Миастения это что такое лечение симптомы

Миастения

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

Мышцы конечностей и шеи

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

Образ жизни

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Миастения причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Симптомы миастении

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 16 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Разновидности

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения. Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные. Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Диагностика

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию. Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей. Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Источник

Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.

Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.

Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.

Провоцирующими факторами развития миастении являются:

Симптомы миастении

В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:

Патогенез миастении

Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.

Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.

Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.

Классификация и стадии развития миастении

Миастения делится на генерализованные и локальные формы.

К локальным формам относятся :

К генерализованным формам относятся:

Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:

Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:

Осложнения миастении

К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.

Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:

Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.

Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:

Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.

Диагностика миастении

При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:

При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.

Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.

Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.

Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.

Дифференциальная диагностика

Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:

Миастенические синдромы также возникают при:

Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.

Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.

Лечение миастении

Методы лечения миастении делятся на две группы:

К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.

Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.

Прогноз. Профилактика

Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.

При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.

Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.

Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.

Источник

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Источник