Метаболический ацидоз что это у детей

Метаболический ацидоз

Кислотно-щелочное равновесие в крови – это жизненно важный параметр. Его нормальные значения колеблются от 7,35 до 7,45 по шкале рН. Если рН падает ниже 7,35, это свидетельствует о наличии у пациента ацидоза. Если же он поднимается выше 7,45 – это значит, что у пациента алкалоз.

Алкалоз и ацидоз бывают обменными (метаболическими) и дыхательными (респираторными). Это зависит от причин их развития.

Респираторный ацидоз развивается в том случае, когда в крови скапливается много углекислого газа, образующего углекислоту при соединении с водой. Из-за этого кислотность крови повышается. Такое состояние может развиться при дыхательных нарушениях, вызывающих снижение легочной вентиляции.

Заболевание также может развиться из-за болезни легких (скажем, при бронхиальной астме), поражениях нервной системы (к примеру, травмах головного мозга), нервных и мышечных заболеваниях, приводящих к утрате способности совершать эффективные дыхательные движения (одним из таких заболеваний является боковой амиотрофический склероз).

Противоположное состояние называется респираторным алкалозом и возникает в том случае, когда легкие принимаются в избытке выводить углекислый газ из организма. Это происходит из-за увеличения ритма дыхания, его глубины.

Подобное дыхательное нарушение может возникнуть в случае наличия патологии со стороны разнообразных систем и органов (скажем, при болезнях легких, опухолях и травмах головного мозга, сердечно-сосудистой недостаточности).

Метаболический ацидоз может развиться по следующим причинам:

Главными причинами возникновения метаболического алкалоза являются следующие:

То есть, развитие алкалоза или ацидоза чаще всего вызвано протеканием в организме больного патологических процессов, при которых кислотно-щелочное равновесие меняется, а компенсационные возможности организма оказываются недостаточными.

Симптомы

Очень часто симптомы алкалоза и ацидоза маскируются признаками основного заболевания, спровоцировавшего изменение кислотно-щелочного баланса в крови пациента.

Симптомы при ацидозе могут быть следующими:

При алкалозе наблюдаются следующие симптомы:

Источник

Врожденные нарушения обмена веществ

Термин «врожденные ошибки метаболизма» ( “inborn errors of metabolism”) (IEM) был впервые предложен сэром Арчибальдом Гарродом ( Archibald Garrod) в 1908 году. Этим термином автор пытался описать те заболевания, которые вызваны блокированием метаболического пути из-за недостаточной активности конкретного фермента.

Диагноз врожденных нарушений обмена веществ (IEM) играет большую роль в педиатрии. Благодаря внедрению скрининга новорожденных (NBS), диагностика многих IEM стала относительно легкой с использованием лабораторных биомаркеров. Для большинства IEM ранняя диагностика предотвращает появление серьезных клинических симптомов, тем самым снижая заболеваемость и смертность. Однако из-за молекулярной, биохимической и клинической вариабельности IEM не все нарушения, включенные в программы NBS, будут обнаружены и диагностированы только скринингом.

В последние годы прогресс в таких технологиях, как тандемная масс-спектрометрия (МS / МS) и секвенирование следующего поколения (NGS), в которых используется стратегия массивного параллельного секвенирования, значительно расширили наши знания о IEM и метаболических нарушениях в целом. Эти новые технологии также позволили расширить и улучшить скрининг новорожденных (NBS) в глобальном масштабе. Приблизительно 80% расстройств, проверенных с помощью NBS являются IEM.

Большинство органических ацидурий, аминокислотных патологий, пероксисомных расстройств, лизосомальных нарушений накопления, нарушений накопления гликогена (GSD) и нарушений окисления митохондриальных жирных кислот являются примерами дефектных путей, при которых специфические ферменты расщепляют субстраты (гликоген, органические кислоты, аминокислоты или жирные кислоты) для производства энергии или для генерации основных строительных блоков, используемых в последующих процессах синтеза (например, синтез креатина). Напротив, порфирии, дефицит церебрального креатина и врожденные нарушения гликозилирования являются примерами дефектов в синтетических путях, которые влияют на выработку гема, креатина и гликопротеинов соответственно. Транспортеры и канальные белки, которые мобилизуют субстрат, попадают в обе категории.

При оценке пациента на предмет возможной IEM обычные лабораторные анализы могут выявить основные паттерны, подозрительные для метаболического дефекта. Общие данные включают гипокетотическую гипогликемию, лактоацидоз, метаболический ацидоз, кетоз, гипераммонемию или метаболический ацидоз в сочетании с гипераммонемией. Оценка этих результатов анализа крови и мочи в сочетании с клинической картиной может сузить акцент на конкретном подмножестве метаболических нарушений. Среди подсказок, которые должны побудить клиницистов заподозрить IEM, есть такие сценарии, как больные новорожденные с ухудшением в анамнезе после неосложненной беременности, эпизодами болезни или колеблющимися симптомами летаргии или другими неврологическими симптомами, вызванными интеркуррентным заболеванием или стрессом, мультисистемным вовлечением, неспособность развиваться, задержка развития, прогрессирующие неврологические признаки или странные неврологические симптомы с или без психологических проблем у пациентов, у которых обычная этиология была исключена ( особенно у взрослых). Хотя биохимические генетические и молекулярно-генетические тесты необходимы для подтверждения диагноза, базовые лабораторные тесты все еще важны и часто дают первые ключи к возможно лежащему в основе IEM.

Первым шагом в выборе подходящего лабораторного исследования для исключения наследственногонарушения метаболизма является определение вероятности возникновения этого состояния из-за дефектов метаболизма малых молекул (таких как аминокислот, органических кислот, пуринов и пиримидинов, цикл мочевины, митохондриальный энергетический метаболизм) или нарушения метаболизма органелл (такие как лизосомы или пероксисомы). Пациенты с низкомолекулярными расстройствами обычно имеют острое начало заболевания, требующее экстренного вмешательства. Базовые лабораторные анализы должны проводиться у каждого ребенка с острым заболеванием, у которого возможно основное нарушение обмена веществ.

Метаболический ацидоз

Нарушения углеводного обмена

Тяжелая гипогликемия представляет собой опасное для жизни состояние, встречающееся при многих нарушениях обмена веществ, в том числе нарушениях белкового обмена, таких как органическая ацидурия и некоторые аминокислотные патологии. Однако критическая гипогликемия является признаком, обнаруженным при нарушениях, непосредственно влияющих на углеводный обмен, таких как GSD, дефекты глюконеогенеза (дефицит глюкозо-6-фосфатазы, дефицит фруктозо-1,6-бифосфата) и дефекты окисления жирных кислот митохондриями, которые вызывают сильное истощение. циркулирующих и запасных углеводов, вторичных по отношению к дефектному производству альтернативной энергии.

При оценке гипогликемии логический оправданный подход заключается в том, чтобы сначала рассмотреть, является ли пациент «кетотическим» или «некетотическим». Нарушения митохондриального окисления жирных кислот, углеводного обмена, метаболизма кетоновых тел и органических ацидемий могут вызвать гипогликемию. Нарушения митохондриального окисления жирных кислот и кетогенеза, включая дефицит HMG-CoA-лиазы и дефицит HMG-CoA-синтазы, а также гиперинсулинемию, связаны с гипокетотической гипогликемией с или без выраженного метаболического ацидоза, тогда как другие нарушения, такие как органическая ацидемия, нарушение метаболизма тела кетонов и реже болезнь мочи кленового сиропа (MSUD), как правило, вызывает кетотическую гипогликемию.

В нормальных физиологических условиях, когда наступает гипогликемия, происходит одновременное превращение печеночного гликогена в глюкозу и увеличение катаболизма свободных жирных кислот. Дефекты окисления жирных кислот в митохондриях вызывают глубокую гипогликемию из-за истощения запасов глюкозы и гликогена в циркулирующей крови, возникающих из-за неспособности метаболизировать жирные кислоты для удовлетворения потребностей в энергии. При этих дефектах также существует неспособность преодолеть гипогликемию и снижение выработки ацетил-КоА из-за уменьшения потока через спираль бета-окисления, что влияет на выработку кетоновых тел.

При GSD наблюдается нарушение превращения печеночного гликогена в циркулирующую глюкозу во время голодания, что приводит к истощению доступных углеводов; гипогликемия связана с гепатомегалией, дисфункцией печени от легкой до тяжелой степени и гиперлактатемией. Тем не менее, гипогликемия может отсутствовать при GSD типа II (болезнь Помпе или дефицит лизосомной кислоты и мальтазы), поскольку цитоплазматический метаболизм гликогена сохраняется и гликоген накапливается только в лизосомах и на ранних стадиях GSD типа IV.

Гипогликемия также может быть обнаружена при нарушениях углеводного обмена, таких как галактоземия или наследственная непереносимость фруктозы. При классической галактоземии накопленный галактозо-1-фосфат ингибирует фосфоглюкомутазу, нарушая гликолиз, тогда как при наследственной непереносимости фруктозы накопленный фруктозо-1-фосфат ингибирует как глюконеогенез, так и гликогенолиз.

Гипогликемия в постпрандиальном состоянии или после непродолжительного голодания ( 8 часов) наводит на мысль о дефекте окисления жирных кислот. Гипогликемия после голодания средней продолжительности (4–8 часов) может быть вызвана гликогенозом или нарушением, влияющим на глюконеогенез. Другие основные лабораторные результаты также могут быть полезны; например, гипогликемия при наличии фиброза и цирроза печени может быть единственной находкой при наследственной тирозинемии I типа.

Гипераммонемия

Как и гипогликемия, гипераммонемия также угрожает жизни; следовательно, уровень аммиака в плазме должен быть проверен у всех пациентов с изменением сознания и энцефалопатией, особенно, у маленьких детей. Гипераммонемия может быть вызвана многими неметаболическими состояниями, включая заболевание печени, портокавальный шунт, гиперактивность глутаматдегидрогеназы или токсичность вальпроевой кислоты. Однако заметное повышение уровня аммиака, обычно в 10–100 раз превышающее верхний предел нормы, может быть связано с нарушениями цикла мочевины. Хотя некоторые органические ацидемии и нарушения митохондриального окисления жирных кислот также могут вызывать гипераммонемию, она обычно менее значительна.

Аммиак, нейротоксичный побочный продукт дезаминирования аминокислот, превращается в экскретируемую мочевину с помощью цикла мочевины в серии ферментативных стадий, происходящих либо в цитозоле, либо в митохондрии. Хотя цикл мочевины очень эффективен при нормальных условиях, он представляет собой сравнительно хрупкий метаболический процесс, на который могут влиять наследственные метаболические нарушения с помощью различных механизмов.

Лактоацидоз

Кетонурия

В отличие от других маркеров метаболического стресса, кетоз является клинически значимым как при повышении, так и при его отсутствии. В то время как серьезное снижение экскреции кетонов наряду с низким уровнем циркулирующей глюкозы (гипокетотическая гипогликемия) является обычным явлением при рвоте, анорексии или генерализованных катаболических состояниях, этот паттерн также является существенным индикатором потенциального нарушения окисления митохондриальных жирных кислот, с или без чрезмерного использования глюкозы. Однако важно отметить, что некоторые нарушения окисления жирных кислот в митохондриях могут сопровождаться периодическими эпизодами кетонурии от легкой до тяжелой степени, когда пораженный фермент достаточно дистален в пути деградации бета-окисления, что метаболизм длинноцепочечных жирных кислот все еще способен генерирование некоторых кетонов, как в случае дефицита 3-гидроксиацил-СоА-дегидрогеназы (HAD) или дефицита со средней цепью ацил-КоА-дегидрогеназы (MCAD).

Нейровизуализация

Помимо исследований, перечисленных выше, другие важные начальные тесты включают CBC, функциональные тесты печени, исследования коагуляции, уровни креатинкиназы, тесты почечной функции, BUN, исследование мочевой кислоты, липидных профилей и клеток CSF и глюкозу CSF.

Исследования нейровизуализации, включая МРТ и МР-спектроскопию, могут показать специфические изменения мозга, характерные для определенных наследственных дефектов, таких как симметричные базальные ганглии и вовлечение таламуса, наблюдаемые при митохондриальных расстройствах, субдуральных выпотах и ​​сниженной оперкуляризации, наблюдаемой при глютариновой ацидемии типа I (GA1), отсутствующий пик креатина МР спектроскопия демонстрирует врожденные нарушения метаболизма креатина и изменения белого вещества при таких нарушениях, как Х-сцепленная адренолейкодистрофия и метахроматическая лейкодистрофия.

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты, которые представляют широкую сеть и могут использоваться для диагностики множественных IEM, включают анализ мочи на органическую кислоту, и аминокислоты в плазме и моче, ацилкарнитин в плазме и анализ жирных кислот с очень длинной цепью в сыворотке. Поскольку вторичный дефицит карнитина, являющийся следствием потери карнитина в виде сложных эфиров ацилкарнитина в моче, является распространенным явлением при многих нарушениях обмена веществ, включая нарушения окисления жирных кислот и органические ацидурии, при оценке состояния пациента на предмет потенциального нарушения обмена веществ следует также включать количественное определение содержания карнитина в сыворотке.

Некоторые расстройства приводят к увеличению циркулирующих промежуточных метаболитов, которые, благодаря своему характеру, образуют основу для диагностики и диетического мониторинга (т.е. повышенный уровень фенилаланина в плазме и пониженный уровень тирозина при фенилкетонурии, повышенное содержание свободных жирных кислот при расстройствах окисления жирных кислот или повышенное число разветвленных цепей). аминокислоты при MSUD); другие расстройства приводят к повышенной экскреции ключевых метаболитов, которые могут использоваться для тех же целей (например, повышенный цистин мочи при цистинурии), в то время как некоторые расстройства вызывают несколько изменений. Увеличение содержания аномальных метаболитов в плазме также могут быть обнаружены и в моче, если концентрация крови достигает почечного порога для того или иного аналита. В целом, нарушения метаболизма аминокислот, которые влияют на стадии проксимального метаболизма (например, фенилкетонурия или MSUD), приводят к аномальным аминокислотным профилям плазмы.

Нарушения метаболизма аминокислот, которые влияют на дистальные ферментативные стадии (то есть изовалериановая ацидемия или глутаровая ацидурия типа I), могут или не могут иметь отклонения в анализе аминокислот в плазме, но, как правило, приводят к аномальным профилям мочевой органической кислоты. Нарушения, которые влияют на переносчики аминокислот в почках (например, цистинурия или непереносимость белка лизинурия), обычно лучше всего диагностируются по аминокислотному профилю мочи.

Состояния, влияющие на различные стадии общего метаболического пути, могут приводить к аномальным паттернам общих промежуточных метаболитов; в таких случаях может потребоваться дальнейшее тестирование, чтобы сузить диагноз, например, когда в плазменном профиле ацилкарнитина обнаружен повышенный уровень 3-гидроксиизовалерил- / 2-метил-3-гидроксибутирилкарнитина (C5OH). Этот аналит обнаружен при нескольких нарушениях, влияющих на метаболизм аминокислот с разветвленной цепью. В таких случаях может потребоваться анализ мочи на органическую кислоту или дополнительные биохимические или молекулярные анализы для подтверждения первоначальных результатов или для постановки окончательного диагноза.

В некоторых других условиях анализ активности фермента и / или молекулярный анализ могут быть необходимы для конкретного диагноза; следует отметить, что некоторые ферментные тесты требуют инвазивных процедур, таких как биопсия печени при заболевании хранения гликогена в печени или биопсия кожи при культивировании фибробластов для исследований окисления жирных кислот.

Источник

Публикации в СМИ

Ацидоз метаболический

Метаболический ацидоз характеризуется снижением pH крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной).

Типы и причины

Метаболический ацидоз с увеличенной анионной разницей.

• Кетоацидоз. Увеличено образование кетоновых тел (кетокислот). Кетоацидоз развивается как осложнение СД, длительного голодания, злоупотребления алкоголем.

• Молочнокислый ацидоз. Снижение доставки кислорода к тканям приводит к увеличению образования лактата с сопутствующим тяжёлым метаболическим ацидозом. Характерный признак многих состояний, сочетающихся с низкой перфузией тканей (например, шок и сепсис).

• Почечная недостаточность. Накопление органических и неорганических анионов, связанное со снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), приводит к увеличению анионной разницы при тяжёлой почечной недостаточности.

• Отравления салицилатами, метанолом, этиленгликолем могут привести к накоплению органических кислот (например, молочной кислоты).

Метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей (гиперхлоремический метаболический ацидоз).

• Потеря бикарбоната почками •• Проксимальный канальцевый ацидоз характеризуется сниженной проксимальной канальцевой реабсорбцией бикарбоната, приводящей к чрезмерной экскреции бикарбоната с мочой. Причины: цистиноз, СКВ, множественная миелома, отравление тяжёлыми металлами, болезнь Уилсона и нефротический синдром •• Дистальный канальцевый ацидоз. Причины: отравления тяжёлыми металлами, применение амфотерицина В, СКВ, обструктивная уропатия, синдром Шёгрена и другие состояния, сопровождающиеся гиперглобулинемией •• Гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз. Гиперкалиемия, в частности сочетающаяся с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, характеризуется снижением экскреции аммиака, уменьшением образования бикарбоната и неспособностью нейтрализовать с помощью буферных систем нелетучие кислоты •• Потеря органических анионов. При диабетическом кетоацидозе потеря кетонов с мочой ведёт к уменьшению содержания метаболических предшественников бикарбоната, т.к. кетоны метаболизируются в печени с использованием водородных ионов в различных окислительно-восстановительных реакциях цикла трикарбоновых кислот •• Ингибирование карбоангидразы. Диуретик ацетазоламид и мафенид (применяют местно при лечении ожогов) ингибируют карбоангидразу и уменьшают проксимальную канальцевую реабсорбцию бикарбоната.

• Потеря бикарбоната через ЖКТ (диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия).

• Применение минеральных кислот. Гиперхлоремический метаболический ацидоз развивается при назначении соляной кислоты или любых её метаболических предшественников, включая хлорид аммония, гидрохлорид аргинина, хлорид кальция (только при пероральном приёме).

Клиническая картина метаболического ацидоза обычно связана с основным заболеванием. При pH крови менее 7,2 может возникать снижение сердечного выброса. Ацидоз иногда сопровождается резистентностью к сосудосуживающему действию катехоламинов, приводящей к развитию артериальной гипотензии. При увеличении частоты дыхания в ответ на снижение pH сыворотки появляется дыхание Куссмауля.

Диагноз • Электролиты плазмы крови. Снижение бикарбоната и непостоянные величины содержания хлорида в зависимости от того, сопровождается ли ацидоз нормальной или увеличенной анионной разницей • Анализ газового состава артериальной крови. Снижение уровня бикарбоната с компенсаторным уменьшением р_aСО₂. При чистом метаболическом ацидозе р_aСО₂ должно быть равно концентрации бикарбоната, умноженной на 1,5 плюс 6–10 мм рт.ст. Отклонение от этого значения предполагает наличие осложнения в виде респираторной дисфункции (показатель р_aСО₂ ниже предсказываемого позволяет предположить первичный респираторный алкалоз; значение р_aСО₂ выше ожидаемого свидетельствует в пользу нарушения функции дыхания центрального генеза, приводящего к неадекватной задержке СО₂).

Лечение. При метаболическом ацидозе с pH крови ниже 7,2 — введение натрия гидрокарбоната в/в (44–88 мЭкв в 5% р-ре декстрозы или 0,45% р-ре натрия хлорида) до достижения значения pH, равного 7,2 (концентрации бикарбоната плазмы 8–10 мЭкв/л), с одновременным устранением причины ацидоза • Необходимое количество бикарбоната можно вычислить по формуле. Приблизительное количество натрия гидрокарбоната, необходимое для повышения концентрации бикарбоната плазмы от 6 мЭкв/л до 10 мЭкв/л, равно: 4 мЭкв/л ´ 0,5 ´ масса тела в кг. При применении этого способа расчёта необходимо проводить повторные измерения бикарбоната плазмы и pH крови • Недооценка потребностей в бикарбонате может возникнуть при продолжающейся потере бикарбоната (проксимальный канальцевый ацидоз) или достаточно быстром образовании органической кислоты с потреблением вводимого бикарбоната в буферных реакциях (молочнокислый ацидоз). При проксимальном канальцевом ацидозе постоянного потребность в бикарбонате составляет 2–4 мг/кг/сут • Осложнения инфузии р-ра натрия гидрокарбоната: перегрузка объёмом, особенно при сердечной и почечной патологии, гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз.

МКБ-10 • E87.2 Ацидоз • P74.0 Поздний метаболический ацидоз у новорождённого

Код вставки на сайт

Ацидоз метаболический

Метаболический ацидоз характеризуется снижением pH крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной).

Типы и причины

Метаболический ацидоз с увеличенной анионной разницей.

• Кетоацидоз. Увеличено образование кетоновых тел (кетокислот). Кетоацидоз развивается как осложнение СД, длительного голодания, злоупотребления алкоголем.

• Молочнокислый ацидоз. Снижение доставки кислорода к тканям приводит к увеличению образования лактата с сопутствующим тяжёлым метаболическим ацидозом. Характерный признак многих состояний, сочетающихся с низкой перфузией тканей (например, шок и сепсис).

• Почечная недостаточность. Накопление органических и неорганических анионов, связанное со снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), приводит к увеличению анионной разницы при тяжёлой почечной недостаточности.

• Отравления салицилатами, метанолом, этиленгликолем могут привести к накоплению органических кислот (например, молочной кислоты).

Метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей (гиперхлоремический метаболический ацидоз).

• Потеря бикарбоната почками •• Проксимальный канальцевый ацидоз характеризуется сниженной проксимальной канальцевой реабсорбцией бикарбоната, приводящей к чрезмерной экскреции бикарбоната с мочой. Причины: цистиноз, СКВ, множественная миелома, отравление тяжёлыми металлами, болезнь Уилсона и нефротический синдром •• Дистальный канальцевый ацидоз. Причины: отравления тяжёлыми металлами, применение амфотерицина В, СКВ, обструктивная уропатия, синдром Шёгрена и другие состояния, сопровождающиеся гиперглобулинемией •• Гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз. Гиперкалиемия, в частности сочетающаяся с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, характеризуется снижением экскреции аммиака, уменьшением образования бикарбоната и неспособностью нейтрализовать с помощью буферных систем нелетучие кислоты •• Потеря органических анионов. При диабетическом кетоацидозе потеря кетонов с мочой ведёт к уменьшению содержания метаболических предшественников бикарбоната, т.к. кетоны метаболизируются в печени с использованием водородных ионов в различных окислительно-восстановительных реакциях цикла трикарбоновых кислот •• Ингибирование карбоангидразы. Диуретик ацетазоламид и мафенид (применяют местно при лечении ожогов) ингибируют карбоангидразу и уменьшают проксимальную канальцевую реабсорбцию бикарбоната.

• Потеря бикарбоната через ЖКТ (диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия).

• Применение минеральных кислот. Гиперхлоремический метаболический ацидоз развивается при назначении соляной кислоты или любых её метаболических предшественников, включая хлорид аммония, гидрохлорид аргинина, хлорид кальция (только при пероральном приёме).

Клиническая картина метаболического ацидоза обычно связана с основным заболеванием. При pH крови менее 7,2 может возникать снижение сердечного выброса. Ацидоз иногда сопровождается резистентностью к сосудосуживающему действию катехоламинов, приводящей к развитию артериальной гипотензии. При увеличении частоты дыхания в ответ на снижение pH сыворотки появляется дыхание Куссмауля.

Диагноз • Электролиты плазмы крови. Снижение бикарбоната и непостоянные величины содержания хлорида в зависимости от того, сопровождается ли ацидоз нормальной или увеличенной анионной разницей • Анализ газового состава артериальной крови. Снижение уровня бикарбоната с компенсаторным уменьшением р_aСО₂. При чистом метаболическом ацидозе р_aСО₂ должно быть равно концентрации бикарбоната, умноженной на 1,5 плюс 6–10 мм рт.ст. Отклонение от этого значения предполагает наличие осложнения в виде респираторной дисфункции (показатель р_aСО₂ ниже предсказываемого позволяет предположить первичный респираторный алкалоз; значение р_aСО₂ выше ожидаемого свидетельствует в пользу нарушения функции дыхания центрального генеза, приводящего к неадекватной задержке СО₂).

Лечение. При метаболическом ацидозе с pH крови ниже 7,2 — введение натрия гидрокарбоната в/в (44–88 мЭкв в 5% р-ре декстрозы или 0,45% р-ре натрия хлорида) до достижения значения pH, равного 7,2 (концентрации бикарбоната плазмы 8–10 мЭкв/л), с одновременным устранением причины ацидоза • Необходимое количество бикарбоната можно вычислить по формуле. Приблизительное количество натрия гидрокарбоната, необходимое для повышения концентрации бикарбоната плазмы от 6 мЭкв/л до 10 мЭкв/л, равно: 4 мЭкв/л ´ 0,5 ´ масса тела в кг. При применении этого способа расчёта необходимо проводить повторные измерения бикарбоната плазмы и pH крови • Недооценка потребностей в бикарбонате может возникнуть при продолжающейся потере бикарбоната (проксимальный канальцевый ацидоз) или достаточно быстром образовании органической кислоты с потреблением вводимого бикарбоната в буферных реакциях (молочнокислый ацидоз). При проксимальном канальцевом ацидозе постоянного потребность в бикарбонате составляет 2–4 мг/кг/сут • Осложнения инфузии р-ра натрия гидрокарбоната: перегрузка объёмом, особенно при сердечной и почечной патологии, гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз.

МКБ-10 • E87.2 Ацидоз • P74.0 Поздний метаболический ацидоз у новорождённого

Источник