Мальчик бабочка что это
«Я живу с железобетонной уверенностью, что всё будет хорошо». Мама мальчика-бабочки — о том, как принять неизлечимую болезнь своего ребенка
У Александры Гареевой двое сыновей: старшему, Максиму, пять лет, а младшему, Мише, — два года и восемь месяцев. У него редкое генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз. Таких детей, как Миша, называют «бабочками», потому что их кожа хрупка, как крыло бабочки, и может повредиться от любого прикосновения. Мише и его семье помогает благотворительный фонд «Дети-бабочки», где мальчик зарегистрирован уже два года. Его мама Саша рассказала о жизни ребенка с особенной кожей, трудностях лечения редкой болезни и о том, почему важно верить в лучшее.
Моя вторая беременность, когда я вынашивала Мишу, ничем не отличалась от первой и проходила стабильно. По показаниям здоровья мне должны были сделать кесарево сечение. Всё шло по плану. Мы ждали Мишу в новогоднюю ночь в перинатальном центре Екатеринбурга. Но 12 декабря начали отходить воды, поэтому мне пришлось срочно ехать в ближайший роддом в небольшом городке Невьянске. Там врачи и сделали операцию.
Когда я лежала на операционном столе, услышала разноголосье врачей и медсестер: «Что у него с ножками? Покажите матери!»
В тот момент я была вымотана физически, голова кружилась, меня тошнило, а без своих очков я попросту ничего не видела. Врачи сунули мне под нос окровавленный сверток и ушли. Я спросила у анестезиолога, что у него с ножками. Сама-то увидеть не могу. Анестезиолог ответил, что у ребенка нет кожи на обеих ногах: на правой ноге в районе голеностопа, а на левой — выше колена.
После операции меня положили в палату, и только вечером ко мне пришла детский врач. Это была опытная и уже пожилая женщина. Она сказала, что тридцать лет работает в этом роддоме и первый раз столкнулась с подобным заболеванием. Сразу после рождения Миши — еще в родильном зале — она сделала несколько фотографий его кожи и связалась с областной больницей в Екатеринбурге. По видеосвязи врачи предположили, что у ребенка может быть аплазия кожи. Настоящего диагноза (буллезный эпидермолиз) еще никто не знал. Малыша положили в инкубатор. Кормить и трогать сына мне запрещалось, да врачи и сами боялись к нему прикасаться. На третьи сутки врач сказала, что нас повезут на скорой в Екатеринбург. Так мы с Мишей оказались в отделении хирургии новорожденных при областной детской больнице.
В больнице мы с сыном провели полтора месяца.
Врачи и медсестры научили меня ухаживать за хрупкой кожей ребенка, выполнять перевязки, прокалывать пузыри, которые потом появлялись снова и снова.
Но главная проблема была в другом. Труднее всего было принять. И до сих пор это самое сложное — принять, что болезнь неизлечима.
Как помогает фонд «Дети-бабочки»
В августе 2019 года Миша стал одним из подопечных фонда «Дети-бабочки» — благотворительной организации, которая оказывает системную помощь больным редкими генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. С тех пор фонд регулярно помогает нашей семье посылками с адресной помощью, в которых есть всё необходимое для ухода за ребенком — специальные медикаменты и атравматические рубчатые повязки. По программе фонда «Госпитализация» Миша два раза проходил комплексное обследование в «НМИЦ здоровья детей» в Москве и наблюдался у ведущих специалистов по буллезному эпидермолизу.
В Москве я видела очень тяжелых детей. У них всё тело, кроме глаз, — сплошная рана. Чтобы сделать им перевязку, нужно три часа. У Миши на их фоне всё было очень хорошо. Мамочки вылавливали меня в коридоре, заглядывали в глаза и спрашивали, что вы делаете с ребенком, почему у вас всё хорошо. Мне было очень неловко в тот момент. Я вспоминала себя в самое тяжелое время. Тогда я думала, что у меня нет сил вынести болезнь, что я очень хочу жить счастливо, хочу, чтобы мой сын был здоров.
Заболевание у Миши активно проявлялось до шести месяцев. После года кожа стала здоровее. Сейчас мы живем в Бурятии, хотя первые полгода провели на Урале. Климат тут сухой и жаркий, и сам регион экологически чистый, здесь нет тяжелой и цветной металлургии, химических заводов. Я думаю, эти условия сыграли свою роль. После нашего переезда сюда состояние мишиной кожи значительно улучшилось. Собираясь в отпуск, мы также выбираем курорты с сухим климатом.
Сейчас Мише почти три года. Он выглядит, как все дети, только на ногах у него белые пятна. Летом, когда он бегает в шортиках, люди спрашивают у меня, что с ним не так. Но я мало кому рассказываю про редкий диагноз.
На вопросы отвечаю, что это родимые пятна. О диагнозе знают близкие, а еще педагоги и врачи в детском саду, куда Миша пошел недавно и без каких-либо ограничений. Он обычный ребенок и считает себя уже очень большим. Мальчикам нравится играть на улице. У нас есть собака, и вместе они постоянно бегают, прыгают. Если же мы идем гулять в парк, берем с собой самокат. Миша любит на нем кататься, он этому быстро научился и почти не падает, так что я спокойна. Он всему быстро учится, наверное, потому что видит, как это делает старший брат.
Миша с рождения очень улыбчивый и дружелюбный мальчик. В семье мы зовем его Смешутик. Он всегда на улыбке. Даже когда мы лежали с ним в больнице, он не боялся «белых халатов», не плакал. Несмотря на заболевание, у него нет панического ужаса при виде докторов, напротив, он даже сам любит играть во врача. Достает свой игрушечный докторский набор, надевает фонендоскоп и идет «лечить» всех: маму, папу, брата, собаку.
Я сама сейчас учусь на медика, и на недавних занятиях в Zoom нужно было надеть белый колпак и халат. Всё это время Миша ходил вокруг меня и говорил: «Мама — док!» То есть доктор. Кто знает, может, он и сам выберет эту профессию.
Я старый солдат больничного фронта и всегда знала, что надо ценить каждую минуту.
А родителям, у которых недавно родился ребенок с таким же диагнозом, я хотела бы сказать: настраивайтесь на хорошее, мысли материальны. Я живу с железобетонной уверенностью, что всё наладится, всё будет хорошо.
У Миши Гареева простая форма буллезного эпидермолиза, поэтому заживление пузырей происходит без образования шрамов и атрофии кожи. При пограничной и дистрофической форме заболевания симптомы гораздо тяжелее, и могут страдать не только кожные покровы, но и слизистые оболочки внутренних органов, в особенности пищеварения. Таким пациентам для поддержания здоровья требуется регулярное комплексное обследование и реабилитация.
Во всем мире проходит неделя буллезного эпидермолиза (БЭ). Цель акции — привлечь внимание общества, врачей, журналистов и государства к редкому заболеванию. В нашей стране неделю БЭ проводит благотворительный фонд «Дети-бабочки», который с 2011 года системно поддерживает пациентов с буллезным эпидермолизом. Фонд также ведет работу по информированию общества об этом заболевании, чтобы больные могли получить качественную медицинскую помощь и не испытывать проблем с интеграцией в социум.
Материал подготовлен совместно с фондом «Дети-бабочки» в рамках проекта «Редкое искусство помогать» — федеральной информационной кампании в поддержку людей с редкими заболеваниями. Вы можете больше узнать о проекте на сайте.
Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе
Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.
Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.
Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные. В России Неделю буллезного эпидермолиза проводит Благотворительный фонд «Дети-бабочки».
Маргарита Гехт,
ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки»
Что такое буллезный эпидермолиз
Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.
Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.
Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.
Как устроена кожа
Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.
Кожа имеет три слоя:
Эпидермис
Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидролипидной мантии.
Дерма
Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.
Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана — важная структура, соединяющая эти два слоя.
Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка
Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.
Работу, а главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.
Что такое генодерматозы
Генодерматозы — наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм и проявляющиеся различными патологическими процессами.
Причина их возникновения кроется в генах человека. Они хранят информацию, которая переводится в структуры кожи, содержащие белки, а именно — в кератин, коллаген, ламинин и интегрин, которые обеспечивают целостность и устойчивость кожи. При генетических поломках эти структуры перестают выполнять свою скрепляющую функцию, в результате кожа теряет целостность и становится хрупкой.
Буллезный эпидермолиз — один из самых тяжелых видов дерматозов данной группы.
Какие бывают виды буллезного эпидермолиза
Существует четыре основных формы буллезного эпидермолиза:
Классификация БЭ зависит от того, на каком уровне кожи произошел патологический процесс.
Простая форма
При данной форме БЭ пузыри появляются в пределах эпидермиса. Они не приводят к образованию рубцов, но причиняют сильную боль. Кроме того, летом, когда усиленное потоотделение провоцирует образование новых пузырей, простая форма БЭ всегда протекает тяжелее.
Пограничная форма
В данном случае расщепление происходит внутри базальной мембраны — структуры, которая «скрепляет» эпидермис и дерму. Более того, при определенном подтипе такой формы базальная мембрана вообще отсутствует. Из-за этого одна кожная структура может «находить» на другую, в результате чего на коже возникают многочисленные пузыри и обширные раны. Сливаясь, раны часто не оставляют на коже живого места и могут вызвать сепсис, а значит, потенциально опасны для жизни.
Дистрофическая форма
При данном типе БЭ расщепление происходит ниже базальной мембраны, в дерме. В этой области залегают ключевые структуры, которые определяют плотность и упругость кожи, — коллаген и эластин. При такой форме БЭ патологический процесс протекает именно в коллагене, в результате чего пузыри заживают с последующим образованием рубцовой ткани.
Синдром Киндлера
В этом случае пузыри могут образовываться одновременно на разных уровнях кожи. Кожные проявления могут быть вариабельны и зависят от степени вовлеченности гена в мутацию.
Чем отличаются врожденный и приобретенный БЭ
БЭ можно разделить на две группы — врожденный и приобретенный.
Врожденный БЭ, которому посвящена большая часть данной статьи, обусловлен генетическим дефектом. Этот дефект возникает еще внутриутробно, а сразу после рождения становятся видны внешние клинические проявления — раны на коже. Сегодня эта форма БЭ не имеет патогенетического лечения.
Приобретенный БЭ — это аутоиммунный дерматоз, связанный с выработкой специфических антител к собственному коллагену VII типа — наиболее важному компоненту фибрилл. Фибриллы — особые структуры в форме якоря, которые вместе с другими компонентами кожи скрепляют ее слои между собой.
При приобретенном БЭ образование пузырей происходит после связывания аутоантител — это антитела, которые выработались на собственные белки в результате воздействия на организм триггерных факторов (среди которых можно выделить стресс, перенесенные заболевания и оперативные вмешательства с коллагеном VII типа). Это, в свою очередь, приводит к активации каскада воспалительных реакций со стороны кожи.
Клинически заболевание характеризуется натянутыми пузырями на травмированных участках тела, которые заживают с образованием рубца. Так проявляется механобуллезная форма приобретенного БЭ. Второй наиболее частый подтип приобретенного БЭ — буллезное пемфигоидоподобное заболевание. Для него характерен кожный зуд и поражение слизистых оболочек. Для лечения приобретенного БЭ назначают местное и системное использование глюкокортикоидов и введение внутривенных иммуноглобулинов.
Как диагностируется буллезный эпидермолиз
Детальная лабораторная диагностика необходима для определения формы и подтипа БЭ и точной причины его возникновения на генетическом и белковом уровнях. Это помогает прогнозировать тяжесть состояния, оказывать надлежащую медицинскую помощь и участвовать в клинических испытаниях.
В лабораторной диагностике БЭ используются два основных метода:
1. Генетическое тестирование, которое направлено на выявление в ДНК мутации в конкретном гене, вызывающей заболевание.
2. Анализ образцов кожи с использованием методов, работающих на уровне белка, который позволяет выявить изменения в белке и компонентах кожи.
Влияет ли буллезный эпидермолиз только на кожу
Хотя физические эффекты БЭ затрагивают в основном кожу, при некоторых формах БЭ поражается не только кожа, но и слизистые оболочки внешних и внутренних органов: глаз, полости рта, пищевода, кишечника.
Заразен ли буллезный эпидермолиз
БЭ — генетическое заболевание. Это значит, что с ним рождаются. Заразиться буллезным эпидермолизом нельзя.
Как наследуется это заболевание
БЭ может быть унаследован одним из трех способов:
Аутосомно-доминантное наследование
В этом случае один из родителей страдает заболеванием и имеет дефектный ген. Он передает измененный ген своему ребенку. Вероятность того, что любой их ребенок родится с БЭ, составляет 50%.
Аутосомно-рецессивное наследование
В этой ситуации оба родителя клинически здоровы и не имеют внешних проявлений заболевания, но являются его генетическими носителями. Чтобы их ребенок родился с БЭ, он должен унаследовать дефектный ген — часть гена от матери, часть — от отца. Возникает всем известная математическая комбинация, когда минус на минус дает плюс в виде болезни у ребенка. Вероятность того, что это произойдет, составляет 25%.
Мутации, вызывающие БЭ, которые происходят de novo
Человек, несущий вариант de novo, то есть родившийся с БЭ при здоровых родителях, в том числе не имеющих генных мутаций, имеет 50%-й шанс передать заболевание своим детям.
Можно ли вылечить БЭ
На сегодняшний день нет эффективного лечения ни одной из форм БЭ. Все доступное лечение направлено на облегчение симптомов, чтобы, в конечном счете, улучшить качество жизни человека с данным генодерматозом.
Какова продолжительность жизни пациентов с БЭ
Продолжительность жизни при буллезном эпидермолизе зависит от формы заболевания, качества ухода за кожей, профилактики внекожных проявлений, качества оказываемой медицинской помощи и прохождения ежегодных обследований. При соблюдении этих условий пациенты могут жить полноценной и качественной жизнью. В таких случаях ее продолжительность близка к продолжительности жизни людей без особенностей здоровья.
Что включает в себя облегчение симптомов БЭ
Симптоматическое лечение имеет важнейшее значение для людей с БЭ. Обычно оно включает ежедневный уход за непораженной кожей, за кожей с пузырями и ранами, а также обезболивание.
Пациентам с более тяжелыми типами БЭ требуются дополнительные процедуры, в том числе прием препаратов железа, переливание эритроцитарной массы и альбумина — белка, находящегося у данных пациентов в большом дефиците. Именно от его количества в организме зависит скорость заживления кожи, в том числе и после хирургических вмешательств. Пузыри поражают слизистую и заживают только через образование рубца, который сужает просвет органа или ограничивает его функцию. Хирургические операции позволяют освободить сросшиеся пальцы и открыть пищевод для нормального поступления пищи.
Как выглядит симптоматическое лечение при БЭ
Характер и стоимость ухода за ранами зависят от многих факторов, в том числе имеют значение:
Основное лечение подразумевает использование атравматического материала, с которым при снятии не будет отходить кожа.
Основные этапы перевязки:
Тщательная подготовка к перевязке со всеми необходимыми материалами и доступным механизмом утилизации старого перевязочного материала сокращает длительность перевязки и снижает риск возникновения инфекции.
Все лица, участвующие в смене повязок, должны в обязательном порядке проводить предварительную дезинфекцию рук.
Оценка состояния кожи
Все пузыри на коже необходимо вскрывать, затем очищать образовавшиеся раны, при инфицировании — лечить.
При перевязке на кожу сначала накладывают сетчатую или губчатую повязку, затем для впитывая экссудата и излишков крема — промежуточную, после этого — фиксирующую повязку.
Что важно при выборе перевязочных средств и уходе за кожей при БЭ
Интенсивность ухода за ранами определяется в первую очередь формой БЭ. При простой форме, когда пузыри и раны возникают на отдельных участках тела, а не повсеместно, перевязка проходит гораздо быстрее, чем при более тяжелой дистрофической форме, требующей обработки повязками большей части кожи.
К счастью, в настоящее время есть множество перевязочных средств и медикаментов, которые подходят для ухода за ранами при буллезном эпидермолизе. Однако найти «правильный» материал все еще нелегко. То, что подходит для одного больного, может оказаться совсем неподходящим для другого. Поэтому даже при одной и той же форме БЭ перевязочный материал и уходовые средства подбираются индивидуально. Оценка такого соответствия должна всегда производиться совместно с врачом.
При выборе перевязочных средств необходимо также учитывать их доступность на местном уровне, ведь в разных странах для этих целей разработаны и доступны разные продукты. Кроме того, на перевязочные средства требуется значительная сумма. Так, в России на уход за кожей человека-бабочки ежемесячно нужно от 50 до 400 тыс. руб. Сегодня наше государство не всегда покрывает эти траты, а при обеспечении за счет бюджета отдает предпочтение менее дорогостоящим материалам.
Еще одним важным аспектом в лечении больного БЭ является гигиена и уход за участками кожи с рубцами, без пузырей и ран. Такой коже в первую очередь требуются восстановление и увлажнение. Чем лучше и качественнее увлажнена кожа, тем меньше выражены рубцы, меньше зуда и ниже риск инфицирования. Увлажняющие крема необходимо наносить на открытые участки кожи два-три раза в день.
Может ли легкая форма буллезного эпидермолиза перейти в тяжелую
Нет, поскольку причины, вызывающие одну форму БЭ, отличаются от причин возникновения других типов этого заболевания. Они, по сути, являются отдельными состояниями, поэтому одна форма не может перерасти в другую.
Артур интересуется: «Хотите поиграть?» Увы, мы не умеем.
Ольга говорит, что детей, страдающих такой же болезнью, как Артур, в Казахстане всего 56, но тяжелая форма всего у троих.
Мама в ответ молча улыбается. Она-то знает, что ребенку больно. И что в бинтах он чувствует себя защищенным: они лучше любых носочков, жилетов и даже скафандра. Чтобы не показывать эмоций, Ольга уводит нас к шкафу с одеждой, вся она очень мягкая и бесшовная. Выбирать ее очень сложно: зимняя курточка должна быть достаточно легкой, чтобы не давить на плечи, и свободной, чтобы можно было спокойно согнуть руки.
Питание у мальчика тоже особенное, протертое. А еще нужны специальные бинты, лекарства, мази и кремы. На все это у семьи уходит до 500 тысяч тенге в месяц. «Волшебной таблетки» от недуга врачи пока не придумали, существует только поддерживающая терапия. Есть вероятность, что один больной мальчик все же выздоровел, но говорить об этом с уверенностью можно только после его 30-летия, когда, «возможно», запатентуют новый метод лечения и смогут применять его к другим пациентам.
А сейчас Артур болеет, у него высокая температура, которая не спадает до сих пор. В Казахстане детям-бабочкам помочь не могут, и мальчик вместе с мамой уехал лечиться в Москву. Сейчас медики пытаются понять, что происходит в маленьком организме, возможно, это инфекция, от которой нужно срочно избавляться.
«Мы верим, что у нас все будет хорошо. И в технологии верим. Артур удивительный мальчик, и мы обязательно справимся».
«Мой сын — ребенок-бабочка» Екатерина Козында — об усыновлении, болезни и любви
Два года назад москвичка Екатерина Козында усыновила шестилетнего Николаса. У мальчика особенная кожа: при любом прикосновении на ней образуются пузыри и эрозии — из-за этого людей, которые живут с буллезным эпидермолизом, называют «бабочками». Екатерина рассказала The Village о том, как полюбила Ника с первого взгляда, как научилась ухаживать за его кожей и как отговаривала от поездки в Петербург.
Об усыновлении и адаптации
Я никогда не думала усыновлять ребенка, но однажды листала ленту фейсбука и увидела пост с фотографией Ника. И перестала спокойно спать. Постоянно просыпалась, думала: «Вдруг его уже забрали?» Болезни Ника, буллезному эпидеромолизу, серьезного значения я не придавала — даже представить не могла, что для кого-то это может быть причиной отказа от Николаса.
Фото я увидела в конце декабря, а после январских праздников (числа 7-го или 8-го) поехала в Питер в детский дом на елку — как гость. Помню, сижу в кабинете директора, дверь открыта, и в этот момент мимо проводят Ника. На нем была голубая атласная жилеточка, которая сейчас бы на нашего плюшевого медведя налезла — такой он был маленький. Я чуть не расплакалась в тот момент.
Через полгода, в конце июня, мы с моим другом Гарри и семилетним сыном Гошей привезли Ника домой. Он зашел в квартиру и сказал: «Можно я пойду в другую группу? Мне здесь не нравится». Я распереживалась, объяснила ему, где спальня, в которой мы будем спать. «Я тут никогда не засну», — сказал Ник. И до восьми утра действительно не заснул.
Все игры, которые Ник с нами заводил, сводились к одному: нужно было доказать, как он нам дорог, что мы не хотим с ним расставаться
Адаптация Ника была классической — нам о ней рассказывали на занятиях для приемных родителей. Ребенок приходит в семью и проверяет ее на прочность: насколько его любят и могут ли вернуть. Все игры, которые Ник с нами заводил, сводились к одному: нужно было доказать, как он нам дорог, как мы хотим, чтобы он никуда не уходил. В первый месяц Николас сильно просился в Питер (а на самом деле хотел услышать от нас, что в обратно в детский дом мы его не отправим, — это нам тоже объясняли в школе приемных родителей). Николас открывал морозилку, как будто это его машина, и говорил: «Я сажусь, поехал». Я спрашивала: «А куда поехал?» «В Питер». — «Надолго?» — «Навсегда». Я говорила, что не отпускаю его навсегда, только на полчасика. Он улыбался: «Хорошо, через полчаса вернусь».
Эта игра продолжалась весь день. Вечером с работы пришел Гарри. Он ужинал на кухне, а я что-то делала в ванной. Слышу, Ник подходит к холодильнику и говорит: «Гарри, а у меня машина появилась!» Открывает морозилку: «Я поехал». Гарри спрашивает: «Куда?» «В Питер». Гарри, задумавшись о чем-то, продолжает есть. Ник не выдерживает: «Навсегда!» Гарри отвечает: «Ну ладно, давай». Ник сразу хлопнул холодильником, подбежал ко мне: «Я с Гарри больше никогда дружить не буду!»
Также преподаватели говорили, что ребенок должен пройти этапы, которые не прожил в свое время. Например, в детском доме в шкафах не было ящиков, стояли только стеллажи. И Ник — взрослый и сознательный — дома хлопал дверками, холодильником, вытаскивал вещи из ящиков. Но если остановить, не дать ему выполнить эти действия, его может накрыть и в 30 лет.
Однажды мы куда-то собирались с Ником, и Гарри должен был нас подвезти; он торопился на работу и не хотел опаздывать. Нику надо было надеть кофту, но он попросил меня: «Можешь выйти, я тебе сюрприз сделаю?» — хотел одеться сам. Я вышла в другую комнату и вдруг услышала крик. Забегаю и вижу, что Ник упал и сидит на попе. Он сильно расстроился — не из-за падения, а потому, что сейчас начнется скандал: Гарри ведь опаздывает. Я сказала Гарри, чтобы он уезжал. «Нет, я вас дождусь, не торопитесь, перебинтовывайтесь». Мы перебинтовались, выходим. Ник притих и, когда я посадила его в машину, сказал: «Теперь я знаю, что вы меня любите». Это был переломный момент.