Наружная и внутренняя гидроцефалия головного мозга что это
Умеренная наружная гидроцефалия головного мозга
Незначительная наружная гидроцефалия головного мозга может быть самостоятельной патологией или проявлением различных заболеваний. Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии врачи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с использованием современной аппаратуры ведущих европейских и американских производителей. С помощью инновационных методов исследования неврологи выясняют причину и форму заболевания. Для лечения пациентов, страдающих незначительной наружной гидроцефалией, применяют наиболее эффективные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия.
Причины и виды незначительной наружной гидроцефалии
Умеренная наружная гидроцефалия – заболевание, при наличии которого нарушается продукция, всасывание или ток цереброспинальной жидкости по ликворным путям. Заболеванию подвержены взрослые и дети. Незначительная наружная гидроцефалия характеризуется сдавливанием и ухудшением кровоснабжения головного мозга, что снижает его функциональную активность.
Умеренная наружная гидроцефалия у детей развивается по следующим причинам:
Причиной умеренной наружной гидроцефалии у взрослых могут быть воспалительные заболевания вещества и оболочек головного мозга, новообразования мозжечка и ствола мозга, церебральный атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет. Провоцирующими факторами являются черепно-мозговые травмы, злоупотребление алкоголя, интоксикации.
По форме течения заболевания выделяют несколько типов наружной гидроцефалии:
Заместительная гидроцефалия опасна тем, что в течение длительного времени протекает бессимптомно.
Умеренная заместительная гидроцефалия
Различные патологические состояния головного мозга сопровождаются умеренной наружной заместительной гидроцефалией головного мозга. Гидроцефалия – это заболевание, характеризующееся нарушением равновесия между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют улучшению качества жизни подавляющего большинства больных гидроцефалией. В Юсуповской больнице работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи-неврологи высшей категории. Они являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы.
Умеренная заместительная гидроцефалия на протяжении продолжительного периода времени протекает бессимптомно. Она развивается на фоне различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, сахарного диабета, острых и хронических нарушений мозгового кровообращения.
Заместительная гидроцефалия головного мозга является следствием заболеваний, сопровождающихся уменьшением объёма мозгового вещества. Освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Избыточное количество ликвора сдавливает вещество мозга, что приводит к нарушению нервных функций.
Известны следующие причины умеренной наружной заместительной гидроцефалии головного мозга:
Незначительно выраженная наружная гидроцефалия может возникать у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, церебральным атеросклерозом, сахарным диабетом. К провоцирующим факторам умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии относится злоупотребление спиртным напитками, нарушение обмена веществ и нестабильность шейного отдела позвоночника.
Умеренная заместительная гидроцефалия не проявляется выраженными клиническими симптомами. Неврологи Юсуповской больницы выявляют заболевание с помощью дополнительных методов исследования. При прогрессировании болезни увеличивается давление избыточного количества спинномозговой жидкости на вещество мозга, что приводит к появлению следующих симптомов:
У пациентов появляется шаркающая походка. Они предъявляют жалобы на то, что ноги как будто прилипают к полу. Прогностически неблагоприятным симптомом заместительной гидроцефалии является сонливость. Она нарастает накануне усиления неврологических симптомов и развития коматозного состояния. Своевременно выполненное оперативное вмешательство позволяет стабилизировать состояние пациента.
Врачи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:
После анализа результатов обследования врачи клиники неврологии устанавливают окончательный диагноз и проводят лечение пациента.
Когда у пациента диагностирована умеренная наружная заместительная гидроцефалия головного мозга, лечение направлено на уменьшение черепно-мозгового давления, улучшение питания вещества мозга и устранение патологии, вызвавшей заболевание. Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам дегидратирующую терапию. Уменьшает продукцию ликвора и выводит избыточную жидкость из организма диакарб. Препарат применяют в сочетании с лазиксом или фуросемидом.
Пациентам с церебральным атеросклерозом, осложнённым гидроцефалией, неврологи назначают препараты, снижающие уровень холестерина в крови. При высоком риске образования тромбов и развития ишемического инсульта проводят антитромботическую терапию ацетилсалициловой кислотой или клопидогрелем. Комплексный подход к лечению пациентов с умеренной заместительной гидроцефалией позволяет врачам позволяет врачам Юсуповской больницы воздействовать не только на симптомы, но и на причину заболевания. После стабилизации артериального давления уменьшается церебральная гипертензия и симптомы гидроцефалии.
Более современным методом хирургического лечения заместительной гидроцефалии являются эндоскопические оперативные вмешательства. С их помощью восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости. Нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют следующие эндоскопические операции:
Эндоскопические операции имеют ряд преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами. У пациента после операции восстанавливается физиологический отток спинномозговой жидкости из желудочков в базальные цистерны мозга.
Умеренная смешанная гидроцефалия головного мозга
При атрофической смешанной гидроцефалии внутричерепное давление может повышаться, понижаться или не изменяться. В случае повышения внутричерепного давления развивается гипертензионный ликворный синдром. Умеренная смешанная неокклюзионная гидроцефалия долгое время протекает бессимптомно и пациенты не обращаются за медицинской помощью. Невзирая на нормальное самочувствие пациента, со временем появляются признаки нарушения кровообращения головного мозга. При своевременном обращении к неврологу удаётся избежать неприятных последствий заболевания.
При повышении ликворного давления пациентов со смешанной гидроцефалией беспокоит головная боль, тошнота, рвота по утрам, сонливость. Офтальмологи определяют застой в диске зрительного нерва. Магнитно-резонансная томография показывает смещение вдоль оси головного мозга.
Различают также следующие признаки смешанной атрофической гидроцефалии:
При дальнейшем прогрессировании заболевания развиваются грубые нарушения интеллекта. Пациенты утрачивают способность к самообслуживанию, неадекватно отвечают на поставленные вопросы. Со временем развивается недержание мочи.
Умеренная внутренняя гидроцефалия головного мозга
Острая форма умеренной гидроцефалии головного мозга сопровождается высоким внутричерепным давлением. Пациентов по утрам беспокоит головная боль. Её интенсивность в течение дня снижается. Утром могут проявляться расстройства органов пищеварения, в том числе тошнота и рвота. Если рвота уменьшает интенсивность головной боли, это свидетельствует о наличии проблем с мозгом. При усилении внутричерепного давления усиливается сонливость, что является неблагоприятным прогностическим признаком.
Умеренно выраженная наружная гидроцефалия головного мозга возникает в результате следующих заболеваний:
Гидроцефалия мозга бывает наследственной или приобретенной. По месту скопления жидкости выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия возникает вследствие скопления спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга. Наружная гидроцефалия развивается в результате скопления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном и субдуральном пространствах.
К основным симптомам умеренно выраженной гидроцефалии относят:
При умеренной наружной заместительной гидроцефалии внутричерепное давление может оставаться в норме. Неврологи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:
Пациентов с гидроцефалией консультирует офтальмолог и нейрохирург. Тактику ведения пациентов обсуждают на заседании экспертного совета.
Симптомы и диагностика незначительной наружной гидроцефалии
Умеренная наружная гидроцефалия на первой стадии болезни может себя не проявить клиническими симптомами. При незначительной степени вещества головного мозга организм способен самостоятельно восстановить циркуляцию жидкости. При прогрессировании заболевания увеличивается давление на мозг и возникает выраженная наружная гидроцефалия головного мозга. Она проявляется следующими симптомами:
Если причиной умеренной наружной гидроцефалии головного мозга являются врождённые аномалии развития, заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребёнка: увеличивается объём головы, на лбу и лице виден усиленный венозный рисунок, набухает родничок. У детей плохой аппетит, они отстают от сверстников в физическом и умственном развитии, становятся апатичными, заторможенными.
Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы используют следующие методы диагностики:
Наиболее информативной является магнитно-резонансная томография. МР картина нерезко выраженной внутренней гидроцефалии хорошо просматривается, что даёт возможность определить диагностировать заболевание. Магнитно-резонансная томография позволяет различить существенное уменьшение объёма мозга и заполнение появившегося в результате пространства ликвором, новообразования, спайки, тромбы.
При наличии признаков повышенного внутричерепного давления пациентам делают поясничную пункцию и производят забор 40 мл спинномозговой жидкости, которую отправляют на лабораторное исследование. Если после процедуры состояние пациента временно улучшается, это позволяет нейрохирургам предположить хороший прогноз после оперативного вмешательства.
Лечение умеренной наружной гидроцефалии
При незначительной наружной гидроцефалии головного мозга неврологи Юсуповской проводят комплексное лечение. Врачи используют следующие группы лекарственных средств:
При прогрессировании симптомов заболевания консервативная терапия считается неэффективной. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета врачи принимают коллегиальное решение о хирургическом лечении пациента. В клиниках-партнёрах нейрохирурги выполняют шунтирующие операции:
После шунтирующих операций могут развиться осложнения: инфекционные процессы, закупорка элементов шунтирующей системы, гипердренаж или гиподренаж, эпилептические припадки, вакуумные гематомы, ликворные псевдокисты.
Альтернативой шунтированию головного мозга является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Это оперативное вмешательство позволяет возобновить физиологический отток избытков ликвора из головного мозга. Операцию выполняют с помощью нейроэндоскопа. Аппарат проводят в третий желудочек мозга и путём специальных манипуляций организуют отток цереброспинальной жидкости. Ликвор поступает в базальные цистерны головного мозга, откуда физиологически всасывается. Результатом эндоскопического вмешательства вентрикулоцистерностомии является восстановление естественного обмена спинномозговой жидкости.
После выполнения операции пациента наблюдают нейрохирурги. При наличии показаний его консультирует офтальмолог и невролог. После выполнения операции по поводу гидроцефалии прогноз в целом благоприятный. Дети довольно быстро восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников. Взрослые после стабилизации внутричерепного давления чувствуют себя намного лучше.
Не следует ждать прогрессирования заболевания. При подозрении на незначительную наружную гидроцефалию звоните по телефону Юсуповской больницы. Своевременное адекватное лечение позволяет пациентам стабилизировать состояние и вернуться к обычной жизни.
Гидроцефалия у взрослых
Гидроцефалия у взрослых – патологическое состояние, которое характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия бывает самостоятельным заболеванием или следствием разнообразных патологических процессов в головном мозге. Длительно протекающая гидроцефалия может привести к инвалидности или летальному исходу. Эффективное лечение гидроцефалии у взрослых проводят неврологи Юсуповской больницы.
Гидроцефалия головного мозга у пожилых людей
Гидроцефалия у пожилых людей возникает при скоплении избыточного количества жидкости в головном мозге вследствие нарушения продукции или всасывания спинномозговой жидкости либо закупорки путей, по которым происходит отток ликвора. Избыточное количество цереброспинальной жидкости может придавливать ткани головного мозга к черепу, вызывая поражение мозговой ткани. В Юсуповской больнице профессора и врачи высшей категории устанавливают диагноз с помощью современных методов исследования. Неврологи выясняют причину и степень заболевания, применяют индивидуальные схемы лечения пациентов.
Вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью. Она защищает мозг от повреждений и обеспечивает питательными веществами. Циркуляция ликвора осуществляется в субарахноидальном пространстве между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Под основанием головного мозга расположены цистерны, в которых скапливается цереброспинальная жидкость. Они соединяются с субарахноидальным пространством.
Ликвор сосредоточен в трёх желудочках головного мозга. Они сообщаются с четвёртым желудочком, который располагается между стволом мозга и мозжечком. Из четвёртого желудочка спинномозговая жидкость через два боковых отверстия поступает в спинномозговой канал и распространяется вниз до поясничного отдела. При блокировке путей оттока ликвора развивается гидроцефалия.
При наличии повышенного внутричерепного давления врачи Юсуповской больницы назначают пожилым людям диакарб, маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Эти препараты обладают диуретическим эффектом, выводят избыточное количество жидкости из организма. Диакарб временно блокирует выработку ликвора. Для коррекции уровня калия в организме используют аспаркам или панангин. Питание мозговой ткани у пожилых пациентов улучшается после применения кавинтона, актовегина, церебролизина, семакса.
Нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют пожилым людям следующие эндоскопические операции:
После операции улучшается состояние пациентов, неврологические симптомы подвергаются обратному развитию. Пожилые люди с гидроцефалией восстанавливают способность к самообслуживанию, адаптируются к социальной жизни.
Симптомы гидроцефалии
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. В зависимости от механизма развития различают следующие виды гидроцефалии у взрослых:
Открытая гидроцефалия имеет название «сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых». Заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых является одной из разновидностей заболевания. Она сопровождается постепенным уменьшением объёма вещества головного мозга и замещением спинномозговой жидкости.
Бывает гидроцефалия внутренняя и внешняя. Внутренняя гидроцефалия характеризуется чрезмерным содержание ликвора в желудочках. Для наружной гидроцефалии характерно избыточное содержание в субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости при одновременно нормальных показателях её содержания в желудочках.
В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия у взрослых может быть:
Острая гидроцефалия развивается в течение 3 суток, хроническая – от 3 недель до 6 месяцев и больше.
Гидроцефалия у взрослых развивается вследствие следующих причин:
Атрофическая гидроцефалия развивается на фоне следующих заболеваний:
При атрофической энцефалопатии цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образующееся внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипертензии, атеросклерозе мозговых сосудов, диабетической ангиопатии.
Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии, механизма развития и уровня давления спинномозговой жидкости. При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии пациенты предъявляют жалобы на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), которая сопровождается тошнотой и рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство «песка» в глазах и жжения. Боль носит распирающий характер. Возможно покраснение склер.
Если давление ликвора увеличивается, присоединяется сонливость. Это является плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания. Может ухудшаться зрение, появляться ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. Если пациенту не будет оказана медицинская помощь, увеличится содержание ликвора и внутричерепного давления.
В дальнейшем развивается дислокационный синдром – состояние, угрожающее жизни пациента. При сдавлении среднего мозга происходит быстрое угнетение сознания вплоть до комы, развивается парез взора вверх, расходящееся косоглазие, угнетением рефлексов. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, нарушается глотание, до потери сознания изменяется голос, угнетается дыхание и сердечная деятельность.
Сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых чаще имеет хроническое течение. Заболевание развивается постепенно, через несколько месяцев после воздействия провоцирующего фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется сонливость или бессонница. У пациентов ухудшается память, появляется быстрая утомляемость, вялость. По мере прогрессирования заболевания когнитивные нарушения усугубляются вплоть до деменции. Пациенты ведут себя неадекватно и теряют способность к самообслуживанию.
При хронической гидроцефалии у взрослых нарушается ходьба. Походка становится неустойчивой, замедленной. Затем присоединяется затруднение начала движения, неуверенность при стоянии. Пациент в положении сидя или лёжа может имитировать езду на велосипеде, ходьбу. В вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной». Пациент как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает шаркающие мелкие шаги на широко расставленных ногах или топчется на месте. Определяется повышенный мышечный тонус. В запущенных случаях снижается мышечная сила, появляются парезы в нижних конечностях. Прогрессируют расстройства равновесия, вплоть до невозможности самостоятельно сидеть или стоять.
У пациентов с хронической гидроцефалией может учащаться мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения. Со временем развивается недержание мочи.
Умеренная наружная гидроцефалия у взрослого может быть первичным или вторичным заболеванием. Она развивается после инсульта, менингита, в результате артериальной гипертензии, онкологической патологии, нестабильности шейного отдела позвоночника, церебрального атеросклероза. Умеренная наружная гидроцефалия часто протекает бессимптомно и приводит к гипоксии мозга. У пациентов имеют место следующие признаки внешней гидроцефалии:
Небольшая гидроцефалия проявляется слабо выраженными симптомами.
Диагностика гидроцефалии у взрослых
Врачи Юсуповской больницы проводят диагностику гидроцефалии с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Эти методы позволяют определить размеры и форму желудочков, цистерн мозга субарахноидального пространства. Если врачи клиники неврологии выявляют ранние признаки гидроцефалии на МРТ, они назначают медикаментозное лечение, позволяющее остановить прогрессирование болезни. Рентгенография цистерн основания мозга позволяет уточнить тип гидроцефалии и оценить направление тока ликвора.
Неврологи Юсуповской больницы применяют следующие методы диагностики атрофической гидроцефалии:
После анализа результатов комплексного исследования назначают индивидуальное лечение. Тактику ведения пациентов с тяжёлой гидроцефалией вырабатывают на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей высшей категории. Нейрохирурги определяют показания к выполнению оперативного вмешательства.
Пробную диагностическую поясничную пункцию с выведением 30-50 мл ликвора проводят с целью диагностики заболевания. После процедуры временно улучшается состояние пациента вследствие восстановления кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. При острой гидроцефалии поясничную пункцию не выполняют в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.
Для уточнения диагноза неврологи Юсуповской больницы назначают краниографию, ультразвуковое исследование, ангиографию. Результаты обследования обсуждают на заседании экспертного совета, где вырабатывают тактику ведения пациента с гидроцефалией.
Лечение гидроцефалии у взрослого
Как лечить гидроцефалию головного мозга у взрослых? Начальные стадии гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы лечат медикаментозно.
Медикаментозное лечение гидроцефалии у взрослых проводят с использованием следующих препаратов:
При острой гидроцефалии проводят трепанацию черепа и накладывают наружные дренажи, обеспечивающие отток избыточной жидкости. По дренажной системе вводят лекарственные препараты. Шунтирование головного мозга при гидроцефалии у взрослых – вид оперативного вмешательства, при помощи которого избыток спинномозговой жидкости выводят в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов. В полостях ликвор беспрепятственно всасывается.
Нейрохирурги для лечения гидроцефалии у взрослых применяют малотравматичную нейроэндоскопическую методику – эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. В желудочки мозга вводят хирургический инструмент с камерой на конце. С камеры изображение передаётся на монитор, что позволяет точно контролировать все манипуляции. На дне третьего желудочка создают дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга. Так восстанавливается физиологический отток ликвора между желудочками и цистернами.
Если у вас или близких есть признаки гидроцефалии, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно. Неврологи проведут обследование и после установки диагноза составят индивидуальную схему лечения. Персонал клиники неврологии внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Сколько живут с данным диагнозом
Когда диагностирована гидроцефалия головного мозга у взрослого, продолжительности жизни зависит от нескольких факторов:
Большинству пациентов после лечения удается вернуться к полноценной жизни, так как была своевременно оказана помощь. Некоторые пациенты принимают решение о посещении врача, когда симптомы болезни становятся интенсивными и их сложно переносить, в этом случае шансы на выздоровление уменьшаются.
Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкин П. В., нейрохирурга со стажем в 25 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.
Краткое содержание статьи — в видео:
Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.
Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:
На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:
Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:
В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.
Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.
К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.
Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.
Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:
Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:
Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.
Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:
Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.
Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:
Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.
Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:
При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:
Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]
Патогенез гидроцефалии
При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.
Как происходит ликвороциркуляция
В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.
Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]
Причины-механизмы развития гидроцефалии:
Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии
Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.
До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.
При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.
У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.
Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.
В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.
На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]
Классификация и стадии развития гидроцефалии
По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:
В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:
В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:
По этиологии выделяют:
Иные классификации гидроцефалии:
Осложнения гидроцефалии
Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.
У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.
Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.
Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:
Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.
Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.
Основные симптомы хронической гидроцефалии:
Диагностика гидроцефалии
Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.
Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:
Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):
При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.
Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:
При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.
Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.
Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.
При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.
Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:
Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.
Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.
Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.
В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.
Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:
Лечение гидроцефалии
На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.
Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.
Операция шунтирования ликвора
При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.
При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.
При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.
Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.
В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.
На сегодняшний день применяются два вида клапанов:
Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.
В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка
Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.
Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.
Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.
Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.
Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.
Лечение гидроцефалии нормального давления
При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.
В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.
По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.
Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]
Прогноз. Профилактика
У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.
На прогноз течения гидроцефалии влияют:
На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.
Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.
Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.
Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.
Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.
Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.
Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]
На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.
Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.