Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Аномалия Киари

Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) – заболевание из группы врожденных пороков развития, при котором происходит опущение продолговатого мозга и части мозжечка, в норме расположенных в черепной коробке, в спинномозговой канал. Часто болезнь сочетается с дефектами костной системы – остеодистрофией, плоскостопием, шейным гиперлордозом, асимметрией лица, сращением первого шейного позвонка с затылочной костью. Некоторые формы сочетаются с недоразвитием структур мозга, гидроцефалией.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что этоДиагностику проводят с помощью магнитно-резонансной томографии. Заболевание лечится хирургическими методами. Оперативное вмешательство проводится с целью декомпрессии сдавленных отделов мозга и обеспечения свободного движения спинномозговой жидкости. Операция позволяет улучшить состояние пациентов в 75% случаев.

Спинной мозг переходит в головной на уровне большого затылочного отверстия. Все составляющие головного мозга (продолговатый, средний, промежуточный и конечный) в норме размещаются в черепной коробке, а спинной мозг – в канале позвоночника. При данной болезни нижняя часть головного мозга смещается вниз и выходит в спинномозговой канал. Происходит сдавление анатомических структур и нарушение циркуляции ликвора, что приводит к формированию гидроцефалии (избыточное скопление в желудочках мозга спинномозговой жидкости).

Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным порокам развития нервной системы. Частота встречаемости заболевания – до 8 случаев на 100000 населения. Аномалия Киари, обнаруженная при рождении, часто несовместима с жизнью. У взрослых болезнь может быть диагностирована случайно при бессимптомном течении.

Причины развития болезни

Точные причины заболевания не установлены. Существует несколько теорий:

В развитии синдрома Арнольда-Киари играет роль наследственность – предрасположенность к тем или иным аномалиям мозга обусловлена генетически. Ухудшение состояния и прогрессирование симптомов болезни может вызвать травматическое повреждение позвоночника и спинного мозга, когда натяжение концевой нити усугубляется.

Классификация

Существует 4 типа аномалии Киари в зависимости от степени смещения мозговых структур и тяжести симптоматики:

В последнее время выделяют болезнь 0 типа, характеризующуюся незначительным смещением или опущением мозжечка до уровня большого затылочного отверстия. Симптоматика обусловлена нарушением обращения цереброспинальной жидкости.

Симптомы

Клинические проявления болезни берут начало от следующих анатомических повреждений: сдавление ствола головного, спинного мозга, мозжечка и нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости на уровне затылочного отверстия.

Клинические признаки болезни 1 типа начинаются в подростковом или зрелом возрасте. Для заболевания характерно:

Сирингомиелические кисты (полости в веществе спинного мозга) обуславливают следующие симптомы: расстройства чувствительности, онемение нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, мышечная слабость и гипотрофия. Размер и локализация кисты не всегда определяет силу проявления симптоматики.

Аномалия Киари 2 типа наблюдается с младенческого возраста и проявляется следующим образом:

Болезнь 3 типа встречается редко, ее проявления аналогичны 2 типу, однако выражены сильнее и приводят к быстрой смерти новорожденного.

Диагностика

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что этоДиагностикой болезни занимается врач-невролог. Первичный осмотр и опрос пациента, родителей может быть дополнен инструментальными методами исследования (электроэнцефалография, ультразвуковое исследование, реоэнцефалография). Методы позволяют определить значительное повышение давления цереброспинальной жидкости (гидроцефалию).

Основной метод диагностики аномалии Арнольда-Киари – МРТ. Исследование неинвазивно, безвредно и максимально информативно в изучении мягких тканей. Серия послойных снимков позволяет увидеть в разных ракурсах краниовертебральную зону и черепную ямку с содержащимися в них мозговыми структурами. Исследование позволяет с точностью до миллиметра определить степень нарушения нормального строения мозга и поставить диагноз. У детей до 7 лет магнитно-резонансная томография проводится с участием анестезиолога, так как необходим общий наркоз.

Для данного заболевания характерны следующие МРТ-признаки:

Рентгенодиагностика и компьютерная томография не дают необходимой четкости визуализации, поэтому не используется для диагностики аномалии Киари.

Лечение

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что этоБессимптомное течение часто остается незамеченным в течение всей жизни, поэтому не требует лечения. Малосимптомные формы аномалии Киари 1 типа, сопровождающиеся напряжением и болью мышц шеи, затылка, головной болью, лечатся консервативными методами. Терапия направлена на устранение негативных симптомов. Невролог назначает противовоспалительные, анальгезирующие средства, миорелаксанты, а также физиотерапевтические методы.

Недостаточность консервативного лечения, нарастание неврологической симптоматики, ведущая к ухудшению состояния и инвалидизации больного, развитие осложнений в виде гидроцефалии и сирингомиелии требуют проведения хирургического вмешательства. Суть операции заключается в обеспечении краниовертебральной декомпрессии и устранении сирингомиелический кист.

Расширение затылочного отверстия осуществляется за счет удаления небольшого участка затылочной кости, частичной резекции шейных позвонков. Сдавление ствола мозга и мозжечка ликвидируется путем резекции миндалин (удаляется до 70% объема). Нормализация циркуляции ликвора достигается путем рассечения твердой мозговой оболочки, сшивания и разведения в стороны твердой и арахноидальной оболочек, устранением спаек сосудов и продолговатого мозга с мозговыми оболочками. Операция завершается укреплением задней черепной ямки и пластикой твердой мозговой оболочки.

Другие подходы к хирургическому лечению болезни предполагают рассечение концевой нити спинного мозга, что устраняет патологическое натяжение и облегчает симптомы заболевания. Иногда выполняются операции по шунтированию – обеспечение оттока ликвора через искусственно созданные пути.

Прогноз развития болезни

Прогноз заболевания зависит от типа и своевременности диагностики и лечения. Болезнь 1 типа может не беспокоить пациента на протяжении всей жизни, но в некоторых случаях наблюдается ухудшение симптоматики. Важно обратиться к неврологу при появлении первых симптомов.

Аномалия Киари 2 требует наблюдения невролога и хирургического вмешательства. 3 тип часто не поддается лечению и приводит к смерти. Прогноз после операции благоприятный – у всех больных наблюдается улучшение состояния и положительная динамика болезни.

Источник

Аномалия Арнольда-Киари I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в

35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В

35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм 2.

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Источник

МРТ мозжечка что показывает

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Изучение церебральных структур, скрытых черепной коробкой, представляет определенные сложности. Применение аппаратных методов исследования облегчает диагностику заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

С целью выявления органических поражений в затылочной области часто назначают МРТ мозжечка, что показывает результативность данного метода исследования.

Сканирование делают при помощи магнитного поля частотой от 2000 Гц. Клетки организма содержат определенное количество жидкости. Атомы водорода в молекулах воды начинают резонировать под действием силового поля, что позволяет получить стабильный сигнал от исследуемых тканей.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

МРТ головы и мозжечка, сагиттальная проекция

Интенсивность ответной реакции зависит от насыщенности сканируемых структур влагой. Большей информативностью обладает МРТ рыхлых анатомических образований, в том числе белого и серого церебрального вещества, мозговых оболочек, ликвора, нервных корешков.

Для визуализации онкологических процессов и сосудистых патологий используют контрастное усиление. Раствор хелатов гадолиния при попадании в кровеносное русло «окрашивает» сеть вен и артерий, выделяет новообразования в изучаемой области.

Показания для проведения МРТ мозжечка

Магнитно-резонансную томографию используют с целью первичного выявления патологий ЦНС и для уточнения диагноза при недостаточной эффективности других методов исследования. Сканирование позволяет оценить состояние мозжечка и оболочек головного мозга задней черепной ямки, показывает особенности кровоснабжения рассматриваемой области. С помощью МРТ определяют характер и патогенез заболевания, степень поражения тканей, уточняют локализацию процесса.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Аномалия Арнольда-Киари (II) на снимке МРТ

Мозжечок – отдел центральной нервной системы, расположенный в области задней черепной ямки и отвечающий за координацию движений, мышечный тонус, способность держать равновесие. Орган имеет три пары ножек, с помощью которых получает информацию от ствола и коры больших полушарий, базальных ганглиев, экстрапирамидной системы, спинного мозга.

Патологические изменения структур и проводящих путей мозжечка сопровождаются характерной клинической картиной:

при локализации процесса в одном из полушарий мозжечка, во время ходьбы возможно отклонение в сторону поражения;

снижение мышечного тонуса, утрата двигательной функции;

нарушения мелкой моторики;

шаткая «мозжечковая» походка, схожая с движениями пьяного;

снижение артериального давления;

нарушения памяти, речи.

Наличие перечисленных симптомов служит основанием для назначения МРТ мозжечка. При травмах затылочной части головы процедуру проводят для выявления внутренних повреждений: гематомы, отеки и пр.

Показаниями к магнитно-резонансному сканированию служат подозрения на следующие патологические состояния:

добро- и злокачественные новообразования в области задней черепной ямки;

врожденные аномалии развития (мальформации Арнольда-Киари, Жубера, синдром Денди-Уокера);

ишемический и геморрагический инсульт мозжечка;

абсцесс, гранулематозное воспаление тканей мозжечка;

демиелинизирующие патологии с вовлечением мозжечка.

МРТ показана перед операцией на головном мозге. Сканирование позволяет уточнить расположение и размеры патологического очага. Через 1-3 месяца после вмешательства проводят контрольное обследование для оценки процессов восстановления.

Как проходит диагностика?

МРТ головного мозга проводят с помощью томографов двух типов:

аппаратов с тоннелем (трубой).

Первые оборудованы кушеткой и магнитной рамой. Пациент ложится на спину, голова находится в зоне действия силового поля. Открытые томографы позволяют сделать МРТ людям, страдающим клаустрофобией, и больным с избыточным весом. Минусом исследования является недостаточно высокое разрешение изображений.

Закрытые томографы включают передвижной стол, тоннель, градиентную катушку, программное оборудование и монитор, на который поступает картинка. Пациент ложится лицом вверх, тело и конечности фиксируют валиками и креплениями. Защиту от шума обеспечивают специальные наушники. В руку больному вкладывают тревожную кнопку, с помощью которой можно остановить сеанс.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

МРТ головы на закрытом томографе

Присутствие в зоне действия силового поля томографа посторонних электронных устройств может привести к поломке дорогостоящего оборудования, поэтому врач и рентген-лаборант во время процедуры находятся у аппаратуры за прозрачной перегородкой. Связь с обследуемым поддерживают через микрофон.

Над головой больного устанавливают градиентную катушку, которая дает переменный электромагнитный импульс. При перемещении стола с пациентом в тоннель томографа включают генератор постоянного силового поля. Действие градиента обеспечивает выбор среза, повышает скорость сканирования и разрешение фотографий.

Закрытые томографы индуцируют магнитное поле напряженностью от 1,5 Тл. Данной мощности достаточно для детального изучения внутренних органов и структур.

Сканирование проводят в аксиальной, сагиттальной и фронтальной проекциях. Толщину среза при исследовании настраивают индивидуально (от 1 мм). Датчики фиксируют сигнал, компьютерная программа трансформирует информацию в серию черно-белых фотографий на мониторе. При необходимости возможна трехмерная реконструкция модели головного мозга с детальным отображением взаимного расположения церебральных структур, нервов, кровеносных сосудов.

При использовании контраста сканирование приостанавливают после серии нативных снимков. Пациенту через внутривенный катетер вводят раствор гадолиния. Процедуру продолжают после заполнения препаратом сосудистого русла и межклеточного пространства в зоне интереса.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Синдром Арнольда-Киари (смещение миндалины мозжечка ниже границ большого затылочного отверстия)

МР-диагностика занимает до получаса, контрастное усиление увеличивает время сканирования на 10-15 минут.

Расшифровка МРТ мозжечка – норма

Протокол исследования головного мозга содержит информацию о режиме магнитно-резонансной томографии и состоянии церебральных структур. При проведении МРТ с контрастом указывают название препарата.

Описание снимков содержит следующие данные:

форма, размеры, контуры анатомического образования и морфологических элементов;

локализация с обязательным уточнением расположения миндалин мозжечка по отношению к большому затылочному отверстию;

особенности строения, структура органа;

наличие аномалий, патологических очагов, новообразований;

расположение измененных участков, характер взаимодействия пораженных и здоровых тканей;

форма и размеры патологических очагов;

характер кровоснабжения головного мозга и мостомозжечкового угла.

В случае травмы затылочной области врач описывает видимые последствия с указанием локализации (отеки, гематомы, деформации, разрывы кровеносных сосудов).

В норме мозжечок на МРТ головного мозга выглядит как неоднородное анатомическое образование, отделенное поперечной щелью. Контуры органа неровные: видны неглубокие борозды, которые делят на дольки боковые части (полушария) и центральную (червь). Размеры мозжечка в поперечном сечении достигают 9-10 см, в передне-заднем срезе – 4 см.

Структурный анализ томограмм позволяет выделить серое вещество (образующее кору) и белое (мозговое тело). Последнее залегает в центральной части и переходит в 3 пары ножек.

МРТ показывает миндалины мозжечка, расположенные на границе большого затылочного отверстия. У детей в возрасте 5-15 лет возможно каудальное смещение анатомического образования в позвоночный канал (в норме не более 5 мм).

Ядра мозжечка, представляющие скопление серого вещества в толще мозгового тела, на МРТ не определяются.

Результаты исследования записывают на электронный носитель и выдают пациенту с расшифровкой и заключением врача-рентгенолога.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Менингиома намета мозжечка на томограмме

Клиника «Магнит» специализируется на МР-диагностике различных заболеваний. Сканирование головного мозга с осмотром мостомозжечкового угла позволяет выявить врожденные аномалии, различные патологические процессы в данной области. МРТ проводят с помощью закрытого томографа немецкой фирмы Siemens мощностью 1,5 Тл. Записаться на процедуру можно по телефону или на сайте клиники.

Источник

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.

Симптомы

Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.

Типы Арнольда Киари

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

Теории о причине опущения миндалин мозжечка

Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:

– Традиционные теории:

– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ® :

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.

Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I

Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).

Лечение Синдрома Арнольда Киари I

Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:

Преимущества

1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.

2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.

Результаты лечения по методу Filum System

С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

BIBLIOGRAFÍA

Синдром Арнольда Киари I

Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.

Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).

Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Свяжитесь с нами

Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Смотреть картинку Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Картинка про Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это. Фото Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия что это

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *