Метамиелоциты в крови что это при беременности
Метамиелоциты в крови что это при беременности
Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций. При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.
Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.
При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови. Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей. При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.
Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.
Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.
Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:
Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:
1) хроническая – симптомы обычно отсутствуют;
2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;
3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.
Общая информация о заболевании
Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.
Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов. Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые. Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).
При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов. При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения. Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).
Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом. Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола. Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.
При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы. Она встречается в 95 % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов. В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.
Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и «специализированные». Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.
Кто в группе риска?
Лабораторные методы обследования
Другие методы обследования
Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.
Норма общего анализа крови во время беременности. Гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, эритроциты и лейкоциты при беременности. Клинический анализ крови во время беременности. Гематологические изменения при беременности.
Нормы анализа крови при беременности: краткое содержание статьи
В данной статье описаны гематологические изменения, происходящие во время беременности, наиболее важными из которых являются:
Анализы, упоминаемые в статье
Объем плазмы крови
К 6-12 неделям беременности объем плазмы крови повышается примерно на 10-15 %. Самые быстрые темпы увеличения объема плазмы крови отмечаются в период с 30 по 34 недели беременности, после чего объем плазмы изменяется незначительно. В среднем объем плазмы крови увеличивается на 1100-1600 мл в триместр, и в результате объем плазмы за беременность увеличивается до 4700-5200 мл, что на 30 до 50% выше объема плазмы у небеременных женщин.
В течение беременности активность ренина плазмы крови имеет тенденцию повышаться, при этом уровень предсердного натрийуретического пептида несколько снижается. Это говорит о том, что увеличение объема плазмы вызвано недостаточностью сосудистой системы, к которой приводит системная вазодилатация (расширение сосудов во всем организме) и увеличение сосудистой емкости. Так как изначально увеличивается именно объем плазмы крови, то его воздействие на почечные и предсердные рецепторы приводит к противоположным воздействиям на гормональный фон (снижение активности ренина плазмы и увеличение натрийуретического пептида). Эта гипотеза также подтверждается наблюдением, что повышение потребления натрия не влияет на дальнейшее увеличение объема плазмы крови.
После родов объем плазмы сразу снижается, но вновь повышается через 2-5 дней, возможно из-за увеличения секреции альдостерона, происходящей в это время. Затем объем плазмы вновь постепенно снижается: через 3 недели после родов он все ещё повышен на 10-15% относительно нормального уровня для небеременных женщин, но обычно полностью приходит норме через 6 недель после родов.
Эритроциты при беременности, СОЭ при беременности
Количество эритроцитов начинает увеличиваться на 8-10 неделе беременности и к концу беременности увеличивается на 20-30% (250-450 мл) относительно нормального уровня для небеременных, в особенности у женщин, принимавших препараты железа во время беременности. Среди беременных, не принимавших препараты железа, количество эритроцитов может увеличиваться только на 15-20%. Продолжительность жизни эритроцитов немного снижается в течение нормальной беременности.
Уровень эритропоэтина при нормальной беременности повышается на 50% и его изменение зависит от наличия осложнений беременности. Повышение эритропоэтина в плазме приводит к увеличению количества эритроцитов, которые частично обеспечивают высокие метаболические требования в кислороде в течение беременности.
У женщин, не принимающих препараты железа, средний объем эритроцитов снижается во время беременности и в третьем триместре в среднем составляет 80-84 фл. Однако, у здоровых беременных и у беременных с умеренным дефицитом железа средний объем эритроцитов увеличивается примерно на 4 фл.
СОЭ при беременности увеличивается, что не имеет диагностического значения.
Анемия при беременности, гемоглобин при беременности, гематокрит при беременности, низкий гемоглобин при беременности
Снижение гемоглобина при беременности
Значительное увеличение объема плазмы относительно увеличения количества гемоглобина и объема эритроцитов приводит к умеренному снижению уровня гемоглобина (физиологическая анемия или низкий гемоглобин у беременных), что наблюдается у здоровых беременных. Самая большая разница между темпами роста объема плазмы крови и количества эритроцитов в материнском кровотоке, формируется в течение конца второго, начале третьего триместра (снижение гемоглобина обычно происходит в 28-36 недель беременности). Концентрация гемоглобина повышается благодаря прекращению увеличения объема плазмы и продолжения повышения количества гемоглобина. Наоборот, отсутствие появления физиологической анемии является фактором риска мертворождения.
Анемия при беременности
Установление четкого определения анемии у беременных женщин достаточно сложно, т.к. оно складывается из связанных с беременностью изменений в объеме плазмы крови и количества эритроцитов, физиологическими различиями в концентрации гемоглобина между женщинами и мужчинами и частотой использования препаратов железа при беременности.
Женщины со значением гемоглобина ниже этих уровней считаются анемичными и должны подвергаться стандартным анализам (общий анализ крови с оценкой мазка периферической крови, подсчет ретикулоцитов, сывороточное железо, ферритин, трансферрин). Если при обследовании отклонений не выявлено, то гемоглобин, сниженный до уровня 100 г/л можно считать физиологической анемией с большим разнообразием факторов, влияющих на нормальный уровень гемоглобина у конкретного человека.
Хроническая тяжелая анемия наиболее распространена у женщин в развивающихся странах. Снижение материнского гемоглобина ниже 60 г/л приводит к уменьшению объема амниотической жидкости, вазодилатации мозговых сосудов плода и изменение частоты сердечного ритма плода. Также повышается риск преждевременных родов, самопроизвольных выкидышей, рождения детей с низким весом и мертворождения. Кроме того, тяжелая анемия (гемоглобин меньше 70 г/л) повышает риск материнской смертности. Нет данных, что анемия повышает риск врожденных аномалий плода.
Тяжелая хроническая анемия обычно связана с недостаточным запасом железа (из-за недостаточного потребления с пищей или кишечных глистных инвазий), дефицитом фолатов (из-за недостаточного потребления и хронических гемолитических состояний, таких как малярия). Таким образом, предупреждение хронической анемии и улучшение исход беременности возможно при применении пищевых добавок и использовании мер контроля за инфекциями.
Проведение переливания крови и эритроцитарной массы (в тех местах, где доступно безопасное переливание крови) является разумным агрессивным лечением тяжелой формы анемии, особенно если есть признаки гипоксии плода.
Признаки физиологической анемии беременных исчезают через 6 недель после родов, когда объем плазмы возвращается к норме.
Потребность в железе
При одноплодной беременности потребность в железе составляет 1000 мг за беременность: примерно 300 мг для плода и плаценты и, примерно, 500 мг, если таковые имеются, для увеличения количества гемоглобина. 200 мг теряется через кишечник, мочу и кожу. Так как у большинства женщин нет адекватного запаса железа для обеспечения потребностей во время беременности, то железо обычно назначают в составе мультивитаминов, или как отдельный элемент. В целом, у женщин, принимающих препараты железа, концентрация гемоглобина выше на 1 г/дл, чем у женщин, не принимающих железо.
Потребность в фолатах
Ежедневная потребность в фолатах для небеременных женщин составляет 50-100 мкг. Повышение количества эритроцитов во время беременности приводит к увеличению потребностей в фолиевой кислоте, что обеспечивается увеличением дозы фолиевой кислоты до 400-800 мкг в сутки, для предотвращения дефектов нервной трубки у плода.
Тромбоциты при беременности
В большинстве случаев, количество тромбоцитов во время неосложненной беременности остается в пределах нормы для небеременных женщин, но так же у беременных женщин возможно и снижение количества тромбоцитов по сравнению со здоровыми небеременными женщинами. Количество тромбоцитов начинает расти сразу после родов и продолжает увеличиваться в течение 3-4 недель, пока не вернется к нормальным значениям.
Тромбоцитопения при беременности
Гестационная или случайная тромбоцитопения протекает бессимптомно в третьем триместре беременности у пациенток без предшествующей тромбоцитопении. Она не ассоциирована с материнскими, плодными или неонатальными осложнениями и спонтанно разрешается после родов.
Лейкоциты при беременности
При беременности наблюдается лейкоцитоз, в основном связанный с повышением циркулирующих нейтрофилов. Количество нейтрофилов начинает расти на втором месяце беременности и стабилизируется во втором или третьем триместрах, в это время количество лейкоцитов увеличивается с 9*10^9 /л до 15*10^9/л. Количество лейкоцитов снижается до референсного интервала для небеременных женщин к шестому дню после родов.
В периферической крови у беременных женщин может быть небольшое количество миелоцитов и метамиелоцитов. По данным некоторых исследований наблюдается увеличение количества юных форм нейтрофилов во время беременности. Тельца Доли (голубое окрашивание цитоплазматических включений в гранулоцитах) считаются нормой у беременных женщин.
У здоровых женщин при неосложненной беременности не происходит изменений абсолютного количества лимфоцитов и нет значительных изменений в относительном количестве Т- и В-лимфоцитов. Число моноцитов обычно не изменяется, число базофилов может немного снижаться, а число эозинофилов может несколько повышаться.
Факторы свертывания крови и ингибиторы
При нормальной беременности происходят следующие изменения уровней факторов свертывания крови, приводящие к физиологической гиперкоагуляции:
АЧТВ остается в норме в течение беременности, но может немного снижаться. Протромбиновое время может укорачиваться. Время кровотечения не изменяется.
Сроки нормализации активности свертывания крови в послеродовый период могут варьировать в зависимости от факторов, но все должно вернуться в нормальные рамки через 6-8 недель после родов. Гемостазиограмму не нужно оценивать ранее, чем через 3 месяца после родов и после завершения лактации для исключения влияния факторов беременности.
Влияние факторов приобретенной либо наследственной тромбофилии на беременность является сферой для исследований.
Послеродовый период
Гематологические изменения, связанные с беременностью, возвращаются в нормальные рамки через 6-8 недель после родов. Скорость и характер нормализации изменений, связанных с беременностью, конкретных гематологических показателей описаны выше в разделе, посвященном каждому параметру.
Хронический миелолейкоз
Вам поставили диагноз хронический миелолейкоз?
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Филиалы и отделения, где лечат хронический миелолейкоз
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного заболевания
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хронический миелолейкоз
– распространённой вид лейкоза, на его долю приходится около 20% всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки ХМЛ занимает 3-е место по частоте после острых лейкозов и хронического лимфолейкоза. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 случая на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет.
В течении ХМЛ выделяют три фазы: 1. хроническую, 2. продвинутую, или фазу акселерации, 3. острую, или терминальную (бластный криз). Продолжительность фаз болезни у разных пациентов различается, ХМЛ может быть впервые диагностирована в любой из них.
Хроническая фаза характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом – 15-20 х109/л в начале заболевания, иногда до 500-900 х109/л и более при развернутой клинической картине. Одновременно в крови появляются незрелые гранулоциты: миелоциты, метамиелоциты, иногда – промиелоциты, даже единичные бластные клетки. Характерно увеличение числа базофилов до 5-10% и нередко одновременно эозинофилов – эозинофильно-базофильная ассоциация. В большинстве случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов. В начале заболевание может протекать почти бессимптомно, через несколько месяцев при осмотре обнаруживается увеличение селезенки, которая без лечения достигает огромных размеров. В таких случаях в ней часто бывают инфаркты, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом (острой болью). При выраженной спленомегалии может быть увеличена печень.
Терминальная фаза у 80-85% больных характеризуется развитием бластного криза – появление в крови и костном мозге более 20% бластных клеток. Число лейкоцитов при этом может и не повышаться по сравнению с предыдущей фазой. Как правило, в этой фазе развивается не отмечавшаяся на предыдущих этапах анемия, зачастую одновременно и тромбоцитопения. У большинства больных появляются жалобы на повышение температуры тела, ноющую боль в костях, быстрое увеличение селезенки в размерах.
Цель современной терапии ХМЛ – максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Стандартом в настоящее время является терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназ (ИТК). Препараты из группы ИТК обладают механизмом таргетного действия на Ph-позитивные лейкемические клетки. В настоящее время в клинической практике доступны несколько препаратов (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб). Для каждого конкретного пациента терапия может быть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшей токсичности. Терапия одним из ингибиторов тирозинкиназ должна быть начата сразу после подтверждения диагноза ХМЛ. Лечение может проводиться в амбулаторных условиях. Прием ИТК можно начинать при любом числе лейкоцитов. После начала приема ИТК число лейкоцитов начинает снижаться через 1-2 недели и нормализуется к 4-6 неделям. Уменьшение повышенного числа тромбоцитов обычно отстает на 1-2 недели. При лечении больных в хронической фазе ХМЛ при снижении числа гранулоцитов менее 1,0х109/л или тромбоцитов менее 50х109/л рекомендуется сделать перерыв в лечении и возобновить его при увеличении количества гранулоцитов до 1,5х109/л, тромбоцитов до 100х109/л.
Для правильной оценки эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназ рекомендуется цитогенетическое исследование каждые 6 мес. После достижения полной цитогенетической ремиссии рекомендуется на протяжении всего заболевания каждые 3 мес. проводить молекулярное исследование на наличие BCR-ABL-транскрипта с помощью ПЦР в реальном времени.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический миелолейкоз
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Экстрагенитальная патология в акушерстве: Гемобластозы у беременных
Под редакцией Соколовой М.Ю.
Острые лейкозы подразделяют на острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Последний чаще (80%) наблюдается у взрослых, в том числе и у беременных.
Заболевание может начаться бурно: с высокой лихорадки, истощения, кровоточивости. Бывает и менее острое начало: субфебрилитет, геморрагическая сыпь, инфекционные очаги (ангина и проч.). Возможно и отсутствие в начале болезни заметных клинических симптомов: “случайное” обнаружение резко измененной гемограммы или неожиданное кровотечение.
Нередко в начале болезни возникают очаги инфекции различной локализации в связи с уменьшением в крови числа гранулоцитов: язвенно-некротическая ангина, изъязвления неба, языка, пневмонии, пиодермии, в дальнейшем может развиться сепсис, тяжелая интоксикация.
Геморрагический синдром, выраженный в разной степени, наблюдается у всех больных. Наряду с петехиальными высыпаниями на коже могут появиться носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, метроррагии, кровоизлияния в суставы и др. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией или тромбоцитопатией. Возможны также тромбофлебиты, тромбоэмболии, развитие ДВС-синдрома.
Лейкозная инфильтрация органов может быть причиной болей в костях, суставах, набухания и изъязвления десен, увеличения лимфатических узлов и селезенки, печени и почек, появления кожных лейкозных инфильтратов (лейкемиды кожи), поражения легких (легочный пневмонит, нередко расцениваемый как бактериальная пневмония). Нами (Шехтман М.М., 1961) описана прижизненная диагностика очагов экстрамедуллярного кроветворения в миокарде. Серьезные нарушения наблюдаются в деятельности нервной системы и желудочно-кишечного тракта.
Лабораторные признаки острого лейкоза характеризуются лейкоцитозом или лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией.
Количество зрелых лейкоцитов уменьшено, однако общее количество белых кровяных телец увеличено за счет бластных клеток, поступивших в периферическую кровь. Количество бластных клеток может быть очень большим (лейкоцитоз более 100 • 10 9 /л) за счет лейкозных клеток или незначительно повышенным (сублейкемический лейкоз) и, наконец, они могут отсутствовать (алейкемический лейкоз). В этом случае имеется панцитопения: лейкопения, анемия, тромбоцитопения.
Анемия вызвана снижением количества эритроцитов в связи с угнетением эритропоэза лейкозными клетками. Анемизируют и кровотечения. Анемия нормоцитарная и нормохромная.
Тромбоцитопения отмечается всегда, варьирует лишь ее выраженность. Обычно нарушена функция тромбоцитов.
В миелограмме больше половины всех ядерных клеток приходится на бластные клетки. Обнаружение бластных клеток в крови и их преобладание в костном мозге, полученном при пункции грудины или трепанации подвздошной кости, служит достоверным подтверждением диагноза.
Сочетание острого лейкоза и беременности до использования химиотерапии было чрезвычайно редким, что было обусловлено быстрым течением заболевания с летальным исходом. В настоящее время в связи с применением цитостатической терапии и увеличением продолжительности жизни больных (в среднем до 12-17 мес) случаи беременности у больных лейкозом участились.
Степень усиления клинических симптомов после родов различна: наблюдаются значительная анемизация и интоксикация; нарастание геморрагического синдрома вплоть до профузных кровотечений, приводящих к гибели больных, увеличение числа лейкоцитов и бластных клеток в периферической крови; отмечается выраженная гиперплазия лимфоузлов, печени и селезенки.
Продолжительность жизни при остром лейкозе в сочетании с беременностью существенно сокращается. Устойчивые ремиссии после родов наблюдаются крайне редко. Беременность у больных лейкозом протекает осложненно. Часто наблюдаются самопроизвольное прерывание ее, внутриутробная гибель плода. Течение беременности и ее исход находятся в зависимости от степени тяжести лейкозного процесса.
Большой интерес представляют вопросы влияния лейкоза на развитие плода. Возможность трансплацентарной передачи лейкоза плоду большинством исследователей отрицается. У больных лейкозом установлена большая частота (32,7%) рождения нежизнеспособных и мертвых детей. В этой проблеме важным является и влияние на плод химиопрепаратов, используемых при лечении лейкоза. Установлено, что плацента является проницаемой для цитостатических средств, обладающих тератогенным и эмбриотоксическим действием. Назначаемые высокие дозы кортикостероидов могут вызвать угнетение функции коры надпочечников плода. В связи с изложенным противолейкозная терапия не может быть проведена у беременных в полном объеме.
Врачебная тактика при сочетании острого лейкоза и беременности заключается в необходимости прерывания беременности и немедленного интенсивного лечения. При диагностике острого лейкоза в ранние сроки беременности ее прерывание следует считать обязательным. Выявление острого лейкоза во II триместре беременности (наиболее часто встречающийся вариант) также требует ее прерывания; в данной ситуации следует отдать предпочтение консервативному родоразрешению с применением простагландинов и окситоцина. Несмотря на известный риск оперативного родоразрешения, оно оправдано с целью немедленного проведения противолейкозного лечения.
При развитии острого лейкоза в конце беременности и компенсированном состоянии больных допустимы выжидательная тактика до срока развития жизнеспособного плода. Как досрочное прерывание беременности, так и родоразрешение требуют специальной подготовки.
Особо необходимо подчеркнуть важность ранней диагностики острого лейкоза, сочетающегося с беременностью, поэтому все случаи неясных анемий, лейкопений и лейкемоидных реакций у беременных требуют тщательного гематологического исследования.
Развитие хронического миелолейкоза проходит через две фазы: хроническую (доброкачественную) и острую (бластный криз). Во второй фазе болезнь приобретает злокачественный характер, напоминая острый лейкоз, так как в крови и костном мозге появляется большое количество бластных клеток.
Ранними признаками болезни служат нейтрофильный лейкоцитоз и спленомегалия. Жалобы на слабость, недомогание, похудание появляются позже. Селезенка увеличена всегда, иногда очень значительно. Печень также бывает увеличенной. Лейкемоидная инфильтрация появляется и в других внутренних органах, в коже.
Картина крови характеризуется лейкоцитозом, достигающим нескольких сотен тысяч. В лейкограмме сдвиг влево до миелоцитов и промиелоцитов, единичные миелобласты появляются при высоком лейкоцитозе. Типично увеличение базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов нормальное или повышенное, тромбоцитопения наступает в заключительной фазе заболевания. Тогда же развивается и анемия.
Хроническая фаза болезни продолжается 3-5 лет, после чего наступает обострение болезни, развивается бластный криз, во время которого умирает 85% больных. Не существует теста, позволяющего предсказать наступление бластного криза. Ранними его признаками являются нарастающие лейкоцитоз, спленомегалия, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения рефрактерные к ранее проводимой терапии. Далее увеличиваются печень, лимфатические узлы, лейкоцитоз сменяется лейкопенией.
Хронический миелолейкоз обычно предшествует беременности. Чаще беременность наступает у больных, находящихся в ремиссии после химиотерапии. Реже заболевание впервые диагностируется во время беременности при обнаружении увеличенной селезенки и анемии.
При хроническом миелолейкозе выявлены большая частота досрочного прерывания беременности и высокая (до 16-37%) перинатальная смертность. Развития лейкоза у новорожденных детей не отмечено. Женщинам, страдающим миелолейкозом даже в доброкачественной стадии беременность противопоказана. В терминальной стадии хронического миелолейкоза тактика такая же, как и при остром лейкозе.
Этиология и патогенез лимфогранулемтоза не установлены. В основе болезни лежит образование гранулем в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга диаметром 25-80 мкм, содержащих 2 и более ядер, а также крупных одноядерных клеток Ходжкина. Злокачественный характер клеток Березовского-Штернберга подтвержден цитогенетическими и культуральными исследованиями. Возможно, различные клетки Березовского-Штернберга являются производными как лимфоидных, так и гистиоцитарных клеток. Кроме того, в конечном счете все больные лимфогранулематозом страдают нарушениями иммунитета, преимущественно клеточного. Предполагают, что причиной иммунных сдвигов могут быть непосредственный дефект Т-клеток, а также наличие внешних супрессорных агентов.
По международной классификации выделяют 4 стадии распространения лимфогранулематоза:
Выделяют кожную, костную, неврологическую, желудочно-кишечную клинические формы заболевания.
В большинстве случаев первыми увеличиваются шейные и подключичные лимфоузлы. Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, плотноэластической консистенции при пальпации, могут образовывать крупные конгломераты. Возможны повышение температуры, зуд кожи, ночные поты. Поражение лимфатических узлов средостения может вызвать кашель, одышку. Начавшись с лимфатических узлов, процесс распространяется практически на все органы. У большинства больных увеличена селезенка, выявляется инфильтрация легких, плевры, перикарда, трахеи, пищевода. Позже в процесс вовлекаются печень, желудок, шитовидная железа, кости, почки и др.
Картина крови непостоянна. В начальных стадиях может не быть существенных изменений. При генерализованной форме наблюдается нейтрофильный лейкоцитотз с палочкоядерным сдвигом и лимфоцитопенией. Значительно увеличена СОЭ. В поздних стадиях болезни появляются умеренные анемия и тромбоцитопения.
Миелограмма малохарактерна. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузла с обязательным обнаружением клеток Березовского-Штернберга. Клетки Ходжкина не патогномоничны. Диагностика лимфогранулематоза предусматривает также определение степени распространения процесса, что невозможно во время беременности, так как требует применения рентгенологических и радиоизотопных методов исследования, не применяемых в гестационном периоде.
Сочетание лимфогранулематоза с беременностью может представить значительные затруднения для диагностики и лечения заболевания. Возможны следующие виды подобного сочетания: 1) лимфогранулематоз диагностирован во время беременности; 2) первые симптомы лимфогранулематоза появились сразу после родов или в ближайшие 6 мес; 3) беременность возникла у женщин с установленным диагнозом, ранее подвергавшихся лечению.
Радикальное лечение, предусматривающее облучение лимфатических узлов, проведение 2-6 циклов полихимиотерапии (обычно сочетание 4 цитостатиков), спленэктомию, поддерживающую химиотерапию, проводить во время беременности противопоказано. В связи с этим, показанием к прерыванию беременности является не только острая стадия болезни, протекающая с высокой лихорадкой, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, анемией, болями в груди и животе, но и не леченная хроническая стадия заболевания.
Терапия, применяемая для лечения лимфогранулематоза, является потенциальным мутагеном. Пациентов, получающих противоопухолевое лечение, следует рассматривать как контингент, подвергшийся индуцированному мутагенному действию с возможным развитием нарушений репродуктивной функции (бесплодие, появление нежизнеспособного потомства или потомства с врожденными аномалиями развития).