Многокровие что это за болезнь
Редкие заболевания крови
Редкие (орфанные) заболевания крови характеризуются поражением ее компонентов, качественными и количественными нарушениями ее состава. Такие болезни могут быть острыми и хроническими, передаваться по наследству или возникать вследствие новой мутации.
Редкие заболевания крови делятся на две категории: миелопролиферативные и лимфопролиферативные.
Возникновение миелопролиферативных заболеваний связано с избыточным продуцированием костным мозгом компонентов крови — эритроцитов (переносят кислород к тканям и органам), тромбоцитов (отвечают за свертываемость крови) или определенных типов лейкоцитов (участвуют в защите организма от инфекций). МПЗ имеют тенденцию к ухудшению по мере пролиферации и накопления (в крови или в костном мозге) клеток крови, что приводит к таким клиническим проявлениям, как частые кровотечения и кровоизлияния, анемия, гепатоспленомегалия, абдоминальные боли, боли в костях и суставах, патологические слабость/утомляемость, инфекции кожи и носовых пазух, одышка, лихорадка и другим.
Редкие заболевания крови трудно диагностировать, поскольку их симптомы часто схожи с клиническими проявлениями других заболеваний.
К редким миелопролиферативным заболеваниям относятся истинная полицитемия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия, эозинофилия, мастоцитоз, гистиоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Возникновение лимфопролиферативных заболеваний связано с избыточным продуцированием лимфоцитов (клетки иммунной системы, разновидность лейкоцитов, содержатся в лимфатических узлах, селезенке и тимусе) или изменением их функций. Эти заболевания входят в группу онкологических патологий, обычно диагностируются у людей с ослабленной иммунной системой.
К редким лимфопролиферативным заболеваниям относятся волосатоклеточный лейкоз и T-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов.
Заболевания крови, в том числе редкие синдромы и болезни диагностирует и лечит врач-гематолог. Диагностика таких патологий включает расширенные лабораторные исследования, биопсию костного мозга и гистологическое исследование биопсийного материала. Лечение направлено на нормализацию функции кроветворения (или уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме пациента), предупреждение прогрессирования и различных осложнений заболевания.
Преимущества лечения редких заболеваний крови в клинике Рассвет
Гематологические заболевания могут протекать бессимптомно или иметь симптомы, схожие с клиническими проявлениями других болезней. Поэтому пациенты далеко не сразу обращаются за помощью к узкопрофильному врачу — гематологу. О наличии гематологического заболевания могут свидетельствовать изменения в анализах крови, указывающие на дефицит железа и ферритина; снижение или повышение уровня гемоглобина, какого-либо вида лейкоцитов, иммуноглобулинов; наличие бластных (незрелых) клеток костного мозга; нарушение свертываемости крови и другие. Эти патологические изменения или необъяснимые неспецифические симптомы и резкое ухудшение самочувствия должны насторожить пациента и лечащего врача, который обязан направить его на консультацию к гематологу.
Гематологи клиники Рассвет проводят диагностику и лечение распространенных заболеваний и редких болезней и синдромов, вызванных нарушениями синтеза и переработки компонентов крови, врожденными и приобретенными аномалиями, костномозговыми и внекостномозговыми неопластическими процессами. Нашими врачами накоплен большой опыт выявления и лечения сложнодиагностируемых гематологических заболеваний, основанный на доказанных подходах, использующихся во всем мире.
Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы
Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.
Как развивается миелома?
Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько типов клеток, в том числе:
В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.
Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.
Причина развития миеломы
Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:
Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:
Симптомы и признаки миеломы
Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:
Проблемы с костями:
Низкие показатели крови:
Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:
Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:
Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.
У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.
Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.
Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.
Диагностика миеломы
Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.
Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.
Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:
Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.
Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.
Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.
Стадии миеломы
Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.
Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:
Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:
I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.
II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.
III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.
Лечение миеломы
Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.
В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.
Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:
Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.
Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.
Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.
7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома. 
Прогноз и выживаемость при миеломе
Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.
Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.
Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:
Что еще влияет на прогноз?
Эритремия – болезнь избытка крови
Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.
Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.
Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.
Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.
Источник статьи журнал «Мистер Блистер».
Соціальна мережа здоров’я
З нами завжди у плюсі!
Контакти
- 65000, Украина, м. Одеса, вул.Льва Толстого, 32. info@ankor.od.ua +38 0482 33 33 50
Структура сайту
Послуги
Ми в соціальних мережах:
© 2013-2016 Анкор фарм All Rights Reserved.
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП)– это клональное миелопролиферативное заболевание хронического характера с относительно доброкачественным течением, поражающее гемопоэтические стволовые клетки и сопровождающееся пролиферацией трех ростков кроветворения. Для него характерно увеличение количества эритроцитов, повышение концентрации гемоглобина, форменных элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) и общего объема крови.
Согласно МКБ-11 ИП присвоен код 2A20.4.
Причины
Точные причины болезни пока неизвестны. Ученые предполагают, что существенную роль в развитии патологических изменений играют наследственная предрасположенность, воздействие ионизирующей радиации и токсических веществ.
Увеличивается вероятность развития эритремии у сотрудников похоронных агентств, бальзамирующих тела, у лиц, вынужденных часто контактировать с бензином и другими нефтепродуктами, а также подвергающихся низким дозам радиации. У людей, переживших атомную бомбардировку Нагасаки и Хиросимы, высокий риск возникновения ИП не замечен.
Симптомы болезни
Клинические проявления ИП разделяют на 2 группы:
— возникают головные боли и головокружения;
— кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный или красно-вишневый оттенок;
— тревожит кожный зуд;
— конъюнктива окрашивается в красный цвет;
— ухудшается зрение, перед глазами «мелькают мушки»;
— развивается эритромелалгия – периодически расширяются мелкие сосуды, что провоцирует покраснение пальцев на руках и ногах, невыносимую жгучую боль и жжение;
— возникают тромбозы, недостаточность мозгового кровообращения ;
— наблюдаются приступы стенокардии.
2.Миелопролиферативный синдром обусловливается гиперплазией трех ростков кроветворения: эритроидным, гранулоцитарным, мегакариоцитарным
При истинной полицитемии часто развиваются миелоидная метаплазия селезенки и спленомегалия (увеличиваются размеры селезенки). Самые частые осложнения – тромбозы (встречаются у 39% больных), тромбоэмболии и кровотечения (десневые, носовые, желудочно-кишечные, меноррагии).
При истинной полицитемии симптомы зависят от стадии:
Диагностика заболевания
На первичном приеме врач выслушивает жалобы и изучает анамнез болезни. Также он проводит физикальный осмотр, при котором осматривает кожный покров и слизистые оболочки, оценивая их пигментацию, наличие геморрагий, отеков, трофических расстройств.
Затем специалист направляет пациента на лабораторную и инструментальную диагностику, которая может включать:
* клинический, биохимический и молекулярно-генетический анализ крови;
* исследование обмена железа;
* анализ крови на ВИЧ-инфекцию и гепатиты;
* трепанобиопсию костного мозга с последующим цитологическим, гистологическим и гистохимическим анализом биоптата;
* допплерографию церебральных артерий;
* УЗИ органов брюшной полости.
Основным маркером для установления диагноза является мутация гена Jak-2, которая встречается у 95% пациентов. Также у пациентов с ИП уровень эритропоэтина должен быть снижен либо быть на нижней границе нормы и никогда не бывает повышенным, что изначально используется для дифференциальной диагностики.
Лечение полицитемии
При ИП терапия направлена на:
* предотвращение и устранение тромбогеморрагических осложнений;
* контроль и ослабление симптомов опухолевой интоксикации (зуд, потливость, лихорадку);
* снижение риска нарушений микроциркуляции крови и возникновения острого лейкоза;
* предупреждение развития осложнений при беременности и операциях;
повышение качества жизни.
При выборе метода лечения врач учитывает выраженность клинических проявлений, стадию заболевания, возраст и образ жизни больного, наличие сопутствующих патологий, риск развития тромбоза.
Медикаментозная терапия включает прием:
* сосудистых препаратов – предотвращают нарушения кровообращения;
* антиагрегантов и антикоагулянтов – предупреждают образование тромбов и развитие тромбозов;
* цитостатиков – подавляют рост опухоли;
* ингибиторов янускиназ или гидроксимочевины – уменьшают размеры селезенки и другие проявления болезни;
* интерферона – подавляет пролиферацию;
* антигистаминов – устраняют зуд.
Дополнительно удаляют часть крови (флеботомии) и эритроцитов (эритроцитафарез).
В основном больные ИП умирают от нарушений функционирования внутренних органов, тромбозов, инфекционных и геморрагических осложнений.