Миастения гравис что это такое у людей

Миастения причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Симптомы миастении

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 16 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Разновидности

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения. Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные. Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Диагностика

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию. Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей. Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Источник

Миастения

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

— раннюю детскую (с 3-5 лет);

— юношескую (с 12-16 лет).

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

Для лицевой миастении характерны:

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

Также при лечении миастении могут применяться:

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Миастения

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

Мышцы конечностей и шеи

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

Образ жизни

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Миастения гравис

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но может возникнуть в любом возрасте, включая детский.

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями (например, с ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения (РА), системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения (СКВ), пернициозной анемией Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения ).

Роль тимуса при миастении неясна, но 65% пациентов имеют гиперплазию тимуса, а 10% имеют тимому. Около половины опухолей тимуса являются злокачественными.

Преципитирующие факторы для миастении гравис включают

Некоторые лекарственные средства (например, аминогликозиды, хинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы иммунных контрольных точек)

Патологические антитела

Приблизительно у 10–20% пациентов с генерализованной формой миастении антитела к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке не выявляются; до 50% таких пациентов имеют антитела к мышечной тирозинкиназе (MuSK), ферменту поверхностной мембраны, который способствует агрегации молекул ацетилхолиновых рецепторов при формировании нервно-мышечного синапса. Однако антитела к MuSK отсутствуют у большинства пациентов с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или с изолированной глазной формой миастении.

Клиническое значение антител к MuSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновым рецепторам.

Редкие формы

Глазная миастения характеризуется поражением только наружных мышц глаза. Она встречается у 15% пациентов.

Врожденная миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием с дебютом в детском возрасте. Это заболевание не является иммуноопосредованным и вызвано пресинаптическими или постсинаптическими нарушениями, которые включают следующие:

Снижение ресинтеза ацетилхолина в связи с недостаточностью ацетилхолинтрансферазы

Недостаточность ацетилхолинэстеразы концевой пластинки

Структурные аномалии постсинаптического рецептора

Офтальмоплегия часто встречается у пациентов с врожденной миастенией.

Миастения новорожденных встречается у 12% детей, матери которых страдают миастенией. Это связано с иммуноглобулинами класса IgG, которые пассивно проникают через плаценту. Это приводит к развитию общей мышечной слабости, которая проходит через несколько дней или недель, по мере снижения титра антител. В соответствии с этим такие пациенты нуждаются в поддерживающей терапии.

Симптомы и признаки миастении гравис

Наиболее распространенными симптомами миастении являются:

Мышечная слабость после мышечной нагрузки.

Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. Мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры.

В 40% случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространенность этого поражения достигает 85%, а частота изолированного мышечного поражения составляет 15%. При манифестации заболевания в виде глазных симптомов, генерализованная миастения развивается у 78% пациентов в течение 1 года и у 94% в течение первых 3 лет.

Сила сжатия кисти в кулак может меняться от сниженной до нормальной («пожатие доярки»). Может развиться слабость мышц шеи. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. У некоторых пациентов развиваются бульбарные нарушения (например, изменения голоса, назальная регургитация, поперхивание, дисфагия). При этом чувствительность и сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом от нескольких минут до нескольких часов и дней.

Миастенический криз – это тяжелый генерализованный тетрапарез или угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, которая хотя бы один раз развивается примерно у 15–20% пациентов. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему. После появления начальных признаков нарушения дыхания тяжелая дыхательная недостаточность может наступить очень быстро.

Холинергический криз – это мышечная слабость, которая развивается вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина, пиридостигмина). Криз легкой степени сложно отличить от ухудшения течения миастении. Тяжелый холинергический криз может легко диагностироваться, поскольку в отличие от миастении, он характеризуется мышечными фасцикуляциями, повышенным слезотечением и саливацией, тахикардией и диареей.

Диагностика миастении гравис

Анализы у пастели больного

Определение уровня антител ацетилхолинового рецептора, электромиография, или оба метода

Заподозрить диагноз миастения гравис позволяют симптомы и признаки заболевания, подтвержденные результатами анализов.

Прикроватное тестирование

Традиционный тест с антихолинэстеразными препаратами, который проводится «у постели больного» с использованием короткодействующего (

Поскольку мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры, у пациентов с птозом можно провести тест со льдом. Для этого пакет со льдом прикладывают к закрытому глазу пациента на 2 минуты. Результат теста считается положительным, если птоз полностью или частично проходит. Тест со льдом обычно не показателен при наличие у пациентов офтальмопареза.

Пациенты с офтальмологическими парезами могут быть обследованы с помощью тестов на расслабление. Для проведения этого теста пациентов просят спокойно лежать в темной комнате в течение 5 минут с закрытыми глазами. Результат пробы считается положительным, если после отдыха парез глазодвигательных мышц разрешается.

Определение антител и электромиография

Даже если один из тестов у постели больного является однозначно положительным, для подтверждения диагноза необходим один или два из следующих пунктов:

Определение сывороточных уровней антител к ацетилхолиновым рецепторам

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам имеются у 80–90% пациентов с генерализованной и только у 50% пациентов с глазной формой заболевания. Уровень антител не коррелирует со степенью тяжести заболевания. Тест на антитела к MuSK является положительным приблизительно у 50% пациентов без антител к ацетилхолиновым рецепторам.

При ЭМГ с использованием повторяющихся стимулов (2-3 в 1 секунду) у 60% пациентов выявляют снижение амплитуды электрически вызванного ответа мышцы более чем на 10%. ЭМГ одиночного волокна позволяет выявить нарушение нервно-мышечной проводимости у более чем 95% пациентов.

Дальнейшие исследования

После установления диагноза миастении необходимо выполнить КТ или МРТ органов грудной клетки на предмет поиска гиперплазии тимуса и тимомы.

Пациентов с миастеническим кризом необходимо оценить на предмет наличия инфекционного триггера.

Оценка функции легких (например, форсированная жизненная емкость легких) помогает оценить угрозу развития дыхательной недостаточности.

Лечение миастении гравис

Антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов

Чтобы уменьшить аутоиммунную реакцию, применяют кортикостероиды, иммуномодулирующую терапию (например, внутривенно иммуноглобулин [ВВИГ], плазмаферез), иммунодепрессанты или тимэктомию

Симптоматическое лечение

Антихолинэстеразные препараты составляют основу симптоматического лечения, однако они не влияют на патологический процесс. Более того, они редко устраняют все симптомы, и заболевание может стать рефрактерным к их применению.

Лечение пиридостигмином начинается с 60 мг перорально каждые 3–4 часа и увеличивается до максимальной дозы 120 мг за один прием, основываясь на симптомах заболевания. При необходимости парентерального введения (например, из-за дисфагии) можно применять неостигмин (1 мг соответствует 60 мг пиридостигмина). Антихолинэстеразные средства могут вызывать колики в животе и диарею, которые лечат атропином в дозе 0,4 до 0,6 мг перорально (назначают с пиридостигмином или неостигмином) или пропантелином 15 мг 3-4 раза в день.

Пациенты, которые хорошо отвечали на лечение, а затем у них началось ухудшение, требуют респираторной поддержки вследствие того, что у них может быть холинергический криз, и применение антихолинэстеразных препаратов следует прекратить на несколько дней.

Иммуномодулирующее лечение

Иммунодепрессанты (например, кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин) подавляют аутоиммунную реакцию и замедляют течение заболевания, но не приводят к быстрому уменьшению выраженности симптомов. Таким образом, пациенты с миастеническим кризом нуждаются в лечении с помощью внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. При введении внутривенных иммуноглобулинов в дозе 400 мг/кг 1 раз в день в течение 5 дней у 70% пациентов улучшение наступает через 1–2 недель. Эффект может длиться от 1 до 2 месяцев. Плазмаферез (например, 5 сеансов с удалением 3–5 л плазмы в течение 7-14 дней) обладает аналогичным эффектом.

В поддерживающей терапии необходимы глюкокортикоиды, но при миастеническом кризе они не оказывают немедленного действия. Более чем в половине случаев после начала лечения глюкокортикоидами в высокой дозе наступает резкое ухудшение. Лечение начинается с преднизолона в дозе 10 мг перорально 1 раз в день, каждую неделю доза увеличивается на 10 мг вплоть до 60 мг, и пациент принимает ее в течение приблизительно 2 месяцев с последующим меленным снижением. Улучшение наступает через несколько месяцев; затем дозу необходимо снизить до необходимого минимума, обеспечивающего контроль симптомов.

Азатиоприн по 2,5–3,5 мг/кг 1 раз в день может оказаться столь же эффективным, как и глюкокортикоиды, хотя улучшение может отсутствовать в течение многих месяцев. За счет приема циклоспорина 2,0–2,5 мг/кг перорально 2 раза в сутки можно уменьшить дозу глюкокортикоидов. Эти препараты требуют особой осторожности.

Другими эффективными препаратами могут оказаться метотрексат, циклофосфамид и микофенолата мофетил. У пациентов с резистентным заболеванием эффективными могут быть моноклональные антитела (например, ритуксимаб, экулизумаб), но они являются дорогостоящими.

Тимэктомия может быть показана пациентам с генерализованной миастенией, если их возраст

Основные положения, касающиеся миастении

Миастению следует заподозрить у пациентов с птозом, диплопией и мышечной слабостью после нагрузки на соответствующие мышцы.

Для подтверждения диагноза необходимо определить уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам (обычно они выявляются при миастении) и/или провести электромиографию (ЭМГ).

После подтверждения диагноза необходимо провести исследования на предмет гиперплазии тимуса, тимомы, гипертиреоидизма и аутоиммунных заболеваний, которые часто сочетаются с миастенией.

У пациентов с врожденной миастенией эти препараты не применяются. У большинства пациентов следует применять антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов и иммуномодулирующие препараты и методы лечения для замедления прогрессирования заболевания и уменьшения выраженности симптомов.

Пациентам с миастеническим кризом назначают ВВИГ или плазмаферез.

При внезапном ухудшении состояния пациента, который хорошо отвечал на лечение, необходимо обеспечить ему респираторную поддержку и отменить антихолинэстеразные препараты на несколько дней, так как они могли вызвать холинергический криз.

Источник