Миндалины мозжечка выше уровня бзо что это значит
Миндалины мозжечка выше уровня бзо что это значит
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Киари 1 (МК 1)
2. Синонимы:
• Мальформация Арнольда-Киари 1 (АК 1)
3. Определения:
• Удлиненные, копьевидной формы миндалины мозжечка, опускающиеся ниже уровня большого затылочного отверстия в шейный отдел спинномозгового канала
1. Общие характеристики мальформации Киари 1 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заостренные миндалины мозжечка, расположенные более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Локализация:
о Краниовертебральный переход
• Размер:
о Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм
• Морфология:
о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка, отличающиеся косо направленными бороздами, удлиненный, однако нормально расположенный четвертый желудочек
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальный или укороченный скат, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размера задней черепной ямки
3. КТ при мальформации Киари 1 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение размеров задней черепной ямки → низкое расположение жома Герофила ТМО, уменьшение резервного пространства большого затылочного отверстия, эктопия миндалин мозжечка, «уплощение» спинного мозга
• Костная КТ:
о Зачастую никаких изменений нет, в некоторых случаях → укорочение ската, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размеров задней черепной ямки
4. МРТ при мальформации Киари 1 типа:
• Т1-ВИ:
о Заострение (не закругление) миндалин мозжечка, расположение их ниже большого затылочного отверстия > 5 мм о «Тесное большое затылочное отверстие», уменьшение размеров или полное отсутствие ликворных цистерн
о ± удлинение четвертого желудочка, аномалии развития заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косое направление листков миндалин мозжечка («сержантские лычки»)
о ± укорочение ската → «видимое» опущение четвертого желудочка, продолговатого мозга о ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Динамическая МРТ:
о Динамическая МРТ с контрастированием фазы: дезорганизация пульсации СМЖ, усиление амплитуды движения ствола мозга/миндалин мозжечка → увеличение пиковой систолической скорости, снижение тока СМЖ через большое затылочное отверстие
5. Несосудистые радиологические исследования:
• Миелография:
о Низкое расположение миндалин мозжечка препятствует контрастированию ликвора в области большого затылочного отверстия
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-, Т2-ВИ спинного мозга и задней черепной ямки, динамическое исследование тока СМЖ с контрастированием фазы
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка, являющаяся причиной деформации верхне-шейного отдела спинного мозга с аномальным удлинением Т2-сигнала вследствие отека и миеломаляции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяются признаки каудального смещения эктопированных миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия, полностью перекрывающих базилярные цистерны и смещающие спинной мозг. 
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: умеренно заостренные эктопированные миндалины мозжечка. Четвертый желудочек расположен нормально. Также имеет место сирингогидромиелия средне-шейного отдела спинного мозга, являющаяся причиной его утолщения.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с деформацией прилежащего спинного мозга. При выявлении в ходе обследования эктопированных миндалин мозжечка необходимо исключить сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга. 
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженная эктопия миндалин мозжечка при нормальном расположении крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Скат также несколько укорочен. Имеет место интрамедуллярный отек центральной зоны спинного мозга без признаков сирингомиелии, — такая находка считается «предкистозным» состоянием спинного мозга.
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.
в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 1 типа:
1. Дислокация миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины мозжечка и в норме могут располагаться ниже уровня большого затылочного отверстия
• Если миндалины расположены ниже большого затылочного отверстия не более, чем на 5 мм, и/или не заострены —возможно имеет место клинически незначимая мальформация Киари 1
2. Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («Приобретенная мальформация Киари 1»):
• Приобретенная базилярная инвагинация → уменьшение объема задней черепной ямки:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия
• «Тяга снизу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворный свищ) на фоне интракраниальной гипотензии:
о «Проваливание» ствола мозга, грыжа миндалин мозжечка, умеренное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки, расширение сосудов эпидурального венозного сплетения, ретро-спинальное скопление жидкости на уровне С1/2, спинальная гигрома
• «Нажим сверху»:
о Хроническое вентрикуло-перитонеальное шунтирование, утолщение костей черепа, преждевременное закрытие черепных швов, спаечный процесс паутинной оболочки
о Повышение внутричерепного давления (ВЧД), внутричерепное новообразование
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
— Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
— Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
— Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
— Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
— Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
— Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
— Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
— Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
— Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами
3. Течение заболевания и прогноз:
• Характер течения заболевания пока до конца не выяснен
о У многих пациентов клиническая картина отсутствует на протяжении достаточно долгого периода жизни
о Усиление эктопии миндалин + время → увеличение вероятности развития клинической симптоматики
• Дети лучше отвечают на проводимое лечение, чем взрослые
• Степень дислокации миндалин напрямую коррелирует с тяжестью клинической симптоматики
4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МК 1 может быть клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дислокация миндалин мозжечка >12 мм практически всегда является клинически значимой
е) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-1 5; discussion 315, 2009
3. Botelho RV et al: The effects of posterior fossa decompressive surgery in adult patients with Chiari malformation and sleep apnea. J Neurosurg. Epub ahead of print, 2009
4. Chauvet D et al: Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 32(4):465-70, 2009
5. Lucchetta M et al: Syringomyelia associated with Chiari I malformation. Neurol Sci. Epub ahead of print, 2009
6. Struck AF et al: Idiopathic syringomyelia: phase-contrast MR of cerebrospinal fluid flow dynamics at level of foramen magnum. Radiology. 253( 1 ):184-90, 2009
7. Tisell M et al: Long-term outcome after surgery for Chiari I malformation. Acta Neurol Scand. 120(5):295-9, 2009
8. Kaplan Y et al: Chronic migraine associated with the Chiari type 1 malformation. Clin Neurol Neurosurg. 1 10(8):818-22, 2008
9. McGirt MJ et al: Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 24(11): 1333-9, 2008
10. Novegno F et al: The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2(3):179-87, 2008
11. Piatt JH: Surgical management of the Chiari malformation Type I: the way forward. J Neurosurg Pediatr. 2(1):50— 1; discussion 51, 008
12. ubbs RS et al: Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1(1):21-4, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019
Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте
Р.И. ДАВЛЕТШИНА, Е.Г. МЕНДЕЛЕВИЧ
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Давлетшина Резеда Ильсуровна
врач-невролог неврологического отделения № 1
420120, г. Казань, ул. Р. Зорге, д. 70, кв. 76, тел. 8-927-249-35-29, e-mail: rez-davletshina@yandex.ru
Было обследовано 33 больных сирингомиелией с началом в зрелом возрасте. Результаты исследования показали, что на раннем этапе заболевания наиболее распространенными симптомами были чувствительные нарушения, которые наблюдались у 51,5%, координаторные нарушения — у 48,5% больных. Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на раннем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у большинства больных. Выделены основные варианты течения сирингомиелии: медленное (с выделением подтипов — вторично-стабильное и прогрессирующее), а также умеренное, быстрое и непрогрессирующее.
Ключевые слова: сирингомиелия, течение, эктопия миндалин мозжечка, магнитно-резонансная томография.
R.I. DAVLETSHINA, E.G. MENDELEVICH
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan
Progression of syringomyelia starting in mature age
Were examined 33 patients with syringomyelia starting in mature age. The results showed that at an early stage of the disease the most common symptoms were sensitive disorders of 51.5% of patients and coordination disorders of 48.5% of patients. Assessment of the severity of neurological symptomatology at an early stage of the disease showed the presence of mild neurologic impairment of most patients. Basic versions of syringomyelia were suggested: slow (subtypes are secondary — stable and progressive) and moderate, fast, and non-progressive.
Key words: syringomyelia, progression, ectopia of cerebellar tonsils, magnetic resonance tomography.
В последние десятилетия значительно расширились представления о клинических и морфологических составляющих сирингомиелии, что связано с накоплением данных нейровизуальной оценки данной патологии. Возможности современной клинической и МРТ диагностики сирингомиелии расширили представления о возрасте начала данного заболевания и его течении [1, 2]. Исследования последних лет позволяют сделать вывод о том, что развитие сирингомиелии может начинаться не только в детском и среднем возрасте, но и в зрелом [1, 3-6].
Целью данного исследования явилось изучение клинических и нейровизуальных особенностей течения сирингомиелии, начавшейся в зрелом возрасте.
Материал и методы исследования. Обследованы 33 пациента обоего пола с сирингомиелией, которая началась в зрелом возрасте (старше 40 лет). Общая продолжительность заболевания на момент обследования составила от 7 до 25 лет (15,9 + 5). Средний возраст больных начало заболевания приходился на 52±6,5 года. Проводилось изучение начальных симптомов заболевания, неврологическое обследование с прицельным изучением спинальных симптомов, а также МР-томография (МРТ) образований задней черепной ямки (ЗЧЯ) с оценкой эктопии миндалин и спинного мозга (томограф MAGNETOM Symphony — 1,5 T). Клиническая картина включала симптомы поражения спинного мозга и в части случаев субъективные или объективные симптомы уровня большого затылочного отверстия (БЗО). Осмотр проводился в 2 этапа заболевания: на раннем (первые 0-3 года) и отдаленном этапе заболевания (более 7 лет).
При МРТ оценивалась локализация кисты, ее поперечные размеры и длина, а также поперечные размеры спинного мозга. Диаметр полости измерялся в месте наибольшего расширения полости. В месте наибольшего расширения полости измерялся и диаметр спинного мозга. Оценке также подлежал кистозный индекс, представляющий отношение диаметра кисты к диаметру спинного мозга. Степень опущения миндалин мозжечка оценивалась по перпендикуляру от нижней точки миндалин до линии БЗО — черты, соединяющей нижние края отверстия — базиона (переднего края) и опистиона (заднего края).
Результаты. Наиболее распространенными симптомами в клинической картине в зрелом возрасте были чувствительные нарушения в виде гипестезии, гипоалгезии, которые наблюдались у 51,5% больных, из них односторонние нарушения были выявлены у 33,3%, двусторонние у 18,2%. При осмотре также были обнаружены расстройства глубокой чувствительности, наиболее часто они локализовались в ногах — у 15,2%. Из двигательных симптомов (пирамидная симптоматика в ногах) была представлена в виде повышения рефлексов и встречалась у 36,9% больных. Парез в ногах на раннем этапе заболевания не наблюдался. Парез одной руки наблюдался у 30,3% больных, парез двух рук у 6,1%.
Деформация позвоночника в виде сколиоза или кифоза наблюдалась у 21,2%. Степень ее выраженности чаще была небольшой, не имела склонности к прогрессированию.
Вторая группа проявлений сирингомиелии характеризовалась симптомами БЗО. У 48,5% больных имелись субъективные и объективные симптомы, относящиеся к координаторной сфере, в виде вестибулярных и мозжечковых симптомов. Бульбарные нарушения на раннем этапе заболевания наблюдались у 12,1% больных в виде затруднения при глотании, поперхивания пищей. Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочной области, а также постоянное ощущение тяжести, давления в затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальную зону, область шеи, наблюдались у 33,3% больных. Головная боль такого типа была интерпретирована как связанная с обструкцией ликворопроводящих субарахноидальных пространств на уровне БЗО.
Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на раннем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у 69,7% больных. Умеренный дефицит наблюдался у 15,1% больных. Выраженный неврологический дефицит обнаружен у 15,1% больных в виде грубых двигательных нарушений в сочетании с чувствительными нарушениями и симптомами БЗО.
Анализ клинических проявлений дебюта сирингомиелии выявил различные варианты. Постепенное начало симптомов болезни наблюдалось у большинства пациентов — 81,8%. Наиболее распространенными симптомами начала заболевания явилось постепенное развитие чувства онемения, боли, слабости в конечностях, а также их деформации. Подострое развитие заболевания у исследованных больных не встречалось. Острое начало заболевания диагностировалось на основании развития клинических объективных или субъективных симптомов в течение нескольких минут или часов. Подобный дебют сирингомиелии встречался в 18,2% (6 больных): в 3 случаях было развитие миелопатического синдрома и в 3 — развитие миелопатического синдрома в сочетании с симптомами БЗО.
Исследование больных сирингомиелией с началом заболевания в зрелом возрасте на отдаленном этапе показало следующие результаты: чувствительные нарушения в виде гипестезии, гипоалгезии наблюдались у 76% больных, из них односторонние нарушения были выявлены у 40%, двусторонние — у 36%. Расстройства глубокой чувствительности наиболее часто локализовались в ногах (у 20%). Из двигательных симптомов пирамидная симптоматика в ногах преобладала в виде повышения рефлексов и встречалась достаточно часто — у 56% больных. Парез в ногах наблюдался у 20% больных, из них в одной ноге — 12%, парез обеих ног — 8%. При объективном осмотре у больных наблюдалось снижение рефлексов в руках — 28%. Чаще этот симптом был представлен в руках. Сколиотическая деформация наблюдалась у малого числа больных — 28%: из них у 71,4% больных была легкой, а у 28,6% — умеренной степени. Направленность у 28,6% больных была левосторонняя, у остального числа больных отмечалось правосторонняя.
Патология области БЗО на позднем этапе заболевания преобладали над симптомами миелопатии (у 64% больных). Наиболее распространенными жалобами пациентов были: головокружение, ощущение шаткости при ходьбе, неуверенность походки. Головные боли в шейно-затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальную область наблюдались у 48% больных. Поражение черепных нервов на отдаленном этапе заболевания наблюдалось у малого количества больных — 24%, и характеризовалось нарушением глотания, дисфонией.
Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на позднем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у 36% больных, умеренный дефицит наблюдался у 40% больных, выраженный неврологический дефицит обнаружен у 24% больных в виде грубых двигательных нарушений с чувствительными нарушениями в сочетании с симптомами БЗО. Установлены также различные варианты течения в данной группе: быстрый тип течения установлен у 16% больных, умеренный — у 12%, медленный тип — у 60% больных. Преобладающий по распространенности медленный тип был неоднороден по своим клиническим характеристикам и темпам нарастания симптомов за весь период болезни. В связи с этими особенностями внутри варианта с медленным течением выделено два подтипа: медленное прогрессирующее — у 36% и медленное вторично-стабильное — у 24%. Кроме того, в группе больных с началом в зрелом возрасте было достаточно распространено непрогрессирующее течение (с легкими неврологическими расстройствами, которые не прогрессировали за весь период изучения — более 10 лет). Данное течение наблюдалось у12% больных.
Сравнительный анализ степени тяжести у больных с началом в зрелом возрасте показал, что на позднем этапе заболевания происходит достоверное уменьшение больных с легким неврологическим дефицитом (p 0,05).
При анализе МРТ-параметров пациентов установлено, что на раннем этапе расположение полостей носило типичный характер, с локализацией в шейно-грудном отделе позвоночника, с протяженностью полостей от 2 сегментов до распространения практически во всю длину спинного мозга. У 3% больных полость распространялась к продолговатому мозгу. Установлено, что локализация сирингомиелической полости была в шейном отделе у 24,2%, наличие полости в шейно-грудном отделе спинного мозга у 75,8% и встречалось достоверно чаще (p 0,05).
При сравнительном анализе срединно-сагиттальных срезов ЗЧЯ в отдаленном периоде сирингомиелии, начавшейся в зрелом возрасте, выявлена тенденция к уменьшению степени опущения миндалин мозжечка по сравнению с ранним этапом заболевания (p>0,05).
Проведен клинико-нейровизуальный анализ у больных сирингомиелией, начавшейся в зрелом возрасте. При анализе выявлено наличие тенденции соответствия выраженного неврологического дефицита и большего диаметра полости и, наоборот, легкого дефицита и меньшего диаметра полости, хотя статистической достоверности между этими параметрами достигнуто не было (p>0,05). Следует отметить крайнюю вариабельность взаимоотношений между поперечными размерами кисты и неврологической симптоматикой. Наши наблюдения показали, что в одних случаях пациенты имели минимальный неврологический дефицит при большом диаметре полости, а в других (при сходной МРТ картине) симптоматика была выраженной. Аналогичные разнообразные взаимоотношения характеризовали и полости малого диаметра с неврологическими симптомами. На позднем этапе заболевания между диаметром полости и степенью неврологической симптоматики статистических достоверных различий не выявлено (p>0,05).
Проведен клинико-нейровизуальный анализ зависимости типа течения заболевания от степени опущения миндалин мозжечка (табл. 2, 3).
Зависимость выраженности неврологической симптоматики от степени эктопии миндалин мозжечка на раннем этапе заболевания
Миндалины мозжечка расположены выше уровня большого затылочного отверстия
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.
Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.
Причины появления
Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.
Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.
До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.
Понятие миндалины, их местонахождение и функции
Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:
Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.
Типы аномалий
Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.
В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:
II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.
Причины развития аномалии Арнольда-Киари
Согласно статистике, данная патология наблюдается у 3-8 человек из каждых 100 тысяч.
На сегодняшний день точной причины развития аномалии Киари не выявлено. Скорее всего, проявлению данного заболевания сопутствуют три следующих фактора:
Диагностические методы
Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.
Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.
В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.
Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.
Лечение
Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.
Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.
Показаниями для оперативного лечения являются:
Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.
При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.
Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.
Прогноз
Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Какие анатомические изменения происходят при аномалии Арнольда-Киари?
При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке.
В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием.
Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал.
Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия. В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга.
При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.
Симптоматика
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
Для данной патологии характерны следующие клинические признаки:
На более запущенных стадиях заболевания к симптомам аномалии Арнольда-Киари присоединяются ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (временные остановки дыхания) и непроизвольные быстрые движения глаз.
Данное заболевание чревато развитием следующих осложнений:
Иногда аномалия Арнольда-Киари проходит бессимптомно и обнаруживается только при проведении общего исследования пациента.