Мышечная ригидность что это такое
Мышечная ригидность
Мышечная ригидность представляет собой повышенный тонус мышц, затрудняющий их подвижность. Она часто развивается после чрезмерных физических нагрузок. В тканях накапливается молочная кислота и другие конечные продукты обмена веществ, которые вызывают ригидность.
Причины
Врачи Юсуповской больницы выявляют причину мышечной ригидности и применяют инновационные методики лечения заболеваний центральной и периферической нервной системы, экстрапирамидных нарушений, проявлением которых является ригидность мышц. Мышечная ригидность, или мышечное напряжение, в частности, является симптомом болезни Паркинсона.
Симптомы
Вначале мышечная ригидность характеризуется лёгким дискомфортом, небольшой скованности мышц в области головы и спины. Со временем напряженность становится сильнее и распространяется на мышцы верхних и нижних конечностей. В руках и ногах появляются болезненные спазмы. Ощущение вязкого, воскообразного сопротивления в конечностях появляется даже в состоянии покоя.
При сильных эмоциональных нагрузках, стрессовой ситуации, во время активного движения мышечная напряжённость усиливается. Человек старается совершать как можно меньше движений. Обострение может длиться несколько дней. У пациента развивается нарушения сна, он жалуется на периодические пробуждения во время ночного отдыха.
Мышечная ригидность лица является одним из симптомов столбняка. При ригидности мышц шеи пациенты предъявляют жалобы на сильную боль области затылка. Она усиливается и приобретает пульсирующий характер при движении шеи, повороте головы. Мышечная ригидность может развиться после приёма ядов.
Мышечная ригидность ног – это проявление болезни Паркинсона. Скованность и повышенный тонус врачи Юсуповской больницы наблюдают во всех группах мышц, особенно сгибателей. У пациентов меняется походка, часто происходит искривление поясничного отдела позвоночника, развивается поясничный лордоз. Они приобретают характерную позу «просителя» – голова и спина наклоняются впёред, руки плотно прижаты к телу и согнуты в локтях. Нижние конечности также немного согнуты в коленных и тазобедренных суставах.
Лечение
Врачи Юсуповской больницы лечат пациентов, у которых выявлена ригидность мышц, после выяснения её причины. Для этого неврологи проводят обследование на современных аппаратах ведущих американских и европейских фирм. Врачи выполняют лабораторные исследования с применением современных реагентов, обладающих высокой чувствительность. Для выяснения причины мышечной ригидности используют инновационные диагностические методики.
При патологии центральной и периферической нервной системы, паркинсонизме проводят лечение этих заболеваний. Врачи индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Терапия зависит от заболевания, его тяжести, общего состояния пациента и сопутствующей патологии.
В случае ригидности мышц конечностей, развившейся в связи с чрезмерной нагрузкой или травмой, пациенту рекомендуют обеспечить покой повреждённому участку тела, при необходимости выполняют иммобилизацию. В остром периоде травматического повреждения конечности необходимо отказаться от любых нагрузок, не поднимать и не переносить тяжестей.
При лёгких формах мышечной ригидности реабилитологи Юсуповской больницы выполняют локальный или общий массаж, проводят прогревающие физиотерапевтические процедуры, индивидуально подбирают комплекс расслабляющих упражнений ЛФК. В случае более тяжёлых форм ригидности мышц применяют коротковолновую диатермию, гидротерапию, используют восковые ванны и горячее обёртывание.
При сильных болях ставят инъекции ненаркотических анальгетиков. В случае воспалительной природы мышечной ригидности назначают нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты, витамины группы В.
При наличии показаний пациенты принимают противоэпилептические препараты. В Юсуповской больнице пациентам с тяжёлыми формами мышечной ригидности выполняют плазмаферез, мануальную терапию, рефлексотерапию. Эффективным методом лечения является лазерная терапия. Местно используют согревающие и обезболивающие гели и мази.
Если у вас или ваших родных появились симптомы мышечной ригидности, не откладывайте визита к врачу. Позвоните по телефону и запишитесь на приём к неврологу Юсуповской больницы. После проведенного обследования и выяснения причины повышения тонуса мышц врач назначит индивидуальное лечение.
Ригидность мышц ног. Симптомы и лечение
Ригидность –повышенный тонус мышц. Из-за постоянного напряжения у человека возникают затруднения при сгибании, разгибании и расслаблении мышц ног. Ригидность является не болезнью, а симптомом проблем с нервной системой.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Напряжение может быть связано с длительным нахождением в одной позе и нарушением кровообращения. Патологическое состояние, вызванное болезнью, связано с чрезмерной возбудимостью нейронов передних рогов спинного мозга.
Существует множество серьезных болезней, симптомом которых является ригидность. Это могут быть инсульт, травмы позвоночника, воспаления в области мозга, нарушения работы нервов, а также врожденные ДЦП и фенилкетонурия.
Инсульт
Инсульт вызывает серьезные повреждения центральной нервной системы и нарушение связи между мышцами и мозгом. Вследствие этого возникают болезненные спастические сокращения, затрудняющие нормальное выполнение повседневных действий. Чтобы восстановить поврежденные связи, нужно выполнять специальные упражнения. Прием медикаментов, стимулирующих мышечную и центральную нервную системы, а также массаж способствуют успешному выздоровлению.
Гипоксия
Гипоксия – низкое содержание кислорода в тканях. Причиной гипоксии мышечных тканей является низкая активность ферментов митохондрий, что приводит к нарушению клеточного дыхания. Причиной может быть недостаток витаминов группы В, а также отравление тяжелыми металлами и токсинами микробов. Одним из симптомов является паркинсонизм, или дрожащий паралич. Лечение осуществляется за счет приема препаратов, выполняющих функцию недостающих ферментов.
Детский церебральный паралич
ДЦП проявляется в виде задержки двигательного развития, судорогах и эпилептических припадках. Легкую форму очень сложно выявить, поэтому в раннем возрасте необходимо наблюдение невролога.
Основные причины патологии:
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия – наследственное заболевание, связанное с неспособностью расщеплять аминокислоту фенилаланин. Так как в печени отсутствует фермент фенилаланин-4-гидроксилаза, он превращается не в тирозин, а в побочные продукты, которые поражают головной мозг. Это приводит к нарушению проведения нервного импульса, ригидности и задержкам в развитии. Ребенок может вырасти здоровым при своевременной диагностике и исключении из рациона животных белков.
Травмы головного мозга
При травмах головного мозга у человека наблюдаются:
Это вызвано повышенным возбуждением и повреждениями. Для постановки диагноза следует сделать МРТ, рентген, при тяжелой черепно-мозговой травме – люмбальную пункцию. После проведения тщательного обследования и определения причины ригидности мышц, пациенту прописывается пастельный режим, а также прием рассасывающих средств.
Травмы спинного мозга
Травмы позвоночника могут привести к вдавливанию осколков позвонков в спинной мозг. Поврежденные клетки не получают достаточного количества кислорода и отмирают. При значительном повреждении запускается процесс апоптоза, то есть запрограммированной клеточной смерти, вызывая разрыв спинного мозга. После этого временно теряется способность двигаться, так как организм поддерживает работу только жизненно-важных систем. Чтобы избежать полной атрофии нижних конечностей необходимы:
Склероз
Склероз вызывает разрушение миелиновых оболочек аксонов нейронов. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе и нижних конечностей, возникает ригидность. При этом наблюдается плохая координация движений и сильная боль при разгибании ноги. Особенно сильно проявляются сухожильные рефлексы. Пациент не может нормально согнуть или разогнуть ноги, походка становится деревянной.
Расстройство проводимости нервных импульсов
Возникает при травмах нервов. Это также может вызвать ригидность мышц вследствие невропраксии, то есть нарушения функций нерва. В основном происходит расстройство именно двигательной функции. Своевременная диагностика и операция с использованием микрохирургической техники помогают восстановить работу нервов и избавиться от расстройства проводимости нервных импульсов.
Менингит
Заболевание связано с воспалением оболочек спинного и головного мозга. Проникнувшая инфекция вызывает развитие бактерий:
Ригидность проявляется в виде симптома Кернига, когда возникает спазм коленного сустава, и пациент не может разогнуть ногу.
Энцефалит
Энцефалит представляет собой воспаление головного мозга. Может быть вызвано вирусами и бактериями. Одним из симптомов является ригидность мышц нижних конечностей, проявляющаяся паркинсонизмом, спазмами и судорогами. Энцефалит сложно выявить из-за бессимптомных ранних стадий. Незначительная сонливость и повышенная утомляемость стремительно переходят в расстройства психики и нарушение тонуса мышц.
Лечение
Независимо от причины, ригидность лечится в два этапа:
Ежедневные физические упражнения станут отличной профилактикой и помогут лечению. Хирургическое вмешательство требуется при серьезных травмах головного и спинного мозга, а также при безрезультатности медикаментозного лечения.
Боль и ограничения движений в шейном отделе позвоночника
Содержание
Боль и скованность в шее возникают при неправильной нагрузке, а также некоторых патологических состояниях шейного отдела позвоночника. Болезненные ощущения в шее практически всегда сопровождаются ее ограниченной подвижностью – при попытках повернуть или наклонить голову возникает чувство резкой или нарастающей боли. Иногда она настолько сильна, что человек вынужден двигаться всем корпусом тела вместо движений шеи. При этом боль может касаться не только шеи, но и отдаваться в находящиеся рядом области – грудь, руки, голову, плечи; сопровождаться шумом в ушах, онемением рук и пальцев, головокружением.
Причины боли в шее
Можно выделить 2 основные причины боли и ограничения движений шеи: ригидность мышц и болезни шейного отдела позвоночника.
Ригидность мышц шеи
Ригидность представляет собой состояние, когда мышцы переходят в повышенный тонус (не могут расслабиться) и сопротивляются любым попыткам двигаться. Ригидность мышц шеи не является самостоятельным заболеванием – она возникает либо из-за недостатка физической активности, либо сопровождает некоторые болезни.
В связи с сидячим образом жизни – работа за компьютером, передвижение за рулем, недостаток спортивной активности – позвонки шейного отдела могут смещаться, появляются ноющие боли, спазмы, вызванные неправильным кровообращением шейной зоны.
Ригидность мышц шеи также может быть симптомом:
Болезни шейного отдела позвоночника
Боль и ограничения движений в шейном отделе позвоночника могут возникать из-за патологий позвоночного столба:
К какому врачу обращаться с болью в шее?
В первую очередь мы предлагаем вам обратиться к врачу общей практики (терапевту), который сформирует дальнейшее направление обследования. Для уточнения диагноза и назначения непосредственно лечения могут задействоваться врачи более узкой направленности: ревматолог, невролог, травматолог, ортопед. Пациент также может быть направлен к мануальному терапевту и массажисту.
Диагностика причины боли в шее
После устного опроса врач проводит осмотр пациента: прощупывает поверхность шеи, проверяет чувствительность рук и ног, состояние рефлексов, выясняет наличие мышечных спазмов и гипертонуса.
Из аппаратных методик используются:
Для выявления в организме воспалительных процессов могут быть взяты анализы крови и мочи.
Методы лечения боли и скованности в шейном отделе
Терапия болезненности шеи может включать в себя:
Лечение боли в шее в медицинском центре «Шифа»
Высокий профессионализм и внушительный стаж работы наших врачей позволяет подобрать подходящую программу лечения заболеваний шеи для каждого пациента. Наш медицинский центр оснащен современными высокотехнологичными и надежными аппаратами для лабораторной и инструментальной диагностики, физиотерапии и лечения. А опытные массажисты и мануальные терапевты помогут не только снять болевой синдром в шее, но и в общем оздоровить организм.
Если вас беспокоит боль и ограничения подвижности шеи, записывайтесь к нам на прием, не ожидая обострения состояния.
Симптомы и признаки болезни Паркинсона у пожилых людей
Болезнь Паркинсона является медленно прогрессирующим заболеванием нервной системы. Возникает она из-за повреждения нервных клеток, производящих дофамин — особые молекулы, которые отвечают за психоэмоциональную сферу и движение мышц.
Для болезни Паркинсона описана классическая тетрада симптомов:
Тремор
Тремором называют мелкую дрожь. Обычно он развивается одним из первых симптомов. Чаще всего первой начинает дрожать кисть одной руки. Могут присутствовать специфические движения пальцев, как будто человек катает горошину. Постепенно тремор распространяется на другую руку и на ноги. Может быть дрожание головы в вертикальном или горизонтальном направлении, типа кивков «да-да» или «нет-нет». Могут дрожать отдельно веки, нижняя челюсть. Очень редко тремор охватывает все тело.
Тремором называют мелкую дрожь. Обычно он развивается одним из первых симптомов. Чаще всего первой начинает дрожать кисть одной руки. Могут присутствовать специфические движения пальцев, как будто человек катает горошину. Постепенно тремор распространяется на другую руку и на ноги. Может быть дрожание головы в вертикальном или горизонтальном направлении, типа кивков «да-да» или «нет-нет». Могут дрожать отдельно веки, нижняя челюсть. Очень редко тремор охватывает все тело.
Для болезни Паркинсона характерен тремор в покое. Во время движения дрожь уменьшается, а во сне вообще проходит. Но бывают случаи тремора интенционного и постурального. Интенционный проявляется дрожанием, которое возникает в конечности, когда она уже заканчивает начатое движение. Когда целятся пальцем в мишень, сначала все хорошо, но чем ближе к нажатию, тем сильнее он дрожит. Постуральный тремор возникает при необходимости удерживать статичную позу, например держать руки вытянутыми.
Мышечная ригидность
Неподатливость мышц и повышение их тонуса также являются одними из основных симптомов болезни Паркинсона. Для этого симптома даже описан собственный термин — пластичная восковая гибкость. Она характеризуется тем, что конечности и тело застывают в заданном положении. При этом страдают определенные мышцы, и их скованность приводит к формированию так называемой позы просителя. Человек сутулится, его голова наклоняется вперед, руки чуть сгибаются в локтевых суставах и прижимаются к туловищу, а ноги присгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Если посторонний человек попробует разогнуть конечность больного, то он ощутит такие ступенчатые движения, которые характерны для шестеренок в механизмах. Явление также получило свое название — симптом зубчатого колеса. Мышцы теряют способность возвращаться в исходное положение после выполнения действия. Поэтому больные могут на некоторое время застывать в разных позах.
Гипокинезия
Гипокинезия — это снижение двигательной активности. Характерна общая скованность движений. Для того чтобы совершить какой-либо жест, больной должен приложить усилия. Внешне это выглядит так, как будто движения совершаются после паузы, они медленные.
Меняется походка человека. Он передвигается мелкими семенящими шагами, стопы при этом располагаются параллельно друг другу. Руки не движутся в такт ходьбе, а прижаты к туловищу. Страдает мимика. Лицо становится неподвижным и бесстрастным. Отображение эмоциональных реакций запаздывает. Такие люди даже моргают редко. Меняется голос, он становится монотонным и тусклым. Если человек произносит длинное предложение или фразу, они к концу затухают.
Постуральная неустойчивость
Нарушение фиксации позы может возникать еще на ранних этапах, например больные не могут держать руки, вытянутые вперед. Но это не такие серьезные отклонения, чтобы на них обращали внимание и пациенты, и врачи. А вот ближе к поздним стадиям заболевания начинаются серьезные проблемы. Например, отмечаются сложности с началом движения и его прекращением, как бы трудно побороть инерцию покоя и движения. Во время движения тело наклоняется по ходу инерции, в частности при движении вперед оно наклоняется и как бы опережает ноги. Это нарушает центр тяжести и приводит к частым падениям и травмам.
Другие симптомы болезни Паркинсона
Помимо нарушения движений, при болезни Паркинсона может отмечаться масса других симптомов, некоторые из них приводят к дезадаптации и инвалидизации:
Без лечения симптомы болезни Паркинсона неуклонно прогрессируют, и уже через 15 лет от начала заболевания около 90 % пациентов имеют инвалидность. Но современные методы терапии (медикаментозной и хирургической) позволяют держать ситуацию под контролем, увеличить продолжительность жизни и повысить ее качество у людей с такими проблемами.
Адрес пансионата: Санкт-Петербург, п. Парголово, ул. Ломоносова, д. 30, Лит. Б.
Мышечная ригидность что это такое
Синдром ригидного человека (СРЧ) — редкое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей ригидностью мышц и болезненными мышечными спазмами. Термин СРЧ впервые был введен в 1956 г. американскими неврологами F. Moersch и H. Wbltman, представившими описание больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флюктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре» [1, 2]. Этиология и патогенез данного заболевания остаются до конца не изученными, предполагается аутоиммунный механизм заболевания. При СРЧ относительно избирательно страдает ГАМКергическая нисходящая система, что приводит к нарушению баланса между норадренергическими и ГАМКергическими нисходящими системами [1, 2]. Основу клинических проявлений данного синдрома составляют: боли и напряжение мышц спины, живота, шеи; преобладание высокого мышечного тонуса в разгибателях конечностей, постоянное напряжение паравертебральных мышц, мышц живота и мышечные спазмы (см. таблицу) 
Диагностические критерии СРЧ с изменениями [3—5] [1].
Наряду с классическими вариантами СРЧ в литературе описаны случаи его сочетания с другими неврологическими симптомами, в том числе с мозжечковыми и глазодвигательными нарушениями, выраженной вегетативной дисфункцией, что расширяет представления о клинических проявлениях СРЧ [2, 6]. Приводим собственное наблюдение СРЧ с особенностями клинического течения.
Клинический случай
Пациент Т., 23 года, направлен в краевую клиническую больницу Красноярска с жалобами на выраженную прогрессирующую скованность и болезненные спазмы мышц спины, шеи, грудной клетки, живота, плечевого пояса со значительным ограничением подвижности позвоночника, затруднением выполнения движений, ходьбы (замедление и укорочение шага) и самообслуживания, ограничение свободной речи из-за скованности в артикуляционных мышцах, общую слабость, трудности при проглатывании пищи (особенно твердой), снижение массы тела на 10 кг в течении 3 мес. Пациент также отмечал усиление скованности мышц туловища при волнении, внезапных стимулах (громкий звук, испуг и др.) и уменьшение во сне.
Из анамнеза известно, что в детстве рос и развивался без особенностей. С детства вегетарианец, в течение последнего года стал употреблять в пищу мясо. С 16-летнего возраста диагностирован кифосколиоз грудного отдела, беспокоила умеренная болезненность в спине. Развитие настоящего заболевания присходило в течение года, появилась умеренная скованность и болезненность в мышцах туловища, что связал со стрессом. Далее прогрессировали скованность мышц, замедление ходьбы, затруднение при выполнении физической работы. Через 3 мес стал отмечать поперхивание сухой пищей, уменьшение массы тела. Вышеуказанные жалобы пациента неуклонно прогрессировали, усилилась скованность мышц и другие симптомы стали значительно более выраженными.
Наследственный анамнез не отягощен.
В неврологическом статусе при осмотре: ходьба самостоятельная, отмечается олигобрадикинезия. Пациент гипомимичен, при осмотре не присаживается (отмечает усиление стягивания в мышцах спины в положении сидя). Ориентирован, адекватен, в речи отмечается легкая дизартрия, на вопросы отвечает короткими фразами, отсутствует речевая инициатива. Нуждается в помощи в быту и при самообслуживании (трудно одеться, достать с полки кружку, помыться и т. д.). Память в пределах нормы, снижение внимания. Глазные щели D=S, зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма, диплопии нет. Тригеминальные точки безболезненны, чувствительность на лице не нарушена. Носогубные складки несколько асимметричны. Язык по средней линии, тонус языка несколько повышен. Мягкое небо подвижно, язычок по средней линии, глоточный рефлекс сохранен. Дисфагия при приеме сухой пищи. Напряжение мышц шеи и оромандибулярной мускулатуры, ограничение поворота и наклонов головы. Выраженный кифосколиоз в грудопоясничном отделе, ограничение движений во всех отделах позвоночника. Выраженное напряжение мышц живота, спины, шеи (рис. 1). 
Рис. 1. Вид пациента Т. (а) спереди и (б) сбоку. Паравертебральные мышцы в зоне сколиоза умеренно болезненны при пальпации. Скованность мышц рук и ног. Ограничение объема активных движений в верхних конечностях до уровня груди. Мышечная сила в конечностях достаточная во всех сегментах, сухожильные рефлексы D=S. Патологических знаков нет. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Менингеальных знаков нет. Тазовые функции не нарушены. Признаки вегетативной дисфункции: яркий разлитой дермографизм, гипергидроз ладоней и стоп.
Пациент прошел дообследование у генетика краевого медико-генетического центра, данных, свидетельствующих о лизосомальных болезнях накопления, нет.
По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга — признаки умеренной наружной гидроцефалии, минимальная эктопия правой миндалины мозжечка; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки, органов брюшной полости, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — без патологии; эзофагогастроскопия — эрозия желудка, УЗИ щитовидной железы — без патологии.
Развернутый анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ревматологические пробы, креатинфосфокиназа — за весь период наблюдения в пределах нормы. Анализ крови на гормоны щитовидной железы (общий Т3 — 1,17 нмоль/л, общий Т4 — 100,53 нмоль/л, ТТГ — 2,49 мЕД/л) — в пределах нормы. Анализ на онкомаркеры: альфа-фетопротеин — 3,55 МЕ/мл (норма), раковый эмбриональный антиген — 2,9 нг/мл (норма). Проведена игольчатая электромиография (ЭМГ): в спонтанной ЭМГ регистрируется постоянная двигательная активность мышечных единиц и спонтанная активность в виде фибрилляций, фасцикуляций и единичных положительных острых волн. В трапециевидных мышцах потенциал двигательных единиц соответствует норме. Консультирован смежными специалистами (нефролог, ортопед, нейропсихолог, психиатр, офтальмолог, ЛОР-врач, уролог, гастроэнтеролог), данных в отношении болезни Бехтерева, онкологического заболевания, системного заболевания соединительной ткани, психиатрической и другой патологии не установлено.
Выполнен анализ крови на антитела к GAD (глутамат-декарбоксилаза), зарегистрирован повышенный уровень — 32,70 Ед/мл (норма менее 10 Ед/мл).
Учитывая постепенное начало заболевания с напряжением мышц, болезненными спазмами, медленное прогрессирование, затруднения при ходьбе, дисфагию, вегетативную дисфункцию, отсутствие когнитивных нарушений и другой соматической и неврологической патологии, подтвержденной данными электромиографической картины, наличие антител к антигенам ГАМКергических нейронов, был выставлен диагноз «G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения. СРЧ с выраженной ригидностью, дисфагией, дизартрией, вегетативной дисфункцией, скелетными деформациями в виде грубого кифосколиоза, умеренно прогредиентное течение, стадия неполной стабилизации». Пациент заочно был проконсультирован в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Учитывая результаты проведенного комплексного обследования, наиболее вероятным являлся аутоиммунный патогенез заболевания.
Пациент госпитализирован в неврологическое отделение для проведения иммуносупрессивного лечения и подбора дальнейшей терапии. В ходе госпитализации выявлено эрозивное поражение желудка по данным гастроскопии, что явилось противопоказанием для пульс-терапии метилпреднизолоном. Проведен курс лечения внутривенным человеческим иммуноглобулином (октагам 5%) в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней, в качестве дополнительной терапии добавлен баклофен в дозе 10 мг 3 раза в сутки, вальпроевая кислота 600 мг в сутки (с целью стимуляции ГАМК-передачи). На фоне лечения отмечена динамика в виде уменьшения скованности мышц, увеличения объема движений в шейном отделе позвоночника, уменьшения речевых нарушений и дисфагии. Пациенту рекомендован прием циклоспорина в начальной дозе 50 мг/сут, которую наращивать далее пациент отказался. На фоне лечения в течение 3 мес состояние пациента стабилизировалось, стал активнее, уменьшилась ригидность, улучшилась речевая активность, глотает свободно. При плановом осмотре проведена коррекция терапии: вальпроевая кислота заменена на леветирацетам в дозе 500 мг/сут, добавлен диазепам в дозе 10 мг в сутки, баклофен 30 мг/сут, от дальнейшего приема циклоспорина, А пациент отказался. При наблюдении в динамике в течение полугода состояние пациента оставалось стабильным.
Дальнейшее прогрессирование заболевания в марте 2018 г., когда стала нарастать скованность мышц плечевого пояса и шеи, появились отеки стоп, которые были расценены как побочный эффект на прием леветирацетама. Препарат был отменен, однако отеки стоп не регрессировали. В апреле 2018 г. к клинической симптоматике добавился парез левой руки, который развился остро во время приема пищи, когда рука находилась на весу (рис. 2). 
Рис. 2. Пациент Т. Периферический монопарез слева. Вызвана бригада скорой медицинской помощи, пациент с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения был доставлен в стационар, обследован, проведена МСКТ головного мозга в динамике — без патологии, инсульт был исключен. При осмотре отмечено прогрессирование кифосколиоза, выявлен периферический парез проксимального (3—3,5 балла) и дистального (1,5—2 балла) отделов левой верхней конечности с выпадением рефлексов, отсутствием болевого синдрома, наличием вегетативно-трофических расстройств в виде отека левой кисти, болевой верхней моногипестезии левой руки. При пальпации выявлена выраженная ригидность паравертебральных мышц, мышц шеи, определялись триггерные точки в мышцах шеи и надплечья слева. По результатам электронейромиографии (ЭНМГ) регистрируется легкое снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний срединного и локтевого нервов слева. В динамике выявлено нарастание титра антител к GAD — 101,50 Ед/мл.
Острое возникновение брахиоплексопатии слева при выполнении движений рукой на фоне выраженной ригидности мышц в области шеи и плечевого пояса, вероятно, было обусловлено компрессионно-ишемическим фактором в сочетании с дизиммунными механизмами. В пользу последнего свидетельствует нарастание титра анти-GAD-антител, сопровождающееся углублением ранее имевшихся и появлением новых клинических проявлений заболевания. Кроме того, при осмотре у пациента наблюдали отечность стоп (рис. 3), 
Рис. 3. Пациент Т. Отечность стоп. болевую гипестезию по типу «носков», выпадение ахилловых рефлексов с двух сторон. По данным ЭНМГ зарегистрировано снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний икроножных и поверхностных малоберцовых нервов с обеих сторон. Таким образом, наряду с плексопатией у пациента диагностировано поражение другого отдела периферической нервной системы в виде дистальной сенсорно-вегетативной полинейропатии нижних конечностей. Отсутствие данных о паранеопластическом процессе позволяет предположить наиболее вероятной причиной развития полинейропатии у наблюдаемого пациента аутоимунный механизм. Кроме того, учитывая недостаточную массу тела пациента, возможно предположить метаболическое поражение нервов нижних конечностей.
С учетом прогрессирования неврологической симптоматики, нарастания титра антител к GAD, отсутствия изменений по эзофагогастроскопии проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 1000 мг 5 раз. Пациента проконсультировал врач лечебной физкультуры, подобрана лечебная физкультура, к терапии добавлены трентал, нейрометаболическая терапия (тиоктовая кислота, келтикан-комплекс). Пациент выписан в стабильном состоянии, вместе с тем значимой динамики по симптомам поражения периферической нервной системы не отмечено.
Обсуждение
СРЧ — аутоиммунное заболевание с распространенностью 1 случай на 1 млн человек [7]. Часто данное заболевание сопровождается другими заболеваниями, такими как инсулинозависимый сахарный диабет, пернициозная анемия, гипотиреоз, недостаточность надпочечников и др. Учитывая установленные диагностические критерии, данное заболевание остается сложным и требует тщательного дифференциального диагноза с такими заболеваниями, как прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью, нейромиотония, мышечная дистония, крампи/тетания [1, 6].
В представленном клиническом примере диагноз СРЧ основан на клинических данных, результатах игольчатой ЭНМГ параспинальных мышц, наличии нарастающих в динамике антител к GAD. Особенностью данного клинического примера является сочетание типичных симптомов заболевания с поражением периферической нервной системы, что расширяет представления о клинических проявлениях данного заболевания. С учетом анализа собственного наблюдения и данных литературы можно предполагать о существовании фенотипического полиморфизма СРЧ и его иммунологической гетерогенности, что требует дальнейшего изучения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.