Микронодулярная гиперплазия надпочечников что это
Микронодулярная гиперплазия надпочечников что это
а) Определение:
• Двусторонняя гиперфункция надпочечников, возможно увеличение их размеров
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ-увеличенные в ширину более 10 мм тело и ножки одного обоих надпочечников
• Основные представления:
о Ширина тела и ножек более 10 мм соответствует (но не служит диагностическим признаком) гиперплазии
о Надпочечники могут иметь нормальные размеры или иметь многоузловое строение
о Форма надпочечника сохранена
2. Двусторонняя адренокортикальная гиперплазия: подтипы:
о Врожденная гиперплазия надпочечников о АКТГ-зависимый синдром Кушинга
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия
о АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия
4. Выраженное повышение уровня 17-гидроксипрогестерона:
1) Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
о АКТГ-зависимый (80-85%):
— Как правило, возникает вследствие аденомы гипофиза (не надпочечников):
Называют также болезнью Кушинга
— Эктопированные АКТГ-секретирующие опухоли (15%)
— Опухоль гипоталамуса → повышение уровня кортикотропин-рилизинг фактора → повышение секреции гипофизом АКТГ (редко)
о АКТГ-независимый синдром Кушинга (15-20%):
— Аденома надпочечника или (реже) рак
— Редко возникает вследствие первичной пигментной узелковой адренокортикальной гиперплазии или дисплазии либо АКТГ-независимой макронодулярной адренокортикальной гиперплазии
2) Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о 20% случаев обусловлены гиперплазией надпочечников
о 80% случаев обусловлены аденомой надпочечника
• Двусторонняя гиперплазия мозгового вещества надпочечников:
о Редко: узловая или диффузная
о Может вызывать симптомы артериальной гипертензии, схожие с таковыми при феохромоцитоме
о Ассоциирована с множественной эндокринной неоплазией (MEN2B и MEN3), карциноидом двенадцатиперстной кишки
5. КТ при гиперплазии надпочечников:
• АКТГ-зависимый синдром Кушинга (80-85% случаев):
о Часто: симметрично увеличенные надпочечники
о Тело и ножки надпочечника более 10 мм подтверждают данный диагноз
о Обычно вовлечены оба надпочечника
о Как правило, отдельные образования или узлы не визуализируются:
— Синдром Кушинга может проявляться в виде узловой гиперплазии
о В 30% случаев встречают неизмененные надпочечники
• Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о Обычно возникает вследствие аденомы надпочечника, а не гиперплазии
о Надпочечники могут иметь узловую гиперплазию
• Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия:
о Надпочечники имеют нормальные размеры
о Отдельные небольшие узелки размерами около 2-5 мм
о Умеренное контрастирование надпочечников
• АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия:
о Значительное узловое увеличение надпочечников
о Сохранена нормальная форма надпочечников
о Ширина тела и ножек надпочечников, а также размер узелков составляют 30 мм
о Значительное увеличение гиперплазированных надпочечников, преимущественно по периферии
6. МРТ при гиперплазии надпочечников:
• Гиперплазия коры надпочечников вследствие синдромов Кушинга, Конна:
о МРТ не предоставляет новых данных по сравнению с КТ надпочечников
• Демонстрирует аденомы гипофиза (при их наличии)
7. Радионуклидная диагностика:
• NP-59 традиционно рекомендуют для визуализации при гиперплазии надпочечников
• Ga-88 DOTATATE и In-111 Octreotide используют для визуализации эктопированных АКТГ-секретирующих опухолей
• Заметное поглощение при ФДГ-ПЭТ/КТ AIMAH
8. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации надпочечников-КТ брюшной полости:
о Непрерывные аксиальные срезы менее 3 мм с мультипланарной реконструкцией
(Слева) На КТ с контрастированием у молодого мужчины с синдромом Кушинга визуализированы гиперстимулированные надпочечники вследствие эктопической (негипофизарной) секреции АКТГ. Наиболее распространенный источник эктопической секреции АКТГ— рак легкого, однако существуют и другие источники — тимус, кишечник и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
(Справа) На контрастной КТ мужчины 44 лет с врожденной гиперплазией надпочечников визуализированы увеличенные надпочечники. Коррекция заместительной терапии глюко-/минералокортикоидами увеличивает продолжительность жизни данных пациентов.
в) Дифференциальная диагностика гиперплазии надпочечников:
2. Метастазы в надпочечниках и лимфома:
• Метастазы в надпочечниках:
о Гетерогенное контрастирование образования
о Потеря формы надпочечника; одно- или двустороннее поражение
• Лимфома надпочечника:
о Как правило, распространяется в надпочечники из забрюшинной опухоли
о Двусторонняя первичная лимфома (неходжкинская) может имитировать гиперплазию; как правило, в виде опухоли
3. Кровоизлияние в надпочечники:
• Взрослые:
о Сепсис, ожоги, травмы, сильный стресс или артериальная гипотензия
о Повышенная антикоагулянтная активность, тромбоцитопения
о Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидный синдром
• Новорожденные: менингококки, пневмококки и гонококки
• Гематомы надпочечника обычно имеют круглую форму
• Иногда плохо отграничены тяжистым уплотнением околонадпочечниковой жировой клетчатки
• КТ:
о Острая фаза: скопление жидкости высокой плотности (40-60 HU)
о Хроническая фаза: низкая плотность (сгусток 20-30 HU)
4. Феохромоцитома:
• Опухоль мозгового вещества надпочечников и обычно более 3 см
• Выраженная васкуляризация; склонность к кровоизлияниям и некротизированию
• Опухоли надпочечников с обеих сторон сферической формы при синдроме множественных эндокринных неоплазией (МЭН2А и МЭН2Б)
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная патология (вследствие ферментной недостаточности)
о Болезнь Кушинга: обычно аденома гипофиза — повышение секреции АКТГ — гиперплазия надпочечников
о Синдром Кушинга: редко аденома/карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ:
— Синдром Кушинга вследствие терапии экзогенными глюкортикоидами не требует визуализации
о Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
— Повышение уровня альдостерона вызывает усиление задержки натрия и потери калия на уровне почечных канальцев
— Повышение уровня натрия — задержка воды — увеличение объема внеклеточной жидкости — артериальная гипертензия — снижение синтеза ренина
— Гипокалиемия вызывает гипокалиемический алкалоз
• Сопутствующая патология:
о Аденома гипофиза при АКТГ-зависимой гиперплазии
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия, связанная с синдромом Карнея:
— Болезнь Кушинга, пигментация кожи в виде пятен
— Миксомы кожи или сердца
— Опухоли из клеток Сертоли яичка у мужчин
— Множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы у женщин
о Гиперплазия мозгового вещества надпочечников: МЭН2Б или МЭНЗ, карциноид двенадцатиперстной кишки
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Двустороннее диффузное увеличение надпочечников
• Узелковые, крупноузловые или пигментные узелковые надпочечники
3. Микроскопия:
• Утолщение клубочковой, пучковой, сетчатой зон:
о В пучковой зоне возможно выявление избытка липидов, дефицита липидов или атипичных клеток с гиперхромными ядрами, расположенными в узелках
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина гиперплазии надпочечников:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, случайная находка на КТ
о Врожденная гиперплазия надпочечников:
— Признаки вирилизации в периоде новорожденности или детском возрасте, также возможны электролитные нарушения
о Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
— Лунообразное лицо, ожирение верхней части туловища, буйволиный горб
о Синдром Конна (гиперальдостеронизм):
— Артериальная гипертензия и гипокалиемия
• Данные лабораторных исследований: повышение уровня АКТГ, кортизола, альдостерона или других стероидов (при врожденном синдроме)
• Диагностика: клиническая, биохимическая, лучевая, гистологическая
4. Лечение гиперплазии надпочечников:
• Врожденная гиперплазия надпочечников: глюкокортикоиды в сочетании с минералокортикоидами
• Бессимптомная гиперплазия надпочечников: наблюдение
• Гиперплазия надпочечников с клиническими проявлениями: хирургическая резекция аденомы гипофиза или источника гормональной секреции
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Корреляция клинических, биохимических и визуализационных данных:
о «Выступающие» надпочечники могут быть нормальной или временной реакцией на стресс
2. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличение тела и ножек надпочечников (более 10 мм) на КТ
• На КТ сложно отличить многоузловую гиперплазию от аденомы
• Существует множество других причин двустороннего поражения, приводящего к формированию сферического образования в надпочечниках
ж) Список использованной литературы:
1. Auchus RJ et al: Approach to the patient: the adult with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 98(7):2645-55, 2013
2. Sookur PA et al: Imaging in covert ectopic ACTH secretion: a CT pictorial review. Eur Radiol. 19(5)4069-78, 2009
3. Sahdev A et al: Imaging in Cushing’s syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 51(8)4319-28, 2007
4. Imaki T et al: Adrenocortical hyperplasia associated with ACTH-dependent Cushing’s syndrome: comparison of the size of adrenal glands with clinical and endocrinological data. Endocr J. 51(1):89—95, 2004
5. Rockall AG et al: CT and MR imaging of the adrenal glands in ACTH independent cushing syndrome. Radiographics. 24(2):435—52, 2004
6. Doppman JL et al: Adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia: an uncommon cause of primary adrenal hypercortisolism. Radiology. 216(3):797—802, 2000
7. Sohaib SA et al: CT appearance of the adrenal glands in adrenocorticotrophic hormone-dependent Cushing’s syndrome. AJR Am J Roentgenol. 172(4):997— 1002, 1999
8. Doppman JL et al: Cushing syndrome due to primary pigmented nodular adrenocortical disease: findings at CT and MR imaging. Radiology. 172(2):415-20,1989
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.9.2019
Гиперплазия надпочечников
Гиперплазия надпочечников – очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны – глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, – которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.
Гиперплазия – это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.
В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.
Причины гиперплазии надпочечников
Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.
Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:
Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.
Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.
Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:
Они могут привести к переизбытку кортизола – важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.
Симптомы
При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.
При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:
Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:
Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.
Узелковая гиперплазия надпочечника
При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.
Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:
Диффузная гиперплазия надпочечников
Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.
Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:
Нодулярная гиперплазия надпочечников
Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.
Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.
Гиперплазия коры надпочечников
Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.
Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.
Врожденная гиперплазия надпочечников
Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.
Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.
Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.
Диагностика
Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.
Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.
Лечение
Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:
Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.
В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.
Профилактика
Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.
Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.
Образования надпочечников: тактика ведения
Частота выявления новообразований надпочечников постоянно возрастает, их распространенность составляет 1-10%. Хотя в каждом случае необходимо выявить гормональную активность и злокачественный потенциал, большая часть из них представлена гормонально неакти
Abstract. Detection of adrenal neoplasms frequency is increasing constantly, their estimated at 1 to10%. Although in each case it is necessary to identify hormonal activity and malignant potential, most of them are represented by hormone inactive and benign adenomas. Approximately a fifth of the adrenal formations after further verification are hormone-active or carcinomas that require surgical treatment. The main goal of imaging studies in adrenal incidentalomas is the timely detection of malignant tumors; to determine the characteristics of neoplasms, computed tomography, magnetic resonance imaging and, if necessary, a number of radioisotope studies are used. The size of the lesion detected on computed tomograms exceeding 4-6 cm, its uneven edge or heterogeneity of the structure, an attenuation coefficient of 10 Hounsfield units or higher with a non-contrast study, washout of the contrast agent after 10 or 15 minutes by less than 40%, calcification and invasion in the surrounding tissues suggest the malignancy of the adrenal gland lesion, the likelihood of this increases with a combination of these signs. The developed visualization methods and laboratory evaluation allow to assess their morphological structure and functionality with high confidence. The principles of monitoring the growth and hormonal activity of adrenal formations had been currently developed, but the aspects of the long-term dynamic monitoring remain poorly understood. For citation: Morgunov L. Yu. Аdrenal tumors: management tactics // Lechaschy Vrach. 2020; 12 (23): 18-23. DOI: 10.26295/OS.2020.98.90.004
Резюме. Частота выявления новообразований надпочечников постоянно возрастает, их распространенность составляет 1-10%. Хотя в каждом случае необходимо выявить гормональную активность и злокачественный потенциал, большая часть из них представлена гормонально неактивными и доброкачественными аденомами. Примерно пятая часть образований надпочечников после дальнейшей верификации представляет собой гормонально активные или карциномы, требующие оперативного лечения. Основная цель визуализирующих исследований при инциденталомах состоит в своевременном выявлении злокачественных опухолей; для определения характеристик новообразований используют компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и при необходимости ряд радиоизотопных исследований. Размер выявленного на компьютерных томограммах образования, превышающий 4-6 см, его неровный край или неоднородность структуры, коэффициент ослабления 10 единиц Хаунсфилда или выше при неконтрастном исследовании, вымывание контрастного вещества через 10 или 15 минут менее чем на 40%, кальцификация и инвазия в окружающие ткани предполагают злокачественность поражения надпочечников, вероятность этого повышается при сочетании данных признаков. Разработанные методы визуализации и лабораторная оценка с большой достоверностью позволяют судить об их морфологической структуре и функциональности.
В настоящее время разработаны принципы наблюдения за ростом и гормональной активностью образований надпочечников, однако вопросы длительного динамического наблюдения за ними остаются малоизученными.
Образования надпочечников, случайно обнаруженные при визуальном исследовании, выполненном по причинам, не связанным с их патологией, носят название инциденталом (ИН). Как правило, образования менее 1 см не именуются ИН, и дополнительные диагностические тесты рекомендуются лишь для объемных процессов, превышающих данный размер, при отсутствии клинических симптомов гормональной активности. Быстрое развитие технологий визуализации в последние годы существенно повысило шансы на их обнаружение.
Распространенность ИН составляет от 1% до 8,7% [1] и увеличивается с возрастом, гендерные различия отсутствуют. Например, в стационары Италии ежегодно госпитализируются около 1 450 000 пациентов, у 58 000 из них выявляются ИН [2]. N. Unger (2019) полагает, что распространенность ИН несколько выше – около 3% и увеличивается до 10% у пожилых людей; у 15% пациентов с ИН выявляются признаки их гормональной активности [3]. Хотя данная патология встречается достаточно редко, ее клиническое и экономическое бремя представляется весомым, а вопросы длительного динамического наблюдения пока остаются без ответа.
11-20% выявляемых образований надпочечника являются гормонально активными; с самым высоким риском смертности ассоциированы феохромоцитомы, поэтому их наличие требуется исключить в первую очередь. В 80% случаев в надпочечниках выявляются гормонально неактивные и доброкачественные образования, в то время как распространенность феохромоцитомы составляет от 3,0% до 6,0% адренокортикальной карциномы – от 2,0% до 5,0%. Надпочечник – место метастазирования различных видов рака, встречающихся в 1-2% случаев [4, 5].
Если у пациента ранее выявлялись злокачественные опухоли иной локализации, вероятность того, что ИН окажется метастазом рака, составляет почти 50%. По данным J. T. Lenert с соавт. (2001), адренокортикальная карцинома встречается в 4-5% случаев, но прогноз неблагоприятен из-за частого ее выявления в далеко зашедшей стадии, а ее рецидив является достаточно распространенным явлением. В надпочечник часто метастазирует рак легких, почек, толстой кишки, молочной железы, пищевода, поджелудочной железы, печени или желудка, а сами метастазы нередко бывают двусторонними [6]. Метастатические поражения, как правило, неоднородны по структуре, имеют края неправильной формы и являются двусторонними в 10-15% случаев [7].
Национальное многоцентровое исследование, проведенное по инициативе министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии в период с 1999 по 2004 г., включало 3672 случая ИН у 1874 мужчин и 1738 женщин; средний возраст 58,1 ± 13,0 лет. Средний размер ИН составил 3,0 ± 2,0 см; диаметр образований оказался значимо большим у пациентов с верифицированными адренокортикальными карциномами, феохромоцитомами, развернутым синдромом Кушинга, миелолипомами, метастазами рака, кистами и ганглионевромами (p 10 ЕХ) (69%) выполнялась повторная визуализация. 105 врачам первичного звена, чьи пациенты включались в исследование, была разослана стандартизированная анкета, состоящая из 16 вопросов. Большинство специалистов первичного звена полагали, что подавляющей части пациентов с ИН и отсутствием клинической симптоматики не требуется гормональная оценка (71%) или последующее наблюдение (72%). Проведенное исследование демонстрирует необходимость междисциплинарного подхода к наблюдению пациентов с ИН путем взаимодействия между эндокринологами, хирургами и врачами общей практики [38].
Европейское общество эндокринологии (ESE) опубликовало рекомендации по ведению пациентов с ИН (2017), которые полагают возможным воздержаться от повторного гормонального исследования у пациентов с ИН с нормальным уровнем гормонов при первоначальной верификации образования. Рекомендации ESE также полагают нецелесообразным выполнять повторную визуализацию при размерах образования менее 4 см и явных признаках доброкачественности. Однако на сегодняшний день не существует достаточных доказательств, подтверждающих нецелесообразность динамического биохимического и морфологического наблюдения у пациентов с ИН даже при изначально выявленных доброкачественных и гормонально неактивных образованиях надпочечников, поэтому желательно оценивать структурные признаки и уровень гормонов по крайней мере в течение 5 лет [39].
Обобщая рекомендации, предложенные Американской ассоциацией клинических эндокринологов, Американской ассоциацией эндокринных хирургов, Национальным институтом здоровья США, J. M. Lee с соавт. (2017) свидетельствуют о том, что при наличии образования менее 4 см требуется КТ-визуализация через 6 месяцев, не превышающая в дальнейшем 2 лет, а также проведение гормональных тестов – ежегодно в течение 4-5 лет [40].
Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов ориентируют на нецелесообразность динамического наблюдения при низкоплотных гормонально неактивных опухолях по данным первичной КТ, в этих случаях также не показан мониторинг гормональной активности. Исключение составляют новые клинические проявления (появление или клиническое прогрессирование артериальной гипертензии, сахарного диабета, ожирения, остеопороза), о чем необходимо предупредить пациента. При неопределенном злокачественном потенциале образования требуется контроль размеров через 3-6 мес, а при увеличении максимального размера опухоли за короткий период на 5 мм или росте объема опухоли на 20% необходимо рассмотреть вопрос об оперативном лечении. При наличии ССК показан ежегодный контроль уровня кортизола и мониторинг коморбидных состояний (артериальной гипертензии, сахарного диабета, ожирения, остеопороза) [41].
Тем не менее круг заболеваний, могущих являться потенциальными предикторами появления гормональной активности ИН, настолько широк, что сводит на нет ограничения к проведению дополнительных визуализирующих и лабораторных исследований в динамике. Так, распространенность артериальной гипертензии среди населения РФ достигает 39,7% [42]. Реальная численность пациентов с СД в РФ составляет не менее 9 млн человек и во всем мире возросла более чем в 2 раза за последние 10 лет [43]. Распространенность ожирения среди россиян с возрастом линейно возрастает у мужчин с 14,3% до 36,3%, а у женщин – с 10,7% до 52,3% [44]. Остеопорозом в России страдают не менее 14 млн человек (10% населения страны), еще у 20 млн граждан России имеет место остеопения [45].
Таким образом, тактика в отношении диагностики, наблюдения и ведения пациентов с новообразованиями надпочечников у разных исследователей практически одинакова. Вопросы лечения пациентов со злокачественными и гормонально активными образованиями решены, но результаты длительного наблюдения за больными с доброкачественными ГНОН пока отсутствуют. Темой для дискуссий остается специальность врача, обеспечивающего дальнейшее наблюдение за пациентом (эндокринолог, врач общей практики, онколог, хирург). Вероятно, создание единого регистра больных с образованиями надпочечников даже в пределах крупного мегаполиса позволит определиться с периодом их наблюдения и тактикой дальнейшего ведения.
Литература/References
Л. Ю. Моргунов, доктор медицинских наук, профессор
ФГАОУ ВО РУДН, Москва, Россия
Образования надпочечников: тактика ведения/ Л. Ю. Моргунов
Для цитирования: Моргунов Л. Ю. Образования надпочечников: тактика ведения // Лечащий Врач. 2020; 12 (23): 18-23. DOI: 10.26295/OS.2020.98.90.004
Теги: новообразования, аденома, карцинома, злокачественная опухоль