Межпредсердное сообщение у новорожденного что это

Дефект межпредсердной перегородки

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

Источник

Дефект предсердной перегородки (Q21.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Они различаются:
— по расположению дефекта: центральный, верхний, нижний, задний, передний;
— по размеру дефекта: от небольшого щелевидного отверстия (например, при незаращении овального отверстия), до полного отсутствия межпредсердной перегородки (единое предсердие);
— по количеству дефектов: от 1-2 до множественных.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный ДМПП (частичный дефект атриовентрикулярной перегородки, частичный атриовентрикулярный канал). Составляет около 15% от всех ДМПП. Локализуется в месте соединения всех четырех камер сердца. При этом атриовентрикулярные клапаны, как правило, деформированы, что осложняется регургитацией крови различной степени тяжести.

2. Вторичный ДМПП. Составляет 80% от всех ДМПП. Локализуется в области овальной ямки или рядом с ней.

3. Дефект синуса верхней полой вены. Составляет 5% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения верхней полой вены. Сочетается с частичным или полным соединением между правыми легочными венами и верхней полой веной или правым предсердием.

4. Дефект синуса нижней полой вены. Составляет менее 1% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения нижней полой вены.

5. Локализованный ДМПП у коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса). Составляет менее 1% от всех ДМПП. Характеризуется частичным либо полным отсутствием отделения от левого предсердия.

ДМПП часто сочетается с другими пороками:
— аномальное соединение легочных вен;
— персистирующая левая верхняя полая вена;
— стеноз клапанов легочного ствола;
— пролапс митрального клапана;
— вторичный ДМПП может сочетаться с патологией верхней конечности (синдром «рука-сердце», синдром Холта-Орама): наблюдается деформация верхней конечности.

Этиология и патогенез

По эмбриологическому происхождению

1. Первичный ДМПП. Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Эпидемиология

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и недостаточным притоком крови на периферию, к 5-7 годам жизни дети чаще выглядят бледными, субтильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Предположительно это обуславливает склонность таких детей к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке.
В некоторых случаях быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики.
Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) дети развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки. Первые симптомы порока могут появляться у них в возрасте старше 10 лет.

Аускультация

I тон чаще усилен. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией.

Диагностика

4. МРТ и КТ сердца являются альтернативными методами исследования, если при эхокардиограмме не было получено достаточно данных. В частности, при оценке перегрузки объемом правого желудочка и состояния легочных венозных анастомозов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим сбросом следует проводить:

1. С врожденными пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация).

2. С умеренным изолированным стенозом легочной артерии.

При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Осложнения

Лечение

Хирургическая коррекция

Показания к проведению коррекции дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением 1,5) следует рассматривать как кандидатов на закрытие дефекта (класс рекомендаций: IIb, уровень доказательности: C).

При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается низкий уровень смертности (менее 1 % больных без серьезных сопутствующих заболеваниях) и хороший отдаленный прогноз (нормальная продолжительность жизни и низкий уровень заболеваемости в отдаленном будущем).
Летальный исход наблюдается чаще среди пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Естественное течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса.
Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирает в возрасте до 40 лет, оставшаяся часть больных к 50 годам становятся инвалидами.

Описаны случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2- 5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Межпредсердное сообщение у новорожденного что это

Дефекты межпредсердной перегородки — относительно часто встречающиеся пороки развития.
В зависимости от особенностей развития выделяют так называемые первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки.

Клинически различают несколько стадий (пять — по В. И. Бураковскому) порока, различающихся своим течением и симптомами в зависимости от степени легочной гипертензпп, направленпя сброса крови (шунта) через дефект и состояния сердечной деятельностп.

Опасность для жизни может возникнуть сразу после рождения. Необычные запросы кровообращения могут вызвать острое расширение сердца. В возрасте 10—15 лет нарастают симптомы недостаточности сердца и легочной гипертензии, затем развивается склероз сосудов малого круга кровообращения, появляются цианоз и недостаточность правого желудочка.

Открытое овальное окно (foramen ovale apertum). Овальное окно «открывается» сразу после рождения: с началом дыхания в левое предсердие притекает кровь из легких, повышает давление и придавливает клапанообразный остаток первичной перегородки к отверстию. Нередко встречающиеся небольшие остаточные отверстия не имеют значения: гемодинамика и условия работы сердца нормальные, нет ни субъективных, ни объективных симптомов. Такое отверстие находят только на секции.

Однако окно «открывается» при повышении давления в правом предсердии, например при недостаточности правой половины сердца с расширением предсердий, при уменьшении дыхательной поверхности. Кровь из правого предсердия (с большим давлением) устремляется в левое предсердие (с меньшим давлением). При небольшом отверстии сброс крови небольшой, но увеличивается опасность ретроградной или перекрестной эмболии, а также воздушной эмболии. Большое овальное окно вызывает такие же нарушения, как изолированный дефект межпредсердной перегородки.

Изолированный дефект межпредсердной перегородки возникает вследствие незаращения первичного овального окна. Расположение и величина его весьма различны, поэтому клинические симптомы разнообразны, могут меняться у одного и того же больного.

Дефект с небольшим сбросом крови слева направо может не вызывать клинических проявлений. При более значительных дефектах наступают выраженные симптомы. Дети плохо развиваются, бледные, слабого телосложения. Частые заболевания дыхательных путей (пневмонии) дополнительно задерживают физическое развитие, нередко создают опасность для жизни.

Цианоз умеренной степени может временно наблюдаться у новорожденного, поскольку непосредственно после рождения давление в правом предсердии выше, чем в левом. С установлением внеутробного кровообращения цианоз исчезает. Он появляется вновь в поздних стадиях вследствие недостаточности кровообращения — временный или терминальный.

Увеличены границы сердца, особенно правой половины. Поэтому нередко заметно выпячивание левой половины грудной клетки. Видна и ощущается усиленная пульсация предсердной области, левой половины грудной клетки и надчревной области.

Во втором и третьем межреберьях слева на парастернальной линии слышен шум мезо- и телосистолического характера (3/6—4/6).
В результате замедления изгнания крови из правого желудочка ток захлопывания клапанов легочного ствола запаздывает по сравнению coll тоном аорты. Отмечается удвоение II тона.

Шум порока не прекращается после ушивания дефекта перегородки предсердия, поэтому считают, что его вызывает не неправильный кровоток между предсердиями, а сужение устья легочного ствола.

Отмечены также протодиастолический шум над правым желудочком и пресистолический шум, которые исчезают после операции. Их объясняют вихревым движением крови, протекающей через относительно узкое фиброзное кольцо расширенного правого желудочка (П. Кишш, Д. Сутрели).
Систолическое артериальное давление обычно низкое, диастолическое нормальное, поэтому амплитуда небольшая. Пульс низкий, с небольшими волнами.

ЭКГ указывает на перегрузку правой половины сердца. Нередки расстройства проведения импульсов.
Рентгенологическая картина зависит от величины дефекта, состояния миокарда и от присоединившихся осложнений. В тяжелых случаях отмечено самое большое расширение сердца среди всех аномалий сердца. Дуга легочной артерии сильно выпуклая, в левом переднем косом положении заполнено «легочное окно», а в правом переднем косом положении сужено пространство Гольцкнехта. Хорошо выражены корни легких, заметна их пульсация («пляска» или «танец» корней легкого). В легких — картина, напоминающая застой. На самом деле это активная гиперемия.

В случае сомнения рекомендуется катетеризация сердца. Катетер нередко проходит из правого предсердия в левое. Давление в правом предсердии повышено немного, а значительно — в правом желудочке и в легочном стволе. Насыщение кислородом крови правого желудочка повышенное, достигает степенп насыщенности кислородом крови правого предсердия.
Картина дефекта перегородки предсердия нередко осложняется присоединившимся эндокардитом или инфарктом легкого.

Источник

Межпредсердное сообщение у новорожденного что это

Вторичный ДМПП — это дефект в центре межпредсердной перегородки, включающий овальное окно. Для частичного ДПЖП характерны следующие особенности.
• Межпредсердное сообщение между нижним краем межпредсердной перегородки и предсердно-желудочковыми клапанами (первичный ДМПП).
• Патологические предсердно-желудочковые клапаны, в частности левый предсердно-желудочковый клапан, который имеет три створки и склонность к обратному току (регургитантный клапан).

Клинические особенности дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей

Жалобы при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей:
• Отсутствуют (в основном).
• Повторные инфекции грудной клетки / одышка.
• Сердечная недостаточность.
• Аритмии.

Физические признаки дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей:
• Фиксированный и обширно распространяющийся второй сердечный тон (часто сложно выслушать) — в связи с тем, что ударный объём сердца в правом желудочке одинаков при вдохе и выдохе.
• Систолический шум изгнания, лучше всего выслушивающийся у верхнего левого края грудины, в связи с увеличением потока через правый желудочковый тракт оттока вследствие лево-правого шунтирования.
• При частичном ДПЖП апикальный пансистолический шум вследствие регургитации через предсердно-желудочковый клапан.

Методы исследования при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей

Рентгенография грудной клетки при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей. Могут выявляться кардиомегалия, расширение лёгочных артерий и усиление артериального компонента лёгочного рисунка, все они являются неспецифическими особенностями.

ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей может предоставить важные диагностические подсказки:
• Вторичный ДМПП — частичная блокада правой ножки пучка Гиса широко распространена (однако может происходить у нормальных детей), отклонение электрической оси вправо в связи с гипертрофией правого желудочка.
• Частичный ДПЖП — отклонение электрической оси влево, также называемое высоким комплексом QRS. Это обусловлено тем, что дефект находится в средней части сердца, где расположен атриовентрикулярный узел. Смещённый узел впоследствии осуществляет более высокое проведение к желудочкам, что приводит к формированию патологической оси.

Поперечная ЭхоКГ при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей. Метод позволяет очертить анатомию в большинстве случаев и является основной точкой опоры для диагностических исследований.

Ведение детей с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Детям с выраженными ДМПП требуется лечение. При вторичных ДМПП — катетеризация сердца с введением окклюзирующего приспособления, однако при частичных ДПЖП требуется хирургическая коррекция. Лечение обычно проводят в возрасте приблизительно 3-5 лет для того, чтобы предотвратить недостаточность правых отделов сердца и аритмии в дальнейшей жизни.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Межпредсердное сообщение у новорожденного что это

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?

Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.

Что такое открытое овальное окно?

У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 – Окклюдер на системе доставки

Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму

Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)

Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)

Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм

Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.

Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ

Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ

Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.

Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену

Рис 12 – Дефект закрыт окклюдером (транспищеводная ЭхоКГ)

Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.

Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Источник

• ← Наводящие токи что это такое
• Майнкрафт большие биомы что это →