Метафизарный корковый дефект бедренной кости что это
Неоссифицирующая фиброма кости
Фиброзный кортикальный дефект, он же неоссифицирующая фиброма кости.
Этиология
Метафизарные костные дефекты обычно выявляются в детском возрасте в период активного роста костной ткани и наиболее часто встречаются у пациентов мужского пола. Очаги чаще всего локализуются в корковом слое метфафизов длинных рубчатых костей. Наиболее часто встречается в бедренной кости (дистальный метафиз), большеберцовая кость (с одинаковой частотой как в проксимальном так и в дистальном метафизе). В данной локализации выявлено до 80 % всех наблюдаемых очагов. В том числе часто встречается локализация в малоберцовой кости. При сочетании данной патологии с пигментации кожи по типу кофейных пятен констатируют синдром Jaffe Campanacci (Комбинация множественных очагов в костях, пигментация кожи по типу кофейных пятен, задержка умственного развития, гипогонадизм, крипторхизм, глазные аномалии, патология сердечно-сосудистой системы). В настоящее время описаны лишь единичные случаи.
По наблюдениям большое количество МФКД подвергается спонтанной регрессии. Часто не проявляются какой-то явной ортопедической картиной у детей и в большинстве своём являются находкой при обследовании по рентгенограммам. В ряде случаев дефект достигает значительных размеров и проявляется болевым синдромом и требуется хирургическое вмешательство
При НФ болевой синдром проявляется чаще чем при МФКД. При неостеогенной фиброме патологические переломы возможны в 40% случаев. Так же помимо боли в области очага появляется припухлость плотной консистенции.
Диагностика
Ключевым методом в обследовании пациентов с МФКД является рентген, КТ и МРТ. При этом данные КТ позволяют более точно определить объём патологического очага и определить риск патологического перелома. МРТ выполняется чаще с целью дифференциальной диагностики.
Лечение
МФДК всегда протекает доброкачественно, после адекватного хирургического вмешательства рецидив заболевания не происходит.
Более подробную информацию о МФКД и порядке действий в Вашем конкретном случае Вы можете получить, обратившись в наш колл-центр по телефону +7 (499) 940-97-47.
Метафизарный корковый дефект бедренной кости что это
Фиброзный кортикальный дефект — доброкачественный реактивный процесс в области задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. Также это поражение носит название «периостальный десмоид».
Заболевание является бессимптомным и выявляется случайно, например, при обследовании по поводу травм. Кортикальный дефект исчезает самостоятельно и не вызывает у пациентов каких-либо проблем со здоровьем.
Рентгенограммы (прямая и боковая проекции) 15-летнего подростка со случайно выявленным фиброзным кортикальным дефектом. В прямой проекции (а) виден небольшой прозрачный участок с зоной склероза в медиальной части надмыщелковой области бедра. В боковой проекции (б) — местная периостальная реакция вдоль задней поверхности дистального отдела бедра на этом же уровне. 
На рентгенограмме в косой проекции фиброзный кортикальный дефект выглядит как небольшой прозрачный участок вдоль задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. Образования, плохо заметные на рентгенограммах в прямой и боковой проекциях, могут лучше визуализироваться в косой проекции. 
Аксиальные МР-сканы, взвешенные по Т1 (а) и Т2 с усилением жировой ткани (б): типичные признаки фиброзного кортикального дефекта — эллиптической формы очаг с измененным сигналом, поражающий кортикальный слой вдоль медиальной поверхности дистального отдела бедра, и сопутствующий отек костного мозга. 
Рентгенограмма в прямой проекции 9-летнего пациента. Обратите внимание на рентгенопрозрачный участок на задне-медиальной поверхности дистального отдела бедра. 
На сагиттальном МР-скане типичные признаки фиброзного кортикального дефекта задне-медиального кортикального слоя бедра. Виден сопутствующий отек костного мозга.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2020
Метафизарный корковый дефект бедренной кости что это
Российская детская клиническая больница, Москва
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва
ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва, Россия
кафедра патологической анатомии педиатрического факультета РНИМУ Минздрава России, Москва, Россия, 117997
ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва
Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект)
Журнал: Архив патологии. 2016;78(2): 36-40
Рогожин Д. В., Коновалов Д. М., Козлов А. С., Талалаев А. Г., Эктова А. П. Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект). Архив патологии. 2016;78(2):36-40.
Rogozhin D V, Konovalov D M, Kozlov A S, Talalaev A G, Ektova A P. Non-ossifying fibroma (metaphyseal fibrous defect). Arkhiv Patologii. 2016;78(2):36-40.
https://doi.org/10.17116/patol201678236-40
Российская детская клиническая больница, Москва
Неоссифицирующая фиброма (НОФ), или метафизарный фиброзный дефект (МФД), — это доброкачественная пролиферация фибробластов с наличием гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Большинство НОФ/МФД возникает в метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей, чаще в дистальном метафизе бедренной кости и в проксимальном метафизе большеберцовой кости. Данное поражение имеет характерную рентгенологическую картину и не требует хирургического вмешательства, за исключением случаев патологического перелома или угрозы последнего. Проанализировано 35 случаев НОФ/МФД у детей и подростков. Обнаружено, что хирургическое вмешательство проведено всем без исключения пациентам, что свидетельствует о низком уровне информированности о данной патологии среди специалистов лучевой диагностики, патологоанатомов и хирургов.
Российская детская клиническая больница, Москва
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва
ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва, Россия
кафедра патологической анатомии педиатрического факультета РНИМУ Минздрава России, Москва, Россия, 117997
ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва
Неоссифицирующая фиброма (НОФ) — часто встречающееся доброкачественное поражение костей у детей и подростков, состоящее из пролиферирующих вытянутых фибробластов, в сочетании с вариабельным количеством гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток [7]. Существует несколько синонимов: метафизарный фиброзный дефект (МФД), кортикальный фиброзный дефект (КФД), гистиоцитарная фиброма и фиброзная ксантома. Если речь идет о небольших поражениях кортикального слоя, чаще употребляется термин МФД или КФД. Когда поражение распространяется медуллярно, а тем более при возникновении угрозы патологического перелома, используется термин НОФ.
В большинстве случаев НОФ не имеет клинической симптоматики и, как правило, является случайной находкой во время обследования. При активно увеличивающихся поражениях иногда появляются жалобы на локальную болезненность [10]. Часть исследователей рассматривают НОФ не как истинную опухоль, а как локальный дефект остеогенеза в процессе роста костей скелета [1]. Множественный характер поражения встречается редко, чаще в рамках синдрома Яффе—Кампаначи (Jaffe—Campanacci syndrome), который, помимо множественных НОФ, характеризуется наличием светло-коричневых пятен на коже (Café au lait spots), может сопровождаться отставанием в умственном развитии, гипогонадизмом или крипторхизмом, пороками развития сердечно-сосудистой системы, глаз, а также сочетаться с нейрофиброматозом [3, 4].
Частота обнаружения МФД/НОФ достигает 30%. Поскольку клиническая симптоматика чаще всего отсутствует, истинная распространенность данной патологии остается неизвестной. МФД/НОФ регистрируется чаще у детей и подростков, редко в возрасте младше 5 лет и у взрослых старше 20 лет.
Несмотря на высокую распространенность данной патологии, осведомленность хирургов, специалистов лучевой диагностики и патологоанатомов в отношении последней остается крайне низкой.
Материал и методы
Были проанализированы 678 случаев опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков с января 2009 по июнь 2015 г. НОФ/МФД выявлены у 35 больных. В каждом случае анализировали данные анамнеза (пол, возраст, локализация, жалобы, проведенное лечение), рентгенологического (и/или КТ-исследования) и МРТ-исследования (при наличии) и гистологический материал. Всем больным произвели хирургическое лечение (экскохлеация). В каждом случае осуществляли дифференциальную диагностику с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.
Результаты
В нашем исследовании в структуре всех опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков МФД/НОФ составили 5,16%.
Возраст больных варьировал от 7 до 18 лет, наибольшее количество наблюдений отмечалось в возрасте от 12 до 18 лет. Распределение по возрасту показано на рис. 1.
Рис. 1. Распределение МФД/НОФ по возрасту.
Множественный характер поражения наблюдался у одного пациента (мальчик, 14 лет) в дистальном метафизе левой бедренной и проксимальном метафизе левой большеберцовой кости. Пациенту выполнили экскохлеацию НОФ левой большеберцовой кости.
Количество пациентов женского пола незначительно преобладало над количеством пациентов мужского пола (20/15). Однако, по данным литературы, данная патология несколько чаще встречается у мальчиков [1].
Размер образования варьировал в широких пределах: от 0,8 см (в диаметре) до 8×5×4 см (случай осложнился патологическим переломом).
Как правило, жалобы на момент обнаружения образования отсутствовали. Часть больных отмечали непостоянные болевые ощущения при нагрузке. В основном болевой синдром был выражен при большом объеме поражения дистального метафиза бедренной кости. В 2 (5,71%) случаях выявлен патологический перелом вследствие большого объема поражения кости.
У двух детей отмечался рецидив образования после хирургического лечения (через 2 и 3 года соответственно).
НОФ/МФД чаще всего обнаруживаются в метафизах длинных трубчатых костей, в подавляющем большинстве в костях нижних конечностей (дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный и дистальный метафизы большеберцовой и малоберцовой костей). Самой распространенной локализацией, по нашим наблюдениям, были дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости (рис. 2).
Рис. 2. Локализация МФД/НОФ в наших наблюдениях.
Клинический диагноз до проведения хирургического лечения в большинстве случаев (22, 62,85%) — фиброзная дисплазия, в 3 (8,57%) наблюдениях — гигантоклеточная опухоль, в 2 (5,71%) — остеомиелит, в 1 (2,85%) — остеоид остеома, в 1 (2,85%) — остеосаркома, в 3 (8,57%) — опухоль кости без уточнения. Диагноз кортикальный фиброзный дефект был поставлен до оперативного лечения лишь у 3 (8,57%) больных, что напрямую свидетельствует о низком уровне осведомленности о данной патологии хирургов и специалистов лучевой диагностики.
В одном случае (девочка 10 лет) поставлен морфологический диагноз гигантоклеточная опухоль ввиду большого количества гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Однако при пересмотре рентгеновских снимков (хорошо ограниченный овальный очаг поражения в кортикальном слое дистального метафиза бедренной кости с перифокальной зоной склеротических изменений) и гистологического материала (веретеноклеточное поражение, шториформный паттерн, митотическая активность не обнаружена, группы ксантомных клеток, депозиты гемосидерина), а также, учитывая возраст (гигантоклеточная опухоль казуистически редко встречается у детей и подростков), диагноз был изменен на МФД.
Обсуждение
МФД/НОФ локализуются в метафизах длинных трубчатых костей и по мере роста костей скелета могут немного смещаться в сторону диафиза. Хорошо известно, что области метафиза и ростковой пластинки являются местами наиболее интенсивного роста костей у детей и подростков. Следовательно, МФД/НОФ как локальный «дефект остеогенеза» возникают в этой зоне. Некоторые авторы считают, что пусковым механизмом для развития МФД/НОФ может служить незначительная травма с субпериостальным кровоизлиянием [5]. Большинство поражений возникает вокруг коленного сустава, но описаны случаи возникновения и в костях таза, позвонках, ключице [8], даже в нижней челюсти [1, 2]. Однако при исследовании опухолей нижней челюсти в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с гигантоклеточной репаративной гранулемой.
Описан случай сочетания НОФ с остеосаркомой дистального метафиза бедренной кости у 15-летней девочки [10].
При рентгенологическом исследовании МФД выглядит как округлое или овальной формы литическое образование кортикального слоя (или субпериостально), чаще немного вытянутое параллельно оси кости. Границы четкие, как правило, хорошо заметна небольшая зона остеосклероза вокруг (рис. 3). По мере роста МФД начинает распространяться в медуллярном направлении. Поэтому НОФ всегда выглядит эксцентрично, но также с четкими границами и зоной перифокальных остеосклеротических изменений (рис. 4). При больших поражениях, занимающих более трети—половины поперечника кости, часто можно обнаружить дольчатость за счет склерозированных септ, в составе которых при гистологическом исследовании определяется фиброзная ткань с очагами реактивного остеогенеза. В данных случаях заболевание может манифестировать патологическим переломом. В редких случаях контуры НОФ могут выходить за анатомические пределы кости. Периостальная реакция в большинстве случаев отсутствует.
Рис. 3. Хорошо ограниченный кортикальный очаг поражения в зоне дистального метафиза бедренной кости. Перифокальные склеротические изменения не выражены. Стадия, А по Ritschl.
Рис. 4. Хорошо ограниченный очаг поражения дистального метафиза большеберцовой кости с выраженным перифокальным склерозом, больше выраженным в области диафизарного полюса образования. Стадия D по Ritschl.
P. Ritschl и соавт. [6] описали процесс эволюции МФД и НОФ от их возникновения до полного склерозирования, основываясь на рентгенологических данных и выделили 4 стадии: A, B, C и D. Стадия A: небольшой кортикальный округлый или овальный эксцентричный очаг расположен вблизи зоны роста (близко к эпифизу). Зона перифокального склероза практически отсутствует. Стадия B: очаг поражения дистанцируется от эпифиза, приобретает неправильные поликистозные очертания, появляется тонкий склеротический ободок по периферии. Стадия C: склеротические изменения становятся выраженными, причем начинаются, как правило, с диафизарного полюса образования. Стадия D: образование полностью замещается гомогенной зоной склеротических изменений. Затем МФД/НОФ замещаются нормальной костной тканью и не выявляются рентгенологически. Активный рост МФД и НОФ происходит на стадиях A и B, при выявлении образования в стадиях B и C увеличения в размерах в динамике не наблюдалось.
Рентгенологическая картина НОФ/МФД настолько типична, что в подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен только на основании данного исследования. Поскольку НОФ/МФД относятся к группе костных поражений «leave me alone lesion», это служит основанием для наблюдения и периодического рентгенологического контроля. В связи с тем что НОФ/МФД способны регрессировать самопроизвольно во время роста и созревания костей скелета, активная хирургическая тактика далеко не всегда оправдана. Оперативные методы лечения применяются только при больших объемах образования, когда возникает угроза патологического перелома или НОФ манифестирует клинически патологическим переломом.
По системе стадирования Enneking доброкачественных опухолей НОФ/МФД в большинстве случаев имеют I стадию (G0T0M0), в редких случаях при распространении за пределы нормальных анатомических границ кости — II.
При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета (рис. 5). Могут встречаться кистозные изменения, очаги кровоизлияний. Участки некроза могут быть выявлены после патологического перелома.
Рис. 5. При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета.
При гистологическом исследовании образование хорошо ограничено, состоит из фибробластоподобных веретеновидных клеток, образующих хаотично ориентированные пучки и шториформные структуры (рис. 6). Ядра овальной или вытянутой формы, мелкие ядрышки выявляются не во всех ядрах. Митотическая активность достоверно не определяется или обнаруживаются немногочисленные фигуры митоза. Одним из постоянных морфологических признаков является выявление кластеров крупных гистиоцитов или ксантомных клеток с обильной светлой цитоплазмой. Почти всегда можно обнаружить мелкие рассеянные гранулы гемосидерина, которые лучше видны при специальной гистохимической окраске на железо. Часто можно выявить скопления гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток (рис. 7). Нередко обнаруживаются кистозные изменения по типу вторичной аневризмальной костной кисты. При большом объеме образования могут быть выявлены зоны реактивного остеогенеза в виде грубоволокнистой костной ткани (woven bone), зоны гипоклеточной зрелой соединительной ткани. Если НОФ осложнилась патологическим переломом, часто определяются зоны некротических изменений.
Рис. 6. Типичная гистологическая картина МФД/НОФ. Веретеноклеточный компонент, кластеры ксантомных клеток и депозиты гемосидерина. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.
Рис. 7. МФД/НОФ всегда четко ограничены, местами могут содержать большое количество гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Окраска гематоксилином и эозином, ×300.
Дифференциальную диагностику следует проводить с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.
Фиброзная дисплазия по определению — доброкачественное медуллярное фиброзно-костное поражение, при котором в патологический процесс вовлекается одна или несколько костей. Чаще встречается в костях черепа и бедренных костях, реже — в ребрах, костях таза и др. Рентгенологически выглядит, как хорошо ограниченное поражение, но в отличие от МФД не локализуется кортикально. НОФ — всегда эксцентричное образование, распространяющееся медуллярно из кортикального слоя. При гистологическом исследовании фиброзная дисплазия состоит из двух компонентов: фиброзного (в виде относительно гипоклеточной зрелой соединительной ткани с вытянутыми фибробластами) и костного (в виде причудливых костных трабекул, как правило, без перифокального остеобластического римминга). В НОФ костный компонент отсутствует, могут лишь определяться участки реактивного остеогенеза, особенно при наличии патологического перелома.
Редко встречается солидный вариант аневризмальной костной кисты (АКК). Чаще локализуется в длинных трубчатых костях. При рентгенологическом исследовании АКК, как правило, в виде литического очага хорошо ограничена, часто выходит за нормальные анатомические пределы кости, иногда четкая граница с мягкотканным компонентом может утрачиваться. При гистологическом исследовании нет выраженного шториформного паттерна как при МФД/НОФ, обнаруживаются множественные фокусы реактивного остеогенеза (woven bone). В первичной АКК обнаруживается t (16;17) с перестройкой гена UPS6.
Гигантоклеточная опухоль (ГКО) практически не встречается у детей и подростков, начинает регистрироваться в конце второй — начале третьей декады жизни, тогда как МФД/НОФ возникают у детей и подростков. Локализация эпифизарно-метафизарная, поражаются длинные трубчатые кости. Примерно в половине случаев диагностируется в костях вокруг коленного сустава: дистальной части бедренной кости, проксимальном метафизе большеберцовой и малоберцовой костей. При гистологическом исследовании мононуклеарный компонент чаще представлен неопластическими клетками овальной формы, ядра мононуклеаров в ГКО идентичны по морфологии ядрам многоядерных остеокластоподобных клеток [9].
Хондромиксоидная фиброма (ХФ) — доброкачественная опухоль, состоящая из вытянутых миофибробластоподобных и звездчатых клеток, с хондроидным и миксоидным матриксом. Может быть выявлена в любом возрасте. Чаще встречается в длинных трубчатых костях на второй и третьей декадах жизни, чаще среди пациентов мужского пола. Наиболее значимым клиническим симптомом является боль (от нескольких месяцев до нескольких лет). Рентгенологически обнаруживается в метафизах длинных трубчатых костей как резко ограниченный эксцентричный очаг, чаще без подчеркнутой зоны склеротических изменений в периферических отделах. В МФД/НОФ всегда хорошо определяется зона склероза по периферии. При гистологическом исследовании ХФ состоит из долек с относительно гипоклеточным центром и возрастанием клеточности к периферии. Клетки лежат в хондроидном и/или миксоидном межклеточном матриксе. Митотическая активность достоверно не определяется или низкая.
Выводы
1. МФД/НОФ являются одними из самых частых новообразований длинных трубчатых костей у детей и подростков.
2. МФД/НОФ имеют типичную рентгенологическую картину и не требуют хирургического лечения в подавляющем большинстве случаев.
3. МФД/НОФ следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.
Метафизарный корковый дефект бедренной кости что это
Метафизарный фиброзный кортикальный дефект кости и неоссифицируемая фиброма кости
Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма — опухолеподобные поражения, гистологически идентичные, с некоторыми различными характеристиками. Фиброзный кортикальный дефект — асимптоматичный, обычно солитарный дефект, преимущественно диафиза длинных костей, встречается у 30–40% всех детей в возрасте от 4 до 8 лет и редко требует оперативного лечения. Появляясь в метафизах длинных костей (чаще нижний конец бедренной, верхний или нижний конец большеберцовой костей), по мере роста скелета очаг всё более удаляется от эпифизарной хрящевой пластинки в сторону диафиза. Этиология не известна. Неоссифицируемая фиброма – также обычно случайно обнаруживаемый солитарный дефект (бывают и множественные поражения), составляет около 2% всех первичных опухолей кости, подверженных биопсии. В отличие от фиброзного кортикального дефекта наиболее часто локализуется в метафизах, в 80% случаев выявляется у больных моложе 20 лет и редко у лиц старше 45 лет, чаще поражаются лица мужского пола (соотношение мужского и женского пола — 1,4 : 1). Очаг иногда прогрессивно увеличивается, вызывая боль или патологический перелом.
Клиническая картина. Часто протекает бессимптомно. Редко боли при физической нагрузке.
Рентгенологически очаг просветления с чёткими склерозированными границами; вздутие кортикального слоя.
Макроскопически очаг неоссифицируемой фибромы продолговатой формы, локализуется эксцентрично в костномозговом канале и прилежащей кортикальной кости метафизов или метадиафизов, окружён краем реактивной кости.
Дифференциальная диагностика. «Бурая» опухоль гиперпаратиреоза, доброкачественная фиброзная гистиоцитома, десмопластическая фиброма кости, остеофиброзная дисплазия.
Лечение. Хирургическому удалению путём краевой резекции кости, удаление патологического очага, размер которых превышает 50% от диаметра кости и которые могут быть причиной перелома кости, а также наличие болевого синдрома.
Исход благоприятный; большинство повреждений подвержено спонтанному заживлению.