Нарушена координация движения у человека что делать
Почему человека шатает при ходьбе
Человеку не нужно задумываться о том, чтобы держать равновесие, это происходит произвольно. Однако, если мужчина или женщина замечает за собой, что координация нарушена, то стоит задуматься.
При первых же признаках шаткости походки нужно немедленно обратиться к врачу. Такой симптом может являться сигналом серьезных заболеваний, которые невозможно игнорировать и с лечением которых нельзя затягивать.
Что такое шаткость движений?
Неустойчивые движения – постоянное или временное нарушение координации. Если они происходят систематично, то это свидетельствует о наличии аномальных нарушений в организме. Внесистемные указывают на то, что в организме происходят воспалительные процессы.
Чаще всего шаткость ходьбы проявляется в совокупности с другими симптомами:
Для большего понимания необходимо знать, почему человека может шатать при ходьбе и почему это так важно.
Движение осуществляется за счет здоровой костной структуры, развитых мышц и здоровых суставов. За координацию отвечает отдел мозга – мозжечок, также ее контролируют зрение и вестибулярный аппарат.
По спинному мозгу проходят импульсы, которые подают сигнал в нижние части тела о том, что нужно выполнять движение. Только после этого мышцы начинают работать.
При нарушении этих импульсов нарушается вся система. Отсюда и идет нарушение походки. Сбой передачи приводит к тому, что ноги не слушаются.
К точно такому же результату приводят сбои в опорно-двигательной системе. Ноги не могут правильно выполнять нужные «команды».
При нарушении работы мозжечка сам импульс не доходит, следовательно, команда не поступает совсем. Следовательно, человек не может совершать движение, ноги не слушаются.
Категории болезни
Всего различают 3 категории болезней, к симптомам которых относится пошатывание:
Первая категория
Распространенные причины шаткости:
К первой категории относятся заболевания вследствие полученных травм, нарушение кровообращения. В итоге мышечным тканям не хватает кислорода и питательных веществ. Отсюда неустойчивость походки, подкашивание ног. Больной чувствует себя плохо, у него кружится голова, его сильно шатает, и появляется тошнота.
Вторая категория
Как говорилось выше, ко второй категории относят патологии головного мозга и спинного. Развиваясь, они тем самым нарушают функционирование ног человека. У мозга нет возможности взять под контроль и обеспечить передачу нужных импульсов, за счет чего двигательные функции нижних конечностей ослабевают.
Такое происходит вследствие следующих болезней:
При этом общее состояние больного очень плохое, походка шаткая, движения сильно нарушены.
Третья категория
Часто причиной пошатываний становятся психические расстройства, к которым относятся:
Обычно отравление алкоголем и другими веществами рассматривают отдельно.
После употребления спиртного наблюдается резкое нарушение походки и изменение других движений. Так, после нескольких рюмок поведение человека в корне меняется. Почему это происходит?
После того, как спирт оказывается в организме человека, он через кровь распространяется по всему организму. Мышечные ткани и мозжечок не исключение. Уже через 20 минут наблюдается самая высокая концентрация алкоголя в крови.
Известный факт, что на женщин спиртное оказывает большее влияние, чем на мужчин. Как следствие, алкоголь воздействует непосредственно на мышечные ткани.
При попадании в организм начинается разложение спиртного, одновременно с этим выделяется ацетальдегид (активное ядовитое вещество). Он оказывает пагубное влияние на мозжечок, и человек начинает качаться и шататься. Утром сильно болит голова и тошнит.
Ни в коем случае нельзя употреблять никакие медикаменты с алкоголем (даже обезболивающее), последствия могут быть неутешительными.
Кроме того, самостоятельное лечение рекомендуется только в случае, если отравление несильное. В противном случае, нужно вызвать скорую и далее продолжать наблюдение у врача.
Преклонный возраст
Часто у пожилых людей (старше 60 лет) наблюдается покачивание, а также «мушки» перед глазами. Также нередко появляется шум в ушах и кружится голова при ходьбе. Резко появляются головные боли, иногда даже случаются обмороки. Как правило, все эти симптомы игнорируются, сваливаются на возраст.
В ряде случаев это может говорить о нарушениях в работе организма, поэтому стоит обращаться к врачу. Так можно обеспечить себе привычную полноценную жизнь.
С возрастом функционирование вестибулярного аппарата нарушается.
Нарушение походки может быть и вследствие заболеваний сердца. Например, ишемия может сбить кровообращение в участке уха, где располагается орган, отвечающий за равновесие. Также недостаточное кровообращение приводит к неуверенным движениям. Другие заболевания также оказывают пагубное влияние (аритмия, гипертензия).
Большое влияние оказывает на походку и вязкость крови, ведь она поставляет кислород к органам. От ее скорости зависит то, насколько быстро он дойдет до нужного места, в том числе и мозжечка.
Травмы и болезни позвоночника также затрудняют передачу сигналов. Поэтому возможны нарушения движений. Пожилые люди часто подвержены нарушениям сна, отсюда вытекают болезни третьей категории.
Наиболее часто наблюдается появление дезадаптации. Человек чувствует себя крайне неуверенно, появляется чувство, что он никому не нужен, необъяснимые страхи и тревога. В результате, при ходьбе его может заносить, кружится голова, темнеет в глазах, состояние ухудшается с каждым днем. Для лечения нужно обязательно обращаться к профессионалам и лучше не затягивать, ведь последствия могут быть плачевными.
Исходя из всего перечисленного, можно сделать вывод, что к шаткой походке могут привести очень многие факторы и их не стоит игнорировать.
При устранении причины будут устранены и последствия. Жизнь будет привычной, полноценной и здоровой. Поэтому не важно, сколько человеку лет, лечиться нужно вне зависимости от возраста.
Когда стоит бить тревогу?
Нарушение координации в ряде случаев – следствие тяжелых заболеваний. Рекомендуется обратиться к специалисту, если:
Часто человек начинает бояться и паниковать.
Игнорировать такие симптомы категорически нельзя, поскольку они свидетельствуют о наличии болезней.
Помощь врача
Невозможно самому поставить диагноз, когда шатает из одной стороны в другую. Этим занимаются исключительно специалисты. Для начала врачи следят за движениями больного с помощью следующих способов:
Исходя из результатов, врач назначает дальнейшее обследование и лечение:
Кроме этого, пациент должен обследоваться еще у других врачей:
После прохождения всех стадий врач может поставить больному диагноз, а также назначить нужное лечение.
Обращаться к средствам народной медицины стоит только после обследования и консультации у врача.
Любые лекарства назначаются только дипломированным специалистом! Все препараты назначаются, исходя из индивидуальных особенностей каждого организма. Медикаменты, которые помогут одному, другому могут принести непоправимый вред.
К кому нужно обращаться?
Часто бывают такие ситуации, что больной и сам понимает, что ему нужна помощь специалиста. Однако, не имеет ни малейшего понятия, к какому врачу обратиться. Для этого необходимо тщательно следить за симптомами и действовать в соответствии с ними:
В случае, если самостоятельно невозможно выявить симптомы, нужно обращаться к врачу-терапевту.
Часто причину возникновения симптомов ищут с помощью магнитно-резонансной томографии. Этот метод диагностики позволяет выявить причину развития патологии, а также поставить точный диагноз.
Выбор клиники просто осуществить с помощью сервиса mrt-v-spb.ru. Единый центр записи на МРТ или КТ позволяет выбрать медицинский центр, исходя из заданных параметров: вид исследования, метро, а также отсортировать результат поиска по цене, рейтингу, графику работы.
Пациентам доступна онлайн-запись через сайт или запись по телефону 8 (812) 385-77-56 с предоставлением скидки на исследование в размере до 1 000 рублей.
Шаткость — помощь невролога
Шаткость во время ходьбы может появиться по ряду причин. Не все они относятся к неврологическим. Но большинство людей с шаткой походкой все же являются пациентами невролога. Кроме неврологических причин затруднения с координацией во время ходьбы могут вызывать заболевания лор-органов, физическая слабость, нарушения в работе вестибулярного аппарата, хронические заболевания опорно-двигательной и сердечно-сосудистой систем, психиатрические расстройства, заболевания щитовидной железы. Если у человека есть шаткость, помощь невролога будет необходима в подавляющем большинстве случаев. В статье рассматриваются только неврологические заболевания, способные привести к нарушению координации при ходьбе.
Что такое шаткость?
Здоровый человек держит равновесие автоматически. Ему не нужно задумываться, куда поставить ногу или как двинуть рукой, чтобы тело имело устойчивое вертикальное положение. Если координация нарушается, значит с организмом что-то не так. Возникающая систематически шаткость свидетельствует о серьезном хроническом заболевании.
Человек двигается и поддерживает равновесие благодаря работе мозжечка – особого отдела головного мозга, который управляет мышцами. Ему помогают органы зрения и вестибулярный аппарат. Нарушения в любой из этих трех систем приводит к проблемам с координацией.
Мозжечок посылает сигналы по спинному мозгу, управляя мышцами. Когда импульс не проходит, или отстает, движения нарушаются. Ноги не слушаются, походка становится шаткой.
Что такое головокружение при неврологических проблемах?
Головокружение или это как говорят врачи vertigo – это ощущение, что предметы вращаются вокруг больного. Или больной чувствует ложное ощущение собственного движения или вращения. Очень часто вертиго сопровождается тошнотой и рвотой.
Истинное головокружение может возникнуть по разным причинам. Больные с головокружением – это неоднородная группа. Часть из них нуждается в помощи отоларинголога, другие лечатся у терапевта, третьи у нейрохирургов.
По статистике взрослые люди очень часто обращаются к невропатологу именно из-за головокружений. Это причина уступает по частоте только головным болям и болям в спине.
Причины сбоев в работе нервной системы, приводящих к шаткости походки
По статистике у 70% людей с систематическими головокружениями данная патология вызвана дегенеративными изменениями в шейном отделе позвоночника. Кроме того, причиной головокружений, вызывающих шаткость походки, являются черепно-мозговые травмы и травмы позвоночника. Патологии мозжечка и спинного мозга могут быть и врожденными.
Головокружение при шейном остеохондрозе вызывается нарушением правильного кровообращения и недостаточным снабжением мозга кислородом. По шейному отделу проходит большое количество кровеносных сосудов и нервных каналов, снабжающих головной мозг. Даже небольшое деструктивное изменение в одном из семи шейных позвонков приводит к смещению или сдавливанию сосудов и нервов, идущих к мозгу. Мозжечок, отвечающий за координацию движений, начинает работать неполноценно, что и приводит к проблемам с координацией и равновесием.
Диагностика и лечение шейного остеохондроза
Шейный остеохондроз считается самым опасным из всех видов остеохондроза, потому что при нем нарушается снабжение мозга кровью. Такое заболевание нужно незамедлительно лечить.
Для диагностики используют МРТ и ультразвук. Проводится медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Положительный результат наступает при комплексном подходе.
Шейный остеохондроз, ставший причиной головокружения, может привести и к более серьезным заболеваниям. Со временем человека начинают преследовать страхи и депрессии. Он испытывает чувство тошноты. Снижается работоспособность, появляется звон в ушах и общая слабость.
Лечение нужно начинать как можно скорее. В противном случае появляются протрузии и межпозвоночные грыжи. В тяжелых случаях травмируются нервные корешки шеи, после чего человек начинает испытывать испытывает постоянную боль.
Что следует срочно предпринять, если головокружение и шаткость повторяются
При появлении систематических головокружений следует немедленно обратиться в медицинское учреждение к невропатологу. Врач назначит обследования, которые помогут найти настоящую причину проблем с походкой.
Если на обследовании будут выявлены дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника, включая остеохондроз, придется приготовиться к длительному комплексному лечению. Одной таблеткой или курсом уколов от этого заболевания не избавиться. Потребуется лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж, санаторно-курортное лечение. Врач назначит медикаменты в виде таблеток или мазей.
Если же обследование покажет, что с позвоночником все в порядке, невропатолог перенаправит к другим специалистам.
Нарушение координации движений
Лекарства, которые назначают для лечения:
Что такое нарушение координации движений
Нарушение координации движений или атаксия — это неврологический симптом, который выражается в расстройстве согласованности движений и моторики.
Причины развития нарушения координации движений
Важно понимать, что расстройство координации может проявляться не только при неврологических патологиях и как побочный симптом сопровождает различные заболевания. Причин его множество:
Как проявляется нарушение координации движений
Клинически и по причине развития есть такие формы:
Сенситивная атаксия. Она возникает при поражении задних столбов и корешков спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменного отдела головного мозга. Проявляется она так:
Мозжечковая атаксия. Этот тип расстройства координации развивается при поражении структур мозжечка (червя, ножек и полушарий) и проявляется так:
Вестибулярная атаксия. Развивается при поражении структур головного мозга, которые отвечают за равновесие — стволовых ядер мозга, лабиринта и вестибулярного нерва. Проявляется вестибулярная атаксия так:
Корковая атаксия. Она вызвана патологией мосто-мозжечкового пути и поражением лобной доли и выражается в таких симптомах:
Группа риска
Расстройство координации может развиться у больных, которые перенесли кровоизлияние в структуры головного мозга, черепно-мозговые травмы или нейроинфекции. Также такому риску подвержены пациенты с недостаточностью витамина В12 и/или В1, гипотиреозом, демиелинизирующими заболеваниями, периферической вестибулопатией. Люди с энцефалопатией Гайе-Вернике и аномалией Арнольда-Киари также находятся в группе риска.
Диагностика нарушения координации движений
Диагностикой занимается невропатолог при помощи неврологических тестов, функциональных проб и инструментальных методов.
К инструментальным методам относятся:
Лечение атаксии
В лечении невропатологам значительно помогает установление причины и механизма развития болезни. В терапии расстройства координации движений эффективен комплекс медикаментозной поддержки, физиотерапии и комплекса упражнений.
Зачастую основные группы препаратов — это ноотропы, общеукрепляющие средства и витамины. Курс лечения и его объем определяет врач после установления причины развития атаксии исключительно в индивидуальном порядке.
Также может помочь оперативное вмешательство, например удаление опухоли или гематомы головного мозга, обеспечение оттока ликвора при гидроцефалии и так далее.
Шансы на максимальное выздоровление и приход в норму увеличивает физическая реабилитация. Она должна включать комплексы упражнений с такими компонентами:
Основные меры предотвращения болезни — это своевременная профилактика и лечение заболеваний и состояний, которые ее вызывают.
Осложнения нарушения координации движения
Осложнения продиктованы снижением иммунитета, нарушениями кровообращения и тонуса мышц, которые ее сопровождают:
Список использованной литературы
Часто задаваемые вопросы про нарушение координации движений
Какие врачи лечат нарушение координации движений?
Нарушение координации лечит врач невропатолог.
Потеря равновесия и внезапное головокружение
Внезапное головокружение, потеря равновесия – эти ощущения испытывал, наверное, каждый взрослый человек. В большинстве случаев никто не придает значения этим явлениям, хотя они могут сигнализировать о начале развития неврологического или другого заболевания. При систематических головокружениях и потере равновесия следует обратиться на прием к неврологу, чтобы уточнить ситуацию.
В Москве обследование пациентов с головокружениями проводят в Юсуповской больнице. Клиника представляет современный медицинский центр, где представлены следующие направления: неврология, реабилитация, онкология, научно-практический центр, хирургическое отделение, клиника лечения зависимостей. В Юсуповской больнице проводят обследование, лечение и реабилитацию различных неврологических патологий, в том числе головокружений и потери равновесия. С пациентом работают высококвалифицированные неврологи, которые имеют большой опыт терапии и диагностики заболеваний любой сложности.
Потеря равновесия
Нарушение равновесия представляет собой кратковременную или постоянную невозможность управлять положением тела в пространстве. Потеря равновесия характеризуется неустойчивой походкой, покачиваниями, нарушением координации, неожиданными падениями. Резкая потеря равновесия чаще всего связана с развитием какого-либо заболевания (неврологического, кардиологического и других), а также отмечается у пожилых людей. В пожилом возрасте потеря равновесия при ходьбе, причины которого не связаны с течением заболевания, можно объяснить общим старением организма.
Нарушение равновесия достаточно часто совпадает с головокружением, тошнотой, рвотой, общей слабостью. В большинстве случаев эти нарушения происходят вследствие изменений вестибулярного аппарата, травматических или других поражений головного мозга, интоксикации, заболеваний внутреннего уха.
Причины
Существуют следующие основные заболевания с поражением центральной нервной системы, которые сопровождаются потерей равновесия:
Потеря равновесия в темноте
Возможны случаи потери равновесия в темноте. Нарушение может происходить вследствие хронической вестибулярной дисфункции. Усиление симптоматики в темноте связано с тем, что в подобной ситуации зрение не может компенсировать дефект. В результате простой поход за водой ночью будет вызывать значительные трудности и часто заканчивается падением. Потеря равновесия в темноте обуславливается интоксикацией лекарственными препаратами, поражением мозжечка, нарушениями в шейном отделе позвоночника. При поражении мозжечка зрительный контроль не имеет значения и человек будет постоянно испытывать ощущение потери равновесия.
Несистемное внезапное головокружение
Около 30% жалоб на появление головокружения и потерю равновесия называются ложными, то есть несистемными. Ощущения не связаны с развитием заболевания и могут возникать в следующих ситуациях:
Системное головокружение
Истинное головокружение или потеря равновесия называется системным. Подобные состояния сопровождаются вегетативными нарушениями и имеют приступообразный характер. Они могут быть связаны со следующими заболеваниями:
Куда обращаться и к какому врачу
При постоянных головокружениях и ощущении потери равновесия следует обратиться за помощью к неврологу. Врач определит причины развития такого состояния и назначит необходимое лечение. Если в процессе диагностики выяснится, что причиной головокружений и потери равновесия является не неврологическое заболевание, врач направит пациента к соответствующему специалисту (кардиологу, отоларингологу и т.д.) для устранения проблемы.
Юсуповская больница оснащена по последнему слову техники. Здесь используется новейшее оборудование от мировых производителей. Это позволяет выполнять диагностику любых заболеваний быстро и в кратчайшие сроки. Своевременная диагностика значительно облегчает процесс лечения и позволяет исключить возможные осложнения и неприятные последствия.
Юсуповская больница расположена недалеко от центра Москвы, здесь принимают пациентов круглосуточно. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.
Атаксии
МКБ-10
Общие сведения
Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.
Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.
Классификация атаксий
В клинической практике различают несколько видов атаксий:
Симптомы атаксии
Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.
Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.
Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.
Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).
Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.
Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.
Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.
С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.
Осложнения атаксии
Диагностика атаксии
Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.
При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.
Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.
Лечение и прогноз атаксии
Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).
Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.
Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.