Мозг растет быстрее черепа что это
Что такое краниосиностоз?
Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.
Краткие сведения об анатомии черепа
Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами. Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое. Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.
Причины краниосиностоза
Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности. К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие. Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна. Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.
При подозрении на краниосиностоз
Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов. Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия. При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.
Формы краниосиностозов
Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».
Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа. Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни. Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.
Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?
Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению. Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта. Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.
Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии. До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе. Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.
Плагиоцефалия
Плагиоцефалия – это деформация головы, которая возникает внутриутробно или в первые месяцы жизни, характеризуется асимметрией либо искривленной косой формой черепа. С одной стороны череп выдается вперед, с другой – назад. Патология развивается вследствие сдавления головы или преждевременного окостенения швов. Часто сопровождается вторичными лицевыми деформациями. Диагностируется на основании данных внешнего осмотра, результатов рентгенографии, компьютерной томографии. В зависимости от причины развития плагиоцефалии требуются консервативные мероприятия или хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Плагиоцефалия – собирательный термин, включающий ассиметричные деформации головы различной этиологии. Достаточно широко распространена. По разным данным, обнаруживается у 1-5% детей младше 1 года. Патология, которая формируется на фоне сдавления, как правило, не влечет за собой негативных последствий, за исключением косметического дефекта, лечится консервативно. При образовании краниосиностозов возможно повышение внутричерепного давления, другие негативные последствия, требуются операции.
Причины плагиоцефалии
Голова ребенка может деформироваться в результате сдавления, которое происходит внутриутробно либо в раннем возрасте. Причинами сдавления после рождения являются кривошея, длительное пребывание в одном положении. У младенцев с кривошеей частота патологии достигает 30%. В остальных случаях распространенность в значительной степени определяется врачебными рекомендациями.
Так, в 90 годы прошлого века родителям стали советовать укладывать детей на спину, чтобы избежать развития синдрома внезапной детской смерти, малыши стали чаще лежать в этом положении не только во сне, но и во время бодрствования. В результате позиционная плагиоцефалия в тот период начала выявляться у каждого четвертого или пятого ребенка. Вероятность формирования данной разновидности деформации в каждом конкретном случае определяется активностью малыша, регулярностью изменения положения его тела родителями.
Раннее заращение швов между костями черепа (преждевременное образование синостозов) может быть спорадическим или передаваться по наследству. Семейные формы болезни составляют 8,4-9,5% от общего числа случаев синостоза. У пациентов обнаруживаются мутации генов TWIST, FGFR3 и FGFR2. Количество сращений варьируется. Девочки страдают чаще мальчиков. Более чем в 60% случаев синостоз выявляется справа.
Классификация
С учетом этиофакторов различают три варианта плагиоцефалии:
При вовлечении венечного шва формируется лобная плагиоцефалия, при поражении лямбдовидного – затылочная. Наиболее распространенным вариантом является сращение венечного шва, патология выявляется у 0,04-0,1% младенцев. Реже всего встречается синостоз лямбдовидного шва, частота составляет 1 случай на 150 тысяч детей.
Симптомы
Тяжесть плагиоцефалии существенно варьируется, у одних детей изменения едва заметны, у других бросаются в глаза из-за резкой асимметрии мозговой части черепа, выраженного смещения лицевых структур. Задняя часть головы справа или слева уплощена, передняя с другой стороны компенсаторно выдается кпереди. У ряда пациентов оси черепа смещаются на 20 и более градусов. Внешний вид больного в некоторой степени определяется характером патологии, что позволяет заподозрить определенный вид плагиоцефалии по результатам физикального обследования.
Синостозная лобная плагиоцефалия
Лоб со стороны синостоза сглажен, противоположная лобно-теменная зона выбухает. Из-за сопутствующего преждевременного закрытия других швов деформируется основание черепа. В результате форма клиновидной кости изменяется, сама кость смещается, что обуславливает характерные лицевые дефекты. Глазница с больной стороны укорачивается, западает и сдвигается кверху. Развивается экзофтальм.
На фоне вторичных нарушений прикрепления глазодвигательных мышц возникают проблемы со зрением. Ухо, нос, скуловые кости и челюсти также перемещаются. Основание носа и скула на стороне синостоза выстоят, ушная раковина поднимается кверху и располагается несколько кпереди. Подбородок и кончик носа смещаются в противоположную сторону.
Компенсаторная плагиоцефалия
Во время осмотра черепа во фронтальной плоскости обнаруживается выбухание темени со здоровой стороны, затылочной части и сосцевидного отростка – с больной. В результате голова при взгляде сверху выглядит трапециевидной. В отличие от других разновидностей плагиоцефалии, лицо не изменено.
Деформационная плагиоцефалия
Лоб выстоит справа, затылок – слева или наоборот. Из-за отсутствия сращений череп остается достаточно эластичным, поэтому его укорочение отсутствует. Наблюдается смещение всех структур по оси. Корень носа отклонен к выбуханию лба, глазная щель на этой стороне уменьшена, ухо сдвинуто кзади и книзу. Подбородок «уравновешивает» вышележащие структуры, смещаясь к сглаженной части лба.
У больных без кривошеи превалирует уплощение одной половины черепа. При наличии кривошеи асимметрия приобретает более выраженный двухсторонний характер. Вдавленность правой затылочной и левой лобной части говорят о левосторонней плагиоцефалии, сдавление левой затылочной и правой лобной зоны – о правосторонней. Отмечается смещение длинной оси черепа в сторону от центральной линии. Сверху голова выглядит, как скошенный параллелограмм.
Осложнения
По данным большинства исследований, патология чаще протекает благоприятно и не вызывает никаких последствий, кроме косметических дефектов. В отдельных источниках сообщается, что у некоторых пациентов с деформационной плагиоцефалией возникали незначительные затруднения при обучении в младших классах. Вместе с тем, существуют работы, в которых указывается на негативное влияние синостозного типа болезни на развитие детей в старшем возрасте.
У четверти больных были выявлены сложности при формировании речи и трудности в обучении. Почти у половины наблюдались функциональные проблемы различной степени выраженности. Многие авторы сообщают о риске возникновения внутричерепной гипертензии и неврологических нарушений.
Диагностика
Первичная диагностика врожденной плагиоцефалии осуществляется неонатологом, приобретенной – врачом-педиатром. Для дальнейшего обследования пациентов направляют к нейрохирургу. Особенности патологии определяют с учетом данных осмотра и результатов аппаратных исследований. Детям назначают рентгенографию и компьютерную томографию. На рентгенограммах выявляют нарушения костной структуры, окостенение швов. По данным КТ черепа у ребенка составляют детальное представление о форме и тяжести изменений. По результатам обследования определяют тактику лечения и необходимость оперативного вмешательства.
Лечение
Терапия позиционной плагиоцефалии
Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.
Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.
При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.
Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.
Лечение других форм плагиоцефалии
При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.
Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.
Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.
В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.
Прогноз
При адекватном консервативном лечении прогноз благоприятный. Форма черепа успешно корректируется, косметический дефект исчезает или становится минимально выраженным. Отдаленные результаты хирургических вмешательств в большинстве случаев хорошие. Лицевые деформации самопроизвольно устраняются после исправления перекоса головы. Смещение глазницы полностью исчезает или значительно уменьшается у 81% пациентов. Вероятность неудовлетворительного исхода операции с необходимостью повторной коррекции возрастает у больных с генетическими нарушениями.
Профилактика
Профилактика наследственной плагиоцефалии и искривлений в результате внутриутробного сдавления не разработана. Для предупреждения позиционных нарушений необходимо регулярно менять положение ребенка, следить, чтобы он достаточно лежал на животе и на обоих боках. При выявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к врачу для своевременного устранения патологии.
Краниостеноз у детей
О заболевании
Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.
Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.
Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.
Из-за чего возникает заболевание
Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:
Чем опасен краниостеноз
Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Каким бывает краниостеноз у детей
В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.
Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.
Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:
Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.
Как проходит лечение краниостеноза у детей
Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.
Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.
Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.
Медицинские организации
Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.
Мозг растет быстрее черепа что это
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов у детей раннего возраста
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(8): 18-22
Суфианов А. А., Гаибов С. С-х, Суфианов Р. А., Иванова Н. Е. Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов у детей раннего возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(8):18-22.
Sufianov A A, Gaibov S S-kh, Sufianov R A, Ivanova N E. The clinical picture of nonsyndromic craniosynostosis in children. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2015;115(8):18-22.
https://doi.org/10.17116/jnevro20151158118-22
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Цель исследования — изучение клинических проявлений несиндромальных краниосиностозов (НеКС) у детей. Материал и методы. Проведен анализ 56 случаев различных форм НеКС. Всем детям с целью уточнения и верификации диагноза была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа. Результаты и заключение. Соотношение НеКС распределилось следующим образом: у 28 (50%) детей имелась скафоцефалия, у 21 (38%) — тригоноцефалия, у 7 (12%) — различные формы плагиоцефалий. На момент поступления в клинику у 25 (43%) детей был диагноз перинатального поражения ЦНС. 10 (18%) детей родились недоношенными. У 33 (59%) были выявлены различные отклонения в неврологическом статусе. Симптоматика при НеКС отличалась полиморфностью, с чем, вероятно, связано увеличение числа детей с поздно диагностированными краниосиностозами. В отношении прогноза особенно важна максимально ранняя диагностика НеКС, что является основой для применения при хирургическом лечении самых малоинвазивных методик, при этом возраст ребенка имеет основное значение.
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Несиндромальные краниосиностозы (НеКС) часто встречаются среди детей и проявляются многочисленными сочетанными и изолированными функциональными и косметическими дефектами, которые могут влиять на нормальное развитие ребенка. Частота НеКС составляет от 0,3 до 1,4 случая на 1000 новорожденных [1—4]. Считалось, что неврологическая симптоматика при НеКС нехарактерна [5]. В настоящее время накапливается все больше сведений о том, что изменения в неврологическом статусе при НеКС у детей встречаются чаще, чем предполагалось. Результаты современных исследований показали, что они могут проявляться гипертензионно-гидроцефальным синдромом, офтальмологическими нарушениями [6, 7]. Кроме того, НеКС сопровождаются выраженными косметическими дефектами, что в дальнейшем может ухудшить социальную адаптацию ребенка.
К НеКС относят скафо- (зарастание сагиттального шва) (рис. 1, а), тригоноцефалию (зарастание метопического шва) (рис. 1, б), одностороннее зарастание коронарного (гемикоронарный краниосиностоз — ГКС) (рис. 1, в) или половины лямбдовидного шва (гемилямбдовидный краниосиностоз — ГЛС) (рис. 1, г), что приводит к передней или задней плагиоцефалии соответственно.
Рис. 1. Основные формы НеКС (по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа). а — скафоцефалия (1 — отсутствие сагиттального шва); б — тригоноцефалия (2 — килевидная деформация лобной кости); в — ГКС (3 — отсутствие половины коронарного шва); г — ГЛС (4 — отсутствие половины лямбдовидного шва).
Скафоцефалия является самой распространенной формой НеКС — от 40 до 60%. Встречается с частотой от 0,2 до 1 на 1000 новорожденных, чаще (70—90%) у мальчиков [8]. Скафоцефалия — изолированный моносиностоз и не связана с каким-либо клиническим синдромом, от 2 до 6% детей с этим заболеванием являются близкими родственниками [9]. Характеризуется выраженным увеличением лобно-затылочного и уменьшением бипариетального размеров черепа, который ограничен из-за зарастания шва. При данной форме череп становится узким и вытянутым в продольном направлении, что носит компенсаторный характер (рис. 2, а).
Рис. 2. Характерные изменения формы черепа при различных НеКС. а — скафоцефалия; б — тригоноцефалия; в — ГКС; г — ГЛС (значком отмечены области поражения черепных швов.
Тригоноцефалия встречается в 10% случаев [10, 11], чаще (75—85%) у мальчиков [8]. Данный вид краниосиностоза может иметь генетическую природу вследствие аномалий хромосом 3, 9, 11 и сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы [12, 13]. Прогнозировать степень повреждения головного мозга при данном заболевании невозможно. Тригоноцефалия чаще остальных НеКС сопровождается когнитивными нарушениями. У больных практически с равной частотой могут отмечаться как хорошая компенсация, так и выраженные нарушения со стороны интеллекта и органа зрения [14]. Проявляется формированием треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка (БР). Обращает внимание четкая треугольная деформация с вершиной в области глабеллы. Верхние и наружные края орбит смещаются кзади, что сопровождается разворотом плоскости орбит кнаружи и уменьшением межорбитального расстояния, возникает гипотелоризм [15]. Деформация настолько своеобразна, что дети с тригоноцефалией часто консультируются генетиками и наблюдаются как носители наследственных неврологических синдромов. С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счет сглаживания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная кривизна лобной кости, гипотелоризм и разворот надглазничных краев кнаружи (рис. 2, б).
ГКС встречается с частотой 1 на 10 000 новорожденных (17—25% всех НеКС), в 76% — у девочек [16]. Чаще поражается правая половина коронарного шва [17]. При ГКС возникают уплощение верхнего края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба, ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. Также ГКС проявляется деформацией прикуса, связанной с увеличением высоты верхней челюсти и, как следствие, смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. Нарушения черепной иннервации представлены чаще всего односторонним косоглазием у 50—60% пациентов. Его причинами являются смещение укороченной передней черепной ямки, деформация верхней стенки орбиты и блока с вовлечением внутренней косой мышцы [18] (рис. 2, в).
Распространенность ГЛС составляет от 0,9 до 4% [9]. Диагностика его затруднена, так как одностороннее уплощение затылка часто рассматривается как позиционное, обусловленное вынужденным положением головы ребенка на боку. Поэтому данная форма чаще других расценивается как особенность послеродовой конфигурации головы, однако не исчезает в первые недели жизни, а наоборот, с возрастом прогрессирует (рис. 2, г).
Коррекция деформации черепа при НеКС возможна только хирургическим путем. Для достижения максимального функционального и косметического эффектов необходимо раннее хирургическое лечение детей с НеКС. Поэтому раннее выявление детей с данной патологией носит принципиальный характер [19, 20]. Необходимость хирургического лечения детей в таком возрасте диктует целесообразность применения самых малоинвазивных способов. Именно к таким методам относится эндоскопическая коррекция, которая позволяет минимизировать хирургическую агрессию и не имеет ряда недостатков, которыми обладает традиционная хирургия при НеКС. Хирургические аспекты коррекции различных форм НеКС с применением этого метода были изложены нами ранее [21—23].
Длительный период наблюдения за детьми с различными видами НеКС с хорошими функциональными и косметическими результатами после эндоскопической коррекции, а также отсутствие хирургических осложнений позволяют нам сделать вывод о целесообразности и безопасности применения данного метода в клинике. Отмечается увеличение числа детей старшего возраста со сформировавшимися краниосиностозами. Отметим, что все эти пациенты наблюдались у неврологов и педиатров по месту жительства, что позволяет говорить о недостаточном знании клинических проявлений данной патологии специалистами поликлинической службы.
Цель настоящей работы — изучение клинических проявлений НеКС у детей.
Материал и методы
Проведен анализ 56 случаев НеКС различных форм у детей, находившихся на лечении в ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» (Тюмень) в 2012 г. и первом полугодии 2013 г. Среди 56 детей было 45 (80%) мальчиков и 11 (20%) девочек, средний возраст — 9,21±6,73 мес. Соотношение НеКС распределилось следующим образом: у 28 (50%) детей имелась скафоцефалия, у 21 (38%) — тригоноцефалия, у 7 (12%) — различные формы плагиоцефалии. Такое соотношение форм НеКС не является характерным. Как уже упоминалось, тригоноцефалия обычно занимает 3-е место в структуре НеКС. К сожалению, нам не удалось выявить какие-то закономерности такой статистической особенности.
После поступления в клинику всем детям с целью уточнения и верификации диагноза была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа. Анализу были подвергнуты жалобы, пол, возраст, данные анамнеза, наличие сопутствующей патологии. Совместно с неврологом детально анализировался неврологический статус ребенка на момент поступления в клинику. Обследование включало исследование функций черепных нервов, двигательной и чувствительной сфер, физиологических рефлексов (в том числе возрастные), системы координации.
Статистический анализ полученной информации был выполнен с помощью программы Microsoft Excel 2003 («Microsoft Corporation», США). Для описания количественных данных использовали средние значения изучаемого показателя и среднеквадратическое отклонение. Данные представлены в виде M±Sd, где M — среднее значение, Sd — среднеквадратическое отклонение.
Результаты и обсуждение
В наиболее подходящем для эндоскопического лечения (до 6 мес) возрасте было 22 (39%) ребенка. До 1 года было 48 (85%) пациентов, старше 1 года — 8 (15%). Средний возраст детей со скафоцефалией был 9,32±8,28 мес, тригоноцефалией — 9,29±5,2 мес, ГКС — 6,5±2,8 мес, ГЛС — 11,33±4,04 мес. Обращает внимание, что полученные данные демонстрируют позднюю диагностику НеКС, при которой и формируются «запущенные формы краниосиностозов».
Основные жалобы родителей заключались в наличии деформации черепа, которая имелась у всех пациентов. Кроме того, у детей с тригоноцефалией в ряде случаев среди жалоб указывалось косоглазие. При сборе анамнеза было выяснено, что характерная деформация черепа у всех детей отмечалась сразу после рождения. В ряде случаев (особенно часто при скафоцефалии и ГЛС) она рассматривалась как вариант онтогенеза. Дети с этими формами НеКС направлялись к специалистам позже, чем при остальных НеКС. На момент поступления в клинику у 25 (43%) детей был диагноз перинатального поражения ЦНС; 10 (18%) детей с этим диагнозом родились недоношенными, что соответствует данным о том, что недоношенность повышает риск развития краниосиностозов.
Среди сопутствующих заболеваний встречалась гидроцефалия, которая на момент госпитализации носила компенсированный характер. Всего детей с данной патологией было 15 (27%), у 5 из них ранее были выполнены ликворошунтирующие операции. Все они были пациентами со скафоцефалией. Есть данные, что до 20% НеКС сопровождаются повышением внутричерепного давления (ВЧД), развитием гидроцефалии [8, 17]. В качестве одного из механизмов ее развития рассматривается нарушение оттока венозной крови из-за компрессии синусов или компрессии и разобщения субарахноидальных пространств. Увеличение ВЧД наиболее распространено в раннем возрасте, когда головной мозг наиболее интенсивно растет, при этом известные признаки повышенного ВЧД (застойные явления на глазном дне, рвота) в случаях синостозов не так часты. У обследованных пациентов данные жалобы не встречались вообще, что, вероятно, связано с тем, что внутричерепная гипертензия была не настолько тяжелой, как, например, при прогрессирующей гидроцефалии.
Особое внимание было уделено анализу неврологического статуса наблюдавшихся детей. Полное отсутствие неврологических нарушений было у 23 (41%) детей, различные отклонения в неврологическом статусе — у 33 (59%). Отдельного внимания заслуживают вопросы нарушения зрения при краниосиностозах. Наиболее часто встречаются такие симптомы, как страбизм, экзофтальм. Это может быть связано как с нарушением анатомии глазницы, глазодвигательных мышц, так и вследствие прямого повреждения черепных нервов (II, III, IV, VI пар). В случае тригоно- и плагиоцефалии атрофия зрительного нерва как симптом краниосиностоза встречается редко [24]. При скафоцефалии атрофия встречается чаще: из 28 детей она имелась у 10 (18%). При тригоноцефалии наиболее часто встречается страбизм — у 17 пациентов из 21. Их средний возраст — 7,13±1,2 мес, среди 4 пациентов в возрасте 3,15±0,5 мес страбизм отсутствовал. Вероятно, это связано с тем, что в интенсивно растущем черепе при тригоноцефалии данные нарушения возникают с течением времени. В моноокулярном варианте страбизм наблюдался у всех 5 пациентов с ГКС, кроме того, у них был экзофтальм различной выраженности. Патогенез данных нарушений связан с деформацией орбит. Пирамидные нарушения в виде повышения сухожильных рефлексов, задержка исчезновения возрастных рефлексов были у 18 (32%) детей, 14 (28%) из которых были со скафоцефалией. Учитывая, что сагиттальный шов в основном участвует в формировании свода черепа, это может быть связано с тем, что при скафоцефалии объем воздействия на головной мозг максимальный.
Большое значение имеет визуальная оценка формы черепа, когда можно выявить большинство характерных для каждого вида НеКС признаков, которые указаны выше (см. рис. 2). Раньше считалось, что одним из первых симптомов преждевременного зарастания швов черепа могут явиться преждевременное закрытие или малые размеры БР у детей первых 9 мес жизни [5]. Однако закрытие БР может быть и не связано с краниосиностозом и иметь самостоятельное значение. Обращает внимание, что такой признак, как наличие БР, в рассмотренной группе пациентов был у 28 (50%) детей. В нашей практике встречались обращения по поводу как отсутствия БР, так и его прогрессирующего закрытия. При обследовании на момент обращения, а также динамическом наблюдении признаков краниосиностоза не возникало. У детей с одной и той же формой синостоза БР мог как присутствовать, так и отсутствовать (рис. 3). В случаях, когда он присутствовал, БР имел бо́льшие размеры, чем у здоровых детей такого же возраста. Вероятно, это был компенсаторный механизм в условиях компрессии содержимого черепа вследствие уменьшения его объема.
Рис. 3. КТ с 3D-реконструкцией черепа у 2 детей в возрасте 3 мес со скафоцефалией. На снимках, а и б видно тотальное отсутствие сагиттального шва. При этом на реконструкции слева (а) видно полное отсутствие БР, а на фрагменте (б) он увеличенного размера.
Таким образом, при НеКС клиническая картина отличается полиморфностью. Нужно, однако, учитывать, что каждая форма НеКС все-таки имеет некоторые патогномоничные признаки. Не следует забывать, что лечение при данной патологии только хирургическое, поэтому ее раннее выявление имеет принципиальный характер. Проблема НеКС мультидисциплинарна, поэтому только при системном подходе можно улучшить прогноз при такой патологии.