Миелинопатия верхних конечностей что это такое
Миелинопатия верхних конечностей что это такое
В результате систематического анализа прогрессирующих заболеваний белого вещества с использованием современных радиологических и генетических методик среди наследственных заболеваний белого вещества выявлен ряд «новых» нозологических единиц, многие из которых были описаны ранее в единичных отчетах.
Центральная диффузная миелинопатия (MCD); болезнь исчезающего белого вещества; детская атаксия с гипомиелинизацией ЦНС (САСН) заболевание, называемое в настоящее время болезнь исчезающего белого вещества (VWMD), представляет собой наиболее распространенное наследственное заболевание белого вещества у детей (van der Knaap et al., 2006). После упоминаний в ранних отчетах заболевание было описано в 1993 г. Hanefeld et al. как диффузное поражение белого вещества с общими проявлениями на МРТ и протонной МР-спектроскопии. Авторы описали трех детей, включая брата с сестрой, у которых развилась атаксия в результате минимальной травмы головы или неспецифической инфекции. У третьего пациента (мальчика) атаксия развилась после минимальной травмы головы и сохранялась в течение трех дней. На КТ, выполненном в эти дни, видны диффузные изменения белого вещества.
У мальчика отмечалось начальное восстановление, но атаксия возобновлялась после минимальной травмы головы или неспецифического заболевания, сопровождавшегося лихорадкой. В возрасте четырех лет у него отмечалась спастично-атаксическая походка, активные рефлексы, клонус и двусторонний рефлекс Бабинского. В течение следующих месяцев и лет у пациента развилась атрофия зрительного нерва, нарушения глотания и большие судорожные припадки. Пациент умер от бронхопневмонии. На МРТ обоих сибсов отмечены практически идентичные диффузные изменения белого вещества. МР-спектроскопия, выполненная одновременно, выявила полную утрату метаболитов в пораженном белом веществе, в то время как в сером веществе отмечалось только легкое, но несомненное снижение уровня NNA.
Вид белого вещества на МР-спектроскопии напоминал спинномозговую жидкость с заметным повышением уровня лактата. В последующие годы было описано большое количество сходных случаев (Schiffmann et al., 1994; van der Knaap et al., 1997). Leegwater et al. (2001) and van der Knaap et al. (2002a) продемонстрировали мутации во всех субъединицах эукариотического транслокационного фактора eIF2B. Большая часть мутаций наследуется рецессивно. Доминантное наследование предполагается в отношении семейства мутаций, зарегистрированных Labauge et al., (2005). В ходе дальнейших исследований выявлено, что варианты заболевания с ранним началом, включая лейкоэнцефалопатию Кри (Black et al., 1988), вызваны мутацией eIF2B5 (Fogli et al., 2002a, b). Данная мутация также описана при других видах заболевания с тяжелым летальным началом лейкоэнцефалопатии в антеи перинатальном периоде. Кроме того, другие аномалии часто представлены маловодием, внутриутробной задержкой роста, катарактой, панкреатитом, гепатоспленомегалией, гипоплазией почек и дисгенезом яичников (van der Knaap et al., 2003a). Сочетание поражения белого вещества с дисгенезом яичников описаны Schiffmann et al. (1997). В настоящее время ясно, что VWMD характеризуется широким спектром клинических проявлений, включая рано и остро начинающиеся формы (классический VWMD/MCD синдром) и более легкие формы с началом во взрослом возрасте (Fogli и Boespflug-Tanguy, 2006; van der Knaap et al., 2006).
Несмотря на большое количество пациентов с описанными мутациями, взаимосвязь генотипа и фенотипа при поражении гена eIF2B до сих пор не ясна.
При нейропатологическом обследовании были выявлены зависимые от возраста аномалии. В тяжелых случаях описываются кистозные полости. При микроскопическом исследовании отмечается утрата миелина, но воспалительная реакция отсутствует. Серое вещество в целом сохранено, но отмечается полная утрата аксонов в области кист. При продолжительном течении заболевания выявляется серьезное поражение олигодендроцитов (Rodriguez et al. 1999; van Haren et al., 2004). По результатам недавнего исследования культуры клеток головного мозга мальчика, умершего в возрасте 12 лет, в условиях in vitro выявлено быстрое образование олигодендроцитов, но отмечалось выраженное аномальное снижение выработки GFAP-позитивных астроцитов. Дефицит нормально функционирующих астроцитов может воздействовать на патогенез VWMD.
Диагностика классического типа VWMD/MCD основана на клинической картине и течении заболевания: нормальное развитие в течение первых 2-3 лет с последующим появлением атаксии и спастичности (обычно после легкой травмы или неспецифической болезни, сопровождающейся лихорадкой), быстрым прогрессированием с утратой моторных функций, припадками и поздним формированием задержки умственного развития. Признаки периферической нейропатии отсутствуют. В альтернативных случаях возможно частичное восстановление с последующими рецидивами, приводящими к прогрессивному ухудшению.
На МРТ выявляется диффузное поражение белого вещества с характерным ранним вовлечением центрального тракта покрышки. На МР-спектроскопии подтверждается утрата миелина, имеющая метаболическое происхождение, отличающаяся от спинномозговой жидкости только наличием лактата. Заболевание прогрессирует до формирования тяжелой инвалидности, большинство детей с классическим фенотипом заболевания умирает до 20-летнего возраста.
Повышение уровня глицина и снижение концентрации азиалотрансферрина описано в качестве возможного маркера заболевания (van der Knaap et al., 1999). Тем не менее MPT-критерии, сформулированные van der Knaap, используются для диагностики чаще всего. Ввиду широкой фенотипической вариабельности поражения eIF2B диагноз должен подтверждаться генетическим анализом.
Возможна пренатальная диагностика поражения eIF2B. Лечение в настоящее время отсутствует.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.12.2018
Миелопатия
Миелопатия — обобщенное понятие, используемое в неврологии для обозначения различных по своей этиологии поражений спинного мозга, обычно имеющих хроническое течение. Клинически они могут проявляться нарушениями силы и тонуса мышц, различными сенсорными расстройствами, дисфункцией тазовых органов. Задачей диагностического поиска при миелопатии является выявление причинного заболевания. С этой целью проводится рентгенография позвоночника, МРТ, ЭМГ, ЭНГ, ангиография, анализ ликвора, биохимические исследования крови, ПЦР-диагностика и др. Лечебная тактика основана на терапии основного заболевания, симптоматическом лечении и реабилитации при помощи ЛФК, механотерапии, массажа, иглоукалывания и физиотерапии.
Общие сведения
Миелопатия является комплексным понятием, включающим в себя любые дистрофические изменения спинного мозга, не зависимо от их этиологии. Как правило, это хронические или подострые дегенеративные процессы, происходящие в результате нарушения кровоснабжения и метаболизма отдельных спинномозговых сегментов. Зачастую миелопатия выступает в роли осложнения дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, сосудистой патологии, токсического воздействия, травмы позвоночника, дисметаболических изменений или инфекционных процессов. Поэтому в уточненном диагнозе перед термином «миелопатия» непременно должно стоять указание на природу поражения спинного мозга. Например, «ишемическая миелопатия», «компрессионная миелопатия» и т. д.
Этиология и патогенез миелопатии
В преобладающем большинстве случаев патологические процессы, приводящие к развитию миелопатии, локализуются вне спинного мозга. В первую очередь это дегенеративные изменения позвоночника (остеохондроз, спондилоартроз, спондилез, инволютивный спондилолистез) и травмы (перелом позвонка, подвывих или вывих позвонков, компрессионный перелом позвоночника). За ними следуют сосудистые заболевания (атеросклероз, тромбоз спинальных сосудов), аномалии развития позвоночника, опухолевые процессы в области позвоночника, метаболические нарушения (при диспротеинемии, сахарном диабете, фенилкетонурии, лизосомальных болезнях накопления), туберкулез и остеомиелит позвоночника. К патологическим изменениям спинного мозга может привести радиоактивное и токсическое воздействие на организм.
Реже встречаются миелопатии, обусловленные непосредственным поражением вещества спинного мозга. Первопричиной их возникновения могут являться: позвоночно-спинномозговая травма, инфекционные поражения и опухоли спинного мозга, гематомиелия, демиелинизация. Последняя может носить наследственный (при синдроме Русси-Леви, болезни Рефсума и пр.) или приобретенный (при рассеянном склерозе) характер. В исключительных случаях миелопатия развивается в качестве осложнения люмбальной пункции.
Среди патогенетических механизмов возникновения миелопатии преобладает компрессионный. Возможна компрессия межпозвоночной грыжей, остеофитами, отломками при переломе, опухолью, посттравматической гематомой, смещенным позвонком. При этом происходит как непосредственное сдавление спинного мозга, так и пережатие спинномозговых сосудов, следствием чего является гипоксия и нарушение питания, а затем дегенерация и гибель нервных клеток пораженного спинномозгового сегмента. Возникновение и развитие патологических изменений реализуется постепенно с увеличением компрессии. Результат — выпадение функции нейронов данного сегмента и блокировка проведения через него импульсов, идущих по проводящим путям спинного мозга.
Классификация миелопатии
В современной неврологии миелопатия традиционно классифицируется по этиологическому принципу.
Симптомы миелопатии
Клинически миелопатия проявляется целым рядом неврологических симптомов, которые практически не имеют специфики, отражающей ее этиологию, и всецело зависят от уровня и степени поражения спинного мозга. В целом миелопатический симптомокомплекс включает периферический парез/паралич с мышечной гипотонией и гипорефлексией, развивающийся на уровне пораженных сегментов; центральный парез/паралич с мышечным гипертонусом и гиперрефлексией, распространяющийся ниже уровня локализации патологических изменений; гипестезиею и парестезию как на уровне поражения, так и ниже его; тазовые нарушения (задержка или недержание мочи и кала).
Ишемическая миелопатия
Спинномозговые сосуды гораздо реже подвергаются образованию атеросклеротических бляшек и тромбозу, чем церебральные (сосуды головного мозга). Как правило, это происходит у лиц старше 60 лет. Наиболее чувствительными к ишемии являются мотонейроны, находящиеся в передних рогах спинного мозга. По этой причине в клинической картине сосудистой миелопатии ведущее место занимают двигательные нарушения, что напоминает проявления БАС. Расстройства чувствительной сферы минимальны и выявляются лишь при тщательном неврологическом осмотре.
Посттравматическая миелопатия
Представляет собой развивающийся в зависимости от тяжести травмы и течения ближайшего посттравматического периода спинальный синдром. По клиническим проявлениям часто имеет много общего с сирингомиелией, в частности диссоциированный тип чувствительных расстройств: выпадение поверхностной (температурной, болевой и тактильной) чувствительности при сохранности глубокой (мышечно-суставной и вибрационной). Обычно посттравматическая миелопатия носит необратимый характер и составляет основу резидуальных (остаточных) явлений травмы. В отдельных случаях отмечается ее прогредиентное течение с прогрессированием сенсорных нарушений. Зачастую посттравматическая миелопатия осложняется интеркуррентными инфекциями мочевыводящих путей (циститом, уретритом, пиелонефритом); возможен сепсис.
Радиационная миелопатия
Наиболее часто наблюдается в шейных спинномозговых сегментах у пациентов, прошедших лучевую терапию рака глотки или рака гортани; в грудном отделе — у больных, получавших облучение по поводу опухолей средостения. Развивается в период от 6 мес до 3-х лет после лучевых нагрузок; в среднем спустя 1 год. В таких случаях миелопатия нуждается в дифференциальной диагностике со спинномозговыми метастазами имеющейся опухоли. Типично медленное прогрессирование клиники, обусловленное постепенным некрозом тканей спинного мозга. При неврологическом осмотре может выявляться синдром Броун-Секара. В цереброспинальной жидкости изменения не наблюдаются.
Карциноматозная миелопатия
Обусловлена токсическим влиянием опухоли и воздействием синтезируемых ею биологически активных веществ, что в конечном итоге приводит к некротическим изменениям спинномозговых структур. Клинический симптомокомплекс во многом повторяет неврологические нарушения при боковом амиотрофическом склерозе. Поэтому некоторые авторы относят этот вид миелопатии к особой форме БАС. В ликворе может выявляться плеоцитоз и умеренный гиперальбуминоз.
Диагностика миелопатии
Диагностический алгоритм при выявлении признаков миелопатии направлен на исключение другой, сходной по клиническим симптомам, патологии ЦНС и установление этиологического фактора, лежащего в основе дистрофических изменений спинного мозга. Он включает общий и биохимический анализ крови, рентгенографию позвоночника, МРТ позвоночника, электромиографию (ЭМГ), электронейрографию (ЭНГ), исследование вызванных потенциалов, МР- или КТ-ангиографию спинного мозга, люмбальную пункцию.
По показаниям при отсутствии возможности проведения МРТ в отдельных случаях могут быть выполнены миелография и дискография. При подозрении на инфекционную природу миелопатии проводится исследование крови на стерильность, RРR-тест, ПЦР-исследования, посев спинномозговой жидкости.
В ходе диагностического поиска невролог может привлекать к совместному консультированию других специалистов: вертебролога, фтизиатра, онколога, венеролога; при предположении о демиелинизирующей наследственной миелопатии — генетика.
Лечение миелопатии
Тактика лечения миелопатии зависит от ее этиологии и клинической формы. Она включает терапию причинного заболевания и симптоматическое лечение.
При компрессионной миелопатии первоочередным является устранение компрессии. С этой целью может быть показано удаление клина Урбана, дренирование кисты, удаление гематомы и опухоли. При сужении позвоночного канала пациент направляется к нейрохирургу для решения вопроса о возможном проведении декомпрессивной операции: ламинэктомии, фасетэктомии или пункционной декомпрессии диска. Если компрессионная миелопатия обусловлена грыжей межпозвоночного диска, то в зависимости от степени протрузии и состояния диска выполняется микродискэктомия или дискэктомия.
Лечение ишемической миелопатии заключается в устранении факторов компрессии сосудов и проведении сосудистой терапии. Поскольку сосудистый компонент присутствует в патогенезе практически любой миелопатии, подобное лечение входит в комплексную терапию большинства больных. Оно включает спазмолитические и сосудорасширяющие средства (дротаверин, ксантинола никотинат, папаверин, винпоцетин), препараты улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови (пентоксифиллин).
При токсической миелопатии основу лечения составляет дезинтоксикация, при инфекционной — адекватная этиологии антибактериальная терапия. Большие трудности представляет лечение наследственной демиелинизирующей миелопатии и канцероматозной миелопатии при гемобластозах. Зачастую оно сводится к проведению симптоматической терапии.
Обязательными в лечении миелопатии являются препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани и снижающие ее подверженность гипоксии. К ним относятся нейропротекторы, метаболиты и витамины (гидролизат мозга свиньи, пирацетам, гемодериват крови телят, вит В1, вит В6). Многим пациентам показана консультация физиотерапевта для оптимального подбора методов физиотерапевтического воздействия: диатермии, гальванизации, УВЧ, парафинотерапии и пр.
С целью увеличения объема двигательной активности, выработки навыков самообслуживания, предупреждения развития осложнений (мышечных атрофий, контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии) с ранних сроков заболевания больным миелопатией показано проведение ЛФК, массажа и реабилитационной физиотерапии (электростимуляция, электрофорез с неостигмином, рефлексотерапия, СМТ паретичных мышц, водолечение). При глубоких парезах ЛФК состоит в выполнении пассивных упражнений и механотерапии.
Прогноз и профилактика миелопатии
В случае своевременного устранения сдавления компрессионная миелопатия имеет благоприятное течение: при соответствующем лечении ее симптомы могут в значительной степени редуцироваться. Ишемическая миелопатия зачастую имеет прогрессирующее течение; повторные курсы сосудистой терапии могут на время стабилизировать состояние. Посттравматическая миелопатия, как правило, стабильна: ее симптомы не редуцируются и не прогрессируют. Неблагоприятный прогноз и неуклонно прогрессирующее течение имеют радиационная, демиелинизирующая и карциноматозная миелопатия.
Профилактика миелопатии заключается в предупреждении заболеваний, способных привести к ее развитию. Это своевременное выявление и лечение патологии позвоночника и сосудистых заболеваний; стабильная компенсация эндокринных и метаболических расстройств; предупреждение травматизма, инфекционных заболеваний, интоксикаций свинцом, цианидами, гексахлорофеном и др.
Миелопатия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Миелопатия — это общая неврологическая патология, которая выражается в системном поражении различных участков спинного мозга. Чаще всего проявляется в хронической форме. Может возникнуть в шейном, грудном, поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Развивается вследствие расстройств спинномозгового кровообращения, дегенеративных процессов в сосудистой системе, нарушений обмена веществ в разных сегментах позвоночного столба и спинного мозга. Из-за обширности причин болезни в диагнозе уточняется клинический вид миелопатии. Чтобы вылечить заболевание, необходимо обратиться к неврологу за направлением на диагностику или консультацию вертебролога, генетика, фтизиатра, онколога.
Симптомы миелопатии
Признаки болезни представляют собой целый комплекс клинических проявлений, которые одновременно характерны для других неврологических заболеваний. Наиболее точно поставить диагноз возможно только после инструментальных и лабораторных обследований. Симптомы могут быть следующими:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 16 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Очаг поражения может локализоваться как в области спинного мозга, так и за его пределами — это становится условием для группировки причин на две категории. Причины, затрагивающие спинномозговые участки тела:
Причины, которые локализуются за пределами спинного мозга:
Стадии развития миелопатии
Ввиду общей симптоматики сразу распознать заболевание практически невозможно, поэтому его чаще всего диагностируют при появлении осложнений или нестабильности позвоночника и суставов. Обычно болезнь развивается и прогрессирует в несколько этапов:
Разновидности
Классификация миелопатии составлена, исходя из причин, формы протекания и локации болезни. Всего в медицине существует более 20 разновидностей, отличающихся по клиническим проявлениям, осложнениям и способам лечения.
Миелопатия поясничного отдела позвоночника
Локализуется в области поясницы и крестцового отдела опорно-двигательного аппарата. Симптомы:
Миелопатия шейного отдела позвоночника
Шейный тип (спондилолитический или цервикальный) возникает из-за возрастных дегенераций в позвонках и межпозвоночных дисках, чаще поражает пожилых людей. Признаки:
Формы миелопатии
Хроническая миелопатия
Выделена в отдельный вид из-за широкого распространения. Возникает вследствие заболеваний межпозвоночных дисков и позвонков, острых инфекций, рассеянного склероза, дегенерации спинномозговых корешков и дефицита витамина B12. Для определения болезни проводят соматические и неврологические исследования.
Типы миелопатии по причине развития
Диагностика
Постановка точного диагноза — залог успеха курса лечения и надёжный способ избавиться от боли. Врачи диагностируют болезнь следующими методами:
В сети клиник ЦМРТ возможно пройти обследование по таким методикам:
Полинейропатия
Полинейропатия – это нарушение, связанное с множественным поражением периферических нервов. Оно может развиваться на фоне интоксикаций или соматических заболеваний и проявляется расстройствами чувствительных и двигательных функций, а также формированием трофических язв. Только своевременное полноценное лечение помогает обратить процесс вспять и восстановить нормальную работу нервных волокон.
Информация о полинейропатии
Слово «полинейропатия» переводится с греческого языка как «поражение многих нервов». Этот термин очень точно описывает суть патологии. Все структуры организма опутаны сетью тонких нервных волокон, которые делятся на три группы:
Поражение тех или иных волокон неизбежно влечет за собой нарушение их функций. Наиболее распространена смешанная полинейропатия нижних конечностей, при которой проявляются симптомы дисфункции чувствительных и двигательных нервов.
Причины
Поражение периферических нервов может возникнуть на фоне следующих состояний:
Кроме того, выделяют наследственные формы заболевания, передающиеся от родственников, а также идиопатическую полинейропатию, причину которой не удается установить.
Полинейропатия делится на несколько видов в зависимости от типа пораженных волокон:
Значительные различия в симптоматике заметны лишь на начальных стадиях развития болезни. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются все нервные волокна, и проявления приобретают смешанный характер.
Существуют и другие виды классификации заболевания:
Симптомы
Симптомы полинейропатии зависят от ее причины и особенностей поражения волокон. К наиболее распространенным признакам патологии относят:
Алкогольная полинейропатия
Эта форма заболевания поражает чаще всего нижние конечности. Она развивается при длительном бесконтрольном употреблении спиртных напитках и проявляет себя, в первую очередь, жжением и ощущением покалывания в ногах. При дальнейшем развитии патологии пациент начинает ощущать онемение и судороги в мышцах, которые развиваются за счет сопутствующей нехватки витаминов группы В.
Диабетическая полинейропатия
Повышенный уровень сахара становится причиной поражения нервов стоп (дистальный вариант) и верхней части ног (проксимальный вариант). В первом случае человек ощущает характерный комплекс симптомов:
Сочетание полинейропатии с поражением мелких сосудов ведет к появлению трофических язв в нижней части голени. Проксимальный вариант поражения характеризуется резкими болями в ягодице и верхней части бедра, а также постепенной атрофией мышц в этой области.
Диагностика
Диагностика полинейропатии требует всестороннего обследования, которое включает:
Список обследований может быть скорректирован в зависимости от формы полинейропатии и сопутствующей патологии.
Лечение полинейропатии конечностей
Лечение направлено на устранение основной причины поражения нервных волокон, восстановление их нормальной работы, а также устранение неприятной для пациента симптоматики.
В зависимости от причины заболевания может назначаться:
Для восстановления нервных волокон используются:
Симптоматическая терапия включает:
Большое значение в лечении полинейропатии имеет немедикаментозная терапия. Она включает:
Для полноценного лечения требуется длительное комплексное воздействие на пораженную область. Только если пациент досконально выполняет все назначения врача, удается добиться успеха, но даже в этом случае полноценное восстановление функций нервных волокон не гарантировано.
Осложнения
Если вовремя не обратиться к врачу и не устранить причину, повлекшую поражение нервных волокон, нейропатия будет неуклонно прогрессировать. Осложнения заболевания включают:
Избежать осложнений можно, если своевременно обратиться к врачу за помощью, а также соблюдать меры профилактики.
Профилактика
Полинейропатия – это состояние, которое реально предупредить задолго до появления первых симптомов. Для этого необходимо:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Неврологи клиники «Энергия здоровья» окажут помощь при любых формах полинейропатии. Специалисты проведут полноценную диагностику, чтобы точно выявить степень и локализацию поражения, а затем назначат лечение и реабилитацию в соответствии с индивидуальными особенностями организма. Мы используем комплексные методы, которые включают:
Преимущества нашей клиники
Полинейропатия – это опасное осложнение многих состояний и заболеваний. Не стоит надеяться, что симптомы ограничиваются простым покалыванием, со временем состояние будет ухудшаться. Не затягивайте с обращением к врачу, запишитесь на консультацию к неврологам клиники «Энергия здоровья».