Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

Нарушения процессов реполяризации: что это на ЭКГ, формы, проявления, лечение

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Реполяризация миокарда, или сердечной мышцы, является одним из многих биохимических процессов, протекающих в клетках сердца для обеспечения сократимости миокарда. Так, для того, чтобы клетка (кардиомиоцит) начала сокращаться, ей следует получить электрическое возбуждение. Это обеспечивается потоком положительно заряженных ионов внутрь клетки посредством клеточной мембраны. Тогда мембрана поменяет заряд, и освободится энергия, необходимая для сокращения. Возникает своеобразный электрический «перезапуск» клетки, в результате чего она сокращается. Данный механизм называется деполяризацией. А реполяризация возникает уже после того, как клетка возвращается в исходное состояние, то есть клетка «отдыхает» после выполненной работы. Таким путем осуществляется сокращение любой мышечной клетки в организме.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

Процессы деполяризации и реполяризации строго и регулярно чередуются, обеспечивая фазы систолы (сокращения) и диастолы (расслабления) сердца. Фаза реполяризации является своеобразной фазой покоя, в которую возбудить клетку практически невозможно. Эта фаза на электрокардиограмме соответствует интервалу QT.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

этапы деполяризации и реполяризации в миокарде и их отражение на ЭКГ (деполяризация показана желтым, реполяризация – красным)

При заболеваниях сердца, либо при отсутствии сердечной патологии, но при нарушении регуляторного влияния на сердечно-сосудистую систему у человека процессы реполяризации миокарда могут нарушаться. Иногда это проявляется определенными симптомами и требует лечения, а иногда достаточно регулярного осмотра у кардиолога.

Видео: деполяризация и реполяризация кардиомиоцитов, лекция

Причины нарушения процессов реполяризации желудочков

Как правило, нарушения реполяризации диагностируются у лиц старше 50 лет, но в последние годы их распространенность среди пациентов моложе сорока лет возросла. Указанные процессы в сердечной мышце у взрослых могут быть обусловлены как вполне безобидными причинами, так и серьезными заболеваниями сердца или других органов. Так, в последнем случае, когда в миокарде той или иной локализации возникают патологические процессы, клетки теряют способность к обмену ионами между внутриклеточной и внеклеточной средами. К примеру, если в сердечной мышце возникают воспалительные, ишемические процессы или некроз с последующим замещением нормальной ткани соединительнотканными рубцами, то нормальный цикл фаз де- и реполяризации нарушаются.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

К основным причинным факторам, способным спровоцировать нарушение химико-электрических процессов в миокарде, относят следующие:

Также нарушения процессов реполяризации в миокарде характерны для изменения нейро-регуляторных влияний на сердце, в частности, со стороны блуждающего нерва и симпатической нервной системы, или со стороны надпочечников, когда последними продуцируется избыточное количество адреналина и норадреналина в кровь. Часто возникают нарушения в нормальной работе сердечной мышце при патологии щитовидной железы, потому что гормоны, выбрасываемые в кровь железой, оказывают прямое влияние на сердце.

Как правило, распространенные процессы в миокарде (ишемия, кардиосклероз, кардиомиопатия) обуславливают возникновение диффузных нарушений процессов реполяризации, а ограниченные – локальных нарушений. Например, при нейроциркуляторной дистонии нарушения реполяризации возникают по передне-перегородочной области левого желудочка, после инфаркта боковых и высоко-боковых отделов – по боковой стенке, а после перенесенного инфаркта миокарда по задней стенке ЛЖ – нарушения реполяризации в нижней или верхней стенке ЛЖ.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

деполяризация и реполяризация миокарда в норме

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

деполяризация и реполяризация миокарда при ишемии

В том случае, когда у пациента не удается выявить видимых причин, а нарушения процессов реполяризации выявляются, они называются неспецифическими.

Кроме патологических причин, умеренные нарушения процессов реполяризации левого желудочка могут возникать и у вполне здорового человека. Это выявляется в том случае, когда у пациента с диагностированными по ЭКГ нарушениями реполяризации после дообследования не выявляется никаких проблем со стороны сердца и других органов. При этом нарушения реполяризации практически не несут угрозы для жизни пациента.

Проявляются ли нарушения процессов реполяризации клинически?

Сами химико-электрические нарушения строго специфических симптомов не имеют, поэтому нарушение процессов реполяризации является ЭКГ-синдромом. У пациентов с подобными нарушениями возможно появление повышенной утомляемости, снижения переносимости обычных физических нагрузок вследствие усталости, дискомфорта или болевого синдрома в грудной клетке, головокружения или одышки при нагрузке.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

Тем не менее, если нарушения реполяризации у пациента вызваны той или иной патологией, ведущими симптомами становятся ее соответствующие признаки. Так, при наличии ишемических изменений в миокарде возникают приступы стенокардии, при сердечной недостаточности вследствие постинфарктных рубцовых изменений или кардиомиопатиии – одышка при нагрузке или в состоянии покоя вместе с отеками и т. д.

В том случае, когда нарушения реполяризационных процессов осложняются развитием аритмии или желудочковой тахикардии, у пациента появляются перебои в работе сердца, ощущение учащенного сердцебиения, потливость, головокружение, обморок и иные признаки аритмии вплоть до аритмогенного шока или клинической смерти. Последние состояния обусловлены возникновением осложнений при синдроме укорочения или удлинения QT. Так, при укорочении QT чаще встречаются нарушения ритма по типу ре-ентри, например, мерцательная аритмия, а при удлинении – пароксизмальная желудочковая тахикардия.

Диагностика

В связи с тем, что у пациента не наблюдаются какие-либо строго специфичные жалобы, характерные именно для нарушения реполяризации, диагноз устанавливается на основании электрокардиограммы. Поэтому основным методом диагностики являются ЭКГ и ее вариации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ после физической нагрузки, иногда – чреспищеводная ЭКГ.

Основными критериями на кардиограмме являются следующие признаки:

Подобные изменения наиболее характерны для синдрома ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), который часто встречается у детей, подростков, молодых людей и спортсменов. Данный синдром является одним из вариантов нарушения процессов реполяризации.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

классический вариант изменений при СРРЖ

Другими вариантами нарушения реполяризационных процессов являются синдром укорочения QT и синдром удлинения QT. Последние два синдрома не следует путать с синдромом укороченного PQ, так как это совершенно разные типы нарушений сердечного ритма. Синдром укороченного QT проявляется на кардиограмме уменьшением длительности интервала QT менее 0.33-0.35 с, а синдром удлинения QT – увеличением продолжительности интервала более 0.47-0.48 с.

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

В случае наличия у пациента основной патологии, которая могла послужить причинным фактором нарушения реполяризации, пациенту назначается дообследование. Из стандартных методов обычно показаны эхокардиоскопия, исследование крови на содержание гормонов щитовидной железы или надпочечников, рентгенография грудной клетки, а при инфарктах или ишемических изменениях по ЭКГ – коронароангиография.

Когда требуется лечение?

Вопрос о необходимости терапии нарушений процессов реполяризации должен быть решен как можно скорее после обнаружения их на кардиограмме и дальнейшего дообследования пациента. В случае отсутствия причинной сердечной патологии пациенту назначаются препараты или устанавливается кардиостимулятор, исходя из наличия или отсутствия клинических проявлений тахиаритмий (обмороки, тахикардия, перебои в сердце).

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

Так, в связи с тем, что синдром укорочения интервала QT чаще приводит к возникновению жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий, всем пациентам с этим синдромом необходимо определение показаний для имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) (кардиовертера-дефибриллятора).

Пациенты с синдромом удлинения QT нуждаются в имплантации ЭКС в том случае, если у них были зарегистрированы жизнеугрожающие аритмии или высок риск внезапной сердечной смерти (например, имеются указания о том, что в семье были случаи внезапной сердечной смерти в молодом возрасте без видимых на то причин и без наличия явной сердечной патологии). Если же риск не велик, пациенту достаточно приема препарата из группы бета-адреноблокаторов (БАБ), например, конкора, эгилока, коронала и др.

При синдроме ранней реполяризации без другой сердечной патологии (изолированный СРРЖ, например, у спортсменов), пациенту достаточно ограничения участия в спортивных мероприятиях и состязаниях. Если же имеется органическое поражение миокарда, назначается комплекс необходимых препаратов (нитраты при ишемических изменениях и стенокардии, мочегонные при сердечной недостаточности, гипотензивные при гипертонии и др).

Таким образом, синдром укорочения QT требует лечения в любом случае, а синдром ранней реполяризации и синдром удлинения QT – тогда, когда имеются клинические проявления тахиаритмий в виде обмороков и/или выявлен высокий риск внезапной сердечной смерти и/или имеется любая другая патология сердца. Но в любом случае, лечение полностью подбирается лечащим врачом, так как самолечение может нанести непоправимый вред здоровью.

Нарушения процесса реполяризации сердца у детей

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Смотреть картинку Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Картинка про Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это. Фото Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

У детской возрастной категории может встречаться любое из описанных нарушений реполяризации. Чаще всего синдромы удлинения и укорочения интервала QT (СУДИ QT и СУКИ QT, соответственно) обусловлены генетическими дефектами. Поэтому при обнаружении таких синдромов у ребенка обращается особое внимание на следующие данные:

При подозрении на врожденные синдромы проводится генетическое исследование, позволяющее выявить мутантные гены. Однако, исследование часто выдает ложноположительные и ложноотрицательные результаты.

Если не считать врожденные генетические дефекты, другими частыми причинами синдромов являются врожденные и приобретенные пороки сердца, а также кардиомиопатии.

В отличие от СУДИ QT и СУКИ QT, которые практически всегда обусловлены генетикой или заболеваниями сердца, СРРЖ чаще всего встречается в изолированном виде, то есть без какой-либо другой патологии. За таким ребенком требуется лишь регулярное наблюдение кардиолога с выполнением ЭКГ дважды в год, а также соблюдение правильного образа жизни с ограничением чрезмерных физических нагрузок.

Прогноз

Прогноз при изолированном синдроме ранней реполяризации желудочков полностью благоприятный. Прогноз при наличии какого-либо из нарушений реполяризации, обусловленном другими заболеваниями, определяется характером и тяжестью этого заболевания. Так, например, прогноз при пороке сердца, который не был своевременно скорригирован хирургическим путем, неблагоприятен, в то время как после операции продолжительность и качество жизни значительно возрастают. Опять же, случаи внезапной сердечной смерти среди родственников молодого возраста в семье значительно утяжеляют прогноз для пациента, а отсутствие семейного анамнеза и клинических проявлений имеют более благоприятное прогностическое значение.

Видео: о синдроме ранней реполяризации – наиболее часто встречаемом нарушении на ЭКГ

Источник

Нарушения проводимости сердца

Нарушения проводимости сердца в некоторых случаях могут протекать бессимптомно и при этом обнаруживаются случайным образом во время профилактических осмотров. Однако в большинстве случаев патология имеет выраженные признаки и требует обязательного лечения.

Пройти диагностику на наличие нарушений в проводимости сердца можно в нашем центре «Клиника ABC». Мы располагаем всем необходимым для этого оборудованием и штатом квалифицированных сотрудников. Мы применяем только эффективные методы лечения с индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Что такое проводимость сердца

Синусовый узел отвечает за возникновение и передачу импульсов к кардиомиоцитам. При этом степень проводимости зависит от способности мышечной ткани реагировать на подобные импульсы. При прохождении через различные системы и отделы сердца импульсы оказывают влияние на способность предсердий и желудочков сокращаться. Процесс необходим для проталкивания крови из сердечной мышцы в аорту и дальнейшего распределения по всему организму.

При нарушении проводимости импульсов угнетается функция желудочков, что приводит к развитию патологии. При этом патология бывает 2-х типов: нарушение проводимости левого желудочка и нарушение внутренней проводимости сердца.

Виды и степени нарушения

Заболевание подразделяется на несколько типов в зависимости от степени тяжести и характера протекания патологического процесса.

Классификация болезни основывается на нарушениях в той или иной области сердца. Наиболее распространенным является блокада пучка Гиса, являющегося средством передачи импульсов.

Однопучковые – поражение одной ветки.

Бифасцикулярная форма – нарушение желудочковой проводимости сердца наблюдается в обеих ветвях.

Трифасцикулярная – блокирование импульсов в 3-х ветвях. Является наиболее опасным состоянием и требует немедленной госпитализации.

Местные расстройства проводимости импульсов подразделяются на полную блокаду и неполную.

Классификация по характеру импульсов:

Синотриальный тип. Отмечается частичная проводимость импульсов.

Внутрипредсердная форма. Является провокатором более тяжелых и опасных состояний.

Антриовентрикулярная блокада. При данном типе происходит задержка импульса. В осложненных случаях состояние может привести к летальному исходу.

Нарушение внутрижелудчковой проводимости сердца у взрослых и детей. При данном типе болезни наблюдаются изменения в области пучка Гиса.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Состояние приводит к развитию наджелудочковой тахикардии.

Также заболевание подразделяется характеру локализации – пароксимальная и дистальная. По характеру протекания патология бывает постоянной и непостоянной и относится к нарушениям предсердной проводимости.

Причины заболевания

Причины болезни подразделяются на 5 основных групп.

Некардиальная группа. В свою очередь, подразделяется на несколько подгрупп: нейрогенную, гипоксическую и эндокринную.

Кардиальные или органические. Данный тип характеризуется нарушениями в проводящей системе сердца. Состояние может развиваться на фоне ишемической болезни, при миокардите, миопатии, наследственных пороков сердца или после перенесенных хирургических операций на органе.

Медикаментозная группа. Возникает в результате злоупотребление лекарственными препаратами. Процесс может принимать осложненную форму.

Установить точную причину можно только после полной диагностики. Причина и лечение нарушения внутрипредсердной проводимости устанавливаются лечащим специалистом после всех обследований.

Основные симптомы

Симптоматика болезни может различаться в зависимости от установленной формы. Однако наиболее распространенными являются следующие признаки:

головокружения, обморочные состояния;

быстрая утомляемость, общая слабость организма;

изменения в поведении – частая смена настроений, снижение когнитивных функций;

для пожилых людей характерны беспричинные падения;

изменения в пульсе.

При развитии указанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностика нарушений проводимости

Согласно международной классификации МКБ 10 заболеванию присвоен код I45.

Для подтверждения и уточнения диагноза необходимо пройти ряд диагностических процедур.

Суточное монтирование (Холтер ЭКГ). Процедура позволяет выявить взаимосвязь между заболеванием и внешними факторами.

Электрокардиограмма. Определить нарушение проводимости сердца на ЭКГ можно при проявлении различной физической активности. Исследование проводится с использованием тренажеров, беговой дорожки или при выполнении других упражнений.

Ультразвуковая диагностика. Позволяет определить структуру сердца и его тканей.

Общие исследования крови и мочи.

Биохимический анализ крови.

Определение содержания некоторых гормонов.

Для уточнения диагноза и выявления причины могут назначаться дополнительные диагностические процедуры. Своевременное посещение кардиолога помогает предотвратить риски развития тяжелых последствий и осложнений.

Процесс лечения

Схема терапии разрабатывается в индивидуальном порядке с учетом множества различных факторов – характера протекания, степени выраженности, формы заболевания. При этом специальное лечение нарушения внутрипредсердной проводимости при стабильно и долго протекающем состоянии не требуется.

Медикаментозное лечение. Лекарственные препараты подбираются согласно установленному типу болезни. Также назначаются витаминные комплексы, средства, обладающие общеукрепляющим действием.

Соблюдение диеты. Для некоторых видов нарушений показано диетическое питание, основанное на отказе от вредной и жирной пищи. При этом в рацион включают продукты питания на растительной основе.

Оперативное вмешательство. Назначается в тяжелых и опасных для здоровья и жизни пациента случаях. Хирургическое лечение нарушения внутрижелудочковой проводимости сердца проводится при отсутствии терапевтического эффекта от применения лекарственных средств. Принцип процедуры заключается в установке кардиостимулятора.

Способ лечения подбирается только после всех проведенных диагностических мероприятий.

Предостережения

При игнорировании симптоматики и отсутствии своевременного лечения нарушение проводимости сердца может приводить к различным осложнениям, вплоть до летального исхода.

внезапная остановка сердца;

функциональное нарушение работы сердца;

ухудшение протекания болезни с ярко выраженной симптоматикой;

Состояние считается потенциально опасным для жизни и здоровья пациента, поэтому при первых признаках болезни рекомендуется незамедлительно обратиться к специалисту.

Профилактические меры

Для предотвращения развития нарушений в проводящей способности сердца рекомендуется соблюдать определенные правила.

Соблюдение режимов труда и отдыха.

Необходимо придерживаться правильного питания, богатого различными полезными веществами – витаминами, макро- и микроэлементами.

Из меню рекомендуется исключить тяжелую пищу – жареное, мучное, жирное, копчености.

Избегание стрессовых ситуаций.

Полный отказ от курения и спиртных напитков.

Препараты следует принимать только по рекомендациям врача.

Прохождение профилактических осмотров у специалиста.

Полное следование правилам лечения.

Обращение к специалисту при возникновении сопутствующей заболеванию симптоматики.

Получить грамотную консультацию кардиолога и назначать эффективное лечение поможет наш центр «Клиника ABC». Наши специалисты работают с пациентами в индивидуальном порядке. Для обследований мы используем только новейшее оборудование и передовые технологии. Записаться на прием можно по предоставленным номерам телефонов.

Источник

Нарушение процессов реполяризации в боковой стенке левого желудочка что это

МКБ 10: I42.1/I42.2

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР283

Общество специалистов по сердечной недостаточности Общество специалистов по неотложной кардиологии

Ключевые слова

обструкция выходного тракта левого желудочка

внезапная сердечная смерть

Список сокращений

ангиотензин – превращающий фермент

блокаторы кальциевых каналов

блокаторы рецепторов ангиотензина II

внезапная сердечная смерть

выходной тракт левого желудочка

гипертрофия левого желудочка

диастолическая дисфункция (диастолическая функция)

ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

легочный венозный поток

мозговой натрийуретический пептид

нарушения ритма сердца

неустойчивая желудочковая тахикардия

обструкция выходного тракта ЛЖ

однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда

пароксизмальная мерцательная аритмия

предсердный натрийуретический пептид

переднее систолическое движение

позднее усиление сигнала гадолиния

ренин – ангиотензин – альдостероновая система

септальная алкогольная аблация

суточное мониторирование ЭКГ

толщина задней стенки левого желудочка

тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография

трансмитральный диастолический поток

толщина межжелудочковой перегородки

фракция выброса левого желудочка

частота сердечных сокращений

Американская ассоциация сердца

Европейское Общество Кардиологов

ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП

Термины и определения

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) – форма ГКМП, сопровождающаяся в связи с нарушениями внутрисердечной гемодинамики развитием градиента давления (Гр. Д) в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и/или реже в среднем отделе ЛЖ > 30 мм. рт. ст., что определяет клиническую картину и имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.

Стратификация риска ВСС – определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией.

1. Краткая информация

Кардиомиопатии, по-прежнему, остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий. Кроме того, за последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания. Углубленное изучение различных аспектов патологии было тесно связано и обеспечено появлением прогрессивных инструментальных, морфологических, и наконец, молекулярно-генетических методов диагностики. Внедрение в практику современных визуализирующих методик: эхокардиографии (ЭХО-КГ), допплерографии, однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), мониторирование ЭКГ, определило прогресс в понимании механизмов патогенеза, диагностики заболеванияи обоснования лечебной тактики.

1.1. Определение

В 2003 году создан Международный Комитет, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий [2]. В конце 2011 года члены рабочей группы ACCF/AHA (Американская ассоциация сердца) оформили новые рекомендации по вопросам номенклатуры, эпидемиологии, этиологии, патофизиологии, диагностики, вариантов течения и лечения ГКМП, основанных на детальном анализе результатов многоцентровых исследований [3].В августе 2014 года опубликованы последние клинические рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC) [4].

Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.

1.2. Этиология и патогенез

1.2.1. Генетические аспекты ГКМП

Общепризнанной является концепция о наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Большинство (не менее 60%) всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основным типом наследования является аутосомно-доминантный при разной степени пенетрантности и с 50%-ым риском передачи потомкам [13, 14, 16]. Оставшиеся случаи объясняются мутациями denovo, но внешне спорадические случаи, когда у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда, могут появляться в связи с неполной пенетрантностью заболевания у родителей или, реже, при аутосомно-рециссивном наследовании.Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, то есть, вызваны случайными и/или неустановленными мутациями.

ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием, причиной которого являются около 1500 описанных к настоящему времени мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки [13, 14, 15, 16]. Типичная картина заболевания рассматривается как генетически обусловленная болезнь сердечного саркомера.

К настоящему времени известны 11 белковых компонентов, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП (табл. 1). Причём в каждом гене множество дефектов могут быть причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Таблица 1. Основные генетические детерминанты ГКМП

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *