Миоглобинурия у людей что это

Миоглобинурия

Миоглобинурия – это патологическое состояние, при котором в моче обнаруживается миоглобин. Причиной развития являются травмы с раздавливанием мышц, электротравмы, глубокие обширные термические ожоги, отравление СО2, газовая гангрена, некоторые миопатии, значительная нагрузка на мышцы. Проявляется красным или темно-коричневым окрашиванием мочи, затруднениями мочеиспускания, иногда – болью в поясничной области. Миоглобин определяется при микроскопии осадка мочи и методом иммуноэлектрофореза. Коррекция производится в ходе терапии основной патологии.

Миоглобинурия

Миоглобин – сложный пигментный белок, который содержится в поперечнополосатой мускулатуре (скелетных мышцах, миокарде). Играет роль временного депо кислорода, отвечает за его накопление и отдачу, что позволяет обеспечивать достаточную оксигенацию клеток при физических нагрузках различной интенсивности. В моче в норме отсутствует, миоглобинурия начинает определяться при разрушении клеток мышц (рабдомиолизе) после достижения концентрации соединения в крови более 30 мг%.

Миоглобин имеет малую молекулярную массу, поэтому быстро попадает в почки, выделяется с мочой в первые 24 часа после повреждения мышц. В кислой среде выпадает в осадок, закупоривает петли Генле, вызывает нефроз и острый некроз почечной ткани. Массивная миоглобинурия, повышение уровня калия, выходящего из разрушенных мышц, вторичные расстройства гемодинамики провоцируют развитие острой почечной недостаточности.

Почему возникает миоглобинурия

Травматические повреждения

Синдром длительного раздавливания (СДР) развивается вследствие продолжительного сдавления тела либо его сегментов. Выявляется у пострадавших в результате землетрясений, оползней, обвалов в шахтах, несчастных случаев при строительстве зданий, заготовке леса. Проявляется болями, плотным отеком, ограничением движений, снижением чувствительности, массивной миоглобинурией. Состояние больного быстро ухудшается, образуются некрозы, нарастает почечная недостаточность. Существует высокая вероятность летального исхода.

Более благоприятным вариантом СДР является синдром позиционного сдавления (СПС). Патология диагностируется при длительном сдавливании части тела во время сна в наркотическом или алкогольном опьянении, реже – продолжительном наркозе, утрате подвижности вследствие паралича либо тяжелых соматических заболеваний. Кроме того, миоглобинурия обнаруживается у больных миофасциальным компартмент-синдромом на фоне обширных скелетных травм, нарушения правил применения жгута, других причин.

При СПС, СДР и компартмент-синдроме клиническая картина формируется в первые сутки, миоглобинурия определяется сразу или через некоторое время после поступления, быстро нарастает. При обширных ожогах, электротравме лабораторный признак появляется спустя несколько дней либо недель с момента травмы. Обусловлен некрозом мышечной ткани. Увеличивается постепенно.

Маршевая миоглобинурия

Миопатии

Синдром Мейер-Бетца или пароксизмальная паралитическая миоглобинурия – заболевание неясной этиологии, сопровождающаяся приступообразным отеком, болями, слабостью мышц. Приступ начинается вследствие физической нагрузки либо спонтанно, чаще страдает мускулатура нижних конечностей. Спустя 3 часа после появления симптомов начинает выделяться моча коричневого или красного цвета. Иногда развивается ОПН. Миоглобинурия также наблюдается при следующих миопатиях:

Гаффская болезнь

Пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, или гаффская болезнь – пищевой токсикоз, вызванный вредными веществами, накапливающимися в жире, внутренностях рыб. Приступ возникает через несколько часов или дней после употребления рыбы, потенцируется употреблением алкоголя, физической нагрузкой. Проявляется болями в мышцах всего тела, уменьшением количества мочи, ее темной окраской, лихорадкой, тошнотой, рвотой, диареей. Через 3-4 дня состояние нормализуется, под воздействием провоцирующих факторов нарушения появляются снова.

Другие причины

Иногда миоглобинурия сопутствует следующим заболеваниям и патологическим состояниям:

Диагностика

Характерное изменение цвета мочи является поводом для немедленного обращения к специалисту. Диагностику и лечение травматических повреждений, сопровождающихся миоглобинурией, осуществляют травматологи-ортопеды. Пациентов с миопатиями консультируют врачи-неврологи. При выявлении признаков ОПН к обследованию привлекают нефролога. В ходе опроса специалист выясняет, когда и при каких обстоятельствах изменился цвет мочи, есть ли другие проявления (дизурия, боли в мышцах).

При травмах врач выявляет плотный отек, нарушения чувствительности и движений, устанавливает площадь поражения для оценки тяжести рабдомиолиза, составления плана неотложных лечебных мероприятий. При миопатиях обнаруживает признаки мышечной атрофии, проводит неврологический осмотр, включающий определение рефлексов, силы мышц, различных видов чувствительности.

Миоглобинурию подтверждают при исследовании осадка мочи в рамках ОАМ. Для дифференцировки с гемоглобинурией используют пробу с сульфатом аммония – сохранение красного или коричневого цвета мочи после добавления данного соединения свидетельствует о наличии миоглобина. Наиболее точным способом выявления миоглобинурии является иммуноэлектрофорез.

В моче пациентов также обнаруживается протеинурия, изменение соотношения электролитов. Плотность мочи меняется в зависимости от фазы заболевания, наличия и выраженности ОПН. Характерным признаком считается нарушение соотношения креатинина и мочевины в анализах мочи и крови. Для оценки состояния больного, уточнения вида патологии, сопровождающейся миоглобинурией, назначаются следующие диагностические процедуры:

Коррекция

Консервативная терапия

Устранение миоглобинурии осуществляется путем лечения основной патологии. При высоком уровне миоглобина в анализе мочи необходима срочная госпитализация в реанимационное отделение, контроль диуреза, диета с низким содержанием белка и калия. Схема медикаментозной терапии включает следующие направления:

При открытых травмах, газовой гангрене, формировании некротических очагов необходима антибиотикотерапия. Пациентам с гаффской болезнью назначают анальгетики, противосудорожные и антигистаминные средства, медикаменты для улучшения микроциркуляции, поливитаминные комплексы. Иногда требуются гипербарическая оксигенация, переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной и эритроцитарной массы.

Патогенетическое лечение миопатий не разработано. Симптоматическая терапия направлена на активизацию метаболических процессов в мышечной ткани. Рекомендованы аминокислоты, неостигмин, АТФ, анаболические стероиды, антихолинэстеразные препараты, кальций, калий, тиаминпирофосфат. Медикаментозные методы дополняют ЛФК, массажем, физиотерапией.

Хирургическое лечение

В раннем периоде оперативные вмешательства требуются пациентам с миоглобинурией на фоне обширного рабдомиолиза, тяжелого сдавления мышц, образования участков некроза. В отдаленные сроки некоторые больные нуждаются в устранении вторичных дефектов костно-мышечной системы. С учетом стадии заболевания и имеющейся симптоматики проводятся:

Прогноз

Незначительная миоглобинурия после интенсивного мышечного напряжения не представляет опасности для здоровья, проходит самостоятельно. Выраженное повышение уровня миоглобина при травмах, гаффской болезни, некоторых разновидностях миопатии чревато возникновением ОПН и гибелью пациента. Исход ОПН определяется тяжестью нарушения почечных функций, возрастом и состоянием здоровья больного.

Источник

Миоглобинурия

Полезное

Смотреть что такое «Миоглобинурия» в других словарях:

Миоглобинурия — Модель спиральных доменов в миоглобине … Википедия

миоглобинурия — сущ., кол во синонимов: 1 • миогемоглобинурия (1) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

миоглобинурия — (myoglobinuria; миоглобин + греч. uron моча) наличие в моче миоглобина; наблюдаются при патологическом распаде мышечного белка … Большой медицинский словарь

миоглобинурия паралитическая — (myoglobinuria paralytica; син.: Мейер Бетца болезнь, Мейер Бетца синдром) сочетание синдромов миопатии и обратимой миоглобинурии при котором вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц (преимущественно нижних конечностей)… … Большой медицинский словарь

миоглобинурия травматическая — (myoglobinuria traumatica) миоглобинурия, возникающая через некоторое время после обширной травмы с размозжением и некробиозом мышц … Большой медицинский словарь

миоглобинурия маршевая — см. Гемоглобинурия маршевая … Большой медицинский словарь

миоглобинурия пароксизмальная — (myoglobinuria paroxysmalis) семейная болезнь неясной этиологии, проявляющаяся периодической миоглобинурией и приступами мышечных болей … Большой медицинский словарь

миоглобинурия пароксизмально-токсическая алиментарная — (myoglobinuria paroxysmalis toxica alimentaria) см. Болезнь юксовско сартланская … Большой медицинский словарь

Миоглобинурия (Myoglobinurid) — см. Миогемоглобинурия. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

МИОГЛОБИНУРИЯ ЛОШАДЕЙ — (Myoglobinuria equorum), острая болезнь, характеризующаяся нарушением обмена веществ и появлением в моче красящего вещества мышц — миоглобина. Различают спорадическую, или паралитическую, и энзоотическую формы М. л. Некоторые авторы… … Ветеринарный энциклопедический словарь

Источник

Миоглобинурия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При обнаружении миоглобина в мочевой жидкости врачи диагностируют миоглобинурию. Для подавляющего большинства пациентов этот термин непонятен, и даже подозрителен. Что же скрывает миоглобинурия, и стоит ли бояться этого состояния?

Миоглобином именуется пигментное белковое вещество, входящее в состав клеточной структуры мускулов. Его рассматривают в качестве банального дыхательного пигментного компонента, ответственного за временный резерв кислорода в мышечной ткани. Миоглобин принимает участие во внутриклеточной транспортировке кислорода.

Перед наступлением миоглобинурии обычно обнаруживается другое состояние – миоглобинемия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Миоглобинурия считается относительно редким состоянием. На сотню тысяч населения риск развития заболевания присутствует у 6-8 человек.

Молодые люди заболевают в основном миоглобинурией наследственного типа. Если болезнь поражает людей после 30 лет, то в подобной ситуации необходимо искать другие причины, которые в некоторых случаях не удается идентифицировать.

[9], [10], [11], [12], [13],

Причины миоглобинурии

Болезнь с невыясненной причиной.

[14], [15], [16], [17]

Факторы риска

Провоцирующими факторами при миоглобинурии могут выступать:

Миоглобинурия может развиваться у людей, страдающих алкогольной зависимостью, а также у тех, кто выкуривает более пачки сигарет ежедневно. В подобной ситуации патология возникает в результате токсического влияния этилового спирта, угарного газа и никотиновых смол.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Патогенез

Патогенез разных типов миоглобинурии имеет много общего. Выраженные разрушительные процессы в мускулатуре, вне зависимости от первопричины заболевания, провоцируют высвобождение миоглобинов. К сравнению, одна мышца утрачивает около 75% пигмента и 65% калия.

Миоглобин имеет малый молекулярный вес, в отличие от гемоглобина (соответственно, 16-20 тысяч и 64,5 тысяч). Благодаря этому, миоглобин в 25 раз скорее преодолевает фильтрующую систему и оказывается в мочевой жидкости на протяжении первых суток после выведения из тканей. В условиях кислой среды миоглобин способен выпадать в осадок с образованием кислого гематина – это вызывает закупоривание восходящего сегмента почечных петель (Генле).

Миоглобин токсичный: скапливаясь в дальних участках почечных структурных единиц, он провоцирует миоглобинурийный нефроз и, как следствие, острый тубулярный некротический процесс. Почки страдают также под воздействием других токсических продуктов обмена, а также калия – плазменное содержание калия при повреждении мягких тканей увеличивается до 7-11 ммоль. Нарушаются гемодинамические процессы внутри почек, повышается канальцевая обратная абсорбция воды и натрия, так как происходит массовый выход антидиуретического гормона наряду с альдостероном. Перечисленные моменты в комплексе влияют на дальнейшее развитие острой недостаточности почек.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Симптомы миоглобинурии

Симптоматика при миоглобинурии далеко не во всех случаях одинакова: это зависит от концентрации миоглобина и наличия сопутствующих патологических расстройств. Большинство больных жалуются на внезапную сильную слабость, болезненность в мышцах, тяжесть в поясничной области, приступы тошноты. Объем выделяемой мочевой жидкости резко и сильно снижается – не исключается также развитие анурии. Обращает на себя внимание изменение цвета мочи. Так, первые признаки миоглобинурии заключаются в том, что мочевая жидкость становится от насыщенно красной до насыщенно бурой, вплоть до почернения.

Бензидиновая проба оказывается положительной. Удельный вес мочи постепенно снижается, обнаруживается протеинурия. Мочевой осадок содержит цилиндры, гематин, эритроциты.

Если в дальнейшем развивается острая недостаточность почечной деятельности, то нарастают признаки общей интоксикации, наблюдаются азотемия, гиперкалиемия, явления ацидоза.

Стадии

Выделяют I стадию – до 2-х суток после прекращения сдавливания. Эту стадию называют периодом локальных изменений и внутренней интоксикации. Для данного периода характерны: боли в поврежденной конечности, нарушение двигательной функции, нарастающий отек, «окаменение» мышц, посинение кожи, слабость, тошнота, падение кровяного давления, головокружение. Другими типичными симптомами становятся миоглобинемия, усиление сворачивающих свойств крови, повышение уровня калия и фосфора, уменьшение количества мочи. В мочевой жидкости определяется белок, цилиндры, цвет изменяется к темно-коричневому. Если на этом этапе оказывается качественная медицинская помощь (в том числе и хирургическая), то наблюдается непродолжительное «просветление» в виде стихания симптоматики. Однако далее происходит резкое ухудшение, которое представляет собой II стадию миоглобинурии – это острая недостаточность почечной деятельности, которая может продолжаться 3-12 суток.

Во время II стадии отечность прогрессирует, возникают внутрикожные волдыри и гематомы. Сжижение крови заменяет гемодилюция, нарастает анемия, выведение мочевой жидкости прекращается полностью. Данный период особенно часто завершается летальным исходом – примерно в 35% случаев.

III стадия – восстановительная – начинается при благоприятном исходе предыдущего этапа, когда стабилизируется почечная функция, приходит в норму уровень протеинов и электролитов в кровотоке. Этот период не менее опасен: не исключается развитие инфекционных осложнений, септических состояний.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Формы

Миоглобинурия подразделяется на несколько разновидностей:

[44], [45], [46], [47]

Осложнения и последствия

Осложнения миоглобинурии не являются редкостью, если пациенту не оказывается необходимая медицинская помощь, либо его обращение к доктору становится запоздалым. В подобной ситуации можно говорить о единственном возможном последствии – тяжелой недостаточности деятельности почек, результат которой – это развитие коматозного состояния и летальный исход.

Чтобы избежать перечисленных последствий, медицинскую помощь оказывают как можно раньше – то есть, немедленно.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Диагностика миоглобинурии

Врач устанавливает диагноз, обращая внимание на характерную клиническую картину, учитывая наличие травмы или патологии, которая могла бы привести к появлению миоглобинурии. Дополнительно проводятся анализы на наличие миоглобина в крови и мочевой жидкости. Для того чтобы идентифицировать миоглобин, применяют разные методики с использованием капиллярного электрофореза (тест с крахмальным гелем или бумагой), пробы Блондгейма и спектрофотометрии.

Миоглобин относится к мышечным пигментам, а его химическое строение схоже с гемоглобином. Использование стандартных химических тестов для крови не поможет отличить один белок от другого. Поэтому для идентификации применяется специфическая инструментальная диагностика. Электрофорез на бумаге применяют для определения мышечных пигментов в сыворотке и мочевой жидкости. В качестве реактивов используют 3% сульфосалициловую кислоту и кристаллический аммония сульфат. Берут 1 мл мочевой жидкости, примешивают 3 мл сульфосалициловой кислоты, подвергают фильтрации и центрифугированию. Если в итоге образуется красно-коричневый осадок, то это означает, что моча содержит какой-либо из белковых пигментов. Для того чтобы уточнить, о каком именно пигменте идет речь, в 5 мл мочевой жидкости разводят 2,8 г аммония сульфата. О положительной реакции говорят в случае, если концентрационное содержание миоглобина составляет не меньше 30-40 мг%.

[57], [58], [59], [60], [61], [62], [63]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится между миоглобинурией и гемоглобинурией:

Вишнево-красный цвет («мясных помоев»)

Осадок мочи в I сутки

Не содержит форменных элементов

С первых суток содержит эритроциты, пигментные цилиндры, гемосидерин

К кому обратиться?

Лечение миоглобинурии

Лечением миоглобинурии занимаются только квалифицированные специалисты в госпитальных условиях, при постоянном наблюдении за состоянием баланса электролитов.

Основной акцент в терапии ставится на скорейшем очищении крови больного от токсических веществ, которые формируются в результате распада миоцитов. Такое очищение проводится на фоне стабилизации функциональности системы мочевыделения.

Основными лечебными мероприятиями становятся:

После стабилизации состояния пациента он может быть переведен на амбулаторное лечение.

Лекарства

Для стабилизации кровообращения, для предупреждения развития шокового состояния и острой недостаточности почек при миоглобинурии проводят инфузионное лечение. Одновременно и постоянно контролируется диурез и показатели центрального венозного давления.

В целях детоксикации и ускорения восстановления вводятся солевые препараты, глюкозный раствор 5%, изотонический раствор натрия хлорида, альбумин, замороженная плазма. Для оптимизации микроциркуляторных процессов применяется реополиглюкин и гепарин (5 тыс. ЕД).

Чтобы компенсировать метаболический ацидоз, внутривенно капельно вводится раствор натрия гидрокарбоната (4%). При необходимости применяются антибактериальные препараты в виде внутримышечных инъекций.

Большое внимание уделяется и симптоматическому лечению миоглобинурии, которое может включать в себя прием мочегонных, обезболивающих, антигистаминных и сердечных препаратов.

При краш-синдроме уместно проведение ранней экстракорпоральной гемокоррекции – гемодиализа, гемосорбции, плазмосорбции, плазмафереза.

Витамины

На этапе восстановления к общему курсу лечения обязательно подключают витамины.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапию при миоглобинурии не применяют.

После проведения оперативного вмешательства на отдаленном этапе назначают реабилитационную терапию, включающую в себя массажные процедуры, лечебную физкультуру – прежде всего, для восстановления функции поврежденной мускулатуры и избавления от контрактур.

Народное лечение

Лечение народными средствами в период острой симптоматики миоглобинурии не приветствуется, так как это может привести к усугублению состояния и ускорению развития осложнений. Подобное лечение разрешается задействовать только на этапе реабилитации, для восстановления организма после миоглобинурии, но только на фоне других врачебных назначений.

Допускается использование таких народных рецептов:

Соединяют два вида пюре, заливают жидкостью от яблок, хорошо вымешивают. Хранят в холодильнике, принимая по 3 ст. л. трижды в сутки за полчаса до приема пищи.

Народное лечение, к сожалению, не заменит врачебных назначений. Нужно помнить о том, что миоглобинурия – это состояние, требующее неотложного вмешательства врача, поэтому любые эксперименты с самолечением могут привести к крайне негативным последствиям.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72]

Лечение травами

На стадии реабилитации после консультации с доктором можно применить лечение лекарственными растениями.

Гомеопатия

На этапе реабилитации после миоглобинурии допускается применение отдельных гомеопатических средств:

Не стоит принимать гомеопатические средства самостоятельно, лучше обратиться к доктору-гомеопату, который поможет правильно подобрать препарат и его дозировку.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может заключаться в проведении:

Необходимость в хирургическом лечении, а также масштаб операции определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Фасциотомия выполняется в случае, если жизнеспособность мускулатуры сохранена, но выражен субфасциальный отек на фоне нарушенного местного кровотока. Операция включает в себя ревизию и иссечение омертвевших мускульных пучков. При отсутствии гнойных выделений рана ушивается на 3-4 сутки. Это возможно в случае, если отечность спадает, а общее самочувствие пациента приобретает тенденцию к улучшению.

Если же имеется непреходящая ишемия, то единственным выходом становится ампутация конечности над участком наложенного жгута.

При других ситуациях выполняют иссечение омертвевших тканей с реконструкцией жизнеспособных мускулов. Оценить жизнеспособность удается только во время операции. Если мышца имеет нормальный цвет, способна кровоточить и сокращаться, то она признается способной к дальнейшему существованию. Иссечение завершают тщательным промыванием тканей антисептическими растворами. Необходимости в накладывании швов нет: раневая поверхность затягивается вторичным натяжением.

Источник

Публикации в СМИ

Рабдомиолиз

Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.

Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия

ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.

МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Код вставки на сайт

Рабдомиолиз

Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.

Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия

ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.

МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Источник