Минимальная эктопия миндалин мозжечка что это
Минимальная эктопия миндалин мозжечка что это
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Киари 1 (МК 1)
2. Синонимы:
• Мальформация Арнольда-Киари 1 (АК 1)
3. Определения:
• Удлиненные, копьевидной формы миндалины мозжечка, опускающиеся ниже уровня большого затылочного отверстия в шейный отдел спинномозгового канала
1. Общие характеристики мальформации Киари 1 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заостренные миндалины мозжечка, расположенные более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Локализация:
о Краниовертебральный переход
• Размер:
о Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм
• Морфология:
о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка, отличающиеся косо направленными бороздами, удлиненный, однако нормально расположенный четвертый желудочек
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальный или укороченный скат, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размера задней черепной ямки
3. КТ при мальформации Киари 1 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение размеров задней черепной ямки → низкое расположение жома Герофила ТМО, уменьшение резервного пространства большого затылочного отверстия, эктопия миндалин мозжечка, «уплощение» спинного мозга
• Костная КТ:
о Зачастую никаких изменений нет, в некоторых случаях → укорочение ската, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размеров задней черепной ямки
4. МРТ при мальформации Киари 1 типа:
• Т1-ВИ:
о Заострение (не закругление) миндалин мозжечка, расположение их ниже большого затылочного отверстия > 5 мм о «Тесное большое затылочное отверстие», уменьшение размеров или полное отсутствие ликворных цистерн
о ± удлинение четвертого желудочка, аномалии развития заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косое направление листков миндалин мозжечка («сержантские лычки»)
о ± укорочение ската → «видимое» опущение четвертого желудочка, продолговатого мозга о ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Динамическая МРТ:
о Динамическая МРТ с контрастированием фазы: дезорганизация пульсации СМЖ, усиление амплитуды движения ствола мозга/миндалин мозжечка → увеличение пиковой систолической скорости, снижение тока СМЖ через большое затылочное отверстие
5. Несосудистые радиологические исследования:
• Миелография:
о Низкое расположение миндалин мозжечка препятствует контрастированию ликвора в области большого затылочного отверстия
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-, Т2-ВИ спинного мозга и задней черепной ямки, динамическое исследование тока СМЖ с контрастированием фазы
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка, являющаяся причиной деформации верхне-шейного отдела спинного мозга с аномальным удлинением Т2-сигнала вследствие отека и миеломаляции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяются признаки каудального смещения эктопированных миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия, полностью перекрывающих базилярные цистерны и смещающие спинной мозг. 
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: умеренно заостренные эктопированные миндалины мозжечка. Четвертый желудочек расположен нормально. Также имеет место сирингогидромиелия средне-шейного отдела спинного мозга, являющаяся причиной его утолщения.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с деформацией прилежащего спинного мозга. При выявлении в ходе обследования эктопированных миндалин мозжечка необходимо исключить сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга. 
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженная эктопия миндалин мозжечка при нормальном расположении крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Скат также несколько укорочен. Имеет место интрамедуллярный отек центральной зоны спинного мозга без признаков сирингомиелии, — такая находка считается «предкистозным» состоянием спинного мозга.
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.
в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 1 типа:
1. Дислокация миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины мозжечка и в норме могут располагаться ниже уровня большого затылочного отверстия
• Если миндалины расположены ниже большого затылочного отверстия не более, чем на 5 мм, и/или не заострены —возможно имеет место клинически незначимая мальформация Киари 1
2. Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («Приобретенная мальформация Киари 1»):
• Приобретенная базилярная инвагинация → уменьшение объема задней черепной ямки:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия
• «Тяга снизу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворный свищ) на фоне интракраниальной гипотензии:
о «Проваливание» ствола мозга, грыжа миндалин мозжечка, умеренное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки, расширение сосудов эпидурального венозного сплетения, ретро-спинальное скопление жидкости на уровне С1/2, спинальная гигрома
• «Нажим сверху»:
о Хроническое вентрикуло-перитонеальное шунтирование, утолщение костей черепа, преждевременное закрытие черепных швов, спаечный процесс паутинной оболочки
о Повышение внутричерепного давления (ВЧД), внутричерепное новообразование
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
— Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
— Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
— Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
— Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
— Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
— Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
— Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
— Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
— Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами
3. Течение заболевания и прогноз:
• Характер течения заболевания пока до конца не выяснен
о У многих пациентов клиническая картина отсутствует на протяжении достаточно долгого периода жизни
о Усиление эктопии миндалин + время → увеличение вероятности развития клинической симптоматики
• Дети лучше отвечают на проводимое лечение, чем взрослые
• Степень дислокации миндалин напрямую коррелирует с тяжестью клинической симптоматики
4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МК 1 может быть клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дислокация миндалин мозжечка >12 мм практически всегда является клинически значимой
е) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-1 5; discussion 315, 2009
3. Botelho RV et al: The effects of posterior fossa decompressive surgery in adult patients with Chiari malformation and sleep apnea. J Neurosurg. Epub ahead of print, 2009
4. Chauvet D et al: Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 32(4):465-70, 2009
5. Lucchetta M et al: Syringomyelia associated with Chiari I malformation. Neurol Sci. Epub ahead of print, 2009
6. Struck AF et al: Idiopathic syringomyelia: phase-contrast MR of cerebrospinal fluid flow dynamics at level of foramen magnum. Radiology. 253( 1 ):184-90, 2009
7. Tisell M et al: Long-term outcome after surgery for Chiari I malformation. Acta Neurol Scand. 120(5):295-9, 2009
8. Kaplan Y et al: Chronic migraine associated with the Chiari type 1 malformation. Clin Neurol Neurosurg. 1 10(8):818-22, 2008
9. McGirt MJ et al: Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 24(11): 1333-9, 2008
10. Novegno F et al: The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2(3):179-87, 2008
11. Piatt JH: Surgical management of the Chiari malformation Type I: the way forward. J Neurosurg Pediatr. 2(1):50— 1; discussion 51, 008
12. ubbs RS et al: Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1(1):21-4, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019
Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.
Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.
Симптомы
Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.
Типы Арнольда Киари
Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):
I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.
II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.
III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.
IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.
“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.
“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.
Теории о причине опущения миндалин мозжечка
Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:
– Традиционные теории:
– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ® :
Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.
Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.
Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I
Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:
Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I
Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).
Лечение Синдрома Арнольда Киари I
Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.
Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.
Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.
Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:
Преимущества
1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.
2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.
3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.
4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.
5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.
6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.
7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.
Недостатки
1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.
2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.
3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.
4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.
Затылочная краниоктомия:
(Декомпрессия большого затылочного отверстия)
Преимущества
1. Избежание риска внезапной смерти.
2. Состояние некоторых пациентов улучшается.
Недостатки
1. Не устраняет причину заболевания.
3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.
4. Малый процент улучшения и на короткий срок.
5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.
6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).
7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.
8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.
9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.
10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).
11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).
12. Послеоперационная гидроцефалия.
14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)
В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.
Результаты лечения по методу Filum System
С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.
BIBLIOGRAFÍA
Синдром Арнольда Киари I
Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.
Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).
Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.
Заболевание концевой нити
После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.
Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.
С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.