Миксоидная ткань что это
Миксоидная ткань что это
а) Определение:
• Доброкачественное мягкотканное новообразование с заметной мышцеподобной стромой
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно внутримышечная (в 82% случаев):
— Предрасположенность к поражению крупных мышц:
Бедро (в 51 % случаев), ягодицы (в 7% случаев)
Плечевой пояс/верхний отдел руки (в 9% случаев)
• Размер:
о Средний диаметр 5-10 см:
— Вплоть до 20 см
• Морфология:
о Четко отграниченное овоидное образование:
— На последовательностях МРТ, чувствительных к жидкости, часто определяется пламевидное распространение сигнала, в частности, вдоль длинной оси мышцы
о При синдроме Мазабрауда, вероятнее всего, будут визуализироваться множественные опухоли
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить данные внутримышечные образования
• Советы по протоколу исследования:
о Использование гадолиния противоречиво, поскольку контраст накапливают как доброкачественные, так и злокачественные миксоидные образования
(Слева) Мужчина 38лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ внутри мышц голени определяется объемное образование с изоинтенсивным и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Вокруг образования выявляется прерывистый ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ видно, что это объемное образование характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом и содержит множественные перегородки различной толщины. Гетерогенная структура не типична для внутримышечной миксомы. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ объемное образование характеризуется умеренным контрастированием. Характер контрастирования в некоторых отделах образования зернистый, такие случаи были описаны в литературе.
(Справа) У другого пациента при МРТ на Т1ВИ в коронарной плоскости внутримышечно визуализируется объемное образование с гипоинтенсивным сигналом и гомогенной структурой. Возле проксимального полюса образования выявляется слабозаметный участок, который по сигнальным характеристикам может соответствовать жировой ткани. При пальпации этого образования болезненность отсутствовала. 
(Слева) При МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости внутримышечно определяется объемное образование с крайне высокой интенсивностью сигнала, симулирующее скопление жидкости. Использование этой последовательности и плоскости позволяет выявить типичные признаки данного типа образования: гиперинтенсивные зоны, прилежащие к проксимальному и дистальному его полюсам. Эти зоны, вероятно, соответствуют инфильтрации миксоматозной тканью.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ в медиальной широкой мышце бедра визуализируется округлое объемное образование с четким контуром, характеризующееся умеренным контрастированием.
3. Рентгенография при внутримышечной миксоме:
• Обычно отмечается норма (в 55% случаев)
• Очаговая область пониженной плотность в мягких тканях (в 45% случаев)
• Редко встречаются кальцификаты
• Изменения нижележащей кости также редкие
4. КТ при внутримышечной миксоме:
• Плотность образования на КТ лежит между плотностью жидкости и мышцы
• Небольшое диффузное накопление контраста или накопление контраста по периферии и а перегородке в 50% случаев
5. МРТ при внутримышечной миксоме:
• Гомогенное или немного гетерогенное:
о ± перегородки
о ± кистозные очаги
• От низкой (в 81-100% случаев) до умеренной (в 0-19% случаев) интенсивности сигнала на Т1 ВИ
о Характерный ободок жира, в частности, вокруг верхнего и нижнего полюсов образования:
— Может представлять собой атрофию соседней мышцы
• Гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Гиперинтенсивный сигнал, окружающий образование, является следствием затекания слизеподобной ткани и является характерной чертой (в 70-100% случаев):
— Часто пламевидный или кистеподобный, вдоль продольных мышечных фасцикул
— Лучше визуализируется на коронарных или сагиттальных срезах
— Считается, что он представляет собой затек слизеподобной ткани
о Кистозные области в 50% случаев
• Небольшое (в 76% случаев) или умеренное (в 24% случаев) контрастирование:
о Обычно накапливает контраст менее интенсивно, чем злокачественные образования
о Характер контрастирования диффузный (в 57% случаев) или принимает периферический или перегородочный характер (в 43% случаев)
о Были описаны области клубочного контрастирования
6. УЗИ при внутримышечной миксоме:
• Четко отграниченное образование
• Гетерогенное, гипоэхогенное или почти анэхогенное образование:
о Увеличение акустического усиления
о Небольшие анэхогенные кистозные области в 85% случаев
• Признак светлого ободка повышенной эхогенности вокруг образования (в 83% случаев), который соответствует ободку жира, окружающего образование, на МРТ
• Небольшой внутренний кровоток или его отсутствие, с окружающими опухоль сосудами
7. Ангиография:
• Гиповаскулярное или аваскулярное образование
8. Радионуклидная диагностика:
• Минимальное накопление радиометки на сцинтиграфии костей или его отсутствие
(Слева) MPTв коронарной плоскости на Т1 В И в медиальных отделах бедра: овальное объемное образование с четким контуром. Образование с гомогенной структурой и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Возле дистального полюса образования выявляется ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) МРТ в аксиальной плоскости в режиме FS: на Т2 В И визуализируется объемное образование с гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Типичным признаком является наличие гиперинтенсивных зон в мягких тканях возле проксимального и дистального полюсов образования (лучше визуализируются в коронарной плоскости), при этом в средних отделах образования отек отсутствует. 
(Слева) Мужчина 65 лет. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в портняжной мышце определяется объемное образование овоидной формы с гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается незначительная жировая атрофия отделов мышцы, прилежащих к образованию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что объемное образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Вдоль длинной оси мышечных волокон имеются гиперинтенсивные зоны в виде «языков пламени», расходящихся от образования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы. 
(Слева) При УЗИ в продольной проекции внутримышечной миксоме соответствует гипоэхогенное объемное образование гетерогенной структуры с четким контуром и акустической тенью.
(Справа) При допплерографии образования в продольной проекции определяется его умеренная васкуляризация. Ультразвуковая картина при таких образованиях обычно не специфична: часто выявляются гетерогенная гипоэхотенная структура, акустическая тень, кистозные участки и отсутствие васкуляризации либо ее умеренная выраженность.
в) Дифференциальная диагностика внутримышечной миксомы:
1. Миксоидная липосаркома:
• Злокачественная опухоль мягких тканей с предрасположенностью к поражению глубоких мягких тканей бедра
• Может отмечаться отсутствие видимого жировой ткани на визуализации
• Гетерогенное или гомогенное контрастирование
• Чаще всего возникает на четвертой или пятой декадах жизни
2. Миксофибросаркома:
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Нижняя конечность > верхняя конечность
• Небольшое контрастирование может быть с трудностью замечено
• Шестое и восьмое десятилетия жизни
3. Киста ганглия:
• Простое или сложное скопление жидкости при визуализации
• Отсутствие центрального контрастирования
4. Хроническая гематома:
• Отсутствие внутреннего контрастирования
• Гетерогенная интенсивность сигнала на МРТ
• Могут отмечаться периферические и внутренние кальцификаты
5. Абсцесс мягких тканей:
• Однокамерное или многокамерное образование
• Неровное толстое периферическое контрастирование
• Воспалительные изменения в окружающих мягких тканях
6. Лимфангиома:
• Четко отграниченные или инфильтрирующие многокамерные образования
• Могут изъязвлять кость или подвергать ее резорбции
• Редко содержит кальцификаты
7. Метастазы в мягких тканях:
• Метастазы кистозной или муцинозной аденокарциномы:
о Гиподенсные на КТ, сигнал на МРТ сходный с жидкостью, различное контрастирование
8. Миксома миелиновой оболочки нерва:
• Так называемая «нейротекеома»
• Кожа и подкожная клетчатка головы, шеи и плеча
• Обнаруживается у детей и молодых взрослых
• Редко располагается в глубоких мягких тканях
9. Доброкачественная опухоль миелиновой оболочки периферического нерва:
• Веретеновидное образование вдоль хода нерва
• ± периферический ободок жира
• Гиподенсное по отношению к мышцам на КТ
• ± признак мишени на Т2ВИ МРТ
• Различный характер контрастирования
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в трехглавой мышце голени определяется образование, характеризующееся умеренно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с прилежащими мышцами. Обратите внимание на узкий ободок жировой ткани у края образования.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Образование настолько гомогенно, что может напоминать скопление жидкости. Для дифференциальной диагностики скопления жидкости и опухоли необходимо выполнение МРТ с контрастным усилением. 
(Слева) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется периферический и умеренный зернистый характер контрастирования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы и позволяет исключить наличие жидкости.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ визуализируется образование, гипоинтенсивное по сравнению с прилежащими мышцами. Также имеется жировая атрофия прилежащих отделов мышцы. Такая картина не является патогномоничной для внутримышечной миксомы, однако позволяет заподозрить ее наличие. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование гомогенной структуры с гиперинтенсивным сигналом, распространяющимся в виде «языков пламени» вдоль мышечных волокон. Сигнал от участка жировой ткани, видимого на Т1ВИ, подавлен. Такая картина свидетельствует в пользу внутримышечной миксомы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости в режиме FS на Т1ВИ визуализируется слабовыраженное негомотенное контрастирование образования. Этот признак подтверждает наличие внутримышечной миксомы.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Характеризуется как опухоль неясной дифференцировки
• Генетика:
о Точечные мутации гена CNAS 7
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Мазабрауда:
— Внутримышечные миксомы (зачастую множественные) с монооссальной или полиоссальной фиброзной дисплазией скелета
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, четко отграниченное образование
о Могут определяться немного инфильтрирующие контуры
о ± кисты, заполненные жидкостью
• Желеобразная поверхность среза
3. Микроскопия:
• Небольшие веретеновидные и звездчатые клетки, заметная слизеподобная строма ± фиброзная капсула:
о Редкие капилляры
• Окружающие мышцы могут быть инфильтрированы или атрофичны
• Отсутствие некроза, митозов или атипии
• Клеточная миксома при большом количестве клеток и с ↑ коллагеновых волокон и с ↑ кровотока
• Положительный виментин:
о Различные CD34, десмин, положительный актин
• Негативный S100
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Чаще безболезненное мягкотканное образование:
— В
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021
Миксоидная ткань что это
а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, которая может характеризоваться спектром признаков от высокодифференцированной миксоидной ткани с липобластами до слабо дифференцированных округлых клеток
б) Визуализация:
• Объемное образование из миксоидной или жировой ткани, расположенное в глубоких тканях конечностей:
о Обычно содержит подколенная ямка
• Хорошо отграниченное объемное образование, имеющее плотность выше, чем жировая ткань, но ниже, чем мышечная ткань:
о Кальцификация наблюдается редко
• Для дифференциации от кисты при МРТ необходимо контрастное усиление:
о Низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ
о Характер контрастного усиления от неоднородного до однородного
(Левый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у женщины 65 лет определяется образование, большая часть которого гипоинтенсивна по отношению к мышцам, но которое имеет компоненты жировой интенсивности сигнала в верхних и нижних своих отделах №. Учитывая наличие периферического жирового компонента данное образование может представлять собой внутримышечную миксому; однако при наличии жирового компонента в дистальных отделах опухоли необходимо исключать миксоидную липосаркому.
(Правый) МРТ, PD-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этой же пациентки отмечается подавление сигнала от жирового компонента образования на фоне гиперинтенсивного сигнала от миксоидного компонента и его «хвоста». 
(Левый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этой же пациентки определяется высокоинтенсивное контрастное усиление большей части образования № в сочетании с наличием отдельных гипоинтенсивных участков, отражающих зоны некроза. Такая картина намного более характерна для миксоидной липосаркомы, а не для миксомы.
(Правый) КТ, аксиальный срез: визуализируется слегка гиподенсное образование с введенной в него иглой с целью получения биоптата. Такой биопсийный доступ позволяет избежать повреждения прямой мышцы бедра, при этом проходя в одном анатомическом компартменте. В биоптате была выявлена миксоидная липосаркома.
в) Патология:
• Схожие с фетальной жировой тканью признаки: примитивные нелипогенные мезенхимальные клетки + перстневидные липобласты:
о Характерная картина васкуляризации по типу мелкой проволочной сетки
о Низкая клеточность с выраженной миксоидной стромой
• ± солидные слои примитивных округлых клеток
• Участки костной или хрящевой дифференцировки клеток
г) Клинические особенности:
• 4-е и 5-е десятилетия жизни
• Наиболее часто липосаркома встречается у пациентов возрастом
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2021
В это воскресенье, 28 февраля, мир отмечает День больных редкими заболеваниями. То, что мы привыкли называть раком, на самом деле – более тысячи различных онкозаболеваний. Среди них попадаются редкие, или орфанные онкологические заболевания. Сегодня наш рассказ – о пациенте с миксоидной липосаркомой. На полтора миллиона онкологических больных приходится только один человек с таким диагнозом.
Супруги Лусине и Рустам Ераносян из Покрова Владимирской области растили двух дочек и мечтали о сыне. Поэтому, когда в 2008 году у них родился Ашотик, радости не было конца. Рос он очень спокойным, тихим и домашним ребёнком. В школе в отличниках не ходил, больше всего на свете ему интересны автомобили, потому что его папа – автослесарь и он, когда вырастет, тоже станет автослесарем.
Весной 2019 года, когда Ашоту было 11 лет, мама заметила выпирающую область вроде припухлости в районе лопатки. Что такое? Сын всегда был здоров, даже простудой ни разу не болел! Владимирские врачи дали направление в Москву. В апреле 2019 года после комплексного обследования мальчика прооперировали в детском институте онкоцентра Блохина, удалив объёмное образование в грудной стенке слева. Боковые отрезки седьмого и восьмого рёбер, муфтообразно охваченные опухолью, врачам пришлось удалить, заменив их имплантами. Гистологическое заключение верифицировало липобластому – доброкачественную опухоль, которая возникает достаточно редко, особенно у детей. Казалось, проблема позади, но через год после операции опухоль выросла снова.
В июле 2020 года мальчик поступил в детский институт Онкоцентра в тяжёлом состоянии с выраженным болевым синдромом, затруднённым дыханием и слабостью, он уже был не в состоянии ходить. Результаты исследования показывали устрашающую картину. Новообразование увеличилось на 80%. Вся грудная клетка и нижний отдел левой плевральной полости заполнены опухолью. Ребёнок плохо дышал, потому что опухоль сдавливала левое лёгкое. Рецидив? На консилиуме было принято решение срочно оперировать.
По словам хирургов, операция была невероятно сложной. Опухоль прорастала в окружающие органы и ткани – во всю нижнюю долю левого лёгкого, диафрагму, межрёберное пространство, межпозвоночный канал. К тому же, значительно усложняли вмешательство массивные рубцовые изменения, образовавшиеся после предыдущей операции. Гигантский конгломерат создавал сложности для выделения опухоли. С большими техническими трудностями хирургам удалось макроскопически удалить всю опухоль. Но микроскопически, скорее всего, она осталась в межрёберных промежутках. Добиться в таком случае радикальной операции просто невозможно.
Гистологическое исследование длилось полтора месяца, нашим патоморфологам было очень непросто сделать заключение. Его результат стал большой неожиданностью для всех – миксоидная липосаркома. Злокачественная и крайне редкая опухоль.
– Саркомы мягких тканей встречаются редко, где-то в 6-7 % от общей популяции онкобольных детей, – поясняет детский онколог хирургического отделения №2 отдела общей онкологии НИИ детской онкологии и гематологии Онкоцентра Гарик Сагоян. – А миксоидная липосаркома встречается в 1-2% из всех детей с саркомами мягких тканей. Это даже не редкая, а орфанная опухоль, т.е. пациент с таким диагнозом один на полтора миллиона онкологических больных. У нас больных с миксоидной липосаркомой пока не было, это первый случай.
– Мы хотели понять – опухоль трансформировалась из доброкачественной в злокачественную, или всё-таки это ошибка патоморфолога, сделавшего заключение после первичной операции, – продолжает доктор Сагоян. – Пересмотрели все блоки от первой и от второй операции, провели ряд генетических исследований. Пришли к выводу, что возможно, весной 2019-го это уже была миксоидная липосаркома. Просто тот фрагмент тканей, который изучал патоморфолог, имел отношение к липосаркоме. Иногда опухоль может быть смешанная. Но скорее всего, это была чистая трансформация опухоли из доброкачественной в злокачественную.
Восстановившись после лечения и встав на ноги, Ашот возвращается в Онкоцентр Блохина уже в статусе онкологического пациента. Теперь врачи знают его настоящий диагноз. Мальчику было назначено комплексное лечение – химио- и лучевая терапия. Большие надежды врачи возлагали на комплексное геномное профилирование опухоли, ведь его результаты могли дать в их руки точки приложения для таргетной терапии. Это тестирование выполняется в Германии и стоимость его немалая – больше 300 тысяч рублей. Деньги для Ашота выделило Национальное общество детских онкологов.
– Комплексное геномное профилирование – самый большой анализ, который включает в себя оценку любых мутаций, любых изменений в 406 онкозначимых генах опухоли, – поясняет руководитель группы редких опухолей у детей НИИ детской онкологии и гематологии Амина Сулейманова. – В этот анализ входит более 400 генов определения ДНК-последовательности и РНК-последовательности, входит оценка микросателлитной нестабильности, оценка мутационной нагрузки и дополнительная опция – это определение экспрессии PDL-1 для формирования показаний к проведению терапии чекпойнт-ингибиторами контрольных точек, таких как Пембролизумаб и Ниволумаб.
– У нас в России такой анализ в принципе возможен, – уточняет Амина Сулейманова, – но нет ни одной лаборатории, где можно заказать всё сразу. Нужно отдельно делать секвенирование, отдельно проводить оценку микросателитной нестабильности, отдельно – на экспрессию PDL-1. А компания Fondation medicine, с которой мы сотрудничаем, не только проводит комплексное геномное профилирование на основе секвенирования нового поколения. Если они находят какую-то поломку в гене, они указывают и возможную опцию в терапии. А также дают перечень различных клинических исследований, которые проводятся сегодня в мире для этих пациентов.
– Каких-то значимых генетических поломок, приводящих к развитию опухоли в результатах полного геномного профилирования мы не увидели, – продолжает Амина Сулейманова. – Соответственно, таргетных мишеней не нашли. Зато увидели, что обнаружено наличие экспрессии PDL-1 на опухолевых клетках. Это лиганды, которые участвуют в механизмах ускользания опухоли от иммунного контроля. Поэтому мы приняли решение применить ингибиторы контрольных точек – препарат Ниволумаб.
– Сейчас на фоне проводимой терапии мы видим клиническое улучшение, рентгенологически также видим стабилизацию, – комментирует доктор Сагоян. – Ребёнок двигается, ест с аппетитом, ушли боли, а ведь на момент поступления он даже не вставал на ноги. Это на самом деле уникальная история. Трансформация опухоли из доброкачественной в злокачественную, – это вообще редкость, казуистика! Вдобавок, эта редкая злокачественная опухоль у ребёнка такой неблагоприятной локализации – её абсолютно невозможно вырезать радикально. Но у него есть экспрессия PDL-1, а потому мы надеемся на применение Ниволумаба. Мы знаем много примеров, когда иммунотерапия давала блестящие результаты.
Мама Лусине собирает вещи – скоро приедет муж и отвезёт их домой. Ашот будет наблюдаться уже как пациент дневного стационара. Очень скучает по папе и сёстрам, только стесняется про это говорить. Пока мама суетится, он увлечённо рисует какой-то фантастический цветной дом. – У нас дома всегда какие-то марсианские получаются, – смеётся Лусине.
– Я люблю снимать всякие «видосики» и выкладывать их в Тик-Токе, – рассказывает Ашот, застенчиво пряча свои большие карие глаза. – Уже много наснимал из больницы. Теперь буду снимать что-то из жизни своего кролика. У нас дома живёт классный, смешной кролик.
В Покрове Ашот продолжит дистанционные занятия в школе «УчимЗнаем», адаптированной под возможности детей, проходящих длительные курсы лечения. – Я никогда не думала, что сын так любит учиться, – говорит мама, – занятия по программе «УчимЗнаем» ему очень нравятся. У нас всё хорошо. Спасибо врачам, мы будем чётко выполнять все их предписания и обязательно поправимся!