Мтс надпочечника что это такое
Что такое опухоль надпочечника? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьян А. Г., флеболога со стажем в 31 год.
Определение болезни. Причины заболевания
Опухоль надпочечников — это патологический рост ткани надпочечников (коркового или мозгового слоя), в составе которой возникли изменившиеся клетки, ставшие атипичными в плане дифференцировки, характера роста и продукции гормонов. [1]
Распространенность патологии различна, т. к. зависит от вида опухоли. Адренокортикальный рак встречается в 1-2 случаях на один миллион человек. Достоверной статистической информации по распространённости доброкачественных опухолей в настоящее время нет.
Заболеванию подвержены все возрастно-половые группы населения, но пик заболеваемости приходится на 30-40 лет. Имеются лишь небольшие различия в частоте встречаемости андростером: у женщин они возникают в 2-3 раза чаще.
Этиология опухолевого роста изучена не до конца, поэтому единого мнения о причинах его возникновения нет. Однако выделяют несколько теорий возникновения и развития опухоли:
Зная причину появления опухолевых клеток в конкретном случае, можно определиться с тактикой лечения и основами профилактики заболевания.
Симптомы опухоли надпочечника
Доброкачественные новообразования зачастую клинически не вызывают никакой симптоматики, так как они не продуцируют гормонов и имеют малый размер.
Злокачественные опухоли проявляются симптоматикой, характерной для злокачественной опухоли любой другой локализации:
Наибольший интерес представляют гормонально-активные опухоли, так как в клиническом течении, диагностике и тактике лечения они значительно отличаются от злокачественных опухолей, которые в любом случае подлежат хирургическому лечению.
Альдостерома — опухоль, развивающаяся в клубочковом слое коры надпочечников. Её причиной является повышение гормона альдостерона.
В клиническом течении данной опухоли можно выделить три основных синдрома:
Кортикостерома — новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. При её развитии в крови повышается концентрация стероидных гормонов.
Один из главных признаков человека с такой опухолью — ожирение по центральному типу, округление лица и багровые полосы на животе.
Также заболевание проявляется:
У всех пациентов с кортикостеромой может возникнуть остеопороз.
Андростерома — новообразование надпочечников, которое сопровождается увеличением количества мужского полового гормона андрогена.
При возникновении опухоли в раннем возрасте у мальчиков происходит раннее формирование вторичных половых признаков, увеличение полового члена, мускулатуры, огрубение голоса, но при этом наблюдается атрофия яичек.
Девочки развиваются по мужскому типу: гипертрофия клитора, гирсутизм (избыточный волосяной покров кожи), повышенная мышечная масса.
Независимо от пола возникает угревая сыпь.
При возникновении опухоли у взрослых женщин симптоматика сходна с вышеописанным проявлением заболевания у девочек, а у взрослых мужчин симптомы могут быть неявно выражены.
Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из клеток центральной части надпочечников, которая продуцирует гормоны, приводящие к повышению давления в крови. Она проявляется:
Часто АД нормализуется довольно резко и сопровождается обильным мочеиспусканием.
Инциденталома — гормонально-неактивная опухоль, как правило, небольших размеров. Клинически не проявляется и является случайной находкой при проведении визуализирующих методов исследования по причинам, несвязанным с поражением надпочечников. [4]
Патогенез опухоли надпочечника
Патогенез заболевания довольно сложен. Он зависит от многих причин: морфологической структуры, темпа роста, гистологического строения, и других факторов. Но вне зависимости от природы этиологического фактора в ткани надпочечников появляется атипичная клетка. Она может образоваться там в процессе эмбрионального развития либо трансформироваться из нормальной в опухолевую под воздействием онкогенов (вирусов, радиоактивного излучения, химических канцерогенов и других), тем самым нарушая процессы деления, дифференцировки и роста клетки. Эта атипичная клетка начинает делиться и не подвергается аппоптозу — запрограммированной гибели клеток. Со временем количество атипичных клеток становится настолько большим, что возникает симптоматика того или иного вида опухоли.
При гормонально-активной опухоли происходит гиперпродукция того или иного гормона и, как следствие, увеличивается эффект от воздействия этих гормонов. Такое влияние гормонов на организм вызывает соответствующую клиническую симптоматику. В случае, если опухоль не продуцирует никакого гормона, то патогенез будет связан с избыточным ростом ткани и сдавлением соседних структур надпочечника или других органов. [5]
Понимать патогенез опухолей очень важно, так как зная его можно проводить патогенетическую терапию, которая не так эффективна, как этиологическая, но, в свою очередь, лучше симптоматической и является в настоящее время единственным оптимальным методом консервативного лечения.
Классификация и стадии развития опухоли надпочечника
По локализации новообразования надпочечников делятся на:
Опухоли коры надпочечников встречаются достаточно редко по отношению к опухолям мозгового слоя.
Новообразования надпочечников делятся на:
Также можно разделить опухоли на:
Первичные опухоли делятся на гормонально-неактивные (инциденталомы) и гормонально-активные, т. е. те, которые производят какой-либо гормон. Инциденталомы чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома) и одинаково встречаются в любых возрастно-половых группах. Довольно редко они могут быть злокачественными (меланома, тератома, пирогенный рак).
Не стоит забывать и о том, что гормонально-активные опухоли также могут быть злокачественными. Например, феохромоцитома в 10% носит злокачественный характер, андростерома — в половине случаев, альдостерома — до 5% случаев. [7]
Осложнения опухоли надпочечника
Самыми грозными осложнениями доброкачественных гормон-неактивных опухолей является их трансформация в злокачественные. Зачастую это происходит при достаточно позднем обращении и запоздалой диагностике.
В случае поздней диагностики злокачественных опухолей могут возникнуть метастазы, которые усложняют процесс лечения, так как обнаружить все метастазы довольно сложно, а удалить ещё сложнее. Самые частые органы-мишени, куда происходит метастазирование злокачественного новообразования надпочечника — это лёгкие, печень и кости.
Феохромоцитома может осложниться нарушением мозгового кровообращения (инсультом), сердечного кровообращения (инфарктом), аритмией и острой почечной недостаточностью. Поэтому не стоит забывать, что длительное и частое повышение артериального давления влечёт за собой ремоделирование (перестройку) сердца и возникновение кардиологической патологии (например, сердечной недостаточности).
Самым грозным осложнением является катехоламиновый криз, который проявляется внезапным подъёмом артериального давления до 300 мм рт.ст. продолжительностью до 30 минут, головокружением, тремором, потливостью и внезапно оканчивается, после чего происходит обильное мочеиспускание. Его могут вызвать механические факторы (даже пальпация врача при исследовании), стресс, и другие. Купируется криз в/в введением альфа-адреноблокаторов (фентоламина) или нитратами.
гипергликемическая кома. Также из-за постоянного повышения сахара у больных происходят изменения в сосудах и чувствительных нервных волокнах.
Постоянное воздействие повышенного количества гормонов на клетки приводит к их необратимым изменениям. [7] [8] [9]
Диагностика опухоли надпочечника
В настоящее время существует множество методов диагностики заболеваний надпочечников, благодаря которым можно определить наличие опухоли. В этом нам помогают магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковое исследование и радионуклеидная сцинтиграфия. [9] Такие визуализирующие методы позволяют понять, где расположена опухоль, определить её размеры и отношение к другим органам. Также МРТ, КТ и УЗИ являются основополагающими методами для определения хирургической тактики лечения, так как врач ещё до начала операции с их помощью уточняется объём вмешательства, операбельность, возможные осложнения и подобирается необходимое оборудование.
При феохромоцитоме определяют содержание продуктов обмена катехоламинов:
Существует множество иных способов диагностики опухоли, таких как катетеризация вен надпочечников, определение уровня гормонов в крови, оттекающей от надпочечника и другие. Но они являются более сложными методами обследования, которые необходимо проводить по строгим показаниям в сложных клинических ситуациях. [10]
К сожалению, несмотря на большое многообразие способов инструментальных и лабораторных методов диагностики, всё же опухоли надпочечника остаются случайной находкой в ходе обследования. Поэтому первостепенную роль в диагностике играют такие рутинные методы, как исследование общего анализа и биохимии крови, общего анализа мочи, а также физикальное обследование. Это связано с тем, что все они позволяют врачу заподозрить какую-либо патологию, а все вышеописанные методы подтверждают наличие заболевания.
Лечение опухоли надпочечника
Подход к лечению опухоли надпочечников является комплексным:
Это позволяет влиять на все звенья патогенеза заболевания.
Стоит отметить, что лучевая и химиотерапия имеют много осложнений, так как действуют не только на опухолевые, но и на здоровые клетки. Однако существует такой современный метод, как адъювантная химиотеапия, которая накапливает химиопрепарат именно в зоне патологического разрастания ткани.
Медикаментозную терапию проводят тогда, когда есть противопоказания к операции. Также этот метод лечения применяется в качестве временной предоперационной терапии для коррекции нарушений гемодинамики и электролитного дисбаланса.
Радикальным является только хирургическое лечение. Оно имеет меньшее число осложнений по сравнению с таргетной и лучевой терапией.
Оперативное лечение при доброкачественных опухолях выполняется в объёме адреналэктомии (удаления надпочечника). [12] При злокачественных опухолях производят адреналэктомию и удаление местных лимфоузлов.
Перед операцией возможно проведение химиотерапии для уменьшения количества атипичных клеток, а значит и размера опухоли.
После удаления новообразования пациент находится под наблюдением у онколога и врача-эндокринолога, так как возможно ему потребуется заместительная терапия. В случае, если удалены оба надпочечника, то заместительная терапия назначается в 100% случаев.
Восстановление пациента после удаления надпочечника по поводу доброкачественных операций происходит в течение 1-2 месяцев. При удалении обоих надпочечников реабилитация длится немного дольше и сопровождается пожизненной заместительной гормонотерапией.
Сроки восстановления после удаления злокачественной опухоли зависят от размеров опухоли, поражения соседних органов, наличия метастазов и сопровождается послеоперационной лучевой и химиотерапией на протяжении не более двух лет.
Отдельные сложности имеются в оперативном лечении феохромоцитомы: манипуляции с надпочечником могут вызвать криз и нарушение гемодинамики во время операции, поэтому такие пациентам проводится тщательная предоперационная подготовка и мониторинг гемодинамики во время операции. В случае возникновения криза его купируют назначением фентоламина и нитратов. [13]
Все обозначенные главные принципы и аспекты лечения опухоли надпочечников не являются универсальными, так как каждый отдельный вид опухоли лечится по своим точным стандартам и клиническим рекомендациям, принятыми ведущими врачами-исследователями и Научно Исследовательскими Институтами. Поэтому следует понимать, что при появлении каких-либо жалоб важно обратиться за медицинской помощью к специалисту, а не заниматься самолечением.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при опухолевых поражениях надпочечников зависит от вида опухоли, её стадии и гистологического строения. Он может быть как благоприятным, так и неблагоприятным.
Так, при феохромоцитоме прогноз благоприятный, в 10-15% случаев сохраняется повышенное артериальное давление, учащённое сердцебиение, но всё это довольно легко поддаётся медикаментозной корректировке. Даже при феохромобластоме прогноз относительно благоприятный, если не выявлено отдалённых метастазов.
При удалении альдостеромы в 75-80% случаев так же, как и при феохромоцитоме, симптоматика, связанная с повышением артериального давления, регрессирует, а в тех случаях, если она не проходит, то её коррегируют антигипертензивной терапией.
При удалении кортикостеромы уменьшается и исчезает избыточное оволосенение (гирсутизм), но если опухоль удалена в раннем возрасте, то может возникнуть задержка в развитии.
Прогноз при злокачественных опухолях зависит от величины распространения опухолевой ткани в надпочечнике и метастазирования раковых клеток в организме, так как адреналэктомия технически выполняется, но обнаружить и удалить отдалённые метастазы довольно проблематично. [14]
Нельзя с абсолютной точностью и уверенностью прогнозировать результаты лечения и вероятность осложнений. Это зависит от множества факторов, в том числе и от реакции организма на оперативное лечение, лучевую и химиотерапию.
Так как этиология опухолевого поражения надпочечников неоднозначна, профилактика патологии состоит из соблюдения принципов здорового образа жизни. Главным образом необходимо избегать избыточного воздействия на организм факторов, провоцирующих возникновение опухоли — ионизирующего излучения и химических канцерогенов.
Не стоит забывать, что питание тоже является неотъемлемой частью профилактики, так как именно в еде содержится большое число канцерогенов (например, копчености или большинство консервантов, усилителей вкуса и многое другое, обнаруживаемое на полках в современных магазинах).
Также важно профилактировать вероятное рецидивирование и осложнения после оперативного лечения. Пациентам, перенёсшим удаление надпочечника, необходимо находиться под наблюдением врача-эндокринолога, который в зависимости от того, осталась ли симптоматика или нет, назначает медикаментозную терапию. Осмотры производятся каждые полгода.
Пациентам после удаления надпочечника необходимо:
После адреналэктомии пациентам необходимо более тщательно коррегировать терапию гипертонической болезни в том случае, если она первичная. Также это необходимо выполнять и пациентам с ишемической болезнью сердца. [15]
Опухоли надпочечника
Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?
Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.
Мы хотим Вам помочь победить рак!
Филиалы и отделения, где лечат рак почки
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Введение
Рис.1. Расположение надпочечников.
Рис.2. Строение надпочечника
Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).
Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.
Факторы риска адренокортикального рака надпочечников
У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.
Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:
Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников
Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).
Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.
Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?
Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:
Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!
Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника
На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др.).
Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:
Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.
Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:
На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!
Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника
Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.
Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.
На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.
В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?
В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:
Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.
С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?
Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:
Стадирование адренокортикального рака надпочечников
Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см
Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см
Опухоль любых размеров и распространяется:
Опухоль любых размеров и распространяется:
Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).
Лечение АКР
Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.
Особенности хирургического лечения:
Какие факторы влияют на прогноз заболевания?
Наиболее важными прогностическими факторами являются:
Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников
При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.
При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.
Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников
Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.
Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).
Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции.
Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Урологическое отделение МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Онкологическое-урологическое отдел НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба