Мжп что это такое

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в ее мембранозной или мышечной части (рис. 10), а в ряде случаев имеется полное отсутствие перегородки между желудочками.

Рис. 10 Схема локализации основных типов дефектов межжелудочковой перегородки: (сверху вниз) надгребешковый, подгребешковый, канальный, мышечный типы.

Гемодинамическая сущность этого порока заключается в сбросе в фазу систолы артериальной крови из левого желудочка в правый (рис. 11), вследствие чего в систему малого круга попадает избыточный объем крови, что приводит к развитию гиперволемии сосудов легких с возникновением в последующем склеротической гипертензии. Прогрессирование гипертензии зависит главным образом от величины дефекта в перегородке, но необратимые изменения в легких могут развиться довольно быстро и обусловить функциональную неоперабельность больного, несмотря на отсутствие субъективных ощущений.

Клиническая картина у больных с дефектом межжелудочковой перегородки разнообразна и определяется главным образом размерами соустья и величиной сброса артериальной крови в систему малого круга. Наиболее частыми жалобами являются повышенная утомляемость, одышка, боли в области сердца и ощущение перебоев в его работе. В большинстве случаев наблюдается отставание в физическом развитии ребенка. С прогрессированием легочной гипертензии давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, и изменяется направление шунта: венозная кровь смешивается с артериальной уже в левом желудочке, и у больных появляется цианоз. Но, как правило, они редко доживают до этой (терминальной) стадии порока, так как развивается декомпенсация правого желудочка или естественное течение порока обрывается присоединяющимся инфекционным эндокардитом. Средняя продолжительность жизни детей с дефектом межжелудочковой перегородки около 14-16 лет.

Диагностика порока не представляет трудностей. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется довольно интенсивным грубым систолическим шумом с эпицентром, соответствующим проекции отверстия в перегородке на передней грудной стенке. Как правило, это левый край тела грудины. Часто имеется распространение шума вправо соответственно направлению струи крови из дефекта межжелудочковой перегородки. При легочной гипертензии возникает акцент второго тона над легочной артерией. ЭКГ указывает на комбинированную перегрузку желудочков с преобладанием перегрузки левого желудочка. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается увеличение сердца за счет правого же­лудочка, правого предсердия, выбухания легочного ствола. Легочный сосудистый рисунок обычно значительно усилен, а корни подчеркнуты и могут пульсировать. Однако эти рентгенологические признаки не являются патогномоничными. При неопределенности аускультативной картины необходимы катетеризация камер сердца, измерение давления в его полостях и сосудах, а также киноангиокардиография. Дефект межжелудочковой перегородки можно визуализировать с помощью эхокардиографии.

Лечение только оперативное в условиях искусственного кровообращения (рис. 12). Дефект ушивается различными приемами (рис. 13) или закрывается с помощью каких-либо пластических материалов (рис. 14). Ушивание небольших дефектов межжелудочковой перегородки можно выполнить и без искусственного кровообращения в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии. При своевременном выполнении оперативного пособия результаты лечения, как правило, хорошие.

Источник

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки сердца — это второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

В зависимости от размера дефекта состояние больных может кардинально различаться. Пациенты с небольшими дефектами 2-5 мм в диаметре могут практически не предъявлять жалоб, чувствовать себя вполне здоровыми. Пациентам с большими дефектами (10-15 мм в диаметре) требуется срочная операция, т.к. обычно эти пациенты жалуются на частые пневмонии, простудные заболевания, отставание в развитии, выраженную одышку.

Дефект межжелудочковой перегородки является «агрессивным» в отношении развития такого грозного осложнения как легочная гипертензия, т.е. значительное повышение давления в сосудах легких. Из-за этого осложнения некоторые больные с большими дефектами достаточно быстро становятся неоперабельными и выполнение операции у них невозможно. Главная задача врача – это во время направить больного на операцию.

Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у детей старше 3 лет, обычно, самостоятельно не закрываются. Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца. Единственный метод лечения хирургический.

Второй, более современный метод лечения дефекта межжелудочковой перегородки – эндоваскулярный. Через прокол в бедренной вене и бедренной артерии, через тонкие катетеры в полость сердца вводится специальное устройство – окклюдер, которым закрывается дефект. Операция короткая по продолжительности, малотравматичная, выполняется без разреза грудной клетки, пребывания в отделении реанимации не требуется. Однако, при выполнении этой операции необходим очень строгий отбор больных. Не всем возможно выполнение данного вмешательства.

В настоящее время результаты коррекции дефекта межжелудочковой перегородки любым методом хорошие, количество осложнений минимально. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога.

Источник

Дефект межжелудочковой перегородки

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками

Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Дифференциальный диагноз

Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.

Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания к плановой госпитализации:

Источник

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца (ВПС) при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками. Пожалуй нет ни одного порока, который бы был настолько понятным и настолько разнообразным. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки характеризуется постояннвм сбросом крови из левых камер сердца в правые с развитием постепенной перегрузки последних и формированием легочной гипертензии (одно из самых грозных осложнений естественного течения порока). На первом году жизни родители замечают быструю прибавку в весе, несоответствующую интенсивности кормления ребенка, частые респираторные заболевания. При больших по размеру дефектах отмечается увеличение печени, отеки на нижних конечностях.

Найти врача по направлению Дефект межжелудочковой перегородки

Основная диагностика заболевания — физикальный осмотр (аускультация) и эхокардиографическое исследование.

Выделяют 2 типа дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от локализации: мембранозные и мышечные, каждый из которых подразделяется еще на 3 формы (больше имеет значение для оперирующего хирурга). Мышечные дефекты склонны к самостоятельному закрытию. Однако, стоит оперировать ребенка или нет решает врач в каждой конкретной ситуации.

К сожалению для того чтобы было возможным эндовакулярное закрытие дефекта, его диаметр не должен превышать 22 мм для мышечных дефектов и 18 для мембранозных; расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты должно превышать 2.0 мм (при закрытии мембранозных дефектов), отсутствие недостаточности аортального клапана более 1 ст; и отсутствие крепление хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта. Для закрытия дефекта используют специальные окклюдеры, изготовленные из нитинола (сплав никеля и платины) и заполненные внутри дакроновой тканью. Операция выполняется под внутривенной анестезией и пункционно доступом через бедренную артерию и бедренную вену, через которую в дальнейшем будут проведены катетеры и сам окклюдер. В ряде случаев при закрытии мышечных дефектов есть необходимость катетеризации яремных вен (вены шеи). У пациентов старшей возрастной группы возможно выполнение операции под местной анестезией. Продолжительность операции не превышает 40 минут. В течении суток после операции будет налажена инфузия антикоагулянтов (гепарин), на протяжении 3-х суток — антибактериальная терапия и в течении последующих 3-6 месяцев прием аспирина (или его аналогов), для равномерного покрытия окклюдера эндотелием и надежного закрытия дефекта.

Источник

Хирургическое или интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками сердца.

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q21.0 – Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ –аланинаминотрансфераза
АоК – аортальный клапан
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденные пороки сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛА – легочная артерия
ЛГ – легочная гипертензия
МРТ – магнитно-резонансная томография
СМЭКГ – суточное ЭКГ-мониторирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография
PVR – pulmonary vascular resistance
SVR – systemic vascular resistance
Q_p/Q_s – отношение легочного кровотока к системному

Категория пациентов: новорожденные, грудные дети, дети до 18 лет с дефектом межжелудочковой перегородки, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация[5]:

Виды дефектов межжелудочковой перегородки:
1. Приточный
2. Перимембранозый
3. Субартериальный (подлегочный, надгребешковый, инфундибулярный)
4. Мышечный (трабекулярный)

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
4. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
5. Мазок из зева на патфлору
6. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
7. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
8. Исследование крови на ВИЧ
9. Эхокардиография
10. ЭКГ
11. Общий анализ мочи
12. Общий анализ крови (6 параметров)
13. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
14. ТТГ, Т3, Т4 – при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: одышка при нагрузке, частые легочные инфекции, симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, отставание в физическом развитии.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр и пальпация: Систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины. Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМЖП и значительной дилатации ЛЖ.

Аускультация: У лиц c ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины. У пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок. У пациентов с ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации (шум Грехема-Стилла).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.

Эхокардиография: Позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.

КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца: по показаниям для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.

Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
1. Открытый артериальный проток с легочной гипертензией.
2. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
3. Митральная недостаточность.
4. Субаортальный стеноз аорты.
5. Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана).
6. Атриовентрикулярный септальный дефект.
7. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Умеренный или тяжелый субаортальный стеноз.

Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами.

Лечение

Цели лечения
Закрытие ДМЖП и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение
При наличии сердечной недостаточности – терапия сердечной недостаточности. Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками и ингибитором АПФ (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 2-4 мг/кг/сутки, гипотиазид 2-4 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения: Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.

Операция Мюллера (бэндинг) показана при наличии множественных ДМЖП по типу «швейцарского сыра» (класс I); наличии очень больших ДМЖП по типу единственного желудочка (класс IIа); у младенцев с весом 1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.

— Небольшой отточный ДМЖП ( 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов с данными, находящимися в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Такие случаи следует обсуждать со специализированными центрами.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой
4. Сужение легочной артерии
5. Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex.

Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно – глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.

Профилактические мероприятия: не предусмотрены.

Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1-2 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблю­даются не менее 5 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения. Профилактика бактериального эндокардита, преходящей атриовентрикулярной блокады: необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМЭКГ). В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной атриовентрикулярной блокады СМЭКГ должно проводиться 1 раз в год. Профилактика эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев или более после хирургической коррекции порока, в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков острого воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Источник