Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией что это
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.
Общие сведения
Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.
До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.
Причины и классификация миелодиспластического синдрома
С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).
Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.
В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:
Симптомы миелодиспластического синдрома
Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.
При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.
Диагностика миелодиспластического синдрома
При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.
Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме
Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.
Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).
Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.
Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.
Миелодиспластический синдром у детей. Клинические рекомендации.
Миелодиспластический синдром у детей
Оглавление
Ключевые слова
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Список сокращений
МДС – миелодиспластический синдром
ЩФ – щелочная фосфотаза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
ПИ – протромбиновый индекс
МНО – международное нормализованное отношение
ALIP –атипичное скопление миелоидных предшественников
ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
РАИБ – рефрактерная анемия с избытком бластов (RAEB)
HLA – лейкоцитарные антигены главного комплекса гистосовместимости
Термины и определения
Клинические проявления обусловлены анемией и/или симптомами, связанными с перегрузкой железом в результате частых трансфузий.
Большая популяция эритроцитов представлена в основном нормохромными клетками, а также небольшой популяцией гипохромных клеток; отмечается анизохромия. К/м гиперклеточный: отмечается гиперплазия эритроидного ростка. 15% и более эритроидных предшественников относятся к кольцевидным сидеробластам (кольцевидные сидеробласты представляют собой эритроидные предшественники, в которых 1/3 и более ядра окружены 10 и более железосодержащими гранулами). Дисплазия изолированно затрагивает эритроидную линию и проявляется не только наличием кольцевидных сидеробластов, но и дольчатостью ядра и мегалобластоидностью. Число бластных клеток не превышает 5%.
Необходимо отметить, что кольцевидные сидеробласты, иногда свыше 15%, могут наблюдаться и при других формах МДС, в том числе при РАИБ.
Клональные хромосомные аномалии наблюдаются менее, чем в 10% случаев [25]. Приблизительно 1-2% случаев с монолинейной дисплазией эволюционируют в ОЛ. Медиана общей выживаемости составляет приблизительно 6 лет [55].
РЦМД – это форма МДС с би- или панцитопенией, диспластическими изменениями в 10% и более клеток, затрагивающими две или более миелоидные линии [26]. Бластные клетки в периферической крови составляют менее 1% и менее 5% в к/м; палочки Ауэра отсутствуют, уровень моноцитов в периферической крови всегда составляет менее 1х109/л.
Клинические проявления заболевания обусловлены степенью цитопении.
Клональные хромосомные аномалии встречаются в 50% случаев и включают в себя трисомию 8-й хромосомы, моносомию 7-й, del 7q, моносомию 5-й хромосомы, del 5q и del 20q, а также комбинированные цитогенетические аномалии.
Прогноз заболевания во многом определяется степенью цитопении и дисплазии. Эволюция в ОЛ возникает приблизительно в 11% случаев [55].
Медиана общей выживаемости составляет приблизительно 33 месяца. Выживаемость у больных с комбинированными цитогенетическими аномалиями приближается к таковой при РАИБ.
Клинически заболевание проявляется симптомами, связанными с к/м недостаточностью, включая анемию и/или тромбоцитопению, и/или нейтропению.
В периферической крови отмечается вовлечение в диспоэз всех трех ростков кроветворения: анизопойкилоцитоз с макроцитами, атипичные тромбоциты, гипогрануляция и гипосегментация ядер в нейтрофилах. Уровень бластных клеток в крови составляет от 0 до 19%. К/м в большинстве случаев гиперклеточный (лишь в 10-15% отмечается гипоклеточность), выявляется аномальная локализация незрелых миелоидных предшественников (ALIP). Диспоэз может затрагивать все клеточные линии.
Иммунофенотип бластных клеток характеризуется экспрессией 1 или более миелоидных анитигенов, включая CD 13, CD33, CD 117.
РАИБ сопровождается прогрессией к/м недостаточности; приблизительно 25% случаев РАИБ-1 и 33% РАИБ-2 прогрессируют в острый лейкоз; остальные пациенты погибают от к/м недостаточности. Медиана выживаемости составляет приблизительно 18 месяцев для РАИБ-1 и 10 месяцев для РАИБ-2 [55].
Специфические морфологические находки отсутствуют. Отмечается нейтропения или тромбоцитопения. Дисплазия ограничена одной клеточной линией, однако может быть значимой. К/м обычно гиперклеточный. Специфических цитогенетических находок нет. Выживаемость, а также количество случаев с эволюцией в ОЛ неизвестны.
Клинически заболевание проявляется анемией, которая может быть очень тяжелой. В редких случаях отмечается значимое повышение числа тромбоцитов.
Анемия носит макроцитарный характер. Может отмечаться легкая лейкопения. Уровень тромбоцитов в основном нормальный, в редких случаях повышен. К/м обычно гиперклеточный; выраженность диспоэза в эритроидном ростке представлена в разной степени. Нередко диспоэз отмечается в тромбоцитарном ростке (гиполобулярность ядер; микроформы).
Единственная цитогенетическая аномалия представлена делецией в области q 31 и q33 5-й хромосомы. Размер делеции и точка разрыва варьируют. При обнаружении дополнительных аномалий заболевание относят к другой категории.
Дополнительные цитогенетические аномалии ассоциированы с эволюцией в острый лейкоз.
В педиатрической практике крайне редко встречаются рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами, которая у взрослых составляет 25% от всех форм МДС, и синдром 5q-; в то время, как моносомия 7-й хромосомы, наоборот, является наиболее частой цитогенетической аномалией у детей с этой патологией. Комбинированные аномалии также чаще наблюдаются у детей – до 1/3 случаев в отличие от взрослых.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа клональных заболеваний стволовой клетки, которая характеризуется дисплазией и неэффективным гемопоэзом в одной или более миелоидных клеточных линиях. Дисплазия может сопровождаться увеличением числа миелобластов, однако, их уровень не превышает 20%. 4.
1.2 Этиология и патогенез
Этиология МДС мультифакторная,, не исключена роль внешних факторов окружающей среды (ионизирующее излучение, химические агенты и др.), но основную роль играет генетическая предрасположенность. Описаны различные синдромы у детей, ассоциированные и предрасполагающие к развитию МДС, например, нейрофиброматоз I типа, анемия Фанкони, тяжелая врожденная нейтропении (синдром Костмана), синдрома Дауна или синдрома Нунана [6,7]. Этиологические факторы, специфичные для МДС, на сегодняшний день не установлены.
Патогенез МДС является результатом многоступенчатого процесса, характеризующегося аккумуляцией генетических повреждений. Хотя природа инициальных и последующих мутаций в данной группе не известна, при цитогенетическом и молекулярном анализе у пациентов с МДС обнаруживаются аберрации 9.
1.3 Эпидемиология
МДС является редким заболеванием и составляет 4% от всех злокачественных гематологических заболеваний, ежегодная заболеваемость 1,8 на 1 млн детей в возрасте от 0 до 14 лет [1,16,17].
1.4 Кодирование по МКБ-10
D 46 – Миелодиспластический синдром
1.5 Классификация
Классификация миелодиспластического синдрома [1,6,18-20]:
Рефрактерная анемия
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами
МДС, ассоциированный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (5q- синдром)
Рефрактерная анемия с избытком бластов – 2
Необходимо отметить, что МДС, развившиеся на фоне врожденных заболеваний с костно-мозговой недостаточностью, сложно классифицировать согласно FAB критериям.
В классификации, предложенной ВОЗ (Стокгольм, 2001) выделены 3 группы синдромов [6,15,18,20-22]:
Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
А. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Б. Хронический миеломоноцитарный лейкоз
В. Хронический миелоидный лейкоз, РН-негативный
Синдром Дауна
А. Транзиторное нарушение миелопоэза
Б. Миелодиспластический синдром/острый миелоидный лейкоз
МДС sui generis (своеобразный)
А. Рефрактерная цитопения (менее5% бластов в костном мозге)
Б. Рефрактерная анемия с избытком бластов (5-20% бластов)
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Основными жалобами при МДС являются слабость, утомляемость, бледность кожных покровов, слизистых, головокружения, повышенная кровоточивость (носовые, десневые), симптомы интоксикации (в частности, повышение температуры, повышенное потливость, снижение массы тела), наличие очагов инфекции, но в ряде случаев жалобы могут отсутствовать [1,2,4-6,17].
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на семейный анамнез (семейные формы МДС, а также наличие других онкологических заболеваний в семье), длительность заболевания (обычно речь идет о длительном анамнезе) и основные клинико- лабораторные характеристики в дебюте заболевания (нередко в дебюте отмечаются одно/двухлинейные цитопении, рефрактерные к проводимой терапии: витаминотерапии, гормональной терапии, терапии препаратам железа [1,4,17].
2.2 Физикальное обследование
Общий осмотр на первом этапе постановки диагноза позволяет с большой вероятностью исключить наследственные формы апластической анемии (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), выявить изменения, характерные для острых лейкозов и солидных опухолей, а также оценить тяжесть состояния пациента, что определяется степенью выраженности анемического, геморрагического синдромов, наличием симптомов интоксикации и очагов инфекции [1,17]. При различных формах МДС характерных симптомов нет, диапазон клинических проявлений определяется сочетанием и выраженностью вовлечения тех или иных ростков кроветворения в патологический процесс.
физическое и психомоторное развитие ребенка;
наличие стигм дисморфогенеза;
наличие аномальной пигментации кожных покровов;
наличие и степень выраженности гепатоспленомегалии;
паранеопластические симптомы, например реактивный артрит.
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендуется общий клинический анализ крови [1,5,17,23]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Рекомендуется биохимический анализ крови [17,23].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: биохимическое исследование крови должно проводится всем пациентам, несмотря на отсутствие специфических для МДС изменений. Необходимо исследовать уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевины, креатинина, глюкозы, К+, Na+, Са+, сывороточного железа с целью исключения сопутствующей патологии, которые могут выявляться в рамках врожденных или наследственных заболеваний/синдромов.
Рекомендуется морфологическое и цитохимическое исследование костного мозга [10,17,21,23-24].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Данное исследование является обязательным и выполняется пациентам под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из четырех точек (передние и задние ости подвздошной кости). Из каждой «точки» изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой точки окрашиваются азур-эозином по Романовскому-Гимзе. При анализе миелограммы необходимо оценить следующие показатели: клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный, гиперклеточный); соотношение основных ростков кроветворения: гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного (сужение, расширение, нормальный уровень); клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая характеристика и принадлежность к определенной клеточной линии; наличие и относительное (%) содержание кольцевидных сидеробластов от клеток эритроидного ряда; наличие диспоэза (дисплазия должна быть выявлена в 10 и более % клеток, морфологические характеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.
Рекомендуется цитогенетическое исследование костного мозга [1,17]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Выполняются в обязательном порядке всем пациентам, в том числе с целью исключения наследственных форм апластической анемии, выявлении изменений характерных для острого лейкоза и солидных опухолей.
Рекомендуется трепанобиопсия костного мозга [4,6,10,23]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Рекомендуется определение группы крови и резус-фактора
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Данное исследование является обязательным при любой соматической патологии, особенно со стороны кроветворной системы. Поскольку МДС сопровождается различной степенью цитопении, пациенту может потребоваться заместительная терапия препаратами крови.
Рекомендуется HLA-типирование пациентов и родственников
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Выбор донора гемопоэтических стволовых клеток, оптимально соответствующего реципиенту, является одним из основных условий успешности проведения ТГСК. Среди потенциальных доноров, помимо аллогенного, могут рассматриваться родители, сиблинги (братья и сестры), другие ближайшие родственники (тети, дяди, двоюродные братья и сестры) с учетом результатов HLA-типирования.
Рекомендуется коагулограмма (фибриноген, АЧТВ, ПИ, МНО)
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Представленный набор скрининговых показателей достаточен для оценки гемостаза на начальном этапе. При наличии изменений представленных показателей следует проводить более детальное исследование (факторы, агрегация и др.).
Рекомендуется серологическое исследование маркеров гепатитов B,C,D
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: скрининговый тест
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Необходимые исследования, которые выполняются с целью исключения врожденных иммунодефицитных состояний, которые могут сопровождаться цитопениями и диспоэзом.
Рекомендуется Проба Кумбса
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Данное исследование позволяет исключить аутоиммунную гемолитическую анемию как самостоятельное заболевание, так и развивающееся в рамках врожденных иммунодефицитных состояниях.
Рекомендуется Проба с ДЭБ
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Проба с диэпоксибутаном (ДЭБ) является золотым стандартом исключения анемии Фанкони. Определяет частоту и спектр спонтанных и индуцированных in vitro хромосомных аббераций.
Рекомендуется Электрофорез гемоглобина
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: повышение HbF возможно при различных формах МДС, что может дополнительно указывать на вовлеченность эритроидного ростка в патологический процесс с перестройкой на фетальный тип эритропоэза. Кроме того, данное исследование позволяет исключить иные формы недостаточности костного мозга.
2.4 Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика необходима с целью исключения других заболвеаний, в том числе, онкологических, а также сопутствующей патологии для проведения грамотной сопроводительной терапии.
Рекомендуется ультразвуковое исследование органов брюшной полости, средостения, забрюшинного пространства и малого таза.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Проведение исследования необходимо всем пациентам с целью выявления гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, портальной гипертензии и иной патологии.
Рекомендуется рентгенография органов грудной клетки
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки проводится в двух проекциях для исключения инфильтративных изменений легочной ткани. Рентгенография отдельных участков скелета выполняется по показаниям.
Рекомендуется компьютерная рентгеновская томография грудной клетки
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Данное исследование необходимо при наличии патологических изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Стандартная ЭКГ проводится с целью исключения сердечной патологии, в том числе нарушений ритма и проводимости в сердечной мышце.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Проводится при наличии признаков сердечной недостаточности, снижении сократимости, легочной гипертензии, пороков сердца, а также перед проведением высокодозной химиотерапии с использованием кардиотоксичных препаратов.
2.5 Иная диагностика
Иная диагностика не предусмотрена.
3. Лечение
Цель лечения: Выздоровление [4,6,27]
Единиственным эффективным методом терапии при МДС являеться ТГСК, и именно этот метод должен рассматриваться в качестве терапии выбора при всех формах МДС. Терапевтическая стратификация проводится на основании наличия в семье HLA-совместимого донора.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
3.1. Сопроводительная терапия
Заместительная терапия компонентами крови (эритроцитами, тромбоцитами);
Хелаторная терапия (при перегрузке железом после множественных трансфузий) – дефероксамин, деферазирокс;
Факторы роста – Г-КСФ, эритропоэтин, тромбопоэтин
Противомикробная (антибактериальная, противогрибковая).
Необходимость и длительность сопроводительной терапии определяет врач.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
3.2 Хирургическое лечение
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
3.3 Иное лечение
4. Реабилитация
Специфических реабилитационных мероприятий в отношении детей с МДС не разработано.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Специфических профилактических мероприятий в отношении детей с МДС не разработано.
Объем необходимого обследования определяется наличием возникших осложнений в ходе проведенного основного лечения (в частности, наличия реакции трансплантат против хозяина).
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Большинство классификаций в качестве прогностических факторов учитывают, прежде всего, недостаточность к/м кроветворения и относительное содержание бластных клеток.
Ранее предложенная система прогнозирования IPSS не позволяет прогнозировать заболевание у детей. Проанализированные данные по МДС у детей показали, что с плохой выживаемосью коррелирует двух-трехлинейная цитопения и уровень бластных клеток свыше 5% в к/м, в то время как цитогенетические аномалии имеют меньшую прогностическую значимость.
Прогрессия заболевания может происходить быстро, в случаи ее развития прогноз очень плохой. В связи с этим рекомендуется проведение ранней ТГСК.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнен общий клинического анализ крови
Выполнен биохимический анализ крови с обязательным определением уровня ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевины, креатинина, глюкозы, К+, Na+, Са+
Выполнено определение группы крови и резус-фактора
Выполнена коагулограмма с определением следующих показателей: уровня фибриногена, АЧТВ, ПИ, МНО
Выполнено HLA – типирование пациента и сиблингов
Выполнено серологическое исследование маркеров гепатитов B,C,D
Выполнено УЗИ органов брюшной полости, средостения, забрюшинного пространства и малого таза