Нарушение функций системы крови и иммунной системы что это инвалидность
Инвалидность по-новому: новые критерии установления инвалидности
Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 71-75. Е.А. Столярова, начальник юридического отдела ГБУЗ «ГП № 3 ДЗМ»
Ключевые слова: инвалидность, критерии установления инвалидности, ребенок-инвалид
Keywords: disability, criteria of establishment of disability, a child with a disability
2 февраля 2016 года вступил в силу приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 17.12.2015 № 1024н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы». Данный приказ был принят вместо аналогичного документа № 664н от 29.09.2014, который пришлось отменить из-за многочисленных обращений и жалоб. Многие тяжелобольные люди, в первую очередь дети, не могли быть признаны инвалидами и, соответственно, не получали надлежащую реабилитацию и лечение.
Новым приказом конкретизированы подходы к оценке степени выраженности нарушенных функций организма и критерии установления инвалидности, в том числе детям, уточнены формулировки, что позволит исключить их неодинаковое толкование в различных регионах.
Как следует из приказа № 1024н, классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основные виды стойких расстройств функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степени их выраженности, а также основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий. Критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы, определяют основания установления групп инвалидности (категории «ребенок-инвалид»).
К основным видам стойких расстройств функций организма человека относятся:
Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, оценивается в процентах и устанавливается в диапазоне от 10 до 100 с шагом в 10%.
Выделяются 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека:
Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, устанавливается в соответствии с количественной системой оценки. Если классификациями и критериями не предусмотрена количественная оценка степени выраженности стойких нарушений той или иной функции организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, имеющимися у освидетельствуемого лица, то степень выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентном выражении устанавливается федеральным государственным учреждением медико-социальной экспертизы исходя из клинико-функциональной характеристики заболеваний, последствий травм или дефектов, обусловивших вышеуказанные нарушения, характера и тяжести осложнений, стадии, течения и прогноза патологического процесса.
При наличии нескольких стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, отдельно оценивается и устанавливается степень выраженности каждого из таких нарушений в процентах. Сначала устанавливается максимально выраженное в процентах нарушение той или иной функции организма человека, после чего определяется наличие (отсутствие) влияния всех других имеющихся стойких нарушений функций организма человека на максимально выраженное нарушение функции организма человека. При наличии указанного влияния суммарная оценка степени нарушения функции организма человека в процентном выражении может быть выше максимально выраженного нарушения функций организма, но не более чем на 10%.
Приказ № 1024н выделяет следующие основные категории жизнедеятельности человека:
а) способность к самообслуживанию;
б) способность к самостоятельному передвижению;
в) способность к ориентации;
г) способность к общению;
д) способность контролировать свое поведение;
е) способность к обучению;
ж) способность к трудовой деятельности.
Также выделяются 3 степени выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности человека:
Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.
Приказом также закреплено, что критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению II или III степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или I степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.
Критерии для установления групп инвалидности применяются после установления гражданину инвалидности.
Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 90 до 100%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100%), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.
Таким образом, по сравнению с ранее действовавшим документом, приказ №1024н от 17.12.2015:
Каталог статей
| Медико-социальная экспертиза и инвалидность при иммунодефицитных заболеваниях |
ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРВИЧНЫЕ — врожденные и наследственное заболевания иммунной системы, проявляющиеся инфекционным синдромом, гиперергическими (аллергическими и аутоиммунными) состояниями, пролиферативным синдромом, а также часто сопровождающиеся аномалиями развития других органов и систем.
Рубрика МКБ X: D 80 —D 82.
Эпидемиология: распространение различных иммунодефицитных состояний зависит от вида иммунологического дефекта и составляет 2:1000; 50—75% от общего числа больных с первичными иммунодефицитными состояниями составляют дети с поражением В-лимфоцитов, 5—10% — с поражением Т-лимфоцитов, остальное число приходится на комбинированные иммунодефициты, в том числе нарушения фагоцитоза и системы комплемента.
Этиология и патогенез.
Иммунодефицитные состояния могут быть врожденными (нарушение закладки органов иммунной системы в период внутриутробного развития плода под воздействием тератогенных факторов) и наследственными (генетические нарушения). Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки, дифференциации Т- и В- лимфоцитов, созревания плазматических клеток или их кооперации в иммунных реакциях в связи с изменением специфических рецепторов, дефектов молекул адгезии и их лиганд, изменением цитокинов и их рецепторов, а также генов, кодирующих ферменты вторичных внутриклеточных посредников.
Клиническая картина.
Заболевание начинается в раннем возрасте и имеет ряд общих черт при всех первичных иммунодефицитных состояниях:
1) рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух носа, кожи, слизистых оболочек, желудка и кишечника, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычному лечению;
2) гематологические нарушения — лейкоцитопения, тромбоцитопения, анемия (гемолитическая и мегалобластическая);
3) аллергические реакции 1-го типа часто сопутствуют иммунодефицитным состояниям (экзема, отек Квинке, аллергические реакции на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулинов, крови);
4) аутоиммунные расстройства: волчаночно-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит;
5) опухоли и лнмфопролиферативные заболевания встречаются в 1000 раз чаще, чем при других заболеваниях;
6)расстройства пищеварения—диарейный синдром и синдром мальабсорбиии;
7) необычные реакции на вакцинацию, живые вакцины могут вызвать генерализованное поражение;
8) сочетание с пороками развития, задержкой роста, гипотрофией.
В зависимости от того, какое звено иммунной системы страдает больше, выделяют преимущественное поражение Т-лимфоцитов— первичный дефицит С04-клеток (прогрессивное снижение числа CD4-клеток, не связанное с ВИЧ-инфекцией, но проявляющееся клинически криптококковым менингитом и кандидозом полости рта, генетика и патогенез этого заболевания не выяснены); первичный дефицит CD8-клеток, дефицит ИЛ-2, множественная недостаточность цитокинов, нарушение передачи сигнала описаны у детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом; преимущественное поражение В-лимфоцитов — Х-сиепленная агаммаглобулинемия, дефицит IgA, общая вариабельная иммунная недостаточность, гипериммуноглобулин М-синдром; комбинированные иммунодефициты — тяжелая комбинированная иммунная недостаточность; дефицит аденозиндезаминазы, дефицит пуриннуклеозид-фосфорилазы; синдром Вискотта—Олдрича, синдром атаксии-телеангиэктазии (Луи-Бар). синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа, гипериммуноглобулин Е-синдром (синдром Иова); количественные и качественные изменения фагоцитов — хроническая гранулематозная болезнь, наследственные нейтропении, дефицит миелопероксидазы; нарушения системы комплемента — наследственный ангионевротический отек.
Осложнения: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце, сепсис, опухоли и др.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование иммунного статуса и клинический анализ крови — определение тестов ориентировочного содержания Т-, В-лимфоцитов, их субпопуляций, иммунорегуляторный индекс (соотношение CD4:CD8, IgA, IgM, IgG, нарушения в системе комплемента и показателях, определяющих функцию фагоцитов,— фагоцитарное число, фагоцитарный индекс, коэффициент киллинга), а затем тестов углубленного анализа — оценка пролиферативной и миграционной активности в ответ на стимуляцию митогенами, исследование антителозависимой клеточной цитотоксичности, натуральных или естественных Кил леров, уровень гуморального ответа на определенный антиген, продукция клетками лимфокинов, интерлейкинов, наличие аутоАТ и т. д.);
2) исследование костного мозга;
3) другие методы исследования в зависимости от вида иммунных нарушений.
Лечение. Этиотропное лечение может заключаться в коррекции генетических нарушений методами генной инженерии, однако такой терапевтический подход является пока экспериментальным; лечение проводят по следующим направлениям:
1) профилактика и лечение инфекций (гигиенические мероприятия, асептика, антисептика, закаливание, активная иммунизация по специальным программам с исключением живых вакцин; адекватное антибактериальное лечение);
2) заместительная коррекция пораженного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, введения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов;
3) заместительное лечение ферментами при их дефиците (аденозиндезаминазы и т. д.);
4) введение цитокинов — ИЛ, фактора некроза опухоли, у-интерферона, колониестимулирующего фактора.
Прогноз, как правило, неблагоприятный; при многих первичных иммунодефицитных заболеваниях дети погибают в первые месяцы и годы жизни.
Нарушение функций системы крови и иммунной системы что это инвалидность
Порядок проведения медико-социальной экспертизы утвержден приказом Минтруда России от 29.01.2014 N 59н «Об утверждении Административного регламента по предоставлению государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы»
При установлении группы инвалидности члены комиссии (МСЭК) учитывают следующие параметры:
Критерии установления инвалидности для граждан РФ
Критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан, утверждены приказом Минтруда России от 17.12.2015г. № 1024н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»
К основным видам стойких нарушений функций организма человека относятся:
Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, оценивается в процентах и устанавливается в диапазоне от 10 до 100, с шагом в 10 процентов.
Выделяются 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека:
Критерием для установления инвалидности лицу в возрасте 18 лет и старше является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности ограничений двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.
Критерием для установления инвалидности лицу в возрасте до 18 лет является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению любой категории жизнедеятельности человека и любой из трех степеней выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности, определяющих необходимость социальной защиты ребенка.
Критерии установления 1, 2 и 3 группы инвалидности
Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 90 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.
Известны следующие критерии присвоения первой группы инвалидности, которые выражаются в неспособности осуществления человеком таких действий:
II группа инвалидности устанавливается гражданам с ограниченными способностями. Необходимость социальной защиты устанавливается при наличии таких критериев, которые выражаются в способности человека выполнять определенную жизнедеятельность с частичной помощью других лиц:
Также одним из важных критериев присвоения II группы инвалидности является способность гражданина к выполнению трудовой деятельности в специально созданных условиях при использовании специальной техники и оборудования.
Постановлением Правительства РФ № 339 от 29.03.2018г. установлены такие критерии для определения 3 группы инвалидности в 2018 году:
Что такое индивидуальная программа реабилитации и абилитации инвалида (ИПРА)
По результатам проведения МСЭ разрабатывается индивидуальная программа реабилитации и абилитации инвалида (ИПРА).
Порядок реализации программы реабилитации является обязательным для любых видов учреждений, их осуществляющих, но для самого инвалида носит рекомендательный характер.
Координация мероприятий по реализации ИПРА осуществляется органом социальной защиты населения.
Оценка результатов проведения мероприятий реабилитации осуществляется специалистами бюро МСЭ при очередном освидетельствовании инвалида.
Что относится к техническим средствам реабилитации (ТСР)
При проведении МСЭ определяются показания к техническим средствам реабилитации (ТСР).
К ТСР инвалидов относятся устройства, содержащие технические решения, в том числе специальные, используемые для компенсации или устранения стойких ограничений жизнедеятельности инвалида, например, кресла-коляски, спортивное оборудование и инвентарь, средства для обучения, для самообслуживания, ухода, ориентирования (включая собак-проводников), средства общения и обмена информацией, протезные изделия.
Решение об обеспечении инвалидов техническими средствами реабилитации принимается при установлении медицинских показаний и противопоказаний.
Порядок обжалования решения Бюро МСЭ
Гражданин (его законный представитель) в случае несогласия с принятым решением (отказ в установлении инвалидности, не согласие с установленной группой инвалидности) может обжаловать в месячный срок решение Бюро (находящееся по месту жительства) в Главном бюро (в субъекте РФ) на основании письменного заявления, подаваемого в бюро, проводившее медико-социальную экспертизу, либо сразу в Главное бюро.
Бюро, проводившее МСЭ гражданина, в 3-дневный срок со дня получения заявления направляет его со всеми имеющимися документами в Главное бюро.
Решение Главного бюро может быть также обжаловано в месячный срок в Федеральном бюро (г. Москва, ул Ивана Сусанина д.3) на основании заявления, подаваемого гражданином (его законным представителем) в Главное бюро, проводившее МСЭ, либо в Федеральное бюро.
Решения бюро, Главного бюро, Федерального бюро могут быть обжалованы в суде гражданином (его законным представителем) в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.
Согласно законодательству РФ, обжаловать решение бюро в Федеральном бюро (минуя этап Главного бюро) нельзя.
Правительство назвало болезни, дающие право на бессрочную инвалидность
Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.
«Таким образом, будет исключена возможность определения срока установления инвалидности по усмотрению специалиста МСЭ», – говорится в пояснительной записке к постановлению.
Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет – будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:
1 – Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 – Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 – Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 – Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 – Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 – Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 – Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 – Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 – Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 – Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 – Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 – Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 – Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 – Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 – Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 – Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 – Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 – Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 – Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 – ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 – Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 – Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 – Полная слепоглухота.
24 – Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 – Врожденный множественный артрогрипоз.
26 – Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 – Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.
Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.
Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.
Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.