Миеломная болезнь что это такое простыми словами

Множественная миелома

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.

В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.

При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.

В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).

Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.

Симптомы множественной миеломы

Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:

Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.

Причины множественной миеломы

Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика множественной миеломы

На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

Мнение эксперта

Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.

Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.

Лечение множественной миеломы

Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.

При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.

Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:

За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.

В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.

Профилактика

Специфических методов профилактики развития множественной миеломы не существует. С учетом факторов риска превентивные меры включают в себя:

Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Людям старше 50 лет стоит ежегодно сдавать общий и биохимический анализы крови.

Реабилитация после хирургического лечения

После трансплантации костного мозга пациент остается в стационаре до полной стабилизации состояния. На данном этапе проводится наблюдение, симптоматическое лечение, а также мероприятия по профилактике осложнений. В первые месяцы после операции пациент должен еженедельно наблюдаться у врача и регулярно сдавать анализы. Для удобства рекомендуется организовать проживание неподалеку от клиники.

К условиям проживания предъявляются особые требования. Чистота, стерильность и минимизация травмирующих факторов играют важную роль в процессе выздоровления. За пределами дома пациенту рекомендуют пользоваться средствами индивидуальной защиты (маска, перчатки, антисептики и пр.), особенно в период COVID-19.

Источник

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

Симптоматика заболевания

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

По характеристикам клеток:

По секреции парапротеинов:

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

Источник

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Причины

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Патогенез

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Классификация

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни:

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Источник