны запускать различные патологические процессы внутри миокардиоцитов и приводить к развитию сердечной недостаточности. Для лучшего понимания происходящих процессов в миокарде следует подробнее остановиться на патогенетических моментах ЛК.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ ПАТОГЕНЕЗА ЛИПОТОКСИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Известно, что за счет гибкого механизма переключения между субстратами миокард для получения энергии может использовать как жирные кислоты, так и глюкозу. В условиях достаточного поступления кислорода, т.е. в отсутствие ишемии, в здоровом сердце производство энергии идет в основном за счет утилизации свободных жирных кислот [6]. Однако при развитии МС, т.е. появлении инсулинорезистентности, висцерального ожирения, дислипидемии и СД 2, в миокард устремляется слишком большое количество жирных кислот, концентрация которых превышает физиологический порог их использования [8]. На начальных этапах скорость процессов поступления и утилизации жирных кислот в миокардиоцитах у пациентов с МС многократно возрастает, тогда как утилизация глюкозы снижается; это влечет за собой увеличение потребности миокарда в кислороде. В то же время из-за дисбаланса между поглощением и окислением жирных кислот, развивающегося вследствие этой ситуации, начинается патологическое накопление липидов и токсических липидных метаболитов в миокарде – тот самый кардиальный стеатоз, выступающий главной отличительной ч.
Вторичная кардиомиопатия
Заполните форму, чтобы записаться сейчас
Вторичная кардиомиопатия подразумевает под собой патологические изменения тканей сердца, являющиеся следствием развития другого заболевания. Проявляется в виде одышки, дискомфорта в груди, слабости. Лечение направлено на устранение первичного недуга и восстановление миокарда.
Этиологической основой повреждения сердечной мышцы может выступать что угодно – стрессы, инфекции, токсины, нарушения гормонального или ферментного обмена. Выделяют такие причины возникновения заболевания:
Клинические проявления напрямую связаны с нарушением сократительной способности мышечных волокон. Это, в первую очередь, ноющая боль в левой половине груди. Они быстро походят и не имеют тенденции к распространению, как это бывает при ишемической болезни. Со временем, присоединяются явления одышки, отеки на ногах к концу дня, общая слабость. Возможны головокружения, учащенное сердцебиение, ощутимые аритмии.
Вторичная кардиомиопатия – это осложнение, поэтому ее диагностика является опосредованной, в процессе лечения первичной проблемы. Для этого используют инструментальные методы исследования:
Из лабораторных анализов наиболее информативным считается биохимическое исследование крови. Оно позволяет определить количество электролитов, сахара, жиров, белков. Посмотреть функцию печени и почек, проверить уровень гормонов и специфических маркеров ишемии.
Для устранения проблем привлекают специалистов из различных областей медицины. Все начинается с терапевта, который консультируется с кардиологами, гастроэнтерологами, эндокринологами, гинекологами и пр. Лечение проводится симптоматическое и патогенетическое.
Чтобы уменьшить нагрузку на мышцу пациенту рекомендуется отказаться от алкоголя, табакокурения, профессиональных занятий спортом. Помимо изменения образа жизни назначаются бета-блокаторы, антиаритмики, антикоагулянты, витамины. Чтобы активировать метаболизм применяют АТФ или инозин.
В качестве вспомогательной терапии хорошо себя показала грязе- и водолечение, лечебная физкультура. В критических случаях, пациенту предлагают вживить вводитель ритма или маленький кардиостимулятор.
Прогноз на развитие заболевания благоприятный. Осложнения возникают в связи с первичной патологией. Профилактика заключается в раннем и адекватном лечении, а также превентивном употреблении метаболических средств.